CC BY
72
Вестник Ка^НЖУ №2-2019
A.K. Surtay, K.N. Kuatbekov, N.B. Baizhigitov, K.E. Bildebayev
Kazakhstan's Medical University "KSPH" Asfendiyarov Kazakh National medical university Cardiovascular surgery departement Center for Perinatology and Pediatric Cardiosurgery A.N. Syzganov National Scientific Center of Surgery
EPIDEMIOLOGICAL AND SOCIAL SIGNIFICANCE OF CONGENITAL HEART DEFECTS IN CHILDREN
Resume: This article provides data on the birth rate of children with congenital heart defects in Almaty, their structure is given. We can see the epidemiological and social relevance of congenital heart defects and the reasons for their appearance. Keywords: congenital heart diseases, structure of congenital heart diseases, CHD, VSD, OAD, ASD
УДК 616.12-053.1-0898
Б.К. Турку лов, А.М. Арынгазина, К.Н. Куатбеков, А.К. Суртай, Н.Б. Байжигитов, К.Е. Бильдебаев
Казахстанский Медицинский Университет "ВШОЗ" Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова Кафедра сердечно-сосудистой хирургии РГП на ПХВ <Центр перинатологии и детской кардиохирургии» УЗ, г.Алматы АО Национальный Научный Центр Хирургии им. А.Н. Сызганова
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ КАК МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ПРОБЛЕМА
(ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР)
В данной статье предоставлены данные по организации кардиохирургической помощи детям и взрослым в Республике Казахстан. Отражена актуальность темы, современные тенденции, структура заболеваний сердца у детей, а также медико-социальная значимость проблемных вопросов лечения врожденных пороков сердца у детей.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, кардиохирургическая помощь в РК, интервенционная кардиологическая помощь РК, медико-социальная значимость ВПС, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток
Актуальность темы: Проблема врожденных пороков сердца сохраняет свою актуальность в педиатрии, несмотря на успехи, достигнутые в диагностике и лечении, что связано с заметным увеличением числа детей с врожденными пороками сердца, нередко с тяжелым течением заболевания (особенно у детей младшего возраста), частым развитием недостаточности кровообращения и высокой летальностью. В то же время, развитие кардиохирургии позволяет многим детям с врожденными пороками сердца послеуспешного хирургического лечения при своевременном обращении статьпрактически здоровыми.
За последние десятилетие структура сердечно-сосудистой патологии в детском возрасте претерпела существенные изменения, что связано со значительным уменьшением частоты ревматических поражений сердца, бактериальных эндокардитов и увеличением удельного веса нарушений сердечного ритма, кардиомиопатий и врожденных пороков сердца. На изменение структуры заболеваемости оказало влияние, с одной стороны, широкое внедрение методов лечения воспалительных поражений сердца, а с другой -улучшения диагностики функциональной патологии [103]. Вместе с тем, ухудшение качества жизни и увеличение числа вредных различных средовых факторов создают предпосылки для увеличения частоты врожденных пороков развития у детей. Врожденные пороки развития
представляют собой серьезную проблему с точки зрения организации их медицинской и социальной реабилитации. Стат.данные: По оперативным данным РГП на ПХВ «Республиканский центр электронного здравоохранения» (далее - РЦЭЗ), всего по республике кардиохирургическую и интервенционную кардиологическую помощь оказывают 39 медицинских организаций (далее - МО), в т.ч. 4 частных и 2 ведомственных организации (данные с января по декабрь 2017 г.).
На базе МО, оказывающих кардиохирургическую помощь населению, по состоянию на 2017 год развернуты: 629 кардиохирургических коек, из них 483 койки для взрослых, и 146 коек для детей;
69 кардиореанимационных коек, из них 60 коек для взрослых, и 9 коек для детей;
3377 кардиологических коек, из них 3128 коек для
взрослых, и 246 коек для детей;
324 интервенционных кардиологических коек;
177 коек для восстановительного лечения после
кардиохирургических операций, из них 133 койки для
взрослых, и 44 койки для детей;
438 коек для восстановительного лечения кардиологических больных, из них 408 койки для взрослых, и 30 коек для детей;
Vestnik KazNMU №2-2019
Всего
87923
Опер. на откр. сердце Интерв. вмешательств 11656 1 2017г. 12306 12016 г.
