CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Таблица. Опросникдля пациентов с болезнью Виллебранда
1. Какой специалист заподозрил у Вас нарушение свертываемости крови
2. Что послужило поводом для обращения к врачу?
3. Как давно Вам диагностировали болезнь Виллебранда?
4. Попадали ли Вы в больницу по поводу кровотечений за последние 3 года?
5- Была ли изменена тактика лечения после госпитализаций по поводу кровотечений?
6- Какой у Вас тип болезни Виллебранда?
7. Врач диагностировал у Вас болезнь Виллебранда. Насколько изменился привычный образ жизни после этого? (отметьте по 5-балльной шкале, где 1 — совсем не изменился, 5 — кардинально изменился)
8. Как часто Вы посещаете врача-гематолога?
9. Какой тип терапии Вам порекомендовал врач?
10. Насколько Вы соблюдаете предписанную гематологом терапию? (отметьте по 5-балльной шкале, где 1 — категорически не соблюдаю, 5 — полностью соблюдаю) 11-БываютлиуВас кровотечения на фоне профилактического лечения?
12. Влияютли кровотечения на качество жизни? 1 3. Отмечаете ли Вы нежелательные явления на фоне терапии?
14. Как Вы оцениваете эффективность терапии концентратами факторов свертывания? (отметьте по 5-балльной шкале, где 1 — неэффективна, 5 — эффективна)
15. Какие улучшения в качестве жизни Вы отмечаете на фоне лечения болезни Виллебранда за последние 2 года?
16. Если Вы применяете гемостатическую терапию по требованию, как быстро происходит остановка кровотечений после введения препарата?
17. Что кроме концентратов факторов свертывания Вы используете для остановки кровотечений?
1 8. Насколько удобно применять концентраты факторов свертывания? (отметьте по 5-балльной шкале, где 1 — крайне неудобно, 5 — очень удобно) 19. Что именно вызывает проблемы/неудобство введения?
Арабаджан С. М., Токарева В. В., Ужакин В. В., Карташева С. В., Касьянов Е. В., Харитонов Ю. В., Гасанов Н. П.
ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА У БОЛЬНЫХ С ТЯЖЕЛОЙ ФОРМОЙ
СИНДРОМА ГИПЕРСТИМУЛЯЦИИ ЯИЧНИКОВ (СГЯ)
ГБУ РО «Перинатальный центр», г. Ростов-на-Дону
Введение. Развитие СГ.Я является наиболее грозным осложнением программ экстракорпорального оплодотворения и характеризуется повреждением эндотелия, повышением проницаемости сосудистой стенки с выходом жидкости из сосудистого русла в межтканевое пространство и развитием системных нарушений. Основные нарушения при СГЯ обусловлены выраженными нарушениями системы гемостаза, системным перераспределением жидкости в организме, синдромом избыточной сосудистой проницаемости с массивным выходом жидкости во внесосудистое пространство и развитием гиповолемии, асцита, гидроторакса и гидроперикарда. Опасность гиперкоагуляции заключается в возможности развития тромбоэмболических осложнений, а гиповолемии — в гипоперфузии и органной дисфункции с развитием полиорганной недостаточности.
Цель работы. Анализ эффективности проводимой коррекции нарушений гемостазау пациенток с тяжелой формой гиперстимуляции яичников.
Материалы и методы. Анализ результатов интенсивной терапии 15 пациенток 25—34 лет без существенной сопутствующей патологии с тяжелой формой СГ.Я, с выраженной гиперкоагуляцией, гемоконцентрацией (гематокрит более 45%), асцитом, олигури-ей (диурез менее 0,5 мл/кг), гипопротеинемией, гипонатриемией, гиперкалиемией, лейкоцитозом и увеличением яичников (более 10 см). Согласно клиническим рекомендациям в первые 2—3 суток терапия была направлена на коррекцию гиперкоагуляции (низкомолекулярные гепарины — НМГ) и коррекцию гиповолемии. При выявлении выраженной гипопротеинемии (уровень общего
белка ниже 45 г/л и альбумина менее 25 г/л) проводилась инфузия раствора альбумина 20% (до 500 мл/сут в течение 3—5 сут), нутри-тивная поддержка энтеральными белковыми питательными смесями, эвакуация асцитической жидкости методом лапароцентеза трансвагинальным доступом под контролем УЗИ.
