CC BY
118
Диагностика в педиатрии
DOI: 10.156907pf.v12i6.1490
Е.Ю. Дьяконова1, И.В. Поддубный1, 3, В.Ю. Петров2, М.У. Исмаилов1, Е.В. Фёдорова2, О.Н. Наковкин1, А.С. Бекин1, Т.В. Кузнецова3
1 Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
2 Морозовская детская городская клиническая больница, Москва, Российская Федерация
3 Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова, Российская Федерация
Хирургические осложнения геморрагического васкулита у ребенка
Контактная информация:
Дьяконова Елена Юрьевна, кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по хирургии НЦЗД Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (495) 134-14-55, e-mail: rytella@mail.ru Статья поступила: 29.01.2015 г., принята к печати: 25.12.2015 г.
Геморрагический васкулит — это гематологическое заболевание, которое нередко сопровождается абдоминальным болевым синдромом и появлением крови в стуле, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика с острой хирургической патологией. В статье представлено клиническое наблюдение пациента с геморрагическим васкули-том, осложнившимся инвагинацией кишечника и развившимся мезентериальным тромбозом, потребовавшим экстренного хирургического вмешательства.
Ключевые слова: геморрагический васкулит, абдоминальный болевой синдром, инвагинация, лапароскопия, мезен-териальный тромбоз.
(Для цитирования: Дьяконова Е. Ю., Поддубный И. В., Петров В. Ю., Исмаилов М. У., Фёдорова Е. В., Наковкин О. Н., Бекин А. С., Кузнецова Т. В. Хирургические осложнения геморрагического васкулита у ребенка. Педиатрическая фармакология. 2015; 12 (6): 668-671. Сок 10.156907pf.v12i6.1490)
668
ВВЕДЕНИЕ
Геморрагический васкулит — одно из немногих гематологических заболеваний, лечение которого в большинстве случаев требует участия хирурга [1-3]. Это необходимо в связи с частым выявлением у таких больных абдоминального болевого синдрома, связанного с мелкоточечными геморрагическими высыпаниями на серозной оболочке кишечника и брюшине [4]. Возникающая при этом симптоматика требует проведения дифференциальной диагностики с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Кроме того, по причине наличия у больных с геморрагическим васку-литом крови в стуле хирургам нередко приходится прово-
дить дифференциальную диагностику и с инвагинацией кишечника [1, 3]. Чаще всего исключение диагноза инвагинации у этой категории больных не представляет особой сложности, однако так бывает не всегда.
Представляем редкий клинический случай наблюдения и лечения ребенка с геморрагическим васку-литом, у которого развилась инвагинация кишечника, а течение заболевания осложнилось мезентериальным тромбозом.
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР
Ребенок М., 13 лет, поступил в Измайловскую ДГКБ (Москва) 09.06.2012 г. с жалобами на интенсивную
E.Y. Dyakonova1, I.V. Poddubny1, V.Y. Petrov2, M.U. Ismayilov1, E.V. Fyodorova2, O.N. Nakovkin1, A.S. Bekin1, T.V. Kuznetsova3
1 Scientific Center of Children's Health, Moscow, Russian Federation
2 Morozov Pediatric Municipal Clinical Hospital, Moscow, Russian Federation
3 Evdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Russian Federation
Surgical Complications of Hemorrhagic Vasculitis in a Child
Hemorrhagic vasculitis is a hematological disorder, which is often accompanied by abdominal pain syndrome and blood in stool, which is why it requires differential diagnosis with acute surgical pathology. The article presents clinical follow-up of a patient with hemorrhagic vasculitis complicated by intestinal intussusception and developed mesenteric thrombosis, which required emergency surgical intervention.
Key words: hemorrhagic vasculitis, abdominal pain syndrome, intussusception, laparoscopy, mesenteric thrombosis.
(For citation: Dyakonova E. Y., Poddubny I. V., Petrov V. Y., Ismayilov M. U., Fyodorova E. V., Nakovkin O. N., Bekin A. S., Kuznetsova T. V. Surgical Complications of Hemorrhagic Vasculitis in a Child. Pediatricheskaya farmakologiya — Pediatric pharmacology. 2015; 12 (6): 668-671. doi: 10.15690/pf.v12i6.1490)
сыпь на коже, болезненность в левом голеностопном суставе при ходьбе. Из анамнеза известно, что ребенок заболел остро, 06.06.12 г., когда на нижних конечностях появилась геморрагическая сыпь, которая с течением времени постепенно прогрессировала. Ребенок был направлен в гематологический центр Измайловской ДГКБ и затем госпитализирован в стационар с диагнозом: «Геморрагический васкулит».
