CC BY
0Новости клинической цитологии России 2024, т.28, №1, с. 15-20
Russian News of Clinical Cytology 2024, vol.28, №1, pp. 15-20
https://doi.org/10.24412/1562-4943-2024-1-0003
ЦИТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ДЕСМОПЛАСТИЧЕСКОЙ МЕЛКОКЛЕТОЧНОЙ КРУГЛОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ БРЮШИНЫ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Н.Н. ВОЛЧЕНКО, О.В. БОРИСОВА^, В.Ю. МЕЛЬНИКОВА, А.Г. ЕРМОЛАЕВА, О.С. КУЗНЕЦОВА, А.Н. ПЕТРОВ
Московский научно-исследовательский онкологический институт имени П. А Герцена - филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России (МНИОИ им. ПА Герцена - филиал ФГБУ «НМИЦ Радиологии» Минздрава России). Москва, Российская Федерация
Резюме
Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (ДМКО) — это редкая высокозлокачественная опухоль, поражающая преимущественно брюшину. В статье представлено клиническое наблюдение ДМКО у женщины 43-х лет с поражением брюшины и плевры. Описаны сложности цитологического исследования, а также гистологическая и иммуногистохимическая картины, проблемы дифференциальной диагностики с другими мелкоклеточными круглоклеточными опухолями.
Ключевые слова: десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, цитологическое исследование, выпотная жидкость, брюшина, плевра.
Информация об авторах:
Волченко Н.Н. - https://orcid.org/0000-0003-0421-4172 Борисова О.В. - https://orcid.org 0000-0001-5160-3168 Мельникова В.Ю. - https://orcid.org/0000-0001-9667-1164
Ермолаева А.Г. - https://orcid.org/0000-0003-2844-1943
Кузнецова О.С. - https://orcid.org/0000-0003-1789-4007
Петров А.Н. - https://orcid.org/0000-0002-0520-8893
Автор, ответственный за переписку:
Борисова Олеся Владимировна - e-mail:
mnioict@mail.ru
Как цитировать:
Волченко Н.Н., Борисова О.В., Мельникова В.Ю., Ермолаева А.Г., Кузнецова О.С., Петров А.Н. Цитологическая диагностика десмопластической мелкоклеточной круглоклеточной опухоли брюшины. Клиническое наблюдение. Новости клинической цитологии России. 2024;28(1 ):15-20. https://doi.org/10.24412/1562-4943-2024-1-0003
Введение
Специфическим опухолевым поражением серозных оболочек наиболее часто является метастатический процесс при диссеминации адено-генного рака. Саркомы крайне редко поражают серозные оболочки. Десмопластическая мелкоклеточная круглокле точная опухоль (ДМКО) (Desmoplastic Small Round Cell Tumor, DSRCT) -это саркома, первичной локализацией которой преимущественно является брюшина. Асцит может быть первым клиническим проявлением у некоторых пациентов. Экстраабдоминальное расположение встречается редко, при этом чаще всего поражаются плевра и паратестикулярная область [1]. Гистогенез ДМКО неизвестен, некоторые авторы предполагают, что ДМКО возникает из недифференцированных мезотелиальных клеток (или из клеток нейроэктодермального происхождения), что объясняет широкое поражение серозных оболочек. Следует отметить, что поражение легких, пазух носа, задней черепной ямки, слюнной железы, орбиты и других органов встречается достаточно редко [2,3]. Для цитологов ДМКО - это очень редко встречающаяся опухоль в экссудатах из серозных полостей, что обуславливает ошибки диагностики этой патологии при цитологическом исследовании.
