Трудности дифференциальной диагностики интерстициальных заболеваний легких Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ

ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ

И.Н. Кан, И.В. Демко, д.м.н., проф.; Т.В. Кондакова, М.В. Ощепкова, М.В. Ламонов

ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», г Железногорск; ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития», Красноярск

662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: kb51@med26.krasnoyarsk.ru 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития»

Резюме: Статья посвящена актуальной проблеме пульмонологии - дифференциальной диагностике интестициальных заболеваний легких. Освещены современные понятия, этиопатогенез, клинические проявления заболеваний этой нозологической группы. Приведен клинический разбор клинического случая гистидиоза-Х у молодой женщины. Подчеркнута важность проведения современных методов диагностики интерстициальных заболеваний легких, включая компьютерную томографию и гистологические методы исследования. Ключевые слова: дифференциальная диагностика, интерстициальные заболевания легких, пульмонология, клинический случай.

Введение. Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — хронические незлокачественные, неинфекционные заболевания, характеризующиеся воспалением и дезорганизацией стенок альвеол [1,4]. Наиболее закономерный и серьезный исход данной патологии — это уменьшение числа функционирующих альвеолярно-капиллярных комплексов и, как следствие этого, нарушение оксигенации крови. Характерным клиническим проявлением ИЗЛ является одышка, особенно при физических усилиях, существенно ограничивающая двигательную активность пациентов. Если заболевание, описываемое в рамках ИЗЛ, прогрессирует, то причиной смерти чаще всего служит дыхательная недостаточность. ИЗЛ получили свое название потому, что для всех объединяемых этим термином заболеваний типичны той или иной степени повреждения и дезорганизация соединительнотканного матрикса альвеолярной стенки. Поскольку морфологически данная патология характеризуется также пневмофиброзом, то нередко используют и термин «фибротические заболевания легких». Учитывая тот факт, что при описании рентгенограмм органов грудной клетки участки воспаления и фиброза легочной ткани могут быть оценены как «инфильтрация», ИЗЛ иногда группируют наряду с инфекционными и неопластическими заболеваниями в рубрике «диффузные инфильтра-тивные заболевания легких». Меньшее распространение имеют такие термины, как «интерстициальная пневмония» или «хронический пневмонит».

Перечень заболеваний, входящих в рубрику ИЗЛ, насчитывает около 180 наименований. Традиционно ИЗЛ подразделяют на болезни с известной и неизвестной этиологией. Однако, несмотря на эти-

ологические различия, все заболевания характеризуются общностью морфологических, функциональных и клинических проявлений. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз. Диагностические ошибки влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Нередко отсутствие немедленного лечебного эффекта через 1-2 недели после начала ошибочно назначенной терапии (например, противотуберкулезные препараты при саркоидозе) может расцениваться как проявление недостаточной интенсивности терапии и вести к наращиванию доз ошибочно назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются ""вторые'' - ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, что осложняет диагностический поиск и нередко ухудшает прогноз. Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваниях легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием пато-гномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных [1-5].

Гистиоцитозы (ретикулогистиоцитозы) - группа заболеваний, в основе которых лежит пролиферация клеток, принадлежащих к системе фагоцитирующих мононуклеаров. При поражениях кожи, слизистых, лимфоидных тканей и органов тканевые макрофаги представлены клетками Лангерганса, при вовлечении костей - остеокластами, центральной нервной системы - клетками микроглии и т. д. Гистиоцитозы объединяют разнообразные патологические процессы - от системных, быстро приводящих к гибели злокачественных новообразований до единичных доброкачественных очаговых гранулем. Предлагались различные классификации этих заболеваний, но ни одна из них не нашла полного признания клиницистов. Так, выделялись гистиоцитозы истинные, включавшие болезни Абта - Леттерера - Сиве, Хенда - Шюллера - Крисчена, Таратынова и объединяемые в настоящее время общим термином «Гистиоцитоз-Х», и гистиоцитозы с нарушениями липидного обмена (болезни накопления), к которым относят болезни Гоше, Ниманна - Пика.

По классификации, более полно отражающей клинические разновидности гистиоцитозов, также выделяют две группы заболеваний:

1. прогрессирующие системные злокачественные опухоли: злокачественный гистиоцитоз (гисти-оцитарный медуллярный ретикулез Робб-Смита), болезнь Абта-Леттерера-Сиве, волосатоклеточный лейкоз, системный мастоцитоз;

2. диссеминированные заболевания, сопровождаемые или вызываемые избыточным накоплением продуктов метаболизма: болезни Хенда-Шюл-лера-Крисчена, Гоше, Ниманна-Пика, сине-голубой гистиоцитоз, ксантоматоз, мультицентрический ре-тикулогистиоцитоз.

По-видимому, следует выделить и группу доброкачественных гистиоцитозов, куда могли бы входить эруптивная гистиоцитома, атипичный регрессирующий гистиоцитоз Flynn, некоторые разновидности ксантоматоза и др.

Этиология и патогенез гистиоцитозов не установлены, нозологическая принадлежность большинства из них остается спорной. Большинство исследователей отдают предпочтение полиэтиологичности этих заболеваний. Впервые термин «гистиоцитоз» применили М. Lichtenstein и Н. L. Jaffe в 1944 г. Они же в 1953 г. предложили объединить болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, Абта - Леттерера - Сиве и эози-нофильную гранулему под общим названием «гисти-оцитоз-Х», в основе которого лежат генетически-мутационные дефекты, приводящие к первичной рети-кулогистиоцитарной пролиферации с вторичным нарушением липидного обмена.Заболевание встречается в основном у курящих мужчин, вместе с тем имеются сообщения о развитии у женщин и некурящих.

