CC BY
343
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ I
УСПЕШНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНОГО С РАСПРОСТАНЕННОЙ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ ЛОБНОЙ КОСТИ СЛЕВА И КРЫШИ ЛЕВОЙ ОРБИТЫ ЛЕВОЙ ТЕМЕННОЙ КОСТИ
С.А. Васильев, С.Б. Песня-Прасолов, Е.В. Заклязьминская, Д.Н. Федоров, В.В. Ховрин, А.А. Вяткин
ФГБУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» РАМН, Москва
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Васильев Сергей Амурабиевич -доктор медицинских наук, заведующий нейрохирургическим отделением ФГБУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» РАМН
E-mail: dr-vasil@yandex.ru
Представлено клиническое наблюдение пациента с обширным поражением костей свода и основания черепа (вся левая теменная кость и лобная кость с переходом на верхнюю стенку левой орбиты) полиоссальной фиброзной дисплазией. Больному с полиоссальной фиброзной дисплазией костей в важной косметической - лицевой - зоне, была выполнена гемикраниотомия с захватом верхней стенки левой орбиты, а выявленная в процессе лечения аллергическая непереносимость медицинского титана, потребовала удаления титановых имплантов и установку индивидуально созданных имплантов из РЕЕК-материала.
Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2013. - № 2. - С. 71-76.
Successful surgical treatment of the left frontal bone and the roof of the left parietal bone orbit extensive fibrous dysplasia
S.A. Vasiliev, S.B. Pesnya-Prasolov, E.A. Zaklyazminskaya, D.N. Fedorov, V.V. Khovrin, A.A. Vyatkin
Petrovsky National Research Centre of Surgery, Moscow
The clinical observation of the patient with the advanced stage of polyostotic fibrous dysplasia of the cranial vault and skull base (the whole left parietal bone and the frontal bone with the transition to the upper wall of the left orbit) is presented in the article. A patient with polyostotic fibrous dysplasia in the cosmeti-
cally important facial area underwent hemicraniectomy involving the upper wall of the left orbit. And titanium allergy revealed in the course of medical treatment demanded the removal of the titanium implants and installation of customized polyetheretherketone (PEEK) implants.
Ключевые слова:
фиброзная дисплазия, кости черепа, индивидуальные имлантаты, аллергонепере-носимость титана
CORRESPONDENCE
Vasiliev Sergei A. - MD, Head Neurosurgical Department, Petrovsky National Research Centre of Surgery
E-mail: dr-vasil@yandex.ru
Key words:
fibrous dysplasia, skull, individual implants, allergic to medical titanium
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. - 2013. - N 2. - Р. 71-76.
Термин «фиброзная дисплазия» был введен в 1938 г. L. Lichtenstein для описания заболевания, характеризующегося постепенной заменой нормальных элементов костной ткани на фиброзную [1]. Заболевание может поражать любые кости скелета. Фиброзная дисплазия классифицируется на 2 типа: монооссальная, когда поражается
только одна кость, и полиоссальная при вовлечении в процесс нескольких костей. Кости мозгового и лицевого черепа поражаются в 10-25% случаев монооссальной фиброзной дисплазии и в 50% полиоссальной [2].
Фиброзная дисплазия кости является опухо-леподобным процессом, обусловленным сома-
тическими мутациями [3-5], при этом морфологический диагноз всегда требует сопоставления с данными анамнеза, клинического и инструментального обследования больного, результатами лучевой диагностики [б]. Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с опухолевыми поражениями костей: гигантоклеточной опухолью (остеобластокластомой) - при наличии большого количества остеокластов; губчатой остеомой -при формировании в очаге дисплазии большого количества мелких костных балок и небольшом объеме соединительнотканного компонента; остео-саркомой - в случае преобладания остеобластов в зоне поражения; болезнью Педжета, парати-реоидной остеодистрофией. При соматических мутациях заболевание не передается потомкам, а риск рецидивов определяется тщательностью резекции новообразования, содержащего мутацию. В литературе описаны случаи рецидивов фиброзной дисплазии после проведенного хирургического лечения, в редких случаях возможно развитие остеосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы [7-9].
В данной статье представлено клиническое наблюдение пациента с обширным поражением костей свода черепа (вся левая теменная и лобная кость с переходом на верхнюю стенку левой орбиты) полиоссальной фиброзной дисплазией, у которого в процессе лечения выявлена аллергическая непереносимость медицинского титана.