Клинический случай
Женщина, 43 года, в октябре 2023 года отметила появление субфебрильной температуры, одышки, бессонницы, тяжести в нижней половине грудной клетки, вздутие живота. В ноябре 2023 года госпитализирована в стационар с двусторонним гидротораксом, выполнены неоднократные лечебно-диагностические пункции плевральных полостей, эвакуирована жидкость, цитологически боль-
ше данных за реактивный плеврит, нельзя исключить мезотелиому. Дообследована: проведено УЗИ ОМТ, ЭГДС, ФБС, КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием. По результатам обследования другой очаговой патологии не выявлено. Получала цефтриаксон, левофлоксацин, дексаметазон с незначительным улучшением общего состояния. Переведена в крупную многопрофильную больницу г. Москвы с диагнозом: Функциональное нарушение кишечника. Двусторонний гидроторакс малого объема, минимальный асцит. Проведено комплексное обследование, по результатам которого выявлены: двусторонний гидроторакс, минимальный асцит, диффузное линейное и мелкоочаговое уплотнение брюшины (большой сальник, поддифрагмальные карманы справа и слева), не исключается канцероматоз брюшины, забрюшинная лимфаденопатия, кистозные образования яичников. При цитологическом исследовании плевральной жидкости - реактивный экссудат. Проведено противовоспалительное лечение. Пациентка выписана с незначительным улучшением. Сохранялся субфебрилитет, малопродуктивный кашель, нарастала одышка. Обратилась за медицинской помощью в другое многопрофильное лечебное учреждение г. Москвы, госпитализирована в терапевтическое отделение. При двукратном цитологическом исследовании плевральной жидкости справа: воспалительный экссудат с пролиферацией клеток мезотелия, слева: реактивный экссудат. Проведено иммуноцитохимиче-ское исследование (ИЦХ) с эпителиальным маркером Ber-EP4, калретинином, экспрессия которых отсутствовала, что подтвердило реактивный характер экссудата. У пациентки имелись увеличенные лимфатические узлы в надключичной области, произведена биопсия, при гистологическом и иммуногистохимическом (ИГХ) исследованиях - 3 мелких лимфатических узла с реактивными изменениями и жировая клетчатка с очаговой лимфо-идной инфильтрацией. Для исключения лимфомы рекомендовано проведение ПЦР для поиска кло-нальных реаранжировок генов легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов (В-клеточной клональ-ности). Молекулярно-генетическое исследование клональности не выявило, картина поликлональ-ная. Консультация гематолога: по данным ИГХ и молекулярно-генетического исследования удаленного лимфоузла не получено данных о патологии кроветворной ткани; в рамках диагностического поиска необходимо провести исследование на наличие у пациентки патологии соединительной ткани (коллагеноз, амилоидоз).
Для дообследования, установки диагноза, проведения симптоматического лечения пациентка госпитализирована в МНИОИ им. П.А. Герцена. КТ-картина асцита, канцероматоза - отрицательная динамика. Двусторонний гидроторакс. По данным МРТ - картина асцита и канцероматоза брюшины, признаки начальной инволюции правого яичника; кистозное образование левого яичника, вероятно, функциональная киста. Проведено
цитологическое исследование асцитической жидкости: специфический экссудат с наличием клеток аденогенного рака. При иммуноцитохимическом исследовании: экспрессия Ber-EP4 отсутствовала, вследствие чего высказано предположение о наличии у пациентки дискогезивного рака желудка, при котором, в части случаев, Ber-EP4 не экспрес-сируется. При ЭФГДС - хронический гастрит. При исследовании плевральных полостей: слева определяется скопление анэхогенной жидкости, ориентировочным объемом 1100 мл; справа - ориентировочным объемом 650 мл. При цитологическом исследовании плевральных жидкостей справа и слева картина идентична асцитической жидкости - специфический экссудат с наличием клеток злокачественного мелкокруглоклеточного новообразования (учитывая отсутствие экспрессии Ber-EP4). Одновременно произведена биопсия очагов брюшины и лимфатического узла шеи справа под контролем УЗИ. При гистологическом исследовании картина идентична - низкодифференциро-ванный аденогенный рак, с целью уточнения гистогенеза проведено ИГХ исследование: panCK, синаптофизин, СА125, СК20, СК7, СК19, GATA3, ER, TTF1, CDX2, калретинин, CD45 - отрицательная реакция в клетках опухоли, виментин - диффузная положительная реакция, десмин - диффузная положительная перинуклеарная реакция в клетках опухоли, WT1 - диффузное положительное цитоплазматическое окрашивание опухолевых клеток. С учетом данных иммуногистохими-ческого исследования, морфологическая картина соответствует десмопластической мелкокругло-клеточной опухоли (ICD-O code 8806/3). Проведен расширенный консилиум: согласно практическим рекомендациям (RUSSCO) рекомендовано проведение химиотерапии в монорежиме препаратом доксорубицин.
