CC BY
12
л1цьово1 д1лянки та орган1в чуття, а саме: анти-монголо!дний розр1з очей, диспластичш вуха, готичне шднебшня, м1крогнат1я, мшрогешя, м^рогло^я, широке перенюся, клювопод1бний ню. У 5 (83%) дггей ощнка за шкалою ризику УДГ становила 9-12 батв, 1 лише у 1 (17%) дитини - 7 батв. У вс1х дггей (100%) д1агно-стована в подальшому затримка психомоторного розвитку. Середня кшькють стигм дизембрюг-енезу становила 6,3. Судомний синдром мав мюце у 2 (33,3%) д1тей 1 характеризувався ре-зистентнютю до стандартно1 протисудомно! терапи.
До друго! групи було вщнесено 5 (45,5%) дггей, у яких було виявлеш порушення глшо-зильованосп АГП, переважно за рахунок зни-ження Сs-фракцil. Сшввщношення ткоформ становило Сs:Cw:Co= 3,21:49,86:46,93. Серед цих дiтей теж домiнували мiкроаномалi1 че-репно-щелепно-лiцьово1 дiлянки та органiв чут-
тя, але середня кiлькiсть стигм дизембрюгенезу становила 5. У 3 (60%) дтей оцiнка за шкалою ризику УДГ становила 5-7 балiв, у 2 (40%) дтей - 9-12 балiв. Затримка психомоторного розвитку була дiагностована у 2 (40%) дггей. Судомний синдром мав мюце у 1 (20%) дитини, який також характеризувався резистентнютю до стандартно! протисудомно! терапи.
ВИСНОВКИ
1. Характер порушення глiкозильованостi а1-кислого гткопротеЛну у дiтей з високим рГвжм стигматизаци пов'язаний з кшькютю стигм дизембрюгенезу та ктшчним станом дитини.
2. Кл^ко-фенотиповий аналiз ризику реал> заци УДГ та дослщження спiввiдношення тко-форм а1-кислого ткопротешу можуть вико-ристовуватись для селективного скриншгу на цю групу захворювань, а також для прогнозування тяжкост та особливосп перебiгу цих захво-рювань.
СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ
1. Glycosylation of a1-acid glycoprotein (oroso-mucoid) in health and disease: occurrence, regulation and possible functional implications / Van Dijk, Willem, Brinkman-Van der Linden et al. // Trends Glycoscience Glycotechnology.-1998.-Vol.10, N 53. - P.235-245.
2. Marquardt T., Denecke J. Congenital disorder of glycosylation: review of their molecular bases, clinical presentations and specific therapies // Eur. J. Pediatr.-2003.- Vol.162. - P. 359-379 .
3. Marquardt T., Freeze H. Congenital Disorder of
Glycosylation: Glycosylation Defects in Man and Biological Models for Their Study // Biol. Chem.- 2001.- Vol. 382.- P.161-177.
4. Ryden I., Lundbld A., Pahlsson P. Lectin ELISA for analysis of a1-acid glycoprotein fucosylation in the acute phase response // Clinical Chemistry.-1999.-Vol.45.-P.2010-2012.
