CC BY
43
DOI: 10.15690/onco.v5i3.1936
Е.В. Горохова1' 4, Д.Ю. Качанов1, Т.В. Шаманская1, Е.П. Мацеха2, А.М. Чилилова3, М.В. Телешова1, С.Р. Талыпов1, В.Ю. Рощин1, Д.М. Коновалов1, А.А. Шабат1, Г.В. Терещенко1, С.Р. Варфоломеева1
1 Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии
им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация 2 Забайкальский краевой онкологический диспансер, Чита, Российская Федерация 3 Детская республиканская клиническая больница им. Н.М. Кураева, Махачкала, Дагестан,
Российская Федерация 4 Московский областной онкологический диспансер, Балашиха, Российская Федерация
Успешное лечение пациента с плевропульмональной бластомой и множественными костными метастазами:
клинический случай
Обоснование. Плевропульмональная бластома (ППБ) является редкой первичной эмбриональной опухолью легкого у детей. В настоящее время описаны три гистологических варианта ППБ с возможной трансформацией типа I в типы II и III. Прогноз у пациентов с ППБ при наличии отдаленных метастазов рассматривается как неблагоприятный. Описание клинического случая. В настоящей статье представлено описание случая развития ППБ I типа у ребенка 14 мес жизни с последующей трансформацией в ППБ II типа в рецидиве заболевания, наличием множественных костных метастазов. Целью настоящей публикации явилась демонстрация успешного лечения и достижения долгосрочной бессобытийной выживаемости у пациента со множественными костными метастазами ППБ на фоне интенсивной полихимиотерапии и высокодозной терапии с аутологичной трансплантацией гемопоэ-тических стволовых клеток. Заключение. Случай иллюстрирует возможность достижения длительной бессобытийной выживаемости у пациентов с рецидивами ППБ и наличием множественных костных метастазов.
Ключевые слова: клинический случай, плевропульмональная бластома типов I и II, дети, полихимиотерапия, аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. (Для цитирования: Горохова Е.В., Качанов Д.Ю., Шаманская Т.В., Мацеха Е.П., Чилилова А.М., Телешова М.В., Талыпов С. Р., Рощин В.Ю., Коновалов Д.М., Шабат А. А., Терещенко Г. В., Варфоломеева С.Р. Успешное лечение пациента с плевропульмональной бластомой и множественными костными метастазами: клинический случай. Онкопедиатрия. 2018;5(3):188-195. Doi: 10.15690/onco.v5i3.1936)
ОБОСНОВАНИЕ
Плевропульмональная бластома (ППБ) — редкая первичная опухоль легкого и плевры у детей раннего возраста [1-3]. ППБ является типичной эмбриональной опухолью детского возраста и самой частой первичной опухолью легкого у детей [1, 3]. ППБ как отдельная нозологическая форма была описана в 1988 г. [4]. Было показано, что ППБ, с точки зрения гистологической картины, может быть представлена тремя типами — I, II, III (ПБП I-III). Продемонстрирована возможность трансформации опухоли I типа в типы II и III, при этом последние два характеризуются агрессивным клиническим течением и возможностью развития отдаленных метастазов с распространенностью 5-9% [2, 5]. Следует отметить, что метастатический потенциал выше при ППБ III в сравнении со II типом; наихудший прогноз заболевания отмечен и у пациентов с ППБ III [2].
Лечение ППБ включает саркомаориентирован-ную полихимиотерапию (ПХТ) и хирургическое лечение [2, 5]. Показано, что, несмотря на проведение интенсивной ПХТ, прогноз у пациентов с наличием отдаленных метастазов остается крайне неблагоприятным [2].
Целью настоящей публикации явилось описание случая успешного комбинированного лечения рецидива ППБ с множественными костными метастазами с применением аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК).
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР
Пациентка Е.П. поступила в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачёва» (Москва; далее НМИЦ ДГОИ) в возрасте 4 лет 3 мес с диагнозом «Плевропульмональная бластома».
