Влияние симптоматических эпилепсии на социальные исходы у детей со спастическими формами детских церебральных параличей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

УДК 616.831-009.11-053.2-06:616.853-058

ВЛИЯНИЕ СИМПТОМАТИЧЕСКИХ ЭПИЛЕПСИЙ НА СОЦИАЛЬНЫЕ ИСХОДЫ У ДЕТЕЙ СО СПАСТИЧЕСКИМИ ФОРМАМИ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ

В.Ю. Белоусов, Ю.И. Кравцов, ВЛ. Бронников

В многообразной клинической картине детских церебральных параличей особое место занимают эпилептические припадки, которые в значительной степени осложняют течение и прогноз заболевания, затрудняют проведение лечебно-реабилитационных мероприятий. По данным литературы, частота эпилептических пароксизмов при разных формах ДЦП колеблется от 11,5 до 65 % [5,7,9,11], поэтому своевременная диагностика и адекватная терапия в каждом конкретном случае являются актуальной проблемой при комплексной реабилитации больных ДЦП. В основе как симптоматической эпилепсии, так и ДЦП лежат процессы пре-, пери- и постнатального дис-нейроонтогенеза. В настоящее время среди основных этиологических факторов симптоматических эпилепсии, особенно возраст-зависимых форм, рассматриваются дисгенезии мозга и гипоксически-ишемическая энцефалопатия с частотой встречаемости 20,0-40,3% и 17,0-18,0% соотвегственно [8]. Утяжеляя клиническую картину, эпилептические припадки осложняют социальные исходы и качество жизни больных с ДЦП.

Материал и методы

исследования

В процессе многолетнего катамнестиче-ского наблюдения проведен анализ встречаемо-

сти, клинических проявлений, частоты, течения эпилептичеких пароксизмов у 167 детей со спастическими формами церебральных параличей с последующим их распределением, согласно классификации, принятой Международной противоэпилептической лигой (1989). Припадки были классифицированы согласно Международной классификации эпилептических припадков (1981), при наличии 2 и более видов припадков учитывали доминирующие в клинической картине на данный момент. Из 89 мальчиков и 78 девочек в возрасте от 1 года до 16 лет распределенных по формам на двойную гемиплегию (ДГ), спастическую диплегию (СД) и гемипарезы, эпилептические припадки встречались у 73 детей (40 мальчиков и 33 девочки).

Также были прослежены социальные исходы у детей школьного возраста. По социальным исходам дети школьного возраста были распределены на 4 группы:

1) посещали массовую школу, обучались по общеобразовательной программе;

2) обучались в адаптивной или речевой школе, либо в массовой школе на дому;

3) обучались в коррекционной школе для детей с ЗПР (VIII вид школы);

4) необучаемые дети.

С целью определения социального исхода гемипарезы были разделены на правосторонние и левосторонние, а спастическая диплегия

5

- на тяжелое и среднетяжелое течение. В клинической картине тяжелой формы СД более длительно сохранялось влияние тонических рефлексов, был более выражен мышечный ги-пертонус, нарушение моторики верхних конечностей, частое развитие контрактур и позднее развитие навыка ходьбы (все пациенты этой группы начали ходить после 7 лет или не приобрели этот навык совсем). В группе детей со среднетяжелым течением навык ходьбы освоен к 3,8+1,16 годам.

Результаты и обсуждение

При СД эпилептические припадки имели место в 38 случаях из 94 (40,4%). Из 41 ребенка с гемипарезами эпилептические припадки встречались у 16 (39 %). Наиболее часто припадки выявлялись у пациентов с ДГ - в 19 случаях из 32-59,4 % (р<0,05). В целом у больных спастическими формами ДЦП эпилептические припадки выявлялись в 73 наблюдениях из 167 (43,7%). У 31 пациента (42,5 %) пароксизмы дебютировали в возрасте до 1 года, у 37 % (27 чел.) - до 3 лет. В остальных 15 наблюдениях -с 4 до 12 лет, уменьшаясь по частоте в среднем на 3-4 % каждые 2,5-3 года.

В целом у больных ДЦП в клинической картине преобладали генерализованные эпилептические припадки (58,9%) - 43 наблюдения. Из них на долю генерализованных тони-ко-клонических приходилось 35,6% (26 чел.), на миоклонические припадки - 12,3 % (9) и на синдром Веста - 11 % (8). Парциальные припадки регистрировались реже - в 23 наблюдениях (31,5%). Наиболее редко встречались фебрильные судороги, ситуационно обусловленные приступы и единичные неспровоцированные припадки - 12 (16,4 %).