5. Sparks S.E., Krasnewich D.M. Congenital Disorder of Glycosylation Type Ia. // Gene Reviews.- 2005.-N 8. - P.17.
♦
УДК 616.127-002: 616.9:612.13-036-053.2
В. О. Кондратьев, Г.В. Кулкова
В1ДНОВЛЕННЯ СЕРЦЕВО1 ГЕМОДИНАМ1КИ В ПЕРЕБ1ГУ ШФЕКЦШНОГО М1ОКАРДИТУ У Д1ТЕЙ
Дтпропетровська державна медична академiя кафедра госттальног педiатрii №1 (зав. - д. мед. н., проф. В.О.Кондратьев)
Ключовi слова: dimu, Miornpdum, перебiг хвороби
Key words: children, myocarditis, illness course
Резюме. Изучены особенности обратного развития нарушений сердечной гемодинамики, сроков восстановления систолической и диа-столической функций миокарда левого желудочка сердца в течение инфекционного миокардита у 84 детей в возрасте от 8 месяцев до 17 лет по данным двухлетнего катамнестического наблюдения. В течение инфекционного миокардита у детей систолическая функция левого желудочка восстанавливалась раньше его диастолической функции. Неблагоприятными прогностическими признаками по формированию хронической сердечной недостаточности у детей с инфекционным миокар-
дитом были диастолическая дисфункция левого желудочка более 6 месяцев от начала заболевания, митральная регургитация II-III степени на фоне стойкой систолической дисфункции левого желудочка. Summary. There were studied the features of reverse development of cardiac hemodynamics violations and terms of renewal of systolic and diastolic functions of a left ventricle (LV) of heart myocardium in infectious myocarditis in 84 children aged from 8 months to 17 years by data of 2-year catamnestic supervision. In infectious myocarditis course in children, systolic function of LV restored earlier than diastolic one. Diastolic dysfunction of a LV, mitral regurgitation, stage II-III on the background of a stable systolic dysfunction of a LV are unfovarable prognostic signs in formation of chronic heart failure in children with infectious myocarditis.
Зростання серцево-судинно1 патологи серед населення Украши в останнш час пов'язано зi збшьшенням некоронарогенних хвороб мюкарда, в тому чи^ таких, як мюкардит i кардюмюпати [8]. Збшьшення кшькосп хворих на мюкардит зумовлене багатьма причинами. Особливосп формування патологи в сучасних еколопчних i сощальних умовах, значне зростання алерпзаци населення лшарськими препаратами i харчовими агентами призводять до змiни реактивностi орга-нiзму, що, у свою чергу, сприяе пiдвищенню поширеностi вiрусних i бактерiйних iнфекцiй -головних чинниюв мiокардиту [2,6,7].
Велика кiлькiсть малосимптомних, немаш-фестних форм мiокардиту призводить до шзньо1 дiагностики i несвоечасно початого лiкування, що сприяе хрошзаци захворювання i форму-ванню хрошчно! недостатностi кровообiгу у цього контингенту хворих. Значна частина ви-падкiв дилатацшно! кардюмюпати у молодого населення е результатом шфекцшного мюкар-диту (1М), перенесеного в дитячому вiцi [6,9].
Одшею з раннiх ознак ураження мюкарда, разом зi змiнами систолiчноl функци лiвого шлуночка серця, е порушення його дiастолiчноl функци, яке посилюеться зi збiльшенням тяжкостi переб^у захворювання. При цьому питання формування систолiчноl i дiастолiчноl дисфункци при 1М у дiтей залишаються багато в чому невиршеними. Вiдсутнi даш про особливостi клапанно1 внутршньосерцево1 гемодинамши при 1М, не визначенi термши перебiгу 1М та багато в чому - його виходи в залежносп вiд тяжкостi перебiгу захворювання.
Метою дослщження е визначення осо-бливостей зворотного розвитку порушень серце-во! гемодинамiки, термiнiв вiдновлення систо-лiчноl i дiастолiчноl функцiй мюкарда лiвого шлуночка (ЛШ) серця в переб^у 1М у дiтей на фош етюпатогенетично1 терапи.
