CC BY
351
медицинским совет 2015 | № 15
А.В. БОГОРОДИЦКАЯ 1 М.Е. САРАФАНОВА 1 к.м.н., Е.Ю. РАДЦИГ 2, д.м.н., профессор, А.Г. ПРИТЫКО 3, д.м.н., профессор
1 Научно-практический центр медицинской помощи детям Департамента здравоохранения г. Москвы
2 Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова
3 Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения г. Москвы
ВЗГЛЯД ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГА
НА ПРОБЛЕМЫ ДЕТЕЙ СО СКРЫТОЙ РАСЩЕЛИНОЙ НЕБА
На сегодняшний день врожденная (ВРВГиН) является наиболее распространенной среди всех врожденных пороков развития челюстно-лицевой области. По данным разных авторов, этот порок встречается среди новорожденных с частотой 1 к 500-1 000 в разных регионах. В большинстве случаев диагностика ВРВГиН не представляет сложностей, выявляется в родильном доме, и ребенок с родителями направляется в специализированное учреждение для хирургического лечения. Однако существует форма изолированной расщелины неба, диагностика которой может оказаться весьма затруднительной вследствие отсутствия явно выраженного дефекта неба. Речь идет о врожденной скрытой (подслизистой) расщелине неба (ВРНС) [1, 7].
Ключевые слова:
врожденная расщелина верхней губы и неба врожденная скрытая расщелина неба дети, острый средний отит шунтирование барабанной полости небно-глоточная недостаточность
В классификации ВРВГиН Фроловой Л. Е. (1974) скрытая расщелина занимает последнее место по степени выраженности анатомического дефекта неба и обозначена как IA степень (рис. 1).
ВРНС характеризуется расщеплением мышц мягкого неба при сохранении целостности слизистой оболочки, возможным наличием костного дефекта треугольной формы по средней линии задней части горизонтальной небной пластинки, а также в ряде случаев отмечается расщепление uvuLae разной степени выраженности [5, 6, 8].
Учитывая отсутствие явных анатомических дефектов при рутинном осмотре врачами разных специальностей, данная форма врожденной расщелины неба (ВРН) может быть не диагностирована в течение длительного времени.
В большинстве случаев тщательное обследование ребенка с ВРНС начинается в то время, когда появляются первые жалобы со стороны родителей. У некоторых детей с данной формой ВРН появляются проблемы со стороны среднего уха (рецидивирующие средние отиты, снижение слуха), причиной которых врачи-оториноларингологи считают гипертрофированную глоточную миндалину. После неудачных попыток консервативного лечения, направленного на устранения дисфункции слуховой трубы, детям выполняют аденотомию. Однако состояние детей не улучшается, сохраняется снижение слуха, повторяются эпизоды острого среднего отита, присоединяется нарушение речи как проявление небно-глоточной недостаточности (НГН) [3].
Нарушение речи может быть и единственным функциональным признаком ВРНС, которое выявляется в возрасте 1,5-3 лет в период активного речевого развития. Родители обращаются к логопедам, которые, не исключив ВРНС, безуспешно пытаются помочь ребенку.
Со стороны ЛОР-органов у пациентов с ВРНС превалирует патология среднего уха [2, 4]. Неправильное прикрепление мышц неба приводит к дисфункции слуховой трубы и, как следствие, к скоплению экссудата в барабанной полости. У детей отмечается снижение слуха по кон-дуктивному типу, чувство заложенности в ушах, нередки случаи инфицирования экссудата в полости среднего уха с развитием острого/рецидивирующего среднего катарального/гнойного отита.
Часто проблемы со стороны среднего уха усугубляются наличием в носоглотке гипертрофии аденоидных веге-таций с блоком глоточных устьев слуховых труб. В этом случае необходимо «освободить» глоточные устья евстахиевых труб. У пациентов с ВРНС выполнение классической аденотомии в полном объеме не является целесообразным. Неправильное прикрепление мышц мягкого неба приводит к их неадекватной работе, вследствие чего мягкое небо при спонтанной речи не смыкается с задней стенкой глотки, что расценивается как НГН, а клинически проявляется нарушением речи. В данном случае гипертрофированная глоточная миндалина, занимая большую часть носоглотки, позволяет мягкому небу плотно смыкаться со своей поверхностью. Данный механизм позволяет компенсировать НГН и, таким образом, избежать ее клинических проявлений. Операцией выбора для детей с ВРНС является эндоскопически ассистированная парциальная аденотомия, которая позволяет избирательно удалять фрагменты лимфоидной ткани в области глоточных устьев слуховых труб, не удаляя при этом основной объем ткани в средней зоне носоглотки.
Дальнейшее лечение экссудативного отита необходимо начинать с консервативных методов: продувание слуховых труб по Политцеру, пневмомассаж барабанных перепонок, физиолечение, назначение десенсибилизирующих и муко-литических лекарственных средств, транстубарное и трансназальное введение лекарственных препаратов. При неэффективности консервативного лечения и сохранении жалоб выполняется шунтирование барабанных полостей.
