CC BY
16
V Евразийский гематологический форум
КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
Результаты. Согласно полученным данным, НХЛ составили 77,61 % всех лимфом. ПТКЛ составили около 12,55 % (251 случай) всех НХЛ. Неуточненная ПТКЛ была наиболее распространенным подтипом (30,68 %). Возраст пациентов варьировал от 24 до 88 лет (медиана 53 года). Соотношение между мужчинами и женщинами составило 2:1. Наиболее часто были вовлечены лимфатические узлы (75 %), реже — мягкие ткани (8,33 %), ЖКТ (6,67 %), полость носа (5 %), ЦНС (1,67 %), легкие (1,67 %) и селезенка (1,67 %). Не-уточненная ПТКЛ имела широкий морфологический спектр и разнообразные морфологические закономерности с некоторой имитацией реактивной гиперплазии, известного типа Т-клеточных лимфом, B-клеточных лимфом и лимфомы Ходжкина. Наиболее распространенной морфологической «маской» была ангиоимму-нобластная Т-клеточная лимфома (п = 20), за которой следовали диффузная B-крупноклеточная лимфома (п = 5), анапластическая крупноклеточная лимфома (п = 4), хронический лимфолейкоз (п = 1) и лимфобластная лимфома (п = 1). Кроме того, в 33 случаях были выявлены клетки Рид—Штернберга. Дифференциальный диагноз требовал детального иммунофенотипического исследования.
Выводы. 1. Неуточненная ПТКЛ была самым распространенным типом ПТКЛ в нашем исследовании, что соответствует данным других исследований в Западной Индии. 2. Существует несколько морфологических имитаций неуточненной ПТКЛ, включая другие ПТКЛ, такие как ангиоиммунобластные Т-клеточные лимфомы, лимфому Ходжкина, анапластическую крупноклеточную лимфо-му, а также B-клеточные лимфомы. Следовательно, чтобы их различать, необходима широкая панель иммунофенотипического исследования. 3. Важна дифференциальная диагностика с другими ПТКЛ, поскольку данная группа опухолей имеет более плохой прогноз и требует соответствующего химиотерапевтического воздействия.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
most common site of involvement was lymph nodes (75 %) followed by extra nodal sites such as soft tissue (8.33 %), gastrointestinal tract including oral cavity (6.67 %), nasal cavity (5 %), central nervous system (1.67 %), lung (1.67 %), and spleen (1.67 %). PTCL, NOS showed a broad morphologic spectrum and had varied morphologic patterns with some mimicking reactive hyperplasia and some mimicking known type of T-cell lymphomas, B-cell lymphomas and Hodgkin's lymphoma. The most common morphologic mimic was angioimmunoblastic T-cell lymphoma (20 cases) followed by diffuse large B-cell (5 cases), anaplastic large cell lymphoma (4 cases), CLL/SLL (2 cases) and lymphoblastic lymphoma (2 cases). In addition, Reed-Sternberg like cells was noted in 33 cases. Differentiation from these required a detailed immunophenotyping.
Conclusions. 1. PTCL NOS was the commonest type of PTCL in our study similar to other Western and Indian studies. 2. There are several morphologic mimics of PTCL NOS including other PTCLs like angioimmunoblastic T-cell lymphomas, Hodgkin's lymphoma, ALCL, as well as B-cell lymphomas. Hence a wide panel of immunostains are necessary to differentiate from these. 3. Differentiation from other PTCLs is important since the prognosis of this group of tumors is worse, requiring appropriate chemotherapy.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
УРОВЕНЬ ЭКСПРЕССИИ ДЛИННОЙ НЕКОДИРОВАННОЙ РНК ПРИ АНАПЛАСТИЧЕСКОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЕ
К.Х. Лин, А.-Х. Чанг
Университет Чан-Гун, Тайвань
Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) является редким типом агрессивной злокачественной неходжкинской лимфомы (НХЛ). В настоящее время исследования, посвященные изучению химерного онкогена ЫРМ-А1К, подтвердили его связь с прогрессией АККЛ. Однако специфические молекулярные механизмы, лежащие в основе инвазии АККЛ, до сих пор неясны. В данной работе мы стремились исследовать дифференциально экспрессируемые длинные некодирующие РНК при АККЛ и их потенциальную биологическую функцию. Наши исследования на микрочипах показали высокую экспрессию LINC01013, нового некодирующего гена РНК, в клинических образцах АККЛ и его значительное повышение в инвазивных клеточных линиях AККЛ. Выключение LINC01013 подавляло инвазию опухолевых клеток. Наоборот, его гиперэкспрессия усиливала инвазию опухолевых клеток. LINC01013-опосредованная инвазия активировалась белками, связанными с эпителиально-мезенхимным переходом, в результате активации фибронектина, что усиливало повреждение
EXPRESSION VALUE OF LONG NONCODING RNA IN ANAPLASTIC LARGE-CELL HUMAN LYMPHOMA
KH Lin, A-H Chang
Chang-gun University, Taiwan
Anaplastic large cell lymphoma (ALCL) is a rare type of aggressive malignant non-Hodgkin's lymphoma (NHL). So far, the research devoted to the study of the chimeric oncogene NPM-ALK confirmed its connection to the progression of ALCL. However, the specific molecular mechanisms that underlie the invasion of ALCL are still undiscovered. In this research, we tried to investigate differentially expressed long noncoding RNAs in ALCL and their potential biological function. Our microchip studies showed that LINC01013, a new non-coding RNA gene, was highly expressed in clinical samples of ALCL and was significantly elevated in invasive ALCL cell lines. LINC01013 knockdown suppressed the invasion of tumor cells. On the contrary, its overexpression increased the invasion of tumor cells. LINC01013-mediated invasion was activated by the associated epithelial-mesenchymal transition proteins after fibronectin activation and enhanced cell damage. Together, these results prove the potential role of LINC01013 in the invasion of cancer cells through the cascade of fibronectin activation and suggest that LINC01013 can be used as a potential marker for metastasis in ALCL.
http://bloodjournal.ru/ V Евразийский гематологический форум 557
клеток. В совокупности эти результаты подтверждают возможную роль ШС01013 в инвазии опухолевых клеток через каскад активации фибронектина и предполагают, что ШС01013 может использоваться в качестве маркера метастазирования при АККЛ.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest. Funding. The study received no external funding.