76267 72977
Рисунок 1 - Количество кардиохирургических и интервенционных вмешательств Количество кардиохирургических операций в разрезе регионов и МО.
РГКП "Научный центр педиатрии и детской хирургии" МЗ РК РГП на ПХВ "Научно-иследовательский институт кардиологии и. АО "Национальный научный центр хирургии им. А.Н. Сызганова" КФ «UNIVERSITY MEDICAL CENTER» АО "Национальный научный кардиохирургический центр" АО "Национальный научный центр онкологии и. АО «Национальный научный медицинский центр»
Астана г.а. Алматы г.а.
Южно-Казахстанская область
Северо-Казахстанская область
Павлодарская область
Мангистауская область
Кызылординская область
Костанайская область
Карагандинская область
Западно-Казахстанская область
Жамбылская область
Восточно-Казахстанская область
Атырауская область
Алматинская область
Актюбинская область
Акмолинская область
Рисунок 2 - За 2017 г. по РК проведено 11656 операций на открытом сердце (2016 г. - 12306. При потребности населения страны в 12576 операций на открытом сердце (1000 операций на 1 млн. взрослого населения в год).
Вестник Ка^НЖУ №2-2019
2010 г.
2011 г.
2012 г.
2013 г.
2014 г.
2015 г.
2016 г.
2017 г.
Побребность по РК
11226
11503
11664
11809
11944
12064
12576
12406
Выполнено
5731
6427
9597
10689
10837
10456
12306
11656
По регионам
2862
3642
4419
5084
5940
6326
7348
7215
По респ. МО
2869
2785
5178
5605
4897
4130
4958
4441
Рисунок 3 - Выполнение потребности в операциях на открытом сердце
За 2017 г. на открытом сердце детям при врожденных пороках сердца (далее - ВПС) проведено 2051 операций (2016 г. - 2306). В республиканских медицинских организациях проведено 1329 операций, в регионах - 722 операции. Уровень покрытия потребностинаселения в операциях по ВПС (7 операций на 1000 живорожденных) за 2017 год (январь-декабрь) составила 2870 операций, выполнение уровня покрытия потребностисоставило 71,5%. Из общего числа операций при ВПС детям:
В возрасте 15-17 лет осуществлено 52 операции, что составляет 2,5% доли от общего числа операций детям при ВПС;
В возрасте от 0 до 14 лет осуществлено 1999 операций, что составляет 97,5% от общего числа операций детям при ВПС; Из них 59,2%, т.е. 1183 операция была выполнена детям до 1 года. В том числе 257 операции были проведены новорожденным до 28-го дня жизни, остальные 926 операции проведены детям от 28 дней до 1 года жизни.
2010г. 2011 г. 2012 г. 2013 г. 2014 г. 2015 г. 2016 г. 2017 г.
До 1 года 43 109 585 738 979 1126 1301 1183
От 1 до 14 лет 755 924 1311 1007 1012 895 958 816
От 15 до 17 лет 62 71 90 79 45 62 47 52
Рисунок 4 - Операции детям при ВПС в разрезе возрастных групп
Региональные особенности распространенности этой группы заболеваний зависят от уровня организации пренатальной диагностики, состояния педиатрической и кардиологической помощи, наличия современной аппаратуры, специалистов, информированности
неонатологов и педиатров о формах и особенностях течения врожденных пороков сердца в разные периоды развития ребенка [1].
Врожденные пороки сердца наиболее часто приводят к смерти от врожденных аномалий в-первый год жизни [2, 4, 11]. Кроме того, они являются причиной до 40% перинатальных потерь и 60% смертей на первом году жизни от врожденных пороков развития [5]. Несомненная актуальность проблемы так же обусловлена высокой смертностью от болезней данного класса. Суммарная летальность при ВПС чрезвычайно высока, к концу 1 недели умирают 29% новорожденных, к 1 месяцу -42%, к 1 году - 87% детей [3]. Средний срок гибели большинства больных - 59 + 73 дня [6].
