CC BY
7Scientist
Scientist, 2023, 2(24), 6-8._
ВЛИЯНИЕ ИНТРАНАЗАЛЬНОЙ ПРОБЫ С АДИУРЕТИНОМ-SD НА ПОКАЗАТЕЛИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА
1 Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул кафедра пропедевтики внутренних болезней им. проф. З.С. Баркагана 2КГБУЗ «Алтайский краевой кардиологический диспансер», Барнаул Белых В.И. 1 Белых С.И.2
Введение
Болезнь Виллебранда - гетерогенная группа аутосомно наследуемых геморрагических диатезов, обусловленных дефицитом или молекулярной аномалией фактора Виллебранда, синтез которого контролируется геном, локализующимся в коротком плече 12-й хромосомы в регионе 12p12-12pter (1,2). Основным методом лечения большинства форм болезни Виллебранда является внутривенное, подкожное или интраназальное введение синтетического производного гормона вазопрессина (DDAVP, десмопрессин, адиуретин-SD) (3).
Цель исследования
Определить степень влияния интраназальной пробы с адиуретином на показатели системы гемостаза при болезни Виллебранда.
Материалы и методы
Интраназальная проба с адиуретином была проведена у 25 здоровых людей (контрольная группа) и 33 пациентов с болезнью Виллебранда. Исследование системы гемостаза проводилось до и через один час после однократного интраназального введения препарата в дозе 0,8 мг/кг. Исследования гемостаза включали в себя следующие методы: АПТВ, протромбиновое время, тромбиновое время, эхитоксовое время, анцистродоновое время, определение содержания антитромбина III, фактора Виллебранда, количества тромбоцитов, ристомицин-агрегации тромбоцитов и времени лизиса эуглобулинового сгустка.
7
Влияние интраназальной пробы с адиуретином-SD.
Средний возраст 33 пациентов (22 женщины и 11 мужчин) с болезнью Виллебранда составил 34,1+2,4 года. Геморрагический синдром наблюдался у всех 33 пациентов. Носовые кровотечения были диагностированы у 25 больных, десневые - у 21, синячковость - у 24, длительная кровоточивость при порезах и микротравмах - у 19, при экстракции зубов - у 18, при оперативных вмешательствах - у 8, меноррагии и маточные кровотечения у 21 из 22 женщин, желудочно-кишечные кровотечения - у 3, гематурия - у одной, кровоизлияние в клетчатку у другой и в конъюнктиву глаза - еще у одной, возникновение гематом - у 4 больных. При этом у всех больных наблюдалось сочетание от двух до 8 геморрагий различных локализаций.
Результаты и обсуждения
При исследовании системы гемостаза в контрольной группе после проведения интраназальной пробы обнаружены значительное повышение содержания фактора Виллебранда с 100,8+1,4 % в плазме до 125,6+5,3% (Р<0,001) и ристомицин-агрегации тромбоцитов с 96,5+2,2% до 106,8+0,6%. По другим показателям системы гемостаза достоверных изменений не обнаружено.
При исследовании системы гемостаза у пациентов с болезнью Виллебранда до проведения пробы обнаружены выраженная гипокоагуляция по АПТВ 51,6+1,4 с (контроль 45,6+0,6 с, Р<0,005), снижение содержания фактора Виллебранда 55,0+3,2% (контроль 100,8+1,4%, Р<0,001) и ристомицин-агрегации тромбоцитов 65,9+3,9% (контроль 96,5+3,9%, Р<0,001).
После проведения пробы с адиуретином ускорился лизис эуглобулинового лизиса пациентов с болезнью Виллебранда с 226,2+10,1 мин до 190,0+14,2 мин (Р<0,05). Изменений других параметров гемостаза обнаружено не было.
При индивидуальном анализе результатов исследования системы гемостаза после применения адиуретина у пациентов с болезнью Виллебранда обнаружены разнонаправленные сдвиги. Свертывание по
Scientist
8
АПТВ ускорилось у 22 больных, не изменилось - у 5, удлинилось - у 8, времени свертывания у 11 больных, замедление - у 4, не изменилось - у 8. У 22 больных после проведения пробы обнаружено повышение содержания фактора Виллебранда в плазме, у 8 - снижение, у трех - не изменилось. В группе больных с легкой формой болезни Виллебранда (23 пациента) после проведения пробы содержание фактора Виллебранда повысилось с 64,7+1,6% до 75,1+3,1% (Р<0,01), в то время как у больных с тяжелой и средней тяжестью заболевания 32,6+4,7% после ее проведения он не изменился 36,2+6,2% (Р>0,5). Исходно сниженная ристомицин-агрегация тромбоцитов после применения адиуретина повысилась у 19 больных, снизилась - у 4, не изменилась - у трех.
Выводы
Интраназальная проба с адиуретином у здоровых людей приводила к значительному повышению содержания фактора Виллебранда и ристомицин-агрегации тромбоцитов.
У пациентов с болезнью Виллебранда проба с адиуретином вызывает ускорение лизиса эуглобулинового сгустка, а у больных с легкой формой болезни приводит к повышению содержания фактора Виллебранда.
Список литературы:
1. Guermazi D., Ben Abid H., Meddeb B. et al. Antiphospholipid inhibitors in haemophiliac patients. Haemophilia 2000; 6;282.
2. SaenkoE.L., Ananyeva N.M.,Shima M. et al. The future of recombinant coagulation factors. J.Thromb.Haemost. 2003; 1(5): 922-930. https://doi.org/10.1046/j.1538-7836.2003.00196.x
3. Руководство по гематологии: 3 том /под редакцией А.И. Воробьева. 3-е изд. - М.: Ньюдиамед; 2005. 416 с.
Как цитировать:
Белых В.И., Белых С.И. Влияние интраназальной пробы с адиуретином-SD на показатели системы гемостаза при болезни Виллебранда. Scientist. 2023; 2 (24): 6-8.