При спастической диплегии генерализованные тонико-клонические припадки выявлены у 18 (47,4%), миоклонические припадки после пробуждения - у 3 (7,9 %), парциальные

эпилептические пароксизмы - у 13 (34,2%), причем вторичная генерализация имела место у 8 пациентов. Фебрильные судороги, ситуационные приступы и единичные припадки встречались у 7 из 9 (23,7 %) детей со спастической диплегией средней тяжести. У больных гемипаретической формой в 9 наблюдениях выявлены парциальные пароксизмы, приобретающие вторично генерализованный характер у 6 пациентов (66,7%).

По характеру периодичности эпилептические припадки у больных ДЦП распределялись следующим образом. Повторяющиеся частые припадки - у 16 чел. с двойной гемип-легией (84,6 %) и у 7 со спастической диплегией в начальной резидуальной стадии заболевания (18,4 %). Из всех наблюдений эти пароксизмы составили 31,5 %. Эпилептические припадки средней частоты преобладали у 3 больных с гемипарезами справа (75,0 %), в целом у больных ДЦП встречались в 10,9 % (8 наблюдений). Наибольшая частота припадков у детей с гемипаретической формой и со спастической диплегией регистрировалась в дошкольном возрасте (2-5 лет). После 7 лет частота припадков значительно уменьшалась, и в большинстве своем - у 43 чел. (58,9 %) - эпилептические припадки характеризовались относительной доброкачественностью течения с редкими, менее одного раза в 4 месяца, приступами.

Все эпилептические синдромы, согласно международной классификации, рассматривались нами как симптоматические эпилепсии и специальные эпилептические синдромы. Генерализованная симптоматическая эпилепсия в целом у больных ДЦП выявлена в 41 наблюдении (56,2%). При этом у 36,8% детей с двойной гемиплегией преобладали внезапные, кластерные, симметричные флексорные спазмы мышц шеи, туловища, конечностей, классифицированные нами как синдрома Веста. Еще у 4 детей этой группы регистрировались миоклониче-

ские парциальные приступы, сочетающиеся в 3 наблюдениях с парциальными, преимущественно гемикорпоральными приступами, в одном - с клонико-тоническими приступами, а также с фебрильными судорогами, которые у 2 пациентов предшествовали развитию основных припадков, а 2 появились позже, Это позволило классифицировать данные приступы как синдром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества). В целом у детей группы двойной гемиплегии в 57,9% (11 наблюдениях) преобладали тяжелые эпилептические синдромы, характеризующиеся тяжестью клинических проявлений, злокачественностью течения и резистентностью к большинству базовых антиконвульсантов (р<0,05). У 16 больных спастической диплегией (47,4 %) эпилептические припадки расценены как проявления генерализованной симптоматической эпилепсии неспецифической этиологии.

Симптоматическая парциальная эпилепсия выявлена у 23 больных ДЦП (31,5%), у 3 из них приступы имели характер единичного пароксизма, а у 20 повторялись с частотой от 1 раза в неделю до 1 раза в год с развитием в последующем длительных ремиссий сроком более 4 лет. Вторичная генерализация отмечалась в 15 наблюдениях (65,2%), значимо не преобладая в какой-либо группе. Кроме симптоматических генерализованных и парциальных эпилептических припадков у 12 боль-

ных (10,3%) выявлены специфические синдромы. В 3 наблюдениях зафиксированы однократные фебрильные простые судороги, в 4 - генерализованные судорожные припадки, которые развились у детей во время купания в ванной, в бане либо при перегревании на солнце. В 5 наблюдениях имел место единичный эпилептический припадок, носивший парциальный характер (у 3 детей с гемипаре-тической формой и генерализованный - у 2 со спастической диплегией).

Катамнестические наблюдения в течение 10 лет дали нам возможность проследить исход течения симптоматических эпилепсий у больных спастическими формами церебральных параличей (табл. 1). Обращала на себя внимание трансформация семиологии эпилептических пароксизмов у 7 больных двойной гемиплегией, имеющих синдром Веста. После второго года жизни в 3 наблюдениях отмечалась трансформация инфантильных спазмов в тонические кратковременные, не более 1 минуты, пароксизмы, протекающие с нарушением сознания и изменением позы больного в виде «тройного сгибания», покраснением лица, саливацией, кратковременным апноэ. Такое сочетание тонических и вегетативных феноменов с тяжёлой задержкой психомоторного развития характерно для симптоматической формы Леннокса-Гасто.