Из анамнеза жизни известно, что ребенок родился от второй беременности, вторых не-осложненных родов. Вес при рождении составил 4010 г, рост — 56 см. В течение первого года жизни отмечены повторные эпизоды обструктив-ного бронхита. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выполнялось. В возрасте 12,5 мес в связи с повторными эпизодами респираторных инфекций выполнена рентгенография органов грудной клетки: выявлено кистоз-ное образование нижней доли левого легкого (рис. 1). В возрасте 14 мес в региональном центре (г. Чита) выполнено хирургическое вмешательство в объеме торакотомии слева — удаление кисты нижней доли левого легкого. По данным гистологического исследования верифицирована кистозно-аденоматозная мальформация легких 1-го типа. Ребенок оставлен в стационаре под динамическое наблюдение. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в возрасте 36 мес у ребенка не выявило дополнительных образований (рис. 2).
189
Elena V. Gorokhova1,4, Denis Y. Kachanov1, Tatyana V. Shamanskaya1, Evgeny P. Macekha2, Asiyat M. Chililova3, Margarita V. Teleshova1, Sergey R. Talypov1, Vitaly Y. Roschin1, Dmitry M. Konovalov1, Anna A. Shabat1, Galina V. Tereschenko1,
Svetlana R. Varfolomeeva1
1 Dmitry Rogachev National Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology,
Moscow, Russian Federation 2 Zabaykalsky Regional Oncological Center, Chita, Russian Federation
3 N.M. Kuraev Children's Republican Clinical Hospital, Dagestan Republic, Makhachkala,
Russian Federation
4 Moscow Regional Oncological Hospital, Moscow Region, Balashikha, Russian Federation
Successful Treatment of Pleuropulmonary Blastoma with Multiple Bone Metastases: Case Study
Background. Pleuropulmonary blastoma (PPB) is a rare primary embryonal tumor of the lung in children. Three main histological variants of PPB with a possible transformation of type I into type II and III are now described. The prognosis in pleuropulmonary blastoma patients with distant metastases is considered to be unfavorable. Case Report. The article presents the case of type I PPB development in a 14-month-old child followed by the transformation of type I PPB into type II in the setting of relapse with multiple bone metastases. The aim of the article was to provide reliable data on successful treatment and achievement of long-term event-free survival in a PPB patient with multiple bone metastases who underwent intensive chemotherapy and high-dose therapy with autologous hematopoietic stem cell transplantation. Conclusion. The case study demonstrates the possibility for achievement of long-term event-free survival in PPB patients with multiple bone metastases and relapses.
Key words: case study, pleuropulmonary blastoma, children, type I, type II, chemotherapy, auto-HSCT.
(For citation: Elena V. Gorokhova, Denis Y. Kachanov, Tatyana V. Shamanskaya, Evgeny P. Macekha, Asiyat M. Chililova, Margarita V. Teleshova, Sergey R. Talypov, Vitaly Y. Roschin, Dmitry M. Konovalov, Anna A. Shabat, Galina V. Tereschenko, Svetlana R. Varfolomeeva. Successful Treatment of Pleuropulmonary Blastoma with Multiple Bone Metastases: Case Study. Onkopediatria. 2018;5(3):188-195. Doi: 10.15690/onco.v5i3.1936)
Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции: пациентка Е.П., 12,5 мес, исследование проведено в связи с повторными эпизодами респираторных инфекций Примечание. В нижней половине левостороннего гемоторакса определяется мультикистозное образование (стрелка), сохраняется пневматизация верхней доли левого легкого. Средостение и трахея умеренно смещены вправо.
Через 32 мес после первого хирургического вмешательства у ребенка отмечено появление респираторной симптоматики, по данным
Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции: пациентка Е.П., 36 мес, после удаления кисты нижней доли левого легкого в 14-месячном возрасте Примечание. Оба легочных поля равномерно пневматизированы; очагово-инфильтративные изменения, а также дополнительные образования не определяются (стрелка). Средостение расположено срединно.
