CC BY
203
—----------------------—
Болезнь Ходжкина. Клинические наблюдения в педиатрической пульмонологической клинике
Е.В. Сорокина1, А.Е. Руднева2, М.В. Костюченко1, А.А. Сорокина1, Л.В. Соколова1, Н.В. Смирнова2,
Ю.Л. Мизерницкий1
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии, 125412, Москва, ул. Талдомская, д. 2 Федеральный центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачёва, 117513,
Москва, ул. Саморы Машела, д. 1
На конкретных клинических примерах из клиники пульмонологии рассматриваются трудности диагностики болезни Ходжкина у детей. Обсуждается информативность различных лечебно-диагностических мероприятий на педиатрическом этапе, подчёркивается важность онкологической настороженности в работе педиатра.
Ключевые слова: болезнь Ходжкина, дети, лимфома, лимфогранулематоз.
Болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина и лимфогранулематоз - с одинаковой частотой распространённые в отечественной литературе синонимы для обозначения злокачественной опухоли лимфоидной ткани со специфической гранулематозной гистологической структурой. Впервые заболевание описано английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1932 г. Описание гистологической картины опухолевых клеток сделано С.Я. Березовским (1890), затем появились работы К. Штернберга (1898) и Д. Рида (1902). К сожалению, корректной статистики о заболеваемости болезнью Ходжкина в России нет, но, основываясь на данных международных регистров (0,7-0,9 случаев болезни Ходжкина на 100 тыс. детского населения в год) и на сведениях о численности населения РФ, можно предположить, что в России ежегодно появляется 200-250 новых случаев болезни Ходжкина у детей до 18 лет. Болезнью Ходжкина не болеют дети первого года жизни; заболевание детей младше 3-5 лет, как правило, ассоциировано с различными вариантами иммунной недостаточности. С возрастом доля случаев болезни Ходжкина в структуре онкологической заболеваемости увеличивается.
Чёткие этиологические факторы возникновения болезни Ходжкина не выявлены. Известны случаи заболевания болезнью Ходжкина в одной семье; обсуждается также роль вируса Эпштейна-Барр в развитии заболевания.
Гистологическое строение ткани лимфомы Ходжкина уникально. На 90-99 % ткань опухоли состоит из реактивных клеток - лимфоцитов и гистиоцитов. Собственно опухолевые клетки в ткани лимфо-мы составляют 1-10 %, но именно они определяют многие особенности течения болезни. Эти гигантские двухъядерные клетки, происходящие из лим-
фоцитов, известны в отечественной литературе под названием клеток Березовского-Штернберга-Рид. В зависимости от особенностей строения гранулёмы в настоящее время различают пять вариантов болезни Ходжкина: лимфоидное преобладание (наиболее благоприятный вариант), нодулярный склероз, лимфоидное истощение, лимфоцитарное преобладание с нодулярным склерозом и смешанно-клеточный вариант. Необходимо подчеркнуть, что на современном этапе диагноз «болезнь Ходжкина», как и практически любой другой онкологический диагноз, может быть установлен только на основании гистологического и иммуногистохимического, а часто ещё и цитогенетического исследования ткани опухоли, т. е. для диагностики принципиальна открытая биопсия лимфатического узла или поражённого органа; тонкоигольная биопсия при подозрении на онкогематологическое заболевание неприемлема и не должна даже включаться в алгоритм диагностического поиска.
В клинике пульмонологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии наблюдались двое детей с лимфомой Ходжкина.
Первый ребёнок, Виктория П., 16 лет, проживающая в Оренбургской области, наблюдалась в нашей клинике с 2004 г. (с возраста 9 лет) в связи с тяжёлой бронхиальной астмой.
В анамнезе у девочки с трёх лет - повторные об-структивные бронхиты, в дальнейшем - типичные, круглогодичные, тяжёлые приступы удушья, в связи с которыми она неоднократно госпитализировалась по месту жительства, получала парентерально эуфиллин и преднизолон.
