Научная статья на тему 'Восстановление коммуникативной функции как неотъемлемая часть ресоциализации личности'

Восстановление коммуникативной функции как неотъемлемая часть ресоциализации личности Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
267
58
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
РЕЧЬ / ПЕРВИЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ АФАЗИЯ / SPEECH / PRIMARY PROGRESSIVE APHASIA

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бердникович Елена Семеновна

Синдром первичной прогрессирующей афазии (ППА) комплекс изолированных прогрессирующих речевых расстройств в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных нарушений. Представлены исторические и современные данные по проблеме нейродегенеративного нарушения, известного в мировой практике как первичная прогрессирующая афазия. Это достаточно тяжёлое прогрессирующее хроническое состояние, при котором одним из ранних симптомов является нарушение речи в виде афазии.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Бердникович Елена Семеновна

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Restoration of communicative function as an integral part of personality resocialization

Primary progressive aphasia syndrome (PPA) is a complex of isolated progressive speech disorders in the absence or with minimal severity of other cognitive impairment.The article presents historical and modern data on the problem of neurodegenerative disorders, known in the world as primary progressive aphasia. This is a rather severe progressive chronic condition, in which one of the early symptoms is a speech disorder in the form of aphasia.

Текст научной работы на тему «Восстановление коммуникативной функции как неотъемлемая часть ресоциализации личности»

Е.С. БЕРДНИКОВИЧ кандидат педагогических наук, старший научный сотрудник отдела

трансляционных нейронаук ФГБНУ «Научный центр неврологии»'

Восстановление коммуникативной функции как неотъемлемая часть ресоциализации личности

Синдром первичной прогрессирующей афазии (ППА) - комплекс изолированных прогрессирующих речевых расстройств в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных нарушений.Представлены исторические и современные данные по проблеме нейродегенеративного нарушения, известного в мировой практике как первичная прогрессирующая афазия. Это достаточно тяжёлое прогрессирующее хроническое состояние, при котором одним из ранних симптомов является нарушение речи в виде афазии.

Ключевые слова: речь, первичная прогрессирующая афазия.

Berdnikovich E. S. Restoration of communicative function as an integral part of personality resocialization. Primary progressive aphasia syndrome (PPA) is a complex of isolated progressive speech disorders in the absence or with minimal severity of other cognitive impairment.The article presents historical and modern data on the problem of neurodegenerative disorders, known in the world as primary progressive aphasia. This is a rather severe progressive chronic condition, in which one of the early symptoms is a speech disorder in the form of aphasia.

Keywords: speech, primary progressive aphasia.

Речь - наиважнейшая когнитивная функция, выполняющая коммуникативную роль. Нарушения речи, выраженные в значительной степени, часто вызывают профессиональ-

* Бердникович Елена Семеновна, e-mail: berdnickovitch.elena@yandex.ru

ную и социально-бытовую дезадаптацию даже в отсутствие расстройств других когнитивных функций1

Одним из новых направлений современных научных исследований логопедии в различных странах Америки, Азии и Европы являются проблемы нейролингвистического программирования (НЛП) и нейропластичности. Нейроплас-тичность, появившаяся на стыке нейробиологии и научной медицины, успешно применяется при лечении многих хронических заболеваний, клинических синдромов и симптомов, в том числе нарушений голоса и речи. Теория нейропластичности рассматривает мозг не как набор специализированных частей, каждая из которых имеет определённое место и функцию, а как динамичный орган, способный перепрограммировать и перестраивать себя в случае необходимости, изменять структуры нейронов, их функций, образовывать новые нейронные связи в ответ на различные воздействия на мозг. Физиологическая основа этих методов -пластичность головного мозга, процедурная основа - ус-ловнорефлекторное обучение, базирующееся на кибернетических принципах обратной связи и тренинговых упражнений, развитии компенсаторных механизмов. Основу нейропластичности составляет теория локализации высших психических функций (ВПФ) и асимметрии полушарий. Структурная асимметрия головного мозга является врождённым качеством и проявляется даже у новорожденных не только в моторике правой и левой руки, но и в организации всех высших психических функций. Специфика прослеживается и в лингвистических способностях человека.

