CC BY
23
т
Трудный случай диагностики лимфогранулематоза у девочки 10 лет
Р.Г. Артамонов, Л.В. Глазунова, Е.Г. Бекташанц, Е.В. Куйбышева, Н.И. Кирнус, О.Л. Шиц, А.Е. Перепёлкина
Кафедра детских болезней лечебного факультета РГМУ
Девочка Алёна, 10 лет, поступила 05.07.07 г. в 15 терапевтическое отделение МДГКБ с жалобами на боли в груди и животе без чёткой локализации, которые сопровождались подъёмами температуры до 38,0 °С. Боли чаще в ночные часы. Заболеванию предшествовало посещение сауны, когда возникли боли за грудиной, и поездка на Байкал, где ела рыбу в запечёном виде. При осмотре обращает внимание резкая бледность. Заднешейные лимфатические узлы в диаметре до 1 см мягко-эластичной консистенции, не спаянные между собой, безболезненные, подвижные. Язык умеренно обложен белым налётом. Печень, селезёнка не пальпируются. Симптом поколачивания слабо положительный справа. Кроме того, со 2-го дня госпитализации беспокоили ежедневные боли в надлобковой области с подъёмами температуры тела до 38,5-39,0 °С, отмечалось повышенное газонаполнение в кишечнике с урчанием по ходу подвздошной кишки. Стул оформленный. Учитывая боли в животе, проведено УЗИ брюшной полости, выявлено: 2 лимфоузла в воротах печени: 22 х 12, 14 х 7 мм; печень и селезёнка не увеличены, поджелудочная железа нормальных размеров, однородна.
Однако в последующие 7 дней отмечались постоянные боли в животе, без чёткой локализации, без температуры, чаще в дневные часы после еды, что послужило основанием для повторного проведения УЗИ-исследования брюшной полости и почек, где отмечается деформация желчного пузыря в верхней трети тела и в выходном отделе, расширение и увеличение внутрипечёночных желчных ходов. Поджелудочная железа не увеличена (18 х 13 х 18 мм), эхогенность её повышена и паренхима неоднородна. Почки без патологии. Также было проведено ЭГДС - в желудке изменений нет. В 12-перстной кишке на стенках много мутной слизи. Хелик тест - положительный, в связи с чем проведена эрадикационная терапия (4-компо-нентная: омепразол - 14 дней; де-нол, метронида-зол, амоксициллин - 7 дней). Боли в животе сохранялись, носили ежедневный характер, решено было повторить УЗИ брюшной полости, выявлено утолщение стенки желчного пузыря до 4 мм с густым плотным осадком в просвете. Повышение эхо-генности паренхимы печени, в размерах печень и селезёнка не увеличены, выражен отёк поджелудочной железы (32 х 19 х 32 мм) с повышением эхогенности и неоднородностью паренхимы. Па-ракавальные лимфоузлы размерами: 20 х 10 мм, 15 х 9 мм, 15 х 9 мм. Парапанкреатический лимфоузел 22 х 14 мм, в воротах печени три л/узла -31 х 17 мм, 16 х 9 мм, 16 х 6 мм.
В анализах крови при поступлении и последующих 1-2 раза в неделю: Hb - 90 г/л, ЦП - до 0,69, лейкоциты - 13-17 тыс., п/я - 2 %, с/я - 78 %, эоз. -
1-6 %, мон. - 4 %, лимф. - 15-35 %, СОЭ - 50-69 мм/час, тромбоциты - 477-535 тыс. Анализы мочи без отклонений.
Последовательно производились исследования для выявления инфекционной и гематологической патологии. Трёхкратное исследование крови на малярию в момент болей в животе и высокого подъёма температуры дало отрицательный результат.
Реакция Райта-Хеддельсона - отрицательная. РПГА с сальмонелёзным АГ - отрицательная. Реакция агглютинации с эритроцитарными диагности-кумами Флекснера-Зонне - отрицательная. При исследовании костного мозга - костный мозг обильно клеточный, что расценено как явление воспалительного процесса.
