CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Анисимова А. В.
ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ТРАНСФУЗИОННО-ЗАВИСИМЫХ ДЕТЕЙ НА ФОЙЕ СОВРЕМЕННОЙ ХЕЛАТОРНОЙ ТЕРАПИИ
Кафедра госпитальной педиатрии ФБГОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России, Самара, Россия
Введение. Несмотря на применение современной хелаторной терапии в педиатрии, среди детей, получающих регулярные ге-мотрансфузии, по-прежнему остаётся актуальной проблема нарушений роста.
Цель работы. Анализ клинико-лабораторных показателей детей с трансфузионно-зависимыми заболеваниями и оценка физического развития в зависимости от проводимой хелаторной терапии (ХТ).
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезней 23 трансфузионно-зависимых детей (мальчики — 39%), проходивших лечение в отделении онкогематологии ГБУЗ «СОД КБ им. H.H. Ивановой» в период 2017—2021 гг. Из них 10 чело -век страдали наследственной гемолитической анемией (ГА), 13 — апластической анемией (АА) (врожденная — 9). Средний объем заместительной гемотрансфузии — 310; 40 мл за 1 госпитализацию. Возраст детей варьируется от 2—17 лет, средний возраст 9,5 года. Средняя продолжительность заболевания в группе ГА составила 5 лет 3 мес., АА — 4 года 4 мес. Средний уровень Hb в группе ГА составляет 75,5; 11,0 г/л, в группе АА — 80,0; 17,5 г/л. У абсолютного большинства детей с АА отмечается тромбоцитопения (61,5%). Средний уровень сывороточного ферритина (СФ) в группе ГА — 1413,4; 1825,1 мкг/л, в группе АА — 1059,8; 519,0 мкг/л, при этомуро-вень СФ, соответствующий перегрузке железом, выявлену 40% (из ниху 3 детей — крайне высокий уровень СФ >2500 мкг/л) и 23,1% детей соответственно. ХТ получали 34,8% детей.
Результаты и обсуждение. Антропометрические показатели оценивались центильным методом в соответствии с критериями ВОЗ, соответствующими норме считались показатели в пределах
18В. В группе ГА нормальные показатели роста были у 60%. Рост ниже среднего выявлен у 30%, ау 20% обнаружена низкорослость. ИМТ в группе соответствовал норме у 60%, у двух детей (20%) — снижение массы тела и ещеу 2 — тяжелый дефицит. В группе с АА росто-весовые показатели соответствовали норме у 38,5% детей. ИМТ был ниже нормыу 1/3 детей, у 15,4% наблюдался тяжелый дефицит массы тела и ещеу 15,4% — ожирение. Низкорослость выявлена у 23% детей. При изучении возможной корреляции росто-ве-совых показателей с уровнем СФ обнаружено отсутствие четкой взаимосвязи. Дляуровня СФ выявлена положительная корреляция только с продолжительностью терапии (гэ=0,633, р(2^а1.1еф=0,027). Дополнительное проявление отставания в ФР в группе ГА является сниженный уровень креатинина (53,8%) — показатель низкой мышечной массы. Также для детей с ГА характерна склонность к гипергликемии — выявлена у 30,1% детей. Во II группе данные закономерности не наблюдались. Несмотря на более высокие показатели СФ в группе ГА, по результатам ЭКГ функциональные нарушения обнаружены толькоу 20% детей, тогда как в группе АА — у 46,1%. Для детей с ГА менее характерно повышение печёночных трансаминаз: обнаружено только у 1 ребенка с ГА против 4 — с АА.
Заключение. Физическое развитие детей страдает почти в половине случаев, несмотря на проведение хелаторной терапии. Для детей с АА характерны более выраженные нарушения, очевидно, связанные с патогенетической терапией основного заболевания. Выявление биохимических изменений может свидетельствовать о недостаточно агрессивной ХТ и требует внедрения новых диагностических методов (МРТ Т2*), способных выявлять изменения органов-мишеней на ранних стадиях.
Аравина О. Р., Тезиков Ю. В., Липатов И. С.
ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ СВЯЗЬ АЛЛЕЛЕЙ НЬА КЛАССА I И КЛАССА II, ФАКТОРОВ С РИСКОМ РАЗВИТИЯ ЭНДОМЕТРИОЗА
ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России, Самара, Россия
Введение. Актуальность. Хотя точная этиология эндометрио-за неясна, несколько линий доказательств подтверждают роль как клеточноопосредованного, так и гуморального иммунитета в его патогенезе (1).
Цель работы. Оценить связь между генотипами HLA и эндометриозом, мы исследовали частоты антигенов или аллелей HLA-A, -В, -С и -DRB1 с развитием эндометриоза.
Материалы и методы. Чтобы оценить связь между генотипами HLA и эндометриозом, мы исследовали частоты антигенов или аллелей HLA-A, -В, -С и -DRBly 145 пациенток с лапароско-пически подтвержденным диагнозом эндометриоз и 150 здоровых женщин в качестве контроля.
Результаты и обсуждение. Значимая положительная связь с эндометриозом наблюдалась для HLA-B7 (ОШ=2,7, 95% ДИ=1,5-5,1, ри=0,0022, рс=0,0440) и для Cw » 0702 (ОШ=2,1, 95%
ДИ=1,2-3,3, ри=0,0026, рс=0,0398). Повышенная частота БКВ1 » 0101 наблюдалась у пациентов с эндометриозом по сравнению с контрольными субъектами (ОШ=2,3, 95% ДИ=1,2—4,4, р=0,0143), но не была статистически значимой после поправки на множественные сравнения. Двухлокусный анализ показал, что предрасположенность к эндометриозу была в первую очередь связана с В7 и что повышенная частота Cw * 0702 и ОКВ1 * 0101у пациентов отражала неравновесие по сцеплению между В7 и Cw * 0702 и ОКВ1 * 0101. Большинство антигенов В7 кодируется аллелем В * 0702, который находится в полном неравновесном сцеплении с А24, Cw * 0702 и ОКВ1 * 0101. Таким образом, наши результаты показали, что гаплотип НЬА-А24-В » 0702-Cw » 0702-БКВ1 » 0101 был связан с предрасположенностью к эндометриозу.
Заключение. Наши результаты могут дать важный ключ к выяснению патогенеза эндометриоза.
Бадмажапова Д. С., Габеева Н. Г., Смольянинова А. К., Королева Д. А., Татарникова С. А., Гармаш А. С., Беляева А. В., Щецова О. О.,
Звонков Е. Е.
УСПЕШНЫЙ ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ АККЛ, АЬК-НЕГАТИВНОЙ, ПО ПРОГРАММЕ «ВУ-МШЬВЕМ-90» С ПОСЛЕДУЮЩЕЙ
ВЫСОКОДОЗНОЙ КОНСОЛИДАЦИЕЙ СЕАМ С АУТО-ТГСК
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативная (АККЛ, ALK-) — Т-клеточная лимфома, которая характеризуется агрессивным клиническим течением и низкой химиочувствительностью к СНОР-подобным курсам. Применение высокодозной консолидации с ауто-ТГСК в первой ремиссии ассоциировано с достижением 5-летней БПВ
до 64%. Исследование ECHELON-2 продемонстрировало статистически и клинически значимое улучшение ВБП до 57% при интеграции брентуксимаб ведотина (BV) в стандартный курс CHOP Особый интерес представляет интенсификация терапии в виде модифицированной программы NHL-BFM-90 в сочетании с BV. Однако роль высокодозной химиотерапии,
