CC BY
32
ПЕДИАТРИЯ PEDIATRICS
УДК 616.13-002-053.2
Влияние сопутствующей патологии на особенности течения геморрагического васкулита у детей
К.К. Орынбасарова, Ж.Г. Атантаева, Н.Р. Кахарова, Д.Е. Бекбатырова
Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова Кафедра детских болезней
В статье представлены результаты исследования, проведенные на основании изучения архивных историй болезни детей с геморрагическим васкулитом, получивших стационарное лечение в ДГКБ №2 г.Алматы в период с 2014г по 2019г. На основании проведенного исследования было выявлено, что сопутствующая патология у детей с геморрагическим васкулитом увеличивает длительность пребывания пациента в стационаре и влияет на тяжесть заболевания. Ключевые слова: геморрагический васкулит, дети, подростки, сопутствующая патология
Введение
Геморрагический васкулит (ГВ), или пурпура Шенлейна -Геноха является одним из самых распространенных вариантов васкулита у детей и включает в себя воспаление сосудов мелкого калибра кожи, суставов, желудочно -кишечного тракта и почек с развитием локального пристеночного свертывания [1]. Данное заболевание относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе которого лежат: гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция [2 - 4].
Ежегодно во всем мире регистрируется 13-20 случаев на 100 000 детей [5]. Геморрагический васкулит является одной из частых причин госпитализации детей в гематологическое отделение ДГКБ №2 г.Алматы.
Точный этиологический фактор заболевания остается неизвестным, но отмечается роль триггеров в реализации заболевания. К предполагаемым триггерам геморрагического васкулита относят: респираторные инфекции, пищевая и лекарственная аллергии, укусы насекомых, травмы и проведение профилактических прививок. Существует сезонность заболевания: в большинстве случаев заболеваемость приходится на осеннее и зимнее время, что связано с воздействием холодового фактора и ростом простудных заболеваний [2, 6]. Выделяют следующие основные формы ГВ: кожная (100%), суставная (75%), абдоминальная (50-60%), почечная (20-50%) и смешанная. Клинические проявления геморрагического васкулита включают классическую тетраду симптомов: наличие кожной пурпуры, поражение суставов и желудочно - кишечного тракта, а также вовлечение в патологический процесс почек. Данные проявления могут развиваться от нескольких дней до недель [7].
На данный момент нет четких диагностических критериев заболевания, диагноз выставляется на основании комплексной оценки жалоб, анамнеза, объективных данных. Лабораторные исследования неспецифичны и необходимы лишь для подтверждения процессов иммунного воспаления и определения степени тяжести и активности заболевания. В последние годы все чаще наблюдается рецидивирующее течение заболевания. Ключевым моментов в диагностике геморрагического васкулита является типичный кожно-
геморрагический синдром по васкулитно-пурпурному типу кровоточивости. Трудности возникают лишь в том случае, если первоначальными симптомами являются суставной, абдоминальный или почечный [7, 8].
Стратегии лечения для геморрагического васкулита остаются спорными. Целью лечения ГВ является: купирование клинических симптомов, достижение длительной ремиссии, профилактика обострений и осложнений. Терапия должна быть комплексной и индивидуальной. Все дети вне зависимости от формы заболевания подлежат госпитализации. В дебюте и при рецидиве заболевания всем детям назначается постельный режим на весь период высыпания. Показана гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов. Базисная терапия включает в себя применение антиагрегантной, антикоагулянтной терапии, с добавлением глюкокортикостероидов и цитостатиков по показаниям. Широкое применение получила симптоматическая терапия, которая включает: использование энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, антибактериальных средств, НПВС и спазмолитиков [9].
Геморрагический васкулит имеет благоприятный прогноз и хорошо поддается лечению, однако, известны случаи тяжелого течения пурпуры с рефрактерностью к лечению и угрозой развития хронической почечной недостаточности [4].