рентгенологического исследования органов грудной клетки диагностировано тотальное затемнение левого легкого. Клинически ситуация трактовалась как течение пневмонии, однако эффекта от проводимой антибактериальной терапии не наблюдалось. Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось за счет симптомов дыхательной недостаточности. Выполнена компьютерная томография, по данным которой заподозрено злокачественное новообразование левого легкого (рис. 3): в нижней доле левого легкого (сегменты S9, S10) выявлено объемное образование неправильной формы, состоящее из двух компонентов. Один крупный компонент был представлен мягкотканным узлом размером 44x31x40 мм, второй — в виде полостного образования размером 15x11x15 мм — был расположен субплеврально в S9. Определялись множественные участки деструкции костной ткани в виде поражения грудного отдела позвоночника, рукоятки грудины, а также головок и метаэпифизов плечевых костей (рис. 4).
Выполнены реторакотомия, открытая биопсия образования левого легкого (рис. 5). По данным гистологического исследования диагноз окончательно не верифицирован. Отмечено, что опухоль
Рис. 4. Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки пациентки Е.П. Аксиальная (А) и сагиттальная (Б) проекции, нативная фаза сканирования: симптомы дыхательной недостаточности Примечание. В телах позвонков, а также в грудине определяются многочисленные разнокалиберные участки деструкции с нарушением целостности кортикального слоя и выраженным склеротическим ободком (стрелки).
имеет бифазное строение, напоминающее рабдоми-осаркому или недифференцированную плеоморф-ную саркому (историческое название — злокачественная фиброзная гистиоцитома). В связи с тем, что однозначно судить о характере патологического
Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки. Корональная проекция, нативная фаза сканирования: пациентка Е.П. через 32 мес после первого хирургического вмешательства
Примечание. В Э9 10-й нижней доли левого легкого определяется массивное объемное образование (стрелки) неправильной формы; структура образования представлена преимущественно солидным компонентом. Средостение умеренно смещено вправо. В верхушке правого легкого отмечается участок гиповентиляции.
Рис. 5. Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки пациентки Е.П. Аксиальная проекция, нативная фаза сканирования: состояние после удаления образования левого гемиторакса в объеме левосторонней нижнедолевой лобэктомии
Примечание. Дополнительные образования на уровне исследования не определяются. Пневматизация сохраненной легочной ткани левого легкого не изменена.
процесса не представлялось возможным, гистологический материал от первой и второй хирургических операций был направлен в лабораторию патоморфологии НМИЦ ДГОИ.
По данным гистологического исследования, материал (фрагмент легкого с кистой диаметром 1 см) от первого хирургического вмешательства, выполненного в возрасте пациентки 14 мес жизни, представлен ППБ I (рис. 6). Киста имела выстилку из респираторного эпителия типичного строения с включениями альвеолоцитов 1-го типа. В одном из краев стенка утолщена, в этой зоне просматривалось скопление веретеновидных и полигональных клеток, часть которых имела морфологию рабдомиобластов. При этом ядра без выраженной
■шмВШ^И
ажш!
атипии, митотическая активность низкая, единичные митозы на препарат. Строма с неравномерным распределением коллагена, что сформировало неравномерную клеточность ткани. Отмечалось перифокальное смешанное воспаление. На наш взгляд, малый размер опухоли, отсутствие явной клеточной атипии, низкая митотическая активность и перифокальное воспаление послужили причиной неправильного первичного диагноза.
В гистологических препаратах от второй операции (фрагмент опухоли) выявлена картина ППБ II. В этом случае гистологическая картина опухоли резко отлична (рис. 7): опухоль солидного строения, бифазного вида; при детальном рассмотрении (увеличение 100 и 200) превалировал веретено-клеточный компонент с большим количеством раб-домиобластов; веретновидные клетки формировали разнонаправленные пучки, между которыми располагались полигональные клетки с гиперхром-ными ядрами. Отмечались высокая митотическая активность и очаги некрозов с характерной имму-ногистохимической картиной (рис. 8). Следует отметить, что диагноз в последующем был подтвержден пересмотром гистологических препаратов в Международном регистре ППБ (Миннеаполис, США).