Обсуждение
ДМКО - это высокозлокачественная саркома, относящаяся к семейству мелкоклеточных кругло-клеточных опухолей преимущественно детского возраста, характеризующаяся наличием выраженной десмопластической стромы и полифеноти-пической дифференцировки [4]. В литературе в настоящее время описано всего около 450 случаев ДМКО, с момента ее первого описания Gerald и Rosai в 1989 году (был описан особый тип мелкоклеточной круглоклеточной опухоли со склонностью к поражению серозных оболочек). ДМКО обычно поражает подростков и молодых людей, в основном 18-25 лет, с четырехкратным преобладанием мужчин. Средний возраст манифестации опухолевого процесса — 22 года (колеблется от 6 до 49 лет) [5].
У пациентов может отсутствовать симптоматика в течение длительного периода времени. Большинство ДМКО брюшной полости проявляются неспецифическими симптомами, такими как вздутие живота, запор, тошнота, боли в животе, поте-
ря веса, желтуха. Таким образом, пациентам ставят диагноз на поздней стадии заболевания [6]. Кишечная непроходимость является наиболее частым отдаленным осложнением, встречающимся почти у трети пациентов [7].
Опухоль в основном локализуется на брюшине с внутрибрюшным распространением в виде образования солидных узлов (имплантов). Поражение
— множественное, включающее сальник, диафрагму, брыжейку тонкой и толстой кишки, ворота селезенки, тазовую брюшину [5]. Основным местом метастазирования за пределами брюшины являются лимфатические узлы, печень, легкое и кости. Отдаленные метастатические очаги, преимущественно в плевру и легкие, могут быть обнаружены на момент постановки диагноза в 40% случаев [8,2].
ДМКО характеризуется хромосомной транслокацией t(11:22) (p 13; q 12), в которой участвуют гены EWSR1 и WT1. Данная мутация наблюдается более чем у 90% всех пациентов независимо от первичной локализации. Выявление уникальной ци-тогенетической аномалии в этой опухоли помогло выделить ДМКО как отдельную клинико-патоло-гическую единицу. Точки разрыва связаны с геном EWS на 22q12 и WT1 на 11p13. Транслокация соединяет N-концевой домен EWS с C-концевым ДНК-связывающим доменом WT1, что приводит к образованию аберрантного транскрипционного фактора, участвующего в патогенезе ДМКО. Этот продукт слияния вызывает потерю супрессорной функции WT1 и контроль регуляции многих факторов роста гена EWS. Транскрипт слияния может быть обнаружен с помощью ОТ-ПЦР, флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) или ПЦР на основе NGS. Чаще всего в этом слиянии участвуют экзон 7 EWS и экзон 8 WT1, описаны редкие варианты слияния [2].
В МНИОИ им. П.А. Герцена с 2010 по 2024 год диагностировано 4 случая ДМКО. Все случаи характеризовались поражением брюшины, в одном
- имело место поражение брюшины малого таза. В 3-х наблюдениях поражение наблюдалось у молодых людей в возрасте 17, 19 и 31 года, в 4-м, описанном нами случае, - у женщины 42-х лет. В одном наблюдении ДМКО подтверждена обнаружением транслокаций генов EWSR1 и WT1 при ОТ-ПЦР. Экссудат исследовался только в нашем наблюдении.
