CC BY
1
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2021-25-6-411-417 Клиническое наблюдение
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2021
Степанова Н.М.1,2, Новожилов В.А.12, Звонков Д.А.2, Воропаева А.В.12, Петров Е.М.2, Обарчук О.Г. 2, Михайловская Д.А.2
Успешное лечение тотального аганглиоза толстой кишки у ребёнка
'ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 664003, Иркутск, Российская Федерация;
2ОГАУЗ «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница», 664009, Иркутск, Российская Федерация
Введение. Первые сведения о тотальной форме болезни Гиршпрунга датированы 1926 г. По данным различных источников, частота тотального аганглиоза в среднем составляет 1:500 000 новорождённых. На сегодняшний день стратегия лечения пациентов с тотальным аганглиозом толстой кишки является строго персонифицированной. Существует множество оперативных приёмов коррекции данного тяжёлого порока толстой кишки. С позиций современного развития детской колопроктологии уровень летальности детей с нейрональной интестинальной дисплазией и тотальной формой болезни Гиршпрунга доведён до минимума. Однако, несмотря на очевидные успехи, до настоящего времени остаётся нерешённым вопрос объёма реконструктивных вмешательств при тотальных формах аганглиоза, использования различных «резервуар-ных» технологий с целью обеспечения дальнейшего развития и социализации ребёнка.
Материал и метод. Представлен клинический случай лечения пациентки с тотальной формой болезни Гиршпрунга и неполной тубулярной дупликацией подвздошной кишки с применением резервуарной технологии в виде формирования продольного илеотрансверзоанастомоза по Мартину-Кимура с выведением созданного кондуита на переднюю брюшную стенку, с последующим проведением радикального оперативного лечения в объёме комбинированного брюшно-промеж-ностного трансанального эндоректального низведения илеотрансверзорезервуара, резекции рудиментарной кишки, коло-анального анастомоза по Boley.
Заключение. Применение тонко-толстокишечного резервуара при тотальном аганглиозе позволяет сохранить моторную функцию за счёт перистальтических движений стенки тонкой кишки и предотвращает явления кишечной непроходимости, тем самым обеспечивая физиологическую функцию кишечника. Кроме того, присутствие в резервуаре стенки толстой кишки позволяет сохранить площадь всасываемой поверхности и добиться минимизации водно-электролитных нарушений.
Ключевые слова: тотальная форма болезни Гиршпрунга; тотальный аганглиоз; резервуарные технологии
Для цитирования: Степанова Н.М., Новожилов В.А., Звонков Д.А., Воропаева А.В., Петров Е.М., Обарчук О.Г., Михайловская Д.А. Успешное лечение тотального аганглиоза толстой кишки у ребёнка. Детская хирургия. 2021; 25(6): 411-417. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2021-25-6-411-417
Для корреспонденции: Степанова Наталья Маратовна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет», 664003, г. Иркутск. E-mail: sergiklee@mail.ru
Участие авторов: Степанова Н.М. - концепция и дизайн наблюдения, лечение пациента, написание текста, редактирование; Новожилов В.А. - лечение пациента, редактирование; Звонков Д.А., Воропаева А.В. - сбор и обработка данных первичной документации, литературы, архивных материалов, редактирование; Петров Е.М., Обарчук О.Г., Михайловская Д.А. - лечение пациента, сбор и обработка данных первичной документации, редактирование. Все соавторы - утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Поступила в редакцию: 05 июля 2021 / Принята в печать: 29 ноября 2021 / Опубликована: 30 декабря 2021
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2021-25-6-411-417 Clinical observation
© AUTHORS, 2021
Stepanova N.M.1,2, Novozhilov V.A.1,2, Zvonkov D.A.2, Voropaeva A.V.1,2, Petrov E.M.2, Оbarchuk O.G.2, Mikhailovskaya D.A.2
A successful treatment of total colonic aganglionosis in a child
'Irkutsk State Medical University, Irkutsk, 664003, Russian Federation 2Irkutsk Municipal Pediatric Clinical Hospital, Irkutsk, 664009, Russian Federation
Introduction. The earliest mention of total colonic aganglionosis, as the form of Hirschsprung's disease, is dated 1926. According to various sources, total colonic aganglionosis is met approximately in 1 per 500 000 live births. Currently, the curative strategy in total colonic aganglionosis is strongly personalized. There are various surgical techniques for managing this severe congenital colon anomaly. Recent achievements in pediatric coloproctology have minimized the mortality rate in children with intestinal neuronal dysplasia and total colonic aganglionosis. However, despite of the evident progress in coloproctology, questions about the volume of reconstructive surgery in total colonic aganglionosis, application of "reservoir" surgical techniques so as to promote child's further development and socialization are still unsolved.