Разработанная академиком АМН СССР П.К. Анохиным теория функциональных систем позволяет по-новому подойти к проблеме восстановления нарушенных функций, объясняет формирование компенсаторных механизмов. Идея П.К. Анохина о «ведущих» и «запасных» афферентациях до сих пор является одним из ведущих принципов коррекционно-педагогического обучения пациентов с нарушением ВПФ. Привлечение разных анализаторов и выделение доминирующего сенсорного канала представляется логичным и обоснованным в свете теории обратной афферентации.

1 См.: Захаров В.В., Вознесенская Т.Г. Нервно-психические нарушения: диагностические тесты. М.: Медпресс-информ, 2013; Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б. и др. Деменции. Руководство для врачей. 2-е изд. М.: Медпресс-информ, 2010.

Известно, что левое полушарие отвечает за обнаружение и распознавание речевых звуков, их генерацию, является основным центром речи. Правое полушарие - распознаёт интонации и ритм, музыкальные мелодии и шумы; ограниченно отвечает за понимание конкретных имён существительных, отглагольных существительных и глаголов. Дети обладают высокой пластичностью нервной системы, в результате поражения левого полушария правое компенсаторно берёт на себя речевую функцию. У взрослых эта способность выражена значительно меньше, в результате чего их реабилитация при левостороннем повреждении является большой проблемой. В этой связи комплексные логопедические методики реабилитации больных с нарушениями речи должны базироваться на знании «правополу-шарных» и «левополушарных» методов обучения.

На протяжении многих лет нами разрабатываются персонифицированные дифференцированные методики в зависимости от этапа коррекционного воздействия при различных нарушениях голоса и речи и от ведущего канала сенсорного восприятия, индивидуальных психологических особенностей пациентов. Одним из способов восстановления утраченных функций при очаговых поражениях головного мозга является физиотерапетическое воздействие с применением обратной связи - нейромышечная стимуляция, в процессе которой импульсы проходят от периферических мышечных структур к центру.

Однако в практике логопеда-афазиолога нередко встречаются пациенты, у которых нет очаговой симптоматики головного мозга, но присутствует афазия (системное нарушение речи) при отсутствии гемипареза, что можно оценить как атипичную афазию, ставящую перед логопедом крайне непростую диагностическую и реабилитационную задачу. Диагностика афазии затруднена, так как пациенты не жалуются на речевые трудности из-за снижения критики. В других случаях пациенты указывают на снижение памяти, имея в виду забывание и трудности подбора слов. Между тем выявление особенностей речевых нарушений имеет большое значение для установления характера речевого дефицита, выбора логопедической тактики и дальнейшей реабилитационной программы. При нейродегенеративных заболеваниях головного мозга афатические нарушения появляются исподволь без видимой причины и неуклонно

прогрессируют. Афазия, которая не сопровождается неврологическими либо психическими нарушениями, носит название первичной прогрессирующей афазии (ППА).

ППА берёт своё начало с истории изучения лобно-ви-сочной деменции (ЛВД), которую инициировал чешский невролог А. Пик в 1892 г. Пик описал пациента, у которого постепенно развивались речевые и поведенческие нарушения, но не подходившие под классификации ранее изученных нозологических форм. Данное состояние Пик назвал «прогрессирующей афазией с постепенным изменением поведения личности» и связал её патологической атрофией мозга.

