CC BY
74
DOI: https://doi.org/10.22263/2312-4156.2018.5.137
ДИАГНОСТИКА РУБЦУЮЩЕГОСЯ ЭРИТЕМАТОЗА
КОЗИН В.М., КОЗИНА Ю.В.
Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет, г. Витебск, Республика Беларусь
Вестник ВГМУ. - 2018. - Том 17, №5. - С. 137-141.
THE DIAGNOSING OF SCARRING ERYTHEMATOSIS KOZIN V.M., KOZINA Y.V.
Vitebsk State Order of Peoples' Friendship Medical University, Vitebsk, Republic of Belarus Vestnik VGMU. 2018;17(5):137-141.
Резюме.
Рубцующийся эритематоз (РЭ), дискоидная красная волчанка (ДКВ) - хроническое вялотекущее заболевание кожи, для которого характерны резко очерченные шелушащиеся красные и рубцовые очаги на открытых участках кожного покрова. У 5% пациентов с первичным диагнозом РЭ позднее может развиться системная красная волчанка. РЭ проявляется в виде приподнятых бляшек красноватого цвета до нескольких сантиметров в диаметре с плотно сидящими чешуйками, выраженными фолликулярными пробками в виде шипика. Кроме лица, при РЭ очаги поражения могут формироваться на ушных раковинах, в височной части головы и других участках. Очаги разрешаются атрофией с наличием пигментации вокруг них. Волосяные фолликулы на волосистой части головы разрушаются, что приводит к рубцовой алопеции. Клинический случай с пациенткой 37 лет с диагнозом «Дискоидная красная волчанка. Рубцовая алопеция волосистой части головы» иллюстрирует трудности диагностики, т. к. подобные поражения волосистой части головы могут встречаться и при других дерматозах. Наличие диско-идных очагов на лице и патоморфологическое исследование рубцовых очагов на волосистой части головы подтверждают выставленный диагноз.
При выявлении у пациентки рубцовой алопеции подтверждается установленный диагноз РЭ, включающий пато-морфологию и дерматоскопию для верификации диагноза.
Ключевые слова: рубцовая алопеция, эритематоз, диагностика, патоморфология, дерматоскопия. Abstract.
Discoid lupus erythematosus (DLE), scarring erythematosis (SE) is a chronic sluggish skin disease characterized by sharply outlined scaly red and cicatricial foci on the open areas of the skin. In 5% of patients with a primary diagnosis of SE systemic lupus erythematosus can develop later. SE manifests itself in the form of raised plaques of reddish color up to a few centimeters in diameter with tightly seated scales, expressed by follicular corks in the form of spinules. In addition to the face, lesions can be formed on the auricles, in the temporal part of the head and other areas. The foci are resolved by atrophy with the presence of pigmentation around them. Hair follicles on the scalp are destroyed, which leads to cicatrical alopecia. A clinical case with a patient of 37 years old with a diagnosis of «Discoid lupus erythematosus. Cicatrical alopecia of the scalp» illustrates the difficulties of diagnosis, since similar lesions of the scalp may occur in case of other dermatoses. The presence of discoid foci on the face and pathomorphological examination of scarring foci on the scalp confirm the diagnosis.
When cicatrical alopecia is detected in a patient it confirms the made diagnosis of SE, including pathomorphology and dermatoscopy for the verification of the diagnosis.
Key words: cicatrical alopecia, erythematosis, diagnosing, pathomorphology, dermatoscopy.
Рубцующиеся эритематоз (РЭ), дискоидная красная волчанка (ДКВ), lupus erythematosus discoides [1] - хроническое вялотекущее заболева-
ние кожи, для которого характерны резко очерченные шелушащиеся красные и рубцовые очаги на открытых участках - так называемые «дискоидные»
бляшки. В случае множественных поверхностных очагов поражения кожи заболевание называют дис-семинированной красной волчанкой [2-6].