Цель исследования
Изучение структуры заболеваемости и влияния сопутствующей патологии на течение геморрагического васкулита у детей.
Материалы и методы исследования
изучены 392 архивные истории болезни детей с геморрагическим васкулитом, получивших стационарное лечение в ДГКБ №2 г.Алматы в период с 2014г по 2019г. Были выделены 2 группы детей с геморрагическим васкулитом: 1 (основная) группа - дети с сопутствующей патологией, 2 (группа сравнения) - дети без сопутствующей патологии. Результаты исследования и обсуждения По литературным данным пик заболеваемости геморрагическим васкулитом у детей приходится на возраст от 6 до 11лет, при этом соотношение мальчиков к девочкам составляет 1,29:1 [2,5]. В ходе проведенного анализа было выявлено, что геморрагический васкулит у детей г.Алматы чаще всего встречается у детей в возрасте 4 - 7 лет (57%),
Уейгнк КагЫМи №2-2020
детей пре- и пубертатного периода (18% и 15% соответственно). Соотношение по полу мальчиков (58%) к девочкам (42%) составило 1,4:1, т.е наши данные соответствуют литературным данным. У большинства заболевших манифестации геморрагического васкулита предшествовала острая инфекция дыхательных путей: назофарингит (49%), тонзиллит (10%). Аллергоанамнез был отягощен у 90 детей (23%).
Количество детей с сопутствующей патологией составило 176 человек (45%). При этом в структуре сопутствующей патологии преобладали атопический дерматит (17%) и инфекции: энтеровирусная инфекция - 11%, инфекции желудочно-кишечного тракта: лямблиоз - 18%, хеликобактерная инфекция - 25%, гастродуодениты - 10%. Наблюдавшиеся у 33% пациентов ОРВИ расценивали как триггерный фактор.
По данным литературы, кожный синдром является основным и сопровождает все случаи заболевания ГВ (100%), что также было выявлено в нашем исследовании: в клинической картине у всех пациентов наблюдался кожно -геморрагический синдром. Наряду с этим простая (кожная) форма была выявлена у 56 пациентов (14%), число детей первой группы составило 24 человека (14%), второй группы 32 человека (15%). У детей наиболее благоприятно протекает простая кожная форма ГВ, при которой наблюдаются высыпания по васкулитно - пурпурному типу кровоточивости. Сыпь располагается симметрично и имеет типичную локализацию (разгибательные поверхности конечностей, вокруг суставов, кожа ягодиц), часто возвышаются над уровнем кожи. При угасании сыпи появляются пигментация, сухость, возможно шелушение [6, 8].
У подавляющего большинства к кожно - геморрагическому синдрому присоединяется суставной синдром. Чаще всего поражаются голеностопные суставы, реже коленные и очень редко мелкие суставы кистей, стоп, позвоночника. Артрит при геморрагическом васкулите часто совпадает по времени с появлением сыпи и проявляется, обычно, в виде болезненности, гиперемии и периартикулярного отека. По сведениям зарубежных авторов, одностороннее вовлечение суставов наблюдается в 65% случаев, а 35% пациентов имеют двустороннее поражение. Суставной синдром редко бывает продолжительным и не превышает одну - две недели [2, 6]. Поражение суставов наблюдается у 75% детей, в нашем случае число детей с вовлечением суставов в патологический процесс составило 302 пациента (77%). Кожно - суставная форма наблюдалась у 192 пациентов (49%), среди них 78 пациентов (45%) с сопутствующей патологией, 114 пациентов (53%) без сопутствующей патологии. Случаи рецидива суставного синдрома в течение одного месяца наблюдались у 15% пациентов.
