CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Таблица. Определение мутационной нагрузки в гене ВТК методами АС-ПЦР и ЫСБ у пациентов с ХЛЛ при лечении ибрутинибом (*ДО -Э,НЗ цикла — высокая нагрузка; 4^7 — низкая; отрицательные значения означают преобладание мутантного аллеля над нормальным)
Пациент Мутация NGS, VAF,% ДС( Пациент Мутация NGS, VAF,% да
1 p.C481S: c.l442G>C 57,6 -0,53 14 p.C481S:c,1442G>C 40 0,44
2 p.C481S: c.l442G>C 64,4 -1,97 15 p.C481S:c,1442G>C 61 0,2
3 p.C481S: c.l442G>C 47 -0,31 16 p.C481S:c,1442G>C 43 -0,63
4 p.C481S: c.l442G>C 36 -0,85 17 p.C481F: c.1442G>T 57,4 1,37
5 p.C481S: c.l442G>C 72 -2,41 18 p.C481S:c,1442G>C 1,31 5,48
6 p.C481S: c.l442G>C 34 -0,38 19 p.C481S:c,1442G>C 1,3 5,11
7 p.C481S: c.l442G>C 44 -0,57 20 p.C481F: c.1442G>T 2,7 4,68
8 p.C481S: c.l442G>C 32 1,5 21 p.C481S:c,1442G>C 1,67 6,83
9 p.C481S: c.l442G>C 33 1,28 22 p.C481S: c,1441T>A 41,7 -0,06
10 p.C481S: c.l442G>C 95 -3,1 p.C481S:c,1442G>C 1,2 4,12
11 p.C481S: c.l442G>C 25 2,11 23 p.C481S:c,1442G>C 32 2,67
12 p.C481S: c.l442G>C 36 0,64 p.C481Y: c.1442G>A 7 5,9
13 p.C481S: c.l442G>C 33 -0,48 p.C481F: c.1442G>T 17 1,1
Лукина К. А., Зайцев Д. А., Данилина А. М., Пискунова И. С., Смольянинова А. К., Гармаева Т. Ц., Троицкая В. В.
ТЕЛЕМЕДИЦИНА КАК ОДНО ИЗ ПРИОРИТЕТНЫХ НАПРАВЛЕНИЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Организация и оказание медицинской помощи (МП) пациентам с заболеваниями системы крови с применением телемедицинских (ТМ) технологий представляет собой одно из приоритетных направлений деятельности НМИЦ гематологии, нацеленной на повышение качества, эффективности и доступности оказания профильной МП в субъектах РФ.
Цель работы. Представить опыт НМИЦ гематологии по применению ТМ-технологий в рамках реализации федерального проекта «Развитие сети НМИЦ и внедрение инновационных медицинских технологий» — оказание прикрепленным («якорным») медицинским организациям (МО) субъектов РФ профильной консультативной помощи и организационно-методической поддержки.
Материалы и методы. С 2015 г. на базе НМИЦ гематологии функционирует Федеральный телемедицинский консультативный центр (ФТКЦ), специалисты которого осуществляют профильные ТМ-консультации/консилиумы (ТМК) уровня «врач — врач» по запросам, поступающим через федеральную телемедицинскую систему Минздрава России. Также в рамках функционирующих на базе НМИЦ гематологии референсных центров проводятся ТМК данных радиологических исследований и сканированных изображений гистологических и ИГХ-препаратов (гистосканы).
Результаты и обсуждение. На протяжении б лет функционирования ФТКЦ НМИЦ гематологии наблюдается прогрессивный рост количества ТМК. Так, в 2016 г. проведено 8 ТМК, в 2019 г. — 1188 ТМК, по итогам 10 месяцев 2021 г. - 2139 ТМК (рис. 1). Востребованность ТМК НМИЦ гематологии в течение 10 месяцев 2021 г. составляет в среднем 10,4 ТМК в день, или 214 ежемесячно, что свидетельствует об актуальности данного направления
Динамика количества ТМК за период 2016-30.10.2021
2500 2000 1500 1000 500 0
Рис. 1.
деятельности. К сравнению, в 2019 г. количество проведенных ТМК в день составляло в среднем4,8, или 99 ежемесячно (рис. 2). Что касается консультаций данных радиологических исследований и гистосканов профильных пациентов, то в 2019 г. было проведено 17 ТМК радиологических данных и 3 ТМК гистосканов, а за 10 месяцев 2021 г. — 23 и 144 ТМК соответственно. За 10 месяцев 2021 г. наибольшее число ТМК проведено по запросам МО Сибирского (23%), Приволжского (20,6%) и Центрального федеральных округов (19,7%), наименьшее — по запросам МО СевероЗападного федерального округа (2,4%) (рис. 3). Профиль ТМК, проведенных НМИЦ гематологии за 10 месяцев 2021 г., включает все нозологические формы заболеваний системы крови, а также сложные дифференциально-диагностические случаи, требующие мультидисциплинарного подхода. Анализ распределения ТМК по нозологическим формам показал, что преобладали запросы по диагностике и лечению пациентов с опухолевыми заболеваниями системы крови: неходжкинские лимфомы (26,5%), острые лейкозы (16,7%), множественная миелома (10,5%), лимфома Ходжкина (10,3%), Рк-негативные ХМПЗ (5,9%) и др. Из неопухолевых заболеваний системы крови (~15% ТМК) наибольшую долю составили случаи наследственных и приобретенных коагу-лопатий (5%), а также анемии (4,1%) (рис. 4).
