CC BY
678об охране здоровья граждан [Электронный ресурс]: [утв. ВС РФ 22.07.1993г.: по состоянию на 01.09.2010г.]. Доступ из справ.-правовой системы «КонсультантПлюс».
3. Российская Федерация. Законы. О защите прав потребителей [Электронный ресурс]: Закон от 07.02.1992г. № 2300-1 [по состоянию на 01.09.2010г.]. Доступ из справ.-правовой системы «КонсультантПлюс».
4. Российская Федерация. Законы. О персональных данных [Электронный ресурс]: федеральный Закон от 27.07.2006 N 152-ФЗ [принят Гос. Думой Федер. Собр. Рос. Федерации 08.07.2006г.: по состоянию на 30.09.2010г.]. Доступ из справ.-правовой системы «Кон-
сультантПлюс».
5. Малахова Л.А. Некоторые аспекты изучения моделей взаимоотношений врача и больного [Текст] // Бюллетень НИИ СГЭ и УЗ им. Н.А. Семашко. - 1997. - № 4. - С.118.
6. Стеценко С.Г. Защита прав пациента и информированное согласие [Текст] // Здравоохранение. - 2001. - № 12. - С. 129-135.
7. Пищита А.Н., Каменская Н.А., Житный М.В. Правовые аспекты информационного обмена в медицине [Электронный ресурс] / Медицинское право. - 2003. - №1. URL: http://rudoctor.net/medicine/bz-vw/med-smiaq.htm
THE INFORMATION RIGHTS IN PUBLIC HEALTH SERVICES
L.G. Lapo1, E.A. Orehova2
FMBA of Russia, Moscow1; Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region2, RF
Abstract. In article questions of the information rights in public health services are considered. On the basis of consideration of various models of mutual relations of the doctor and the patient variants of observance of the information rights of patients are analyzed.
Key words: information, medical mystery, the patient's rights
Статья поступила в редакцию 08.10.2010г.
УДК 616.34-008.1
© ЧИКУНОВ В.В., ИЛЬЕНКОВА Н.А.
ЦЕЛИАКИЯ: СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ В.В. Чикунов1, Н.А. Ильенкова12
ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития РФ», кафедра детских болезней с курсом ПО, Красноярск1; ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», Железногорск2, Красноярский край, РФ
1660022, Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1.
266 2 9 90, Красноярский край, Железногорск, ул. Кирова, д. 5.
E-mail: kb-51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме. Целиакия - аутоиммунное генетически детерминированное заболевание тонкого кишечника, поражающее людей различного возраста с периода младенчества. Клинические проявления целиакии включают хроническую диарею, задержку развития (у детей), повышенную утомляемость, выраженность которых может варьировать от минимальных до выраженных. Описано также поражение других органов и систем. Ключевые слова: целиакия, дети, лекция
Целиакия (К90, МКБ Х, 1995), или глютенчув-ствительная энтеропатия, идиопатическая стеа-торея, нетропическая спру - хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, которая характеризуется стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции.
В первом столетии новой эрыА^а^ Kappadozien
и Aurelian описали хроническую диарею и стеато-рею у детей и женщин и назвали болезнь «Morbus coeliacus» - чревная (кишечная) болезнь. В 1888 году в Лондоне врачом Бартоломеевского госпиталя Samuel Gee описано три основных симптома заболевания: хронический понос, прогрессирующее снижение веса тела и большой дряблый живот. Долгое время причина болезни оставалась невыясненной. Годами испытывали разные диеты (рисовую, банановую), и только в 1950 году началась эра беззлаковой диеты, когда голландским педиатром
Willem Karel Dicke с сотрудниками было доказано, что внешним фактором, который вызывает целиа-кию, является глютен. В 1952 г. G. McIver и J. French впервые успешно применили аглютеновую диету для лечения этого заболевания.