Течение дискоидной красной волчанки (ДКВ) прогредиентное, чаще встречается у женщин, чем у мужчин (8:1). Средний возраст пациентов 20-45 лет. Фоточувствительность наблюдается у 50% пациентов. Жалобы на болезненность обычно отсутствуют, иногда возможен легкий зуд и жжение в очагах поражения. Общее состояние не нарушено [5].
До 5% пациентов с первичным диагнозом хронической дискоидной красной волчанки позднее развивается системное заболевание - системная красная волчанка (СКВ). Очаги могут появиться на любом участке кожного покрова, но наиболее излюбленные места: лицо, волосистая часть головы, уши (края ушей с атрофией); возможно поражение слизистой рта, губ и глаз (бле-фароконъюнктивит, кератит, хориоидит) [3].
ДКВ начинается бессимптомно; появляются четко ограниченные плоские приподнятые бляшки красно-фиолетового цвета диаметром 1-2 см с плотно сидящими чешуйками. Явно выражены фолликулярные пробки; при болезненности отделения чешуйки ее нижняя поверхность выглядит в виде шипика или «дамского каблучка» [5, 6]. Поверхность очагов либо белая и гладкая, либо морщинистая за счет атрофии эпидермиса.
Очаги могут быть гипертрофическими и веррукозными; могут формироваться на ладонях и подошвах, на слизистой полости рта (менее 5% пациентов). Иногда очаги спонтанно разрешаются, но чаще формируется атрофия и западение бляшек, из-за чего их края несколько возвышаются над центральной частью. На фоне эритемы наблюдаются телеангиэктазии. Без лечения очаги разрешаются атрофическими рубцами, которые на лице обычно втягиваются, придавая ему «волчье» выражение - «волчанка». Волосяные фолликулы разрушаются, что приводит к необратимой рубцовой алопеции. Расположение очагов облысения беспорядочное.
Выраженная оценка кожного очага диско-идной красной волчанки включает параметры: эритема, индурация, шелушение, атрофия (от 0 до 4 баллов) в соответствии с исследованиями голландских ученых [6].
Если изменение пигментации происходит более 12 месяцев, баллы увеличиваются в 2 раза - индекс активности заболевания при красной волчанке (Cutaneous Lupus erythematosus Disease Area and Severity Index - CLASI). При этом ко-
личественный показатель шкалы повреждения возрастает при рубцующихся формах болезни и формах лечения [6].
Цель исследования - рассмотреть клинический случай у пациентки Д., 39 лет, с прогностическим диагностическим течением дискоидной красной волчанки, появившейся около года назад на лице и с последующим развитием в течение полугода рубцовой алопеции на волосистой части головы.
Материал и методы
Пациентка Д., 39 лет, поступила в кожное отделение Витебского областного клинического центра дерматовенерологии и косметологии (ВОКЦДиК) с жалобами на наличие высыпаний на коже лица и очага выпадения волос на волосистой части головы.
Со слов пациентки: больна около года, при первичном посещении врача-дерматовенеролога был установлен диагноз «Простой раздражительный контактный дерматит»; лечение кремом «Тридерм» оказалось без эффекта. Высыпания на коже лица постепенно распространились. Около полугода назад пациентка отметила появление очага на волосистой части головы. За медицинской помощью не обращалась. Отметила ухудшение состояния на коже лица и волосистой части головы в летнее время. Настоящее обострение ухудшилось в течение последнего месяца.
Из анамнеза: из перенесенных заболеваний - простудные, Lues в 1999 г. (лечение и снятие с учета). Травм, операций, переливаний крови и вирусных гепатитов не отмечено.
St. localis: на коже лица - очаги эритемы до 2-х см в диаметре (правая щека, бровь, нос) с атрофией в центре, шелушением и корочками. На коже волосистой части головы в теменной области определяется атрофическая бляшка размером 4х6 см, с нечеткими границами, подострой эритемой и шелушением, телеангиэктазиями, единично растущими волосами; зона расшатанных волос не определяется. Положительны симптом Бенье-Мещерского (болезненное удаление чешуек пинцетом) и симптом «шипика» («дамского каблучка») - гиперкератотический слепок устья фолликула. Рекомендовано обследование (биопсия) кожи из очагов на волосистой части головы.
