CC BY
193
ОБЗОРЫ
УДК 616-073.759[576.344:616-008.9]616-091.8
DOI: 10.12737/article_58e461e7bbc268.71298937
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ГИСТИОЦИТОЗА ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА
А.В.Леншин, А.В.Ильин, С.А.Крайнов
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыхания», 675000, г. Благовещенск, ул. Калинина, 22
РЕЗЮМЕ SUMMARY
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) относится к группе заболеваний неясной этиологии. Данное заболевание также известно как гистиоцитоз Х или эозинофильная гранулема - наиболее доброкачественная форма этого заболевания. Более 90% взрослых пациентов с данной патологией являются курильщиками. Средний возраст больных составляет 32 года. Типичными симптомами данного заболевания являются кашель и одышка. Примерно у 20% пациентов определяется пневмоторакс. Под нашим наблюдением за 10 лет находились 7 пациентов с ГКЛ, 2/3 из них были мужчины. Возраст от 5 до 45 лет. Курили 5 пациентов, некурящие были дети. У 5 больных диагноз был верифицирован (биопсия легких или костной ткани). У 2 больных диагноз подтверждён типичной рентгенологической картиной на протяжении длительного наблюдения. Только легочные формы были у 4 пациентов, у 3 остальных больных легочные изменения сочетались с костными повреждениями. Ведущими паттернами на рентгенограммах и при компьютерной томографии были: гранулема-тозные очаги (диссеминация), воздушные кисты и, как осложнение, пневмоторакс. Данное заболевание необходимо дифференцировать со многими диффузными и диссеминированными процессами в легких. В качестве одного из них нами предложен саркоидоз, в основном с III и IV стадиями. Представлены наиболее важные дифференциально-диагностические критерии.
Ключевые слова: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гистиоцитоз X, эозинофильная гранулема, лучевая диагностика, дифференциальная диагностика.
X-RAY DIAGNOSTICS OF PULMONARY LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS
A.V.Lenshin, A.V.Il'in, S.A.Kraynov
Far Eastern Scientific Center of Physiology and
Pathology of Respiration, 22 Kalinina Str., Blagoveshchensk, 675000, Russian Federation
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is in the group of diseases of unclear etiology. This disease is also known as histiocytosis X or eosinophilic granuloma which is the most non-malignant form of this disease. More than 90% of adult patients with this pathology are smokers. The mean age of the patients is 32 years old. Typical symptoms of this disease are cough and apnoea. Pneumothorax was identified in approximately 20% of patients. Under our observation during 10 years there were 7 patients with PLCH, 2/3 of them were men. Their age was from 5 till 45 years old. 5 patients were smokers, and children were non-smokers. In 5 patients the diagnose was verified by biopsy of lungs or bony tissue. In 2 patients the diagnose was confirmed by typical X-ray pattern during a long-term observation. 4 patients had only pulmonary forms of the disease, and 3 patients had a combination of pulmonary changes with bonny damages. Granulomatous sites of damage (dissemination), aerocysts, and as sequela, pneumothorax became the basic patterns on roentgenograms and computed tomography. This disease should be distinguished from many other diffuse and disseminated processes in lungs, and, first of all, from sarcoidosis basically of III and IV stages. The most important differential-diagnostic criteria are presented.
Key words: pulmonary Langerhans cell histiocytosis,
histiocytosis X, eosinophilic granuloma, X-ray diagnostics, differential diagnostics.
Гистиоцитоз X легких (синонимы: лангергансокле-точный гистиоцитоз, гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса) - группа заболеваний с чрезвычайно разнообразной клинической симптоматикой и прогнозом, объединенных на основании однотипного поражения легочной ткани, характеризующейся формированием клеточных инфильтратов, которые содержат клетки Лангерганса и имеют тенденцию к образованию гранулем.
Название «гистиоцитоз» обусловлено тем, что в основе заболевания лежат патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами. Клетки Лангер-ганса начинают размножаться в патологических масштабах и перестают защищать организм. Символ «Х» обозначает неизвестную этиологию заболевания. Чаще всего страдают кости, легкие и печень [12].
В 1868 году Пауль Лангерганс впервые обнаружил эпидермальные дендритные клетки, которые в настоящее время носят его имя. Термин «гистиоцитоз Лан-герганса», как правило, используется чаще, чем устаревший термин - «гистиоцитоз Х». Новое название подчеркивает условия гистогенеза, указывая на тип поврежденной клетки и удаляя неизвестность «Х», ведь в настоящее время клеточный базис заболевания является установленным.
Раньше считали, что эозинофильная гранулема локализуется исключительно в костях. Однако, когда были обнаружены изменения в других органах, не со-
всем тождественные по гистологической структуре эо-зинофильной гранулеме, то они были описаны как ги-стиоцитарный ретикулоэндотелиоз.
Первое описание эозинофильной костной гранулемы сделано L.Lichtenstein, НХ^АЬ в 1940 году [29]. По предложению L.Lichtenstein (1953), термином «гистиоцитоз X» объединены патологические процессы, характеризующиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферации, но отличающиеся друг от друга особенностями клинического течения и прогнозом: болезнь Леттерера-Сиве (ЕХейегег-S.Siwe), Хенда-Шюллера-Крисчена (RHand-А^ЛиПег-Н.СЫ^йап) и эозинофильная гранулема [28]. Основой для объединения перечисленных болезней явилась общность клеточного состава гранулем, в которых обнаруживали клетки Лангерганса. Однако многие авторы считают такое объединение неправомочным.