Пациент Д. 23 лет поступил в нейрохирургическое отделение ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН с диагнозом «объемное образование костей свода и основания черепа слева».
Из анамнеза: форма черепа при рождении нормальная. Со слов матери пациента, изменение формы черепа произошло в возрасте около 3 лет, через 1-2 мес после падения с качелей и удара головой в области перенесенной травмы появилась деформация черепа. Первое время пациент и его родственники не придавали этому значения, при обращении к врачам по месту жительства обследования
не назначались. Постепенно пациент отметил увеличение размера образований левой половины черепа, косметический дефект стал явно выражен, в связи с чем возникли проблемы в эмоциональной сфере. Амбулаторно пациенту была выполнена КТ костей черепа, при которой выявлено объемное образование костей левой половины черепа.
Жалобы при поступлении на наличие объемного образования в левой половине черепа, приводящее к косметическому дефекту. Снижение остроты зрения или двоения в глазах пациент не отмечал.
При осмотре: больной нормального телосложения, рост 180 см, вес 70 кг, соматически без особенностей.
В неврологическом статусе: сознание ясное, адекватен, ориентирован. Фиксирован на косметическом дефекте. Черепно-мозговые нервы интакт-ны. Очаговой и менингеальной симптоматики нет.
Локально: кожные покровы на голове не изменены, отмечаются выраженные изменение формы костей черепа (левой теменной кости и лобной кости слева в области надбровной дуги). Пальпация безболезненна.
В клиническом анализе крови повышены уровни тромбоцитов (159х109/л) и лейкоцитов (9,2х109/л), остальные показатели в норме. В биохимическом анализе выявлено повышение общего билирубина - 72,4 мкмоль/л, прямого билирубина -6,6 мкмоль/л. В коагулограмме отмечено изменение активированного частичного тромбопла-стинового времени (АЧТВ) - 45,8 с, фибриногена (1,99 г/л) и протромбинового индекса (79,3%).
КТ костей черепа. На серии томограмм отмечается деформация за счет очагового утолщения лобной кости с распространением на верхнюю стенку левой орбиты (42х40х45 мм) и левой теменной кости (86х38х70 мм) с изменением структуры по типу «матового стекла», обусловленных участками остеолиза с сохранением внутренней и наружной пластинок. Интракраниальный компонент не определяется. Заключение: КТ-признаки фиброзной дисплазии костей черепа.
Рис. 1. 30 КТ
реконструкция черепа до операции а - прямая проекция б - косая проекция
Учитывая анамнез, клиническую картину, данные КТ костей черепа, пациенту выставлен диагноз «объемное образование левой теменной кости и лобной кости слева с переходом на верхнюю стенку левой орбиты».
Была проведена дифференциальная диагностика для исключения поздней манифестации прогрессирующей фиброзной оссифицирующей дис-плазии (ПФОД, FibrodyspLasia ossificans progressive, MIM*135100) [10].
Это заболевание является результатом мутаций в гене ACVR1, кодирующих активиновую рецептор-подобную киназу 2-го типа. Важность предоперационной дифференциальной диагностики между дисплазией, обусловленной наследственной мутацией в гене ACVR1, и дисплазией, обусловленной соматической мутацией, определяется высоким риском рецидивов при наследственной форме прогрессирующей фиброзной оссифицирующей дисплазии после хирургического удаления костных образований и неуклонным прогрессировани-ем после появления первого очага оссификации. Для профилактики рецидивов при наследственной форме ПФОД используется преднизолон, однако он эффективен при назначении в первые 24 ч от появления очага уплотнения [11].
Наследственная форма ПФОД была исключена, так как у больного не выявлено других диагностических признаков наследственной формы заболевания: эктопических очагов оссификации в скелетных мышцах, врожденной деформации больших пальцев стоп (встречается практически у 100% больных с наследственной формой) [12].
Мы предполагаем, что в основе локального разрастания кости у описываемого больного лежит соматическая мутация в гене ACVR1, которая могла возникнуть в области активной репарации тканей на месте травмы. В анамнезе больного есть указания на предшествующую травму той же локализации. В случаях соматических мутаций заболевание не передается потомкам, а риск рецидивов определяется тщательностью резекции новообразования, содержащего мутацию.
Принимая во внимание выраженный косметический дефект, возникшие у пациента проблемы в эмоциональной сфере, а также данные КТ костей черепа, было решено провести хирургическое вмешательство.