Осмотрена терапевтом: патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови без отклонений от нормы.
Кровь на LE-клетки: обнаружены единичные LE-клетки (менее 5 на 1000 лейкоцитов).
УЗИ ОБП: признаки хронического пиелонефрита в стадии ремиссии.
Диагностическая дерматоскопия: осмотрены у пациентки (рис. 1А, Б, увеличение в 20 и 40 раз) воспалительные бляшки на лице и волосистой части головы с рубцовой алопецией, закупорка фолликулов, телеангиэктазии.
Данные гистологического исследования, пациентка 39 лет, биопсия из очага на волосистой части головы. В присланном биоптате отмечается значительное уменьшение волосяных фолликулов за счет воспалительно-склеротических изменений. Воспалительный инфильтрат преимущественно из лимфоцитов располагается в области волосяных фолликулов и других придатков кожи. Эпидермис несколько утончен, базальная мембрана его утолщена. В поверхностных отделах дермы отмечается муцинизация. В меньшей степени воспалительный инфильтрат располагается периваскулярно. Данная морфологическая картина в большей степени соответствует дискоидной красной волчанке.
Учитывая данные клинической картины, дер-матоскопического и патоморфологического исследований установлен диагноз: «Хроническая диско-идная красная волчанка с атрофией очагов на лице. Рубцовая алопеция волосистой части головы».
Назначено лечение: Sol. натрия тиосульфат 30% - 10,0+5,0 Sol. NaCl 0,9% в/в №5; Sol. Vit B1 5% 1,0 в/м, Sol. Vit B12 - 500 мкг в/м; неуробекс по 1 таб. 2 раза/день; преднизолон (таб.) 40 мг/ сут.; аспаркам по 1 таб. 3 раза/день. Местно на очаги поражения - элоком 2 раза/день.
А
Рисунок 1 - Дерматоскопия очага поражения: А
Результаты и обсуждение
На фоне проводимой 18 дней терапии у пациентки отмечалась положительная динамика: эритема, шелушение уменьшились. Пациентка переведена на дневной стационар; в дальнейшем рекомендовано обратиться к ревматологу для исключения возможного системного процесса.
Для дифференциальной диагностики рубцовой алопеции на волосистой части головы мы провели исследования со следующими дерматозами (табл. 1) и нерубцовые поражения кожи (табл. 2) [2, 3, 5].
Другие дерматоскопические исследования в виде фотографий на волосистой части головы представлены в иллюстративном руководстве по дерматоскопической диагностике (Джонатан Боулинг, 2013 г.) [2].
Дерматоскопические картины алопеций при различных заболеваниях представлены следующие [2]:
1. Андрогенная алопеция.
2. Гнездная алопеция.
3. Трихотилломания на в/ч головы и «узелок щипальщика».
4. Лимфоцитарная рубцовая алопеция.
5. Хроническая рубцовая алопеция после лечения сильными топическими кортикостероидами.
6. Пучковый фолликулит.
7. Линейная псевдопелада.
8. Базально-клеточная карцинома в/ч головы.
9. Меланома в/ч головы.
Заключение
1. Приведенный случай из практики у паци-
Б
- увеличение в 20 раз, Б - увеличение в 40 раз.
Таблица 1 - Проявления рубцовой алопеции при дискоидной красной волчанке с рубцующимися дерматозами
№ Диагноз Проявления заболевания
1. Псевдопелада Брока Начинается с небольшого очага в теменной области; кожа в очаге поражения гладкая, блестящая. При наличии нескольких очагов они сливаются между собой и образуют очаг с клиновидными очертаниями. Иногда в начале заболевания в месте очагов может быть эритема, жжение, зуд.