В качестве базисной терапии бронхиальной астмы с 2004 г. девочка постоянно получает ингаляционные глюкокортикостероиды: Фликсотид 250 мкг/сут
(с февраля 2004 г.) ^ Беклазон 300 мкг/сут (с декабря 2006 г.) ^ Серетид ДАИ 25/250 мкг дважды в сутки (с февраля 2011 г.). На фоне непрерывной терапии ИГКС состояние ребёнка улучшилось: приступы удушья стали реже, протекают легче, не требуют госпитализации, исчезла одышка в покое, повысилась толерантность к физической нагрузке, девочка стала реже болеть респираторными инфекциями.
При динамическом обследовании (за период с января 2004 г. по февраль 2011 г.) в анализах крови изменений не было. При аллергологическом обследовании выявлялось значительное повышение уровня иммуноглобулина Е, циркулирующих иммунных комплексов, определялись специфические ^Е-ан-титела к аллергенам домашней пыли, шерсти и эпидермиса животных, пыльцы растений, пищевым аллергенам. На рентгенограммах грудной клетки отмечались типичные для бронхиальной астмы усиление сосудистого рисунка и признаки обструктивного синдрома, при спирометрии - умеренно выраженные обструктивные нарушения вентиляции.
В конце октября 2011 г. девочка перенесла ОРВИ: отмечалась гипертермия до 38 °С в течение трёх дней, назофарингит, после нормализации температуры - несколько приступов бронхиальной астмы. После болезни сохранялись вялость, головные боли, снижение аппетита, периодически тошнота и рвота после еды, частые носовые кровотечения и кровь на платке при сморкании (чего раньше никогда не было). Отмечалась потеря веса, бледность кожных покровов, исчезли менструации.
При поступлении в отделение пульмонологии
28.02.2012 состояние ребёнка тяжёлое. Пероральный и периорбитальный цианоз. Кожные покровы и слизистые бледные. Пальпировались множественные увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, передне- и задне-шейные, надключичные, подмышечные) -округлой формы, мягкие, не спаянные между собой и окружающими тканями, безболезненные при пальпации. Грудная клетка умеренно вздута в верхних отделах, одышка при физической нагрузке. Перкутор-но над лёгкими определялся тимпанит, аускульта-тивно - ослабленное дыхание, хрипы не выслушивались. Сердечные тоны звучные, ритмичные. Живот
мягкий; печень не пальпировалась, селезёнка выступала на 2 см из-под края рёберной дуги.
В клиническом анализе крови обращало на себя внимание снижение гемоглобина до 86 г/л, незначительные анизоцитоз и гипохромия; тромбоцитоз до 534 х 109/л; увеличение СОЭ до 35 мм/ч. В биохимическом анализе крови - снижение уровня железа до 2,6 мкмоль/л (Ы 6,0-29,0), трансферрина до 161 мг/дл (Ы 170-340), повышение ферритина до 253,3 нг/мл (Ы 16-160), СРБ++++. При иммунологическом исследовании - повышение уровня иммуноглобулина G до 15,7 г/л (Ы - 12,07), очень высокий уровень иммуноглобулина Е в крови - 1000 МЕ/мл (при N до 62), повышение ЦИК до 0,133 ед. опт. плотн. (Ы до 0,110), определялись специфические ^Е к ряду аллергенов ингаляционной панели (смесь луговых, сорных трав, плесневых аллергенов, клещи домашней пыли, эпителий кошки, собаки, кролика, пыльца берёзы и полыни).
При функциональном исследовании лёгких определялись умеренно выраженные смешанные нарушения вентиляции с преобладанием рестрикции: FEV1 = 71,9 %, PEF = 55,5 %, FEF25 = 63,5 %, FEF50 = 75,3 %, FEF75 = 79,6 %, VCmax = 63,3 %, FVC = 63,4 %.
На прямой рентгенограмме органов грудной клетки обратила на себя внимание дополнительная тень справа в области средостения, расширенные малоструктурные корни (рис. 1). Для сравнения: на ранее выполненных рентгенограммах органов грудной клетки (в возрасте 12 и 14 лет) очаговых и инфильтратив-ных теней не было, имели место признаки бронхита.