Результаты и обсуждение. Выявлены выраженные нарушения метаболизма: стойкая гиперкоагуляция (фибриноген до 6—7 г/л, РФМК до 12 мг, О-димер до 6500 нг/мл, тромбоцитоз до 354х109/л), гемоконцентрация (гематокрит до 51%), лейкоцитоз (до 21х109), гипопротеинемия (белок до 42 г/л и альбумин до 22 г/л),уменьшение диуреза (до 500—700 мл/сут). Высокие дозы НЖГ не предотвращали стойких нарушений гемостаза, поэтому даже после улучшения состояния пациентов под постоянным контролем показателей гемостаза препараты назначались длительно. Улучшению состояния способствовало удаление перитонеаль-ного экссудата, сопровождающееся снижением внутрибрюш-ного давления и улучшением кровотока в почечных сосудах. Только с помощью постоянной коррекции (2—3 раза в течение суток) и пересмотра стратегии терапии у этих больных удалось добиться стабилизации состояния с последующим улучшением. Проводимая коррекция нарушений метаболизма и гемостаза приводила кулучшению клинического состояния пациенток.
Заключение. Тяжелые формы СГЯ характеризуются сложными и выраженными нарушениями гомеостаза, системным перераспределением жидкости в организме с развитием гиповолемии, гемоконцентрации и абдоминальной гипертензии, коррекция которых представляет определенные трудности.
Ахмедов М. И., Клясова Г. А., Кузьмина Л. А., Дроков М. Ю., Васильева В. А., Довыденко М. В., Федорова А. В., Дмитрова А. А., Попова Н. Н., Конова З. В., Михальцова Е. Д., | Савченко В. Г., | Паровичникова Е. Н.
ВЛИЯНИЕ АНТИБАКТЕРИАЛЬНОЙ ПРОФИЛАКТИКИ НА РИСК РАЗВИТИЯ ИНФЕКЦИЙ КРОВОТОКА В ПЕРИОД НЕЙТРОПЕНИИ У РЕЦИПИЕНТОВ АЛЛОГЕННЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Профилактика фторхинолонами (ФХ) приводит к снижению частоты инфекций кровотока (ИК) и эпизодов фе-брильной нейтропении после трансплантации аллогенных гемо-поэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). Негативным моментом профилактики ФХ является развитие инфекций, вызванных фторхинолон-резистентными (ФХР) штаммами.
Цель работы. Изучить этиологию ИК до приживления транс-плантатау больных после алло-ТГСК при профилактике ФХи без.
Материалы и методы. Ретроспективно было включено 284 пациента после первой алло-ТГСК в ФГБУ «НМИЦ гематологии» в период 2018—2021 гг. (табл. 1). ФХ в качестве профилактики назначали больным, не имевшим колонизацию кишечника-Ёя/^г^яс/ега^
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
с продукцией бета-лактамаз расширенного спектра (БЛРС-Е) и ФХР Р. аегидигола, а также при наличии остаточных легочных инфильтратов перед началом кондиционирования (п=7) у колонизированных пациентов. При колонизации слизистой кишечника были выявлены БЛРС-Е (п=151) и ФХР Р. дггм^део'я (п=3).
Результаты и обсуждение. Было выделено четыре группы: колонизированные БЛРС-Е или ФХР Р. аег[1д[по<ш без профилактики ФХ (Группа 1, п=147), колонизированные с ФХ (Группа 2, п=7), неколонизированные без ФХ (Группа 3, п=32), неколони-зированные с ФХ (Группа 4, п=98). Пациенты в Группе 2 имели более высокий индекс коморбидности и чаще были трансплантированы вне ремиссии. ИК возникли у 85 (29,9%) из 284
пациентов, из ниху 77 (90,6%) —однократно,у 8 (8,4%) —повторно. Медиана времени возникновения первого эпизода ИК составила 9 дней (0—61 день после алло-ТГСК). Всего было выделено 113 микроорганизмов, из них 59 (52,2%) — грамотрицательных бактерий, 54 (47,8%) — грамположительных (табл. 2). Отмечалось преобладание (р=0,003) грамотрицательных бактерий в Группе 1 (63,8%) и Группе 2 (85,7%) по сравнению с Группой 3 (30,0%) и Группой 4 (30,3%). Вероятность развития ИК в Группе 2 составила 85,7% и была выше по сравнению с Группой 1 (29,3%), Группой 3 (27,5%) и Группой 4 (28,1%; р<0,0001; попарно Группа 3 и 4 р=0,894). Вероятность развития грамотрицательной ИК была выше в Группе 2 и составила 71,4% по сравнению с Группой 1 (10,8%), Группой 3 (15,6%) и Группой 4 (4,1,1%; р<0,0001; попарно Группы 3 и 4 р=0,028). Вероятность развития грамположительной ИК статистически не различалась и составила 12,2% (Группа 1), 0% (Группа 2), 9,4% (Группа 3), 19,4% (Группа 4; р=0,452; попарно Группы 3 и 4 р=0,256). Вероятность развития ИК, вызванной БЛРС-Е, была выше в Группе 2 (57,1%) против 6,1% (Группа 1) против 0% (Группы 3 и 4; р=0,0001). По данным многофакторного анализа, трансплантация от неродственного частично совместимого донора (ОР 2,68 95%ДИ: 1,41-5,07; р=0,003) и применение ФХ у колонизированных больных (ОР 7,43 95%ДИ: 2,97-18,59; р<0,0001) сопровождались высоким риском развития ИК.
