ВРОЖДЕННАЯ ХОЛЕСТЕАТОМА СРЕДНЕГО УХА У ДЕТЕЙ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ВРОЖДЕННАЯ ХОЛЕСТЕАТОМА СРЕДНЕГО УХА У ДЕТЕЙ

Полунин М. М.1, Солдатский Ю. Л.1,2, Иваненко А. М.2, Кульмаков С. А.1,2

1 Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова Минздрава России, Москва, 117997, Россия

(Заведующий кафедрой оториноларингологии - член-корр. РАН, заслуженный деятель науки, проф. М. Р. Богомильский)

2 Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы, Москва, 119049, Россия,

(Главный врач — докт. мед. наук, проф. И. Е. Колтунов)

CONGENITAL MIDDLE EAR CHOLESTEATOMA IN CHILDREN

Polunin M. M.1, Soldatskii Yu. L.1,2, Ivanenko A. M.2, Kul'makov S. A.1,2

1 Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russia

2 Morozov Children's Clinical Hospital,

Department of Health of Moscow, Moscow, 119049, Russia

В данной статье проведен краткий литературный обзор работ отечественных и зарубежных авторов. Рассмотрены теории этиологии и патогенеза врожденной холестеатомы среднего уха, особенности клинической картины, диагностики и лечения, дан краткий исторический очерк изучения проблемы. Освещены некоторые существующие на данный момент классификации. Цель исследования - определить особенности диагностики, хирургического лечения и послеоперационного ведения детей с различными типами врожденной холестеатомы. Представлен собственный опыт обследования и лечения детей с данной патологией на примере 12 детей, госпитализированных в отделение оториноларинго-логоии ГБУЗ Морозовской ДГКБ за 3-летний период с 2015 по 2017 год. Возраст детей от 3 до 14 лет. В 10 случаях ВХ была инкапсулированная, располагалась в барабанной полости. В одном была обширная, занимала барабанную полость, сосцевидный отросток, разрушала слуховые косточки. В 1 случае зафиксирован рост ВХ от инкапсулированной до обширной. Все дети были прооперированы. При удалении обширной холестеатомы использовалась эндоскопическая ассистенция для санации труднообозримых микроскопом отделов среднего уха. Также в 3 случаях выполнено трансканальное эндоскопическое удаление врожденной холестеатомы с тимпанопластикой.

Ключевые слова: холестеатома, эндоскопическая визуализация, врожденная холестеатома, эндо-меатальная эндоскопическая операция уха.

Библиография: 21 источник.

This article provides a brief literature review of the works of national and foreign experts. The authors have considered the theories of etiology and pathogenesis of congenital middle ear cholesteatoma, the specific features of clinical picture, diagnosis and treatment, the brief history of the issue. The article covers several classifications available as of today. The objective of the work is to determine some specific features of diagnostics, surgical treatment and postoperative management of children with different types of congenital middle ear cholesteatoma. The authors present their own experience in examination and treatment of children with this pathology using the example of 12 children hospitalized at the Department of Otorhinolaryngology of Morozov Children's Municipal Clinical Hospital (for the period of 3 years from 2015 to 2017). The children aged from 3 to 14 years. In 10 cases, the congenital cholesteatoma was encapsulated, located in tympanic cavity. In 1 case the congenital cholesteatoma was extensive; it occupied the tympanic cavity, mastoid bone, and destroyed the ear bones. In 1 case the congenital cholesteatoma developed from encapsulated form to extensive one. All the children underwent surgery. For excision of the extensive congenital cholesteatoma the surgeons used endoscopic assistance to sanitize the middle ear sections that were difficult to examine by microscope. Besides, transcanal endoscopic excision of congenital cholesteatoma with tympanoplasty was performed in 3 cases.

Keywords: cholesteatoma, endoscopic visualization, congenital cholesteatoma, endoscopic endomeatal ear surgery.

Bibliography: 21 sources.

Долгое время врожденная холестеатома (ВХ) среднего уха у детей считалась достаточно редкой патологией. Однако в последние годы ВХ все чаще упоминается в литературе, что, по-видимому, связано как с переоценкой критериев диагностики, так и с новыми диагностическими возможностями, в частности широким внедрением компьютерной томографии (КТ), а также с увеличением осведомленности о данном заболевании [1].

