CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Материалы и методы. Необходимость разработки и внедрения концепции отраслевой системы учета больных ЗСК обусловлена отсутствием единой государственной системы сбора статистических данных о ЗСК (регистра), нозологически специфических форм федерального статистического наблюдения, различием информации территориальных фондов обязательного медицинского страхования (ТФОМС) субъектов РФ, сведений регистров «14 ВЗН» и «Орфанных заболеваний», вертикально интегрированной медицинской информационной системы (ВИМИС) «Онкология» и информацией, предоставляемой главным внештатным специалистом-гематологом (ГВС) субъекта РФ (таблица Excel, журналучета больных ЗСК, картотека, архив медицинской документации).
Результаты и обсуждение. Проведение комплексной оценки представленных доступных источников данных показало неадекватность наполнения в отношении разнородной информации различной по процедурам и форматам сбора сведений о больных ЗСК: ФФСН 7 содержит только верхний уровень агрегированных данных о числе зарегистрированных опухолевых ЗСК, ФФСН 12 — учитывает также выборочно неопухолевые ЗСК, соответствующие кодам D50-D89, D50-D64, D60-D61, D65-D69, D66-D68, D80-D89, Е75.2
МКБ-10; отсутствуют сведения о смертности поуказанным группам.
Информация раковых регистров (РР) субъектов РФ, а также ВИМИС «Онкология» не в полной мере охватывает популяцию профильных пациентов по причине организационных недоработок взаимодействия специалистов гематологической и онкологической службы. Кроме того, информация РР не является оперативной и требует постоянной верификации. База данных ТФОМС учитывает случаи оказания услуги, т.е. окончательный диагноз не отражает/не соответствует реальной сущности болезни/состояния здоровья пациента, а формируется для оплаты по более выгодному тарифу, т.е. не может быть достоверным источником данных о целевой популяции пациентов с ЗСК. Официальные регистры, утвержденные Минздравом России («14 ВЗН» и «Орфанных заболеваний»), содержат только селектированные по определенным признакам списки больных с ЗСК.
Заключение. Все пациенты с ЗСК подлежат диспансерномуучету и пожизненному наблюдению. Для этого необходимо создание и развитие инструмента регистрации иучета больных ЗСК с применением автоматизированных процедур пополнения и обогащения сведений о профильных больных из всех доступных представленных источников данных. При этом ГВС субъекта должен выполнять роль эксперта, ответственного за учет, диспансерное наблюдение и полноту сведений о профильных пациентах ЗСК субъекта РФ.
Латышев В. Д., Чавынчак Р. Б., Авербух О. М., Ковригина А. М., Лукина Е. А.
ТЕРАПИЯ ТРАМЕТИНИБОМ ПРИ ГИСТИОЦИТОЗЕ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА И БОЛЕЗНИ ЭРДГЕЙМА -
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
ЧЕСТЕРА У ВЗРОСЛЫХ
Введение. Гистиоцитозы — гетерогенная группа редких заболеваний, характеризующаяся патологическим накоплением клеток моноцитарно-макрофагального ряда в различных органах и тканях с наличием выраженного воспалительного компонента в очагах поражения. Согласно последнему пересмотру классификации гистиоци-тозов [Emile, 2016] гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) и болезнь Эрдгейма — Честера (БЭЧ) были объединены в группу «L». Стандартная терапия гистиоцитозов у взрослых больных на данный момент не разработана, а химиотерапевтические режимы не всегда позволяют достичь стойкого эффекта и зачастую сопровождаются тяжелыми осложнениями. Открытие конститутивной активации МАРК-сигнального пути при гистиоцитозах группы «L» открывает возможность применения таргетных препаратов из группы ингибиторов тирозинкиназу пациентов с ГКЛ и БЭЧ.
Цель работы. Оценить эффективность применения ингибитора МЕК-киназ — траметинибаупациентов с ГКЛ и БЭЧ.
Материалы и методы. Монотерапию траметинибом получали четверо пациентов: двое с БЭЧ, один с ГКЛ и один пациент со смешанной формой (ГКЛ+БЭЧ). Соотношение мужчин и женщин составило 1:3. Подробная характеристика пациентов представлена в таблице.