Учитывая большой объем поражения костей черепа, было запланировано двухэтапное лечение: на первом этапе удаление объемного образования левой теменной кости с проведением первичной краниопластики титановым имплантатом.
Далее планировалось создание литографической модели и производство индивидуального титанового имплантата для замещения в области лобной кости и крыши левой орбиты.
Рис. 2. Макропрепарат: удаленная измененная левая теменная кость
На втором этапе планировалась резекция объемного образования лобной кости и верхней стенки левой орбиты с краниопластикой заранее созданным индивидуальным титановым имплантатом.
Была выполнена операция (I этап): в левой лобно-теменной области после гидропрепаровки произведен дугообразный разрез кожи по контуру объемного образования теменной кости. Кожный лоскут выделен и отведен к уху. Скелетирована кость. Выявлено объемное образование левых теменной и лобной костей, растущее экстракраниаль-но. Отступя от объемного образования, наложены 3 фрезевых отверстия. С помощью пневмотрепана ^тап выпилен костный лоскут с объемным образованием в пределах здоровых границ. Отмечалось обильное кровоснабжение объемного образования. Патологическая ткань сдана на гистологическое исследование. Для предотвращения спаечного процесса на твердую мозговую оболочку (ТМО) уложена искусственная мембрана Беатйига. Из 2 титановых пластин сформирован имплантат, уложен на образовавшийся дефект теменной и частично лобной костей и фиксирован винтами. Через контрапертуру подкожно установлена дренажная система по Редону. Кожный лоскут уложен на место, фиксирован внутрикожным швом. Общая кровопотеря составила 500 мл. По данным гистологического исследования: фиброзная дисплазия.
В послеоперационном периоде в клиническом анализе крови отмечались анемия, тромбоцито-пения и лейкоцитоз: (1-е сутки после операции) эритроциты 3,09х1012/л, гемоглобин 96 г/л, гема-токрит 27,7%, тромбоциты 132х109/л, лейкоциты 17,7х109/л. В биохимическом анализе сохраняется гипербилирубинемия: общий билирубин 82,1 мкмоль/л, прямой билирубин 10,3 мкмоль/л. Проводилась антибактериальная терапия (ленда-цин 1 г 1 раз/сут в течение 5 дней) и гемотранс-фузия в объеме 500 мл эритроцитарной массы однократно. На 5-е сутки эритроциты 3,68х1012/л, гемоглобин 112 г/л, гематокрит 34%, тромбоциты 151х109/л и лейкоциты 11,2х109/л. В биохимическом анализе сохраняется гипербилирубинемия: общий билирубин 82,1 мкмоль/л, прямой билиру-
Рис. 3. 30 КТ
реконструкция черепа после завершающего этапа лечения а - прямая проекция; б - боковая проекция
бин 10,3 мкмоль/л. Отмечалось плохое заживление послеоперационной раны, что потребовало наложение дополнительных узловых швов. На фоне проводимой терапии к 14-м суткам после операции рана зажила, анализы крови нормализовались. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии без неврологического дефицита с рекомендациями проведение второго этапа лечения через 3 мес.
Однако на 83-е сутки у пациента произошло расхождение краев раны на протяжении 7 мм. Консервативные методы лечения по месту жительства не принесли желаемого результата, и пациент был повторно госпитализирован (91-е сутки после операции) с диагнозом «расхождение краев послеоперационной раны».
Общее состояние удовлетворительное, в неврологической картине нарушений не выявлено. Локально: в средней трети послеоперационного рубца в теменной области отмечено расхождение краев раны на протяжении 7 мм, дном является титановая пластинка. Из раны отмечается сукровичное отделяемое. При посеве роста микрофлоры нет. В анализах крови признаков воспаления не выявлено: лейкоциты 7,2х109/л, СОЭ 1 мм/ч, прокальцитонин 0 нг/мл, С-реактивный белок 0 мг/л.
Учитывая расхождения краев раны и неэффективность проводимой консервативной терапии, пациенту выполнена ревизия послеоперационной раны, удаление титановых имплантатов. Во время операции выявлен участок с отсутствием регенерации тканей диаметром около 4 см (ткани не прорастали в ячейки титанового имплантата). Подкожно была установлена приточно-отточная дренажная система, проводилось промывание раствором ди-оксидина в течение 10 дней, после чего система удалена. Послеоперационная рана зажила первично, швы сняты на 14-е сутки. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии.