Эпидемиология. Частота встречаемости целиа-кии значительно варьирует в различных регионах, например, в Европе колеблется от 1:300, в Западной Ирландии 1:267, в Швеции до 1:10000, в Дании составляет в среднем 1:1000-1:2000. Специальные исследования о распространенности целиакии в России не проводились. На Международной конференции по целиакии (Белфаст, 2004 г) определена официальная частота больных целиакией в мире - 1:184 человека. Распространенность в среднем составляет 0,5-1% от общего числа населения планеты. Целиакия считается редким, практически не встречающимся заболеванием среди африканцев, японцев, китайцев, которые предпочтение в питании отдают просу, рису, сорго, чем продуктам из злаковых.
Этиология. Ведущую роль в развитии заболевания играет глиадин - спирторастворимая фракция глютена - белка. Глютен - это нерастворимый в воде комплекс белков (проламинов, глютенинов) с малым содержанием липидов, сахаров и минералов. Токсичными для больных целиакией являются проламины: глиадин пшеницы; секалин ржи; хорде-ин ячменя; овеин овса не вызывают атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и повышения титров аутоантител, но нельзя исключить контаминацию продуктов из овса другими злаками, поэтому его также не рекомендуется употреблять при целиакии.
Патогенез. Несомненно, что целиакия без глютена не возникает, но однозначных мнений о ее патогенезе до настоящего времени нет, поэтому существует ряд гипотез: 1) сенсибилизация глиадином, вследствие чего эпителий кишечника становится мишенью для развития иммунологического процесса. Попадая в слизистую оболочку, белковый антиген (глютен) подвергается расщеплению в лизосо-мах макрофага до пептидов. Пептиды связываются с молекулами HLA II класса, находящимися в эндо-плазматической сети той же клетки. При этом пептиды подвергаются дезаминированию в присутствии фермента тканевой трансглютаминазы - TG2, что обеспечивает более тесное связывание пептидных остатков глютена с молекулами DQ2 и DQ8. Этот комплекс презентируется на мембране макрофага и распознается лимфоцитами, прошедшими через пейеровы бляшки. Активированные Т-лимфоциты превращаются в цитотоксические клетки, несущие CD8 маркеры (киллеры), и хелперы (Th1 и Th2), являющиеся CD4-положительными. При этом содержание CD4-лимфоцитов в собственной пластинке слизистой оболочки возрастает почти в 50 раз, а CD8 Т-клеток в эпителии - почти в 10 раз. Th1 продуцируют ИЛ-2, фактор некроза опухоли (TNF) и
интерферон-Y, индуцирующие воспаление и активирующие цитотоксический иммунный ответ; Th2 -значительное количество ИЛ-4, 5 и 10, тормозящего активность Th1. В свою очередь TNF активирует ме-таллопротеазы, в частности ММР-3 и ММР-1, нарушая структуру субэпителиальной области слизистой оболочки и разрушая коллаген. В-лимфоциты потенцируют выработку антител к глютену и тканевой трансглютаминазе. Параллельно происходит выработка аутоантител к TG2, которые в виде депозитов IgA располагаются в субэпителиальном слое кишки, на фибробластах, а также в печени, лимфатических узлах, мышцах, кровеносных сосудах. Блокирование тканевой трансглютаминазы аутоантителами ведет к деструкции эпителия и слизистой, атрофии ворсин и пролиферации клеток эпителия крипт, что усиливает проницаемость слизистой, в том числе и для глютена. 2) Роль вирусов в патогенезе целиакии (у некоторых больных в крови определяется повышение титров антител к аденовирусам типа 12, снижение которых отмечено при улучшении состояния больных на фоне аглиадиновой диеты).
При целиакии имеет место аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пене-трантностью. У ближайших родственников больного частота заболевания варьирует от 2 до 12% по данным гистологического исследования слизистой оболочки тонкой кишки. У однояйцовых близнецов конкордантность по целиакии составляет примерно 70%, у HLA-идентичных лиц - до 30%. Родители пациентов с целиакией сами страдают глютеновой энтеропатией в скрытой форме примерно в 14% случаев.
