CC BY
24
Яшкин М.Н., Хамроев С.Ш., Смирнова Е.Г.
ЭНДОВЕНОЗНАЯ ЛАЗЕРНАЯ ОБЛИТЕРАЦИЯ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТКИ С ВАРИКОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ И ДЕФИЦИТОМ XII ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (БОЛЕЗНЬ ХАГЕМАНА)
Правые отделы сердца ревизованы на предмет миграции фрагментов опухоли и обильно промыты физиологическим раствором в сочетании с активной аспирацией промывных вод утильным отсосом. Правое предсердие ушито кисетным швом (рис. 4 И).
По завершении операции чреспи-щеводная ЭхоКГ подтвердила отсутствие инородных тел в полостях сердца и магистральных сосудах. Гистологическое исследование препарата подтвердило морфологию образования - миксома сердца.
Несмотря на сложное течение послеоперационного периода, обусловленное тяжестью исходного состояния и перенесенной кардиохирургической операции, больная уже на 14 сутки была в удовлетворительном состоянии переведена в отделение кардиологии областной больницы по месту жительства для дальнейшей реабилитации. Пациентка на-
ЭНДОВЕНОЗНАЯ ЛАЗЕРНАЯ ОБЛИТЕРАЦИЯ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТКИ С ВАРИКОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ И ДЕФИЦИТОМ XII ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (БОЛЕЗНЬ ХАГЕМАНА)
Яшкин М.Н., Хамроев С.Ш., Смирнова Е.Г.
Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова, Москва
УДК: 616.718:616.14-007.64007.271:616.151.5
ENDOVENOUSLASER TREATMENT OF VARICOSE VEINS IN PATIENT WITH FACTOR XII DEFICIENCY (HAGEMAN DISEASE)
Yashkin M.N., Khamroev S.Sh., Smirnova E.G.
Фактор свертывания XII, называемый также фактором Хагемана, представляет собой фермент, который играет важную роль в каскаде коагуляции.
блюдается специалистами Пироговского Центра, и при контрольных осмотрах через 3 и 6 месяцев чувствует себя хорошо, признаков рецидива новообразования не выявлено. Работает по профессии.
Таким образом, данное клиническое наблюдение является ярким примером сложности хирургического лечения пациентов с миксомой нетипичной локализации в правых камерах сердца. Благодаря медленному росту НО, происходит адаптации к нарушению кровообращения, и опухоль достигает поистине гигантских размеров. Эмболия ветвей легочной артерии может быть грозной клинической маской истинной патологии, длительное время скрывающей проявления основного заболевания. Это делает диагностику и своевременное лечение еще более трудными. Высокий риск обтурации полостей сердца, А-В отверстия или фрагментации опухоли, присоединения вторичной инфекции с развитием септического эн-
Основной лабораторный показатель, по которому можно заподозрить дефицит XII фактора, это удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Данное заболевание считается достаточно редким нарушением коагуляционного гемостаза и встречается 1/1000000 человек. Впервые дефицит коагуляционного фактора XII был описан O.D. Ratnoff и J.E. Colopy в 1955 г. Эти специалисты представили клиническое наблюдение 37-летнего пациента, имеющего выраженный дефект коагуляции, однако геморрагического синдрома у него авторы не обнаружили. По имени первого пациента - Джона Хагемана был назван отсутствующий у него коагуляционный фактор и дефект системы гемостаза, обусловленный врожденной недостаточностью этого протеина. В дальнейшем этот пациент умер от тромбоэмболии легочных артерий после перелома костей таза. Открытие коагуляционного фактора XII позволило O.D. Ratnoff и E.W. Davie, а также независимо от них R.G. Macfarl-ane, сформулировать в 1964 г. каскадную теорию коагуляции. Фактор XII играет двойную роль в каскаде реакций коагуляции. Он может воздействовать на фактор свёртывания крови XI, который впоследствии активирует IX фактор и запускает так называемую внутреннюю систему гемостаза, тем не менее, это его неосновная функция. Большое значение имеет
докардита, тяжесть предоперационного состояния больных диктуют необходимость проведения безотлагательного вмешательства с тщательно продуманной тактикой операции, применением широкого спектра диагностических манипуляций и качественной терапевтической подготовки больных. Консолидации широкого круга специалистов в условиях многопрофильного стационара является залогом успешного результата лечения пациентов с миксомой сердца.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
105203, г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70 e-mail: [email protected]
превращение плазминогена в плазмин путем активного фактора XII и активация фибринолиза. Процессы коагуляции и фибринолиза постоянно находятся в динамическом равновесии. Фактор XII синтезируется в печени. В большинстве случаев дефицит фактора XII наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но также в литературе описывается аутосомно-до-минантный тип наследования. Заболевание характеризуется сильным снижением активности пускового фактора внутреннего механизма свертывания крови. При дефиците фактора XII несмотря на выраженное удлинения времени свертывания крови, геморрагические явления достаточно редки, и наоборот потенциально увеличивается риск тромбозов.