Пациенту проведено исследование на аллер-гонепереносимость к титану (КДЦ МГМСУ, лаборатория клинической иммунологии): к изделиям из
медицинского титана отечественного производства (2 образца) выявлена повышенная чувствительность, степень сенсибилизации 2,5 балла при 4 возможных, к изделиям из медицинского титана компании Буг^Ие! незначительная реакция.
Принимая во внимание выявленную непереносимость титана, принято решение использовать для закрытия дефекта костей черепа имплантаты из РЕЕК-материала (полиэфирэфиркетон).
По заказу была создана трехмерная модель черепа пациента с имеющимся дефектом в области левой теменной кости и предполагаемой зоной резекции в области лобной кости и крыши левой орбиты, а также пациент-специфические импланты для закрытия этих дефектов с учетом коррекции косметического дефекта.
Через 11 мес после первой операции пациент был госпитализирован для проведения окончательного этапа хирургического лечения. В общем и неврологическом статусе без особенностей. Местно: послеоперационный рубец без признаков воспаления. Кожный лоскут не напряжен, передает пульсацию мозга. В анализах без отклонений от нормы.
Пациенту выполнена резекция фиброзной дисплазии лобной кости и крыши левой орбиты с пластикой дефекта костей черепа искусственным имплантатом.
В лобной области после гидропрепаровки проведен коронарный разрез кожи. Кожный лоскут выделен и отведен к глазам. Скелетирована кость. Выявлена лобная кость с участком фиброзной дис-плазии. С помощью пневмотрепана Со^аг выпилен костный лоскут с фиброзной дисплазией в пределах здоровых границ. Отмечено, что поражение захватывает левые отделы лобной пазухи и верхнюю стенку левой орбиты, которая утолщена. Удалено с помощью пневмобора Со^аг и кусачек. Патологическая ткань сдана на гистологическое исследование. Ранее созданный имплантат с использованием компьютерного и стереолитографического моделирования уложен на место резецированной лобной кости с крышей орбиты и фиксирован титановыми пластинками и винтами.
В левой лобно-височно-теменной области после гидропрепаровки проведен дугообразный разрез кожи основанием к уху с иссечением старого рубца. Кожный лоскут выделен и отведен к уху. Скелетированы края костного дефекта. Ранее созданный имплантат с использованием компьютерного и стереолитографического моделирования уложен на место костного дефекта и фиксирован титановыми пластинками и винтами (оба имплан-тата состыкованы между собой). Подкожно через контрапертуры установлены дренажные трубки дренажа по Редону. Раны ушиты узловыми швами. Послеоперационный период протекал без особенностей. При контрольной КТ костей черепа: состояние после резекции и пластики костей черепа. В проекции левой лобно-теменной области визуализируется искусственный имплантат, идентичный по форме и размерам лобной и теменной костям. Отмечается фиксация титановыми скрепками с правой лобной, правой теменной, левой височной и левой затылочной костями, лобным отростком левой скуловой кости. Конфигурация черепа сохранена, стояние имплантата адекватное.
Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 13-е сутки
Полученные интраоперационно фрагменты костной ткани были направлены в патологоана-томическое отделение для морфологического исследования. Материал фиксировали в 10% нейтральном забуференном формалине, проводили через этап декальцинации и заливали в парафин по стандартной методике. Для морфологического исследования готовили срезы толщиной 4-5 мкм, которые окрашивали гематоксилином, эозином и пикрофуксином по ван Гизону.
Рис. 4. Фото через месяц после окончания лечения
Рис. 5. В препарате фрагменты ткани, представленные костным и фиброзным компонентами: фиброзный компонент сформирован волокнами рыхлой соединительной ткани, фибробластами; костный компонент состоит из нерегулярно расположенных, незрелых костных балок с различной степенью минерализации. Окраска гематоксилином и эозином, х100
При морфологическом исследовании в препаратах выявлены участки ткани, представленные костным и фиброзным компонентом. Костный компонент состоял из участков губчатого и компактного строения с нерегулярно расположенными незрелыми костными балками без периферической каймы остеобластов с разной степенью минерализации. В межбалочных пространствах - поля соединительной ткани с умеренным количеством клеточных элементов: определялись хаотично расположенные пучки коллагеновых волокон различной толщины и степени зрелости, местами встречались зоны васкуляризации фиброзной ткани и фокусы скопления жировой клетчатки. Очаги кроветворения в ткани не определялись.