При поступлении: кожные покровы обычной окраски, на нижних конечностях обильная пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь, сливная, с экссудацией. Зев чистый. Левый голеностопный сустав со сглаженностью контуров, движения в полном объеме. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, громкие. Живот не вздут, мягкий симметричный с обеих сторон, доступен глубокой пальпации во всех отделах, умеренно болезненный в эпигастрии.
Через 2 сут после поступления у ребенка появился абдоминальный болевой синдром, который купировался на фоне инфузионной спазмолитической и антисекреторной терапии. В последующем боль в животе периодически возобновлялась.
Ребенку проведена фиброэзофагогастродуоденоско-пия (от 13.06.2012 г.), по результатам которой установлено наличие множественных эрозий двенадцатиперстной кишки. На фоне антибактериальной, антисекреторной, ангиопротективной, антикоагуляционной, гормональной терапии геморрагического васкулита и противоязвенной терапии выраженность болевого абдоминального синдрома значительно уменьшилась. При контрольной фиброэзофагогастродуоденоскопии (от 22.06.2015 г.) отмечена положительная динамика (эрозивный процесс в луковице двенадцатиперстной кишки купирован). Однако сохранялось волнообразное появление кожных проявлений в виде мелкоточечной геморрагической сыпи. Мальчик по-прежнему оставался эмоционально лабилен, аппетит значительно снижен, в связи с чем ребенок отказывался от приема щадящей пищи.
Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови отмечался лейкоцитоз до 28 тыс. (норма 4-9х10э/л), нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы влево до 85 (норма 18-77х109/л), повышение СОЭ до 42 мм/ч (норма 2-20 мм/ч). В анализе мочи от 27.06.2012 г. — микрогематурия (8-10 в п. зр. при норме 0-3), протеинурия (1,0 г/л при норме 0-0,0002); сохранялось периодическое появление кожных геморра-гий, в связи с чем пациенту была назначена глюкокорти-коидная терапия.
28.06.2012 г. боль в животе возобновилась, появилась рвота съеденной пищей. Ребенок был проконсультирован хирургом, заподозрена инвагинация кишечника. Выполнено рентгенологическое исследование органов брюшной полости в вертикальном положении, свободного газа не обнаружено, однако отмечено наличие в верхних отделах множественных кишечных арок и уровней жидкости. Петли тонкой кишки расширены, нижние отделы брюшной полости затемнены.
Ребенку выполнена пневмография, инвагинат обнаружен и расправлен. Дана бариевая взвесь per os. Через 2 ч 40 мин после приема бария выполнено рентгеноло-
гическое исследование органов брюшной полости для контроля пассажа по кишечнику. Контрастное вещество определялось в желудке и небольшом участке тонкой кишки. Исключить кишечную непроходимость не представлялось возможным, состояние ребенка ухудшалось, болевой абдоминальный синдром прогрессировал, в связи с чем было принято решение о проведении диагностической лапароскопии.
Диагностическая лапароскопия. Во время лапароскопии обнаружено большое количество мутного геморрагического выпота в брюшной полости, париетальная брюшина гиперемирована. Петли кишечника перераздуты, с наложением фибрина. Выявлено 2 перфорационных отверстия тонкой кишки, из которых поступало кишечное содержимое. Принято решение о конверсии, переходе на нижнесрединную лапаротомию.
При ревизии на расстоянии примерно 60 см от илео-цекального угла визуализирована тонкая кишка багрово-синюшного цвета с участками некроза и 3 перфорационными отверстиями диаметром от 0,5 до 1,0 см. При дальнейшей ревизии обнаружен тромбоз мезентери-альных сосудов брыжейки тонкой кишки. Выполнена резекция измененной петли тонкой кишки в пределах здоровых тканей. Суммарная длина удаленной части кишечника составила около 50 см.
Двуствольная илеостома выведена через лапаротом-ный разрез в правом мезогастрии.
По результатам биопсии тонкой кишки: острый тромбоз, тромбартериит мезентериальных сосудов тонкой кишки, острый геморрагический некроз участка тонкой кишки, очаговый флегмонозно-язвенный энтерит с перфорацией в средней трети участка тонкой кишки, фибри-нозно-гнойный мезентериолит, перитонит.
