CC BY
367
О КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014 УДК 616.5-002.525.2-031.81-07
Трудности диагностики системной красной волчанки
Тлиш М.М.1, НаатыжЖ.Ю.1, Сычева Н.Л.1, Бойко Н.А.2, Иризелян Г.А.3
1ГБОУ ВПО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России, Краснодар; 2"City Clinic", Краснодар; 3ГБУЗ Краевая клиническая больница № 2 Минздрава России Краснодарского края, консультативно-диагностический центр, Краснодар
Представлено 3 клинических наблюдения женщин, больных системной красной волчанкой, диагностика которой потребовала комплексного обследования больных с включением гистологического исследования биоптатов кожи, а также иммунологических исследований: анализ крови на антинукле-арный фактор на НЕр-2 клетках с определением типа свечения ядра, волчаночный антикоагулянт в плазме крови, ревматоидный фактор, антитела к фосфолипидам класса IgG и IgM, двуспиральной ДНК, антинуклеарные антитела класса IgG аутоантитела IgG к АМА-М2 (методом иммуноблот-та). При этом клиническая картина вначале проявлялась лишь кожным поражением типа диско-идной красной волчанки лица или волосистой части головы. Диагностирована системная красная волчанка спустя 1,5, 2 и 4 года соответственно после возникновения кожных высыпаний в одном случае - в виде диссеминированной формы красной волчанки на фоне хронического нефрита в дальнейшем классифицированного как люпус-нефрит IV класса.
Ключевые слова: системная красная волчанка; диагностика.
DIFFICULTIES IN THE DIAGNOSIS OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS Tlish M.M.1, Naatyzh Zh.Yu.1, SychevaN.L.1, BoikoN.A.2, Irizelyan G.A.3
1Kuban State Medical University, 350063, Krasnodar. Russia; 2City Clinic, 350047, Krasnodar, Russia;
3Consultation and Diagnosis Center, Territorial Clinical Hospital No. 2, 350012, Krasnodar, Russia
Three clinical cases are presented: women with systemic lupus erythematosus (SLE), diagnosed after comprehensive examinations including histological studies of skin biopsy specimens and immunologic studies: blood testing for antinuclear factor on HEp-2 cells with evaluation of the nucleus fluorescence type, testing for plasma lupus anticoagulant, rheumatoid factor, antiphospholipid IgG and IgM, double-stranded DNA, and antinuclear auto-IgG to AMA-M2 (by the immunoblotting method). At first the disease clinically manifested only by skin involvement of the discoid lupus type on the face or head. SLE was diagnosed 1.5, 2, and
4 years after the skin involvement, in one case - disseminated lupus erythematosus in the presence of chronic nephritis, later classified as class IV lupus nephritis.
Key words: systemic lupus erythematosus; diagnosis.
Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание с неустановленной окончательно (предположительно вирусной) этиологией с муль-тивариабельными проявлениями, течением и прогнозом, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспа-лительное повреждение внутренних органов с развитием полиорганной недостаточности [1, 2]. СКВ является одной из актуальных медико-социальных проблем. В настоящее время число больных СКВ в мире достигает 5 млн человек [3].
Частая первичная обращаемость больных с кожными проявлениями СКВ к врачу-дерматологу обусловливает необходимость знания им этой патологии
Сведения об авторах:
Тлиш Марина Моссовна - доктор мед. наук, доцент; Наатыж Жанна Юрьевна - кандидат мед. наук, ассистент (nzhannau@ mail.ru); Сычева Наталья Леонидовна, кандидат мед. наук, асситент; Бойко Наталья Александровна - кандидат мед. наук, врач-дерматовенеролог; Иризелян Галина Анатольевна - врач-ревматолог.
для оперативного выявления системности процесса и своевременного направления пациента к профильному специалисту [1, 2].
Согласно общепринятой классификации различают две основные формы красной волчанки: кожную (ККВ) - интегументную, обычно хроническую c длительным доброкачественным течением и системную (СКВ), чаще острую, или подострую [4].