Холестеатома представляет собой специфический патологический субстрат, состоящий из производных ороговевающего плоскоклеточного эпителия, жировой ткани, кристаллов холестерина. Как своим пассивным ростом, так и ферментативной активностью периматрикса холестеатома способна разрушать структуры среднего уха. По происхождению различают первичную (врожденную, истинную), вторичную (приобретенную, развивающуюся на фоне хронического воспаления среднего уха), третичную (ятрогенную) холе-стеатомы [2].

ВХ прослеживаются за неизмененной барабанной перепонкой часто в виде небольших шарообразных образований в передних или задних отделах. W. P. Potsic и соавт. выделяют 4 степени поражения: I - ВХ расположена за одним из квадрантов барабанной перепонки, II - занимает несколько квадрантов, но не поражает слуховые косточки, III - поражает слуховые косточки, IV - ВХ распространяется в сосцевидный отросток [3]. То есть ВХ может приобретать агрессивные инва-зивные черты. Японское отологическое общество (JOS) и Европейская академия отологии и нейро-отологии (EAONO) в консенсусном докладе выделяют следующие степени поражения височной кости ВХ: I - ВХ расположена в барабанной полости,

II - ВХ вовлекает 2 и более отделов среднего уха,

III - ВХ с экстракраниальными осложнениями, IV -ВХ с интракраниальными осложнениями [4].

Отдельно описаны также случаи ВХ пирамиды височной кости, наружного слухового прохода и сосцевидного отростка без поражения барабанной полости, а также двустороннего поражения височных костей [5-7].

Предложены следующие основные теории патогенеза ВХ: имплантация, инвазия, метаплазия, эпидермоидное образование. C. Northrop связывает формирование ВХ с имплантацией керати-низированных безъядерных чешуйчатых эпителиальных элементов и волос лануго в среднее ухо вместе с амниотической жидкостью [8]. K. Aimi объясняет патогенез ВХ недостатком некой тормозной функции барабанного кольца во время эмбриогенеза, в результате чего эктодермальные элементы мигрируют из наружного слухового прохода в среднее ухо [9]. J. Sade с соавт. считают, что происходит метаплазия эпителия за интакт-ной барабанной перепонкой [10].

В 1936 году W. R. Teed описал у плодов эпидермоидное образование в барабанной полости, которое обычно подвергается полной резорбции на 33-й неделе гестации. L. Michaels предположил, что, если оно сохраняется, то в дальнейшем может стать очагом для образования ВХ [11]. J. L. Levine проведя масштабное исследование височных костей плодов, младенцев и детей до 5 лет (106 костей), обнаружил эпидермоидное образование барабанной полости у некоторых плодов старше 33 недель и в детских височных костях, однако каких-либо переходных форм в холестеа-тому и признаков кератинизации эпидермоидно-го образования не зафиксировал [12].

Еще в XIX веке Корнер и Вирхов выдвигали гипотезу о врожденном происхождении холестеато-мы. В 1920-е, 1930-е опубликовано несколько работ по ВХ височной кости. В 1953 году H. P. House описал ВХ у 26-летней женщины с жалобами на головокружение, нормальной отоскопической картиной, но с аудиологическими и вестибулярными нарушениями. КТ тогда еще не была введена в клиническую практику. Пациентку было решено прооперировать и разрушить лабиринт. После тимпанотомии обнаружена холестеатома, заполняющая нишу овального окна, разрушающая длинный отросток наковальни, суперструктуры и основание стремени. После удаления холестеатомы пациентка освободилась от головокружения [13]. В 1965 году E. L. Derlacki и J. D. Clemis предложили достаточно жесткие критерии для определения ВХ: 1) холестеатомные массы медиальнее от барабанной перепонки; 2) должны отсутствовать дефекты натянутой и расслабленной частей барабанной перепонки; 3) отсутствие в анамнезе заболеваний уха или хирургических процедур [14].

Позже M. J. Levenson несколько пересмотрел эти критерии и заключил, что предшествующие эпизоды среднего отита и наличие выпота не являются критериями исключения ВХ [15]. Наличие перфорации не исключает ВХ, однако достоверно говорить о ней уже нельзя, так как происходит вторичное инфицирование среднего уха и становится невозможно различить врожденную и приобретенную холестеатомы при хроническом гнойном среднем отите.