Публикации, касающиеся цитологической диагностики ДМКО, немногочисленны и, как правило, представляют собой описания клинических случаев, чаще в материале тонкоигольной аспирацион-ной биопсии. В выпотной жидкости ДМКО встречается крайне редко: в литературе описано менее 15 случаев в асцитическом и плевральном выпоте [9,10]. Наше наблюдение схоже с аналогичными, описанными в литературе. Клеточный материал пунктатов ДМКО или специфических экссудатов обычно представлен слабо связными кластерами или, реже, плотными скоплениями мономорфных или слабо полиморфных опухолевых клеток с вы-
соким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Опухолевые клетки характеризуются скудной цитоплазмой и ядрами - от округлых до овальных, иногда угловатых, неправильной формы с зернистым гранулированным хроматином и слабо выраженными ядрышками (вклейка 2-3, рис.1-3.). Часто встречаются митозы, некроз. Цитоморфоло-гические характеристики ДМКО схожи с другими мелкоклеточными круглоклеточными саркомами, однако, в ДМКО выражен характерный гнездный паттерн: опухолевые клетки сохраняют некоторую адгезию, располагаются немногочисленными аци-нарными структурами, псевдорозетками, желези-стоподобными структурами, с чем связана наша ошибка в интерпретации опухоли как аденогенно-го рака (вклейка 3, рис.4). Кластеры опухолевых клеток с округлой трехмерной структурой похожи на аденокарциному, о чем свидетельствуют и литературные данные [11]. В препаратах часто присутствуют фрагменты гипоцеллюлярной стромы, в редких случаях - миксоидный матрикс [1,12,13]. В некоторых источниках описывается такая цито-морфологическая особенность ДМКО в экссудате, как «плавающий остров». Термин «плавающий остров» применяется к когезивным скоплениям эпителиоподобных клеток, окруженных тонким слоем веретенообразных клеток. В цитологических препаратах экссудатов цитоморфологические признаки «плавающего острова» описаны для карцином коры надпочечников, гепатоцеллюлярного рака и некоторых почечно-клеточных карцином [9]. В представленном случае таких структур не наблюдалось.
Сложности цитологической верификации этих клеток в экссудате обусловлены их мелкими размерами, невыраженными признаками атипии, отсутствием экспрессии эпителиального маркера Вег-ЕР4, что в совокупности приводит к неверной интерпретации этих клеток как реактивный про-лиферирующий мезотелий. В большинстве случаев, при отсутствии фиброзной стромы, цитомор-фологически ДМКО трудно отличить от других мелкоклеточных круглоклеточных опухолей. В нашем случае немногочисленные опухолевые клетки были выявлены в экссудате среди большого количество реактивно измененного пролифери-рующего мезотелия, элементы стромы отсутствовали (чаще встречаются при ТИАБ, но отсутствуют в экссудатах). К сожалению, идентифицировать ДМКО цитологически и иммуноцитохимически было затруднительно, поэтому высказано предположение о дискогезивном раке, который также цитологически представляет собой мелкие округлые клетки с неоднородным зернистым хроматином, расположенными разрознено и небольшими группами. В данном случае имелось поражение брюшной полости с двусторонним метастазированием по плевре. В литературе имеется описание около 7 случаев ДМКО, когда имелось изолированной поражение плевры без брюшины [14].