В 1906 г. немецкий психиатр и нейроморфолог А. Альц-геймер наблюдал пациента со схожими характеристиками нарушений (расстройства памяти и речи, праксиса и гнозиса, интеллекта, ранний дебют заболевания) и на съезде психиатров того же года в Тюбингене сообщил коллегам о новом заболевании (в будущем оно было названо «Болезнью Альцгеймера»). В 1911 г. Альцгеймер подвёл патоморфоло-гическую основу под аналогичными клиническими случаями и выявил интранейрональные включения, которые позже назвали тельцами Пика. Описанный клинический симптомо-комплекс с прогрессирующими речевыми и поведенческими нарушениями, вызванными фокальным нейроденеративным процессом в 1922 году невролог А. Ганс предложил назвать болезнью Пика. Позже выяснилось, что выявленные Альц-геймером гистопатологические изменения лежат в основе лишь некоторых случаев болезни Пика, следовательно, болезнью Пика можно было назвать только патоморфологи-чески верифицированный диагноз. Со временем болезнь имела различные названия: лобная деменция не-альцгей-меровского типа, лобно-височная лобарная дегенерация, лобная деменция, сидром или комплекс Пика. На сегодняшний день, данное заболевание имеет название ЛВД.

Термин «первичная прогрессирующая афазия» (ППА) был введён в клиническую практику в 1982 г. после описания M. Mesulam1 и S. Wein-troub 6 пациентов с изолированным прогрессирующим речевым дефектом.

1 Cm.: Mesulam M.M. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol 1982; 11: 592-598; Mesulam M.M., Weintraub S. Is it time to revisit the classification guidelines for primary progressive aphasia? Neurology 2014; 82: 13: 1108-1109.

M. Mesulam выделил три главных критерия, объясняющих ППА:

> прогрессивная афазия, возникшая раз, выражается постепенно усиливающимся искажением использования речи или понимания, что не может обуславливать элементарную моторную и перцептивную недостаточность;

> расстройство речи является первоначальным и наиболее характерной особенностью, и главным критерием ограничения повседневной жизни;

> заболевание является нейродегенеративным.

Позже для ППА были выделены следующие общие характеристики: аграмматизм; нарушение номинативной функции; литеральные парафазии.

Нейропсихолог из Великобритании Элизабет Уоррингтон описала прогрессивное расстройство семантической памяти в 1975 г. Эту патологию также описала американский профессор Джулия Сноуден и её коллеги как семантическую деменцию в 1989 г. В это же время американский профессор М. Гроссман и его коллеги провели комплексную характеристику семантической деменции. Через 9 лет английский учёный Д. Нири, Сноуден и другие учёные выделили отличительные характеристики семантической демен-ции, чтобы отграничить её от схожих заболеваний и выявить критерии для двух клинических прототипов ЛВД (семантической деменции и аграмматической - с выраженным нарушением грамматического строя речи-афазии). Они выделили следующие ведущие характеристики для семанти-1

ческой деменции : нарушения называния и понимания; семантические парафазии; пустая речь (лёгкое порождение речи, но малоинформативная речь, так как присутствует нарушение понимания слов).

В 2011 г. итальянский нейробиолог Мария Луиза Джор-но-Темпини разграничила семантическую деменцию и семантическую ППА, выделив ведущие дефекты: нарушение номинативной функции и понимания2. Джорно-Темпини провела большую исследовательскую работу, в которой определённая часть пациентов не подходила под классификацию семантической и аграмматической первичной прогрес-

1 Cm.: Neary D. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology. 1998 Dec; 51(6):1546-54.

2 Cm.: M.L. Gorno-Tempini et.al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76:1006-1014.

сирующей афазии. В 2004 г. Джорно-Темпини выделила и

описала новую форму ППА - логопеническую, где ведущий

1

речевой симптом проявлялся в трудностях поиска слова .

Впоследствии М. Гроссман и его коллеги описали другую форму прогрессирующего языкового расстройства, обозначив её прогрессирующей афазией со снижением беглости речи (беглость речи - одна из ключевых характеристик спонтанной речи человека, которую возможно оценить как среднее число слов, произносимых в единицу времени). Именно Гроссман уделил большое внимание изучению данной формы ППА. Аграмматическую форму ППА он определил как неправильное упорядочение слов (синтаксис), нарушение структуры предложений, характеризующих фразы, и неверное использование флексий2.