Заключение. Применение ФХу пациентов, колонизированных БЛРС-Е или ФХР Р.аегидигола, сопряжено с высоким риском развития грамотрицательных ИК (р<0,0001) и ИК, вызванных БЛРС-Е (р=0,0001). Применение профилактики у пациентов без колонизации не оказывает влияния на риск развития ИК (р=0,894), но снижает вероятность развития грамотрицательных ИК (р=0,028).
Таблица 1. Характеристика пациентов
Характеристика Группа 1 N=147 Группа 2 N=7 Группа 3 N=32 Группа4 N=98 Р
Пол, п (%] Мужской Женский 70 (47:6) 77 (52,4) 3 (42,9) 4(571) 14 (43,8) 18(56,3) 50(51,0) 48 (49,0) 0,881
Возраст, медиана 36 (ранг 18-65) 36 (ранг 28-49) 37 (ранг 19-64) 35 (ранг 17-64) 0,547
НСТ-С|/возраст, п (%) 0 1 >2 74 (50,3) 56(38,1) 17(11,6) 4(571) 1 (14,3) 2 (28,6) 14 (43,8) 14 (43,8) 4(12,5) 53(54,1) 43 (43,9) 2 ¡2,0) <0,0001
Диагноз, п (%) ОМЛ ОЛЛ МДС Миелофиброз НХЛ Апластическая анемия ХМЛ Множественная миелома Другие 147 61 (41,5) 49 (33,3) 20(13,6) 8 (5,4) 3 (2,0) 1 Ю,7) 3 (2,0) 2 (1,4) 0 4(571) 1 (14,3) 1 (14,3) 0 1 (14,3) 0 0 0 0 10(31,3) 11 (34,3) 6(18,9) 0 1 (3,1) 2 (6,3) 1 (3,1) 0 1 (3,1) 43 (43,9) 26 (26,5) 6(6,1) 5(5,1) 7(714) 5(5,1) 3(3,1) 1 (1,0) 1 (1,0) 0,013
Фаза заболевания, п (%) Ремиссия Вне ремиссии 139(93,2) 10(6,8) 3 (42,9) 4(571) 28(875) 4(12,5) 85 (86,7) 13(13,3) 0,013
Кондиционирование, п(%) Миелоаблативное Пониженной интенсивности 44 (29,9) 103 (70,1) 1 (14,3) 6 (85,7) 8 (25,0) 24 (75,0) 23 (23,5) 75 (76,5) 0,593
Источниктрансплантата, п (%) Костный мозг Стволовые клетки крови 31 (21,1) 116(78,9) 0 7(100,0) 2 (6,3) 30 (93,8) 32 (32,7) 66 (67,3) 0,005
Донор, п (%) Родственный идентичный Неродственный идентичный Неродственный част, идентичный Гаплоидентичный 45 (30,6) 35 (23,8) 26(177) 41 (279) 0 4(571) 2 (28,6) 1 (14,3) 7(21,9) 4(12,5) 2 (6,3) 19 (59,4) 30 (30,6) 18(18,4) 15(15,3) 35 (35,7) 0,015
Профилактика РТПХ, п (%) АТГ ПТЦФ ТСРаЬ/СР19-деплеция АТГ+ПТЦФ Без профилактики 37 (25,2) 52 (35,4) 28(19,0) 20(13,6) 10(6,8) 3 (42,9) 0 0 3 (42,9) 1 (14,3) 3 (9,4) 19 (59,4) 7(21,9) 3 (9,4) 0 29 (29,6) 30 (30,6) 15(15,3) 19(19,4) 5(5,1) 0,024
Иммуносупрессивная терапия, п (%) ЦСА+ММФ ЦСА+МТХ ТСРаЬ/СР19-деплеция (протокол) ЦСА+ММФ+МТХ Без профилактики 70 (476) 13(8,8) 28(19,0) 32 (21,8) 4(2,7) 2 (28,6) 0 0 3 (42,9) 2 (28,6) 21 (65,6) 1 (3,1) 7(21,9) 2 (6,3) 1 (3,1) 49 (50,0) 11 (11,2) 15(15,3) 21 (21,4) 2 ¡2,0) 0,009
Таблица 2. Этиология изолятов
Микроорганизм Группа 1 N=58 Группа 2 N=7 Группа 3 N=15 Группа4 N=33
Грамотрицательные бактерии 37(63,8%) 6 (85,7%) 6 (40,0%) 10(30,3%)
E. coli, из них: E.coli БЛРС 12 (32,4%) 8 (66,7%) 4 (66,7%) 3 (75,0%) 3 (50,0%) 0 7(70,0%) 0