Гистологически врожденная и приобретенная холестеатомы сходны [16]. ВХ также состоит из 3 структурных компонентов: периматрикса, матрикса, холестеатомных масс. Исследования на клеточном уровне выявили, что длина теломеров в клетках ВХ короче, чем в клетках кожи наружного слухового прохода (клетки приобретенной холестеатомы имеют сходные длины теломеров с клетками кожи) [17]. Это может говорить о том, что ВХ не происходит из эпидермиса наружного слухового прохода, в отличие от приобретенной,

Т а б л и ц а 1

Характеристика пациентов с врожденной холестеатомой

Пол Возраст Ухо Степень поражения среднего уха (по классификации Potsic, 2002) Краткое описание этапов операции

муж 4 года AD ВХ занимала передневерхний и задневерх-ний отделы барабанной полости, контактировала со слуховыми косточками (III) Тимпанотомия, удаление ВХ, слуховые косточки сохранены, тимпа-нопластика 1-го типа

муж 5 лет 5 мес. AS Обширная ВХ, выполняющая барабанную полость и распространяется в сосцевидный отросток, разрушает слуховые косточки (IV) Аттикоадитоантромастоидото-мия, удалена ВХ вместе с остатками слуховых косточек, установлен тотальный титановый протез, пластика латеральной стенки аттика, тимпанопластика 3-го типа

муж 4 года 6 мес. AD ВХ занимала передневерхний и задневерх-ний отделы барабанной полости, контактировала со слуховыми косточками (III) Тимпанотомия, удаление ВХ, слуховые косточки сохранены, тимпа-нопластика 1-го типа

жен 5 лет 11 мес. AS ВХ занимала передневерхний и задневерх-ний отделы барабанной полости, контактировала со слуховыми косточками (III) Тимпанотомия, удалена ВХ вместе с остатками слуховых косточек, установлен протез, тимпанопла-стика 3-го типа

муж 4 года AD ВХ за передневерхним квадрантом барабанной перепонки, не контактирует со слуховыми косточками (I) Тимпанотомия, удаление ВХ, слуховые косточки сохранены, тимпа-нопластика 1-го типа

жен 4 года AD ВХ за передневерхним квадрантом барабанной перепонки, не контактирует со слуховыми косточками (I) Тимпанотомия, удаление ВХ, слуховые косточки сохранены, тимпа-нопластика 1-го типа

муж 3 года на момент диагностики, 4 года на момент операции AS Имел место рост ВХ: изначально на момент выявления ВХ занимала передние отделы барабанной полости, не контак-тирована со слуховыми косточками (КТ). От операции родители отказались. При повторном обращении через год ВХ распространилась в структуры сосцевидного отростка, вызвала разрушение цепи слуховых косточек (I—IV) Раздельная аттикоантромастои-дотомия, удалены ВХ с остатками слуховых косточек, установлен тотальный титановый протез, тим-панопластика 3-го типа

жен 4 года 9 мес. AD ВХ под верхушкой рукоятки молоточка, не контактирует со слуховыми косточками (II) Тимпанотомия, удаление ВХ, слуховые косточки сохранены, тимпа-нопластика 1-го типа

жен 14 лет AS ВХ в передних отделах барабанной полости, контактирует со слуховыми косточками (III) Тимпанотомия, удаление ВХ вместе с остатками слуховых косточек, установлен протез, тимпано-пластика 3-го типа

жен 5 лет AD ВХ под верхушкой рукоятки молоточка, не контактирует со слуховыми косточками (I) Тимпанотомия, удаление ВХ, слуховые косточки сохранены, тимпа-нопластика 1-го типа

муж 3 года 4 мес. AS ВХ за передневерхним квадрантом барабанной перепонки, не контактирует со слуховыми косточками (I) Тимпанотомия, удаление ВХ, слуховые косточки сохранены, тимпа-нопластика 1-го типа

жен 4 года AD ВХ занимала передневерхний и задневерх-ний отделы барабанной полости, контактировала со слуховыми косточками (III) Тимпанотомия, удалена ВХ вместе с остатками слуховых косточек, установлен протез, тимпанопла-стика 3-го типа

ВХ представляет собой остатки менее дифференцированных эмбриональных тканей.