МАТЕР1АЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛЩЖЕНЬ
Клiнiко-iнструментальне обстеження i спосте-реження в катамнезi протягом 2 роюв з iн-
тервалами в 3-6 мюящв було проведено 84 хворим у вщ вiд 8 мiсяцiв до 17 роюв. Дiагноз 1М установлювався у вщповщносп до реко-мендацiй ВООЗ (1985) i NYHA (1973). У 38,1% хворих була дiагностована легка форма 1М, у 47,6% - середньотяжка i у 14,3% - тяжка форма захворювання. Ультразвуковi дослщження серця за допомогою одно- та двомiрноl ехокардюграфи (ЕхоКГ) i доплерехокардюграфи (ДоплерЕхоКГ) проводилися одномоментно на ультразвуковому сканерi "Sonoline Versa Pro" (Siemens) за стандартною методикою з визначенням абсолютних i вщносних величин порожнин серця, показникiв систолiчноl i дiастолiчноl функци ЛШ [1,3]. Вивчення внутршньосерцево! гемодинамiки проводили за допомогою iмпульсноl ДоплерЕхоКГ, що здшснювали одночасно з ЕхоКГ у двомiрному режимi. ДоплерЕхоКГ-дослiдження здiйснювалося з верхiвковоl позици чотирика-мерного серця i включало оцiнку трансмОрального, трикустдального та аортального кровотоку. При цьому робили яюсну та кшьюсну оцiнку доплер-потокiв на моральному, аортальному та трикуспiдальному клапанах з визначенням наявност й ступеня клапанно! регур-птаци. Систолiчна дисфункцiя ЛШ оцiнювалася по фракци вигнання (ФВ), що визначалася по вщношенню ударного об'ему до кшцево^асто-лiчного об'ему ЛШ, та вщсотку систолiчного скорочення внутрiшнього дiаметра ЛШ (%АД) [1,3]. Дiастолiчна дисфункцiя ЛШ визначалася шляхом оцшки трансмiтрального потоку напов-нення ЛШ за показниками максимальное' швид-костi у фазу раннього, шзнього наповнення та !х спiввiдношення [1,3,10,11]. Як контрольнi нормативы показники дiастолiчноl функци ЛШ ви-користовували данi, отриманi нами рашше при обстеженнi групи здорових дiтей [4].
Математичне i статистичне опрацювання цифрового матерiалу проводилося на ПЕОМ за допомогою пакету статистичних програм Microsoft Excel 7.0 iз використанням варiацiйного, альтернативного i кореляцiйного статистичного
анатзу [5]. ДостовГрнють розбiжностей оцшю-валася за допомогою параметричного критерiю Фшера-Стьюдента.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА IX ОБГОВОРЕННЯ
За отриманими в результат проведених до-слiджень даними, в основнш груш хворих наприкшщ 3 мюяця вщ початку захворювання була вiдзначена нормалiзацiя початково збшь-шених показникiв, що характеризували розмГри порожнин серця, - дiастолiчного дiаметра ЛШ, товщини мюкарда задньо! стшки ЛШ, розмГрГв правого шлуночка Г лГвого передсердя у хворих ¡з легкою Г середньотяжкою формами 1М. Через 6 мюящв вщ початку захворювання у 4,8% обстежених хворих (вс з тяжкою формою 1М) збершалося збшьшення систолГчного дГаметра ЛШ. Також до цього часу у 7,1% хворих (вс з тяжкою формою 1М) збершалося збшьшення товщини мГжшлуночково! перегородки (МТТТП), при цьому у 3,6% хворих збершалася зменшеною амплГтуда систолГчного руху МШП
Найбшьш стшкими залишалися змши показ-ника ¡ндексу маси мюкарда ЛШ (Ммлш/Т). Цей показник залишався збшьшеним у 4,8% всГх хворих майже через 12 мюящв вщ початку за-
хворювання, а у 2,3% хворих - через 18 мюящв. При цьому Bei xBopi 3i збiльшенням показника Ммлш/Т, яке збершалося понад 6 мiсяцiв, мали тяжку форму IM. Це свщчило про його високу прогностичну значущють.
Аналiз регресiï систолiчноï дисфункцiï показав, що протягом 6 мюящв вщ початку захворювання у 92,9% хворих основноï групи пов-нiстю вiдновилася насосна функцiя мюкарда ЛШ При цьому нормалiзувалися iндекси ФВ i %АД, показники серцевого i ударного вдексу. Через 12 мюящв лише у 2,3% хворих основноï групи (ус з тяжкою формою IM) вщзначалося недостовiрне зниження ФВ i У1 (p>0,05).