2. Декальвирую-щий фолликулит (эпи-лирующий и рубцующийся фолликулит Дарье) На фоне застойной эритемы появляются сгруппированные небольшие фолликулярные узелки и пустулы, а также расположенные фолликулярно светло-желтые корочки и сероватые чешуйки, которые легко снимаются при поскабливании. Эти элементы сливаются и образуют многочисленные четкие отграниченные круглые или овальные инфильтрированные бляшки диаметром 1-2 см винно-красного цвета с плоским, как правило, безболезненным инфильтратом в основании; рубцующийся фолликулит приводит к его воспалению, деструкции и стойкой алопеции.
3. Фолликулярная муцинозная алопеция Проявляется в виде четко очерченных поверхностных, слегка инфильтрированных, эритематоз-но-сквамозных очагов. Первичным элементом является фолликулярная папула. Папулы могут сливаться в бляшки. Сформировавшиеся бляшки возвышаются над окружающей кожей, часто покрыты мелкими чешуйками плотной консистенции. При поражении волосистой части головы, бровей, бороды сопровождается рубцовой алопецией.
4. Синдром Лит-ла-Лассюэра Проявляется развитием рубцовой алопеции, выпадением волос в подмышечных впадинах и на лобке с явлениями фолликулярного кератоза (роговые папулы с выступающими шипиками) на других участках тела. На волосистой части головы образуются небольшие плешинки, кожа в очагах натянута, блестит, атрофична.
5. Поражения в/ч головы при склеродермии При линейной склеродермии поражение обычно начинается с волосистой части головы в виде вертикально расположенной полосы атрофической рубцовой алопеции шириной 1-3 см, спускающейся на кожу лба, спинку носа и верхнюю губу. По форме и расположению атрофический рубец напоминает след от удара саблей.
6. Поражения в/ч головы при фолликулярной форме КПЛ Высыпания в виде мелких папул в устьях фолликулов на волосистой части головы. Формируется атрофия кожи и деструкция волосяных фолликулов
Таблица 2 - Проявления рубцовой алопеции волосистой части головы при дискоидной красной волчанке с нерубцующимися дерматозами
№ Диагноз Проявления заболевания
1. Розацеа Центробежная эритема, папуло-пустулы, телеангиэктазии.
2. Себорейный дерматит Нечеткая эритема, мелкие папулы с явлениями дерматита.
3. Псориаз Четкие бляшечные папулезные элементы с беловатым серебристым шелушением и кровяными каплями при поскабливании папул.
4. Центробежная эритема Биетта Четкая центрофациальная эритема с поражением участков скуловых костей.
5. Дерматомиозит Периорбитальный лиловый оттенок век и скуловых костей, крыльев носа и носогуб-ных складок.
6. Сифилис Папулезные, пустулезные и бугорковые сифилиды.
7. Микроспория, трихо-фи-тия в/ч головы Очаги с эритематозно-сквамозными изменениями и поражениями волосистой части головы, КОН-тест+.
8. Кожная злокачественная Т-клеточная лимфома Расплывчатые эритематозно-сквамозные очаги и картонные бляшки (I и II стадии грибовидного микоза).
9. Солнечная и многоформная экссудативная эритема Дифференцируют с центробежной эритемой.
10. Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа Напоминает кольцевидную гранулему, которая самопроизвольно исчезает.
11. Эозинофильная гранулема лица Красновато-бурого цвета бляшка без явлений фолликулярного гиперкератоза с изъязвлением
Литература
Скрипкин, Ю. К. Кожные и венерические болезни : учеб. пособие для педиатр. фак. мед. ин-тов / Ю. К. Скрипкин, Г. Я. Шарапова. - М. : Медицина, 1980. - 319 с. Боулинг, Дж. Диагностическая дерматоскопия : иллю-стрир. рук. : пер. с англ. / Дж. Боулинг ; под общ. ред. А. А. Кубановой. - М. : Изд-во Панфилова : БИНОМ. Лаб. знаний, 2013. - 160 с.