Нередко ВХ протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Ведущей жалобой у больных является снижение слуха. Второй по частоте жалобой является головокружение [13]. Как видно, симптомы ВХ не соответствуют определению хронического гнойного среднего отита, для которого обязательно наличие также стойкой перфорации и гноетечения, но часто ВХ рассматривается в контексте с ним, когда речь заходит о холестеатоме.

Несмотря на то что ВХ не столь агрессивна, как приобретенная, и долго может оставаться незамеченной, тем не менее деструктивный процесс прогрессирует с течением времени и ВХ иногда манифестирует грозными осложнениями, некоторые из них могут быть опасны для жизни. Сообщается о развитии фистулы лабиринта, ла-биринтита, паралича лицевого нерва, субпери-остального абсцесса. Есть случаи манифестации ВХ с абсцессами Бецольда, Люка [16, 18]. Описаны интракраниальные осложнения (менингит, абсцесс мозга и др.) и даже летальные исходы [10].

По разным данным ВХ, составляет от 2 до 24% среди всех холестеатом височной кости [1, 16, 20]. ВХ может быть впервые диагностирована в любом возрасте: от младенческого до пожилого [7].

Цель исследования. Определить особенности диагностики, хирургического лечения и послеоперационного ведения детей с различными типами врожденной холестеатомы.

Пациенты и методы исследования. За период с 2015 по 2017 годы (3 года) в отделении оториноларингологии ГБУЗ Морозовской ДГКБ ДЗМ комплексное обследование и лечение прошли 85 детей, у которых была выявлена холестеатома среднего уха, из них в 12 случаях заболевание соответствовало критериям ВХ (14%). Самому младшему ребенку было 3 года, старшему - 14 лет. Случаев интра- и экстракраниальных осложнений зафиксировано не было. Все дети в зависимости от распространенности холестеатомы распределены в соответствии с классификацией Potsic (2002) (табл. 1). Обследование детей вклю-

чало сбор жалоб, анамнеза, отоскопию, цифровую видеоотоскопию (рис. 1), аудиологическое исследование, КТ височных костей (рис. 2) и при необходимости МРТ в специальных режимах.

Результаты и обсуждение. У большинства детей ВХ клинически никак не проявляла себя, обнаруживалась случайно при рутинном осмотре при отоскопии в виде белесоватого шарообразного образования за барабанной перепонкой. У 1 пациента отмечалось субъективное снижение слуха. В 2 случаях отоскопическая картина была сходной с экссудативным отитом, дети были направлены в стационар на плановую эндоскопическую аденотомию и тимпаностомию, в ходе которой в барабанной полости выявляли образование, внешне сходное с холестеатомой, фрагмент которого брали для гистологического исследования. Также был зафиксирован 1 случай агрессивного роста ВХ у 3-летнего ребенка, когда после обнаружения инкапсулированной ВХ тимпанальной полости пациент выпал из наблюдения на 10 месяцев и обратился повторно. КТ височных костей показала рост холестеатомы, деструкцию слуховых косточек и распространение холестеатомы во все структуры среднего уха (рис. 3). По данным тональной аудиометрии (при возможности ее проведения) у большинства детей с инкапсулированными ВХ пороги воздушной и костной проводимости соответствовали норме, у детей с III и IV степенями поражения по Potsic пороги воздушной проводимости 40-45 дБ.

Лечение детей с ВХ исключительно хирургическое, причем операцию необходимо осуществлять в возможно кратчайшие сроки после выявления заболевания. В большинстве случаев достаточно проведения тимпанотомии (в зависимости от расположения холестеатомы нами применялась задняя, нижняя, передняя, комбинированная) и удаления холестеатомы трансканальным доступом. В 3 случаях нами при трансканальном доступе были использованы эндоскопы 0° и 30°, что существенно облегчило визуализацию при изогнутых слуховых проходах, соответственно позволило избежать дополнительного удаления костных навесов и каналопластики [21]. В случае

I

Рис. 1. Варианты отоскопической картины при врожденной холестеатоме: а, б - инкапсулированные шарообразные врожденные холестеатомы за барабанной перепонкой; в, г - распространенные инвазивные врожденные холестеатомы.