Поражение костей характеризуется единичными или множественными очагами деструкции костей ли-тического характера. Дефекты овальной или неправильной формы, отграничены от здоровых участков кости слабо выраженной зоной склероза. Дефекты возникают одновременно или последовательно, локализуются чаще всего в плоских костях: кости черепа, тазовые кости, лопатка. Реже - в бедренных костях, позвонках, ребрах, нижней челюсти. Не описано поражение костей кисти и стопы.
На рисунке 1 представлены наши собственные наблюдения гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) с поражением костной системы.
Рис. 1. Костный ксантоматоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена: А - костей свода черепа; Б -правой подвздошной кости; В - головок бедренных костей.
Различают две легочные формы ГКЛ:
1. Острая форма (болезнь Абта-Леттерера-Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются следующие симптомы: легкие увеличиваются в объеме; появляются кистозные образования до 1 см в диаметре; при микроскопическом исследовании видна гранулема из гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.
2. Первично-хроническая форма (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена). Для этой формы характерны: множество мелких узелков в паренхиме легких; плевральные наложения; эмфизематозные вздутия в виде кист. Легкие на разрезе имеют вид «сот» [23].
Первые случаи легочного гранулематоза описаны в разные годы: в 1947 году A.Weinstein et al [46], в 1948 году D.D.Dickson [17], в 1949 году G.O.Kruger et al [26] и в 1950 году R.Dubau end P.Bourdet l [18]. Авторы характеризуют единичные случаи эозинофильных гранулем костей (чаще ребер) с вовлечением легочной ткани.
Большинство специалистов придерживаются первоначального деления гистиоцитоза X на болезнь Лет-терера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному ГКЛ [13, 27, 38].
Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм ГКЛ. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием, иногда - рецидивирующим пневмотораксом, который является единственным признаком заболевания.
У взрослых поражение легких - нередко единственная локализация заболевания. В данном случае заболевание классифицируют как первичный легочный ГКЛ. Болезнь чаще поражает мужчин 20-40 лет [9].
Характерной патоморфологической особенностью ГКЛ являются, как уже отмечалось, пролиферация гистиоцитов и образование в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. При остром течении болезни легкие макроскопически увеличены в объеме. Преимущественно в периферических отделах на разрезе легких видны многочисленные кисты до 1 см в диаметре. Микроскопически выявляются скопления (гранулемы) гистиоцитарных клеток, эозинофилов, плазматических клеток, а также различная степень выраженности пролиферации ретикулиновых волокон. Макроскопическая картина легких при хроническом течении ГКЛ отличается многообразием: от диффузных милиарных узелков, покрывающих поверхность легких, полипоидных гранулематозных изменений с плевральными наслоениями, до крупноочаговых с четкими краями серовато-белых или рыжевато-коричневых отложений и кистоподобных эмфизематозных вздутий (рис. 2 Г). Легкие на разрезе имеют вид «сот» с массивной фиброзной перестройкой легочной паренхимы (в патологический процесс вовлекается субплевральная, интерлобулярная, перибронхиальная и периваскулярная соединительная ткань, что приводит
к облитерации альвеол и бронхиол). При микроскопическом исследовании на ранних стадиях болезни определяется картина гранулематоза. Преобладающими элементами гранулемы являются гистиоциты, эозино-филы, лимфоциты, плазматические клетки. Нередко выявляются ксантомные клетки [3, 8, 12, 13, 25, 27, 37].
Рентгенологические изменения при ГКЛ легких, как правило, двусторонние. При этом выявляются распространенное усиление легочного рисунка за счет интер-стициальной ткани, мелкоочаговые (милиарные) затенения диаметром до 2 мм. Следует отметить, что мелкоочаговые изменения выявляются преимущественно на ранней стадии заболевания. На этой стадии могут быть достигнуты полная обратная динамика и нормализация рентгенологической картины. Лимфаде-нопатия средостения выявляется редко. Характерным рентгенологическим признаком ГКЛ является раннее формирование картины «сотового» легкого с отдельными участками буллезных вздутий [1, 4, 6, 10, 14, 15, 21].
На рисунке 2 представлен комплекс, характеризующий различные методы лучевой диагностики легочной формы ГКЛ (рентгенография, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)), а также патологоана-томический макропрепарат.
Прогрессирование фиброза и формирование картины ячеистого легкого приводят к образованию булл и рецидивирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с формированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом -наиболее характерные рентгенологические признаки ГКЛ.
Клиническая картина ГКЛ полиморфна. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи, боли в костях и др.
Собственные данные.
Под нашим наблюдением за 10 лет находилось 7 пациентов с ГКЛ, 2/3 из них были мужчинами. Возраст от 5 до 45 лет. Курили 5 пациентов, некурящие были дети. У 5 больных диагноз был верифицирован (биопсия легких или костной ткани). У 2 больных диагноз подтверждён типичной рентгенологической картиной на протяжении длительного наблюдения. Только легочные формы были у 4 пациентов, у 3 остальных легочные изменения сочетались с костными повреждениями.