Material and methods. The patient was successfully treated with a reservoir technique which included an ileo-transverse anastomosis by Martin-Kimur with the formed conduit pulled to the anterior abdominal wall. Then, a radical intervention was made which consisted of combined abdominoperineal transanal endorectal pull through (TEPT) of the ileo-transverse conduit/reservoir, of the resection of rudimentary colon and a coloanal anastomosis by Boley.
Conclusion. The obtained small intestine-colon reservoir in total aganglionosis allows to preserve motor function due to peristaltic movements of the small intestine wall and to prevent intestinal obstruction, thereby facilitating the physiological function of the intestine. In addition, the colon wall in the reservoir saves the area of absorbing surface and minimizes water-electrolyte disorders.
Keywords: total colonic aganglionosis; Hirschsprung's disease; reservoir surgical techniques
For citation: Stepanova N.M., Novozhilov V.A., Zvonkov D.A., Voropaeva A.V., Petrov E.M., Obarchuk O.G., Mikhailovskaya D.A. A successful treatment of total colonic aganglionosis in a child. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2021; 25(6): 411-417. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2021-25-6-411-417 (In Russian)
For correspondence: Natalia M. Stepanova, Dr., chair of pediatric surgery, Irkutsk State Medical University Irkutsk, 664003, Russian Federation. E-mail: sergiklee@mail.ru
Information about authors:
Stepanova N.M., https://orcid.org/0000-0001-5821-7059 Novozhilov V.A., https://orcid.org/0000-0002-9309-6691 Zvonkov D.A., https://orcid.org/0000-0002-7167-2520 Voropaeva A.V., https://orcid.org/0000-0001-6709-3123 Petrov E.M., https://orcid.org/0000-0002-1083-0951 Mikhailovskaya D.A., https://orcid.org/0000-0003-3755-0009 Obarchuk O.G., https://orcid.org/0000-0002-5541-7335
Author contribution: Stepanova N.M. - concept and design of observation, patient treatment, writing a text, editing; Novozhilov V.A. - patient treatment, editing; Zvonkov D.A., Voropaeva A.V. - data collection and processing of primary documentation, literature, archival materials, editing; Petrov E.M., Obarchuk O.G., Mikhailovskaya D.A. - patient treatment, collection and processing of primary documentation data, editing. All co-authors - approval of the article final version, responsibility for the integrity of all parts of the article.
Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest. Funding. The study had no sponsorship.
Received: July 05, 2021 / Accepted: November 29, 2021 / Published: December 30, 2021
Введение
Болезнь Гиршпрунга является одним из самых важных и до конца не изученных заболеваний в детской хирургии. Наше понимание философской сущности этой патологии зависит не только от патофизиологических механизмов и получения новых генетических данных, но и от совершенствования методов хирургического лечения. С позиций современного развития детской колопроктологии уровень летальности детей с нейрональной интестинальной дисплазией и тотальной формой болезни Гиршпрунга доведён до минимума [1]. При этом положительные результаты хирургического лечения, как правило, достигаются в крупных центрах и специализированных отделениях многопрофильных стационаров [2]. Однако, несмотря на очевидные успехи, до настоящего времени остаётся нерешённым вопрос объёма реконструктивных вмешательств при тотальных формах аганглиоза, использования различных «резервуарных» технологий с целью обеспечения дальнейшего развития и социализации ребёнка.