Что касается «беглости речи», то М. Месулам и М. Гроссман расценивают это понятие как удлинённые интервалы поиска слов, предшествующие почти каждому высказыванию. Потеря беглости речи, с их точки зрения, вызвана нарушением орально-артикуляционного праксиса, при котором пациенты также могут иметь дизартрию (нарушение иннервации мышц артикуляционного аппарата)3. Так, на первом конгрессе, посвященном критериям диагностики ППА в 2011 г., была объявлена официальная классификация ППА: семантическая; аграмматическая; логопеническая.

Учёными были разработаны строгие критерии включения и исключения для диагностики ППА, чтобы отграничить сходные расстройства, которые могут привести к ухудшению речи, не будучи первичным признаком.

Большим прогрессом в изучении ППА стало исследование молодого американского учёного Х. Ботха в 2015 г. В этом исследовании большой процент его пациентов не подходил под установленные критерии диагностики ППА. Больные имели только орально-артикуляционную апраксию как изолированный синдром, и апраксия речи была доминирующим условием, чтобы поставить диагноз ППА. Ботх выделил отдельную форму ППА - прогрессирующую апрак-

1 Cm.: Gorno-Tempini M.L. et.al. Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol. 2004 Mar; 55(3):335-46.

2 Cm.: Grossman M.M. The non-fluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia. Lancet Neurol. 2012 Jun; 11(6): 545-555.

3 Cm.: Mesulam MM et al. Primary progressive aphasia and the evolving neurology of the language network. Nat Rev Neurol. 2014 Oct;10(10):554-69.

сию речи, а также отметил, что у многих больных с прогрессирующей речевой апраксией развивался прогрессирующий супрануклеарный паралич (редкое расстройство, возникающее из-за повреждения нервных клеток в головном мозге) через 5 лет после дебюта заболевания. Эта группа больных имела также дисфагию (нарушение акта глотания) и дизартрию разной степени выраженности.

В рамках изучения семантической формы ППА Ботх выделил отдельно семантическую афазию с беглостью речи, так как в его исследовании пациенты имели минимальные ухудшения по диагностическим критериям, за исключением называния, где их показатель был равен показателю семантической деменции. В отличие от семантической деменции, эти пациенты могли распознавать целое слово практически во всех случаях, не имели жалоб на потерю значения слова.

Более того, Хьюго Ботх выделил еще одну форму ППА -неклассифицируемую, при которой часть пациентов не подходили ни под одну из форм ППА. У обследуемых отмечалось нарушение понимания слов и грамматической структуры уже на ранних стадиях заболевания. Данную форму обозначили как смешанную.

Синдром ППА - это комплекс изолированных прогрессирующих речевых расстройств в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных нарушений. Речевые нарушения при ППА остаются доминирующим клиническим синдромом в течение двух и более лет1.

Обычно ППА представляет собой один из редких вариантов дебюта нейродегенеративных заболеваний: лобно-височной деменции, реже болезни Альцгеймера, кортико-базальной дегенерации и других2.

В соответствии с общепринятыми диагностическими критериями выделяют следующие формы ППА: аграммати-ческую (ППА со снижением беглости речи); семантическую (ППА без снижения беглости речи); логопеническую.

1 См.: Степкина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н. Синдром первичной прогрессирующей афазии // Неврологический журнал. 2014. Т. 19, № 5, с. 22-28; Gorno-Tempini M.L., Hillis A.E., Weintraub S. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants // Neurology. 2011. Vol. 76, № 11, р. 1006-1014.

2 См.: Gorno-Tempini M.L., Brambati S.M., Ginex V. et al. The logope-nic/phonological variant of primary progressive aphasia // Neurology. 2008. Vol. 71, № 16, р. 1227-1234.