По данным литературы у 50-60% детей наблюдаются желудочно-кишечные проявления, в нашем случае - у 37% детей. Абдоминальный синдром включает в себя боль в животе, рвоту, диарею. Болевой синдром может варьироваться от легкой боли в животе до сильнейших приступов интенсивной схваткообразной боли в области мезогастрия, подвздошной области, нередко клиническая картина напоминает клинику острого живота. В 10-40% случаев желудочно-кишечные проявления предшествуют появлению кожной пурпуры. У 18-35% детей абдоминальный синдром осложняется желудочно-кишечным
кровотечением, обусловленный тромбозами и некрозами
сосудов слизистой оболочки кишечника, реже инвагинацией и перфорацией кишечника. Продолжительность абдоминального синдрома колеблется от нескольких часов до нескольких суток, а также может наблюдаться волнообразное и рецидивирующее течение [2,6,10,11]. В результате проведенного анализа было выявлено, что кожно-абдоминальная форма наблюдалась у 32 человек (8%), среди них в первой группе 20 человек (11%), во второй группе 12 человек (6%). Данная форма встречалась в 2 раза чаще у детей с сопутствующей патологией желудочно -кишечного тракта, в структуре которой преобладали: хеликобактерная инфекция - 25%, лямблиоз - 18%, гастродуодениты - 10%. При абдоминальной форме ГВ кожный геморрагический синдром и боль в животе без лечения сопутствующей гастроэнтерологической патологии рецидивировали, что привело к увеличению продолжительности стационарного лечения. Наиболее неблагоприятным проявлением геморрагического васкулита у детей является поражение почек. Проявления почечного синдрома варьируются от легкой протеинурии и микроскопической гематурии до тяжелого нефротического синдрома и острого почечного повреждения. Почечный синдром проявляется в течение 1-3 месяцев после дебюта заболевания. В морфологической картине почек наиболее часто определяется фокальный или диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит с отложением гранулярных депозитов. По данным литературы вовлечение почек встречается у 20 - 50% детей, страдающих геморрагическим васкулитом [6, 12]. В нашем случае поражение почек наблюдалось у детей только с сопутствующей патологией и составило 8%. В группе детей с сопутствующей патологией продолжительность стационарного лечения более 20 койко-дней составила 47%, по сравнению со 2-ой группой - 18%. Среднее количество койко-дней у детей до 3х лет с сопутствующей патологией составило 28 дней, при этом у детей второй группы - 16 дней.
Высокая активность (3 степень) процесса при геморрагическом васкулите наблюдалась у 35% детей в 1-ой группе и 23% детей во 2 - ой группе. Выводы
У детей с геморрагическим васкулитом на фоне сопутствующей патологии продолжительность
стационарного лечения в 2,5 раза больше, чем у детей без сопутствующей патологией.
Рецидивированию кожного геморрагического синдрома способствовал отягощенный аллергический фон и сопутствующие инфекции. Аллергоанамнез был отягощен у 23% детей, преобладали дети с атопическим дерматитом (17%).
Кожно-абдоминальная форма встречалась в 2 раза чаще у детей с сопутствующей патологией. Рецидивы кожного геморрагического и абдоминального синдромов обусловлены сопутствующей гастроэнтерологической патологией и инфекцией желудочно-кишечного тракта: ОРВИ (33%), энтеровирусная инфекция - 11%, инфекции желудочно-кишечного тракта - лямблиоз (18%), хеликобактерная инфекция (25%) и гастродуодениты (10%). Поражение почек наблюдалось у детей только с сопутствующей патологией и составило 8%. При рецидиве синдромов геморрагического васкулита рекомендуется дополнительное обследование и исключение сопутствующей патологии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Butbul Aviel Y, Dafna L, Pilar G, Brik R. Endothelial function in children with a history of henoch schonlein purpura // Pediatr Rheumatol Online J. - 2017. - №15(1). - Р. 3-11.
2 Wang X, Zhu Y, Gao L, Wei S, Zhen Y, Ma Q. Henoch-Schonlein purpura with joint involvement: Analysis of 71 cases // Pediatr Rheumatol Online J. - 2016. - №14(1). - Р. 20-26.