Так как ГКЛ зачастую выражается такими симптомами, которые легко принять за признаки многих других заболеваний, диагностика носит сложный характер и требует времени. [2, 5, 7, 8, 13, 16]. Иногда, по данным литературы, описывают смертельный исход заболевания [39].
'-■■ •3 Л
*,' Л V . "
'МОТЕТ?? а -
¡ДО ' *
Ш I /■■■ £
.а -п. • .
V
IV" -г,
■) -.ч 4 *
ЯШ 1. - Ж
Рис. 2. Больная К., 48 лет. Гистиоцитоз. А - рентгенограмма в прямой проекции, Б - МСКТ, МПР в прямой проекции, В - аксиальный срез на уровне бифуркации трахеи, Г - посмертный макропрепарат. Визуализируется паттерн мелкоочаговых гранулематозных уплотнений (желтые стрелки), чередующийся с паттерном мелкокистоз-ных образований (синие стрелки). Рентгеновские и КТ-данные коррелируют с патоморфологическими изменениями.
Патогномоничных клинических симптомов, характерных только для ГКЛ, нет. Болезнь может начаться незаметно и нередко выявляется случайно при профилактических флюорографических осмотрах. Предполагается, что в среднем через год от начала заболевания могут быть выявлены изменения на рентгенограммах легких. Первое обращение больных за медицинской помощью обусловлено неотложной ситуацией - развитием спонтанного пневмоторакса с внезапной болью в грудной клетке и одышкой.
Примерно у 20% пациентов в дебюте развивается спонтанный пневмоторакс. Важная роль в установлении диагноза принадлежит МСКТ органов грудной клетки. На ранних стадиях ГКЛ в легких выявляются мелкоочаговая диссеминация и множественные мелкие кисты (рис. 1, 2), постепенно диссеминация сменяется диффузной кистозной трансформацией легких, кисты увеличиваются и могут достигать размеров 1-2 сегмен-
тов легкого [11].
На рисунке 3 продемонстрированы возможности традиционной рентгенографии и линейной томографии в диагностике ГКЛ, осложненного ограниченным пневмотораксом. Следует отметить, что для лучшей визуализации пневмоторакса рентгеновские снимки предпочтительней делать на выдохе.
В дальнейшем больные могут предъявлять жалобы на непродуктивный кашель, одышку. Возможно повышение температуры до субфебрильных цифр, снижение массы тела. Физикальное обследование не выявляет каких-либо характерных симптомов. Обычные лабораторные тесты также не выявляют значимых изменений, содержание эозинофилов в пределах физиологической нормы. При длительном течении заболевания развивается легочное сердце [2, 8, 9, 11, 12, 20, 34].
Рис. 3. Больная С., 34 года. Лёгочная форма ГКЛ. А - рентгенограмма (позитивное изображение) правого легкого в прямой проекции. Б - линейная томограмма правого легкого в прямой проекции. Чередование паттернов: мелкоочаговой диссеминации, мелкокистозных структур и стромальной инфильтрации. Ограниченный пневмоторакс (границы обозначены стрелками).
Лангергансоклеточный гистиоцитоз относят к так называемым заболеваниям, обусловленным курением (smoking-related diseases). Убедительными аргументами в пользу связи ГКЛ с курением служат статистические данные о том, что среди этих больных более 90% являются курильщиками. Данному вопросу посвящены многочисленные публикации, особенно в зарубежной литературе [9, 11, 15, 24, 25, 30, 35, 36, 38, 41, 42, 43, 45].
Изучены клеточные и молекулярные механизмы активации макрофагов никотином и другими компонентами табачного дыма. В результате исследования данных о роли курения в генезе ГКЛ возникает резонный вопрос: если интенсивное курение - главная причина развития ГКЛ, то почему при массовом распространении курения в обществе это заболевание так редко встречается? Наиболее вероятным можно считать предположение, что вредное воздействие курения реализуется пролиферацией клеток Лангерганса у лиц с редкой, генетически обусловленной предрасположенностью к подобной пролиферации (в отличие от более частой предрасположенности при хронической обструктивной болезни легких) [11].
По мнению A.J.Hance et al. [24] курение сигарет вызывает выраженные изменения иммунных и воспалительных клеток в паренхиме легкого, особенно в нижних отделах дыхательных путей, что, безусловно, влияет на частоту возникновения двух схожих и в тоже время различных интерстициальных заболеваний легких, таких как гистиоцитоз X и саркоидоз. При гистио-
цитозе курит 90% пациентов, а при саркоидозе - 31%.
Ряд авторов [36, 38] утверждают, что отказ от курения приводит к регрессу заболевания. Другие исследователи [30, 35] считают, что отказ от курения не приводит к регрессу ГКЛ, но существенно уменьшает риск развития рецидива данного заболевания. Существует и пессимистическая точка зрения, что отказ от курения не оказывает никакого влияния на прогноз развития ГКЛ [41].
M.C.Castoldi et а1. [15] считают, что необходимо учитывать следующее: если клинические симптомы ГКЛ слабо выражены и неспецифичны, то история курения пациента может быть ключом, чтобы заподозрить данное заболевание.
