CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
консолидируемой ауто-ТГСК, не исследовалась у пациентов
с АККЛ, ALK-.
Цель работы. Оценить эффективность программы BV-mNHL-BFM-90 с последующей высокодозной консолидацией с ауто-ТГСКу пациентов с АККЛ, ALK-.
Материалы и методы. За период с 2016 по 2021 г. в отделении химиотерапии лимфом было пролечено 2 пациента с АККЛ, ALK-по программе BV-mNHL-BFM-90 № 2 с последующей высокодозной консолидацией СЕАМ с ауто-ТГСК.
Результаты и обсуждение. Пациент № 1, 41 год. В декабре 2016 года в связи с пахово-подвздошной лимфаденопатией справа пациенту была выполнена биопсия пахового лимфоузла. На основании комплексного исследования был установлен диагноз АККЛ, ALK-, II стадия по Ann Arbor, DUSP22-, ТР63-. Пациенту была проведена терапия BV-mNHL-BFM-90, после 1-го курса была выполнена мобилизация и сбор СКК. После 2-го курса ПХТ выполнено ПЭТ/КТ-исследование, по данным которого достигнута полная ремиссия заболевания. Далее выполнена высокодозная консолидация по программе СЕАМ с ауто-ТГСК. В настоящее время срок наблюдения составляет 4,5 года. Пациент № 2, 39 лет. В марте 2021 года у пациента было обнаружено мягкотканное образование в левой подмышечной области и увеличение левого подмышечного лимфоузла. По данным
core-биопсии была заподозрена липосаркома, в связи с чем в апреле 2021 года пациенту было выполнено широкое иссечение опухоли мягких тканей левой подмышечной области с лимфо-диссекцией первого уровня. По данным гистологического, ИГХ, цитогенетического и молекулярно-генетического исследований был установлен диагноз АККЛ, ALK-негативная, с транслокацией 6р25.3 (DUSP22/IRF4) с поражением мягких тканей левой подмышечной области, подмышечного л/у слева. Обнаружение транслокации 6р25.3 (DUSP22/IRF4) при АККЛ, ALK- является фактором благоприятного прогноза по данным исследования Castellar et al., 2014. Однако, по данным многоцентрового исследования 2019 (Hapgood et al.), транслокация 6р25.3 (DUSP22/ IRF4) как прогностический фактор требует дальнейшего изучения. Поэтому пациенту было проведено лечение по программе BV-mNHL-BFM-90, после 1-го курса была выполнена мобилизация и сбор СКК. Далее выполнена высокодозная консолидация по программе СЕАМ с ауто-ТГСК. В настоящее время срок наблюдения составляет 4 месяца.
Заключение. Интеграция BV в блоковую терапию mNHL-BFM-90 с последующей высокодозной консолидацией СЕАМ с ауто-ТГСК продемонстрировала высокую эффективность у пациентов с АККЛ, ALK-. Данная терапия является перспективным методом терапии для молодых пациентов АККЛ, ALK-.
Балашова В. А., Семенова Н. Ю., Чубукина Ж. В., Кострома И. И., Сабитова Р. Р., Грицаев С. В.
ЖИЗНЕСПОСОБНОСТЬ И ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ПОТЕНЦИАЛ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК АУТОТРАНСПЛАНТАТА БОЛЬНЫХ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СРОКОВ ИХ КРИОХРАНЕНИЯ
ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России»
Введение. Клеточность аутотрансплантата — принципиаль-ноеусловие для сроков восстановления кроветворенияу больных множественной миеломой (ММ) после выполнения аутологич-ной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК). Принимая количество CD34+ клеток в объеме 2х10б/кг веса больного в качестве субоптимальной величины, обеспечивающей быстрое и надежное приживление трансплантата, остается неясным, будет ли этого числа достаточно для проведения последующей трансплантации, если тандемная ауто-ТГСК предполагает длительность интервала в 6 месяцев, а повторная — не ранее 36 месяцев.
Цель работы. Определение сохранности колониеобразующих (КОЕ) и СШ4+ клеток в аутотрансплантате больных ММ в зависимости от сроков их криохранения.
Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ результатов исследования 127 образцов продукта лейкоцитафереза. Заготовленную клеточную взвесь помещали в разовые пластикат -ные пакеты CryoMacs Freesing bag (Myltenyl Biotec) и смешивали с диметилсульфоксидом до его конечной концентрация 7,5%. Замораживание осуществляли в аппарате программного замораживания Сгуо 560—16 Planer RLC. Для оценки влияния длительности периода криохранения на КОЕ числовые значения каждого образца были переведены в проценты: за 100% были взяты первичные значения КОЕ от каждого образца, а значения КОЕ после периода криохранения сравнивались с ними.