Гистологически большинство опухолей имеет типичную картину: состоит из гнезд, образован-
ных мономорфными округлыми мелкими клетками разного размера и неправильной формы, разделенных обильной десмопластической гипер-васкулярной стромой (вклейка 4, рис.5). Опухолевые клетки могут иметь овальную или несколько веретеновидную форму; располагаются в виде одиночных рядов, тяжей, пучков или фолликулов, псевдорозеткоподобных и эпителиоподобных скоплений. В ДМКО может присутствовать очаговый некроз или кистозная дегенерация. Большая часть мезенхимы состоит из плотной гиалинизирован-ной фиброзной ткани. Также наблюдается рыхлая фиброзная ткань, сопровождающаяся мукоидной дегенерацией [15]. Опухолевые клетки плотно расположены, имеют нечеткие границы. Цитоплазма скудная, полупрозрачная или имеет вид перстня, тогда как ядра - от округлых до овальных гиперх-ромных, со слабо заметными ядрышками. Наблюдается инвазия в кровеносные и лимфатические сосуды, опухоль может проникать через стенку кишечника в подслизистую оболочку. Как правило, опухолевые клетки демонстрируют полифено-типическую дифференцировку и могут экспресси-ровать эпителиальные (кератин и EMA) (вклейка 5, рис.6а), мезенхимальные (виментин) (вклейка 5, рис.6б) и нейрогенные маркеры (NSE и Leu-7), а также миогенные (десмин) и WT1 [1,16]. Самым полезным диагностическим маркером является десмин: до 90% случаев окрашиваются с перину-клеарным точечным рисунком, уникальным паттерном иммунореактивности десмина, характерным для ДМКО (вклейка 5, рис.6в). Экспрессия WT1 обусловлена перестройкой гена EWSR1-WT1. В некоторых случаях опухоли экспрессиру-ют мышечно-специфический или гладкомышеч-ный актин. Пролиферативная активность высокая (вклейка 5, рис. 6г).
Дифференциально-диагностический ряд при ДМКО включает широкий спектр опухолевых и воспалительных состояний, особенно ассоциированных с поражением брюшины: метастатическая нейробластома, рак из клеток Меркеля, злокачественная мезотелиома, саркома Юинга, лимфо-ма, веретеноклеточные саркомы различных типов, метастатическая аденокарцинома, мелкоклеточный рак, злокачественная внепочечная рабдоид-ная опухоль, ГИСО, синовиальная саркома. Дес-моидный фиброматоз, туберкулез брюшины, злокачественная мезотелиома брюшины, фибро-зирующий мезентериит, амилоидоз - это заболевания, клинические и инструментальные признаки которых пересекаются с ДКМО [2].
Крупные цитоплазматические вакуоли, появление перстневидных клеток и сосочков могут наблюдаться очагово и ошибочно приниматься за карциному; наличие розеток, похожих на розетки Гомера-Райта, напоминают обонятельную ней-робластому и саркому Юинга. Рабдоидные клетки можно принять за клетки рабдомиосаркомы. Некоторые опухоли имеют удлиненные ядра, поэтому следует рассмотреть возможность дифференциальной диагностики с веретеноклеточными по-
ражениями [3]. Однако наличие перинуклеарного точечного иммуноокрашивания десмином убедительно свидетельствует о ДМКО. Саркомы Юин-га/ПНЭО демонстрируют CD99-положительное окрашивание в цитоплазме, а не на клеточной мембране, и не экспрессируют CK, EMA, WT1 и десмин. Но, самое важное, в них отсутствует EWSR1-WT1 транслокация. Мелкоклеточные карциномы экспрессируют CK, TTF1 и нейроэндокринные маркеры, но не экспрессируют десмин. Помимо гладкомышечного актина и десмина, альвеолярная и эмбриональная рабдомиосаркома экспрессиру-ют MyoD1 и миогенин, но не CK или нейроэндо-кринные маркеры. Нейробластомы положительны по нейроэндокринным маркерам и отрицательны по CK, WT1 и десмину. Иммунореактивность к WT1 и тенденция опухоли к экспрессии эпителиальных и мезенхимальных маркеров объясняет необходимость дифференциальной диагностики ДМКО с мезотелиомой. Злокачественные мезоте-лиомы не имеют характерной перинуклеарной точечной экспрессии десмина [17].