Клиническое наблюдение
Девочка Ж., ребёнок от 1-й беременности, срочных родов на сроке 40 нед. Масса тела при рождении 3450 г, длина тела 52 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Антенатальный скрининг проведён по месту жительства - без патологии. С 1-х суток жизни отмечено появление рвоты желудочным содержимым. Отхождение мекония отмечено на 3-и сутки после постановки очистительной клизмы. К груди приложена с 3-х суток, вялый сосательный рефлекс, объём кормления неполный. На 5-е сутки жизни отмечено ухудшение состояния в связи с нарастанием синдрома желудочно-кишечной дисфункции и нарушением кишечного транзита: резкое вздутие живота, беспокойство, рвота застойного характера, нарастание интоксикации.
После проведения рентгенологического обследования (обзорная рентгенография органов брюшной полости) заподозрена частичная низкая кишечная непроходимость. С целью дообследования и решения вопроса дальнейшей лечебной тактики на 5-е сутки жизни переведена
в отделение хирургии и реанимации новорождённых, где по результатам ирригоскопии заподозрена тотальная форма болезни Гиршпрунга. Анализ биопсийного материала показал морфологическую картину тотального аганглиоза толстой кишки. Диагностической находкой явилось обнаружение неполной тубулярной дупликации подвздошной кишки.
В возрасте 7 сут было выполнено оперативное вмешательство в объёме лапаротомии, резекции левой половины толстой кишки и сегмента подвздошной кишки по поводу обнаруженной интраоперационной тубуляр-ной дупликации подвздошной кишки, двойной илео-стомии. Течение послеоперационного периода протекало на фоне тяжёлой дистрофии по типу гипотрофии смешанного генеза, обменных и метаболических расстройств.
Гистологическое заключение биопсийного материала: врождённый порок развития толстой кишки в форме аган-глиоза толстой и гипоганглиоза подвздошной кишки, ан-гиоматоза, дисплазии мышечного слоя; очаговое удвоение подвздошной кишки.
В возрасте 3 мес повторная госпитализация в отделение реанимации в тяжёлом состоянии, обусловленном прогрессирующим эксикозом и дистрофией. После коррекции метаболических сдвигов, белкового и водно-электролитного обмена, развернутого лабораторного и инструментального обследования было выполнено формирование продольного илеотрансверзоанастомоза по Мартину-Кимура с выведением созданного кондуита на переднюю брюшную стенку (рис. 1).
В последующем на протяжении 4 лет отмечались неоднократные госпитализации в инфекционный стационар в свзи с эпизодами кишечной инфекции. В возрасте 10 лет проведено расширенное обследование (рис. 2), по результатам которого совместным обсуждением хирургов было принято решение о проведении радикального оперативного лечения в объёме комбинированного брюшно-промежностного трансанального эндоректального низведения илеотрансверзорезерву-ара, резекции рудиментарной кишки, колоанального анастомоза по Во1еу, формирования превентивной двойной илеостомы.
Рис. 1. Схема формирования кондуита (продольный илео-трансверзоанастомоз). Fig. 1. Scheme of conduit formation (longitudinal ileo-transverzoanastomosis).
Рис. 2. Контрастное исследование кондуита и заглушённого рудиментарного сегмента толстой кишки с помощью водорастворимого контраста: а - прямая проекция; б - боковая проекция.
Fig. 2. Contrast examination of the conduit and the occluded rudimentary segment of the colon using water-soluble contrast: а - front projection; б - lateral projection.