Антоньев, А. А.Дифференциальная диагностика кожных болезней / А. А. Антоньев, Р. С. Бабаянц, Б. А. Бе-ренбейн ; под ред. А. А. Студницина. - М. : Медицина, 1983. - 560 с.
Хебиф, Т. П. Кожные болезни. Диагностика и лечение : пер. с англ. / Т. П. Хэбиф ; под ред. А. А. Кубановой. - М. : Медпресс-информ, 2006. - 671 с. Дерматология : атлас-справ. : пер. с англ. / Т. Фицпатрик [и др.]. - М. : Практика, 1999. - 1044 с. Адаскевич, В. П. Диагностические индексы в дерматологии / В. П. Адаскевич. - М. : Изд-во Панфилова : БИНОМ, 2014. - 343 с.
Поступила 11.06.2018 г. Принята в печать 25.09.2018 г.
RF: Meditsina; 1983. 560 р. (In Russ.) Khebif TP; Kubanova AA, red. Skin disease. Diagnosis and treatment: per s angl. Moscow, RF: Medpress-inform; 2006. 671 р. (In Russ.)
Fitspatrik T, Dzhonson R, Vulf K, Polano M, Syurmon DD. Dermatology: atlas-sprav: per s angl. Moscow, RF: Praktika; 1999. 1044 р. (In Russ.)
Adaskevich VP. Diagnostic indices in dermatology. Moscow, RF: Izd-vo Panfilova: BINOM; 2014. 343 р. (In Russ.)
Submitted 11.06.2018 Accepted 25.09.2018
Сведения об авторах:
Козин В.М.- д.м.н., профессор кафедры дерматовенерологии, Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет;
Козина Ю.В. - к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет.
Information about authors:
Kozin V.M. - Doctor ofMedical Sciences, professor of the Chair of Dermatovenerology, Vitebsk State Order of Peoples' Friendship Medical University;
Kozina Y.V - Candidate of Medical Sciences, associate professor of the Chair ofDermatovenerology, Vitebsk State Order of Peoples' Friendship Medical University.
Адрес для корреспонденции: Республика Беларусь, 210009, г. Витебск, пр. Фрунзе, 27, Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет, кафедра дерматовенерологии. E-mail: [email protected] - Козина Юлия Владимировна.
Correspondence address: Republic ofBelarus, 210009, Vitebsk, 27 Frunze ave., Vitebsk State Order ofPeoples'Friendship Medical University, Chair of Dermatovenerology. E-mail: [email protected] - Yuliya V. Kozina.
ентки Д., 39 лет, с диагнозом «Дискоидная красная волчанка. Рубцовая алопеция волосистой ^ части головы» иллюстрирует трудности диагностики, т.к. рубцовая алопеция на лице и волосистой части головы наблюдается при ряде дерма- 2. тозов.
2. Наличие дискоидных очагов на лице и патоморфологическое исследование рубцовых 3 очагов на волосистой части головы подтверждают диагноз «Хроническая кожная красная волчанка с поражением волосистой части головы».
3. При наличии у пациентки рубцовой ало- ' пеции специалистам необходимо проводить клинические, включая дерматоскопию, трихоскопию 5. и патогистологические исследования кожи из очагов поражения для верификации диагноза. 6
References
1. Skripkin YuK, Sharapova GYa. Skin and venereal diseases: ucheb posobie dlia pediatr fak med in-tov. Moscow, RF: Meditsina; 1980. 319 p. (In Russ.)
2. Bouling Dzh; Kubanova AA, red. Diagnostic dermatoscopy: illiustrir ruk: per s angl. Moscow, RF: Izd-vo Panfilova: BINOM Lab znanii; 2013. 160 p. (In Russ.)
3. Anton'yev AA, Babayants RS, Berenbeyn BA; Studnitsin AA, red. Differential diagnosis of skin diseases. Moscow,