Прогноз при ДМКО крайне неблагоприятный. Несмотря на интенсивную терапию, включающую хирургическое вмешательство (удаление не менее 90% опухолевой массы), абдоминальную лучевую терапию и химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток или без нее, HIPEC и даже таргетную терапию, 3-летняя общая выживаемость оценивается в 44%; а 5-летняя выживаемость составляет менее 15% [18].
Заключение
Цитологическая диагностика ДКМО является сложной проблемой. В описанном клиническом случае цитологическое исследование экссудата было выполнено неоднократно и предполагался его реактивный характер, что свидетельствует о трудностях цитологической верификации. Цитологическое исследование аспирированного материала и выпотной жидкости может являться вариантом дооперационной морфологической диагностики. Знание об этой патологии, осведомленность о необычной клинической картине, анатомическом расположении, морфологических особенностях и иммуноморфологическом профиле ДМКО помогает избежать ошибочного диагноза.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Domanski HA. The Small Round Cell Sarcomas Complexities and Desmoplastic Presentation. Acta Cytol. 2022;66(4):279-294. https://doi.org/10.1159/000524260
2. Tsoukalas N, Kiakou M, Nakos G, et al. Desmoplastic small round-cell tumour of the peritoneal cavity: case report and literature review.
Ann R Coll Surg Engl. 2020;102(4):e77-e81. https://doi.org/10.1308/rcsann.2019.0180
3. Alharbi E. Desmoplastic Small Round Cell Tumor of the Head and Neck: A Potential Diagnostic Pitfall. Cureus. 2022;14(10):e30475. https://doi.org/10.7759/cureus.30475
4. https://www.pathologyoutlines.com/
5. Petrikova NI, Efremenkov AM, Snitkitn NA, Trunova RB, Burlutsckaya TI. Desmoplastic Small Round Cell Tumor in the Child. Onkopediatria. 2016;3(1):42-47.
https://doi.org/10.15690/onco. v3i1.1528.
6. Mello CA, Campos FAB, Santos TG, et al. Desmoplastic Small Round Cell Tumor: A Review of Main Molecular Abnormalities and Emerging Therapy. Cancers (Basel). 2021;13(3):498. https://doi.org/10.3390/cancers13030498
7. Hassan I, Shyyan R, Donohue JH, et al. Intraabdominal desmoplastic small round cell tumors: a diagnostic and therapeutic challenge. Cancer. 2005;104(6):1264-1270. https://doi.org/10.1002/cncr.21282
8. Briseño-Hernández AA, Quezada-López DR, Corona-Cobián LE, Castañeda-Chávez A, Duarte-Ojeda AT, Macías-Amezcua MD. Tumor intraabdominal desmoplásico de células pequeñas y redondas [Intra-abdominal desmoplastic small round cell tumour]. Cir Cir. 2015;83(3):243-248. https://doi.org/10.1016/j.circir.2015.05.009
9. Zhu H, McMeekin EM, Sturgis CD. Desmoplastic Small Round Cell Tumor, a "Floating Island" Pattern in Pleural Fluid Cytology: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Pathol. 2015;2015:676894. https://doi.org/10.1155/2015/676894
10. Granja NM, Begnami MD, Bortolan J, Filho AL, Schmitt FC. Desmoplastic small round cell tumour: Cytological and immunocytochemical features. Cytojournal. 2005;2(1):6. https://doi.org/10.1186/1742-6413-2-6
11. Kim HJ, Sohn BS, Kwon JE, Kim JY, Park K.
ThinPrep Cytological Findings of Desmoplastic Small Round Cell Tumor with Extensive Glandular Differentiation: A Case Study. Korean J Pathol. 2013;47(2):182-187.