Протокол операции
I. Абдоминальный этап
Средне-срединная расширенная лапаротомия. Умеренно выраженный спаечный процесс в брюшной полости в виде висцеро-висцеральных и висцеро-париетальных сращений. Выполнен субтотальный энтеролиз (рис. 3). Ревизия ранее сформированного кондуита: представлен резервуаром до 25 см длиной, имеет 2 брыжейки с формированием общей интрамуральной коллатеральной сети, умеренная гипертрофия стенки (рис. 4). Выполнена пробная деваскуляризация кондуита путем наложения турникетов на питающие сосуды поперечно-ободочного отдела на 15 мин - нарушения питания стенки нет (рис. 5). Учитывая данные интраоперационной ревизии, принято решение выполнить низведение созданного резервуара на промежность с формированием эндоректального анастомоза. Выделение илеоколостомы. С целью моделирования диаметра кишки и ректального канала произведено
W
Рис. 4. Стенка кондуита: визуализируется линия продольного илеоколоанастомоза.
Fig. 4. Conduit wall: line of longitudinal ileocoloanastomosis is visualized.
i
■ BV
Рис. 3. Этап энтеролиза с помощью монополярной коагуляции.
Fig. 3. Enterolysis with monopolar coagulation.
Рис. 5. Вид кондуита (резервуар Мартина-Кимура) после проведения пробы и деваскуляризации бассейна a. colica media. Fig. 5. View of conduit (Martin-Kimur reservoir) after sampling and devascularization of a. colicamedia pool.
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2021-25-6-411-417 Клиническое наблюдение
Рис. 6. Этап тапирования: а - иссечение избытка стенки кондуита; б - тапирование резервуара, стенка тонкой кишки и стенка толстой кишки; в - восстановление целостности кондуита; г - вид кондуита после тапирования.
Fig. 6. Taping stage: а - еxcision of excess conduit wall; б - reservoir taping stage, small intestine wall and colon wall; в - ^nduit after taping. ; г - restoration of conduit integrity.
тапирование резервуара на протяжении 15 см (рис. 6, а-г). С помощью электрокоагуляции выполнена мобилизация расположенного в малом тазу рудиментарного заглушен-ного отводящего сегмента толстой кишки.
II. Промежностный этап
Литотомическое положение на столе. Установка ре-трактора Scotta. После предварительного формирования держалок с помощью электрокоагуляции выполнена экстирпация прямой кишки без сохранения мышечного футляра. Трансанальное низведение илеоколорезерву-ара, формирование эндоректального анастомоза нитью PDS 5-0 (рис. 7).
III. Абдоминальный этап
Контроль состояния и синтопии резервуара (уложен по левому боковому каналу). В 15 см от границ резервуара выполнено формирование двойной илеостомы через отдельный разрез в левой боковой области.
Гистологическое заключение № 2840-2847/2848-2851: 1. Фрагмент стенки тонкой кишки кондуита с умеренно выраженным расстройством кровообращения, кровоизлияниями, в подслизистом слое наличие лимфатических образований, дисрегенераторные изменения с умеренно выраженной воспалительной инфильтрацией в слизистой, с наличием эозинофилов в инфильтратах, нервные сплетения многочисленные, но с умеренно выраженной дистрофией, вакуолизированные, с мелкими ядрами, межмышечные нервные сплетения мелкие, редкие. В толстокишечном фрагменте кондуита подслизистый выраженный отёк, полнокровие, нервные сплетения единичные, очень мелкие, дистрофич-ные, ганглиозные клетки четко не дифференцируются,
Рис. 7. Вид эндоректального анастомоза. Fig. 7. Type of endorectal anastomosis.
Рис. 8. Контрольное контрастное исследование через 6 мес после комбинированного брюшно-промежностного низведения (водорастворимый контраст введён через илеостому): а - в прямой проекции; б - в боковаой проекции. 1 — стенка тонкой кишки; 2 — стенка толстой кишки.
Fig. 8. Control contrast examination in frontal (a) and lateral (б) projections 6 months after the combined abdominal-perineal pulling down (water-soluble contrast was introduced via ileostomy). 1 - the wall of the small intestine; 2 - the wall of the colon.