Ведущими учёными мира ведётся многолетняя дискуссия о том, что представляет собой синдром ППА. В нашей стране 3 случая ППА были впервые изучены в ГУ НИИ неврологии РАМН и описаны в 2005 г., однако, такой диагноз по-прежнему ставится крайне редко и большинство случаев ошибочно объясняется хронической цереброваскулярной патологией1.

Обзор литературных данных позволяет утверждать, что семантическая форма (СФ) является наиболее последовательно определяемым клиническим синдромом ППА2. Ведущим речевым дефектом СФ является отчуждение смысла слов: нарушение номинативной функции речи и нарушение понимания слов. Хотя проблемы именования присутствуют в других вариантах ППА и в других нейродегенеративных состояниях, вызывающих афазию, в семантическом варианте нарушение является серьезным, особенно по сравнению с относительной сохранностью в других языковых сферах. Больные испытывают трудности понимания имён существительных в обращённой к ним речи. Их собственная экспрессивная речь обеднена существительными качественно и количественно, отмечается наличие вербальных парафазий (замены существительных близкими по значению синонимами). Понимание одного слова сильно нарушено, особенно для низкочастотной лексики (например, «зебра» против более знакомой/частотной «кошки»). Неспособность понять незнакомые слова может быть единственным симптомом, сопровождающим нарушение номинативной функции на самых ранних стадиях.

Плохое понимание отдельных слов, как правило, является самым ранним и наиболее очевидным проявлением широко распространенного семантического дефицита памяти, который вызывает нарушения в распознавании объектов и человека, даже когда представлены такие способы ввода, как визуальные (изобразительные представления и реальные объекты), тактильные, обонятельные и вкусовые. Дислексия и дисграфия являются особенностями СФ и относятся к нарушению чтения и написания слов с «неправильной» или атипичной связью между орфографией и произношением.

1 См.: Кадыков А.С., Калашникова Л.А., Шахпаронова Н.В. и др. Первичная прогрессирующая афазия. Атмосфера. Нервные болезни 2005; 4: 33-36.

2 См. M.-Marsel Mesulam et al. Quantitative classification of primary progressive aphasia at early and mild impairment stages. 2012.

У больных отмечается сохранным повторение, чтение вслух и моторная функция речи. При этом нарушено понимание прочитанного текста либо повторённой вслед за логопедом фразы. Несмотря на то, что языковая продукция обычно грамматически точна, иногда она может содержать такие «параграмматические» ошибки, как замена менее подходящих слов приближенным значением или окончанием: «Я знаю, что они делают, но я не могу думать о словах, что они делают».

Критерии семантической ППА:

1) должны присутствовать обязательные признаки (один из двух): нарушение называния объектов; нарушение понимания отдельных слов;

2) должны присутствовать дополнительные признаки (три из четырёх): нарушение общих знаний об объектах, особенно о малознакомых предметах; дислексия или дисг-рафия; сохранность повторной речи; отсутствие моторных и грамматических нарушений речи.

Со стороны эмоционально-волевой и поведенческой сферы СФ может сопровождаться социальным расстройством, о котором пациент имеет мало представления и которое возникает по мере прогрессирования заболевания. Пациенты могут стать одержимыми и иметь страстные изменения в политических или религиозных взглядах, противоречащих предыдущим убеждениям. Их личность часто описывается как «холодная», и они мало сопереживают другим. Пациенты, которые становятся расторможенными в результате расстройства, будут подходить к незнакомцам на улице с оскорбительными комментариями; другие - демонстрировать гиперроральное (компульсивное расстройство, при котором пациент имеет чрезмерное желание поместить в рот разные вещи) или гиперсексуальное поведение1.

Ведущим дефектом при аграмматической форме (со снижением беглости речи) является аграмматизм, проявляющийся в экпрессивной речи в виде коротких, простых фраз и пропусков морфем (например, флексий).

