CC BY
26
Шевченко Ю.Л., Гудымович В.Г., Борщев Г.Г., Мамадалиев Д.М.
УСПЕШНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТКИ С ГИГАНТСКОЙ МИКСОМОЙ РЕДКОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ • CLINICAL OBSERVATIONS
УСПЕШНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТКИ С ГИГАНТСКОЙ МИКСОМОЙ РЕДКОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ
Шевченко Ю.Л., Гудымович В.Г., Борщев Г.Г., Мамадалиев Д.М.
Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова, Москва
УДК: 616-006.325.03-089.168-052
SUCCESSFUL EXCISION OF GIANT MYXOMA WITH RARE LOCALIZATION
Shevchenko Yu.L, Gudymovich V.G., Borshchev G.G., Mamadaliev D.M.
По данным патологоанатомиче-ских исследований частота первичных и вторичных новообразований (НО) сердца колеблется в пределах 0,017-0,1% и 0,6-6,4%, соответственно. Различают первичные (доброкачественные и злокачественные) и вторичные (злокачественные) опухоли сердца, обусловленные ме-тастазированием или прорастанием НО из соседних органов и тканей [Шевченко Ю.Л. и соавт., 1985; Петровский Б.В., 1988; Бокерия Л.А. и соавт., 2003].
Миксома является самым распространенным НО среди первичных доброкачественных опухолей (более 80% наблюдений). Старые патоморфологи называли эту опухоль несколько иначе - эмбриональной фибромой, что подчеркивало ее гистологическое происхождение [Чалисов И.А., 1970 - со слов Шевченко Ю.Л.]. В 75% случаев миксомы располагаются типично - в левом предсердии (ЛП), в 20% - в правом (ПП), а в 5% - в правом и левом желудочках (ПЖ и ЛЖ). Это истинные неоплазмы, которые растут в просвет полостей сердца, имеют округлую или гроздевидную форму, капсулу различной выраженности, обладают желеобразной и реже эластической консистенцией, обычно подвижные, так как прикрепляются к межпредсердной перегородке в области овального окна или экстрасептально с помощью хорошо развитой ножки.
Как правило, миксомы растут медленно, благодаря чему успевает произойти ремоделирование сердца и его адап-
тация к изменившейся гемодинамике. В итоге, НО может достигать больших размеров на фоне отсутствия яркой клинической картины. Растущая опухолевая ткань способна обтурировать камеры сердца или А-В отверстие, фрагмен-тироваться с развитием материальной эмболии (при расположении в правых отделах - эмболии ветвей легочной артерии), провоцировать возникновение инфекционного эндокардита и лихорадки, длительного субфебрилитета за счет гормональной активности. Нетипичная же локализация (например, в ПП) требует нестандартного подхода при хирургическом лечении.
В Пироговский Центр по направлению кардиолога поступила пациентка С. 66 лет. При опросе предъявляла жалобы на одышку и слабость при незначительной физической нагрузке, сердцебиение и перебои в работе сердца, посинение кожи лица и верхней половины тела. Данные жалобы больную беспокоили весьма продолжительное время - более 2 лет. В течение этого периода она обследовалась у специалистов различного профиля. Учитывая циантоические пятна в области молочных желез, пациентка обследовалась у маммолога, патологии выявлено не было. В дальнейшем в ноябре 2016 года госпитализирована в кардиологическое отделение областной больницы по месту жительства для коррекции терапии в связи с артериальной гипертонией. При плановом обследовании выявлено объемное образование в полости ПП. Это послужило поводом для направления пациентки в специализированный кар-диохирургический стационар.
При объективном обследовании выявлены признаки венозного застоя в системе полых вен - цианоз губ и кожи верхней половины тела, отек лица, набухание вен шеи, увеличение размеров печени. Также определялось ослабление везикулярного дыхания в легких. Ау-скультация сердца не показала какой-либо специфичной картины. Величина артериального давления находилась в пределах нормальных значений на фоне антигипертензивного лечения.
Помимо этого, при осмотре выявлены ожирение I степени (ИМТ = 32) и пупочная грыжа. А детальный расспрос позволил установить наличие в анамнезе таких хронических заболеваний, как гастрит, холецистит, панкреатит, парок-
сизмальная форма фибрилляции предсердий.
При эхокардиографии (ЭхоКГ) подтверждено наличие малоподвижного неоднородного образования овальной формы размерами 8,2 X 5,3 см, занимающего практически всю полость ПП. НО частично блокировало устья верхней и нижней полой вен (ВПВ и НПВ) и вклинивалось в диастолу через атрио-вентрикулярное (А-В) отверстие в полость ПЖ (рис. 1).