В анализах крови сохраняются анемический синдром, лейкоцитоз и увеличенная СОЭ. В биохимическом анализе крови - 1,230 (норма
0.100.0,200), титр АСЛО - 1 : 500-1 : 2000, альбумины до 40 г/л (норма 53-66), альфа-1 до 7 (норма
2-5), альфа-2 - 15 (норма 6-11), бета - 14 (норма 8-14), гамма - 24 (норма 12).
Для исключения онкологического заболевания были проведены:
1. Колоноскопия с биопсией слизистой оболочки из селезёночного угла и прямой кишки. Выявлена высокая фиксация кишки в области селезёночного изгиба, провисание поперечно-ободочной кишки, слизистая бледно-розовая, блестящая. Результат биопсии - неспецефическое слабовыраженное воспаление без деструктивных изменений.
2. Ирригография: рентгенологические признаки проктосигмоидита, рефлюкс-илеита.
3. КТ головного мозга - патологии не выявлено.
4. КТ грудной клетки и брюшной полости - картина гиповаскулярного образования в правой доле печени, множественные периваскулярные очаги по типу гематогенного отсева, образующие скопления с формированием ограниченных инфильтратов размерами от 5 до 15 мм в лёгких, преимущественно в средних и нижних отделах.
Была проконсультирована в НИИ детской онкологии и гематологии 10.08., где по данным пункции правого заднешейного лимфоузла, размерами от 0,8-1,0 см, сделано заключение: морфологические изменения соответствуют лимфоме Ходжкина. Единичные многоядерные опухолевые клетки типа Березовского-Штенберга. В связи с таким заключением девочка была 15.08 переведена из 15 отделения в отделение онкогематологии МДГКБ. В отделении была произведена трепанобиопсия и повторная биопсия лимфоузла. Заключение: данных за неопластический лимфопролиферативный процесс нет, изменения носят реактивный характер. Диагноз лимфомы Ходжкина снят, девочка вновь 22.08 переведена в 15 терапевтическое отделение.
Так как из дополнительного анамнеза выяснилось, что девочка неоднократно отдыхала в деревне у бабушки, где, возможно, имела контакт с бродячими кошками, было проведено исследование на антитела к эхинококку, токсокарам и трихинеллам. Получен отрицательный результат. Были выявлены Ig M антитела к Micoplasma pneumoniae, IgG к Micoplasma hominis, Ig G к Chlamydia pneumoniae, Ig M общие к Chlamidia, вирус Эпштейн-Бар-ра. Учитывая смешанную инфекцию (микоплаз-менную, Эпштейн-Барр вирусную, хламидийную), взят анализ крови на клеточно-гуморальный иммунитет для исключения системного заболевания, с последующей консультацией иммунолога. При
оо о о
OJ
ю
J
го
Ж
т
оо о о
OJ
ю
сл
J
го
иммунологическом исследовании выявлен высокий уровень ^ Е - 2384 (норма 0-120), в связи с чем была проведена консультация паразитолога. Заключение: данные за паразитарное заболевание нет.
Несмотря на проводимое симптоматическое и антибактериальное лечение со сменой препаратов (гентамицин, цефтриаксон, амикацин, фортазим, доксициклин, вермокс, декарис, холензим, бактериофаг, мезим форте, карсил, флюконазол, свечи с папаверином, с облепихой) положительного эффекта не отмечалось. Более того, сохранялись в течение 8 недель: болевой абдоминальный синдром (боли независимо от приёма пищи), фебриль-ная лихорадка (до 39 °С), лимфаденопатия, анемический синдром (НЬ - 89-92 г/л), увеличенное СОЭ (59-69 мм/час), гиперлейкоцитоз (до 18 тыс.).