Большинство специалистов [15, 30, 33, 35, 42], занимающиеся изучением функциональных параметров органов дыхания при ГКЛ, в процессе динамического наблюдения отмечают прогрессирование дыхательной недостаточности, вплоть до летальных исходов. Случаи с летальным исходом ГКЛ проанализированы в работах многих авторов [19, 39, 44]. Подавляющее число пациентов с регрессирующим течением заболевания, являются злостными курильщиками, которые не смогли отказаться от пагубного влияния никотина. При оценке КТ-изменений у этих больных отмечается, что степень дыхательной недостаточности напрямую зависит от распространенности и степени выраженности фиброзных изменений паренхимы легких.
Однако имеются и исключения. Так, у молодых пациентов, которые никогда не курили, при КТ-исследо-
вании на начальных этапах развития заболевания удается установить, что даже при существенных структурных изменениях легочной ткани эластичность интерстиция некоторое время сохраняется. Доказательством может служить наше собственное наблюдение, где функциональные параметры были изучены при рентгенофункциональном КТ-исследовании с инспи-раторно-экспираторным тестом (рис. 4).
Тест распространенности и характера лимфадено-патии с целью дифференциальной диагностики многих заболеваний органов дыхания и, в частности, ГКЛ, безусловно, является актуальным. Представляет интерес работа, опубликованная в 2016 году S.B.Sarsu, К^аЫп [40]. Авторы исследовали большую (п=1003) когорту детей с различными легочными заболеваниями, у которых была обнаружена лимфаденопатия. Самая низкая частота ее встречаемости (2%) оказалась у детей с ГКЛ, что свидетельствует о том, что увеличение лимфоузлов различных групп не характерно для данного
заболевания.
W.Luo et а1. [31] описывают крайне редкий случай, когда у 19-летнего юноши с легочной формой ГКЛ был обнаружен единичный лимфоузел в паховой области. При гистологическом исследовании с иммунохимиче-ском окрашиванием найдены клетки Лангерганса в сочетании с эозинофилами [22].
J.M.Melzer et а1. [32] подтверждают, что увеличение изолированных лимфатических узлов является чрезвычайно редким представлением болезни.
Каковы особенности клинических и рентгенологических данных, имеющих сходство и различия при ГКЛ и саркоидозе? Объединяет их то, что на рентгенограммах имеется диссеминация обоих легких. Разъединяет следующее: кистозные изменения паренхимы (ГКЛ), лимфаденопатия (саркоидоз).
Более подробные дифференциально-диагностические сравнения при ГКЛ и саркоидозе представлены в таблице.
Рис. 4. Больной Г., 34 года. Легочная форма ГКЛ. Компьютерная томография, аксиальные томографические срезы верхних (А) и нижних зон (Б).
Инспираторно-экспираторный тест.
Определяются диффузные интерстициальные уплотнения и кистовидная перестройка паренхимы легких. Кисты особенно отчетливо визуализируются на выдохе.
Рентгенофункциональный тест свидетельствует о сохраненной эластичности стромы легких на ранних тапах легочного ГКЛ
Таблица
Дифференциальная диагностика ГКЛ и саркоидоза
Признаки ГКЛ Саркоидоз
Возраст Детский и молодой Молодой
Пол Преобладают мужчины Преобладают женщины
Диффузные интерстициальные изменения Характерны Характерны
Мелкоочаговая гранулематозная диссеминация Характерна Характерна
Множественные кисты Характерны Нехарактерны
Симптом «матового стекла» Нехарактерен Характерен
Лимфаденопатия Маловыраженная шейная Значительно увеличены все группы лимфоузлов
Курение Имеет важное значение Не играет роли
Кожные изменения Выражены Выражены
Изменения в костях Деструкция Нехарактерны
Поражение глаз Нехарактерны Увеит
Спонтанный пневмоторакс Характерен Нехарактерен
Поражения кожи Мелкопапулезная экзантема, плотные узелки, пурпура, ксантомы Узловатая эритема, увеит
Внелегочные поражения Несахарный диабет, поражение плоских костей, кожи Все органы
Повышение температуры Нехарактерно Лихорадка при синдроме Лёф-грена
Поражение суставов Нехарактерно Полиартралгия при синдроме Лёфгрена
Боли в костях Характерны Нехарактерны
Прогрессирование ухудшения вентиляционной функции легких Характерно Нехарактерно
ЛИТЕРАТУРА
1. Амосов В.И., Сперанская А.А., Золотницкая В.П. Возможности лучевой диагностики в оценке сосудистых нарушении у больных с диссеминированными процессами в легких // Российский электронный журнал лучевой диагностики. 2011. Т.1., №1. C.26-46.
2. Войтковская К.С., Черняев А.Л. Гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса // Пульмонология. 2013. №1. С.90-94. DOI: 10.18093/0869-0189-2013-0-1-90-94
3. Двораковская И.В., Лисочкин, Б.Г., Дембо Е.М., Леенман Е.Е. Гистиоцитоз X легких из клеток Лангерганса // Пульмонология. 1997. №4. С.68-72.