ККВ и СКВ характеризуются единым патогенетическим механизмом, сходной клинической и пато-гистологической картиной заболевания с возможностью трансформации ККВ в СКВ [4]. Разнообразные варианты течения болезни зависят от многих составляющих: напряженности противоинфекционного иммунитета, состояния гормонального баланса, биохимического гомеостаза, обменных процессов, воздействия триггерных факторов (инсоляция и др.) [5].
Кожные высыпания зачастую являются ведущим симптомом в клинической картине большинства случаев СКВ. В V3-V5 случаев СКВ начинается с
Corresponding author:
Naatyzh Zhanna, MD, PhD, assistent ([email protected]).
кожных проявлений [6, 7], в результате чего больные первично обращаются к дерматологу.
Кожные проявления СКВ весьма разнообразны. К ним относят стойкую эритему на лице по типу бабочки, воспалительные очаги дисковидного типа, диффузную или очаговую алопецию, диссеминированные отечные эритематозные пятна по типу многоформной экссудативной эритемы (синдром Роуэлла), телеангиэк-тазии, пигментации, псевдокапилляриты пальцев, васку-лит, сетчатое ливедо, панникулит, эрозии на слизистых оболочках, хейлиты, ониходистрофии, синдром Рейно, реже встречаются ксеродермия, буллезные и папуло-некротические высыпания,кератодермии [4, 8-10].
Важное диагностическое значение имеет наличие волчаночной бабочки в средней зоне лица [11]. У 30-70% больных она локализуется на щеках и спинке носа, не затрагивая носогубные складки, а также на открытых участках грудной клетки и шеи и может быть четырех типов:
• сосудистая ("васкулитная") - в виде нестойкого пульсирующего разлитого покраснения с циано-тичным оттенком, усиливающегося под влиянием эмоций и факторов внешней среды (особенно инсоляции);
• центробежная эритема Биетта, проявляющаяся стойкими эритематозно-отечными пятнами, иногда с легким шелушением;
• дискоидная - типичные очаги эритемато-сквалеоз-ные дисковидного типа в средней зоне лица с развитием рубцовой атрофии в их центральной зоне;
• "стойкая рожа Капоши" - ярко-розовая разлитая плотная отечность кожи лица и век, напоминающая рожистое воспаление.
Дискоидные очаги формируются на открытых участках кожи, могут встречаться у 25% больных при СКВ [7]. При диссеминированной красной волчанке высыпания клинически идентичны высыпаниям при дискоидной красной волчанке (ДКВ). Они обычно множественные, располагаются на любом участке кожного покрова и представляют собой эритематозно-папулез-ные шелушащиеся очаги, бляшки без выраженного фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии.
Панникулит является проявлением глубокой волчанки Капоши-Ирганга [8, 12]. У большинства больных люпус-панникулит сочетается с типичными дискоидными очагами. В редких случаях заболевание может быть одним из проявлений СКВ [8]. При наличии очагов ДКВ на волосистой части головы развивается рубцовая алопеция [9].
Нередко поражение возникает только на красной кайме губ, где выделяют 4 клинические разновидности люпус-хейлита: типичную проявляющуюся и виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, сходную клинически, но без выраженной атрофии, эрозивно-язвенную и глубокую. На слизистой оболочке рта при СКВ патологический процесс локализуется преимущественно на щеках, нёбе, деснах., где выделяют 3 формы: типичную, экссудативно-гипереми-ческую и эрозивно-язвенную [9].
Буллезные поражения встречаются у 0,5-1% больных СКВ [9, 13] и относятся к тяжелым вариантам кожного синдрома.
Телеангиэктазии являются частым клиническим проявлением красной волчанки, обычно располагаются в области дискоидных и эритематозных очагов, а при СКВ могут локализоваться на заднем валике ногтевого ложа, кончиках пальцев и ладонях [4, 9].
Проявления васкулита, как правило, возникают при СКВ и характеризуются фолликулярно расположенными петехиями и экхимозами, возникающими на фоне тромбоцитопении [7, 9]. Сетчатое ливедо является типичным кожным проявлением антифосфолипидного синдрома у больных СКВ, который характеризуется гиперпродукцией антифосфолипидных антител (вол-чаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину) с последующим развитием тромбозов [4, 9, 10].