У щлому по групi тривалiсть систолiчноï дисфункцiï ЛШ зберiгалася в середньому протягом 107,4±21,9 дня вщ початку захворювання (табл. 1) i високо корелювала iз ступенем тяжкост IM (r=0,87). Так, при легкш формi IM середня тривалiсть систолiчноï дисфункцiï стано-вила 19,1±7,2 дня, в той час як при серед-ньотяжкiй - 88,1±18,4, а при тяжкiй тривала протягом 129,4±31,6 дня (р<0,05 у порiвняннi з по-передньою пщгрупою).
Таблиця 1
Терм1ни регресн систол1чно'1 та д1астол1чно'1 дисфункц1й ЛШ у дггей з 1М (дн1) (М±т)
Вид гемодинам1чно'1 дисфункци Легка форма 1М Середньотяжка форма 1М Тяжка форма 1М Всього
Систол1чна дисфункц1я 19,1±7,2 88,1±18,4 129,4±31,6 107,4±21,9
Д1асгол1чна дисфункщя 22,7±8,3 94,4±25,2 201,3±39,7 179,7±28,6*
При м i т к а : достовiрнiсть рiзницi з показником систолiчноï дисфункци: * - p<0,05.
При аналГзГ регреси дГастолГчно! дисфункци у хворих на 1М було виявлено, що через 6 мюящв вщ початку захворювання дГастолГчна дисфункщя рееструвалася у 14,5% усГх хворих, через 12 мюящв - у 5,5%, а через 24 мюящ - у 2,1% хворих. Довше за шшГ залишалися змшеними часовГ ДоплерЕхоКГ-параметри. Так, у 12,9%, 5,5% Г 2,1% хворих через 6, 12 Г 18 мюящв вщ початку захворювання, вщповщно, збершалося достовГрне в порГвнянш з нормативами (р<0,01) збшьшення часу тривалосп фази ¡зоволюмГчного розслаблення ЛШ Г часу уповшьнення швидкост кровотоку у фазу раннього наповнення ЛШ, при цьому показник сшввщношення максимально! швидкост трансмГтрального кровотоку у фазу раннього Г шзнього наповнення ЛШ (Е/А) у
хворих основно1' групи був нижчим за одиницю лише у 2,1% хворих через 12 мюящв захворювання, а через 18 мюящв подiбнi змши вже не рееструвалися.
Середш термши збереження дiастолiчноï дис-функцiï в цiлому по груш становили 179,7±28,6 дня (таблиця 1), що було достовiрно довшим у порiвняннi з систолiчною дисфункцiею (р<0,05). При цьому у хворих iз легкою формою IM у 92,9% випадюв через 1 мiсяць вщ початку захворювання дiастолiчна дисфункцiя вже не рееструвалася, а ïï середня тривалють в пiдгрупi становила 22,7±8,3 дня. При тяжкiй формi IM середня тривалють збереження дiастолiчноï дис-функцiï була бiльш тривалою - 201,3±39,7 дня, що було достовiрно бiльшим, нiж у групах iз
легкою i середньотяжкою формами захворюван-ня (р<0,001).
Визначенi гемодинамiчнi порушення при 1М разом iз наявнiстю запально! шфшьтрацп в мiокардi сприяли розвитку клапанно! регурптаци, що рееструвалася при ЕхоКГ-обстеженнi хворих. За отриманими даними, найчастiше вщ-значалася мiтральна (Мт) регургiтацiя, що була виявлена у 69% вшх хворих.
При аналiзi динамiки зворотного розвитку клапанно! регурптаци в цшому по групi нами було виявлено, що ранiш за все зникала дис-функцiя з боку аортального i трикуспiдального клапанiв. Так, наприкшщ 3-го мiсяця спосте-реження у жодного з хворих регурптащя на аортальному i трикуспiдальному клапанах в цьому термш вже не виявлялася, i тому в подальшому нами проводилося динамiчне спо-стереження за регурптащею на мiтральному клапанi. Через 6 мюящв вiд початку захворю-вання кiлькiсть хворих iз Мт-регурптащею змен-
шилася практично удвiчi (вщ 69,0% до 33,3%), а через рк склала усього 14,3%.