Таблица 1

Исходы симптоматических эпилепсий и эпилептических синдромов

Исходы симптоматических эпилепсий и эпилептических синдромов Двойная геми-плегия, п= 19 Спастическая диплегин, л=38 Гемипарети-ческая форма, л=16 Всего, л=73

абс % абс % абс % абс %

Трансформация 7 36,8 - - 7 9,6

Усложнение клинической картины припадков 3 15,8 3 7,9 4 25 10 13,7

Урежение частоты припадков 7 36,8 18 47,4 6 25 31 42,5

Ремиссия до 1 года 5 13,2 4 25 9 12,3

Стойкая ремиссия до 4 лет 4 10,5 3 18,7 7 9,6

Смерть 5 26.3 - 1 6,3 6 8,2

7

В целом у больных спастическими формами ДЦП трансформация клинических проявлений пароксизмального синдрома составила 9,6% (7 наблюдений). Усложнение клинических проявлений произошло у 10 больных (13,7%). Урежение частоты повторяемости эпилептических пароксизмов отмечено у 31 чел. (42,5%), ремиссия до одного года и до 4 лет - у 9 (12,3%) и 10 (13,7%) больных соответственно. Смерть в результате течения эпилептического процесса наблюдалась у 6 (8,2%) больных, причем у 5 из них при наиболее тяжелой форме.

Нами прослежено влияние восстановительного лечения как провоцирующего фактора на течение эпилептического процесса. Наиболее часто провоцировались генерализованные эпилептические припадки - 9 из 13 случаев (69,2%). Однако внутри групп детей с двойной гемиплегией, спастической диплегией и

гемипаретическими формами распределение происходило примерно одинаково (23,0%, 22,5%, 21,4% соответственно). На наш взгляд, это является ярким феноменом перехода сано-генетических процессов в патологические.

Нами прослежены социальные исходы в зависимости от формы ДЦП и от характера эпилептических припадков (табл. 2). Пациенты с гемипарезами при наличии припадков достоверно реже (р<0,05) посещали общеобразовательную школу (31,3% и 64%) и чаще были не-обучаемыми (18,7% и 0%) в сравнении с детьми без припадков. Наиболее показательны результаты в группе с левосторонними гемипарезами. У 71% детей из группы спастической диплегии неблагоприятный исход (3-й и 4-й тип обучения) встречался в 1,5 раза чаще при наличии припадков (р< 0,05). На социальный исход припадки не оказывали влияние только у группы двойной гемиплегии, где все дети необучаемы.

Таблица 2

Влияние формы ДЦП на социальные исходы

Формы ДЦП С эпилепсией Без эпилепсии

1 2 3 4 1 2 3 4

Гемипарезы слева 2 (20%) 1 (10%) 4* (3+4) (40%) 3 (30%) 6 (60%) 2 (20%) 2 (20%) -

Гемипарезы справа 3 (30%) 1 (16,7%) 2 (33,3%) 0 10(66,7%) 2(13,3%) 3 (20%) -

Гемипарезы 5* (31,3%) 2(12,5%) 6 (37,5%) 3* (18,7%) 16(64%) 4(16%) 5 (20%) -

Спастическая диплегия тяжелая 1 (5,6%) 2(11,1%) 6 (33,3%) 9 (50%) 2 (6,9%) 9 "(31%) 10 (34,5%) 8 (27,6%)

Спастическая диплегия среднетяжелая 5* (25%) (1+2) 3 (15%) 6 (30%) 6* (30%) 11 (40,7%) 8 (29,7%) 6 (22,2%) 2 (7,4%)

Спастическая диплегия 6(15,8%) 5* (13,2%) 12* (3+4) (31,6%) 15* (39,4%) 13 (23,2%) 17(30,4%) 16(28,6%) 10(17,8%)

Двойная гемиплегия - - - 18(100%) 0 0 0 13 (100%)

Всего 11 (15,1%) 7 (9,6%) 18(24,7%) 37 (50,6%) 29 (30,9%) 21 (22,3%) 21 (22,3%) 23 (14,5%)

Примечание: 1 -дети, посещающие общеобразовательную школу; 2 - дети, посещающие адаптивную, речевую школу; 3 - дети, посещающие коррекционную школу; 4 - необучаемые дети.