В связи с безуспешностью лечения и наличием признаков лимфопролиферативного заболевания (по данным клинического и У3-исследования) было решено провести повторную биопсию шейного лимфатического узла и проконсультировать био-птат в РОНЦ РАМН.
На основании цитологического от 07.09.07 г., гистологического от 04.09.07 г. исследований, им-муноферментного типирования поставлен диагноз: лимфома Ходжкина. Больная была переведена в РОНЦ РАМН, где по данным анамнеза заболевания, лабораторных и инструментальных обследований выставлен окончательный диагноз: лимфома Ходжкина, поражение лимфатических узлов средостения, забрюшинных, ворот печени, шейных справа, лёгких с обеих сторон, костей черепа, грудины, грудного и поясничного отделов позвоночника, левой лопатки, правой плечевой кости, левого тазобедренного сустава, костей таза с двух сторон, 4Б стадии, группа высокого риска.
В отделении химиотерапии гемобластозов РОНЦ РАМН отмечались: тяжёлое состояние, симптомы интоксикации: потеря массы тела, периодические подъёмы температуры до 38 °С с последующими проливными потами, бледность, быстрая утомляемость, боли в животе. В анализе крови отмечена эозинофилия - до 14 %, тромобо-цитоз - 587 000, СОЭ - 40 мм/час. С 12.09.2007 по 20.03.2008 проведено 8 курсов химиотерапии, на фоне которой: после 1-го курса - купировался болевой синдром, лихорадка, в течение следующих курсов - постепенное снижение СОЭ, лейкоцитов, по данным радиоизотопного исследования костей - положительная динамика в виде снижения накопления РФП и уменьшения площади очагов костей. Выписана домой в удовлетворитель-
ном состоянии, ремиссии по заболеванию, с последующим полным контрольным обследованием через 2 месяца.
Приведённое наблюдение имело ряд особенностей, обусловивших трудность диагностики и запоздалое начало специфической терапии. Прежде всего, это отсутствие выраженного поражения шейных лимфатических узлов, что у детей обычно имеет место в 60-80 % случаев, а также поражения внутригрудных узлов, которое занимает второе место после вовлечения в патологический процесс шейных. Первыми были выявлены увеличенные внутрибрюшные лимфоузлы - в воротах печени, при последующих У3-исследованиях - па-ракавальные и парапанкреатические. В связи с ати-пичностью (для ЛГМ) поражения периферических лимфоузлов и длительной лихорадкой диагностический поиск шёл в направлении инфекционной природы заболевания, тем более что при серологических исследованиях были получены положительные результаты в отношении M. pneumoniae, C. pneumoniae, вируса Эпштейна-Бар. В серии анализов периферической крови, выполненных в 15 отделении МГДКБ такой важный в диагностическом отношении показатель, как эозинофилия, был в пределах 1-6 %, и только в отделении хими-терапии гемобластозов ОНЦ РАМН он достигал 14 %. Там же описаны проливные поты вслед за подъёмами температуры, чего не отмечено за время пребывания в 15 отделении МГДКБ. В ходе диагностического процесса возникала мысль и о паразитарном заболевании. В нашем наблюдении отмечена довольно нередкая и типичная ошибка в диагностике, особенно редких болезней, доверие к заключению специалистов. Так, даже после первого исследования биоптата шейного лимфоузла в НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ РАМН, расценившего результат как «морфологические изменения соответствуют болезни Ходжкина, единичные клетки Березовского-Штернберга», в онкогематологическом отделении МГДКБ, куда больная переводится из 15 отделения, проводят трепанобиопсию и повторную биопсию шейного лимфоузла и данных за болезнь Ходжкина не находят. В результате больная вновь возвращается в терапевтическое отделение. Только анализ всей информации о больном позволил нам повторно направить больную в РОНЦ РАМН, где она была принята, подтверждён диагноз болезни Ходжкина и проведено стандартное лечение, давшее положительный результат, что является лучшим подтверждением правильности диагноза.
Ж