Синдром Рейно характеризуется появлением под воздействием холода, тепла или без видимой причины расстройств кровообращения в зоне кистей и стоп, возможно также поражение других выступающих участков (ушные раковины, кончик носа, подбородок). Постепенно могут развиваться трофические изменения [7, 9].
Патогистологически для красной волчанки характерны преимущественно явления васкулита средних и мелких сосудов с признаками дезорганизации соединительной ткани. При ККВ и СКВ гистоморфо-логия кожных высыпаний практически однотипна и может отличаться степенью выраженности рубцовой атрофии и фолликулярного гиперкератоза [12, 14].
У некоторых больных при СКВ в поражение вовлекается только одна какая-либо система организма или органы кроветворения, у других - поражаются многие органы: суставы, мышцы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие, сосуды, центральная нервная система, пищеварительный тракт. В крови наблюдается панцитопения: анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, часто сдвиг формулы влево, гипер-гаммаглобулинемия. Характерно стойкое повышение СОЭ (до 60-70 мм/ч). Обнаруживают также характерные LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК, используют методику прямой реакции иммунофлюоресценции препаратов кожи из очага поражения для выявления характерного свечения в зоне базальной мембраны депозитов IgG.
Учитывая, что СКВ чаще поражает женщин молодого и среднего возраста, вызывая высокий процент инвалидизации, очень важно правильно и в ранние сроки поставить диагноз [7].
В связи с трудностью дифференциальной диагностики СКВ в ряде случаев, ее особенностями течения, приводим описания собственных клинических наблюдений.
Наблюдение 1
Больная В., 29 лет, считает себя больной с апреля 2009 г., когда впервые появились высыпания на коже лица. Наблюдалась у дерматолога по месту жительства с диагнозом фототоксической реакции. В связи с неэффективностью амбулаторного лечения, появлением новых очагов на коже лица и туловища после поездки на море в августе 2012 г. обратилась к дерматологу. При сборе анамнеза выяснилось, что в 2009 г. пациентка находилась на стационарном лечении в нефрологическом отделении, где был диагностирован нефрит. По поводу чего находи-
Рис. 1. Больная В. Клинические проявления красной волчанки до и во время лечения.
а - эритематозно-сквамозные очаги на коже груди и верхних конечностях; б - положительная динамика кожно-патологического процесса во время лечения.
лась на лечении в Израиле, где проводилась комбинированная терапия селсептом, преднизолоном (дозу указать затрудняется) в течение 1,5 года. Отмечалось значительное улучшение. После окончания лечения вернулась в Россию, у нефрологов не наблюдалась. С подозрением на СКВ больная была направлена на консультацию к ревматологу в ГБУЗ Краевую клиническую больницу №1 им. проф. С.В. Очаповского Минздрава России Краснодарского края, где на основании клинического осмотра и сбора анамнеза системность заболевания не была подтверждена. В связи с этим дерматолог оставил больную под наблюдением с диагнозом диссеминированной формы кожной красной волчанки, и назначил стандартную терапию.
На фоне лечения процесс на коже продолжал прогрессировать, в связи с чем больную направили на консультацию на кафедру дерматовенерологии Кубанского государственного медицинского университета (КубГМУ).
Объективно: поражение кожи носит диссемини-рованный характер, локализовано на коже лица, волосистой части головы, туловища, верхних и нижних конечностей, представлено эритематозными пятнами, телеангиэктазиями, чешуйками, участками атрофии.
На коже лица (в области щек) расположены четко отграниченные пятна диаметром 0,7-2 см, розового цвета, слегка инфильтрированные, с небольшим шелушением. В теменной области выражены очаги рубцовой атрофии. На коже туловища (в области груди, живота, спины с переходом на крестец) располагались инфильтрированные
эритематозные очаги розовато-красного цвета, с четкими границами, покрытые плотно прилегающими серовато-белыми чешуйками (рис. 1, а). Симптом Бенье—Мещерского положительный. В центре очагов выражена рубцовая атрофия алебастро-во-белого цвета. На разгибательной поверхности плеч, предплечий и тыльной поверхности кистей, а также в области наружной поверхности бедер, передней и задней поверхности голеней с переходом на голеностопные суставы диссеминированно расположены милиарные, лентику-лярные папулы розовато-красного цвета, правильно округлой формы, с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи, покрытые серовато-белыми чешуйками.
