ABSTRACT BOOK
Остеопороз и остеопатии / Osteoporosis and Bone Diseases | 105
ВТОРИЧНЫЙ ОСТЕОПОРОЗ ПРИ СИНДРОМЕ МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭНДОКРИННОЙ НЕОПЛАЗИИ 1 ТИПА
Реброва Д.В., Русаков В.Ф., Черников Р.А., Слепцов И.В., Краснов Л.М., Чинчук И.К., Федоров Е.А., Семенов А.А., Бузанаков Д.М., Тимофеева Н.И.
Санкт-Петербургский государственный университет, Клиника высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова, Санкт-Петербург
Актуальность. Выявление остеопороза у молодых пациентов является сложной задачей в виду отсутствия рекомендаций по скринингу, в связи с чем нередко диагностический поиск начинается только после случившегося перелома. Настороженность специалистов различных специальностей на диагностику заболеваний, приводящих к вторичному остеопорозу, является актуальной задачей.
Описание случая. Пациентка С., 42 года, медицинская сестра, обратилась в 2020 году с жалобами на прогрессирующую общую и мышечную слабость, прогрессивный набор массы тела с увеличением живота в объеме, покраснение лица, интенсивные боли в грудной и поясничной области спины, усиливающиеся при движении, повороте туловища, ходьбе, склонность к образованию гематом в местах минимальной травматизации, появление длинных багровых стрий по передней поверхности живота, выпадение волос на голове, кризовое повышение уровня артериального давления максимально до 200/120 мм рт.ст. (привычное АД 130/80-90 мм рт.ст.), сопровождающееся покраснением лица, головной болью давящего характера.
Из анамнеза известно, что в течение 5 лет наблюдается у эндокринолога по поводу многоузлового зоба. Функция щитовидной железы за время наблюдения эутиреоидная. ТТГ 0,77 мМЕ/л. При УЗИ щитовидной железы - общий объем не увеличен, в правой доле узлы 10х6 мм, 6х6 мм, 6х5 мм; в левой доле узлы 13х9 мм, 11х9 мм, 9х7 мм, 6х6 мм, 18х9 мм. Выполнена ТАБ доминантных узлов обеих долей щитовидной железы: Цитологическая картина коллоидного узла. Ве1:Ье$Са II.
Также наблюдалась у терапевта, кардиолога, которыми проводилась коррекция антигипертензивной терапии. Со слов пациентки, неоднократно обращала внимание специалистов на прогрессирование вышеописанных жалоб, рекомендовалось снижение массы тела на фоне модификации образа жизни.
В связи с появлением интенсивных болей в области спины самостоятельно обратилась для выполнения МРТ позвоночника, при которой выявлены компрессионные переломы тел ТЬ4, ТЬ5, ТЬ6, ТЬ7, ТЬ8, ТЬ9, ТЬ11 позвонков, новообразование правого надпочечника.
При лабораторном обследовании: АКТГ - 2,65 пг/мл (менее 46), кортизол - 757,2 нмоль/л (171-536), кортизол (ночной тест с 1 мг дексаметазона) - 611 нмоль/л, кортизол (2х-дневный тест с 2 мг дексаметазона) - 775,6 нмоль/л, кортизол (2х-дневный тест с 8 мг дексаметазона) - 580,1 нмоль/л, кортизол (слюна в 23:00) - 79,9 нмоль/л (менее 19,1). Уровни альдостерона, ренина, калия находились в пределах референтных значений. Из дополнительных обследований обращали на себя внимание повышения уровней паратгормона до 68,6 пг/мл (15-65) и кальция ионизированного до 1,35 ммоль/л (1,16-1,32).
При КТ шеи с контрастированием выявлена аденома правой верхней околощитовидной железы.
Учитывая характерное сочетание заболеваний, заподозрен синдром МЭН1. Генетическое исследование не выполнила.
Диагноз: Синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа (синдром Вермера) клинически. АКТГ-незави-симый синдром Иценко-Кушинга. Кортикостерома правого надпочечника. Первичный гиперпаратиреоз. Аденома правой верхней околощитовидной железы. Гиперкальциемия легкой степени. Полинодозный эутиреоидный зоб I ст. Эпителиальные новообразования пищеводно-желудочного перехода.
Осложнения: Симптоматическая артериальная гипертензия 3 степени, достигнутая 2 степень. Гиперхолестерине-мия с дислипидемией. Ожирение I степени. Вторичный остеопороз (стероидный, на фоне гиперпаратиреоза). Компрессионные переломы тел ТЬ4, ТЬ5, ТЬ6, ТЬ7, ТЬ8, ТЬ9, ТЬ11 позвонков.
Пациентке поэтапно выполнены ретроперитонеоскопическая адреналэктомия справа, селективная паратиреои-дэктомия. Пациентка получает заместительную гормональную терапию гидрокортизоном по поводу послеоперационной надпочечниковой недостаточности, препараты кальция и витамина Д, алендронат. На этом фоне улучшилось самочувствие, снизилась масса тела до ИМТ 24,3 кг/м2, исчезло характерное перераспределение подкожно-жировой клетчатки, купировалась мышечная слабость, стрии стали бледными, нормализовался уровень АД без приема антигипертензивной терапии. Однако у пациентки сохраняется выраженный болевой синдром в области спины, несмотря на постоянное ношение ортопедического корсета, доставляющее дискомфорт при выполнении трудовых и бытовых обязанностей, во время сна, субъективно снижающее качество жизни.
Заключение. Представленный случай демонстрирует важность своевременной диагностики заболеваний, являющихся причиной развития вторичного остеопороза, в том числе у молодых пациентов, а также необходимость проведения диагностического поиска, направленного на выявление смешанного генеза снижения костной массы. У больных с синдромом МЭН1 причиной развития остеопороза могут также являться гормонально-активные новообразования гипофиза и поджелудочной железы, в связи с чем обследование для исключения их наличия является обязательных для данной категории пациентов.
Остеопороз и остеопатии. 2022;25(3):3-141
doi: https://doi.org/10.14341/osteo20223
Osteoporosis and Bone Diseases. 2022;25(3):3-141