С целью оценки состояния кровотока в верхней и нижней полых венах выполнены МРТ и СКТ в ангиорежиме (рис. 2). Выявлены признаки застойного полнокровия (расширение v. portae до 15 мм), подозреваемый пристеночный тромбоз нижней полой вены исключен.
На основании данных клинического обследования установлен диагноз «новообразование сердца неясной этиологии (миксома? тромб? абсцесс? киста? геман-гиома?) с локализацией в правом предсердии». Учитывая наличие объемного образования, высокий риск его фрагментации или отрыва, невозможность исключения инфекционного или паразитарного гене-за, а также опасность внутрисердечной
Рис. 1. Ультразвуковая картина при трансторакальной ЭхоКГ. 1 - ЛП; 2 - ЛЖ; 3 - ПЖ; 4 - новообразование, занимающее всю полость ПП; 5 - НПВ
Шевченко Ю.Л., Гудымович В.Г., Борщев Г.Г., Мамадалиев Д.М. УСПЕШНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТКИ С ГИГАНТСКОЙ МИКСОМОЙ РЕДКОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ
Рис. 2. СКТ органов грудной клетки. 1 - новообразование, занимающее всю полость ПП; 2 - ВПВ; 3 - НПВ
инфекции или высокую вероятность ее возникновения, принято решение выполнить хирургическое вмешательство - удаление новообразования.
Из срединной стернотомии вскрыт перикард, при этом выявлено значительное увеличение ПП с истончением его стенки (рис. 3 А). Учитывая предполагаемые технические трудности подключения искусственного кровообращения, выполнена пальцевая ревизия ПП (рис. 3 Б-В). Особое внимание уделялось, прежде всего, состоянию устьев полых вен и возможности проведения канюль. Выявлено, что устье ВПВ относительно свободно и доступно канюляции, в то время как устье НПВ в большей степени было блокировано опухолью.
Подключен аппарат искусственного кровообращения, с техническими трудностями удалось канюлировать обе полые вены. После пережатия аорты и кардиоплегии (кровяная холодовая ин-термиттирующая с дополнительным наружным охлаждением миокарда тающим льдом) выполнена линейная атриотомия. Полость ПП полностью занимала мик-сома размерами около 8,0 X 5,0 X 6,0 см, с участками кальциноза. Основание располагалось нетипично и было смещено к боковой стенке ПП (размеры ножки 2,0 X 1,0 см). В трабекулярной части и
Рис. 3. Этапы хирургического доступа и ревизии полости ПП (описание в тексте)
Рис. 4. Этапы удаления НО, санации и ушивания ПП (описание в тексте)
ушке ПП выявлены тромботические массы разной степени зрелости (рис. 4 А). Ввиду большого размера, опухоль удалена фрагментарно (рис. 4 Б-Г). Место фиксации миксомы обработано с помощью электрокоагуляции (рис. 4Д).
Следует отметить, что при ревизии области крепления образования выявлен вскрывшийся абсцесс размерами около 1,0 X 1,0 X 0,5 см (рис. 4 Е-Ж), полость абсцесса санирована (обработана спиртовым раствором йода) (рис. 4 З).
К Л И Н И Ч Е С К И Е Н А Б Л Ю Д Е Н И Я
Яшкин М.Н., Хамроев С.Ш., Смирнова Е.Г.
ЭНДОВЕНОЗНАЯ ЛАЗЕРНАЯ ОБЛИТЕРАЦИЯ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТКИ С ВАРИКОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ И ДЕФИЦИТОМ XII ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (БОЛЕЗНЬ ХАГЕМАНА)
Правые отделы сердца ревизованы на предмет миграции фрагментов опухоли и обильно промыты физиологическим раствором в сочетании с активной аспирацией промывных вод утильным отсосом. Правое предсердие ушито кисетным швом (рис. 4 И).
По завершении операции чреспи-щеводная ЭхоКГ подтвердила отсутствие инородных тел в полостях сердца и магистральных сосудах. Гистологическое исследование препарата подтвердило морфологию образования - миксома сердца.