При аналiзi динамiки ступеня Мт-регурптацп протягом хвороби було виявлено значне змен-шення частоти i ступеня регурптаци у мiру збiльшення термiнiв вщ початку захворювання (табл. 2). Так, якщо при первинному обстеженнi на початку захворювання у 65,3% хворих з Мт-регурптащею вона вщповщала II i III ступеням, то через 3 мюящ у бшьшосп хворих з Мт-регургiтацiею (84,2%) це була регурптащя I i II ступеня, а III стутнь рееструвався лише у 15,8% хворих. Через рш вщ початку захворювання регурптащя на моральному клапаш рееструвалася вже тiльки у 22,1% хворих i в бiльшостi випадюв вiдповiдала I ступеню тяжкостi (57,9%). Наприкшщ другого року спостереження Мт-регурп-тащя зберiгалася у 10,3% обстежених на цьому етат хворих. Серед них I стушнь Мт-регурптацп був у 71,4%, а II стушнь - у 28,6% хворих. Це були дОи з тяжкою формою 1М.
Таблиця 2
Динамика частоти 1 тяжкост1 випадкчв мггральноТ регурптацн в переб1гу 1нфекц1йного
мюкардиту у д1тей (%)
Стутнь м1тральноТ регурптаци Початок захворювання (п =84) 1 м1с. (п=80) 3 м1с. (п=77) 6 м1с. (п=62) 12 м1с. (п=54) 24 м1с. (п=48)
I ступ1нь 27,4 22,5 20,8 19,4 12,9 6,3
II стутнь 30,9 27,5 16,9 12,9 7,4 4,2
III стутнь 16,7 11,3 7,8 4,8 1,9 _
Всього
75,0
61,3
45,5
37,1
22,2
10,4
Тривалють зворотного розвитку Мт-регур-птацп залежала вiд початково! тяжкостi захворювання, що шдтверджувалося сильною кореля-цiйною залежнiстю тривалостi зворотного розвитку клапанних змiн вiд тяжкост захворювання (г=0,88). При легкiй формi 1М через 3 мiсяцi вщ початку захворювання регургiтацiя на моральному клапанi зберiгалася лише у 11,8% хворих, а наприкшщ 6 мюяця в ушх цих випадках не рееструвалася зовам. При тяжкш формi 1М було вiдзначено найбшьш стiйке i тривале збереження симптоматики Мт-регурптацп: наприкiнцi 3 мi-сяця спостереження вона рееструвалася у 85,7% хворих, через 1 рiк - у 35,7%, а у 14,3% хворих змши з боку трансмггрального кровотоку рее-струвалися навiть через 2 роки вщ початку за-хворювання.
ВИСНОВКИ
1. Систолiчна функцiя ЛШ у перебiгу 1М у дггей вiдновлюеться в бiльш раннi термши, в порiвняннi з дiастолiчною функщею ЛШ.
2. Несприятливою прогностичною ознакою у вiдношеннi до формування хрошчно! серцево! недостатностi у дiтей з 1М е дiастолiчна дис-функщя ЛШ, що зберiгаеться протягом 6 мюящв i бiльше вiд початку захворювання.
3. У мiру стихання поточного 1М у дiтей бшьшють випадкiв клапанно! дисфункцi! у ви-глядi Мт-регургiтацi! залишаються зворотними, а термши !! збереження залежать вщ тяжкостi i тривалостi гемодинамiчних i структурних змiн у мiокардi.
4. Найбшьш прогностично несприятливою кому IM, що супроводжуеться стiйкою систоль для формування хронiчноï серцево1' недостат- чною дисфункщею ЛШ серця. ностi е Mт-регургiтацiя II-III ступеня при тяж-
СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ
1. Алехин М.Н., Седов В.П. Допплер-эхокардио-графия: (Учеб. пособие).-М., 1996.- 80 с.