■ »T'-v '/ -ВОГГ7 Щ, Щ

»¿ЗШ '.'"J

Рис. 2. Срезы компьютерных томограмм четырех детей с разной степенью поражения среднего уха врожденной холестеато-мой; верхний ряд - в аксиальной проекции, нижний - в коронарной.

Рис. 3. I - аксиальные срезы ребенка 3 лет с врожденной холестеатомой барабанной полости (стрелка); II - аксиальные срезы того же ребенка через 10 мес. Наблюдается заметный рост холестеатомы (стрелка), которая приобрела черты агрессивной, поражены слуховые косточки, вовлечен сосцевидный отросток.

инвазивной холестеатомы и поражения сосцевидного отростка объем операции расширялся от антромастоидотомии и раздельной аттикоантро-мастоидотомии до радикальной операции. При удалении инвазивных холестеатом для ревизии труднообозримых микроскопом отделов среднего уха (фациальный и тимпанальный синусы, протимпанум, передний аттик) мы использовали угловые эндоскопы (30°, 70°). Установка тотальных или частичных оссикулярных протезов, эндоскопическая ассистенция, максимальное сохранение анатомических структур способство-

вали улучшению функциональных показателей операции.

Через 1 год всем детям выполнена МРТ височных костей в режиме DWI. За время наблюдения в послеоперационном периоде в течение 2 лет рецидива ВХ не зарегистрировано. Аудиометрия после операции показала пороги воздушной проводимости в среднем в пределах 20-25 дБ у 11 детей. У одного ребенка с деструкцией слуховых косточек пороги воздушной проводимости были повышены до 40-45 дБ (ребенку в дальнейшем была проведена оссикулопластика).

Заключение. ВХ среднего уха у детей не является столь редкой патологией, как было принято считать до недавнего времени. Она чаще всего представляет собой небольшое инкапсулированное шарообразное образование белого цвета за интакт-ной барабанной перепонкой, протекает бессимптомно длительное время, может обнаруживаться в любом возрасте. Тем не менее ВХ способна приобретать агрессивный инвазивный характер роста, разрушать слуховые косточки, вызывать осложнения. Лечение ВХ исключительно хирургическое на

максимально раннем этапе. Определяющая роль в постановке диагноза и определении объема операции принадлежит предоперационным результатам КТ и (или) МРТ. При удалении инкапсулированной холестеатомы тимпанальной полости целесообразно использование угловых эндоскопов, особенно в области цепи слуховых косточек и аттика, что позволяет сохранить цепь и полностью выделить капсулу холестеатомы. Своевременное удаление врожденной инкапсулированной холестеатомы позволяет избежать рецидива.

ЛИТЕРАТУРА

1. Park K. H., Park S. N., Chang K. H., Jung M. K., Yeo S. W. Congenital middle ear cholesteatoma in children; retrospective review of 35 cases // J Korean Med Sci. 2009. Vol. 24, N 1. 126-131. http://doi.org/10.3346/jkms.2009.24.L126

2. Аникин М. И., Канафьев Д. М., Аникин И. А., Бокучава Т. А. Холестеатома среднего уха: определение, вопросы классификации и этиопатогенеза (краткий обзор литературных данных). Ч. I // Рос. оториноларингология. 2016. № 3(82). С. 115-124. http://doi.org/10.18692/1810-4800-2016-3-115-124

3. Potsic W. P., Samadi D. S., Marsh R. R., Wetmore R. F. A staging system for congenital cholesteatoma // Archives of Otolaryngology-Head & Neck Surgery. 2002. Vol. 128, N 9. 1009-1012. http://doi.org/10.1001/archotol.128.9.1009

4. Yung M., Tono T., Olszewska E., Yamamoto Y., Sudhoff H., Sakagami M., Mulder J., Kojima H., Incesulu A., Trabalzini F., Ozgirgin N. EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma // The Journal of International Advanced Otology. 2017. Vol. 13, N 1. P. 1-8. http://doi. org/10.5152/iao.2017.3363

5. Aubry K., Kovac L., Sauvaget E., Tran Ba Huy P., Herman P. Our experience in the management of petrous bone cholesteatoma // Skull Base. 2010. Vol. 20, N 3. P. 163-167. http://doi.org/10.1055/s-0029-1246228

6. Иваненко А. М. Холестеатома наружного слухового прохода // Вестн. оториноларингологии. 2005. № 5. С. 54-54.

