CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Анисимова А. В.
ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ТРАНСФУЗИОННО-ЗАВИСИМЫХ ДЕТЕЙ НА ФОЙЕ СОВРЕМЕННОЙ ХЕЛАТОРНОЙ ТЕРАПИИ
Кафедра госпитальной педиатрии ФБГОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России, Самара, Россия
Введение. Несмотря на применение современной хелаторной терапии в педиатрии, среди детей, получающих регулярные ге-мотрансфузии, по-прежнему остаётся актуальной проблема нарушений роста.
Цель работы. Анализ клинико-лабораторных показателей детей с трансфузионно-зависимыми заболеваниями и оценка физического развития в зависимости от проводимой хелаторной терапии (ХТ).
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезней 23 трансфузионно-зависимых детей (мальчики — 39%), проходивших лечение в отделении онкогематологии ГБУЗ «СОД КБ им. H.H. Ивановой» в период 2017—2021 гг. Из них 10 чело -век страдали наследственной гемолитической анемией (ГА), 13 — апластической анемией (АА) (врожденная — 9). Средний объем заместительной гемотрансфузии — 310; 40 мл за 1 госпитализацию. Возраст детей варьируется от 2—17 лет, средний возраст 9,5 года. Средняя продолжительность заболевания в группе ГА составила 5 лет 3 мес., АА — 4 года 4 мес. Средний уровень Hb в группе ГА составляет 75,5; 11,0 г/л, в группе АА — 80,0; 17,5 г/л. У абсолютного большинства детей с АА отмечается тромбоцитопения (61,5%). Средний уровень сывороточного ферритина (СФ) в группе ГА — 1413,4; 1825,1 мкг/л, в группе АА — 1059,8; 519,0 мкг/л, при этомуро-вень СФ, соответствующий перегрузке железом, выявлену 40% (из ниху 3 детей — крайне высокий уровень СФ >2500 мкг/л) и 23,1% детей соответственно. ХТ получали 34,8% детей.
Результаты и обсуждение. Антропометрические показатели оценивались центильным методом в соответствии с критериями ВОЗ, соответствующими норме считались показатели в пределах
18В. В группе ГА нормальные показатели роста были у 60%. Рост ниже среднего выявлен у 30%, ау 20% обнаружена низкорослость. ИМТ в группе соответствовал норме у 60%, у двух детей (20%) — снижение массы тела и ещеу 2 — тяжелый дефицит. В группе с АА росто-весовые показатели соответствовали норме у 38,5% детей. ИМТ был ниже нормыу 1/3 детей, у 15,4% наблюдался тяжелый дефицит массы тела и ещеу 15,4% — ожирение. Низкорослость выявлена у 23% детей. При изучении возможной корреляции росто-ве-совых показателей с уровнем СФ обнаружено отсутствие четкой взаимосвязи. Дляуровня СФ выявлена положительная корреляция только с продолжительностью терапии (гэ=0,633, р(2^а1.1еф=0,027). Дополнительное проявление отставания в ФР в группе ГА является сниженный уровень креатинина (53,8%) — показатель низкой мышечной массы. Также для детей с ГА характерна склонность к гипергликемии — выявлена у 30,1% детей. Во II группе данные закономерности не наблюдались. Несмотря на более высокие показатели СФ в группе ГА, по результатам ЭКГ функциональные нарушения обнаружены толькоу 20% детей, тогда как в группе АА — у 46,1%. Для детей с ГА менее характерно повышение печёночных трансаминаз: обнаружено только у 1 ребенка с ГА против 4 — с АА.
Заключение. Физическое развитие детей страдает почти в половине случаев, несмотря на проведение хелаторной терапии. Для детей с АА характерны более выраженные нарушения, очевидно, связанные с патогенетической терапией основного заболевания. Выявление биохимических изменений может свидетельствовать о недостаточно агрессивной ХТ и требует внедрения новых диагностических методов (МРТ Т2*), способных выявлять изменения органов-мишеней на ранних стадиях.
Аравина О. Р., Тезиков Ю. В., Липатов И. С.
ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ СВЯЗЬ АЛЛЕЛЕЙ НЬА КЛАССА I И КЛАССА II, ФАКТОРОВ С РИСКОМ РАЗВИТИЯ ЭНДОМЕТРИОЗА
ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России, Самара, Россия
Введение. Актуальность. Хотя точная этиология эндометрио-за неясна, несколько линий доказательств подтверждают роль как клеточноопосредованного, так и гуморального иммунитета в его патогенезе (1).
Цель работы. Оценить связь между генотипами HLA и эндометриозом, мы исследовали частоты антигенов или аллелей HLA-A, -В, -С и -DRB1 с развитием эндометриоза.
Материалы и методы. Чтобы оценить связь между генотипами HLA и эндометриозом, мы исследовали частоты антигенов или аллелей HLA-A, -В, -С и -DRBly 145 пациенток с лапароско-пически подтвержденным диагнозом эндометриоз и 150 здоровых женщин в качестве контроля.
