CC BY
54
Приложение
Определение эффективности эксиджада у пациентов с миелодиспластическим синдромом, осложенным трансфузионным гемосидерозом
Г.А. Дудина, А.К. Голенков, Т.Д. Луцкая, Т.А. Митина, Е.В. Катаева, Е.В. Трифонова, Л.Л. Высоцкая, И.В. Буравцова Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского
Введение. Эксиджад (деферазирокс) - в настоящее время в России единственный пероральный препарат для специфического лечения трансфузионного гемосидероза у больных с анемическим синдромом. Цель исследования - определение эффективности эксиджада как хелаторного лечения у больных с миелодиспластическим синдромом (МДС), осложненных транс-фузионным гемосидерозом и анализ переносимости препарата.
Материалы и методы. Под нашим наблюдением находились 26 больных (средний возраст 58 лет). Всем больным на момент обследования было проведено не менее 6-8 гемотрансфузий за последние 12 мес наблюдения. Терапию дефе-разироксом начинали при содержании ферритина сыворотки крови выше 1000 мкг/л. Начальная доза составляла 20 мг/кг массы тела у больных с количеством гемотрансфузий менее 4 в месяц и ферритином ниже 3000 мкг/л. Доза 30 мг/кг рекомендована пациентам получающих более 4 трансфузий в месяц и с уровнем ферритина выше 3000 мкг/л. Длительность наблюдения 6 мес. Лечение эксиджадом назначено 8 больным (в дозе 20 мг/кг - 6, 30 мг/кг - 2 больных). Содержание железа контролировали ежемесячно путем измерения уровня ферритина, кроме этого 1 раз в месяц определяли содержание креатинина, печеночных ферментов.
Результаты и обсуждение. В результате обследования выявлено, что у 22 из 26 больных содержание ферртина превышало верхнюю границу нормы (250 мкг/л), у 18 содержание
ферритина выше 1000 мкг/л, из них у 6 - выше 2500 мкг/л. У 8 больных была необходимость в проведении заместительной гемотрансфузионной терапии ежемесячно, в среднем до 5-6 переливаний за госпитализацию. Среднее содержание фер-ритина у 8 больных до начала лечения составило 4100 мкг/л, после 6 мес приема препарата - 2900 мкг/л. При терапии экс-иджадом отмечено у 1 больного на 2-м месяце приема препарата повышение содержания креатинина сыворотки до 100 мкмоль/л, без признаков почечной декомпенсации, самостоятельно регрессирующее до нормы к 3-му месяцу лечения. У 2 больных в первые 2 нед приема препарата зарегистрировано появление тошноты. Дальнейший прием препарата сопровождался дополнительным назначением ферментов поджелудочной железы, метоклопрамида в течение 10-14 дней. Доза эскалирована с 30 мг/кг до 20 мг/кг в течение 2 нед у 1 больного с последующим возвратом к прежней дозе. Всем больным, получающим деферазирокс рекомендовано соблюдение диеты (стол 5) в первые недели приема. Отчетливых признаков нарастания токсического эффекта не отмечено.
Заключение. Своевременное назначение хелаторов железа имеет высокую эффективность в снижении уровня ферритина сыворотки крови у больных МДС, существенно улучшая тем самым качество жизни больных. Хорошая переносимость эксиджада (деферазирокса) позволяет осуществлять длительный контролируемым прием препарата.
Волосатоклеточный лейкоз; особенности морфо-функциональной диагностики
О.А. Дягилева 1, И.Н. Наумова 1, А.Н. Хвастунова 2, Т.Г. Сарычева 1, Л.С. Аль-Ради 1 ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России; 2 Центр теоретических проблем физико-химической
фармакологии РАН, Москва
Введение. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) - хроническое лимфопролиферативное заболевание, выделенное из хронического лимфолейкоза в связи с особой клинической картиной и иной тактикой лечения. Свое название ВКЛ получил по морфологии лимфоидных клеток выявляемых в крови и костном мозге часто случайно, поскольку начало болезни длительно протекает бессимптомно. Известны типичная и вариантная формы заболевания (без лейкопении). Отличительной чертой метаболизма в лимфоидных клетках при ВКЛ является наличие тартратрезистентной кислой фосфатазы (ТРКФ). Клетки при вариантной и типичной формах ВКЛ имеют морфологическое сходство между собой и с другими лимфопролиферативными заболеваниями, что затрудняет их диагностику. В данной работе диагноз ВКЛ устанавливали на основании общепринятых лабораторных исследований и специальных диагностических критериев, включающих в себя морфо-цитохимические исследования лимфоцитов периферической крови и костного мозга, положительного теста ворсинчатых клеток (ВК) на кислую фосфатазу и характерный фенотип ВК с помощью метода клеточного биочипа.
Материалы и методы. В данной работе было обследованы 30 первично-диагностированных больных ВКЛ: из них 20 - с типичной формой заболевания (лейкопения), 10 - с вариантной формой (лейкоцитоз или нормальное количество лейкоцитов).
Результаты и обсуждение. Всем больным была проведена реакция на ТРКФ в лимфоцитах периферической крови и костного мозга, которая была резко положительна (51-95%) и не подавлялась ингибитором тартаровой кислотой (ТК). Основу биочипа составляла прозрачная подложка с иммобилизованными на ней в определенных местах антителами к
35 различным поверхностным CD-антигенам лейкоцитов. За счет инкубации биочипа с суспензией лимфоцитов в области иммобилизации антител достигалась плотность связывания клеток, в 100-1000 раз превышающая плотность в мазке, что позволяло обнаруживать даже редко встречающиеся ВК, и в то же время лимфоциты оказывались систематизированы по своим поверхностным антигенам. Исследовали периферическую кровь больных ВКЛ, обнаружены CD11c++, CD19++, CD22++, CD25+ и 00103+-лимфоциты с ворсинчатым или фестончатым краем цитоплазмы. У 2 из 8 больных ВК также были положительными по CD2. ВК, положительных по CD5, CD10, CD23, не найдено. По данным иммунофенотипа клеток различий между типичной и вариантной формой ВКЛ не обнаружено.
Поскольку отличительным признаком ВКЛ является мие-лофиброз, в работе был изучен метаболизм зрелых грануло-цитов с помощью реакции на щелочную фосфатазу (ЩФН). Проведено сопоставление результатов оценки активности щелочной фосфатазы зрелых гранулоцитов крови у первично-диагностированных больных ВКЛ как с типичной, и вариантной формах ВКЛ, так и у больных с лимфомой маргинальной зоны. У всех обследованных больных отмечена высокая активность фермента с колебаниями от 100 до 250 единиц Кaрlоw. У больных с лимфомой маргинальной зоны, имеющих сходную клинико-лабораторную картину с ВКЛ, активность ЩФН была невысокой.
Заключение. У больных с типичной и вариантной формами ВКЛ не обнаружено морфо-цитохимических и иммуннофенотипических различий в лимфоцитах и гранулоцитах. ЩФН может быть дополнительным лабораторным признаком, позволяющим разграничить ВКЛ и лимфому маргинальной зоны селезенки.
Поддерживающая терапия хронического лимфолейкоза
Т.П. Загоскина, Е.Н. Зотина, О.В. Малых, Е.Е. Криницына, А.В. Кудрявцева ФГБУН Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА России
Введение. Применение в последние годы флударабинсо- ными анти-CD20-антителами значительно улучшило пока-
держащих режимов терапии в комбинации с моноклональ- затели беспрогрессивной и общей выживаемости больных
109