Klebsiella spp, из них: Klebsiella spp БЛРС Klebsiella spp карбапенем-рез. 14(378%) 3(21,4%) 7 (50,0%) 2 (28,6%) 1 (16,7%) 1 ¡16,7%) 2 (33,3%) 0 0 0
Enterobacter spp 6(16,2%) 0 1 (16,7%) 1 (10%)
P. aeruginosa 4(10,8%) 0 0 2 (20%)
Moraxella catarrhalis 1 (2,7%) 0 0 0
Грамположительные бактерии 21 (36,2%) 1 (14,3%) 9 (60,0%) 23 (69,7%)
КНС 9 (42,9%) 0 3 (33,3%) 7 (30,4%)
S. aureus, изних: MRSA 7 (33,3%) 0 0 2 (22,2%) 0 5(21,7%) 1 (20,0%)
Стрептококки группы viridans Viridans streptococci 1 (4,8%) 0 3 (33,3%) 0 9(39,1%) 0
Enterococcus spp 2 (9,5%) 0 1 (11,1%) 2 (8,7%)
Другие грамположительные 2 (9,5%) 1 (100%) 0 0
Аюбова Б. И.1, Бондаренко С. Н.1, Моисеев И. С.1, Смирнова А. Г.1, Успенская О. С.2, Карягина Е. В.3, Желнова Е. И.4, Бабенко Е. В.1,
Бархатов И. М.1, Гиндина Т. Л.1, Кулагин А. Д.1
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ГЕМТУЗУМАБА ОЗОГАМИЦИНА В ТЕРАПИИ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С РЕФРАКТЕРНЫМ/ РЕЦИДИВИРУЮЩИМ ОСТРЫМ МИЕЛОИДНЫМ ЛЕЙКОЗОМ: ЭФФЕКТИВНОСТЬ И БЕЗОПАСНОСТЬ
]НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова, 2Ленинградская областная клиническая больница, г. Санкт-Петербург, 3Городская больница № 15, г. Санкт-Петербург , 4Городская клиническая больница № 52, г. Москва
Введение. Продолжительность жизни пациентов (пц) с рефрактерным/рецидивирующим течением острого миелоид-ного лейкоза (р/рОМЛ) в течение трех лет не превышает 10%. Выполнение аллогенной трансплантации костного мозга (алло-ТГСК) в ремиссии р/рОМЛ позволяет увеличить двухлетнюю общую выживаемость до 50%. Эффективность химиотерапии (ХТ) у пациентов с первично-рефрактерным ОМЛ не превышает 30%. Использование высоких доз цитарабина и аналогов пурина позволяет улучшить результат в группе р/рОМЛ. Внедрение таргетных агентов в терапии р/рОМЛ также позволяет предположить положительный исход. Гемтузумаб озогамицин (ГО*) — конъюгированное моноклональное антитело против СОЗЗ
гликопротеина, ковалентно связанное с цитотоксическим агентом — калихеамицином.
Цель работы. Оценить эффективность высокодозных курсов химиотерапии (ВДХТ) в комбинации с ГОу взрослых пациентов с р/р ОМЛ.
Материалы и методы. В исследование включено 57 пц с медианой возраста 34 (18—74) года. 17 (30%) пц были с первично-рефрактерным ОМЛ (рефОМЛ), 31 (54%) с первым рецидивом и 9 (16%) с последующими рецидивами. Ранний рецидив имели 29/40, поздний — 11/40 пц. Распределение по группам генетического риска (2017 ELN) было следующим: благоприятная — 9 (16%), промежуточная — 26 (45%), неблагоприятная — 22 (39%). Все
