Научная статья на тему 'Врожденные пороки сердца у детей с аномалиями развития почек'

Врожденные пороки сердца у детей с аномалиями развития почек Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
281
33
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Нефрология
ВАК
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Врожденные пороки сердца у детей с аномалиями развития почек»

ных отравлениях. Пациенты и методы. Обследовано 67 пациентов в возрасте от 1 года до 17 лет, госпитализированных с отравлениями в ДГКБ№5 им. П.Ф.Филатова и в клинику СПбГПМА, из них 34 девочки и 33 мальчика. Мы применяли классификацию ОПП у детей (p-RIFLE), в основу которой положены градации по тяжести [Akcan-Arikan A. е1 al., 2007]. Для диагностики каждой стадии ОПП у детей (класс риск (Risk): повреждение (Injury), недостаточность (Failure), потеря (Loss), терминальная почечная недостаточность (End stage renal disease) определяли снижение скорости клубочковой фильтрации, рассчитанной по формуле Шварца, и диуреза. Результаты. У 67 пациентов с отравлениями диагностированы: острый интерстициальный нефрит у 63 детей (94%), хронический интерстициальный нефрит у 2 пациентов (3%), нефротический синдром у 2 пациентов (3%). ОПП установлено в 54% случаев при отравлении: метамизолом (4), ацетилсалициловой кислотой (2), другими нестероидными противовоспалительными препаратами (темпалгин, кеторолак, нимесулид) (4), смесью лекарств (феназепам, ка-потен, антигриппин, левомицетин, дротаверин, бромгексин, циннаризин, корвалол, фурасемид, кло-фелин, метацин) (7), витамином А (1), гентамици-ном (1), эналаприлом (1), препаратом железа (1), энергетическими напитками (1), алкоголем (2), бензином (2), веществами психотропного действия (гашиш, М-холинолитик, энергетический напиток) (1), веществами наркотического действия - амфетамины, героин, метадон (5), кадмием (1), грибами (1). У 34 пациентов с ОПП мочевой синдром характеризовался гипостенурией в 74%, лейкоци-турией - в 37,5%, микрогематурией - в 36,4%, макрогематурией - в 12,1%, протеинурией, не превышающей 1 г/сут, - в 84,4%, глюкозурией - в 31,2% случаев. У 34 пациентов в 23,5% выявлены поли-урия, в 38% - артериальная гипертензия, в 3% -неполный синдром Фанкони (фосфатурия, метаболический ацидоз, глюкозурия) при отравлении кадмием. Из 34 пациентов с ОПП диагностирован класс R (риск) у 13 (38,2%), класс I (повреждение) - у 7 (20,6%), класс F (недостаточность) - у 13 (38,2%), класс L (утрата функции почек) - у 1 (3%). В результате реанимационных мероприятий и терапии антидотами восстановление функции почек достигнуто в 94% случаев, в 6% потребовалось проведение заместительной почечной терапии гемодиализом при отравлении алкоголем и грибами (класс F и L). В 2 случаях (6%) отравление сопровождалось развитием полиорганной недостаточности, ДВС-синдрома (при отравлении бензином, грибами). Летальный исход констатирован у 1 паци-

ента при отравлении грибами. Заключение. У детей с острыми экзогенными отравлениями ОПП установлено в 54%, чаще классов Я и Б. Стратегия ведения пациентов с ОПП строилась с учетом класса повреждения по классификации р-ЮБЬЕ.

М.В. Эрман, Т.М. Первунина, Е.Е. Грысык ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С АНОМАЛИЯМИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК

ФГУ ВПО СПбГУ, ФГУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова»