Клиника. Целиакия проявляется после введения в питание детей глиадинсодержащих продуктов (смеси, продукты прикорма). Через 2-3 месяца появляются первые признаки заболевания. Может быть и позднее начало заболевания - через 5-6 месяцев и более после первого введения в питание глютена, иногда после перенесенного инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), а нередко и без видимой причины. Наиболее частые клинические проявления заболевания: 1) стойкое снижение массо-ростовых показателей, 2) рвоты от редких до ежедневных 3) диарея (синдром мальабсорбции, стул - частый кашицеобразный обильный с сероватым оттенком) 4) болевой абдоминальный синдром, 5) увеличение окружности живота, 6) отечный синдром (снижение уровня белка в крови), 7) развитие пищевой аллергии (чаще - непереносимость белков коровьего молока), 8) задержка психомоторного развития (утрата приобретенных навыков), 9) полигиповитаминоз (развитие признаков рахита, остеопороз), 10) развитие лактазной недостаточности
Классификация целиакии у детей
(Санкт-Петербург, май 2010)
1. Формы:
• Типичная
• Атипичная (малосимптомная)
2. Периоды:
• Латентный (от введения глютена до появления клинических проявлений - 1,5-2 месяца)
• Активный (клинической манифестации)
• Ремиссии (клинической, клинико-серологической, морфологической); начальной ремиссии (до 3 месяцев соблюдения диеты), неполной ремиссии (3-12 месяцев соблюдения диеты)
3. Степень тяжести (определяется наличием и количеством дефицитных состояний и осложнений)
• Легкая - дефицитные состояния 1 степени (белково-энергетическая недостаточность 1 степени, анемия 1 степени, остеопения, йоддефицитный зоб 1 степени, дисбиоз 1 степени), рост 25-5 процентиль
• Средняя - дефицитные состояния 2 степени (белково-энергетическая недостаточность 2 степени, анемия 2 степени, осте-опороз, йоддефицитный зоб 2 степени, дисбиоз 2-3 степени), рост менее 5 про-центиля
• Тяжелая - дефицитные состояния 3 степени и более, осложнения
Пример формулировки диагноза: Целиакия, типичная форма, период неполной ремиссии, средней тяжести. Диагностирована в 10 лет. Безглютеновая диета с нарушениями 1 год. Генетический диагноз: HLA - DQА1*501*501HLA - DQВ1*303*301. Атопиче-ский дерматит, распространенный, среднетяжелое течение (поливалентная пищевая аллергия).
Диагностика. Этапы первичного диагностического обследования (при верификации диагноза до назначения аглютеновой диеты): 1) клинико-анамнестический этап, 2) серологический 3) гистологический 4) генетический (при необходимости).
Этапы диагностики периода заболевания (на фоне аглютеновой диеты при диспансерном наблюдении): 1) клинико-анамнестический, 2) серологический (не ранее 3 месяцев от назначения диеты), 3) гистологический (не ранее 1 года от назначения диеты при условии отсутствия повышения АГА и Анти-ТТГ).
Этапы диагностики в группах генетического риска (родственники 1 степени родства): 1) генетический этап, 2) клинико-анамнестический, 3) серологический 4) гистологический.
К обязательным лабораторным методам исследования при целиакии относятся (в условиях стационара): клинический анализ крови - повторять 1 раз в 10 дней; общий анализ мочи; жировая микроскопия кала (копрология); бактериологическое исследование кала; гистологическое исследование био-птата; сывороточные иммуноглобулины (1д А, 1д G,
Ig M); общий белок и белковые фракции, альбумин, холестерин, общие липиды, триглицериды, глюкоза, билирубин, АСТ, АЛТ, кальций, фосфор, сывороточное железо, цинк, калий, натрий, хлориды; глю-тенчувствительные кишечные тесты - GSE (Gluten-sensitive enteropathy): антиглиадиновые антитела (АГА, AGA) IgA - AGA, IgG - AGA; эндомизийные антитела (ЭМА, EMA) IgA - EMA, IgG - EMA; тканевые трансглутаминазные антитела (тТГ, tTG) IgA - tTG, IgG - tTG); антитела к ретикулину (АРА); антитела к актину (ААА).