https://doi.org/10.4132/koreanjpathol.2013.47.2.182
12. Chang F. Desmoplastic small round cell tumors: cytologic, histologic, and immunohistochemical features. Arch Pathol Lab Med. 2006;130(5):728-732. https://doi.org/10.5858/2006-130-728-dsrctc
13. Klijanienko J, Colin P, Couturier J, et al. Fine-needle aspiration in desmoplastic small round cell tumor: a report of 10 new tumors in 8 patients with clinicopathological and molecular correlations with review of the literature. Cancer Cytopathol. 2014;122(5):386-393. https://doi.org/10.1002/cncy.21415
14. Ariza-Prota MA, Pando-Sandoval A, Fole-Vazquez D, Casan P. Desmoplastic small round cell tumor of the lung: A case report and literature review. Respir Med Case Rep. 2015;16:112-116. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2015.08.010
15. Wang LL, Ji ZH, Gao Y, Chang H, Sun PP, Li Y. Clinicopathological features of desmoplastic small round cell tumors: clinical series and literature review. World J Surg Oncol. 2021;19(1):193. https://doi.org/10.1186/s12957-021-02310-6
16. Alharbi E. Desmoplastic Small Round Cell Tumor of the Head and Neck: A Potential Diagnostic Pitfall. Cureus. 2022;14(10):e30475. https://doi.org/10.7759/cureus.30475
17. Wang LL, Ji ZH, Gao Y, Chang H, Sun PP, Li Y. Clinicopathological features of desmoplastic small round cell tumors: clinical series and literature review. World J Surg Oncol. 2021;19(1):193. https://doi.org/10.1186/s12957-021-02310-6
18. Taei THA, Fardan HA, Mail SAA. Intraabdominal desmoplastic small blue round cell tumor: A case report. Radiol Case Rep. 2022;17(12):4502-4505.
https://doi.org/10.1016/j.radcr.2022.09.022
CYTOLOGICAL DIAGNOSIS OF DESMOPLASTIC SMALL CELL ROUND CELL TUMOR OF THE PERITONEUM. A CASE REPORT
N.N. VOLCHENKO, O.V. BORISOVA^, V.YU. MELNIKOVA, A.G. ERMOLAEVA, O.S. KUZNETSOVA, A.N. PETROV
P.A. Herzen Moscow Oncology Research Institute, Branch, National Medical Radiology Research Center, Ministry of Health of Russia, Moscow, Russia
Abstract
Desmoplastic small round cell tumor (DSCT) is a rare, highly malignant tumor that primarily affects the peritoneum. The article presents a clinical observation of DSCT in a 43-year-old woman with the involvement of peritoneum and pleura. The difficulties of cytological examination, as well as histological patterns and immunohistochemical prifile, problems of differential diagnosis with other small round cell tumors are described.
Keywords: desmoplastic small round cell tumor, cytological examination, effusion fluid, peritoneum, pleura.
Kuznetsova O.S. - https://orcid.org/0000-0003-1789-4007 Petrov A.N. - https://orcid.org/0000-0002-0520-8893
Corresponding author:
Borisova Olesya Vladimirovna - e-mail: borisova07@bk.ru To cite this article:
Volchenko N.N., Borisova O. V., Melnikova V.Yu., Ermolaeva A.G., Kuznetsova O.S., Petrov A.N. Cytological diagnosis of desmoplastic small cell round cell tumor of the peritoneum. A case report. Russian News of Clinical Cytology. 2024;28(1):15-20. https://doi.org/10.24412/1562-4943-2024-1-0003
The authors declare no conflict of interest.
Information about the author:
Volchenko N.N. - https://orcid.org/0000-0003-0421-4172 Borisova O.V. - https://orcid.org/0000-0001-5160-3168 Melnikova V.Yu. - https://orcid.org/0000-0001-9667-1164 Ermolaeva A.G. - https://orcid.org/0000-0003-2844-1943
Поступила/Received: 17.12.2023 Принята в печать/Accepted: 29.01.2024
Illustrations for the article «CYTOLOGICAL DIAGNOSIS OF DESMOPLASTIC SMALL CELL ROUND CELL TUMOR OF THE PERITONEUM. A СASE REPORT». Volchenko N.N., Borisova O. V., Melnikova V.Yu., Ermolaeva A.G., Kuznetsova O.S., Petrov A.N., рage 15
Рис. 1A. Цитологический препарат. Асцитическая жидкость. ДМКО. Плотные скопления из мелких округлых клеток.