При специальном исследовании - продольной томографии (трахеобронхиальный срез) - визуализировалась расширенная тень средостения и корней лёгких за счёт увеличенных конгломератов лимфоузлов. Был выявлен так называемый симптом «трубы», что подтвердилось и данными компьютерной томографии (рис. 2).
При ультразвуковом исследовании в нижней трети шеи, над грудиной, в надключичных областях также визуализированы множественные увеличенные лимфоузлы размерами до 4 см, округлой и овальной формы, обычной и пониженной эхогенности.
е»с»с>^
Рис. 2. Продольная (слева) и компьютерная (справа) томограмма Виктории П., 16 лет
Выявлено также умеренное количество подчелюстных, передне-шейных, задне-шейных лимфоузлов, а также лимфоузлов в обеих околоушных слюнных железах максимальными размерами до 2 см (рис. 3).
Для исключения туберкулёзной инфекции был проведён диаскин-тест. Результаты его были отрицательными. Девочка проконсультирована фтизиатром, диагноз туберкулёза исключён.
В результате проведенных исследований был заподозрен лимфопролиферативный процесс. Ребёнок проконсультирован гематологом Федерального центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачёва, рекомендована открытая биопсия шейного лимфоузла. Для дальнейшего лечения и наблюдения девочка была переведена в специализированное отделение Центра.
Вторая девочка, Таисия Л., 10 лет, проживающая в Москве, поступила в клинику пульмонологии с жалобами на длительную гипертермию, кашель в течение трёх недель. В анамнезе у ребёнка редкие респираторные инфекции (1-2 раза в год). Привита по возрасту. Заболела остро: 1 марта 2012 г. температура тела повысилась до 38 °С, появился насморк, сухой кашель. Через три дня участковым педиатром был назначен флемоксин в возрастной дозировке. Однако фебрильная температура и кашель сохранялись,
и на 10-й день болезни девочка была госпитализирована в подмосковную районную больницу. При поступлении отмечено укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания справа, здесь же выслушивались влажные мелкопузырчатые хрипы. На рентгенограмме органов грудной клетки выявлена «правосторонняя верхнедолевая пневмония», в анализе крови: лейкоциты 23700, п/я 2 %, с/я 71 %, э 1 %, л 20 %, м 4 %, СОЭ 45 мм/ч. Проводилась терапия метрогилом 100 мг 2 раза в день в/в, клафораном 500 мг 3 раза в день в/м, флуконазолом, зодаком.
По требованию родителей 15.03.2012 ребёнок переведён в одну из московских клиник, где также на фоне проводимой антибактериальной терапии ленд-ацином 1,5 г/сут в/в в сочетании с амикацином 500 мг/сут в/м продолжали выслушиваться влажные хрипы в лёгких справа под лопаткой, в анализе крови сохранялся лейкоцитоз с нейтрофилёзом, увеличение СОЭ, СРБ+++. В связи с отсутствием клинической и рентгенологической динамики, после консультации рентгеновских снимков торакальным хирургом, был заподозрен пневмонит, объёмное образование средостения.
При поступлении в нашу клинику 21.03.2012 состояние ребёнка тяжёлое. Симптомы интоксикации. Кожные покровы чистые, очень бледные, с сероватым оттенком, пероральный и периорбитальный цианоз. Пальпировались множественные лимфоузлы (подчелюстные, передне- и задне-шейные, надключичные) - округлой формы, мягкие, не спаянные между собой и окружающими тканями, безболезненные при пальпации; значительно увеличенные надключичные лимфоузлы (~ до 4 см в диаметре). Носовое дыхание затруднено, лёгкая гиперемия зева. Редкий сухой кашель. Перкуторно над лёгкими определялся тимпанит, аускультативно - ослабленное дыхание, справа под лопаткой - единичные влажные хрипы. Сердечные тоны звучные, ритмичные. Живот мягкий; печень и селезёнка не пальпировались. В отделении
(с момента поступления) у ребёнка ежедневно отмечались подъёмы температуры тела до 38-39 °С; сохранялись симптомы интоксикации.