Дополнительные лабораторные исследования: эластаза-1 кала; определение костного возраста и плотности костной ткани; генетический анализ - HLA-DQ2 (DQA1*0501, DQB1*0201) HLA-DQ8 (DQA1*0301, DQB1*0302); липидограмма кала; экскреция плазменного белка с фекалиями; определение титра АТ к пищевым антигенам (для детей раннего возраста!); нагрузочная проба с D-ксилозой и глютеном; кортизол, ТТГ, Т3, Т4, СТГ.
Обязательные инструментальные методы исследования: антропометрия (вес, рост, окружность головы, груди, живота); УЗИ печени, желчных путей и поджелудочной железы; ЭФГДС с прицельной биопсией слизистой оболочки из дистального отдела ДПК или начального отдела тощей кишки (не позднее 2-3 мес. от начала безглютеновой диеты).
Дополнительные инструментальные методы исследования: выявление АТ к глютенину, к деамиди-рованному глиадину; мгновенный тест к тканевой трансглутаминазе (ТТГ) с помощью тест полосок; чип-система CD Medics - определение нескольких типов АТ, Ig A, HLA DQ2/DQ8 статуса.
Обязательные консультации специалистов: генетик. Дополнительные консультации специалистов: аллерголог, эндокринолог, ортопед, стоматолог.
Нюансы серологической диагностики целиа-кии:
1) антиглиадиновые антитела (АГА, AGA) IgA - AGA, IgG - AGA. В настоящее время не рекомендованы для диагностики целиакии у взрослых и используются только для диагностики целиакии у детей младше двух лет из-за недостаточного созревания компонентов системы комплемента, отвечающих за выработку аутоантител (12%).
2) тканевые трансглутаминазные антитела (тТГ, tTG) IgA - tTG, IgG - tTG). Являются недостаточно специфичными и, помимо диагностических маркеров целиакии, могут использоваться как показатели активности процессов воспаления и деструкции при других воспалительных заболеваниях кишечника.
Основные микроскопические признаки целиа-кии: атрофия и снижение высоты эпителия ворсин, углубление крипт, повышение количества межэпителиальных лимфоцитов свыше 30-40 на 100 эпи-телиоцитов, выраженная плазмоцитарная инфильтрация стромы слизистой оболочки. В большинстве
исследований на целиакию рекомендуется брать 4 кусочка слизистой оболочки: 2 из проксимального отдела, 2 из дистального.
Проблемы в гистологической диагностике цели-акии: неудачный забор материала, неправильная ориентация биоптата, отсутствие клинических сведений, Бруннеровы железы в слизистой оболочке. В трех ситуациях гистологическую картину практически невозможно отличить от целиакии: аутоиммунный энтерит; воздействие лекарственных препаратов, особенно нестероидных противовоспалительных средств; хеликобактерный гастрит.
Стартовое обследование для постановки диагноза должно быть проведено в активном периоде заболевания до назначения безглютеновой диеты.
Окончательный диагноз устанавливают на основании двух обязательных признаков: а) характерных клинических проявлений и данных анамнеза б) специфичных данных морфологических данных верхнего отдела слизистой оболочки тонкой кишки («золотой стандарт диагностики») и одного из дополнительных методов исследования: а) серологическое обследование, б) HLA - типирование.
Лечение. Ключевые моменты в лечении больных целиакией: 1) консультация с опытным диетологом, 2) образование в отношении болезни, 3) пожизненное соблюдение аглютеновой диеты, 4) диагностика и лечение недостатка питания, 5) доступ к группе поддержки, 6) продолжительное наблюдение муль-тидисциплинарной группой специалистов.