Дефицит планирования артикуляции, апраксия речи часто являются наиболее распространённым нарушением и могут быть начальным признаком заболевания. Речь стано-

1 Cm.: Grossman M. Primary Progressive Aphasia. Clinicopathological Correlations. CME Released: 2/8/2010).

вится разорванной, односложной, больной может общаться фразой по типу «телеграфного стиля». Отмечается наличие литеральных парафазий, «застреваний» и персевераций отдельных фонем, что специалисты ошибочно расценивают как заикание. Пациенты с АФ, как правило, делают непоследовательные звуковые ошибки речи, состоящие из искажений, пропусков, замен, вставок или перестановок звуков речи, о которых они часто знают. Просодия нарушается и скорость речи заметно уменьшается. Речь требует усилий и ошибки производства речи могут быть первыми симптомами этого варианта ППА, даже прежде, чем наступит явная апраксия речи или аграмматические ошибки. При данной форме письменный тест (например, письменное описание рисунка) или задачи на понимание синтаксиса часто могут выявить ранние, незначительные грамматические ошибки. На более поздней стадии заболевания прогрессирование речевых нарушений приводит больного к полному отсутствию речи, мутизму.

О недостатках в понимании синтаксиса свидетельствует ухудшение понимания предложения первоначально только для самых сложных синтаксических конструкций. В то время, как понимание предложения может быть нарушено в логопенических вариантах, в АФ представлении на ухудшение явно влияет грамматическая сложность предложения.

Критерии аграмматической ППА:

1) должен присутствовать обязательный признак (один из двух): аграмматизм; немногословная речь с литеральными парафазиями, запинки по типу заикания;

2) обязательное наличие (два из трёх) признаков: сохранность общих знаний; сохранность понимания отдельных слов; нарушение понимания сложных предложений.

Следует отметить, что данная форма ППА напоминает симптоматику эфферентной моторной афазии, но при афазии Брока речевые нарушения более выражены.

Ведущим дефектом логопенической формы (ЛФ) являются поиск слова (в спонтанной речи и сравнительном назывании) и нарушение повторения фраз и предложений1.

Спонтанная речь пациентов характеризуется медленным темпом, частыми паузами из-за значительных проблем

1 Cm.: Mesulam M. et al. Quantitative classification of primary progressive aphasia at early and mild impairment stages, 2012.

с поиском слов, но выраженный аграмматизм отсутствует. Данные больные напоминают больных с болезнью Альц-геймера, которые нередко страдают амнестической афазией. Таким образом, дефекты речевого производства отличаются от таковых у пациентов с аграмматической формой, которые также говорят медленно и прерывисто, но при произнесении фразы речь в целом понятна. Сравнительное называние, как правило, менее нарушено при ЛФ, чем при СФ, а ошибки проявляются в виде звукозамен.

Важной отличительной чертой этих двух вариантов ППА является также относительная щадящая способность понимания одного слова у пациентов с ЛФ. В соответствии с гипотезой о том, что литеральный дефицит кратковременной памяти является ключевым когнитивным механизмом, лежащим в основе большинства языковых дефицитов в ло-гопеническом варианте, типично нарушается повторение предложений и фраз, в то время как воспроизведение коротких, одиночных слов может быть сохранено. Этот же механизм может привести к нарушению понимания предложения, на которое больше влияет длина, чем его грамматическая сложность.

Другие диагностические характеристики включают в себя литеральные парафазии в спонтанной речи и называние. Звуковые замены у пациентов с ЛФ обычно четко артикулированы, без искажений. Отсутствие стойких ошибок и сохранение артикуляции и просодии помогают отличить ЛФ от АФ.

Критерии логопенической формы ППА:

1) должны присутствовать два обязательных признака: трудности в подборе слов; нарушение повторения простых фраз и предложений;

2) должны присутствовать три дополнительных признака: фонетические парафазии; отсутствие моторных нарушений; отсутствие грамматических нарушений; сохранность понимания отдельных слов и общих знаний.