В анализе крови - лейкоцитоз 17,3 х 109/л с ней-трофилёзом (73 %), увеличение СОЭ до 60 мм/ч. В биохимическом анализе крови отмечалось снижение уровня альбумина до 49,5 %, диспротеинемия (глобулины: а1 - 4,0 %, а2 - 16,7 %, р1 - 7,4 %, -
6,7 %, у - 15,7 %; альб/глоб 0,98,); снижение уровня железа до 3,9 мкмоль/л (Ы 6,0-29,0), СРБ ++++.
При функциональном исследовании - лёгкие смешанные нарушения лёгочной вентиляции: FEV1 = 86,1 %, PEF = 103,8 %, FEF25 = 103,4 %, FEF50 = 79,2 %, FEF75 = 60,4 %. По данным бодип-летизмографии выявлено значительное увеличение остаточного объёма лёгких.
На контрольной рентгенограмме лёгких в прямой и левой боковой проекции спустя 10 дней сохранялись признаки расширения средостения, определялся характерный симптом «трубы» (рис. 4.).
На компьютерной томограмме грудной клетки в верхне-переднем средостении определялось объёмное образование с довольно чёткими волнистыми контурами, мягкотканой плотности, 11 х 4 х 7 см, также множественные лимфоузлы различных групп, в том числе парааортальные и бифуркационные (рис. 4).
При ультразвуковом исследовании у нижних полюсов щитовидной железы визуализировались множественные регионарные лимфоузлы размером до 0,5 см, в верхней и средней трети средостения - крупное объёмное образование с достаточно чётким неровным контуром, приблизительными размерами 5 х 11 см. Определялись лимфоузлы следующих групп: надключичные - до 4 см, передне-шейные и подчелюстные - до 1,5-2 см, задне-шейные - до 1 см. При УЗИ органов брюшной полости - гепатомега-лия, увеличенные до 1,2 см лимфоузлы в воротах печени, множественные мезентериальные лимфоузлы размером до 1,5 см (рис. 5).
В связи с положительной реакцией Манту, увеличением всех групп лимфатических узлов, в том числе в грудной полости, девочка была проконсультирована фтизиатром, убедительных данных за туберкулёзный процесс не найдено.
23.03.2012 ребёнок был проконсультирован гематологом Федерального центра детской гематологии, онкологии и иммунологии, заподозрен лимфопролиферативный процесс. Для дальнейшей диагностики и лечения девочка была переведена Центр, где был подтвержден диагноз «болезнь Ходжкина».
С точки зрения онкогематолога обе истории заболевания, приведшие к установлению диагноза «болезнь Ходжкина», достаточно типичны и хорошо иллюстрируют как течение заболевания, так и особенности диагностического поиска в случаях лим-фоаденопатий, сопровождающихся не всегда ясными генерализованными симптомами.
Рис. 4. Таисия Л., 10 лет. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях (вверху), виден синдром «трубы». Фронтальная и сагиттальная КТ-реконструкция органов средостения (внизу). На рентгенограмме и фронтальной КТ-реконструкции видно расширение тени средостения; сагиттальная проекция позволяет точнее
локализовать поражение (в переднем средостении)
Высокая биологическая активность и продукция цитокинов клетками Березовского-Штернберга-Рид во многом обусловливают появление «системных симптомов». По критериям современных схем терапии болезни Ходжкина, к системным симптомам относят:
1) необъяснимую потерю более 10 % веса за 6 месяцев;
2) необъяснимую инфекционным процессом длительную или повторную лихорадку до 38 °С и более;
3) проливные ночные поты.
Наличие системных симптомов в дебюте заболевания маркируется в диагнозе литерой В, отсутствие - литерой А. К системным симптомам, при появлении которых можно заподозрить болезнь Ходжкина, но которые не влияют на интенсивность выбираемой терапии и на прогноз, можно отнести также кожный зуд, аутоиммунные процессы, например гемолитическую анемию и др. Частота появления системных симптомов при болезни Ходжкина достигает 30 %. Важно отметить, что в обоих случаях системные симптомы обращали на себя внимание до лимфоаденопатии; в первом случае лихорадка, потеря веса, прекращение менструаций предшествовали постановке диагноза (за четыре месяца); во втором случае также первым поводом для обращения к врачу послужило не увеличение лимфатических узлов, замеченное родителями, как это нередко бывает, а лихорадка.