Таким образом, у ребенка констатирован рецидив ППБ (нерадикально удаленной первично) с трансформацией процесса в рецидиве заболевания из гистологического типа I в тип II. Больная заочно проконсультирована в НМИЦ ДГОИ. С учетом верифицированного диагноза и гистологического типа опухоли в момент рецидива заболевания рекомендовано проведение терапии по протоколу лечения
■■г;:
■ЧЫ? .г- . -г • 1
В ■ '
Рис. 6. Гистологическая картина плевропульмональной бластомы у пациентки Е.П.
Примечание. А — кистозное строение опухоли, ув. х40; Б — участок утолщенной стенки с рабдомиобластами и неравномерной клеточностью, ув. х40; В — перифокальное воспаление, ув. х100. Окраска гематоксилином-эозином.
Рис. 7. Гистологическая картина плевропульмональной бластомы пациентки Е.П.
Примечание. А — опухоль имеет бифазный вид, ув. х40; Б — ткань опухоли представлена в основном веретеноклеточным компонентом, ув. х100; В — выявляются клетки полигональной формы (плеоморфный компонент), ув. х200. Окраска гематоксилином-эозином.
191
Рис. 8. Иммуногистохимическая картина гистологических препаратов после второй операции (фрагмент опухоли), где выявлена картина плевропульмональной бластомы II типа
Примечание. А — при ИГХ исследовании выявлена экспрессия Vimentin; Б — клетки опухоли экспрессируют CD56; В — опухолевые клетки экспрессируют Desmin; Г — опухолевые клетки экспрессируют миогенин.
ППБ, разработанному Международным регистром ППБ [2] и включающему 4 курса терапии по схеме IVADo (винкристин, актиномицин Д, ифосфамид, доксорубицин) и 8 курсов VAI (винкристин, актино-мицин Д, ифосфамид).
После 5-го курса ПХТ ребенок госпитализирован в НМИЦ ДГОИ, где проведено комплексное обследование: подтверждено сохранение костных метастазов с выраженной костной деструкцией при положительной динамике со стороны размеров опухоли в нижней доле левого легкого. Выполнено отсроченное хирургическое вмешательство в объеме левосторонней нижнедолевой лобэктомии. Опухоль удалена макроскопически полностью, гистологически имел место лекарственный пато-морфоз 3-й степени. В последующем продолжено проведение программной терапии. Суммарно проведено 12 курсов интенсивной цикловой ПХТ.
По данным контрольного обследования после завершения программной терапии констатировано отсутствие остаточной опухоли в левом гемиторак-се (см. рис. 5), однако сохранялись множественные остеолитические очаги в костях скелета.
Учитывая агрессивный характер течения заболевания с множественными костными метастазами и неблагоприятный прогноз заболевания, после консультации со специалистами Международного
регистра ППБ было принято решение о возможности пролонгирования химиотерапии и интенсификации лечения с использованием высокодоз-ной ПХТ в качестве консолидирующего лечения с последующим включением препаратов, не использованных в первой линии терапии (ингибиторы топоизомеразы I типа). Ребенку проведена пози-тронно-эмиссионная компьютерная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой, по результатам которой очагов патологического накопления не отмечено, в том числе в зонах остеолитических изменений костной ткани. Таким образом, у ребенка достигнут полный метаболический ответ.
После завершения программной терапии успешно выполнена высокодозная ПХТ по протоколу, утвержденному в НМИЦ ДГОИ, с последующей ауто-ТГСК. Принимая во внимание удовлетворительный соматический статус после ауто-ТГСК и восстановление гематологических показателей, следующим этапом была рекомендована длительная ПХТ на основе ингибиторов топоизомеразы I типа (ирино-текан) по схеме VIT (винкристин, иринотекан, темо-золомид). Суммарно девочке выполнено 12 курсов терапии.