Результаты и обсуждение. В зависимости от сроков криохранения были сформированы 3 группы. Группа 1: 83 образца, сроки
хранения от 1 до 5,9 месяца. Группа 2: ЗА образца, сроки хранения от 6 до 10 месяцев. Группа 3: 10 образцов, сроки хранения более 10 месяцев. Выявлена тенденция к снижению числа колоний по мере увеличения длительности периода криохранения. Так, количество КОЕ-общие снизилось с 66%, зафиксированных после 1—5,9 месяца хранения, до 60% после 6—10 месяцев и до 44% от исходного числа при хранении более 10 месяцев; р=0,131. Уменьшение количества колониеобразующих клеток грануломоноцитопоэза было отчетливым в образцах клеточной взвеси, хранившихся более 10 месяцев, но также не достигало значимых величин: 58, 64 и 37% соответственно; р=0,451. Напротив, снижение числа бурстобразу-ющих клеток эритроцитопоэза (БОЕ-Э) после 10 месяцев криохранения было значимо ниже, чем на более ранних сроках размораживания клеточной взвеси. Так если содержание БОЕ-Э после 1—5,9 и 6—10 месяцев хранения было 65 и 57% от исходного количества соответственно, то после 10 месяцев составляло всего 26%; р=0,01. При анализе сохранности С034+ клеток также обнаружена тенденция куменьшению их процентного содержания по мереувеличения сроков криохранения, но различие не достигало значимой величины: 77% при размораживании после 1—5,9 месяца криохранения, 49% после 5—10 месяцев и 39% в случае размораживания клеточной взвеси после 10 месяцев хранения; р=0,465.
Заключение. При планировании у больных ММ первой и последующей, повторной, ауто-ТГСК целесообразно заготавливать аутотрансплантат с большей, нежели субоптимальной, клеточно-стью из-за возможного снижения числа КОЕ при длительном криохранении клеточной взвеси.
Балашова Е. А., Мазур Л. И., Тезиков Ю. В., Липатов И. С.
ВЛИЯНИЕ ОБЕСПЕЧЕННОСТИ ЖЕЛЕЗОМ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ НА РИСК РЕАЛИЗАЦИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ
СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России
Введение. Анемия во время беременности считается традиционным фактором риска железодефицитной анемии (ЖДА) у детей на первом году жизни. Тем не менее современные исследования показывают отсутствие прямой зависимости содержания железа в грудном молоке и запасов железа у ребенка от уровня железау матери.
Цель работы. Выявить возможное влияние обеспеченности железом женщин во время беременности и лактации на риск реализации дефицита железау детей на первом году жизни.
Материалы и методы. Течение беременности проанализировано ретроспективно, возникновение ЖДА во время беременности, факт и способ ее коррекции установлено по данным
Ф № 113/у-20. Общий анализ крови и оценка запаса железа (уровень сывороточного ферритина (СФ) и С-реактивного белка) определены у матерей через б мес. после родов, у детей — в возрасте б и 12 мес. ЖДА диагностировалась при уровне НЬ <110 г/л у детей и НЬ <120 г/л — у женщин, дефицит железа (ДЖ) определялся при снижении СФ <30 нг/мл у детей и СФ <15 нг/мл при уровне С-реактивного белка <5 мг/л у женщин. Через б мес. после родов обследование прошли 306 пар «мать-ребенок», через 12 мес — 234 ребенка. Использовался гематологический анализатор ОхН 500. СФ определялся методом ИФА.
Результаты и обсуждение. Частота гестационной ЖДА составила 45,8% (140/306), у всех беременных анемия была легкой степени, во всех случаях проведена терапия препаратами железа. Гестационная анемия ассоциирована с неблагоприятным течением беременности: повышенной частотой угрозы прерывания беременности (ОШ 3,496 (95% ДИ 2,013—6,072)), плацентарной недостаточности (ОШ 1,907 (95% ДИ 1,025—3,548)), оперативным родоразрешением (ОШ 2,729 (95% ДИ 1,651—4,502)), повышенной инфекционной заболеваемостью у беременных (ОШ 1,079 (95%
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
ДИ 1,025—3,548)) и нарушением становления и продолжительности лактации (ОШ 1,990 (95% ДИ 1,209-3,277)). В 6 мес. анемия выявленау 20,7% (29/140) детей в диаде «мать—ребенок» с гестационной анемией и у 25,3% (42/166) детей в группе без гестационной анемии (р=0,45), ДЖ выявлен у 34,3% (48/140) и 40,4% (67/166) детей соответственно группам (р=0,27). Средний уровень СФ у детей в 6 мес. в группе с гестационной анемией составил 59,5±52 нг/ мл, в группе без гестационной анемии — 65,8±64 нг/мл (р=0,23). В возрасте 12 мес. частотаЖДАу детей также не отличалась от частоты ДЖ (р=0,55): уровень СФ в группе с гестационной анемией — 31,6±30 нг/мл, в группе без гестационной анемии — 32,7±28 нг/мл (р=0,88). Через 6 мес. после родов ЖДА диагностирована у 5,9% (18/306) женщин, ДЖ - у 16,9% (52/306); уровень СФ матери не коррелировал суровнем СФ детей (к=—0,027 при р=0,51).
