CC BY
49
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 616.13-07
М. М. Тусупбекова1, М. С. Усеева2, Г. К. Шишанова2, Б.А. Ибраимов 2
ВОПРОСЫ КЛИНИЧЕСКОЙ И ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ АРТЕРИОВЕНОЗНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ
1Кафедра патологической анатомии и судебной медицины Карагандинского государственного медицинского университета, 2патологоанатомическое отделение АО «Национальный научный центр материнства и детства»
M. M. Tusupbekova, M. S. Useyeva, G. K. Shishanova, B. A. Ibraimov
ISSUES OF CLINICAL AND PATHOMORPHOLOGICAL DIAGNOSTICS OF ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS
The identified macroscopic and pathologic changes indicate the presence of congenital malformations of cerebral blood vessels in the form of an arteriovenous malformation complicated by rupture of the wall of the aneurysm, the development of extensive subarachnoid, parenchymal hemorrhage with intracerebral hematoma formation with the breakthrough of blood in the lateral ventricles, focal hemorrhages in the brain stem edema and swelling of followed by tonsillar herniation of the brain with a shift of midline structures, extensive encephalomalacia lesions that clinically manifested the development of cerebral coma III degree. In order to verify if the clinical manifestations of cerebrovascular diseases is necessary to carry out magnetic resonance angiography and computed tomography of the brain.
Keywords: arteriovenous malformation, pathological diagnosis, pregnancy, pre-eclampsia
ММ. М. ТYCiпбекова/ М. С. Усеева, Г. К. Шишанова, Б. А. Ибраимов
АРТЕРИОВЕНОЗДЫ МАЛЬФОРМАЦИЯНЫЦ КЛИНИКАЛЬЩ ЖЭНЕ ПАТОМОРФОЛОГИЯЛЬЩ ДИАГНОСТИКАСЫНЫН МЭСЕПЕПЕР1
Анык;талFан макроскопиялыкк жэне патоморфологиялыкк езгер1стер артериовенозды мальформация турЫдеп церебралды тамырлар дамуыныц туа б^кен закымдалуы барын керсетед^ бул аневризма кабь^асыныц жарылуымен, ;ан ккуйылуымен кец келемдi субарахноидалды-паренхиматозды ;ан кетумен бас суйек шнде 1с1к дамуымен, бас суйек дНне ошаккты турде ;ан кетумен, одан эр1 курылымы езгеруiмен iсiнумен, энцефаломаляцияныц кец келемдеп ошакктарымен курделенед^ салдарынан III дэрежелi ми комасыныц дамуы клиникалы; турFыда аныкталFан. Цереброваскулярлы аурулар кер1н1с тапкан кезде клиникалы; верификация макксатымен бас суйек миына магниттiк-резонанстык жэне компьютерлiк томографиялы; ангиография жYргiзу кажет.
Клт сездер: артериовенозды мальформация, патоморфологиялык диагностика, жYктiлiк, преэклампсия.
Врожденный порок развития церебральных сосудов (артериовенозная мальформация (АВМ) является патологией, которая характеризуется аномальным соединением артерий и вены или же обоих сосудов. АВМ чаще является врожденной патологией неправильно соединенных сосудов, реже носит приобретенный характер - посттравматический процесс. Врожденные пороки развития церебральных сосудов относятся к редким заболеваниям и долго протекают без особой клинической симптоматики. Выявляются они, как правило, при развитии осложнений в виде кровоизлияний в ткань головного мозга с прорывом крови в боковые желудочки, или же обнаруживаются при аутопсии, что требует определенного практического опыта и профессиональной подготовки со стороны патологоанатомов и судебно-медицинских экспертов при различных церебральных заболеваниях [1, 3, 6, 7, 8, 9].
В настоящее время, благодаря внедрению новых инновационных методов в клиническую практику, диагноз АВМ устанавливается на основании магнитно-резонансной томографии (МРТ), компьютерной томографической ангиографии (КТ -ангиографии) и церебральной ангиографии.
При патоморфологическом исследовании для сосудистых артериовенозных мальформаций характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены с образованием между ними анастомозов. Исходя из многочисленных исследований, установлено, что эти
сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются, формируют аневризмы. В результате этого приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются, и по выносящим венам течет артериальная кровь. АВМ, как правило, присутствует с рождения, но проявляются чаще в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50 лет. Основными клиническими симптомами заболевания являются головная боль, которая может быть односторонней, пульсирующей, позже возможны эпилептические припадки. Установлено, что в 30% случаев встречаются парциальные припадки, а в 50% - наблюдается внутричерепное кровоизлияние. При артериовеноз-ной мальформации наиболее часто развивается внутримозговое кровоизлияние и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство, занимая полость между паутинной и мягкой мозговой оболочками. В медицинской практике известны случаи как массивных кровоизлияний, быстро приводящих к смерти, так и небольших (диаметром около 1 см), что сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.