Проведено обследование больной для исключения СКВ.
Гистологическое исследование кожи из очага поражения на спине: выражен фолликулярный гиперкератоз, эпидермис со склонностью к атрофии, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, в дерме отек, сосуды расширены, выраженные густые диффузные, периваскулярные и пе-риаднексальные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов. Вокруг сально-волосяных фолликулов густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и плазмоцитов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище, участки мукоидного набухания коллагеновых волокон (рис. 2, а, б). Заключение: морфологическая картина может соответствовать красной волчанке.
Общий и биохимический анализ крови: показатели в пределах нормы. Общий анализ мочи: лейкоциты 10 в поле зрения, эритроциты 20 в поле зрения, цилиндры гиалиновые 5 в препарате, цилиндры зернистые единичные в препарате, аморфные фосфаты ++.
Анализ крови на аутоантитела: антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках титр 1:2560 (норма до 1:160). Крупногранулярный тип свечения ядра. Волчаночный антикоагулянт в плазме крови не обнаружен. Ревматоидный фактор в сыворотке крови 15,1 МЕ/мл (норма 0-14 МЕ/мл).
Рис. 2. Больная В. Морфологические проявления красной волчанки.
а - фолликулярный гиперкератоз; эпидермис со склонностью к атрофии; в дерме вокруг сально-волосяных фолликулов густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и плазмоцитов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 40.
б - эпидермис атрофичен; вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса; в дерме густые диффузные, пе-риваскулярные и периаднексальные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) 14,18 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл - не обнаружено).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) 14,78 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл - не обнаружено).
С полученными данными лабораторного обследования больную повторно направили к ревматологу в Краевую клиническую больницу №2, где с учетом результатов диагностической нефробиопсии был установлен диагноз системной красной волчанки, хронического течения, высокой степени активности, с поражением кожи (фотосенсибилизация, алопеция, многоформная генерализованная эритема), почек (люпус-нефрит IV класс: нефротический синдром), ретикулоэндотелиальной системы (лимфоаде-нопатия), гематологическими (анемия, лейкопения), иммунологическими нарушениями (положительные антитела к двуспиральной ДНК, антинуклеарный фактор, антитела к ядерным антигенам). Больную госпитализировали в ревматологическое отделение с диагнозом системной красной волчанки. В ходе лечения состояние больной стабилизировалось и отмечалась положительная динамика как кожных проявлений (рис. 1, б), так и лабораторных показателей.
Наблюдение 2
Больная К., 44 года, считает себя больной с апреля 2010 г., когда без видимой причины появились высыпания на коже лица в области щек. В течение 3 лет наблюдалась у дерматолога по месту жительства с диагнозом розацеа (?). В связи с неэффективностью амбулаторного лечения в мае 2013 г. была направлена на консультацию на кафедру дерматовенерологии КубГМУ.
Объективно: патологический процесс носит распространенный симметричный характер, локализован на коже лица, волосистой части головы и ушных раковин. Представлен эритемой, телеангиэктазиями, чешуйками. На коже лица (в области щек, спинки носа) располагались отечные эритематозные очаги розовато-красного цвета, с четкими границами, преимущественно округлой формы, диаметром 3-5 см, с небольшим шелушением (рис. 3, а, б). Часть очагов имела гладкую поверхность с наличием телеангиэктазий. На коже волосистой части головы (в лобной и теменной областях с переходом на кожу ушных раковин), на участках поражения шелушение в очагах выражено сильнее в виде мелких серовато-белых,
Рис. 3. Больная К. Клинические проявления системной красной волчанки.
а - волчаночная бабочка на коже щек; б - эритема на коже правой щеки и ушной раковины.
трудно отделяемых чешуек. Удаление чешуек сопровождалось болезненностью (симптом Бенье-Мещерского).
С предположительным диагнозом дискоидной красной волчанки (?) больную направили на гистоморфоло-гическое исследование кожи.