По данным В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия [4], на выживаемость детей раннего возраста при ВПС влияют различные факторы. Она зависит от вида патологии. В зависимости от тяжести поражения и прогноза ВПС делят на 4 диагностические группы. Первую группу составляют пороки с относительно благоприятным исходом (ОАП, ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии), при которых естественная смертность в течение первого года не превышает 8-11%; вторую - тетрадаФалло и болезни миокарда (смертность 24-36%); третью — ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, отхождение аорты и легочной артерии от правого
желудочка, открытый атриовентрикулярный канал (смертность 36-52%).
Самое тяжелое течение и неблагоприятный прогноз наблюдаются при ВПС у больных с пороками четвертой группы, к которой отнесены гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и общий артериальный ствол. Смертельный исход на первом году жизни наступает у 73-97% таких больных.
Другим фактором является возраст больных в момент выявления порока: чем раньше возникают гемодинамические нарушения, тем сложнее и тяжелее ВПС. Так, на первой неделе жизни проявляются гипоплазия левого желудочка, ТМС, ТФ5 атрезия легочной артерии, коарктация аорты, в то время как во втором полугодии жизни чаще встречаются ВПС, относящиеся к первой и второй диагностическим группам. К факторам риска относятся экстракардиальные пороки развития, которые отмечаются у 30% детей с ВПС, при их наличии смертность увеличивается до 36-89% [7].
Показатель младенческой смертности от аномалий кровообращения в настоящее время составляет 15,1 на 10000 родившихся живыми [9].
При отсутствии вмешательства у детей с врожденными аномалиями кровообращения в течение первого года жизни погибает от 30 до 50% новорожденных и младенцев. Остальные переживают этот критический возраст, однако прогрессирующая сердечная недостаточность и другиеосложнения болезни приводят к смерти в более позднем детском возрасте или тяжелой инвалидности [8]. Данные российских специалистов практически совпадают с данными зарубежных коллег и Республики Казахстана [1, 4].
Vestnik KazNMU №2-2019
Медико-социальная значимость проблемы обусловлена тем, что врожденные пороки сердца влияют на состояние здоровья ребенка с рождения, приводя к инвалидности. А инвалидность имеет огромный социально-экономический смысл:
1) очевидный экономический ущерб для государства, выражающийся всуммарной стоимости потерянных трудоспособных лет самогоинвалида, оплаты ему реабилитационных мероприятий и выплаты пособий по инвалидности, а также отвлечения из общественного производства трудового потенциала матери ребенка-инвалида или другого лица, осуществляющего уход за ним;
2) кроме того, велика социальная со слагающая проблемы инвалидности с детства, выражающаяся в необходимости широкой социальной адаптации детей и их родителей [10]. Резюмируя вышесказанное, очевидна необходимость профилактики рождения детей с ВПС и более раннего выявления данной патологии.
Выводы: Врожденные пороки сердца представлены многочисленными нозологическими формами. На сегодняшний день известно более 90 вариантов ВПС и их
сочетаний. В структуре ВПС 1-е место занимает ДМЖП, который по данным разных авторов составляет 30-50% всех врожденных пороков сердца, 2-е место - ОАП (10%), ДМПП, стеноз легочной артерии, коарктация аорты, тетрадаФалло, транспозиция магистральных сосудов,
атриовентрикулярная коммуникация не превышают 5-7% по каждому из пороков [8]. На долю остальных врожденных пороков сердца приходится менее 1-2%. По результатам других исследователей 2-е место после ДМЖП занимает ДМПП, а 3-е - ОАП [3]. По данным В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия второе место после ДМЖП занимает ТМС - 9-15%, далее следует ТФ - 8-13% [4]. Частота тех или иных нозологических форм ВПС в различные возрастные периоды различна. Это связано с высокой естественной смертностью в начальный период жизни ребенка с ВПС. В возрасте более 2 недель практически не встречаются такие ВПС, как атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, гипоплазия левого сердца, редко наблюдается транспозиция магистральных сосудов [4].