4. Дмитриева Л.И., Степанян И.Е., Перфильев A.B., Шеметун О.Н., Романов Р.Г. Лучевая диагностика поражений легких при лангергансоклеточном гистиоци-тозе // Вестник рентгенологии и радиологии. 2000. №3. С.8-16.
5. Илькович М.М. Диссеминированные заболевания легких. М: ГЭОТАР-Медиа, 2011. 480 с.
6. Кизименко Н.Н., Литвиненко Е.А., Пигарев В.Н.,
Воропаева Ю.А., Якуба В.В. Дифференциальная диагностика диссеминированных процессов легких с использованием специального метода КТ-сканирования / // Медицинская визуализация. 2013. №3. С.93-100.
7. Корнев Б.М., Коган Е.А., Попов Е.Н., Фомин В.В., Краева В.В., Осипенко В.И. Легочный гистиоцитоз Х - современные представления, диагностика и тактика лечения // Терапевтический архив. 2003. Т.75., №3. С.68-72.
8. Пономарева Е.Ю., Ребров А.П., Архангельская Е.Е., Рощина А.А., Стешенко Р.Н., Букия А.С., Дворникова Н.В., Москалева Н.Н. Гистиоцитоз Х: клинические наблюдения // Клиницист. 2012. №1. С.77-81.
9. Садовников А.А., Панченко К.И. Легочный гра-нулематоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз Х) // Туберкулез и болезни легких. 2014. Т.92, №12. С.83-86.
10. Сперанская А.А. МСКТ-ангиография и КТ-ОФЭКТ в оценке причин неблагоприятного течения редких интерстициальных заболеваний легких (лим-фангиолейомиоматоз, гистиоцитоз Х) // Регионарное
кровообращение и микроциркуляция. 2013. Т.12., №1. С.58-64.
11. Степанян И.Э. Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: факты и гипотезы // Практическая пульмонология. 2014. №1. С.30-33.
12. Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Гараева З.Ш., Мавлютова Г.И. Гистиоцитоз X // Практическая медицина. 2014. №8(84). С.7-10.
13. Biswas A., Donahoe M. The many faces of pulmonary Langerhans cell histiocytosis // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung. Dis. 2014. Vol.31, №3. P.244-248.
14. Brauner M.W., Grenier P., Mouelhi M.M., Mom-point D., Lenoir S. Pulmonary histiocytosis X: evaluation with high-resolution CT // Radiology. 1989. Vol.172, №1. P.255-258.
15. Castoldi M.C., Verrioli A., De Juli E., Vanzulli A. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: the many faces of presentation at initial CT scan // Insights Imaging. 2014. Vol.5, №4. P.483-492.
16. Crystal R.G., Bitterman P.B., Rennard S.I., Hance A.J., Keogh B.A. Interstitial lung diseases of unknown cause. Disorders characterized by chronic inflammation of the lower respiratory tract // N. Engl. J. Med. 1984. Vol.310, №4. P.235-244.
17. Dickson D.D. Eosinophilic granuloma of bone with diffuse pulmonary involvement // Calif. Med. 1948. Vol.69, №1. P.51-53.
18. Dubau R., Bourdet P. Eosinophilic granuloma of the first rib concomitant with pulmonary infiltration // Poumon. 1950. Vol.6, №4. P.375-377.
19. Ducatman B.S., Wick M.R., Morgan T.W., Banks P.M., Pierre R.V. Malignant histiocytosis: a clinical, histo-logic, and immunohistochemical study of 20 cases // Hum. Pathol. 1984. Vol.15, P.4. P.368-377.
20. Elia D., Torre O., Cassandro R., Caminati A., Harari S. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a comprehensive analysis of 40 patients and literature review // Eur. J. Intern. Med. 2015. Vol.26, №5. P.351-356.
21. Farinacci C.J., Jeffrey H.C., Lackey R.W. Eosinophilic granuloma of the lung; report of two cases // US Armed Forces Med. J. 1951. Vol.2, №7. P. 1085-1093.
22. Foucar K., Foucar E. The mononuclear phagocyte and immunoregulatory effector (M-PIRE) system: evolving concepts // Semin. Diagn. Pathol. 1990. Vol.7, №1. P.14-18.
23. Gupta N., Vassallo R., Wikenheiser-Brokamp K.A., McCormack F.X. Diffuse Cystic Lung Disease. Part II // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2015. Vol.192, №1. P. 1729.
24. Hance A.J., Basset F., Saumon G., Danel C., Va-leyre D., Battesti J.P., Chrétien J., Georges R. Smoking and interstitial lung disease. The effect of cigarette smoking on the incidence of pulmonary histiocytosis X and sarcoidosis // Ann. NY Acad. Sci. 1986. Vol.465. P.643-656.
25. Kamionek M., Ahmadi Moghaddam P., Sakhdari A., Kovach A.E., Welch M., Meng X., Dresser K., Tomaszewicz K., Cosar E.F., Mark E.J., Fraire A.E., Hutchinson L. Mutually exclusive extracellular signal-regulated kinase pathway mutations are present in different
stages of multi-focal pulmonary Langerhans cell histiocytosis supporting clonal nature of the disease // Histopathol-ogy. 2016. Vol.69, №3. P.499-509.