Окрашивание азур-эозином, x200. Fig. 1A. Cytology. Ascitic fluid. DSRCT. Dense clusters of small round cells. Azure-eosin staining, x200.
Рис. 1Б. Цитологический препарат. Асцитическая жидкость. ДМКО. Плотные скопления из мелких округлых клеток.
Окрашивание азур-эозином, х400. Fig. 1B. Cytology. Ascitic fluid. DSRCT. Dense clusters of small round cells. Azure-eosin staining, х400.
Illustrations for the article «CYTOLOGICAL DIAGNOSIS OF DESMOPLASTIC SMALL CELL ROUND CELL TUMOR OF THE PERITONEUM. A СASE REPORT». Volchenko N.N., Borisova O. V., Melnikova V.Yu., Ermolaeva A.G., Kuznetsova O.S., Petrov A.N., рage 15
Рис. 2. Цитологический препарат. Асцитическая жидкость. ДМКО.
Скопления опухолевых клеток (показаны стрелками) среди мезотелия.
Окрашивание азур-эозином, x400.
Fig. 2. Cytology. Ascitic fluid. DSRCT.
Clusters of tumor cells (shown by arrows) among the mesothelium.
Azure-eosin staining, x400.
Рис. 3. Цитологический препарат. Асцитическая жидкость. ДМКО.
Мелкие скопления и разрозненно лежащие опухолевые клетки. Окрашивание азур-эозином, х400. Fig. 3. Cytology. Ascitic fluid. DSRCT. Small clusters and scattered tumor cells. Azure-eosin staining, х400.
Рис. 4. Цитологический препарат.
Асцитическая жидкость. ДМКО.
Железистоподобные структуры из опухолевых клеток.
Окрашивание азур-эозином, х400.
Fig. 4. Cytology.
Ascitic fluid. DSRCT.
Glandular-like structures formed by tumor cells. Azure-eosin staining, х400.
Illustrations for the article «CYTOLOGICAL DIAGNOSIS OF DESMOPLASTIC SMALL CELL ROUND CELL TUMOR OF THE PERITONEUM. A СASE REPORT». Volchenko N.N., Borisova O. V., Melnikova V.Yu., Ermolaeva A.G., Kuznetsova O.S., Petrov A.N., рage 15
Рис. 5. Гистологический препарат. ДМКО.
Опухоль состоит из гнезд мономорфных округлых мелких клеток разного размера и неправильной формы, разделенных обильной десмопластической стромой.
Окрашивание гематоксилином и эозином, А,Б,В - х 200, Г - х 400. Fig. 5. Histological slide. DSRCT.
The tumor consists of nests of monomorphic round small cells of various sizes and irregular shapes, separated by abundant desmoplastic stroma.
Hematoxylin and eosin staining, A, B, C - х200, D - х400.
Illustrations for the article «CYTOLOGICAL DIAGNOSIS OF DESMOPLASTIC SMALL CELL ROUND CELL TUMOR OF THE PERITONEUM. A СASE REPORT». Volchenko N.N., Borisova O. V., Melnikova V.Yu., Ermolaeva A.G., Kuznetsova O.S., Petrov A.N., рage 15
Рис. 6. Гистологический препарат. ДМКО.
ИГХ: А) экспрессия ОЦК, Б) экспрессия виментина, В) экспрессия десмина (перинуклеарная реакция), Г) Ю67; А, Б, Г - х200, В - х400.
Fig. 6. Histological slide. DSRCT.
IHC: A) expression of panCK, B) expression of vimentin, C)expression of desmin (perinuclear reaction), D) Ki67; A, B, D - x200, C - x400.