*- р<0,05; " - р <0,01; *** - р<0,001 - сравнение по критерию Фишера; (1+2) - достоверность, суммарная для 1-й и 2-й групп; (3+4) - достоверность, суммарная для 3-й и 4-й групп

У детей, обучавшихся в массовой школе, генерализованные припадки встречались реже (9,1%), чем в коррекционной школе - 50% (р<0,05) и необучавшихся детей - 81,1%

(р<0,001). У детей, обучавшихся по адаптивной программе, - 2-я группа (66,6%) - чаще, чем у необучаемых (13,5%), встречались парциальные припадки (р<0,05). Фебрильные судороги,

единичные неспровоцированные пароксизмы и ситуационно обусловленные припадки (т.е. припадки, в дальнейшем не приведшие к развитию эпилепсии) чаще встречались (54,5%) у

детей, посещавших общеобразовательную школу, в сравнении с детьми из коррекцион-ной школы (11,2% - р<0,05) и группой необу-чаемых (5,4% - /КО,001) (табл. 3).

Таблица 3

Влияние характера припадков на социальные исходы

Характер припадков 1, и=11 2, п=7 3, л=18 4, п=37 Всего

абс % абс % абс % абс % абс %

Генерализованные припадки 1!*** 9,1 1 14,3 9А 50 30 81,1 41 56,2

Тонико-клонические 1 9,1 1 14,3 7 38,9 15 40,5 24 32,9

Миоклонические 1 5,6 8 21,6 9 12,3

Спецсиндромы 1 5,6 7 18,9 8 11

Парциальные припадки 4 36,4 4* 66,6 7 38,9 5 13,5 20 27,4

Височные 2 18,2 1 14,3 3 16,7 2 5,4 8 11

Лобные 1 9,1 3 42,9 2 11,1 3 8,1 9 12,3

Теменные 1 9,1 28,6 2 11,1 3 4,1

Вторичная генерализация (из них) 1 9,1 2 28,6 6 33,3 3 8,1 12 16,4

Фебрильные судороги 1 9,1 1 5,6 1 2,7 3 4,1

Ситуационные 2 18,2 1 14,3 1 2,7 4 5,5

Единичный пароксизм 3! *** 27,3 1 14,3 1 5,6 5 6,8

Примечание: ! -р< 0,05; !! -р < 0,01; !!! -р< 0,001 - сравнение 1-й и 3-й групп; * -р< 0,05;

*• - р < 0,01; *** -р< 0,001 - сравнение 1-й и 4-й групп; *-р< 0,05; **-р < 0,01; ***-р< 0,001 - сравнение 2-й и

4-й групп; Л - р<0,05; лл - р <0,01; ллл - р<0,001 - сравнение 3-й и 4-й групп (по критерию Фишера)

Наиболее часто встречающимися причинами ухудшения социального исхода при относительно благоприятном типе обучения (адаптивная, речевая школа или обучение на дому) являются двигательные нарушения со стороны нижних конечностей, сочетающиеся с легкими речевыми нарушениями в виде псев-добульбарной дизартрии и синдромом гиперактивности и дефицита внимания. У детей, обучающихся в коррекционной школе, доминирующие причины - легкая интеллектуальная недостаточность, умеренные речевые нарушения в виде недоразвития речи III уровня и поведенческих нарушений, обусловленных психоорганическим синдромом. У необучаемых детей наиболее значимым было наличие выраженной олигофрении в степени имбециль-ности и идиоитии, грубая моторная и сенсо-моторная алалии, сочетающиеся с тяжелым

двусторонним двигательным дефектом верхних и нижних конечностей.

Выводы

Таким образом, согласно выявленным результатам клинико-катамнестических наблюдений, к особенностям симптоматических эпилепсий у детей со спастическими формами ДЦП можно отнести следующие:

1. Раннее начало эпилептического процесса. В 79,2% наблюдений эпилептические пароксизмы дебютировали в первые три года жизни, т. е. могут рассматриваться как возраст-зависимые эпилепсии.

2. Динамика клинических проявлений эпилептических пароксизмов, По мере созревания тормозных функциональных систем мозга с преобладанием в раннем возрасте ге-

9

нерализованных, в дошкольном - парциальных пароксизмов.

3. Относительно доброкачественное течение и исход с урежением эпилептических пароксизмов у больных спастической дипле-гией (71,1%) и у пациентов с гемипаретиче-ской формой (64,2%) и, напротив, со стойкими, частыми, серийными эпилептическими пароксизмами, имеющими большой риск к трансформации - у больных с двойной гемиплегией.

4. Возможность учащения припадков или их дебюта при проведении восстановительного лечения, что диктует необходимость углубленного ЭЭГ-исследования и динамического контроля в процессе проведения лечебных мероприятий.

5. Ухудшение социального исхода при наличии генерализованных припадков и относительно благоприятный исход у детей с парциальными пароксизмами и единичными (в т.ч. и фебрильными) припадками.