Несмотря на сложное течение послеоперационного периода, обусловленное тяжестью исходного состояния и перенесенной кардиохирургической операции, больная уже на 14 сутки была в удовлетворительном состоянии переведена в отделение кардиологии областной больницы по месту жительства для дальнейшей реабилитации. Пациентка на-
ЭНДОВЕНОЗНАЯ ЛАЗЕРНАЯ ОБЛИТЕРАЦИЯ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТКИ С ВАРИКОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ И ДЕФИЦИТОМ XII ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (БОЛЕЗНЬ ХАГЕМАНА)
Яшкин М.Н., Хамроев С.Ш., Смирнова Е.Г.
Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова, Москва
УДК: 616.718:616.14-007.64007.271:616.151.5
ENDOVENOUSLASER TREATMENT OF VARICOSE VEINS IN PATIENT WITH FACTOR XII DEFICIENCY (HAGEMAN DISEASE)
Yashkin M.N., Khamroev S.Sh., Smirnova E.G.
Фактор свертывания XII, называемый также фактором Хагемана, представляет собой фермент, который играет важную роль в каскаде коагуляции.
блюдается специалистами Пироговского Центра, и при контрольных осмотрах через 3 и 6 месяцев чувствует себя хорошо, признаков рецидива новообразования не выявлено. Работает по профессии.
Таким образом, данное клиническое наблюдение является ярким примером сложности хирургического лечения пациентов с миксомой нетипичной локализации в правых камерах сердца. Благодаря медленному росту НО, происходит адаптации к нарушению кровообращения, и опухоль достигает поистине гигантских размеров. Эмболия ветвей легочной артерии может быть грозной клинической маской истинной патологии, длительное время скрывающей проявления основного заболевания. Это делает диагностику и своевременное лечение еще более трудными. Высокий риск обтурации полостей сердца, А-В отверстия или фрагментации опухоли, присоединения вторичной инфекции с развитием септического эн-
Основной лабораторный показатель, по которому можно заподозрить дефицит XII фактора, это удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Данное заболевание считается достаточно редким нарушением коагуляционного гемостаза и встречается 1/1000000 человек. Впервые дефицит коагуляционного фактора XII был описан O.D. Ratnoff и J.E. Colopy в 1955 г. Эти специалисты представили клиническое наблюдение 37-летнего пациента, имеющего выраженный дефект коагуляции, однако геморрагического синдрома у него авторы не обнаружили. По имени первого пациента - Джона Хагемана был назван отсутствующий у него коагуляционный фактор и дефект системы гемостаза, обусловленный врожденной недостаточностью этого протеина. В дальнейшем этот пациент умер от тромбоэмболии легочных артерий после перелома костей таза. Открытие коагуляционного фактора XII позволило O.D. Ratnoff и E.W. Davie, а также независимо от них R.G. Macfarl-ane, сформулировать в 1964 г. каскадную теорию коагуляции. Фактор XII играет двойную роль в каскаде реакций коагуляции. Он может воздействовать на фактор свёртывания крови XI, который впоследствии активирует IX фактор и запускает так называемую внутреннюю систему гемостаза, тем не менее, это его неосновная функция. Большое значение имеет
докардита, тяжесть предоперационного состояния больных диктуют необходимость проведения безотлагательного вмешательства с тщательно продуманной тактикой операции, применением широкого спектра диагностических манипуляций и качественной терапевтической подготовки больных. Консолидации широкого круга специалистов в условиях многопрофильного стационара является залогом успешного результата лечения пациентов с миксомой сердца.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
105203, г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70 e-mail: [email protected]
превращение плазминогена в плазмин путем активного фактора XII и активация фибринолиза. Процессы коагуляции и фибринолиза постоянно находятся в динамическом равновесии. Фактор XII синтезируется в печени. В большинстве случаев дефицит фактора XII наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но также в литературе описывается аутосомно-до-минантный тип наследования. Заболевание характеризуется сильным снижением активности пускового фактора внутреннего механизма свертывания крови. При дефиците фактора XII несмотря на выраженное удлинения времени свертывания крови, геморрагические явления достаточно редки, и наоборот потенциально увеличивается риск тромбозов.
Дефицит фактора XII необходимо заподозрить, когда имеется значительное удлинение времени свертывания крови при отсутствии геморрагического синдрома. Окончательный диагноз подтверждается иммунологическим определением в плазме больного фактора XII.
Большинство больных с дефицитом фактора XII не нуждаются в специальной терапии. Небольшие переливания донорской плазмы 5 мл/кг, вызывает у больных нормализацию коагулограм-мы. Период полувыведения введенного в кровоток фактора Хагемана 48-56 часов. Если планируется хирургическое вмешательство, то в предоперационном перио-