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Куатбекова К.Н. Данные отчета главного внештатного детского кардиохирурга города. - Алматы: 2006. - 29 с.
2 Камаев И.А. Детская инвалидность. Проблемы и пути решения. - Н. Новгород: 1999. - 156 с.
3 Камаев И.А. Ребенок-инвалид : организация медико-социального обеспечения. - Н. Новгород: 2004. - 304 с.
4 В.И. Бураковский Сердечно-сосудистая хирургия. - М.: Медицина, 1996. - 768 с.
5 Совершенствование кардиохирургической помощи новорожденным и детям первого года жизни с врожденными пороками сердца : решение коллегии Минздравоохранения России № 2 от 05.02.2002 г.
6 Школьникова М.А. Современная структура сердечно-сосудистых заболеваний у детей, лечение и профилактика // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 1997. - №6. - С. 14-20.
7 Centers for Disease Control. Contribution of birth defects to infant mortality-United States, 1986 // MMWR. - 1989. - Vol. 38. - P. 633-635.
8 Office of Population Census and Statistics // Mortality Statistics Perinatal and Infant : Social and Biological Factors. Series DH3. - 1991. -Vol. 25. - P. 23-29.
9 Samanek, M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care // Int. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 11. - P. 63-74.
10 Samanek, M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care // Ibid. - 1987. - Vol. 16. - P. 75-91.
Б.К. Туркулов, А.М. Арынгазина, К.Н. Куатбеков, А.Ц. Суртай, Н.Б. Байжигитов, К.Е. Бильдебаев
"КДСЖМ"КазакстандыкМедицина Университетi С.Ж. Асфендияров атындагы Казак ¥лттыцмедицинауниверситетi Журек-Кантамырхирургия кафедрасы Денсаулыкбасцармасынын, ШЖКМКК "Перинатологияжэне балалар кардиохирургиясы орталыгы" АК А.Н. Сызганов атындагы "¥лттыкГылымиХирургия Орталыгы"
БАЛАЛАРДАГЫ ТУА Б1ТКЕН ЖУРЕК АЦАУЛАРЫ- МЕДИЦИНАЛЬЩ-ЭЛЕУМЕТТГК МЭСЕЛЕ
ty^h: Цазакстан Республикасындагы балалар мен ересектерге кардиохирургиялык жэрдем беру те^репнде уйымдастырушылык децгешнде маглуматтар карастырылады. Макалада такырыптыц езектшп, заманауи тенденциясы, балалардагы журек ауруларыныц курылымы, эрi туа бггкен журек акауларыныц емшдеп бiркатар мэселердщ медициналык-элеуметтж мацыздылыгы ажыратылып, айкындалып керсетыген.
ТYЙiндi сездер: туа бггкен журек акаулары, ЦР кардиохирургиялык жэрдем беру, ЦР интервенционды кардиохирургиялык кемек беру, ТБЖА медициналык-элеуметтж мацыздылыгы, карыншааралык перденщ а;ауы, журекшеаралык перденщ а;ауы, ашы; артериялык езек.
B.K. Turkulov, A.M. Aryngazina, K.N. Kuatbekov, A.K. Surtay, N.B. Baizhigitov, K.E. Bildebayev
Kazakhstan's Medical University "KSPH" Asfendiyarov Kazakh Natinal Medical University Cardiovascular surgery departement Center for Perinatology and Pediatric Cardiosurgery A.N. Syzganov National Scientific Center of Surgery
CONGENITAL HEARTDISEASES AS A MEDICAL SOCIAL PROBLEM
Resume: This article provides information of the organization of cardiac surgery care for children and adults in the Republic of Kazakhstan. It reflects the relevance of the topic, current trends, the structure of heart disease in children, as well as the medical and social significance of the problematic issues in the treatment of congenital heart defects in children.
Keywords: congenital heart diseases, cardiac surgery, interventional cardiology, medical and social significanse of congenital heart diseases, ventricular septal defect, atrial septal defect, open arterial duct