Безглютеновые продукты. В настоящее время ФАО/ВОЗ не признает безглютеновыми продукты с уровнем содержания глютена 200 ppm (мг/кг) для продуктов, из которых глютен удаляется в процессе их выработки - на основе пшеничного крахмала (т.н. «Скандинавский стандарт»). ADA и National Food Authority (США) безглютеновыми предлагает называть продукты, в которых глютен отсутствует, т. е. не определяется современными методами, порог чувствительности которых составляет 1,5 мг/кг, а продукты, содержащие <200 ppm называть "продуктами с низким содержанием глютена"
Глютенсодержащие продукты. Рожь, пшеница, ячмень, овес и продукты их переработки (мука и хлеб из соответствующих злаков, хлебобулочные, макаронные и кондитерские изделия, крупы - пшеничная, манная, булгур, кус-кус, овсяная, перловая, «Геркулес», толокно, перловая, ячневая, «Артек», «Полтавская», «7 злаков», «4 злака» и т.п., отруби, «Мюсли», детские каши, хлеб, кондитерские изделия, макаронные изделия, блины, пельмени, манты, котлеты, блюда в панировке и т.п.)
Глютен не содержат: 1) крупы (рис, греча, кукуруза, просо (пшено), итальянское просо (чумиза), саго, сорго, амарант, квиноа, монтина, тэфф); 2) корнеплоды (картофель, батат, ямс, тапиока, маниока), 3) бобовые (соя, горох, фасоль, чечевица, нут, маш. Орехи, каштаны, камедь рожкового дерева),
4) овощи и фрукты, 5) мясо, рыба, яйца, 6) молоко и натуральные кисломолочные продукты (кефир, йогурты, ряженка, простокваша и др.), 7) твердые сыры, сливочное и растительное масло.
Продукты, содержащие «скрытый» глютен. Колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы. Мясные и рыбные консервы, в особенности в томатном соусе. Овощные и фруктовые консервы, в особенности томатные пасты, кетчупы. Мороженое, йогурты, плавленые сыры, маргарины с глютенсодержащими стабилизаторами. Некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов. Некоторые виды соевых соусов. Концентрированные сухие супы, бульонные кубики. Быстрорастворимый кофе, какао-смеси, чаи для «быстрого приготовления». Многокомпонентные сухие приправы и пряности. Кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки. Имитации морепродуктов: «крабовые» палочки, «крабовое» мясо. Карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости, повидло промышленного производства. Квас и алкогольные напитки - пиво, виски, водка, джин. Некоторые виды зубной пасты, губной помады. Некоторые медикаменты (в составе наполнителей). Пищевые добавки: краситель экстракты аннато Е 160Ь, карамельные красители E150a-E150d, овсяная камедь Е 411, мальтол Е 636, этилмальтол 637, изомальтит Е953, мальтит и мальтитный сироп Е965, моно- и диглице-риды жирных кислот Е471.
Медикаментозное лечение в остром периоде целиакии:
• коррекция процессов переваривания препаратами высокоактивных микрокапсулированных панкреатических ферментов (Креон 1000 Ед по липазе/кг в сут);
• инфузионная терапия - при выраженной диареи с дегидратацией и электролитными расстройствами;
• альбумин внутривенно - при тяжелых нарушениях нутритивного статуса, которые сопровождаются анорексией и метаболическими нарушениями (гипопротеинемия, гипогликемия);
• энтеросорбенты - на фоне выраженной диареи (смекта, энтеросгель, фильтрум, лактофильтрум и др.);
• использование лоперамида (имодиум) не показано;
• коррекция нарушений кишечной микрофлоры - применение пробиотиков,
не содержащих лактозу (примадофилюс, ли-некс);
• нарушение всасывания кальция корригируют введением кальция (внутрь или внутривенно, в зависимости от степени тяжести) и назначением препаратов витамина Д3;
• лечение анемии - при выраженном дефиците железа и диарейном синдроме - препараты железа (парентерально), фолиевой кислоты (внутрь);
• при выраженных симптомах гиповитамино-зов назначают дополнительно препараты жирорастворимых витаминов (А, Е), C и группы В;
• при геморрагическом синдроме назначают викасол (витамин К) парентерально;
• применение глюкокортикоидных препаратов при целиакии показано в случае тяжелого течения заболевания со значительным нарушением физического развития, например, при гипотрофии III степени с анорексией и в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности. Препараты назначают в стандартных дозах по пред-низолону 1 мг/кг массы тела, на непродолжительный срок - (2-3 недели) с последующий постепенной отменой.