26. Kruger G.O. J.R, Prickman L.E., Pugh D.G. So-called eosinophilic granuloma of the ribs and jaws associated with visceral (pulmonary) involvement characteristic of xanthomatosis // Oral Surg. Oral. Med. Oral Pathol. 1949. Vol.2, №6. P.770-779.
27. Landi C., Bargagli E., Bianchi L., Gagliardi A., Carleo A., Bennett D., Perari M.G., Armini A., Prasse A., Rot-toli P., Bini L. Towards a functional proteomics approach to the comprehension of idiopathic pulmonary fibrosis, sar-coidosis, systemic sclerosis and pulmonary Langerhans cell histiocytosis // J. Proteomics. 2013. Vol.83. P.60-75.
28. Lichtenstein L. Histiocytosis X. Integration of eosiphilic granuloma of the bone "Letterer-Siwe diseases" and "Schuller-Christian diseases" as related manifestations of a single nosologic entity // Arch. Pathol. 1953. Vol.56. P.84-102.
29. Lichtenstein L., Jeffe H.L. Eosinophilic granuloma of bone: With report of a case // Am. J. Pathol. 1940. Vol.16, №5. P.595-604.
30. Lorillon G., Meignin V., Tazi A. Adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis // Presse Med. 2016. pii: S0755-4982(16)30278-0.
31. Luo W., Li Y.L., Jia L., Liu C.T. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis in an Adult Diagnosed with Solitary Inguinal Lymphadenopathy // Intern. Med. 2015. Vol.54, №13. P.1643-1646.
32. Melzer J.M., Winters J., Mitchell A.O. Isolated adult lymphadenopathy: a rare presentation of Langerhans cell histiocytosis // Am. J. Otolaryngol. 2015. Vol.36, №1. P.103-105.
33. de Menthon M, Meignin V, Mahr A, Tazi A. Adult Langerhans cell histiocytosis // Presse Med. 2016. pii: S0755-4982(16)30277-9.
34. Ninaber M., Dik H., Peters E. Complete pathological resolution of pulmonary Langerhans cell histiocytosis // Respirol. Case Rep. 2014. Vol.2, №2. P.76-78.
35. Obert J., Tazi A. Pulmonary manifestations of Langerhans cell histiocytosis // Rev. Mal. Respir. 2015. Vol.32, №8. P.850-866.
36. Popper H.H. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis // Pathologe. 2015. Vol.36, №5. P.451-457.
37. Raoof S., Bondalapati P., Vydyula R., Ryu J.H., Gupta N., Galvin J., Rosen M.J., Lynch D., Travis W., Mehta S., Lazzaro R., Naidich D. Cystic Lung Diseases: Algorithmic Approach // Chest. 2016. Vol.150, №4. P.945-965.
38. Roden A.C., Yi E.S. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: An update from the Pathologists' Perspective // Arch. Pathol. Lab. Med. 2016. Vol.140, №3. P.230-240.
39. Salunke A., Belgaumkar V., Chavan R., Dobariya R. Laryngeal involvement with fatal outcome in progressive nodular histiocytosis: A rare case report // Indian Dermatol. Online J. 2016. Vol.7, №6. P.516-519.
40. Sarsu S.B., Sahin K. A retrospective evaluation of lymphadenopathy in children in a single center's experience // J. Pak. Med. Assoc. 2016. Vol.66, №6. P.654-657.
41. Schönfeld N., Dirks K., Costabel U., Loddenkemper R. Wissenschaftliche arbeitsgemeinschaft für die therapie von lungenkrankheiten. A prospective clinical multicentre study on adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2012. Vol.29, №2. P.132-138.
42. Tazi A., de Margerie C., Naccache J.M., Fry S., Dominique S., Jouneau S., Lorillon G., Bugnet E., Chiron R., Wallaert B., Valeyre D., Chevret S. The natural history of adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a prospective multicentre study // Orphanet J. Rare Dis. 2015. Vol.10. P.30.
43. Vassallo R. Diffuse lung diseases in cigarette smokers // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2012. Vol.33, №5. P.533-542.
44. Vassallo R., Ryu J.H., Schroeder D.R., Decker P.A., Limper A.H. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis in adults // N. Engl. J. Med. 2002. Vol.346, №7. P.484-490.
45. Wei P., Lu H.W., Jiang S., Fan L.C., Li H.P., Xu J.F. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: case series and literature review // Medicine (Baltimore). 2014. Vol.93, №23. P.e141.
46. Weinstein A., Francis H.C., Sprofkin B.F. Eosinophilic granuloma of bone; report of a case with multiple lesions of bone and pulmonary infiltration // Arch. Intern. Med. (Chic). 1947. Vol.79, №2. P.176-184.
REFERENCES
1. Amosov V.I., Speranskaya A.A., Zolotnitskaya V.P. Modern abilities of radiologic assessment of microcirculation disturbances in patients with interstitial lung diseases. Rossiyskiy elektronnyy zhurnal luchevoy diagnostiki 2011; 1(1):26-46 (in Russian).