Лимфоаденопатия, которая обнаруживается при болезни Ходжкина, также обладает некоторыми осо-
е»с»с>^
бенностями. Чаще всего (до 90 %) поражаются лимфатические узлы, расположенные выше диафрагмы (шейные, над- и подключичные, подмышечные); могут быть увеличенными паховые, бедренные лимфоузлы. Они достаточно плотные, безболезненные, нередко сливаются в конгломераты, увеличение часто асимметрично; инструментальные методы исследования выявляют также поражение лимфоузлов средостения (в 50 % случаев), внутрибрюшных лимфоузлов (в 20-35 %). Увеличение лимфатических узлов чаще происходит медленно, в течение нескольких месяцев, но неуклонно. При оценке состояния лимфатических узлов с точки зрения различения инфекционной и неинфекционной природы лимфоаденопа-тии, важно оценить, насколько она адекватна инфекционному статусу соответствующего анатомического региона. Например, при обнаружении пальпируемых передне-шейных и подчелюстных лимфоузлов необходимо оценить состояние носоглотки - наличие аденоидных вегетаций, синуситов, отитов, фарингита, состояние зубов. При этом размеры передне-шейных лимфоузлов до 2,5 см, подмышечных и паховых до 1 см могут являться физиологической нормой, а вот наличие пальпируемых над- и подключичных лимфоузлов всегда следует рассматривать как патологию.
В обоих случаях к моменту обращения к онкогематологу у детей присутствовало увеличение не только шейных, но и надключичных лимфатических узлов. При этом напомним, что длительность заболевания в первом случае составляла четыре месяца, во втором - три недели.
На практике нередко встречается сочетание болезни Ходжкина и туберкулёза. В обоих рассматриваемых случаях увеличение лимфатических узлов также побудило к консультации фтизиатра, и туберкулёз был исключён. Однако следует помнить, что даже при подтверждении диагноза «туберкулёз» нельзя полностью исключить одновременное суще-
ствование болезни Ходжкина, и, при нетипичной с точки зрения фтизиатров лимфоаденопатии или при недостаточной реакции лимфатических узлов на лечение, рекомендуется вернуться к вопросу о консультации онкогематолога и биопсии лимфатического узла.
Помимо лимфатических узлов, в процесс могут вовлекаться печень и селезёнка, ткань лёгких и другие экстранодальные органы - кости и мягкие ткани, кожа, почки, а также костный мозг. В зависимости от распространённости процесса устанавливается стадия заболевания, что принципиально для определения интенсивности необходимой терапии и прогноза. Для оценки стадии применяются современные методы визуализации - КТ/МРТ с контрастированием, позитронно-эмиссионная томография, сцинтиграфия костей, а также трепанобиопсия костного мозга. Объём обследования определяет онкогематолог.
В рассматриваемых нами случаях при оценке стадии заболевания в первом случае выявлено поражение шейных, надключичных, медиастинальных лимфоузлов и селезёнки; во втором - шейных, надключичных лимфоузлов, средостения, ткани лёгких, внутрибрюшных лимфоузлов.