Ребенок из операционной переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводилось комплексное лечение глюкозосолевыми растворами, антибиотиками (цефалоспорины III поколения и метро-нидазол, затем аминогликозиды, карбапенемы), а также заместительная (альбумин 10% 100 мл и 20% — 200 мл), противогрибковая (флуконазол), антисекреторная (ингибиторы протонной помпы), трансфузионная и фермен-тотерапия (ферменты поджелудочной железы). В связи с выраженными явлениями гиперкоагуляции под контролем коагулограммы проводилась гепаринотерапия и введение антитромбина III. Кроме того, в этот период отмечались рецидивирующий кожный геморрагический синдром, а также признаки нефрита (мочевой синдром).
На фоне проводимого лечения отмечена стабилизация состояния, ребенок был переведен в хирургическое, а затем в гематологическое отделение для продолжения лечения фонового заболевания. Стома функционировала нормально. Результаты лабораторных исследований оставались в пределах нормы, в т. ч. показатели коа-гулограммы. Ребенок находился в гематологическом отделении до 08.10.12 г., когда удалось достичь стабилизации клинической картины. 11.10.12 г. пациенту было проведено закрытие илеостомы. Течение послеоперационного периода оставалось гладким, кожно-геморра-гический синдром отсутствовал, анализ мочи без патологии, коагулограмма в пределах нормы. Ребенок был
CN И
LO И
о
CN
О
о
sc <
s
о.
<
в о:
О ш т
S
о.
S
Ч ш
669
а н
га
и
V
п
о о
(П S
выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение гематолога, нефролога, гастроэнтеролога по месту жительства.
ОБСУЖДЕНИЕ
Впервые геморрагический васкулит был описан как анафилактическая пурпура немецким врачом J. L. Schonlein, и в 1874 г. совместно с E. N. Henoch им была опубликована работа. В 1959 г. в России В. А. Носовой введено понятие «геморрагический васкулит» [5]. За рубежом до настоящего времени применяют термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».
Этиологическими факторами развития геморрагического васкулита могут быть различные заболевания, такие как тиф, паратиф А и Б, корь, желтая лихорадка, но наиболее часто пусковым механизмом является заболевание органов верхних дыхательных путей [6]. Имеются и другие триггерные механизмы геморрагического васкулита у детей — лекарственные препараты, особенно антибиотики, а также пищевые аллергены, укусы насекомых, резкие перепады температур окружающей среды.
Существует несколько классификаций геморрагического васкулита.
По формам выделяют:
• кожную и кожно-суставную, которые подразделяют на простую, некротическую, форму с холодовой крапивницей и отеками;
• абдоминальную и кожно-абдоминальную;
• почечную и кожно-почечную (в т. ч. с нефротическим синдромом);
• смешанную [5].
В нашем случае характер заболевания носил смешанную форму. Подтверждением данного заключения служили дебют заболевания (пациент поступил с жалобами на интенсивную сыпь на коже — геморрагическую, пятнисто-папулезную) и болезненность в левом голеностопном суставе при ходьбе. В разгар болезни (через 2 сут после поступления в стационар) у ребенка появился абдоминальный болевой синдром, который купировался на фоне инфузионной спазмолитической и другой терапии, в последующем боль в животе периодически возобновлялась. Кроме того, отмечены изменения в анализах мочи (микрогематурия и протеинурия).
Следующая классификация рассматривает заболевания по скорости развития клинического течения геморрагического васкулита.
Различают следующие виды течения процесса:
• молниеносное;
• острое;
• подострое;
• затяжное;
• хроническое [6].
В случае нашего пациента речь идет о затяжном течении заболевания. Об этом свидетельствует длительное разрешение клинических признаков геморрагического васкулита: первые признаки заболевания проявились в июне 2012 г., а реконвалесценции под тщательным динамическим и терапевтическим контролем ребенка в стационаре удалось добиться только в ноябре 2012 г.
По степени активности выделяют 3 формы геморрагического васкулита.
• I степень активности — состояние больного удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ повышена до 20 мм/ч.
• При II степени активности состояние средней тяжести, температура тела выше 38°C (лихорадка), выражен кожный, интоксикационный (головная боль, слабость, миалгии), суставной синдром, умеренно — абдоминальный и мочевой. В крови увеличено число лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ повышена до 20-40 мм/ч, снижено содержание альбуминов, регистрируется диспротеинемия.