Следует отметить существование ещё и комбинированной формы ППА, при которой наблюдается сочетание грамматических нарушений речи и нарушения понимания значений слов. М. Месулам полагает, что данный вариант речевого дефицита может развиться у пациентов с любой формой первичной прогрессирующей афазии.

До настоящего времени в России не проводилось детальных исследований по диагностике и коррекции речевых

нарушений у больных с первичной прогрессирующей афазией, поэтому наше исследование представляется крайне актуальным. Целью настоящего исследования в ФГБНУ НЦН явилось изучение клинических и нейропсихологичес-ких характеристик отдельных форм ППА, сопровождающих их неврологических нарушений, разработку персонифицированной программы комплексной реабилитации взрослых пациентов с нейродегенеративными заболеваниями.

Наличие у пациентов ППА исключает возможность проведения больших когортных (представленных группой здоровых лиц, имеющих назначенные исследователем признаки) и рандомизированных контролированных (тип научного эксперимента, при котором его участники случайным образом делятся на группы) исследований. В связи с этим целью нашей работы явился анализ проявлений речевого дефицита у лиц с ППА, а также разработка диагностической речевой карты, программ восстановления речи и педагогической модели ведения пациентов. Если медицинский аспект проблемы раскрыт достаточно подробно, то в логопедической литературе отсутствуют источники, посвящён-ные изучению педагогического воздействия на больных с редким прогрессирующим речевым нарушением.

Наш опыт показал, что нарушения речи у больных с ППА могут прослеживаться в течение 1-2 лет. По мере прогрес-сирования заболевания, у больных нарастают поведенческие и эмоциональные расстройства.

Коррекционная работа с больными, страдающими ППА, в неврологическом отделении стационара состоит, как правило, из трёх этапов:

1. сбор анамнеза заболевания, приведшего к нарушению речи, тщательное обследование артикуляционного аппарата, а также уточнение лобно-височной деменции с помощью нейровизуализационных методов обследования;

2. составление логопедического и нейропсихологичес-кого заключения с целью определения алгоритма речевой реабилитации пациента нейродегенеративного профиля и разработки персонифицированной программы коррекции речи как функции;

3. проведение курса логопедических занятий с перспективным планированием дистанционных заданий по активизации артикуляции и поддержания коммуникативной функции.

В результате логопедической работы нами была создана и апробирована поддерживающая когнитивная методика, опирающаяся на классические задания по преодолению афазии. У пациентов с ППА была отмечена небольшая динамика улучшения состояния речевой функции, других ВПФ, а также гнозиса и праксиса. Знание клинических основ и изучение неспецифичных симптомов заболевания позволяют логопеду подбирать персонифицированную программу восстановления речевой функции у больных с ППА независимо от возраста и пола. Особенностью работы с пациентами данной группы является ограниченная медикаментозная терапия, в связи с чем логопед может планировать программу речевой реабилитации, полагаясь на свои знания, нейропластичность головного мозга пациентов, их речевой дефицит и мотивированное отношение к восстановительному процессу как самого больного, так и его родственников.

Лечение первичной прогрессирующей афазии должно включать: коррекионно-педагогическое воздействие со специалистами по восстановлению речи; длительный приём ноотропных препаратов, динамическое наблюдение больного с целью коррекции программ речевой реабилитации.

Идея П.К. Анохина о «ведущих» и «запасных» афферен-тациях актуальна в работе логопеда со взрослыми пациентами нейродегенеративного профиля. Необходимо продолжить логопедическое изучение различных форм первичной прогрессирующей афазии, чтобы окончательно разобраться в её патогенезе, овладеть дифференцированным подходом к проведению комплексной реабилитации взрослых пациентов с нейродегенеративными заболеваниями.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.