Рис. 9. Контрольное контрастное исследование через 11 мес после комбинированного брюшно-промежностного низведения (водорастворимый контраст введён через илеостому). 1 — стенка тонкой кишки; 2 — стенка толстой кишки.
Fig. 9. Control contrast examination in frontal and lateral projections 6 months after the combined abdominal-perineal pulling down (water-soluble contrast was introduced via ileostomy).
1 - the wall of the small intestine; 2 - the wall of the colon..
мышечный слой истончён, межмышечные нервные сплетения распределены неравномерно, ганглиозные клетки не дифференцируются. 2. Фрагмент толстой кишки (прямая): в подслизистом слое отёк, фиброзно-жировая дегенерация, нервные волокна с дистрофическими изменениями среди фиброзной ткани, ганглиозные клетки не определяются; межмышечные нервные сплетения единичные, мелкие, фиброзированные, ганлиозные клетки не дифференцируются, гипертрофия нервных стволов. Течение раннего послеоперационного периода гладкое. На 12-е сутки осуществлён поднаркозный осмотр: линия эндоректального анастомоза состоятельная. Ребёнок выписан на амбулаторный этап с рекомендациями проведения лечебно-профилактического бужирования по схеме, выполнения тренировочных клизм, формирования позыва на дефекацию.
Продолжительность сложного реабилитационного периода составила 11 мес. В возрасте 11 лет, после достижения возрастного размера бужа, освоения навыка акта дефекации и деконтаминации резервуара, ребёнку выполнена реконструкция просвета кишечной трубки, закрытие превентивной илеостомы (рис. 8). На рис. 8 и 9 представлена ирригограмма через 6 и 11 мес после реконструкции.
В настоящее время ритм дефекации два раза в сутки, ребенок продолжает приём Лоперамида по 2 капсулы в сутки, подобрана диета. Позыв на дефекацию устойчивый. Имеют место редкие эпизоды анальной инкон-тиненции на фоне жидкого стула. Ребёнок восстановил социальный статус в виде очного обучения в школе, посещения творческой мастерской, общения со сверстниками.
Обсуждение
Первые сведения о тотальной форме болезни Гиршпрунга датированы 1926 г., при этом дисганглионарную принадлежность этой формы доказали американские ученые Вильсон и Зульцер лишь в 1946 г. [3]. По данным различных источников, частота тотального аганглиоза в среднем составляет 1:500 000 новорождённых и в настоящее время имеет прогнозируемый рост числа случаев в связи с улучшением выхаживания в неонатальном периоде [4-6]. Общеизвестно, что диагностика болезни Гирш-прунга базируется на триаде исследований: тщательная оценка клинической симптоматики, контрастное изучение анатомии толстой кишки, морфология биоптатов.
На сегодняшний день стратегия лечения пациентов с тотальным аганглиозом толстой кишки является строго персонифицированной, имеет значение уровень центра первичного оказания колопроктологической помощи и возраст пациента [2]. Безусловную сложность представляет лечение детей в более старшем возрасте без предварительного первичного диагноза. Кроме того, в региональные центры дети зачастую поступают с ранее сформированными стомами по поводу непроходимости на различных участках кишечной трубки.
Существует множество оперативных приёмов коррекции данного тяжёлого порока толстой кишки [1, 6]. На выбор хирургического лечения влияет исходный статус пациента, возраст, спектр выполненных ранее вмешательств, данные рентгенологического исследования и заключение гистологического/иммуногистохимическо-го исследования биоптатов. Как правило, лечение носит этапный характер через предварительное стомирование пациента. Зачастую с целью минимизации проявлений синдрома «короткой кишки» используются резервуарные
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2021-25-6-411-417 Клиническое наблюдение
технологии, такие как операция Кимура или резервуар-ные пластики тонкой кишки.
Использование кишечной стомы как первый этап хирургического лечения тотального анаглиоза даёт возможность провести декомпрессию кишечника и позволяет предотвратить такие осложнения как: перфорации кишки, перитонит, тяжёлый Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит, а также провести исследование и подготовку кишечной трубки для дальнейших этапов оперативного лечения.