На базе ФГУЗ «КБ№51 ФМБА России» наблюдаются 17 больных с ИЗЛ, из них: 12/17 (70,6%) - с сар-коидозом (3 - с легочной формой), 1/17 (5,9%) - с лим-фангиолейомиоматозом, 2/17 (11,8%) - ИЗЛ неуточ-ненной этиологии (больные отказались от биопсии легких), 2/17 (5,9%) - с гистиоцитозом Х. Представляем вниманию читателей клинический пример заболевания гистиоцитозом-Х у некурящей женщины.

Клинический пример №1. Пациентка Д., 1966 г.р., 30.03.2005г. госпитализирована в 5 терапевтическое отделение ФГУЗ «ЦМСЧ-51» (в настоящее время - ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России») г. Железно-горска с жалобами на непродуктивный кашель, одышку при ранее переносимой физической нагрузке, субфебрилитет. Из анамнеза известно, что больная с января 1994г. страдает несахарным диабетом. В течение 10 лет принимает антидиуретические препараты. С февраля 2005г. появился кашель и небольшая одышка при ранее переносимой нагрузке. В марте 2005г. (во время очередного медицинского осмотра) рентгенологически выявлен диссемениро-ванный процесс в легких. С подозрением на саркои-доз больная направлена на госпитализацию в 5 терапевтическое отделение.

КТлегких(06.04.2005г.): преобладание изменений интерстиция обоих легких, преимущественно задних отделов верхней доли с множественными пе-рилимфатическими очагами.

08.04.2005г. больная направлена нами на дообследование в Красноярскую ККБ №1, где дважды в условиях круглосуточного пульмонологического стационара проводилась ФБС с ЧБЛ. Выписана с клиническим диагнозом диссеменированный процесс легких неясной этиологии. В марте 2006 года больная перенесла закрытый спонтанный пневмоторакс справа, в связи с чем по экстренным показаниям была госпитализирована в 1 хирургическое отделение ЦМСЧ №51. Ввиду неэффективности дренирования плевральной полости, произведена торако-томия справа с атипичной краевой резекцией верхней доли правого легкого и ликвидацией легочно-плевральной фистулы и имеющихся рядом булл. Гистологическое заключение: морфологическая картина воспалительной «псевдоопухоли»; данных за сар-коидоз, туберкулез не выявлено.

КТ легких в динамике (06.04.2006г.): нарастание фиброзных изменений диффузного характера; уменьшились перилимфатические и периваскуляр-ные очажки; в зоне верхушечного сегмента правого легкого выраженный локальный пневмофиброз (рис. 1, а-в). Гистологический материал передан в лабораторию патологической анатомии НИИ пульмонологии МЗ РФ. Заключение: гистологическая картина изменений в легких характерна для гистиоцито-за-Х (эозинофильной гранулемы); вторичный брон-хиолит, микросоты (д.м.н., профессор А.Л. Черняев).

Больная повторно госпитализирована в пульмонологическое отделение Красноярской ККБ№1, где проведена БПГ: общая емкость легких в пределах нормы, структура ее не перестроена; ухудшение легочного газообмена за счет уменьшения поверхности активно функционирующих альвеол. По сравнению с исследованием ФВД от 04.2005г. отмечена отрицательная динамика в виде уменьшения величины ООЛ от 109% до 97%, уменьшения ДСЛ до 69%. Назначена терапия: преднизолон 20 мг/сут. в течение года, АЦЦ 600 мг/сут, витамин Е, купренил 0,25 мг/сут.

КТ легких проведена в динамике в апреле, августе и ноябре 2007 г., июне 2008г. (рис. 2, а-б).: прогрес-сирования патологического процесса не выявлено.

Рис. 1. Компьютерная томография легких больной Д., 1966г.р.: а-в) показано прогрессирование диссеминированного процесса в обоих легких; интерстициально-очаговые изменения по типу «матового стекла».

В настоящее время самочувствие больной Д. удовлетворительное. Она находится на диспансерном наблюдении у пульмонолога поликлиники ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России» и специалистов Красноярской Краевой клинической больницы.

Рис. 2. Компьютерная томография легких больной Д., 1966 г.р. (18.06.2008г.): а-б) КТ-картина стабилизировалась, отмечена тенденция положительной динамике; процесс ретикулярных изменений в большей степени сохраняется в верхних отделах легких, нижние отделы с нормальным легочным рисунком; увеличенных лимфоузлов не выявлено.

Заключение. Таким образом, диагностика ИЗЛ представляет трудности для врачей первичного звена здравоохранения и специалистов-пульмонологов и требует проведения дополнительных, в том числе: высокотехнологичных, методов диагностики.

Список литературы:

1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких / В кн. Заболевания органов дыхания. - С.Пб., 1998. - С.109-318.

2. Попова Е.Н. Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких // Респираторная медицина. Руководство для врачей. Том 2. -Москва, 2007. - С. 281-288.

3. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстици-альных болезней легких // Consilium medicum. - 2003. - Т. 5, №4. - С.176-181.

4. Interstitial lung diseases. Ed. by D.Oliveri, R.M.du Bois. -Eur.Resp.Monograph., 2000. - 288 p.

5. rusmedserver.ru

Статья поступила в редакцию 08.09.2009г.