На основании характерной морфологической картины был установлен диагноз «фиброзная дис-плазия кости».
Морфологические особенности данного процесса заключаются в аномальном разрастании в кости волокнистой соединительной ткани, локализующейся в костномозговом канале трубчатых
Рис. 6. Фиброзный компонент представлен незрелыми, хаотично расположенными коллагеновыми волокнами различных размеров. Окраска пикрофуксином по ван Гизону, х100
костей и в спонгиозном слое губчатых костей. Соединительная ткань чаще всего представлена тонкими незрелыми коллагеновыми волокнами, не имеющими четкой ориентации, а также клеточным компонентом, состоящим преимущественно из фибробластов. В некоторых случая возможно выявление очагов миксоматоза, гиалиноза, разрастания хрящевой ткани и скоплений ксантомных клеток. Для очага фиброзной дисплазии характерна неравномерно выраженная васкуляризация,
представленная сосудами капиллярного типа. Еще одним характерным морфологическим признаком фиброзной дисплазии является формирование незрелых костных балок с вариабельными размерами и формой. Костные балки обычно расположены хаотично, иногда формируют трабекулярные структуры, встречаются очаги резорбции остеокластами. Возможно поражение как одной кости (моноос-сальный вариант), так и нескольких (полиоссаль-ный вариант).
Таким образом, в нашем наблюдении у больного с полиоссальной фиброзной дисплазией костей свода и основания черепа в важной косметической -лицевой зоне - была выполнена гемикраниотомия с захватом верхней стенки левой орбиты, а выявленная в процессе лечения аллергическая непереносимость медицинского титана потребовала удаления титановых имплантатов и установки индивидуально созданных имплантатов из РЕЕК-материала. Послеоперационное наблюдение в течение 3 мес дает основание говорить, что достигнут полный косметический эффект как в конфигурации черепа, так и в мягких тканях глазницы и симметрии лица.
Литература
1. Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia // Arch. Surg. - 1938. - Vol. 36. - P. 874-898.
2. Brown E.W., Megerian C.A., McKenna M.J. et aL Fibrous dysplasia of the temporal bone: imaging findings // Am. J. Roentgenol. - 1995. - Vol. 164, N 3. - P. 679-682.
3. Chapuriat R.D., Meunier P.J. Fibrous dysplasia of bone // Baillieres Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. -Vol. 14 (2). - P. 385-398.
4. Marie P.J. Cellular and molecular basis of fibrous dysplasia // Histol. Histopathol. - 2001. - Vol. 16 (3). -P.981-988.
5. Riddie N.D., Bui M.M. Fibrous dysplasia // Arch. Pathol. Lab. Med. - 2013. - Vol. 137 (1). - P. 134-138.
6. Remotti F., Feidman F. Non-neoplastic lesions that simulate primary tumors of bone.// Arch.Pathol. Lab. Med. -2012. - Vol. 136 (7). - P. 772-788.
7. Nishio J., Iwasaki H., Takagi S. et ai. Low-grade central osteosarcoma of the metatarsal bone: a clinicopathological, immunohistochemical, cytogenetic and molecular cytogenetic analysis // Antican. Res. -2012. - Vol. 32 (12). - P. 5429-5435.
8. Ishida T., Machinami R., Kojima T. et ai. Malignant fibrous histiocytoma and osteosarcoma in assotoation with osteofibrous dysplasia of bone // Pathol. Res. Pract. -1992. - Vol. 188. - P. 757-763.
9. Ruggien P., Sim F., Bond J. et ai. Malignances in fibrous dysplasia // Cancer. - 1994. - Vol. 73. -P. 1411-1424.
10. Kaplan F.S., Xu M., Seemann, P. et ai. Classic and atypical fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) phenotypes are caused by mutations in the bone morphogenetic protein (BMP) type I receptor ACVR1 // Hum. Mutat. - 2009. - Vol. 30. - P. 379-390.
11. Pignoio R.J., Shore E.M., Kaplan F.S. Fibrodysplasia ossificans progressiva: diagnosis, management, and therapeutic horizons // Pediatr. Endocrinol. Rev. - 2013. -Vol. 10, Suppl. 2. - P. 437-448.
12. Cohen R.B., Hahn G.V., Tabas J.A. et ai. The natural history of heterotopic ossification in patients who have fibrodysplasia ossificans progressiva: a study of forty-four patients // J. Bone Joint Surg. - 1993. - Vol. 75A. -P. 215-219.