2. Voitkovskaya K.S., Chernyaev A.L. Langerhans' cell Histiocytosis. Pulmonology 2013; (1):90-94 (in Russian). D0I:10.18093/0869-0189-2013-0-1-90-94
3. Dvorakovskaya I.V., Lisochkin B.G., Dembo E.M., Leenman E.E. Langerhans' cell Histiocytosis X. Pulmonology 1997; 4:68-72 (in Russian).
4. Dmitrieva L.I., Stepanyan I.E., Perfil'ev A.V., Shemetun O.N., Romanov R.G. Radiation diagnosis of Langerhans cell histiocytosis (LCH) of lung. Vestnik rentgenologii i radiologii 2000; 3:8-16 (in Russian).
5. Il'kovich M.M. Disseminated lung diseases. Moscow: GEOTAR-Media; 2011 (in Russian).
6. Kizimenko N.N., Litvinenko E.A., Pigarev V.N., Voropaeva Yu.A., Yakuba VV. Differential Diagnostics of Disseminated Processes in Lungs Using a Special Method of CT-scanning. Meditsinskaya vizualizatsiya 2013; 3:93100 (in Russian).
7. Kornev B.M., Kogan E.A., Popova E.N., Fomin V.V., Kraeva V.V., Osipenko V.I. Pulmonary histiocytosis X -current presentation, diagnosis, and treatment tactics. Ter-apevticheskii arkhiv 2003; 75(3):68-72 (in Russian).
8. Ponomareva E.Y., Rebrov A.P., Archangelskaja E.E., Roshchina A.A., Steshenko R.N., Bukia A.S., Dvornikova N.V., Moskaleva N.N. Histiocytosis X: clinical observations. Klinitsist 2012; 1:77-81 (in Russian).
9. Sadovnikov A.A., Panchenko K.I. Pulmonary Langerhans cell granulomatosis (histiocytosis X). Tu-berkulez i bolezni legkikh - Tuberculosis and Lung Diseases 2014; 92(12):83-86 (in Russian).
10. Speranskaya A.A. MDCT angiography and SPECT in the assessment of the causes of unfavourable progression of rare interstitial lung diseases (Lymphangioleiomyomato-sis, Langerhans'cell histiocytosis). Regionarnoe krovoo-brashchenie i mikrotsirkulyatsiya 2013; 12(1):58-64 (in Russian).
11. Stepanyan I.E. Pulmonary Langerhans cell granulomatosis: facts and hypotheses. Prakticheskaya pul'-monologiya 2014; 1:30-33 (in Russian).
12. Yusupova L.A., Yunusova E.I., Garaeva Z.Sh., Mavlyutova G.I. Histiocytosis X. Prakticheskaya med-itsina 2014; 8:7-10 (in Russian).
13. Biswas A., Donahoe M. The many faces of Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2014; 31(3):244-248.
14. Brauner M.W., Grenier P., Mouelhi M.M., Mom-point D., Lenoir S. Pulmonary histiocytosis X: evaluation with high-resolution CT. Radiology 1989; 172(1):255-258.
15. Castoldi M.C., Verrioli A., De Juli E., Vanzulli A. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: the many faces of presentation at initial CT scan. Insights Imaging 2014; 5(4):483-492.
16. Crystal R.G., Bitterman P.B., Rennard S.I., Hance A.J., Keogh B.A. Interstitial lung diseases of unknown cause. Disorders characterized by chronic inflammation of the lower respiratory tract. N. Engl. J. Med. 1984; 310(4):235-244.
17. Dickson D.D. Eosinophilic granuloma of bone with diffuse pulmonary involvement. Calif Med. 1948; 69(1):51-53.
18. Dubau R, Bourdet P. Eosinophilic granuloma of the first rib concomitant with pulmonary infiltration. Poumon 1950; 6(4):375-377.
19. Ducatman B.S., Wick M.R., Morgan T.W., Banks P.M., Pierre R.V. Malignant histiocytosis: a clinical, histologic, and immunohistochemical study of 20 cases. Hum. Pathol. 1984; 15(4):368-377.
20. Elia D., Torre O., Cassandro R., Caminati A., Harari S. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a comprehensive analysis of 40 patients and literature review. Eur J. Intern. Med. 2015; 26(5):351-356.
21. Farinacci C.J., Jeffrey H.C., Lackey R.W. Eosinophilic granuloma of the lung; report of two cases. US Armed Forces Med. J. 1951; 2(7):1085-1093.
22. Foucar K., Foucar E. The mononuclear phagocyte and immunoregulatory effector (M-PIRE) system: evolving concepts. Semin. Diagn. Pathol. 1990; 7(1):4-18.
23. Gupta N., Vassallo R., Wikenheiser-Brokamp K.A., McCormack F.X. Diffuse Cystic Lung Disease. Part II. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2015; 192(1):17-29.
24. Hance A.J., Basset F., Saumon G., Danel C., Valeyre D., Battesti J.P., Chrétien J., Georges R. Smoking and interstitial lung disease. The effect of cigarette smoking on the incidence of pulmonary histiocytosis X and sarcoidosis. Ann. NY Acad. Sci. 1986; 465:643-656.
25. Kamionek M., Ahmadi Moghaddam P., Sakhdari A., Kovach A.E., Welch M., Meng X., Dresser K., Tomaszewicz K., Cosar E.F., Mark E.J., Fraire A.E., Hutchinson L. Mutually exclusive extracellular signal-regulated kinase pathway mutations are present in different stages of multi-focal pulmonary Langerhans cell histiocy-tosis supporting clonal nature of the disease. Histopathol-ogy 2016; 69(3):499-509.