Заключение
Применение тонко-толстокишечного резервуара при тотальном аганглиозе позволяет сохранить моторную функцию за счёт перистальтических движений стенки тонкой кишки и предотвращает явления кишечной непроходимости, тем самым обеспечивая физиологическую функцию кишечника. Кроме того, присутствие в резервуаре стенки толстой кишки позволяет сохранить площадь всасываемой поверхности и добиться минимизации водно-электролитных нарушений.
Считаем возможным формирование резервуара на любом сегменте ободочной кишки. На наш взгляд, с течением времени происходит объединение разобщённых бассейнов кровоснабжения стенок кондуита, что в конечном итоге позволяет выполнить низведение последнего на брыжейке тонкой кишки. При несоответствии диаметра кондуита и ректального канала рациональным приёмом можно считать тапирование.
Программу реабилитации следует подбирать строго индивидуально для каждого пациента как на этапе подготовки ребёнка к заключительному этапу оперативного лечения (реконструкции кишечной трубки), так и после завершения хирургического этапа. Дети, перенесшие реконструктивные вмешательства на толстой кишке, должны находиться под диспансерным наблюдением детского хирурга на протяжении не менее 5 лет. В план реабилитационных мероприятий необходимо обязательно включать диетотерапию, тренировочные клизмы, слабительные или противодиарейные препараты, спазмолитики, физиопроцедуры, а также варианты терапии биоуправления.
ЛИТЕРАТУРА
1. Moore S.W. Total colonic aganglionosis and Hirschsprung's disease: a review. Pediatr. Surg. 2015; 31(1): 1-9.
2. Морозов Д.А., Пименова Е.С. Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей в Российской Федерации, подготовка проекта федеральных клинических рекомендаций. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2018; 8(1): 6-12.
3. Ziegler M.M., Ross A.J. and Bishop H.C. Total Intestinal Aganglionosis: A New Technique for Prolonged Survival. Journal of Pediatric Surgery. 1987; 22(1): 82-3.
4. Чубарова А.И., Костомарова Е.А., Мокрушина О.Г., Шуми-хин В.С. и соавт. Опыт диагностики и лечения пациентов с тотальным и субтотальным аганглиозом кишечника. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016; 6 (2): 26-35.
5. Шелыгин Ю.А. Клинические рекомендации. Колопроктология. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2015: 50-51.
6. Ruttenstock E., Puri P. A meta-analysis of clinical outcome in patients with total intestinal aganglionosis. Pediatr. Surg. 2009; 25: 833-9.
REFERENCES
1. Moore S.W. Total colonic aganglionosis and Hirschsprung's disease: a review. Pediatr. Surg. 2015; 31(1): 1-9.
2. Morozov D.A, Pimenova E.S. Diagnostics and treatment of Hirschsprung's disease in children from the Russian Federation, Pre-paraing the project of the federal clinical recommendations. Rossiyskiy vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2018; 8(1): 6-12. (in Russian)
3. Ziegler M.M., Ross A.J. and Bishop H.C. Total Intestinal Aganglionosis: A New Technique for Prolonged Survival. Journal of Pediatric Surgery. 1987; 22(1): 82-3.
4. Chubarova A.I., Kostomarova E.A., Mokrushina O.G., Shumikhin V.S., et al. Complications of diagnostics and treatment of patients with total and subtotal intestinal aganglionosis. Rossiyskiy vestnik detskoy hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2016; 6(2): 26-35. (in Russian)
5. Shelygin Yu.A. Clinical recommendations. Coloproctology [Klinicheskie rekomendacii. Koloproktologiya]. Moscow: GEOTAR-Media. 2015: 50-1. (in Russian)
6. Ruttenstock E., Puri P. A meta-analysis of clinical outcome in patients with total intestinal aganglionosis. Pediatr. Surg. 2009; 25: 833-9. https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-6