2. Волосовець О.П. Сучасш досягнення та проб-леми дитячо! кардюревматолопчно!' служби Укра!ни // Здоровье ребенка.-2006.-№1.-С.9-14.
3. Воробьев А.С., Бутаев Т.Д. Клиническая эхо-кардиография у детей и подростков: Руководство для врачей.- СПб.: Спец. лит., 1999.- 423 с.
4. Кул1кова Г.В. Порушення кардюгемодинашки у дггей з неревматичним мюкардитом // Пед1атр1я, акушерство та пнеколопя.-2005.-№°4.-С.27-30.
5. Минцер О.П., Уваров Б.Н., Власов В.В. Методы обработки медицинской информации.- К.: Вища шк., 1990.- 320 с.
6. Миокардит и дилятационная кардиомиопатия у детей раннего возраста / Е.Н.Басаргина, А.П.Иванов, Н.Р.Белова и др. // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии.-2004.-№3.-С.26-31.
7. Особенности течения и результаты лечения неревматических миокардитов у детей раннего воз-
раста/ Сербин В.И., Басаргина Е.Н., Иванов А.П. и др. // Нижегород. мед. журн. - 2001.-№°2.-С.65-68.
8. Смертнють та швалщшсть населення вна-слвдок серцево-судинних та судинно-мозкових захво-рювань - проблема сучасносп/ Коваленко В.М., Дорогой А.П., Корнацький В.М та ш. // Укр. кардюл. журн. - 2003.- №6.- С.9-11.
9. Calabrese F., Thiene G. Myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: microbiological and molecular biological aspects: Review // Cardiovasc. Res.-2003.-Vol.60, N 1.-Р.11-25.
10. Nishimura R.A., Tajic A.J. Evaluation of Diastolic Filling of Left Ventricle in Health and Disease: Doppler Echocardiography Is the Clinicians Rosetta Stone // J. Am. Coll. Cardiol. - 1997. - Vol. 30. - P.8-18.
11. Quantitation of the Global Right Ventricular Function in Children with Normal Heart and Congenital Heart Disease: A Right Ventricular Myocardial Performance In-dex/ Ishii M., Eto G., Tei C. et al. // Pediatr. Cardiol.-2000.-Vol.21.-P.416-421.
♦
УДК 616.594-053.2:669.018.674
Т. С. Чмиленко, О.В. Саевич, Ф.О. Чмиленко
МЕТОДИЧНИИ П1ДХ1Д ДО СКЛАДАННЯ М1КРОЕЛЕМЕНТНОГО ПОРТРЕТУ ЗАХВОРЮВАННЯ ЗА ВМ1СТОМ ЦИНКУ, Н1КЕЛЮ, ПЛЮМБУМУ, ФЕРУМУ ТА КУПРУМУ У ВОЛОСС1 Д1ТЕИ
Днтропетровський нацiональний утверситет
НД1 бiологiï
(дир. - А.Ф. Кулж)
кафедра аналтичног xiMiï
(зав. - Ф. О. Чмиленко)
Ключов1 слова: волосся, мiкроелементи, дти Key words: hair, microelements, children
Резюме. Проведен сравнительный анализ содержания микроэлементов в волосах детей, проживающих в Днепропетровске. Установлена зависимость элементного состава волос от различных заболеваний. Предложен высокоинформативный метод сопоставления содержания микроэлементов в волосах детей с использованием элементограмм (микро-элементограмм), что сделано на примере сравнительного анализа индивидуальных показателей содержания в волосах детей меди, цинка, никеля, свинца и железа и их соотношения. Использование микро-элементограмм и элементограмм позволяет фиксировать изменение дисбаланса микроэлементов с различными заболеваниями. Summary. The comparative analysis of microelements maintenance in the hair of children, residents of Dnepropetrovsk is conducted. Dependence of element composition of hair from different diseases is set. A highly informative method of comparison of microelements maintenance in the hair of