Проблемы соблюдения безглютеновой диеты:
• недостаточное понимание больными, родителями и лечащими врачами необходимости строгого и пожизненного соблюдения безглютеновой диеты при целиакии;
• традиционное в России широкое использование продуктов из пшеницы и других глютен-содержащих злаков;
• невозможность организовать полноценное питание ребенку, больному целиакией, в детском дошкольном учреждении, школе, санатории, летнем лагере - социальная депривация детей;
• отсутствие производства отечественных без-глютеновых продуктов, малая доступность и дороговизна импортных;
• присутствие «скрытого глютена» в готовых продуктах, полуфабрикатах, консервах, приправах и соусах;
• отсутствие информации у больных и лечащих врачей о наличии глютена в составе продуктов.
Детский сад и целиакия. При посещении ребенком детского сада соблюдение безглютеновой диеты невозможно даже при старании поваров и воспитателей, так как ребенку требуется отдельное меню, отдельная кухонная посуда для приготовления пищи, отдельная посуда и стол для приема пищи. Организация безглютеновой диеты в детском саду возможна только при наличии специализированных групп для детей, страдающих целиакией.
В Красноярском крае отсутствует отлаженная система существования больных на безглютеновой диете: очень ограничен выбор безглютеновых продуктов в магазинах города, отсутствует список проверенных продуктов питания местных производителей, отсутствует специальная система обучения по приготовлению безглютеновых блюд. Кроме того, ни один человек с целиакией не может чувствовать себя уверенно в кафе и ресторанах нашего города. В таком же положении находятся и все зарубежные гости с целиакией, которые посещают наш город. Например, в Финляндии, где насчитывается 20 000 больных целиакией, в каждом кафе и ресторане, даже в совсем маленьком городке,
открывая меню, можно увидеть пометку рядом с наименованием некоторых блюд «GF» (Gluten Free, англ.) - это означает, что данное блюдо может заказать человек, который соблюдает безглютеновую диету.
Показания для госпитализации. Уточнение диагноза, отсутствие прибавки в массе тела, неэффективность лечения в амбулаторно-поликлинических условиях. Продолжительность стационарного лечения: 21-25 дней.
Диспансерное наблюдение. Срок наблюдения: пожизненно в Центре поддержки больных целиакией. Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых шести месяцев - 1 раз в 3 месяца, первых двух лет - 1 раз в полгода, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоро-стовых прибавок - 1 раз в год.
Обследование в ходе диспансерного наблюдения: опрос, осмотр, измерение роста и массы, ко-программа, серологическое исследование (IgG IgA -АГА и анти-ТТГ) 1 раз в 3 - 6 месяцев с целью объективного контроля за соблюдением БГД. По показаниям: общий анализ крови, биохимическое исследование крови (общий белок, печеночные пробы, глюкоза, кальций, фосфор, железо, холестерин, триглицериды); УЗИ органов пищеварения и щитовидной железы, УЗИ органов малого таза, денситометрия поясничного отдела позвоночника, консультации специалистов (эндокринолога, аллерголога, невролога, стоматолога, остеолога и пр.). Физкультура: освобождение от занятий на 5-8 недель после стихания обострения, затем специальная или подготовительная группа. Санаторно-курортное лечение в период ремиссии.
Направление в Бюро медико-социальной экспертизы для рассмотрения вопроса об установлении категории «ребенок-инвалид».
Эндоскопическое/гистологическое обследование проводится в активном периоде заболевания при диагностике целиакии (до назначения аглютеновой диеты) и через 12-18 месяцев после первого обследования в случае клинической ремиссии (при условии нормальных значений IgG IgA -АГА и анти-ТТГ). В случае стойкой ремиссии при установленном диагнозе целиакии, подтвержденном морфологически/гистологически, проведение частых повторных ФГДС /биопсий является необоснованным.