• III степень активности характеризуется тяжелым состоянием больного, явными симптомами интоксикации (высокая температура тела, головная боль, слабость, миалгии). Выражены кожный, суставной, абдоминальный (приступообразная боль в животе, рвота с примесью крови), почечный синдромы. Кроме того, может иметь место поражение центральной и периферической нервной системы. В крови существенно увеличено число лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ выше 40 мм/ч, может присутствовать анемия, снижение содержания тромбоцитов.
Учитывая данную классификацию, можно сделать заключение, что у представленного пациента активность процесса соответствует III степени.
Клиническая картина, соответственно классификации, варьирует в зависимости от формы, течения и активности процесса. Поражение кожи — самый частый симптом [3]. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь, т. н. пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно для глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизируются. В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер. В начале болезни высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина [7]. Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счет пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).
Для суставного синдрома характерным является то, что он часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100% случаев [2, 5]. Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей [6]. Характерная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапяст-ные суставы. У пациента, течение болезни которого описано выше, в воспалительный процесс были вовлечены голеностопные суставы. Возможно сочетание суставного
670
синдрома с миалгиями (болью в мышцах) и отеком нижних конечностей [2]. Длительность суставного синдрома редко превышает 1 нед.
Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 всех больных [5]. Характеризуется спастической болью в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные неопасные кровотечения встречаются часто — до 50% случаев; тяжелые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5% случаев). Возможны такие осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит [1]. Инвагинация как один из видов осложнения была обнаружена и расправлена у пациента в нашем стационаре с помощью пневмографии.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже — эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку), что также наблюдалось в клинической картине нашего пациента.
Распространенность почечного синдрома, по разным данным, варьирует от 10 до 60% [3, 4]. Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через 1-3 нед от начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его симптомом. Клинические признаки поражения почек разнообразны. Обычно имеет место изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит [7]. Возможно развитие нефро-тического синдрома.
Поражение легких и нервной системы встречается в единичных случаях. Описаны больные с легочным кровотечением и легочными геморрагиями [1, 3], а также пациенты с энцефалопатиями, небольшими изменениями в психическом статусе [1, 3]. Могут наблюдаться сильная головная боль, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии [2, 7].
Поражение мошонки встречается у каждого третьего ребенка, проявляется отеком мошонки, что связывают с геморрагиями в ее сосуды [4].
Описанное выше многообразие клинических признаков геморрагического васкулита неоднократно наблюдалось у нашего пациента.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Геморрагический васкулит в большинстве случаев может сопровождаться интенсивным болевым абдоминальным синдромом. От хирурга, наблюдающего детей с геморрагическим васкулитом, требуется особенное внимание к деталям клинического течения и умение отдифференцировать естественный ход развития сим-птомокомплекса геморрагического васкулита от осложненного течения заболевания, требующего экстренной хирургической коррекции.
ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ
Не указан.
КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ
Авторы данной статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.
CN И
LO И
о
CN
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Katz S, Borst M, Seekri I, Grosfeld JL. Surgical Evaluation of Henoch-Schonlein purpura experience with 110 children. Arch Surg. 1991;126(7):849-853.
2. Cull DL, Rosario V, Lally KP, Irving R, Cull L, Mahour GH. Surgical implications of Henoch-Schonlein purpura. J Pediatr Surgery. 1990;25:741-743.
3. Ting CW, Wu TC, Cheng JH, Hwang B. Gastrointestinal manifestations and endoscopic findings in children with Henoch-Schonlein purpura. Acta Pediatr Sin. 1988;29:303-308.
4. Chao HC, Huang JL. Ileal perforation in Henoch-Schonlein purpura: report of one case. Acta Paediatr Sin. 1996; 37:455-457.
5. Насонова ВА. Геморрагический васкулит (болезнь Шён-лейна-Геноха). М.: Медгиз. 1959. 176 с.
6. Насонов ЕЛ, Баранов АА., Шилкина НП. Васкулиты и васкуло-патии. Ярославль: Верхняя Волга. 1999. С 358-360.
7. Семенкова ЕН. Системные некротизирующие васкулиты. М.: Русский врач. 2001. 96 с.
О Л О К А
5
Р А
в к
С Е
т
И Р ТРА
И
Ч Е
671