Результаты и обсуждение. Значимая положительная связь с эндометриозом наблюдалась для HLA-B7 (ОШ=2,7, 95% ДИ=1,5-5,1, ри=0,0022, рс=0,0440) и для Cw » 0702 (ОШ=2,1, 95%
ДИ=1,2-3,3, ри=0,0026, рс=0,0398). Повышенная частота БКВ1 » 0101 наблюдалась у пациентов с эндометриозом по сравнению с контрольными субъектами (ОШ=2,3, 95% ДИ=1,2—4,4, р=0,0143), но не была статистически значимой после поправки на множественные сравнения. Двухлокусный анализ показал, что предрасположенность к эндометриозу была в первую очередь связана с В7 и что повышенная частота Cw * 0702 и ОКВ1 * 0101у пациентов отражала неравновесие по сцеплению между В7 и Cw * 0702 и ОКВ1 * 0101. Большинство антигенов В7 кодируется аллелем В * 0702, который находится в полном неравновесном сцеплении с А24, Cw * 0702 и ОКВ1 * 0101. Таким образом, наши результаты показали, что гаплотип НЬА-А24-В » 0702-Cw » 0702-БКВ1 » 0101 был связан с предрасположенностью к эндометриозу.
Заключение. Наши результаты могут дать важный ключ к выяснению патогенеза эндометриоза.
Бадмажапова Д. С., Габеева Н. Г., Смольянинова А. К., Королева Д. А., Татарникова С. А., Гармаш А. С., Беляева А. В., Щецова О. О.,
Звонков Е. Е.
УСПЕШНЫЙ ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ АККЛ, АЬК-НЕГАТИВНОЙ, ПО ПРОГРАММЕ «ВУ-МШЬВЕМ-90» С ПОСЛЕДУЮЩЕЙ
ВЫСОКОДОЗНОЙ КОНСОЛИДАЦИЕЙ СЕАМ С АУТО-ТГСК
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативная (АККЛ, ALK-) — Т-клеточная лимфома, которая характеризуется агрессивным клиническим течением и низкой химиочувствительностью к СНОР-подобным курсам. Применение высокодозной консолидации с ауто-ТГСК в первой ремиссии ассоциировано с достижением 5-летней БПВ
до 64%. Исследование ECHELON-2 продемонстрировало статистически и клинически значимое улучшение ВБП до 57% при интеграции брентуксимаб ведотина (BV) в стандартный курс CHOP Особый интерес представляет интенсификация терапии в виде модифицированной программы NHL-BFM-90 в сочетании с BV. Однако роль высокодозной химиотерапии,
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
консолидируемой ауто-ТГСК, не исследовалась у пациентов
с АККЛ, ALK-.
Цель работы. Оценить эффективность программы BV-mNHL-BFM-90 с последующей высокодозной консолидацией с ауто-ТГСКу пациентов с АККЛ, ALK-.
Материалы и методы. За период с 2016 по 2021 г. в отделении химиотерапии лимфом было пролечено 2 пациента с АККЛ, ALK-по программе BV-mNHL-BFM-90 № 2 с последующей высокодозной консолидацией СЕАМ с ауто-ТГСК.
Результаты и обсуждение. Пациент № 1, 41 год. В декабре 2016 года в связи с пахово-подвздошной лимфаденопатией справа пациенту была выполнена биопсия пахового лимфоузла. На основании комплексного исследования был установлен диагноз АККЛ, ALK-, II стадия по Ann Arbor, DUSP22-, ТР63-. Пациенту была проведена терапия BV-mNHL-BFM-90, после 1-го курса была выполнена мобилизация и сбор СКК. После 2-го курса ПХТ выполнено ПЭТ/КТ-исследование, по данным которого достигнута полная ремиссия заболевания. Далее выполнена высокодозная консолидация по программе СЕАМ с ауто-ТГСК. В настоящее время срок наблюдения составляет 4,5 года. Пациент № 2, 39 лет. В марте 2021 года у пациента было обнаружено мягкотканное образование в левой подмышечной области и увеличение левого подмышечного лимфоузла. По данным
core-биопсии была заподозрена липосаркома, в связи с чем в апреле 2021 года пациенту было выполнено широкое иссечение опухоли мягких тканей левой подмышечной области с лимфо-диссекцией первого уровня. По данным гистологического, ИГХ, цитогенетического и молекулярно-генетического исследований был установлен диагноз АККЛ, ALK-негативная, с транслокацией 6р25.3 (DUSP22/IRF4) с поражением мягких тканей левой подмышечной области, подмышечного л/у слева. Обнаружение транслокации 6р25.3 (DUSP22/IRF4) при АККЛ, ALK- является фактором благоприятного прогноза по данным исследования Castellar et al., 2014. Однако, по данным многоцентрового исследования 2019 (Hapgood et al.), транслокация 6р25.3 (DUSP22/ IRF4) как прогностический фактор требует дальнейшего изучения. Поэтому пациенту было проведено лечение по программе BV-mNHL-BFM-90, после 1-го курса была выполнена мобилизация и сбор СКК. Далее выполнена высокодозная консолидация по программе СЕАМ с ауто-ТГСК. В настоящее время срок наблюдения составляет 4 месяца.