Лабораторные методы исследования при подозрении на болезнь Ходжкина носят вспомогательный характер, так как патогномоничных изменений нет. В гемограмме возможны: анемия 1-11 ст., лейкоцитоз, лимфопения, гипертромбоцитоз; характерно ускорение СОЭ; в биохимическом анализе крови встречается высокий уровень ЛДГ, ферритина, фибриногена; при вторичных изменениях (например, при обтурации желчных путей или при гемолизе) выявляются соответствующие отклонения. Так, в описанных нами выше случаях к характерным изменениям можно отнести ускорение СОЭ до 35 мм/ч, тромбоцитоз до 450 тыс/мкл, увеличение ферритина до
Таблица. Диагностические и лечебные мероприятия в отношении больного с подозрением на болезнь Ходжкина в оценке педиатра и онкогематолога
Диагностические и лечебные мероприятия на педиатрическом этапе Оценка и интерпретация онкогематолога
Сбор анамнеза, общий осмотр Принципиально необходима детальная и объективная фиксация результатов: недопустимо выражение «болен в течение месяца» (необходимо указать дату); «лимфоузел размером с голубиное яйцо», «увеличение лимфоузла до II степени» (надо указать размеры в сантиметрах), «селезёнка на уровне пупка» - также указать размеры в сантиметрах) и т. д.
Общий, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма Во многих случаях играют вспомогательную роль. Отсутствие изменений не исключает наличие онкологического процесса
Визуализация: УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ поражённого региона Важны для определения локализации и стадии процесса. Они в любом случае будут произведены в специализированной клинике. Поэтому невозможность скорейшего проведения КТ/МРТ не должна оттягивать консультацию онколога. На консультацию необходимо предоставлять не только описание снимков, но и сами снимки
Открытая биопсия поражённого лимфоузла (удаление лимфоузла полностью) или органа Допустима, но не всегда желательна, так как неправильное обращение с гистологическим материалом затрудняет, а иногда делает невозможной верификацию диагноза, что потребует повторную биопсию в специализированной клинике
Тонкоигольная биопсия Недопустима, неинформативна и приводит к задержке в постановке диагноза, бессмысленной травматизации ребёнка
Попытки тотального удаления опухоли Нежелательны, особенно в брюшной полости: большинство опухолей брюшной полости -это лимфомы, полностью излечивающиеся химиотерапией
Назначение стероидных гормонов до биопсии Допустимо только при наличии жизнеугрожающих симптомов. Высокочувствительные опухоли лимфоидного происхождения могут инволюционировать даже от однократного применения стероидов, что делает невозможным адекватную диагностику и правильный выбор терапии
253 нг/мл (у Виктории П., 16 лет); во втором случае (у Таисии Л., 10 лет) заболевание сопровождалось пневмонией, и изменения в общем анализе крови (лейкоцитоз до 23 тыс/мкл, нейтрофилез до 70 %, ускорение СОЭ до 45 мм/ч) не могут рассматриваться как вызванные только и непосредственно течением болезни Ходжкина.
В результате обследования пациента формулируется диагноз, учитывающий гистологический вариант, стадию, наличие системных симптомов и указывающий поражённые органы. В первом случае установлен диагноз «лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, 11В стадия, с поражением шейно-надключичных, медиастинальных лимфоузлов», во втором -«лимфома Ходжкина, IVВ стадия, нодулярный склероз, с поражением шейных лимфоузлов, средостения, ткани лёгких, внутрибрюшных лимфоузлов».
На современном этапе развития онкологии программы для лечения злокачественных опухолей разрабатываются «кооперативными группами» - международным сообществом клиник, работающих по единым стандартам. Такие программы, или протоколы, представляют собой руководства по ведению пациента со дня его поступления в специализированную клинику и до окончания лечения. Как правило, они предусматривают распределение пациентов на «группы риска» и выбор минимально токсичной, но достаточно эффективной терапии в зависимости от имеющихся прогностических факторов. Прогностическими факторами при болезни Ходжкина являются гистологический вариант, стадия, наличие или от-
сутствие системных симптомов и ответ на терапию. При соблюдении всех требований современных протоколов болезнь Ходжкина полностью излечивается в 60-100 % случаев. В хирургическом удалении опухоли необходимости нет; проводятся 2-6 курсов химиотерапии и, при недостаточном ответе на лечение, локальная лучевая терапия.
Состояние здоровья детей после завершения терапии сильно зависит от объёма проведённого лечения; так, например, в результате облучения шеи и средостения могут развиваться гипотиреозы, кардиомио-патии, постлучевые пульмониты, вторичные опухоли щитовидной железы и молочных желез; лучевая терапия на брюшную полость и паховые лимфоузлы у девочек может приводить к бесплодию. Поэтому диагностика на ранних стадиях, при которых терапия менее токсична, важна не только с точки зрения прогноза, но и для дальнейшей жизни ребёнка.