По данным проведенного контрольного обследования перед завершением специального лечения у ребенка констатировано сохранение полного
метаболического ответа по основному заболеванию. Через 37 мес от констатации рецидива заболевания у ребенка были выявлены изменения в печени в виде множественных гиперваскулярных очагов в S5 и S6 размерами 5 и 6 мм соответственно, что трактовалось первоначально как рецидив заболевания, и ребенку был проведен 1 курс химиотерапии в региональном центре. Однако при повторном поступлении в НМИЦ ДГОИ и проведении контрольного обследования множественные очаги в печени были расценены как неспецифические изменения на фоне длительной химиотерапии с последующей ауто-ТГСК. Ребенок был оставлен под динамическое наблюдение. В настоящее время длительность наблюдения от момента постановки диагноза составила 86 мес, от момента диагностики рецидива заболевания — 53 мес, от момента окончания специфической терапии — 29 мес.
Прогноз
Учитывая метастатическую форму заболевания, требуется более длительное наблюдение для исключения возможности развития рецидива болезни.
ОБСУЖДЕНИЕ
Плевропульмональная бластома — редкая и агрессивная эмбриональная опухоль легких и плевры детского возраста, возникающая, как предполагается, из плевропульмональной мезенхимы [1, 4]. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями среди детей в возрасте 0-14 лет на долю ППБ приходится менее 1% всех случаев онкопатологии, однако в когорте пациентов с первичными опухолями легких у детей доля ППБ достигает 24% [1].
ППБ относится к редким видам злокачественных новообразований детского возраста. Так, в Германии за период 1991-2012 гг. зарегистрирован 21 случай заболевания детей в возрасте от 0 до 14 лет [6]. Характерным является развитие ППБ у детей младшей возрастной группы. Три описанных гистологических типа ППБ коррелируют с возрастом постановки диагноза и с агрессивностью клинического течения [2, 3]. Медиана возраста на момент постановки диагноза в ряду ППБ I, II и III составляет 8, 35 и 41 мес соответственно [2]. Наихудший прогноз отмечен у детей с ППБ III [2]. В литературе описаны случаи прогрессирования ППБ из типа I в типы II и III [2]. Существует также возможность развития рецидива заболевания у пациента, ранее прооперированного по поводу ППБ I, с формированием гистологической картины в рецидиве заболевания, соответствующей II и III типу ППБ [2]. Аналогичное развитие событий произошло в продемонстрированном нами случае. В целом, вероятность трансформации ПБП из типа I в тип II/III составляет 10% [2].
Следует отметить, что в дебюте заболевания отдаленные метастазы при ППБ рассматриваются как редкое событие — 9% случаев и только при
ППБ II/III [2]. При ППБ I отдаленные метастазы не описаны. В момент прогрессирования заболевания процесс может носить как локальный, так и метастатический характер. Наиболее характерным для ППБ является поражение центральной нервной системы [7]. В нашем случае, в отличие от представленных в литературе данных [2], было отмечено множественное поражение костей скелета, что представляется достаточно редким событием при ППБ. Так, в группе из 22 пациентов с ППБ, описанных итальянскими авторами, лишь у одного (5%) были диагностированы костные метастазы [8].
В настоящее время существуют различные подходы к лечению ППБ. Исторически пациенты с ППБ получали лечение по протоколам, разработанным для лечения сарком мягких тканей, в связи с чем все современные рекомендации основаны на препаратах, активных в отношении рабдомиосаркомы [2, 5, 9]. В своей практике при лечении пациентов с ППБ II/III мы используем рекомендации Международного регистра ППБ [10], основанные на комбинации препаратов ифосфамид, винкристин, актиномицин Д, доксорубицин. Необходимо подчеркнуть, что в двух публикациях показано, что добавление доксорубицина в режимы комбинированной цитостатической терапии у пациентов с ППБ оказывало положительное влияние на прогноз заболевания [2, 5]. В описанном нами клиническом случае применялась программная терапия, включающая комбинацию IVADo, на фоне проведения которой был достигнут значительный регресс опухоли.