Как известно, при артериовенозной мальфор-мации могут формироваться аневризмы сосудов с расслоением и разрывом их стенок, приводящие к субарахноидальным и внутримозговым кровоизлияниям, отеку ткани головного мозга, дислокации стволовых структур с вклинением миндалин моз-
жечка в большое затылочное отверстие, тотальной энцефаломаляции и невосполнимому разрушению мозга [2, 4, 5, 8, 9].
Приводим наблюдение врожденных пороков развития церебральных сосудов в виде артериове-нозной мальформации у беременной женщины, явившейся основным заболеванием, что подтверждается данными анализа истории родов и клиники заболевания, дополнительных методов исследования и патологоанатомического исследования.
Беременная К,, 1983 г. р., поступила в клинику в коматозном состоянии с диагнозом: Беременность 29 нед. Преэклампсия тяжелой степени. ОНМК по геморрагическому типу. Внутримозговое кровоизлияние. Отек головного мозга. Гипертензивно-дис-локационный синдром. Гестационный пиелонефрит.
Из анамнеза известно, что беременность первая, роды первые, доставлена в сопровождении акушерки на прием к врачу акушеру-гинекологу с жалобами на тянущие боли в нижних отделах живота и поясничной области, АД 160/120 мм рт. ст., доставлена на каталке в ОАРИТ с клиническим диагнозом: Беременность 29 нед. Преэклампсия умеренной степени тяжести. Гестационный пиелонефрит.
Установлено, что у женщины на протяжении нескольких лет отмечались периодически сильные головные боли, головокружение, повышение артериального давления, которые участились в период беременности. В течение первых суток после поступления в больницу состояние беременной ухудшилось до глубокого оглушения и развития мозговой комы. Проведен консилиум, было решено по жизненным показаниям провести оперативное лечение, учитывая данные КТ головного мозга, на котором выявлены признаки внутримозговой гематомы в теменной доле правой гемисферы с прорывом в желудочковую систему, диффузного отека вещества головного мозга, смещение срединных структур влево, субарахноидальное кровоизлияние на уровне теменных долей с обеих сторон, в поперечном и прямом синусе, а также на основании УЗИ плода, допплерометрия: по фетометрии соответствует 29 нед. беременности, компенсированное нарушение гемодинамики плода II степени в сочетании с нарушением маточно-плодово-плацентарного кровотока, не достигающим критических значений.
Проведена операция №1: резекционная деком-прессивная трепанация черепа в правой лобно-теменно-височной области. Удаление острой внутримозговой гематомы, правой теменно-височной области. Пластика ТМО апоневроза. Операция №2: лапаротомия по Джоел-Кохену Кесарево сечение в нижнем маточном сегменте. Дренирование брюшной полости. Диагноз после операции: беременность 26 нед. Преэклампсия тяжелой степени. Кесарево сечение в нижнем маточном сегменте. Внутри-мозговая гематома в теменной доле гемисферы с прорывом в желудочковую систему, диффузный отек головного мозга. Кома III степени. Компенсированное нарушение гемодинамики плода II степени. Извлечен живой недоношенный плод женского пола, массой 1 350 г, длина тела - 33 см с
оценкой по шкале Апгар - 5/5 баллов.
Состояние пациентки в послеоперационный период оставалось крайне тяжелым, обусловленным объемом операции, коматозным состоянием и нестабильной гемодинамикой. В динамике, не смотря на проводимые лечебные мероприятия, состояние ухудшалось, больная находилась в коматозном состоянии. За счет отека головного мозга с вклинением ствола мозга в большое затылочное отверстие и с последующим прогрессированием нервной симптоматики и сердечно-сосудистой недостаточности больная умерла.