Прогноз. Благоприятный (при соблюдении агли-адиновой диеты).
Заключение. Таким образом, целиакия является одной из самых актуальных проблем медицины, остро стоящая в мире и только недавно поднятая в России, и, в частности, в Красноярске. После объединения усилий педиатров, гастроэнтерологов, аллергологов, инфекционистов и врачей других специальностей, под наблюдением которых находятся
больные целиакией, многие вопросы «взрыва айсберга целиакии» найдут свое разрешение.
Список литературы:
1. Логинов А.С., Парфенов А.И. Болезни кишечника. Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2009.- 631с.
2. Парфенов А.И. Коварство глютеновой энтеропа-тии и успехи ее иммунологической диагностики. // Рос.
журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол.- 1999.-№5.- С. 42-48.
3. Протокол диагностики и лечения целиакии. -Санкт-Петербург, 2010 г.
4. Federation of International Societies of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Consensus of Report on Celiac Disease /J. of Ped. Gastr. and Nutr.— 2008. -№ 47. - Р. 214-219.
CELIAC DISEASE: MODERN VIEW ON PROBLEM V.V. Chikunov1, N.A. Iljenkova12
Krasnoyarsk State Medical University of Health Care Ministry of RF, Krasnoyarsk^ Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region2, RF
Abstract. Coeliac disease is an autoimmune disorder of the small intestine that occurs in genetically rpedisposed people of all ages from middle infancy onward. Symptoms include chronic diarrhoea, failure to thrive (in children), and fatigue, but these may be absent, and symptoms in other organ systems have been described.
Key words: coeliac disease, children, lecture
Статья поступила в редакция 12.10.2010г.
УДК 616-06
© ШНАЙДЕР Н.А., ШНАЙДЕР В.А.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ: ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ Н.А. Шнайдер13, В.А. Шнайдер2
ГОУ ВПО «Красноярский государственный университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития РФ», кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования1; КБУЗ «Красноярская Краевая клиническая больница», отделение анестезиологии и реаниматологии2, Красноярск; ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России»3,
Железногорск, Красноярский край, РФ
1660022, Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1. 2660022, Красноярск, ул. Партизана Железняка, 3 E-mail: naschnaider@yandex.ru
366 2 9 90, Красноярский край, Железногорск, ул. Кирова, д. 5. E-mail: kb-51@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме. В лекции освещена краткая история изучения вопросов этиологии и патогенеза одного из наиболее драматических генетически обусловленных осложнений общей анестезии - злокачественной гипертермии. Подчёркнута важность междисциплинарного подхода к разработке методов профилактики и лечения этого фармакогенетического состояния в практике анестезиолога.
Ключевые слова: злокачественная гипертермия, история, генетика, анестезиология
Злокачественная гипертермия (ЗГ) - наследственное заболевание человека с вариабельной пенетрант-ностью (степенью проявления гена в признаке) и экспрессивностью (степенью тяжести наследственной патологии у больных членов одной семьи). Это фар-макогенетическое гиперметаболическое состояние скелетной мускулатуры у предрасположенных (чувствительных) пациентов в ответ на общую анестезию (ОА) с использованием ингаляционных анестетиков и миорелаксантов (сукцинилхолина). Термин «фарма-когенетический синдром» по отношению к ЗГ используется в силу наличия генетически обусловленной (как правило, аутосомно-доминантной) повышенной
чувствительности мышечной ткани пациентов к действию ряда средств для ОА, то есть для развития ЗГ необходимо, как минимум, два фактора: нарушенный метаболический статус скелетных мышц вследствие наследования аномального (мутантного) гена (генов) и влияние триггерных агентов ОА (или «триггеров») [1-3, 8-10].
Первые случаи ЗГ были описаны в 1960 году австралийскими терапевтами Denborough и Lovell в письме редактору журнала «Lancet» как случай ин-траоперационной гипертермии у 21-летнего студента, оперированного по поводу перелома большебер-цовой кости в клинике Мельбурна (Австралия) [4].