В клинической практике врачу-оториноларингологу приходится сталкиваться с пациентами, имеющими дан-
медицинский ^^^ совет 2015 | № 15
ную форму ВРН. Задача врача - заподозрить врожденный порок и направить ребенка к челюстно-лицевому хирургу. Только после подтверждения или исключения диагноза следует выбирать дальнейшую тактику лечения пациента. Всем детям, обратившимся к оториноларингологу с жалобами на снижение слуха, чувством заложенности в ушах, эпизодами острого среднего отита в анамнезе, необходимо выполнить:
■ тщательный сбор анамнеза жизни (течение беременности в первый триместр, особенно в период 5-12 нед., когда происходит формирование неба; наличие других врожденных пороков развития у ребенка), семейного анамнеза, наследственность;
■ классический ЛОР-осмотр (передняя риноскопия, ме-зофарингоскопия (обращая внимание на наличие или отсутствие расщепления uvulae и состояние мягкого неба), отоскопия/эндоотоскопия);
■ эндоскопия носоглотки (по трансназальной методике) с оценкой состояния глоточных устьев слуховых труб, глоточной миндалины, мягкого неба. У детей с ВРНС по средней линии мягкого неба отмечается вдавление слизистой оболочки и выбухание мышц мягкого неба латеральнее;
■ диафаноскопия (позволяет выявить расхождение мышц мягкого неба по средней линии и дефект твердого неба). Метод прост в выполнении и не требует специального дорогостоящего оборудования, может выполняться одновременно при проведении эндоскопии носоглотки [8];
■ исследование состояния барабанной полости (тимпа-нометрия);
■ оценка слуховой функции (тональная пороговая аудио-метрия, задержанная вызванная отоакустическая эмиссия);
■ оценка качества речи.
При наличии у ребенка одного из признаков скрытой расщелины неба: раздвоенного uvulae, неподвижности
мягкого неба при фарингоскопии и его анатомических изменений (вдавление слизистой оболочки по средней линии мягкого неба и выбухание мышц мягкого неба латеральнее, наличие дефекта треугольной формы по средней линии задней части горизонтальной небной пластинки по данным эндоскопии носоглотки/диафаноско-пии, наличие дефектов речи и патологии со стороны среднего уха) отоларинголог должен направить пациента на консультацию к челюстно-лицевому хирургу.
Для более наглядного представления о тактике ведения пациента с ВРНС врачом-отриноларингологом мы бы хотели предоставить случай из клинической практики.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Пациент Н., 3 года 2 месяца, поступил в отделение челюстно-лицевой хирургии и стоматологии Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения г. Москвы 05.06.2015.
Из анамнеза известно, что ребенок родился с врожденной изолированной расщелиной верхней губы слева III А степени, успешно оперирован на первом году жизни (первичная хейлоринопластика). Со слов матери, у ребенка в течение длительного времени (более 1 года) отмечались частые ОРВИ, затяжные риниты, эпизоды острого среднего катарального отита до 4 раз в год. Около полугода назад мать стала отмечать признаки снижения слуха - ребенок стал хуже слышать обращенную к нему речь, постоянно переспрашивал, стал громче говорить. В поликлинике по месту жительства ребенку была проведена рентгенография носоглотки в боковой проекции (аденоидные вегетации III степени), тональная пороговая аудио-
Рисунок 1. Виды расщелин верхней губы и неба (по Фроловой Л. Е., 1974 г.)
ОПНОСТОРОННЯЯ ДВУСТОРОННЯЯ
медицинский совет 2015 | № 15
метрия (двусторонняя кондуктивная тугоухость II степени), акустическая импедансометрия (тип В тимпанометри-ческой кривой с двух сторон) и установлен клинический диагноз: «гипертрофия аденоидных вегетаций III степени. Двусторонняя кондуктивная тугоухость II степени. Двусторонний хронический экссудативный отит».
Амбулаторно проводились курсы консервативного лечения: эндоназальное использование деконгестантов, гомеопатических препаратов, электрофорез с раствором калия йодида эндоназально, УВЧ на область носа, пнев-момассаж барабанных перепонок, продувание слуховых труб по Политцеру. Учитывая то, что на фоне лечения отмечался лишь кратковременный незначительный положительный эффект, ребенок был направлен в стационар для проведения оперативного лечения (аденотомия).
При поступлении в наш стационар проведено комплексное обследование ребенка для уточнения диагноза и определения тактики лечения. При внешнем осмотре на верхней губе слева определялся рубец после оперативного лечения (первичная хейлоринопластика). Форма наружного носа не изменена.
Проведена диагностическая эндоскопия полости носа, носоглотки, гортани с помощью фиброскопа Pentax диаметром 2,5 мм. При проведении исследования выявлено истончение слизистой оболочки мягкого неба по средней линии, при фонации отмечалось выбухание мышц мягкого неба по краям от средней линии в сторону носоглотки. В просвете носоглотки определялась глоточная миндалина, представленная скоплением лимфоидной ткани, занимающей более 2/3 высоты сошника. Глоточные устья слуховых труб не обозримы с двух сторон, закрыты лимфоидной тканью. Небно-глоточной недостаточности не отмечалось. Мягкое небо плотно смыкалось с поверхностью аденоидных вегетаций. Патологии со стороны полости носа, гортани не выявлено.