3 Jiang MY, Li W, Xu XP, Zhou JQ, Jiang H. Role of p300 in the pathogenesis of Henoch-Schonlein purpura nephritis and as a new target of glucocorticoid therapy in mice // Chin Med J (Engl).
- 2019. - №132(16). - Р. 1942-1950.
4 Тихонова, Т.А. Опыт применения препарата сульфасалазин у пациентов с геморрагическим васкулитом // Бюллетень медицинских интернет-конференций. - 2015. - №5(5). - С. 547-549.
5 Jelusic M, Sestan M, Cimaz R, Ozen S. Different histological classifications for Henoch-Schonlein purpura nephritis: which one should be used? // Pediatr Rheumatol Online J. - 2019. - №17(1).
- Р. 10-18.
6 Hetland L., Susrud K., Lindahl K. Henoch-Schonlein Purpura: A Literature Review // Acta Derm Venereol. - 2017. - №97. - Р. 5259.
I Yang Y.H , Yu H.H, Chiang B.L The diagnosis and classification of Henoch-Schonlein purpura: An updated review // Autoimmunity Reviews. - 2014. - №13(4). - P. 355-358.
8 Su HW, Chen CY, Chiou YH. Hemorrhagic bullous lesions in Henoch-Schonlein purpura: a case report and review of the literature // BMC Pediatr. - 2018. - №18(1). - P. 151-169.
9 Hahn D, Hodson E.M, Willis N.S, Craig J.C. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schonlein Purpura (HSP) // Cochrane Database of Systematic Reviews. -2015. - Issue 8. - P. 74-81.
10 Zhang Q, Guo Q, Gui M, et al. Henoch-Schonlein purpura with acute pancreatitis: analysis of 13 cases // BMC Pediatr. - 2018. -№18(1). - P. 159-161.
II Gao X, Miao R, Tao Y, Chen X, Wan C, Jia R. Effect of Montmorillonite powder on intestinal mucosal barrier in children with abdominal Henoch-Schonlein purpura: A randomized controlled study // Medicine. - Baltimore: 2018. - №91(39). - P. 221-229.
12 Trnka P. Henoch-Schonlein purpura in children // J Paediatr Child Health. - 2013. - №49. - P. 995-1003.
К.К. Орынбасарова, Ж.Г. Атантаева, Н.Р. Кахарова, Д.Е. Бекбатырова
БАЛАЛАРДА КОСЫМША ПАТОЛОГИЯНЫН, ГЕМОРРАГИЯЛЫК ВАСКУЛИТ АЕЫМЫНА ЭСЕР ЕТУ1
Тушн: Бул макалада 2014 пен 2019 жылдын, араль^ында Алматы каласынын №2 Балалар клиникалык ауруханасында стационарлык ем кабылдаFан геморрагиялык васкулит бар балалардын мураFаттык сыркатнамалардын зерттеу нэтижелерi керсетшген. Зерттеу нэтижелерi бойынша
геморрагиялык васкулит бар балалардаFы косымша патология стационарда болуын узартады жэне аурудын ауырлы^ына эсер етедг
ТYЙiндi сездер: геморрагиялык васкулит, балалар, жасеспiрiмдер, косымша патология
K.K. Orynbasarova, Zh.G. Atanbaeva, N.R. Kakharova, D.E. Bekbatyrova
THE EFFECT OF CONCOMITANT PATHOLOGY ON THE COURSE OF HEMORRHAGIC VASCULITIS IN CHILDREN
Resume: The article presents the results of a study based on a study of archival case histories of children with hemorrhagic vasculitis who received inpatient treatment at Children's Clinical Hospital N2 of Almaty in the period from 2014 to 2019. Based on the study, it was found that concomitant pathology in children
with hemorrhagic vasculitis lengthens the patient's hospital stay and affects the severity of the disease.
Keywords: hemorrhagic vasculitis, children, adolescents, concomitant pathology