7. Wang R., Zubick H. H., Vernick D. M., Strome M. Bilateral congenital middle ear cholesteatomas // Laryngoscope. 1984. Vol. 94 (11 Pt 1):1461-1463. http://doi.org/10.1288/00005537-198411000-00013

8. Northrop C., Piza J., Eavey R. D. Histological observations of amniotic fluid cellular content in the ear of neonates and infants // Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1986. Vol. 11, N 2. P. 113-127. http://doi.org/10.1016/S0165-5876(86)80006-4

9. Aimi K. Role of the tympanic ring in the pathogenesis of congenital cholesteatoma // Laryngoscope. 1983. Vol. 93, N 9. P. 1140-1146. http://doi.org/10.1288/00005537-198309000-00005

10. Sade J., Babiacki A., Pincus G. The metaplastic and congenital origin of cholesteatoma // Acta Otolaryngol. 1983. Vol. 96. P. 119-129. https://doi.org/10.3109/00016488309132882

11. Michaels L. An epidermoid formation in the developing middle ear: possible source of cholesteatoma // The Journal of Otolaryngology. 1986. Vol. 15, N 3. P. 169-174.

12. Levine J. L., Wright C. G., Pawlowski K. S., Meyerhoff W. L. Postnatal persistence of epidermoid rests in the human middle ear // Laryngoscope. 1998. Vol. 108. P. 70-73. http://doi.org/10.1097/00005537-199801000-00013

13. House H. P. An apparent primary cholesteatoma; case report // Laryngoscope. 1953. Vol. 63. P. 712-713. http://doi. org/10.1288/00005537-195308000-00004

14. Derlacki E. L., Clemis J. D. Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid // Annals of Otology, Rhinology & Laryngology. 1965. Vol. 74, N 3. P. 706-727. http://doi.org/10.1177/000348946507400313

15. Levenson M. J., Michaels L., Parisier S. C. Congenital cholesteatomas of the middle ear in children: origin and management // Otolaryngologic Clinics of North America. 1989. Vol. 22, N 5. P. 941-954.

16. Janardhan N., Nara J., Peram I., Palukuri S., Chinta A., Satna K. Congenital Cholesteatoma of Temporal Bone with Bezold's Abscess: Case Report // Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2012 Mar. Vol. 64(1). P. 97-99. http://doi. org/10.1007/s12070-011-0226-6

17. Kojima H., Miyazaki H., Shiwa M., Tanaka Y., Moriyama H. Molecular biological diagnosis of congenital and acquired cholesteatoma on the basis of differences in telomere length // Laryngoscope. 2001. Vol. 111, N 5. P. 867-873. http://doi.org/10.1097/00005537-200105000-00021

18. Santhi K., Tang I. P., Nordin A., Prepageran N. Congenital cholesteatoma presenting with Luc's abscess // J Surg Case Rep. 2012(12). http://doi.org/10.1093/jscr/rjs026

19. Solmaz F., Akduman D., Haksever M., Gundogdu E., Mescioglu A. Atypical presentation of congenital cholesteatoma in an adult case with good hearing result // Ann Med Surg (Lond). 2015. N 4(1). P. 26-29. http://doi.org/10.1016/j. amsu.2015.01.001

20. Аникин М. И., Канафьев Д. М., Аникин И. А., Бокучава Т. А. Холестеатома среднего уха (часть II): особенности клинической картины и диагностики (обзор литературных данных) // Рос. оториноларингология. 2016. № 4(83). С. 82-92. http://doi.org/10.18692/1810-4800-2016-4-82-92

21. Presutti L., Marchioni D. Endoscopic ear surgery. Stuttgart, New York, Dehli, Rio: Thieme, 2015.

= ^^

Обзоры

REFERENCES

1. Park KH, Park SN, Chang KH, Jung MK, Yeo SW. Congenital middle ear cholesteatoma in children; retrospective review of 35 cases. J Korean Med Sci. 2009;24(1):126-31. http://doi.org/10.3346/jkms.2009.24.1126