Помимо системной химиотерапии, которая рекомендуется всем пациентам с ППБ II/III, открытым остается вопрос о целесообразности использования адъювантной химиотерапии у пациентов с ППБ I. Следует отметить, что доказательств эффективности адъювантной химиотерапии для предотвращения рецидива заболевания в настоящее время не существует. В частности, в публикации регистра ППБ частота развития рецидивов у пациентов с ППБ I не зависела от того, получали или не получали они адъювантную химиотерапию [2]. Тем не менее эксперты Международного регистра ППБ рекомендуют проведение адъювантной химиотерапии у пациентов с ППБ I по схеме VAC (винкристин, актиномицин Д, циклофосфамид) [2]. Описанной в статье пациентке подобная адъювантная терапия не проводилась, что в первую очередь было связано с неправильной интерпретацией гистологической картины кистозного образования левого легкого.
Следует отметить, что диагноз ППБ представляет определенную редкость и требует подтверждения в референс-лабораториях. В публикации Y. Messinger [2] подчеркивается, что частота изменения диагнозов при исследовании гистологических препаратов, первоначально рассматривающихся как ППБ и направленных в Международный регистр ППБ, может доходить до 20%.
Критически важным для обеспечения длительной бессобытийной выживаемости при солидных новообразованиях, включая ППБ, является адекватный локальный контроль. При ППБ локальный контроль в первую очередь обеспечивается хирургическим вмешательством, при этом в ряде случаев требуются повторные хирургические вмешательства с целью обеспечения радикальности операции. Этот подход основан на данных М. ЗрагЬег-Заиег и соавт. [9], указывающих на то, что макроскопически полное удаление опухоли улучшает прогноз у пациентов с ППБ. Международный регистр ППБ рекомендует выполнять до трех последовательных хирургических вмешательств с целью радикального удаления опухоли при условии, что предшествующие вмешательства не носили радикального характера [10].
Влияние сроков проведения хирургического вмешательства (инициально или отсроченно) на прогноз заболевания не столь очевидно. Согласно данным М. Sparber-Sauer и соавт., объем инициальной операции (на группе из 29 пациентов с ППБ) не оказывал статистически значимого влияния на прогноз [9]. При этом отмечался тренд к более высоким показателям общей выживаемости у пациентов, которым инициально была выполнена биопсия опухоли, а не макроскопически неполная ^2) резекция [9]. Таким образом, у пациентов с массивным поражением легкого и плевры предпочтительным на первом этапе является выполнение биопсии опухоли с последующими неоадъювантой терапией и радикальным отсроченным хирургическим вмешательством.
Локальная лучевая терапия в лечении ППБ стандартно не используется. Показания к ее проведению зависят от конкретной клинической ситуации. Как правило, лучевая терапия зарезервирована для пациентов с остаточной опухолью после проведения комбинированного лечения. Данные Международного регистра ППБ указывают на то, что лучевая терапия как компонент мультимодаль-ной терапии использовалась у 20% пациентов и не оказывала значимого влияния на прогноз заболевания [2].
В описанном клиническом случае мы столкнулись с проблемой массивных костных метастазов, которые являются неблагоприятным прогностическим фактором при многих солидных опухолях [11]. Учитывая выраженные остеолитические изменения при отсутствии данных о метаболической активности указанных изменений при проведении пози-тронно-эмиссионной/компьютерной томографии, нами было принято индивидуальное решение об интенсификации терапии.
С целью консолидации эффекта, достигнутого на фоне стандартной терапии по протоколу
лечения ППБ, было решено использовать высоко-дозную химиотерапию с ауто-ТГСК. Принимая во внимание редкость заболевания, имеются лишь отдельные сообщения об использовании высо-кодозной химиотерапии при данной патологии [12, 13]. Нами был выбран стандартный режим, который используется в нашем центре и включает высокие дозы алкилирующих агентов (комбинация треосульфан/мелфалан). После успешного проведения ауто-ТГСК, принимая во внимание данные о возможной эффективности длительной терапии на основе ингибиторов топоизомеразы I типа у пациентов с рецидивами и метастатическими формами солидных опухолей [11, 14, 15], в частности при нейробластоме и гепатобластоме, нами был выбран вариант продолжения ПХТ, направленный на эрадикацию костных метастазов с использованием иринотекана, винкристина и темозоломида. Следует отметить, что данная комбинация, с одной стороны, обладает хорошей переносимостью [16], с другой — имеются единичные сообщения, указывающие на противоопухолевую активность иринотекана при ППБ [17].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Описанный нами случай иллюстрирует возможность достижения длительной бессобытийной выживаемости у пациентов с рецидивами ППБ и наличием множественных костных метастазов. Требуются дополнительные исследования на больших популяциях пациентов для определения места высокодозной терапии и длительной поддерживающей терапии у пациентов с метастатическими формами ППБ.