При аутопсии макроскопически структура головного мозга полностью нарушена и была представлена в виде неоднородной кашицеобразной структуры, расползающайся на секционном столе за лезвием ножа с наличием большое объема темных сгустков крови в области проекции боковых желудочков мозга с геморрагическим пропитыванием ткани мозга, имелись массивные кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки, мозжечок и ствол мозга. При гистологическом исследовании с последующим микрофотографированием ткани головного мозга выявлены аномально построенные и причудливо извитые церебральные сосуды с явлением расслаивающей аневризмы между внутренней и средней стенками сосудов, на протяжении сосудов с разры--вом их стенок и развитием обширных субарахнои-дально-паренхиматозны/х кровоизлияний, тотальная энцефаломаляция, что дало основание вы/ставить следующий патологоанатомический диагноз: [Q 28.3]. Врожденные пороки развития церебральных сосудов (артериовенозная мальформация) с формированием множественных причудливых гроз-девидны/х разветвлений с образованием аневризм и формированием участков расслаивающей аневризмы на протяжении сосудов с разрывом их стенок и развитием обширных субарахноидально-паренхиматозны/х кровоизлияний в теменно-височной области справа с образованием внутри-мозговой гематомы с прорывом крови в боковые желудочки, очаговыми кровоизлияниями в ствол головного мозга. Обширные очаги энцефаломаляции, вы/раженны/й периваскулярный и перицеллю-лярны/й отек. Мозговая кома III степени (клинический диагноз).
Преэклампсия тяжелой степени (клинически: артериальная гипертензия АД 160/120-180/100 мм рт. ст., протеинурия -0,066 - 1,65 г/л (данные из вы/писки истории родов №488/001).
ДВС-синдром: жидкая кровь в полостях сердца и просвете крупных сосудов, стазы, сладжи и эритроцитарные тромбы/ в сосудах микроциркуля-торного русла, диапедезное кровоизлияние под висцеральную плевру обеих легких, под эпикардом и в респираторные отделы/ легких. Острые эрозии и язвочки слизистой желудка с кровоизлиянием.
Множественные дистелектазы,, бронхиолоспаз-мы, альвеолярный отек легкого с очаговой десква-мацией альвеолиоцитов в просвет альвеол и очаговая серозно-десквамативная пневмония. Гипертрофия стенки левого желудочка сердца, толщина
стенки 2,0 см. Гипертрофия кардиомиоцитов, межуточный периваскулярный склероз с умеренной лим-фоидной инфильтрацией. Очаговая фрагментация и извитой ход кардиомиоцитов. Гипертрофия мышечного слоя внутриорганных артерий сердца, легкого и почек. Венозное полнокровие синусоидов и холе-стазы печени, умеренная лимфоидная инфильтрация перипортальных зон. Перидуктальный фиброз и
очаговый липоматоз поджелудочной железы. Паренхиматозная дистрофия гепатоцитов и эпителия почечных канальцев с вакуольной дистрофией.
Сепсис бактериальной этиологии, септицемия (результат прижизненного микробиологического исследования: мазок из раны головы №1064, из мочи №1034, из раны на правом бедре №1063 -Enterobacter aerogenes 10'64КОЕ/мл; моча из уретры
■R
Г
m if
1У
а
ШЩ
Ii®
V •.'Л-*;/:.'
Vi
шшш
■ум»; ' '•-■ Л» I
iti
в
Iii:
л, хк
ШШ
(г.
б
1
Г Ж/
•
• • \
Ш№ к Ш ИИ
V h'r-ж
д е
Рис. 1. Врожденные пороки развития церебральных сосудов (артериовенозная мальформация): а, б, в, г - аномалии сосудов;
д, е - расслаивающиеся аневризмы, кровоизлияние в мозг, выраженная энцефаломаляция. Окр. гематоксилином и эозином
г
№ 833 - Enterococcus faecalis 10 КОЕ/мл; мазок из «С» канала - Proteus vulgaris 10КОЕ/мл, из трупного материала из крови №251, из ткани головного мозга №8, из ткани матки №9 - Enterobacter aerogenes). Серозный эндомиометрит. Межуточный миокардит, гепатит. Двусторонний гидроторакс (по 100 мл в каждой плевральной полости). Асцит (600 мл.). Послеродовый период 30 сут.
Таким образом, данные клиники заболевания, КТ-головного мозга и патоморфологического исследования позволяют констатировать, что в описанном случае имеет место комбинированное основное заболевание:
Врожденные пороки развития церебральных сосудов с образованием аневризм [Q 28.3].
Осложнение основного заболевания:
разрыв аневризмы церебральных сосудов (артерио-венозная мальформация) с образованием внутри-мозговой гематомы и прорывом крови в боковые желудочки мозга.