2. Anikin M.I., Kanaf'ev D.M., Anikin I.A., Bokuchava T.A. Kholesteatoma srednego ukha: opredelenie, voprosy klassifikatsii i etiopatogeneza (kratkii obzor literaturnykh dannykh). Chast' I. [The Midde Ear cholesteatoma: definition, classification and etiopathogenesis issues (brief literature review). Part I]. Rossiiskaya otorinolaringologiya [Russian otorhinolaryngology]. 2016;82(3):115-124 (In Russian)]. http://doi.org/10.18692/1810-4800-2016-3-115-124

3. Potsic WP, Samadi DS, Marsh RR, Wetmore RF. A staging system for congenital cholesteatoma. Archives of Otolaryngology-Head&Neck Surgery. 2002;128(9): 1009-12. http://doi.org/10.1001/archotol.128.9.1009

4. Yung M, Tono T, Olszewska E, Yamamoto Y, Sudhoff H, Sakagami M, Mulder J, Kojima H, Incesulu A, Trabalzini F, Ozgirgin N. EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma. The Journal of International Advanced Otology. 2017;13(1):1-8. http://doi.org/10.5152/iao.2017.3363

5. Aubry K, Kovac L, Sauvaget E, Tran Ba Huy P, Herman P. Our experience in the management of petrous bone cholesteatoma. Skull Base. 2010;20(3):163-7. http://doi.org/10.1055/s-0029-1246228

6. Ivanenko A. M. Kholesteatoma naruzhnogo slukhovogo prokhoda [Congenital cholesteatoma of external auditory canal]. Vestnik otorinolaringologii. 2005;5:54 (In Russian)

7. Wang R, Zubick HH, Vernick DM, Strome M. Bilateral congenital middle ear cholesteatomas. Laryngoscope. 1984;94(11 Pt 1):1461-3. http://doi.org/10.1288/00005537-198411000-00013

8. Northrop C, Piza J, Eavey RD. Histological observations of amniotic fluid cellular content in the ear of neonates and infants. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1986;11(2):113-27. http://doi.org/10.1016/S0165-5876(86)80006-4

9. Aimi K. Role of the tympanic ring in the pathogenesis of congenital cholesteatoma. Laryngoscope. 1983;93(9):1140-6. http://doi. org/10.1288/00005537-198309000-00005

10. Sade J, Babiacki A, Pincus G. The metaplastic and congenital origin of cholesteatoma. Acta Otolaryngol. 1983; 96:119-129. https:// doi.org/10.3109/00016488309132882

11. Michaels L. An epidermoid formation in the developing middle ear: possible source of cholesteatoma. The Journal of Otolaryngology. 1986;15(3):169-74.

12. Levine JL, Wright CG, Pawlowski KS, Meyerhoff WL. Postnatal persistence of epidermoid rests in the human middle ear. Laryngoscope. 1998;108:70-73. http://doi.org/10.1097/00005537-199801000-00013

13. House HP. An apparent primary cholesteatoma; case report. Laryngoscope. 1953;63:712-3. http://doi.org/10.1288/00005537-195308000-00004

14. Derlacki EL, Clemis JD. Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology. 1965;74(3):706-27. http://doi.org/10.1177/000348946507400313

15. Levenson MJ, Michaels L, Parisier SC. Congenital cholesteatomas of the middle ear in children: origin and management. Otolaryngologic Clinics of North America. 1989;22(5):941-54.

16. Janardhan N, Nara J, Peram I, Palukuri S, Chinta A, Satna K. Congenital Cholesteatoma of Temporal Bone with Bezold's Abscess: Case Report. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2012 Mar;64(1):97-9. http://doi.org/10.1007/s12070-011-0226-6

17. Kojima H, Miyazaki H, Shiwa M, Tanaka Y, Moriyama H. Molecular biological diagnosis of congenital and acquired cholesteatoma on the basis of differences in telomere length. Laryngoscope. 2001;111(5):867-73. http://doi.org/10.1097/00005537-200105000-00021

18. Santhi K, Tang IP, Nordin A, Prepageran N. Congenital cholesteatoma presenting with Luc's abscess. J Surg Case Rep. 2012(12). http://doi.org/10.1093/jscr/rjs026