Информированное согласие
От пациента (его законного представителя) получено согласие на публикацию результатов обследования и лечения 16.01.2014.
ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ
Не указан.
КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.
Выражение признательности
Авторы выражают глубокую благодарность сотрудникам Международного регистра ППБ Kris Ann P. Schultz, Yoav H. Messinger, Gretchen M. Williams (Детская больница Миннесоты, США) и Louis P. Dehner (Медицинский центр Вашингтонского университета, Сент-Луис, США) за консультативную помощь и проведение референса гистологических препаратов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Dishop MK, Kuruvilla S. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital. Arch Pathol Lab Med. 2008;132(7):1079-1103.
2. Messinger YH, Stewart DR, Priest JR, et al. Pleuropulmonary blastoma: a report on 350 central pathology-confirmed pleuropulmonary blastoma cases by the international Pleuropulmonary Blastoma Registry. Cancer. 2015;121(2):276-285. doi: 10.1002/cncr.29032.
3. Priest JR, McDermott MB, Bhatia S, et al. Pleuropulmonary blastoma: a clinicopathologic study of 50 cases. Cancer. 1997;80(1):147-161. doi: 10.1002/(sici)1097-0142(19970701)80:1<147::aid-cncr20>3.0.co;2-x.
4. Manivel JC, Priest JR, Watterson J, et al. Pleuropulmonary blastoma. The so-called pulmonary blastoma of childhood. Cancer. 1988;62(8):1516-1526. doi: 10.1002/1097-0142(19881015)62:8<1516::aid-cncr2820620812>3.0.co;2-3.
5. Bisogno G, Brennan B, Orbach D, et al. Treatment and prognostic factors in pleuropulmonary blastoma: an EXPeRT report. Eur J Cancer. 2014;50(1):178-184. doi: 10.1016/j.ejca.2013.08.015.
6. Tulla M, Berthold F, Graf N, et al. Incidence, trends, and survival of children with embryonal tumors. Pediatrics. 2015;136(3):e623-632. doi: 10.1542/ peds.2015-0224.
7. Priest JR, Magnuson J, Williams GM, et al. Cerebral metastasis and other central nervous system complications of pleuropulmonary blastoma. Pediatr Blood Cancer. 2007;49(3):266-273. doi: 10.1002/ pbc.20937.
8. Indolfi P, Bisogno G, Casale F, et al. Prognostic factors in pleuro-pulmonary blastoma. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(3):318-323. doi: 10.1002/ pbc.20842.
9. Sparber-Sauer M, Seitz G, Kirsch S, et al. The impact of local control in the treatment of type II/III pleuropulmonary blastoma. Experience of the Cooperative
Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS). J Surg Oncol. 2017;115(2):164-172. doi: 10.1002/jso.24416.
10. ppbregistry.org [Internet]. The International Pleuropulmonary Blastoma Registry [cited 2018 Feb 01]. Available from: http://www.ppbregistry.org.
11. Kushner BH, Kramer K, Modak S, Cheung NK. Irinotecan plus temozolomide for relapsed or refractory neuroblastoma. J Clin Oncol. 2006;24(33):5271-5276. doi: 10.1200/JC0.2006.06.7272.
12. Kaneko H, Isogai K, Kondo M, et al. Autologous peripheral blood stem cell transplantation in a patient with relapsed pleuropulmonary blastoma. J Pediatr Hematol Oncol. 2006;28(6):383-385. doi: 10.1097/00043426-200606000-00012.