Дефицит фактора XII необходимо заподозрить, когда имеется значительное удлинение времени свертывания крови при отсутствии геморрагического синдрома. Окончательный диагноз подтверждается иммунологическим определением в плазме больного фактора XII.
Большинство больных с дефицитом фактора XII не нуждаются в специальной терапии. Небольшие переливания донорской плазмы 5 мл/кг, вызывает у больных нормализацию коагулограм-мы. Период полувыведения введенного в кровоток фактора Хагемана 48-56 часов. Если планируется хирургическое вмешательство, то в предоперационном перио-
Яшкин М.Н., Хамроев С.Ш., Смирнова Е.Г. ЭНДОВЕНОЗНАЯ ЛАЗЕРНАЯ ОБЛИТЕРАЦИЯ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТКИ С ВАРИКОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ И ДЕФИЦИТОМ XII ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (БОЛЕЗНЬ ХАГЕМАНА)
Рис. 1. 1-е сутки после операции. Большая подкожная вена (БПВ) облитери- Рис. 2. 2 месяца после операции. Большая подкожная вена (БПВ) облите-рована, ретроградный кровоток не определяется; общая бедренная рирована, кровоток не определяется; общая бедренная вена (ОБВ)
вена (ОБВ) проходима, тромбоза нет и поверхностная эпигастральная вены проходимы, тромбоза нет
де рекомендовано переливание плазмы. Назначение ингибиторов фибринолиза значительно повышает риск тромбоэм-болических осложнений.
Методы термооблитерации в лечении варикозной болезни у пациентов с тромбофилиями несут за собой повышенный риск венозных тромбоэмболи-ческих осложнений. Однако в литературе отсутствуют данные о хирургическом лечении пациентов с варикозной болезнью и дефицитом XII фактора свертывания крови, в связи с чем представляем клиническое наблюдение пациентки, страдающей дефицитом XII фактора свертывания крови и варикозной болезнью вен нижних конечностей (класс С2^ по классификации СЕАР), которой была выполнена эндовенозная лазерная облитерация большой подкожной вены левой нижней конечности и пенная склерооблитерация варикозных притоков.
Пациентка Н., 58 лет поступила в отделение сосудистой хирургии с варикозной болезнью вен левой нижней конечности (класс С2^ по классификации СЕАР), при обследовании выявлено удлинение АЧТВ до 358 с, дефицит XII фактора свертывания крови, D-димер - 480 нг/мл (норма до 500 нг/мл). Из анамнеза:у пациентки 2 детей, кровотечения и тромбозы отрицает. В предоперационном периоде пациентке согласно рекомендациям гематологов было выполнено переливание донорской плазмы в расчете 5 мл/кг и повторно взяты анализы крови, за 2 часа до
операции АЧТВ - 30 с. С целью минимизации операционной травмы выполнена эн-довенознаялазерная облитерация большой подкожной вены (БПВ). Диаметр БПВ в ортостазе составлял 10 мм. Под местной анестезией Sol. Lidocaini 0,1%-0,5 мл, под УЗ-наведением выполнена пункция большой подкожной вены в верхней трети голени. Световод введен в просвет вены, доведен до сафено-феморального соустья. Под УЗ-наведением торец световода позиционирован в устье v. epigástrica superficialis. Под УЗ-наведением создана тумесцентная анестезия вокруг большой подкожной вены от места пункции до са-фено-феморального соустья Sol. Lidocaini 0,1% - 450 мл. Лазерная коагуляция на протяжении 42 см, линейная плотность потока энергии 75 Дж/см, автоматическая тракция световода со скоростью 0,7мм/с. Длина волны лазерного излучения 1470 нм. Варикознорасширенные притоки засклерозированы 10 мл 1% пенным раствором этоксисклерола. Пелоты вдоль варикозных притоков и ствола большой подкожной вены. Компрессионный чулок 2 класса на 2 недели в дневное время, в течение первого дня после операции круглосуточно. Время операции составило 35 минут. В периоперационном периоде антико-агулянтная терапия не назначалась.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка наблюдалась в условиях стационара в течение 4 дней, через 50-54 часа уровень АЧТВ возрос до первоначальной величины, уро-
вень Д-димера на 1-е и 2-е сутки после операции составил 420 нг/мл. В послеоперационном периоде на контрольном ультразвуковом ангиосканировании вен нижних конечностей на вторые сутки после операции (рис. 1), через 2 недели и 3 месяца (рис. 2) отмечены облитерация БПВ, признаков тромбоза глубоких вен не выявлено.
Клинических симптомов кровотечений или тромбозов в послеоперационном периоде не наблюдалось.
Эндовенозная лазерная облитерация вен нижних конечностей при их клапанной недостаточности является безопасным и эффективным методом лечения пациентов с хроническим заболеванием вен и сопутствующей тром-бофилией (болезнью Хагемана). Ранняя диагностика и совместная работа с гематологами и смежными специалистами позволяет вовремя принимать профилактические меры для предотвращения осложнений.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
105203, г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70 e-mail: [email protected]