Результаты гистологического исследования биоптата кожи (правая щека): небольшой фолликулярный гиперкератоз, эпидермис атрофичен, выраженная вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса. В дерме отек, сосуды расширены, во всех отделах дермы густые диффузные и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов, участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Вокруг сально-волосяных фолликулов густой лимфо-гистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток, плазмоцитов и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище (рис. 4, а, б). Заключение: морфологическая картина может соответствовать красной волчанке. После получения результата гистоморфологического исследования было проведено дополнительное обследование для исключения СКВ.
Общие анализы мочи, крови, биохимический анализ крови - показатели в пределах нормы. Анализ крови на антинуклеарные антитела (иммуноблот): аутоантитела IgG к АМА-М2 (положительный +++). Анализ крови на аутоантитела: антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках титр 1:320 (норма до 1:160). Гранулярное свечение.
Рис. 4. Больная К. Морфологические проявления красной волчанки. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.
а - эпидермис атрофичен; выраженная вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса; в дерме густые диффузные и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов; участки мукоидного набухания коллагеновых волокон; б - под эпидермисом отек, сосуды расширены; во всех отделах дермы густые диффузные, периаднексальные и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов.
вышающиеся над поверхностью кожи, округлой формы, покрытые серовато-белыми чешуйками; визуализировался блестящий, с оттенком слоновой кости очаг рубцовой атрофии. В центре него располагались единичные, сохранившиеся, не измененные на вид длинные волосы (рис. 5, а, б). На туловище и конечностях выражена ксеродермия.
С диагнозом псевдопелада Брока (?) направлена на гистоморфологическое исследование.
Результаты гистологического исследования биоптата кожи (теменная область): умеренный неравномерный акантоз, устья волосяных фолликулов расширены, участки вакуольной дистрофии клеток мальпигиева слоя. Зернистый слой местами утолщен. В дерме стенки сосудов утолщены, эндотелий пролиферирует, периваскулярные умеренные гистиолимфоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и меланофагов. В средней трети дермы перифолликулярные густые гистиолимфоци-тарные инфильтраты с меланофагами, проникающие в наружное эпителиальное влагалище фолликула, стирая границу между ним и дермой. Сальные железы отсутствуют, потовые - сохранены. В верхних отделах дермы участки базофилии коллагеновых волокон (рис. 6, а, б).
Заключение: морфологическая картина больше соответствует красной волчанке.
Для исключения системной красной волчанки проведено дополнительное исследование.
Анализ крови на аутоантитела:
- антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках титр 1:2560 (норма менее 1:160); крупногранулярный тип свечения ядра;
- антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) -100 усл. ед. (норма 0-100 усл. ед.);
- антитела к ядерным антигенам (ANA) - 1,7 МЕ/мл (норма 0-1,1 МЕ/мл).
Больная направлена к врачу-ревматологу в Краевую клиническую больницу № 2 для подтверждения диагноза системной красной волчанки при дополнительном обследовании и лечения.
Таким образом, у наблюдавшихся нами 3 больных СКВ диагностирована спустя 4, 2 и 1,5 года после возникновения кожных поражений. При этом у одной больной кожной симптоматике по типу диссеминиро-ванной ККВ предшествовала патология почек в виде нефрита. У другой больной на лице отмечалась вол-
Рис. 6. Больная Н. Морфологические проявления красной волчанки. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.
а - умеренный неравномерный акантоз; устья волосяных фолликулов расширены; участки вакуольной дистрофии клеток мальпигиева слоя; стенки сосудов утолщены, эндотелий пролиферирует; периваскулярные гистиолимфоци-тарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и меланофагов; в верхних отделах дермы участки базофилии коллагеновых волокон; б - в средней трети дермы перифолликулярные густые гистиолимфоцитарные инфильтраты, проникающие в наружное эпителиальное влагалище фолликула, как бы стирая границу между ним и дермой.
40
Рис. 5. Больная Н. Клинические проявления красной волчанки. а - папулезные высыпания в теменной области головы; б - очаги рубцовой алопеции в теменно-затылочной области головы.
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса 1§0 (скрининг) 10,15 МЕ/мл (референсные значения: менее 10 МЕ/мл - не обнаружено). Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса 1§М (скрининг) 10,78 МЕ/мл (ре-ференсные значения: менее 10 МЕ/мл - не обнаружено).