Непосредственная причина смерти: отек и набухание вещества головного мозга с тотальной энцефаломаляцией.
Преэклампсия тяжелой степени [О 14.1] клинически: артериальная гипертензия АД 160/120180/100 мм рт. ст, протеинурия -0,066 - 1,65 г/л (данные из выписки истории родов № 488/001).
Сепсис бактериальной этиологии, септицемия [А 41.8] (результат прижизненного микробиологического исследования)
Сопутствующие состояния:
Беременность в сроке гестации 26 нед. Послеродовый период 30 сут. Операция №1: резекционная декомпрессивная трепанация черепа в правой лобно-теменно-височной области. Удаление острой внутримозговой гематомы, правой теменно-височной области. Пластика ТМО апоневроза. Операция №2: лапаротомия по Джоел-Кохену. Кесарево сечение в нижнем маточном сегменте. Дренирование брюшной полости.
Данные патоморфологического исследования и выявленных изменений сосудов и ткани головного мозга отражены на микрофотографиях, представленных на рисунках 1 (а, б, в, г, д, е), макроскопические изменения головного мозга в виде тотальной энцефаломаляции указаны на рисунке 2.
ВЫВОДЫ
1. Выявленные макроскопические и патомор-фологические изменения указывают на наличие врожденных пороков развития церебральных сосудов в виде артериовенозной мальформации, осложнившейся разрывом стенки аневризмы, развитием обширных субарахноидально-паренхиматозных кровоизлияний с образованием внутримозговой гематомы с прорывом крови в боковые желудочки, очаговыми кровоизлияниями в ствол головного мозга, отеком и набуханием с последующим вклинением миндалин мозга со смещением срединных структур, обширными очагами энцефаломаляции, что клинически проявлялось развитием мозговой комы III степени.
Рис. 2. Макроскопическая картина головного мозга: отек, тотальная энцефаломаляция, кровоизлияния
2. С целью клинической верификации при проявлениях цереброваскулярных заболеваний необходимо проводить магнитно-резонансную и компьютерную томографическую ангиографию головного мозга.
ЛИТЕРАТУРА
1. Добровольский Г. Ф. Топографо-анатомичес-кое обоснование комплексной судебно-медицинской оценки системы ликворообращения при травматическом повреждении головного мозга: Автореф. дис. ...д-ра мед.наук. - М., 2003. - 238 с.
2. Заболевания нервной системы. Патология: Рук. для врачей /Под ред. М. А. Пальцева, В. С. Пау-кова, Э. Г. Улымбекова. - М. : ГЭОТАР, 2002. -С. 546 -563.
3. Медведев Ю. А. От аневризмы к аневризма-тической болезни //Очерки по патологии нервной системы. - СПб, 1996. - С. 95-109.
4. Медведев Ю. А. Аневризмы и пороки развития сосудов мозга / Ю. А. Медведев, Д. Е. Мацко. -СПб, 1993. - 140 с.
5. Медведев Ю. А. Новая концепция происхождения бифуркационных аневризм артерий основания головного мозга /Ю. А. Медведев, Ю. М. За-бродская. - СПб: Изд. РНХИ им. А.Л.Поленова, 2000. - 168 с.
6. Плаксин В. О. К вопросу о базальных суба-рахноидальных кровоизлияниях /В.О. Плаксин, А. М. Потемкин, А. А. Каниболоцкий //Актуальные вопр. суд. медицины и эксперт. практики. - Новосибирск, 2000. - Вып. 5. - С. 61-66.
7. Соседко С. Ю. Судебно-медицинская оценка внутричерепных кровоизлияний при цереброваску-лярных болезнях: Автореф. .канд. мед. наук. - М., 2004. - 187 с.
8. Черненко О. Н. О некоторых вариантах и путях развития базальных субарахноидальных кровоизлияний /О. Н. Черненко, К. А. Пискун, К. А. Кос-синский, А. И. Штарберг //Актуальные вопр. суд. медицины и эксперт. практики. - Новосибирск, 2001. - Вып. 6. - С. 115-118.
9. Щиголев Ю. С. Диагностика, сроки и характер хирургического лечения артериальных аневризм головного мозга /Ю. С. Щиголев, Ш. Х. Гиза-туллин, К. Н. Красиков //Тез. докл. «Специали-
зированная медицинская помощь в многопрофильном лечебном учреждении». - М., 2000. - С. 164166.
Поступила 10.06.2013 г.