26. Kruger G.O. J.R, Prickman L.E., Pugh D.G. So-called eosinophilic granuloma of the ribs and jaws associated with visceral (pulmonary) involvement characteristic of xanthomatosis. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1949; 2(6):770-779.
27. Landi C., Bargagli E., Bianchi L., Gagliardi A., Carleo A., Bennett D., Perari M.G., Armini A., Prasse A., Rot-toli P., Bini L. Towards a functional proteomics approach to the comprehension of idiopathic pulmonary fibrosis, sar-coidosis, systemic sclerosis and pulmonary Langerhans cell histiocytosis. J. Proteomics 2013; 83:60-75.
28. Lichtenstein L. Histiocytosis X. Integration of eosiphilic granuloma of the bone "Letterer-Siwe diseases" and "Schuller-Christian diseases" as related manifestations of a single nosologic entity. Arch. Pathol. 1953; 56:84-102.
29. Lichtenstein L., Jeffe H.L. Eosinophilic granuloma of bone: With report of a case. Am. J. Pathol. 1940; Vol.16, №5. P.595-604.
30. Lorillon G., Meignin V., Tazi A. Adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Presse Med. 2016; pii: S0755-4982(16)30278-0.
31. Luo W., Li Y.L., Jia L., Liu C.T. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis in an adult diagnosed with solitary inguinal lymphadenopathy. Intern. Med. 2015; 54(13):1643-1646.
32. Melzer J.M., Winters J., Mitchell A.O. Isolated adult lymphadenopathy: a rare presentation of Langerhans cell histiocytosis. Am. J. Otolaryngol. 2015; 36(1):103-105.
33. de Menthon M, Meignin V, Mahr A, Tazi A. Adult Langerhans cell histiocytosis. Presse Med. 2016; pii: S0755-4982(16)30277-9.
34. Ninaber M., Dik H., Peters E. Complete pathological resolution of pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Respirol. Case Rep. 2014; 2(2):76-78.
35. Obert J., Tazi A. Pulmonary manifestations of Langerhans cell histiocytosis. Rev. Mal. Respir. 2015; 32(8):850-866.
36. Popper H.H. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Pathologe 2015; 36(5):451-457.
37. Raoof S., Bondalapati P., Vydyula R., Ryu J.H., Gupta N., Galvin J., Rosen M.J., Lynch D., Travis W., Mehta S., Lazzaro R., Naidich D. Cystic lung diseases: algorithmic approach. Chest 2016; 150(4):945-965.
38. Roden A.C., Yi E.S. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: an update from the pathologists' perspective. Arch. Pathol. Lab. Med. 2016; 140(3):230-240.
39. Salunke A., Belgaumkar V., Chavan R., Dobariya R. Laryngeal involvement with fatal outcome in progressive nodular histiocytosis: A rare case report. Indian Dermatol. Online J. 2016; 7(6):516-519.
40. Sarsu S.B., Sahin K. A retrospective evaluation of lymphadenopathy in children in a single center's experience. J. Pak. Med. Assoc. 2016; 66(6):654-657.
41. Schönfeld N., Dirks K., Costabel U., Loddenkemper R. Wissenschaftliche arbeitsgemeinschaft für die therapie von Lungenkrankheiten. A prospective clinical multicentre study on adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2012; 29(2):132-138.
42. Tazi A., de Margerie C., Naccache J.M., Fry S., Dominique S., Jouneau S., Lorillon G., Bugnet E., Chiron R., Wallaert B., Valeyre D., Chevret S. The natural history of adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a prospective multicentre study. Orphanet J. Rare Dis. 2015; 10:30.
43. Vassallo R. Diffuse lung diseases in cigarette smokers. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2012; 33(5):533-542.
44. Vassallo R., Ryu J.H., Schroeder D.R., Decker P.A., Limper A.H. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis in adults. N. Engl. J. Med. 2002; 346(7):484-490.
45. Wei P., Lu H.W., Jiang S., Fan L.C., Li H.P., Xu J.F. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: case series and literature review. Medicine (Baltimore) 2014; 93(23):e141.
46. Weinstein A., Francis H.C., Sprofkin B.F. Eosinophilic granuloma of bone; report of a case with multiple lesions of bone and pulmonary infiltration. Arch. Intern. Med. (Chic). 1947; 79(2):176-184.
Поступила 17. 01.2017
Контактная информация Анатолий Васильевич Леншин,
доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением лучевой диагностики, ведущий научный сотрудник лаборатории функциональных методов исследования дыхательной системы, Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыхания,
675000, г. Благовещенск, ул. Калинина, 22.
E-mail: lenshin42@mail.ru Correspondence should be addressed to Anatoliy V. Lenshin,
MD, PhD, DSC, Professor, Head of Department of X-Ray Diagnostics, Leading staff scientist of Laboratory of Functional Research of Respiratory System, Far Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration, 22 Kalinina Str., Blagoveshchensk, 675000, Russian Federation.
E-mail: lenshin42@mail.ru