Заключение. Гестационная анемия после медикаментозной коррекции сохраняет негативное влияние на течение беременности, становление и продолжительность лактации, однако прямо не ассоциирована с реализацией риска ЖДА и ДЖу детей напер -вом году жизни.
Бальжанова Я. Б., Соркина О. М., Грачев А. Е., Канаева М. Л., Накастоев И. М., Рыжко В. В., Гаврилина О. А., Соколов А. Н., Костина И. Э., Яцык Г. А., Двирнык В. Н., Ковригина А. М., Грибанова Е. О.
ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ ПРИ В-КЛЕТОЧНОМ ОСТРОМ ЛИМФОБЛАСТНОМ ЛЕЙКОЗЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Поражение костей является редким симптомом опухолевых заболеваний системы крови у взрослых, за исключением множественной миеломы. У детей с ОЛЛ рентгенологические изменения костно-суставной системы встречаются в 40%, при этом у 93% из них определяется В-клеточный вариант. Случаи поражения костей у взрослых с В-ОЛЛ в литературе представлены очень редко.
Цель работы. Охарактеризовать редкие случаи поражения костей при В-ОЛЛ.
Материалы и методы. Проанализировано и представлено 4 клинических случая пациентов В-ОЛЛ с поражением костей, госпитализированных в НМИЦ гематологии с 2016 по 2020 г.
Результаты и обсуждение. Медиана возраста пациентов составила 47,5 года (47—54 лет). 3 мужчин, 1 женщина. У всех больных заболевание дебютировало с болей в костях различной локализации. Время от первых симптомов до установления диагноза в среднем составило 5 мес. (2—7 мес.). Анемия была от 88—115 г/л; глубокая тромбоцитопения была у 1 пациента (6х109/л); число лейкоцитов было нормальным или сниженным ((1,8—6,5)х109/л). У всех пациентов концентрация общего Са2+ была в пределах нормы (2,23—2,6 ммоль/л). Содержание ЛДГ (495— 1437 Е/л) и ЩФ (121-303 Е/л) было повышено у 3 пациентов. Бластемия составляла 1 и 10% у 2 больных, у 2 — отсутствовала. В миелограмме бластные клетки в 1 случае составили 6%, в остальных — от 30 до 86,4%. Все В-ОЛЛ были Pk-негативными. В 1 случае обнаружена t(6;ll), в 1 — по 2 дополнительных сигнала от локусов генов ABL/9q34 и BCR/22ql2 в 10% ядер. Гепатоспленомегалия была у 3 пациентов. Поражение костей оценивали методами ПЭТ/ КТ, КТ и МРТ. Диффузное разрежение структуры всех костей с очагами остеодеструкции, заполненными мягкотканным содержимым, отмечали у всех больных. Множественные очаги остеосклероза были выявлены у 2 пациентов и у 2 — компрессионные переломы тел позвонков (Tk6, Tk8, Tkll и Тк7, Тк9). При МРТ были выявлены признаки инфильтрации костного мозга различной степени, медуллярные инфаркты. Одному пациенту проведена терапия по протоколу ОЛЛ-2009, 3 — ОЛЛ-2016. В 3 случаях
была достигнута МОБ-негативная ремиссия, подтвержденная результатами ПЭТ/КТ и МРТ. Одна пациентка отказалась от лечения на этапе индукции, жива. У 3 был диагностирован рецидив через 36, 32 и 9 мес. соответственно. Одному пациенту проведена терапия с включением бортезомиба и алло-ТГСК с эффектом. Второму в связи с изолированным экстрамедуллярным рецидивом (очаг в области Tk7—Tk9, CD20+ и BCL-2+) проведено 2 курса по схеме R-DHAP с венетоклаксом и лучевая терапия (40 Гр) с эф -фектом. Третьему пациенту проведена терапия блинатумомабом и бортезомибом, эффекта нет.
Заключение. Представлено четыре случая В-ОЛЛ, Рк-негативных, протекающих с распространенным поражением костей. У большей части пациентов время диагностического поиска составило около полугода ввиду нетипичной клинической картины, что могло отразиться на результатах лечения (у 3 из 4 диагностирован рецидив). Представленные случаи характеризуются отсутствием лейкоцитоза и высокой бластемии при распространенном опухолевом поражении костей. Оценка состояния костей имела ключевое значение при определении объёма опухолевого поражения ОЛЛ и мониторинге ответа на лечение.