С полученными результатами скрининга болезней соединительной ткани, гистологического исследования пациентка направлена к ревматологу в Краевую клиническую больницу .№2, где после дополнительного обследования установлен окончательный диагноз системной красной волчанки, назначена соответствующая терапия.
Наблюдение 3
Больная Н., 8 лет. Родители обратились с жалобами на наличие у ребенка очагов выпадения волос на коже волосистой части головы. В мае 2013 г. проконсультирована на кафедре дерматовенерологии КубГМУ Из анамнеза известно, что девочка болеет с ноября 2011 г., в течение 1,5 года наблюдалась у дерматолога по месту жительства с диагнозом очаговой алопеции. Получала симптоматическое лечение (антигистаминные препараты, витаминоком-плексы, наружно пептидсодержащие лосьоны). Эффекта от проводимой терапии не отмечалось, процесс прогрессировал, в связи с чем обратились на кафедру дерматовенерологии ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России.
Объективно: патологический процесс носит ограниченный асимметричный характер, локализован на коже волосистой части головы в лобной и теменной областях. В местах указанной локализации имелись фолликулярные папулы розовато-красного цвета с четкими границами, воз-
чаночная бабочка типа центробежной эритемы Биет-та, которая долгое время имитировала клиническую картину другого заболевания - розацеа. У больной Н. потеря волос была расценена как проявление очаговой алопеции и лишь после длительного неэффективного лечения и повторного обращения больной было установлено наличие в очагах других важных признаков красной волчанки (фолликулярные папулы; очаг рубцовой атрофии и др.). Обращает на себя внимание тот факт, что у всех трех больных показатели общего анализа крови были в пределах нормы и лишь дополнительные специальные иммунологические исследования позволили диагностировать СКВ.
Впервые устанавливаемый диагноз красной волчанки, а также обострения заболевания у больных ККВ требуют тщательного сбора анамнеза и проведения расширенного объема клинико-лабораторного обследования больного.
Обследование должно включать: общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологические, гистологические, иммуногистологические исследования, серологические исследования крови на сифилис, анализы мочи, консультации ревматолога, невролога и др. [6, 7].
Первичное обследование больных с наличием прогрессирующих кожных высыпаний ККВ, подтвержденных патогистологическим исследованием и отсутствием полиорганной симптоматики (по результатам клинико-лабораторного исследования) дают основание для подтверждения диагноза кожной красной волчанки. Однако вариабельность течения и прогноза этого заболевания, существующая вероятность генерализации аутоиммунного процесса обусловливают необходимость ежегодного наблюдения врачом-дерматологом за характером течения болезни и проведения динамического клинико-лабораторного обследования.
В связи с тем что в практике ведения больных ККВ отсутствуют стандартизованные критерии определения тяжести и степени активности заболевания, использование прогностических признаков (клинических, лабораторных и конституционных параметров) неблагоприятного течения ККВ в дерматологической практике позволило бы повысить качество диагностики заболевания [4, 7].
Таким образом, представленные нами клинические наблюдения показали, что ранняя диагностика этой патологии является определяющим фактором благоприятного прогноза заболевания. Адекватная диагностика красной волчанки, включающая использование современных методов расширенного клинико-лабораторно-го исследования, позволяет своевременно распознавать различные ее формы в том числе СКВ, а также оценить степень активности и тяжести течения заболевания.
ЛИТEРАТУРА
1. Скрипкин Ю.К., Бутов Ю.С., ред. Клиническая дерматовенерология. в 2 т. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. т. 2.
2. Шостак Н.А., Клименко А.А. Системная склеродермия: современная классификация и методы лечения. Consilium medi-cum. 2011; 9: 911-95.
3. Бертсиас Г.И. Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология. 2008; 1: 93-6
4. Белж 1.Ю. Патогенетичтоснови та принципи ведення хво-рих на хротчний червоний вовчак з використанням метабо-лiчноïтерапп: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Харьков; 2007.
5. Клюквина Н.Г., Шекшина С.В., Насонов E^. Современный взгляд на лечение системной красной волчанки. Русский медицинский журнал. 2002; б: 307-11.