Заключение. Интеграция BV в блоковую терапию mNHL-BFM-90 с последующей высокодозной консолидацией СЕАМ с ауто-ТГСК продемонстрировала высокую эффективность у пациентов с АККЛ, ALK-. Данная терапия является перспективным методом терапии для молодых пациентов АККЛ, ALK-.
Балашова В. А., Семенова Н. Ю., Чубукина Ж. В., Кострома И. И., Сабитова Р. Р., Грицаев С. В.
ЖИЗНЕСПОСОБНОСТЬ И ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ПОТЕНЦИАЛ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК АУТОТРАНСПЛАНТАТА БОЛЬНЫХ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СРОКОВ ИХ КРИОХРАНЕНИЯ
ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России»
Введение. Клеточность аутотрансплантата — принципиаль-ноеусловие для сроков восстановления кроветворенияу больных множественной миеломой (ММ) после выполнения аутологич-ной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК). Принимая количество CD34+ клеток в объеме 2х10б/кг веса больного в качестве субоптимальной величины, обеспечивающей быстрое и надежное приживление трансплантата, остается неясным, будет ли этого числа достаточно для проведения последующей трансплантации, если тандемная ауто-ТГСК предполагает длительность интервала в 6 месяцев, а повторная — не ранее 36 месяцев.
Цель работы. Определение сохранности колониеобразующих (КОЕ) и СШ4+ клеток в аутотрансплантате больных ММ в зависимости от сроков их криохранения.
Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ результатов исследования 127 образцов продукта лейкоцитафереза. Заготовленную клеточную взвесь помещали в разовые пластикат -ные пакеты CryoMacs Freesing bag (Myltenyl Biotec) и смешивали с диметилсульфоксидом до его конечной концентрация 7,5%. Замораживание осуществляли в аппарате программного замораживания Сгуо 560—16 Planer RLC. Для оценки влияния длительности периода криохранения на КОЕ числовые значения каждого образца были переведены в проценты: за 100% были взяты первичные значения КОЕ от каждого образца, а значения КОЕ после периода криохранения сравнивались с ними.
Результаты и обсуждение. В зависимости от сроков криохранения были сформированы 3 группы. Группа 1: 83 образца, сроки
хранения от 1 до 5,9 месяца. Группа 2: ЗА образца, сроки хранения от 6 до 10 месяцев. Группа 3: 10 образцов, сроки хранения более 10 месяцев. Выявлена тенденция к снижению числа колоний по мере увеличения длительности периода криохранения. Так, количество КОЕ-общие снизилось с 66%, зафиксированных после 1—5,9 месяца хранения, до 60% после 6—10 месяцев и до 44% от исходного числа при хранении более 10 месяцев; р=0,131. Уменьшение количества колониеобразующих клеток грануломоноцитопоэза было отчетливым в образцах клеточной взвеси, хранившихся более 10 месяцев, но также не достигало значимых величин: 58, 64 и 37% соответственно; р=0,451. Напротив, снижение числа бурстобразу-ющих клеток эритроцитопоэза (БОЕ-Э) после 10 месяцев криохранения было значимо ниже, чем на более ранних сроках размораживания клеточной взвеси. Так если содержание БОЕ-Э после 1—5,9 и 6—10 месяцев хранения было 65 и 57% от исходного количества соответственно, то после 10 месяцев составляло всего 26%; р=0,01. При анализе сохранности С034+ клеток также обнаружена тенденция куменьшению их процентного содержания по мереувеличения сроков криохранения, но различие не достигало значимой величины: 77% при размораживании после 1—5,9 месяца криохранения, 49% после 5—10 месяцев и 39% в случае размораживания клеточной взвеси после 10 месяцев хранения; р=0,465.
Заключение. При планировании у больных ММ первой и последующей, повторной, ауто-ТГСК целесообразно заготавливать аутотрансплантат с большей, нежели субоптимальной, клеточно-стью из-за возможного снижения числа КОЕ при длительном криохранении клеточной взвеси.
Балашова Е. А., Мазур Л. И., Тезиков Ю. В., Липатов И. С.
ВЛИЯНИЕ ОБЕСПЕЧЕННОСТИ ЖЕЛЕЗОМ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ НА РИСК РЕАЛИЗАЦИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ
СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России
Введение. Анемия во время беременности считается традиционным фактором риска железодефицитной анемии (ЖДА) у детей на первом году жизни. Тем не менее современные исследования показывают отсутствие прямой зависимости содержания железа в грудном молоке и запасов железа у ребенка от уровня железау матери.
Цель работы. Выявить возможное влияние обеспеченности железом женщин во время беременности и лактации на риск реализации дефицита железау детей на первом году жизни.
Материалы и методы. Течение беременности проанализировано ретроспективно, возникновение ЖДА во время беременности, факт и способ ее коррекции установлено по данным