13. de Castro CG Jr, de Almeida SG, Gregianin LJ, et al. High-dose chemotherapy and autologous peripheral blood stem cell rescue in a patient with pleu-ropulmonary blastoma. J Pediatr Hematol Oncol. 2003;25(1):78-81. doi: 10.1097/00043426200301000-00016.
14. Qayed M, Powell C, Morgan ER, et al. Irinotecan as maintenance therapy in high-risk hepatoblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2010;54(5):761-763. doi: 10.1002/pbc.22408.
15. Raciborska A, Bilska K, Drabko K, et al. Vincristine, irinotecan, and temozolomide in patients with relapsed and refractory Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer. 2013;60(10):1621-1625. doi: 10.1002/pbc.24621.
16. Wagner LM, Perentesis JP, Reid JM, et al. Phase I trial of two schedules of vincristine, oral irinotecan, and temozolomide (VOIT) for children with relapsed or refractory solid tumors: a Children's Oncology Group phase I consortium study. Pediatr Blood Cancer. 2010;54(4):538-545. doi: 10.1002/pbc.22407.
17. Ohta Y, Fujishima M, Hasegawa H, et al. High therapeutic effectiveness of postoperative irinotecan chemotherapy in a typical case of radiographically and pathologically diagnosed pleuropulmonary blastoma. J Pediatr Hematol Oncol. 2009;31(5):355-358. doi: 10.1097/MPH.0b013e318196a422.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Горохова Елена Владиславовна, научный сотрудник отдела изучения эмбриональных опухолей Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва; врач детский онколог детского онкологического отделения Московского областного онкологического диспансера
Адрес: 143900, Балашиха, ул. Карбышева д. 6, тел.: +7 (499) 550 2851, e-mail: нelen-gorokhova@yandex.ru,
Качанов Денис Юрьевич, доктор медицинских наук, заведующий отделением клинической онкологии, заместитель директора института онкологии, радиологии и ядерной медицины Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва
Адрес: 117997, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, e-mail: clinoncology@gmail.com, SPIN-код: 9878-5540, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3704-8783
196
Шаманская Татьяна Викторовна, кандидат медицинских наук, ученый секретарь института онкологии, радиологии и ядерной медицины Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва
Адрес: 117997, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, e-mail: clinoncology@gmail.com
Мацеха Евгений Петрович, кандидат медицинских наук, заведующий отделением гематологии Забайкальского краевого онкологического диспансера
Адрес: 672027, Забайкальский край, Чита, ул. Ленинградская, д. 104, тел.: +7 (3022) 41-48-76
Чилилова Асият Магомедовна, врач детский онколог отделения онкологии, гематологии и химиотерапии Детской республиканской клинической больницы имени Н.М. Кураева
Адрес: 367027, Республика Дагестан, Махачкала, пр. Акушинского, 7-я линия, д. 2а, тел.: +7 (8722) 51-86-01
Рощин Виталий Юрьевич, врач патологоанатомического отделения Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва Адрес: 117997, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, e-mail: pathmorf@mail.ru
Коновалов Дмитрий Михайлович, кандидат медицинских наук, заведующий патологоанатомическим отделением Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва
Адрес: 117997, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, e-mail: pathmorf@mail.ru
Талыпов Сергей Римович, кандидат медицинских наук, врач детский хирург отделения онкологии и детской хирургии Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва
Адрес: 117997, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, e-mail: surgeryfnkc@mail.ru
Телешова Маргарита Викторовна, врач детский онколог отделения клинической онкологии Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва
Адрес: 117997, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, e-mail: clinoncology@gmail.com
Шабат Анна Александровна, врач рентгенологического отделения Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва Адрес: 117997, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70
Терещенко Галина Викторовна, кандидат медицинских наук, заведующая рентгенологическим отделением Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва
Адрес: 117997, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, e-mail: galina.tereshenko@fccho-moscow.ru
Варфоломеева Светлана Рафаэлевна, доктор медицинских наук, профессор, заместитель генерального директора — директор института управления и трансляционной медицины Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва Адрес: 117997, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, e-mail: clinoncology@gmail.com