6. Амосова E.fr, Якименко И.Л. Характеристика дебюта системной красной волчанки в современных условиях. Укра-инскийревматологический журнал. 2000; 2: 22-4.
7. Дядык А.И., Багрий А.Э. Системная красная волчанка. Донецк: Регион; 2003.
8. Белик KE. Кожная красная волчанка: классификация, диагностика, тактика ведения больных. Дeрматологiя та вeнeрологiя. 2009; 3: 44-50.
9. Болотная Л.А. Кожа и слизистые. В кн.: Дядык А.И., Багрий А.Э. Системная красная волчанка. Донецк: Регион; 2003: 275-89.
10. Свинцицкий А.С. Системная красная волчанка: особенности клинической симптоматики. Doctor. 2002; 1: 22-б.
11. Насонов E^. Перспективы развития ревматологии в XXI веке. Русский медицинский журнал. 2001; 23: 1031-3.
12. Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. М.: Медицина; 2003: 185-95.
13. Yell J.A., Wojnarowska F., Allen J., Burge S.M. Bullous systemic lupus erythematosus-a variable disease. Lupus. 1993; 2(б): 383-5.
14. Elder D.E., Elenitsas R., Johnson Jr. B., Murphy G.F., eds. Lever's histopatology of the skin. 9th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005.
Поступила 29.01.14
REFERENCES
1. Skripkin Yu.K., Butov Yu.S., eds. Clinical dermatovenerology (Klinicheskaya dermatovenerologiya). Moscow: GEOTAR-Media; 2009. v. 2. (in Russian)
2. Shostak N.A., Klimenko A.A. Systemic sclerosis: current classification and methods of treatment. Consilium medicum. 2011; 9: 911-95. (in Russian)
3. Bertsias G.I. Recommendations EULAR for the treatment of systemic lupus erythematosus. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2008; 1: 93—6. (in Russian)
4. Belik I.Yu. Pathogenetic bases and principles of management of patients with chronic lupus erythematosus using metabolic therapy (Patogenetychni osnovy ta pryncypy vedennja hvoryh na hronichnyj chervonyj vovchak z vykorystannjam metabolichnoi terapii). Dis. Kharkov; 2007. (in Ukrainian)
5. Klyukvina N.G., Shekshina S.V., Nasonov E.L. Modern view on the treatment of systemic lupus erythematosus. Russkiy meditsinskiy zhurnal. 2002; 6: 307-11. (in Russian)
6. Amosova E.N., Yakimenko I.L. Feature debut of systemic lupus erythematosus in modern conditions. Ukrainskiy revmato-logicheskiy zhurnal. 2000; 2: 22-4. (in Ukrainian)
7. Dyadyk A.I., Bagriy A.E. Systemic lupus erythematosus (Sistem-naya krasnaya volchanka). Donetsk: Region; 2003. (in Ukrainian)
8. Belik I.E. Systemic lupus erythematosus: classification, diagnosis, the tactics of the patients. Dermatologiya ta venerologiya. 2009; 3: 44-50. (in Ukrainian)
9. Bolotnaya L.A. Skin and mucous membranes. In: Dyadyk A.I., Bagriy A.E. Systemic lupus erythematosus (Sistemnaya krasnaya volchanka). Donetsk: Region; 2003: 275-89. (in Ukrainian)
10. Svintsitskiy A.S. Systemic lupus erythematosus: peculiarities of clinical symptoms. Doctor. 2002; 1: 22-6. (in Ukrainian)
11. Nasonov E.L. Prospects of development of rheumatology in the XXI century. Russkiy meditsinskiy zhurnal. 2001; 23: 1031-3. (in Russian)
12. Tsvetkova G.M., Mordovtseva V.V., Vavilov A.M., Mordovt-sev V.N. Pathomorphology of skin diseases (Patomorfologiya bolezney kozhi). Moscow: Meditsina; 2003: 185-95. (in Russian)
13. Yell J.A., Wojnarowska F., Allen J., Burge S.M. Bullous systemic lupus erythematosus-a variable disease. Lupus. 1993; 2(6): 383-5.
14. Elder D.E., Elenitsas R., Johnson Jr. B., Murphy G.F., eds. Lever's histopatology of the skin. 9th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005.
Received 29.01.14