Фокальные или генерализованные нарушения нейрональной миграции в процессе пренатального онтогенеза могут приводить к развитию субкортикальных повреждений [4, 10, 12]. Это даёт основание полагать, что субкортикальные неспецифические системы мозга продолжают играть значимую роль в обеспечении постнатального нейроонтогенеза, при этом необходимо учитывать их состояние, особенно в критические периоды развития специфических функциональных систем [3, 6]. Особенно это важно при проведении стимуляции статико-моторных и психоречевых функций у больных ДЦП, так как дизонтогенетиче-ская предуготовленность к гипервозбудимости нейронов может привести не только к учащению эпилептических пароксизмов, но и к дебюту симптоматической генерализованной или парциальной эпилепсии.

Библиографический список

1. Бронников, В А. К вопросу о возникновении эпилептических судорожных пароксизмов у детей со спастическими формами церебральных параличей при проведении реабилитационных мероприятий / ВА Бронников, ЮЛ. Кравцов, ОА Тимофеев // Научная сессия ПГМА: тезисы докладов. -Пермь, 1997. - 266 с.

2. Бронников, ВА К патогенезу судорожных пароксизмов у детей со спастическими формами церебральных параличей в процессе микроволновой резонансной терапии / ВА. Бронников, ЮЛ. Кравцов, О А Тимофеев // Актуальные вопросы современной неврологии: тезисы научно-практической конф. - Саратов, 1997. - 93 с.

3. Герасимюк,ДЛ. Эпилептический синдром и оптимизация его лечения в поздней рези-дуальной стадии детского церебрального паралича: автореф. дис.... канд. мед. наук / ДЛ. Герасимюк. - Л, 1989. - С, 10-17.

4. Калижнюк, Э.С. Психические нарушения при детских церебральных параличах / Э.С. Калижнюк. - Киев: Виша школа, 1987. -С. 130-152.

5. Клименко, ВА Двигательные нарушения и сопутствующие синдромы у детей с церебральными параличами, их коррекция и профилактика в условиях ортопедического стационара: автореф. дис.... д-ра мед. наук / В А Клименко. - СПб., 1993.

6. Клименко, ВА. Медикаментозное лечение больных детским церебральным параличом с эпилептическим и гидроцефальным синдромом: метод, рекомендации / В А. Клименко, В А Гуселъ,ДЛ. Герасимюк. -СПб, 1992. - С. 5-6.

7. Неврология детского возраста / ГГ. Шанько, Е.С. Бондаренко, КА Семенова и др. -Минск, 1990. - С. 165-206.

8. Темин, ПА. Диагностика и лечение эпилепсии у детей / ПА. Темин, МЮ. Никанорова. - М- Можайск-Терра, 1997. - С. 428-433.

9. Die infantilen Cerebralparesen/ Н. Fhom et al.// Stuttgart, New York - Thieme Verlag. -1982.

10. Epilepsy and neuronal migration: MRJ and clinical aspects / S. Brodtkord et а\.Ц Acta Neurol. Scand. - 1992. - Vol. 86. - P. 24-32.

11. Feldkamp, S. Methode der Therapie bei infantilen Cerebralparesen Schrifrenreiche des Bun-desministerms for Familie und Gesundheit / S. Feldkamp. - 1973. - P. 33-105.

12. New concepts to understand the neurological consequences of subcortical lesions in the premature brain / R. Evrard et al. // Biol. Neo-nata.-1992.-Vol. 61.-P. 1-3.

V.Yu. Belousov, Yu.I. Kravtsov, VA. Bronnikov

effect of symptomatic epilepsies on social outcomes among children with spastic forms of infantile cerebral paralysis

Analysis of clinical manifestations, rate, course and social outcomes of symptomatic epilepsies and special syndromes was performed in 167 children with spastic forms of cerebral paralyses. Seizures occurred in 40,4% of patients with spastic diplegia, 39% - with hemiparetic form and 59,4% - with double hemiplegia. Early beginning of disease and age dynamics of epileptic seizures were confirmed Relatively benign course of symptomatic epilepsies in patients with spastic diplegia and hemipareses and malignant course in patients with double hemiplegia was noted. Probability of seizures provocation while conducting rehabilitation measures was demonstrated. Influence of different types of seizures on social outcome of symptomatic epilepsies in CP patients was established.

Keywords: symptomatic epilepsy, infantile cerebral paralyses, social outcomes.

Пермская государственная медицинская академия

им. ак. ЕА. Вагнера, Пермский государственный университет

Материал поступил в редакцию

© Белоусов В.Ю., Кравцов Ю.И., Бронников ВА, 2007

11