Ежегодно, по данным ВОЗ, на 7,9 млн новорожденных детей в мире приходится 6% детей с врождёнными пороками развития, причем тяжелые, несовместимые с жизнью пороки составляют 50-70% [Stogianni A. et al., 2007; Sanna-Cherchi S. et al., 2007]. В России по результатам мониторинга (Приказ МЗ РФ №268 от 10.09.1998 г. «О мониторинге врождённых пороков развития у детей») частота врождённых пороков развития колеблется от 0,27% в Дагестане до 2,47% в Санкт-Петербурге. Эпидемиологические исследования, проведенные в отдельных регионах России, выявляют более высокие уровни: от 2,75% в г. Екатеринбурге до 45,7% в Северной Осетии [Башкирова Е.Г., 2009]. В 2009 г. в Санкт-Петербурге зарегистрировано 48 842 новорожденных. Всего родилось с пороками развития 1 152 ребенка (2,36%). Распространенность пороков развития на 1 000 составила 23,6. При этом аномалии мочевой системы являются одними из наиболее частых пороков человека; их удельный вес составляет 30-40% всех пороков [Эрман М.В., 2010]. Частота пороков сердца в популяции также достаточно высока - 0,8-1,0% [Thangaroopan M. et al., 2008]. M. Voisin et al., 2008 сообщают, что у детей с врожденными пороками сердечнососудистой системы (ВПС) нередко наблюдали различные аномалии развития мочевой системы. Среди пороков сердца преобладали дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, а со стороны мочевой системы - аномалии количества почек, дистопии, поликистоз. Поражение сердца и сосудов при пороках мочевой системы может иметь сочетанный характер, так как совпадают сроки тератогенного терминационного периода пороков почек и сердца - до восьмой недели эмбриогенеза [Кравцова Г.И., 1991]. P. Hagg et al., 1997 установили, что антипептидные антитела к XV типу коллагена приводят к однотипному процессу фиброза в сердце и почках. При инактивации полицистина-1 и полицистина-2, яв-

ляющихся генными продуктами, вследствие ослабления морфорегуляторной функции нарушается эмбриогенез. Это приводит к формированию кист в почках, печени, поджелудочной железе. При этом отмечаются так же недостаточность клапанов сердца и артериальные аневризмы [van Adelsberg J., 1999]. В исследуемую группу включены 190 детей с аномалиями развития мочевой системы в возрасте от 2 мес до 16 лет (мальчиков

- 85, девочек - 105). Диагноз порока развития верифицирован в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем десятого пересмотра (МКБ-10, Класс XVII. Q 60 - Q 63). 143 ребенка имели единственный порок развития одной почки, а 47 детей - различные сочетания пороков одной или двух почек. ВПС имели 25 детей (13,2 %), из них впервые пороки выявлены у 7 детей в ходе исследования. 13 детей были ранее подвергнуты хирургическому лечению ВПС. Дети с ВПС имели 33 порока почек, а удельный вес аномалий развития выглядит следующим образом: гидронефроз

- 23,5%; дистопия и ротация - 18,8%; удвоение -18,4%; гипоплазия - 10,8%; сращенные почки -4,8%. 13 детей с аномалиями мочевой системы имели один порок сердца, а 12 - различные сочетания пороков. В структуре ВПС наиболее часто

встречались дефект межжелудочковой перегородки (28,0%), открытый артериальный проток (20,0%) и дефект межпредсердной перегородки (16,0%). Высокий удельный вес в нашем исследовании составляют ацианотические ВПС с обогащением малого круга кровообращения. В серийных исследованиях структуры ВПС открытый артериальный проток у детей Санкт-Петербурга наблюдался у 5,3-10% [Мутафьян O.A., 2002]. Физиологическое закрытие протока задерживается у недоношенных детей [Шабалов Н.П., 2009]. Часть пациентов исследуемой группы имели дыхательные нарушения в неонатальном периоде, что сопровождалось снижением парциального давления кислорода и высокой концентрации в крови дилатирующего простаг-ландина Е2. Выводы. 1) ВПС отмечен у 13,2% детей с аномалиями мочевой системы. 2) У детей с сочетанными пороками почек и сердечно-сосудистой системы наиболее частыми аномалиями мочевой системы были комбинации различных пороков почек, гидронефроз и удвоение почек. 3) В структуре ВПС ведущую роль играют дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки.

Поступила в редакцию 03.11.2011 г.

Принята в печать 18.11.2011 г.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.