В настоящий момент обе пациентки получают программное лечение в ФНКЦ ДГОИ. Рисунок 6 наглядно иллюстрирует ответ на проводимое лечение во втором случае (у Таисии Л., 10 лет).
Прогресс в современной отечественной и зарубежной онкогематологии позволяет добиться полного излечения у большинства детей с онкогемато-логическими заболеваниями. Однако успех лечения во многом зависит от того, в каком состоянии пациент попадает в специализированную клинику. Одну из ключевых ролей здесь играет педиатрическая служба. Грамотная тактика в отношении таких пациентов - большое подспорье для онкогематолога.
е»с»с>^
Рис. 6. Таисия Л., 10 лет. Фронтальная (внизу) и сагиттальная (вверху) КТ-реконструкция органов средостения до (слева) и в ходе лечения (справа)
В таблице представлены возможные действия педиатра на этапе до или в процессе организации консультации онкогематолога для ребёнка с подозрением на онкологическое заболевание и оценка их с точки зрения постановки онкологического диагноза.
В описываемых нами случаях грубых ошибок, которые привели бы к затруднению в диагностике или к непоправимому ухудшению состояния пациенток, к счастью, допущено не было. Однако хотелось бы подчеркнуть некоторые, не оптимальные с точки зрения онкогематолога, действия на догоспитальном этапе.
В первом случае, как уже упоминалось, это длительный (около четырёх месяцев) период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью. При этом поступление ребёнка в пульмонологическую клинику МНИИ педиатрии и детской хирургии было плановым, т. е. не исключено, что при отсутствии необходимости в плановой госпитализации диагноз был бы установлен ещё позже. Вероятнее всего, речь идёт о низкой доступности медицинской помощи (ребёнок проживает в сельской местности). В то же время заметим, что при другой онкогематологической патологии (например, при лимфобластной лимфоме или лимфо-
ме Беркитта) такая отсрочка неминуемо привела бы к необратимым последствиям.
Во втором случае от возникновения первых симптомов до обращения к онкогематологу прошло около трёх недель, однако состояние ребёнка ухудшалось гораздо быстрее, чем в первом случае. В ранней медицинской документации вовсе не упомянуто увеличение шейных и надключичных лимфоузлов, явно заметное сразу при поступлении в пульмонологическую клинику МНИИ педиатрии и детской хирургии. На первых рентгенограммах также уже присутствовало расширение средостения, но это не послужило поводом для направления ребёнка на консультацию к онкогематологу. Недостаточная онкологическая настороженность отсрочила постановку диагноза. Конечно, ретроспективно невозможно оценить скорость развития заболевания, но нельзя не отметить, что ребёнок поступил в специализированную клинику с IV стадией процесса, предполагающей более интенсивную терапию и, соответственно, более выраженные побочные эффекты.
В заключение хочется подчеркнуть следующее: несмотря на то что большинство лимфоаденопатий у детей носит доброкачественный характер, основная задача педиатра - максимально раннее и быстрое выявление больных и скорейшая организация консультации соответствующих специалистов.
Список использованной литературы см. на сайте http://logospress.ru/zvrach
Hodzhkin's lymphoma. Case reports from pediatric pulmonology
E.V. Sorokina1, A.U. Rudneva2, M.V. Kostuchrnko1, A.A. Sorokina1, L.V. Sokolova1, N.V. Smirnova2, Yu.L. Mizernitsky1
Moscow Pediatrics and Children's Surgery Research Institute Rogachev Federal center for Pediatric Hematology, Oncology and Immunology
Specific clinical cases occurred in pulmonology department show severities of Hodgkin's disease diagnostics in children. Paper discusses its differential diagnostics and treatment approaches, as well as the importance of cancer alertness in pediatrics.
Keywords: Hodgkin's disease, children, lymphoma.