Диафаноскопия позволила визуализировать расхождение мышц мягкого неба по средней линии. При мезо-фарингоскопии расщепление uvulae не выявлено.
Ребенку проведена эндоотоскопия, при осмотре барабанные перепонки с двух сторон тусклые, несколько втянуты, за перепонками определялся экссудат.
Для оценки слуховой функции выполнена тональная пороговая аудиометрия, выявлена двусторонняя кондуктивная тугоухость II степени. По данным акустической импедансометрии имелся тип В тимпанометрической кривой с двух сторон.
На основании жалоб, анамнеза, данных клинического осмотра и результатов обследования установлен диагноз: «гипертрофия аденоидных вегетаций III степени (с блоком глоточных устьев слуховых труб с двух сторон). Двусторонняя кондуктивная тугоухость II степени. Двусторонний хронический экссудативный отит». Учитывая изменения, выявленные при эндоскопическом исследовании носоглотки в области мягкого неба, заподозрена ВРНС. Ребенок консультирован челюстно-лицевым хирургом, установлен диагноз: «врожденная изолированная расщелина неба IA степени (ВРНС)». Остаточная деформация верхней губы слева после первичной хейлорино-
пластики. Ребенок также был консультирован логопедом (патологии выявлено не было).
Учитывая выявление ВРНС, принято решение выполнить оперативное лечение в объеме: парциальная эндоскопически ассистированная аденотомия, двусторонняя тимпаностомия. Ребенок успешно прооперирован, были удалены фрагменты лимфоидной ткани в области глоточных устьев слуховых труб с двух сторон, при выполнении тимпаностомии из барабанной полости получено обильное количество густого слизистого отделяемого. Послеоперационный период протекал без особенностей, ребенок выписан на 2-е послеоперационные сутки.
Первая консультация была назначена через 2 нед. после операции. Пациент был осмотрен оториноларингологом и логопедом. При проведении отоскопии шунты барабанных перепонок состоятельные. Нарушение речи у ребенка не отмечалось. Правильно выбранный алгоритм лечения у данного пациента позволил справиться с проблемами в среднем ухе и избежать клинических проявлений небно-глоточной недостаточности. Ребенку рекомендовано динамическое наблюдение оториноларинголога, логопеда, челюстно-лицевого хирурга.
Диагностика ВРНС является сложной задачей. Как правило, пациент с данной врожденной патологией длительное время наблюдается у врачей разных специальностей, в т. ч. и у оториноларинголога, прежде чем попасть к челюстно-лицевому хирургу. Задача ЛОР-врача заключается в том, чтобы как можно раньше заподозрить ВРНС, ведь от этого будет зависеть тактика дальнейшего ведения пациента. Детям с ВРНС необходимо динамическое наблюдение оториноларинголога в течение длительного времени. Классический подход в лечении заболеваний ЛОР-органов у таких детей может не только не улучшить, но и ухудшить их состояние. Необходим комплексный подход с привлечением разных специалистов (оториноларингологов, челюстно-лицевых хирургов, педиатров, генетиков, логопедов, психологов) для успешного исхода лечения и реабилитации пациентов с ВРНС.
ЛИТЕРАТУРА
1. Супиев Т.К., Мамедов Ад.А., Негаметзянов Н.Г. Врожденная расщелина верхней губы и неба (Этиология, патогенез, вопросы медико-социальной реабилитации): монография. Алматы, 2013. С. 74.
2. Сутулов В.В. Оказание специализированной помощи детям с врожденной расщелиной губы и неба в современных условиях развития здравоохранения (на примере Липецкой обл.). Дис...канд. мед. наук. 2006.
3. Трубин В.В., Андреева О.В., Варгина Н.И. Поэтапная реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба: методические указания. М-во образования и науки Российской Федерации, Федеральное гос. бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Чувашский гос. ун-т им. И.Н. Ульянова». Чебоксары: Изд-во Чувашского ун-та, 20l3.
4. Соколова А.В. Профилактика и коррекция нарушений слуха, обусловленных экссудативным отитом у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба: Автореф. дисс.канд. мед. наук. М., 2003.
5. Ren S, Ma L, Zhou X, Sun Z. Bony defect of palate and vomer in submucous cleft palate patients. Int. J. Oral Maxillofac Surg, 2015. 44(1):63-6.
6. Argenta A, Petropoulou K, Cray J, Ford M, Jiang S, Losee J, Grunwaldt L Magnetic resonance imaging as a predictor of submucous cleft palate severity and guide for surgical intervention. J Craniofac Surg., 2013. 24(3): 964-9.
7. Ha KM, Cleland H, Greensmith A, Chong D, Macgill K, Verhoeven A, Hutson JM. Submucous cleft palate: an often - missed diagnosis. J Craniofac Surg., 2013. 24(3): 878-85.
8. Caterson EJ, Tsai DM, Cauley R, Dowdall JR, Tracy LE. Transillumination of the occult submucous cleft palate. J Craniofac Surg, 2014. 25(6): 2160-3.