ЛЕЧЕНИЕ 50 ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНОЙ МЕДИАСТИНАЛЬНОЙ В-КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМОЙ
Я.К. Мангасарова, А.У. Магомедова, Е.С. Нестерова, А.Е. Мисюрина, О.В. Марголин, С.К. Кравченко
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Введение. Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) составляет 0,9-4 % среди неходжкинских лим-фом, болеют преимущественно молодые женщины. Все рецидивы при ПМВКЛ являются ранними. Следует отметить, что прогноз для жизни при прогрессировании/рецидиве заболевания крайне неблагоприятный: 2-летняя общая выживаемость в данной группе составляет 15 %. Необходимо достижение полной ремиссии (ПР) заболевания в первой линии терапии.
Цель. Оценить эффективность лечения по протоколу R-DA-ЕРОСН ± R-DHAP + аутоТГСК-ВЕАМ у пациентов с ПМВКЛ.
Материалы и методы. Диагноз ПМВКЛ, согласно критериям ВОЗ, был установлен у 50 пациентов (14 мужчин, 36 женщин). Стадию заболевания определяли согласно критериям Апп АгЬог, у всех пациентов диагностировали II стадию. Медиана возраста пациентов составила 27 лет (диапазон 19-67 лет). Повышение уровня лактатдегидрогеназы констатировали у 42 (84 %) из 50 пациентов. Большая масса опухоли в средостении (> 10 см) определялась у 39 (77 %) из 50 больных. При достижении ПР по данным ПЭТ и КТ после 6 курсов R-DA-EPOCH лечение завершали. При достижении частичной ремиссия (ЧР) выполняли 2 курса полихимиотерапии (ПХТ) по схеме R-DHAP и аутоТГСК (режим кондиционирования ВЕАМ).
Результаты. После 6 курсов R-DA-EPOCH ПР достигнута у 41 (82 %) из 50 больных, у 9 (18 %) — ЧР. В дальнейшем пациентам с ЧР проводили 2 курса ПХТ по схеме R-DHAP и аутоТГСК (режим кондиционирования ВЕАМ). 3-летняя бессобытийная и общая выживаемость составили 94 и 98 % соответственно. Ранний рецидив заболевания констатирован у 2 (4 %) из 50 больных, прогрессиро-вание заболевания — у 1 (2 %). Медиана наблюдения составила 21 мес.
Заключение. R-DA-EPOCH является высокоэффективным протоколом в терапии ПМВКЛ. Однако срок наблюдения за пациентами пока небольшой, поэтому требуется дальнейший анализ.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
TREATMENT OF 50 PATIENTS WITH PRIMARY MEDIASTINAL LARGE B-CELL LYMPHOMA
YaK Mangasarova, AU Magomedova, ES Nesterova, AE Misyurina, OVMargolin, SK Kravchenko
National Medical Hematology Research Center, Moscow, Russian Federation
Background. Primary mediastinal B-cell lymphoma (PMBCL) accounts for 0.9-4 % among non-Hodgkin's lymphomas and occurs predominantly in young women. PMBCL is characterized by early relapses. The prognosis in progressive/relapsed disease is very poor: a 2-year overall survival in this group accounts for 15 %. It is crucial to achieve complete remission (CR) of the disease in the first line of therapy.
Aim. To evaluate the efficacy of R-DA-EPOCH ± R-DHAP + auto-HSCT-BEAM treatment in patients with PMBCL.
Materials & Methods. The study included 50 patients (14 men, 36 women) with PMBCL, according to WHO criteria. The stage of the disease was determined according to the Ann Arbor criteria; all patients were diagnosed with stage 2 disease. The median age of patients was 27 years (range 19-67 years). The increase in lactate dehydrogenase levels was detected in 42 (84 %) of 50 patients. A large tumor mass in the mediastinum (> 10 cm) was found in 39 (77 %) of 50 patients. After confirmation of CR with PET and CT scans after 6 courses of R-DA-EPOCH, the treatment was discontinued. In cases of partial remission (PR) 2 courses of R-DHAP chemotherapy and auto-HSCT (BEAM conditioning) were performed.
Results. After 6 courses of R-DA-EPOCH, CR was achieved in 41 (82 %) of 50 patients, PR was achieved in 9 (18 %) patients. Patients with PR received 2 courses of R-DHAP chemotherapy and auto-HSCT (BEAM conditioning). The 3-year event-free survival and overall survival rates were 94 % and 98 %, respectively. Early relapses were detected in 2 (4 %) of 50 patients, disease progression was detected in 1 (2 %) patient. The median observation period was 21 months.
Conclusion. R-DA-EPOCH is a highly effective protocol for the treatment of PMBCL. However, the period of observation of patients is still short, and further analysis is required.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