Стартовая доза траметиниба составила 1 мг/сутки. Эффективность терапии оценивалась на основании изменения объема очагов/инфильтратов относительно исходного значения, а также на основании изменения концентрации С-реактивного белка (СРБ) до и после начала терапии. Оценку проводили с помощью визуализирующих методов, включавших КТ, МРТ, ПЭТ-КТ. Исследование концентрации СРБ проводилось стандартизованным иммунотурбодиметрическим методом.
Результаты и обсуждение. Медиана наблюдения составила 10,5 месяца. Подробные данные по эффективности представлены в таблице. Ответ на терапию отмеченувсех (п=4) больных. Отмечалось выраженное снижение СРБу троих больныхуже через 2 недели терапии траметинибом. Нежелательные явления отмечены у 2/4 (50%) больных и потребовали коррекции режима терапии.
Заключение. Монотерапия траметинибом позволила достичь выраженного положительного эффекта в отношении основных клинических проявлений заболевания у 4 больных с гистиоцитозами из группы «Ь», что дает основание для продолжения клинических исследований эффективности ингибиторов МЕК-киназ на большей выборке больных с ГКЛ и БЭЧ.
№ Пол, возраст Диагноз Объем поражения исходно Эффективность терапии Предыдущие линии терапии СРБ, мг/л Срок наблюдения, мес
До терапии Через 15 дней терапии
М, 33 БЭЧ Псевдотумор предсердий, правого желудочка; парааортальный инфильтрат Уменьшение размеров всех инфильтратов Интерферон-альфа 2Ь 5,6 мг/л N/A 14
2 Ж,36 ГКЛ+БЭЧ Паранефральные и, ретроорбиталь-ные инфильтраты; поражение кожи и слизистых Полный регресс кожно-слизистого поражения, уменьшение размеров инфильтратов всех локализаций Полихимитерапия (метотрексат, циклофосфан, винкристин, цитарабин); интерферон; ленанлидомид 12,5 мг/л 3,5 мг/л 8
3 Ж, 38 БЭЧ Массивная паранефральная инфильтрация с распространением в малый таз Уменьшение размеров инфильтрата Нет 126 мг/л 7,5 мг/л 13
4 Ж, 53 ГКЛ Многоочаговое поражение костей, слизистых половых органов и кишечника, несахарный диабет Регресс поражения слизистых, уменьшение размеров костных очагов Винбластин+ преднизолон, интерферон, вемурафениб 65 мг/л 8,5 мг/л 4
Ломаиа Е. Г.1, Шуваев В. А.2,3, Мартынкевич И. С.2, Фоминых М. С.2,4, Ефремова Е. В.2, Керсилова А. Е.2,3, Пошивай А. А.2, Карягина Е. В.5, Ильина Н. В.5, Дорофеева Н. В.6, Медведева Н. В.6, Климович А. В.6, Шнейдер Т. В.7, Степанова С. А.7, Сиордия Н. Т.2, Сбитякова Е. И.2, Лазорко Н. С.1, Точеная Е. Н.1, Заммоева Д. Б.1, Мерзликина О. В.1, Читанава Т. В.1, Матвиенко Ю. Д.1, | Зарицкий А. Ю.^
ФАКТОРЫ ПРОГНОЗА ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ ИНГИБИТОРОВ ТИРОЗИНКИНАЗ В ТРЕТЬЕЙ ЛИНИИ ТЕРАПИИ
ХРОНИЧЕСКОЙ ФАЗЫ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА
]ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, г Санкт-Петербург; 2ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России»; 3ГБУЗ «Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева Департамента здравоохранения города Москвы»; 4ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет»; 5Санкт-Петербургское ГБУЗ «Городская больница № 15»; 6Санкт-Петербургское ГБУЗ «Городская больница № 31»; 7ГБУЗ «Ленинградская областная клиническая больница»
Введение. При неудаче терапии двумя ингибиторами тирозин- (ХМЛ) рекомендуется выполнение аллогенной трансплантации гемо-киназ (ИТК) в хронической фазе (ХФ) хронического миелолейкоза поэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). Однако при назначении