19. Solmaz F, Akduman D, Haksever M, Gundogdu E, Mescioglu A. Atypical presentation of congenital cholesteatoma in an adult case with good hearing result. Ann Med Surg (Lond). 2015;4(1):26-9. http://doi.org/10.1016/j.amsu.2015.01.001

20. Anikin M.I., Kanaf'ev D.M., Anikin I.A., Bokuchava T.A. Kholesteatoma srednego ukha (chast' II): osobennosti klinicheskoi kartiny i diagnostiki (obzor literaturnykh dannykh) [The Middle Ear cholesteatoma (part II): clinical features and diagnostics (literature review)]. Rossiiskaya otorinolaringologiya [Russian otorhinolaryngology]. 2016;83(4):82-92 (In Russian)]. http://doi. org/10.18692/1810-4800-2016-4-82-92

21. Presutti L, Marchioni D. Endoscopic ear surgery. Stuttgart, New York, Dehli, Rio: Thieme; 2015.

Полунин Михаил Михайлович - доктор медицинских наук, профессор кафедры оториноларингологии педиатрического факультета, Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова Минздрава России (Россия, 117997, Москва, ул. Островитянова д. 1); тел.: (499) 236-45-38, 8-916-176-75-62; e-mail: mmpolunin@rambler.ru http://оrcid.org/0000-0002-9086-726Х

Солдатский Юрий Львович - доктор медицинских наук, руководитель оториноларингологической службы, Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы (119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., д. 1/9); профессор кафедры оториноларингологии педиатрического факультета, Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова Минздрава России (Россия, 117997, Москва, ул. Островитянова д. 1); тел.: (495) 959-88-30, 8-916-626-89-71; e-mail: ysoldatsky@mail.ru http://оrcid.org/0000-0003-0046-9944

Иваненко Александр Михайлович - кандидат медицинских наук, врач оториноларингологического отделения, Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы (Россия, 119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., д. 1/9); тел. (495) 959-88-00, моб.89166298298 http://оrcid.org/0000-0003-1650-8864,

Кульмаков Сергей Александрович - врач-оториноларингологического отделения, Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы; аспирант кафедры оториноларингологии педиатрического факультета, Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова Минздрава России (Россия, 117997, Москва, ул. Островитянова д. 1); тел.: (499) 236-45-38, 8-968-812-79-51; е-mail: demina.chuv@rambler.ru http://оrcid.org/0000-0003-0951-5548

Российская оториноларингология № 6 (97) 2018

Mikhail M. Polunin - MD, Professor of the Chair of Otorhinolaryngology of Pediatric Department, Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Healthcare of Russia (Russia, 117997, Moscow, 1, Otrovitianova str.); tel.: (499) 236-45-38, 89161767562; e-mail: mmpolunin@rambler.ru http://оrcid.org/0000-0002-9086-726Х

Yurii L. Soldatskii - MD, Head of Otorhinolaryngology Service, Morozov Children's Municipal Clinical Hospital, Department of Healthcare of Moscow (Russia, 119049, Moscow, 1/9, 4th Dobryninskii Pereulok str.); Professor of the Chair of Otorhinolaryngology of Pediatric Department, Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Healthcare of Russia (Russia, 117997, Moscow, 1, Otrovitianova str.), tel.: (495) 959-88-00; e-mail: ysoldatsky@mail.ru, 89166268971. http://оrcid.org/0000-0003-0046-9944

Aleksandr M. Ivanenko - MD Candidate, otorhinolaryngologist of the Department of Otorhinolaryngology, Morozov Children's Municipal Clinical Hospital, Department of Healthcare of Moscow (Russia, 119049, Moscow, 1/9, 4th Dobryninskii Pereulok str.), tel.: (495) 959-88-00, 89166298298

http://оrcid.org/0000-0003-1650-8864,

Sergei A. Kul'makov - otorhinolaryngologist of the Department of Otorhinolaryngology, Morozov Children's Municipal Clinical Hospital, Department of Healthcare of Moscow; post-graduate student of the Chair of Otorhinolaryngology of Pediatric Department, Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Healthcare of Russia (Russia, 117997, Moscow, 1, Otrovitianova str.), tel.: (499) 236-45-38, 8-968-812-79-51, e-mail: demina.chuv@rambler.ru http://оrcid.org/0000-0003-0951-5548