Заключение. ТМ-консультирование является одним из наиболее перспективных направлений современной медицины в РФ, что обусловлено такими факторами, как большая территория и низкая плотность населения во многих регионах, неравномерное развитие здравоохранения и, как следствие, необходимость повышения качества оказания и доступности МП населению.
Среднее число ТМК/день
4,8
2019 2020 30.10.2021
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Рис.3.
Распределение ТМ-консультаций по нозологиям за 10 месяцев 2021 года (всего 2139 ТМК)
Неходжкинские лимфомы
Острые лейкозы Множественная миелома Лимфома Ходжкина РЬ-негативные ХМПЗ Коагулопатии и др. нарушения свертываемос ти крови X ро н и ч ески й л и м фол ей коз Анемии А пластическая анемия Хронический миелолейкоз М иел од и с п л асти ч е с ки й с и и др ом Иммунная тромбоцитопения Болезнь Гоше Острая порфирия Диагноз неясен Другие заболевания системы крови
Рис.4.
Лукьянова И. А., Фидарова З. Т., Троицкая В. В., Кашлакова А. И., Грибанова Е. О., Кузьмина Л. А., Паровичникова Е. Н.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТЕРАПИИ ВЕНЕТОКЛАКСОМ В СОЧЕТАНИИ С ГИПОМЕТИЛИРУЮЩИМИ ПРЕПАРАТАМИ У БОЛЬНЫХ ОСТРЫМИ МИЕЛОИДНЫМИ ЛЕЙКОЗАМИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
50% — промежуточный и 44,4% — неблагоприятный. Медиана лейкоцитов — 4 х 109/л (1—137х 109/л). Результаты терапии оценены
Введение. Терапия пожилых и коморбидных больных острыми миелоидными лейкозами (ОМЛ) остается сложной задачей. По мере изучения биологии ОМЛ в практику внедряются новые таргетные препараты, которые демонстрируют свою эффектив-ностьу этой группы больных,улучшая при этом качество жизни. Одним из таких препаратов является ингибитор BCL2 — вене-токлакс.
Цель работы. Оценить результаты терапии больных ОМЛ, пролеченных венетоклаксом в сочетании с гипометилирующими препаратами.
Материалы и методы. В исследование включено 18 больных с ОМЛ, поступившие на лечение в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с февраля 2019 г. по ноябрь 2021 г. Медиана (Me) возраста — 61 год (44—76), женщин — 5, мужчин — 13. Me наблюдения — 5,7 мес. (8 дней — 15 мес.). 15 больных получили терапию венетоклаксом в сочетании с азацитидином, одному — продолжается аналогичная индукционная терапия, 2 пациента получали терапию МДС азацитидином и при развитии ОМЛ им проведена терапия венетоклаксом в сочетании с децитабином. Постиндукционная терапия проводилась в условиях дневного стационара. Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток крови (алло-ТГСКК) в первой полной ремиссии (ПР) выполнена 16,7% больных.
Результаты и обсуждение. Среди 18 включенных в исследование больных у 12 диагностирован де novo ОМЛ, у 4 в анамнезе был МДС РАИБ 2, у 2 больных ОМЛ развился после предшествующей химиотерапии по поводу других опухолей. Группы риска по критериям ELN распределялись следующим образом: 5,6% — благоприятный,
у 17пациентов. ПР получена у 70,6% (12/17) больных: у 88,9% (8/9) больных благоприятного и промежуточного риска и 57,1% (4/7) — неблагоприятного. ПР с неполным восстановлением показателей после 1 курса достигли 29,4% (5/17) больных. Рефрактерными к терапии оказались 23,5% (4/17) пациентов, из которых 3 больных относились к группе высокого риска по ЕБИ. Показатель ранней летальности составил 5,9% (1/17). Однолетняя общая выживаемость больных составила 48%, безрецидивная выживаемость — 77,8%.
Заключение. Включение в схемы терапии таргетных препаратов позволяет увеличить эффективность ранее применяемых программ лечения. Остается проблемой достижение ремиссии у больных с неблагоприятной цитогенетикой. Для этой категории больных продолжается изучение альтернативных индукционных подходов.
Малолеткина Е. С., Лазарева О. В., Бузуленков А. А., Туаева А. А., Цыба Н. Н., Паровичникова Е. Н.
АНАЛИЗ КАДРОВОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ ВРАЧАМИ-ГЕМАТОЛОГАМИ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. В рамках реализации федерального проекта «Развитие сети национальных медицинских исследовательских центров и внедрение инновационных медицинских технологий» одним из направлений деятельности ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России (НМИЦ гематологии) является анализ кадрового обеспечения медицинских организаций субъектов Российской Федерации (РФ) врачами-гематологами. До утверждения в 2020 г. новой специальности врач — детский онколог-гематолог и по настоящее время предоставление сведений по кадровому обеспечению врачами-гематологами при формировании форм федерального статистического наблюдения (ФФСН) осуществляется суммарно детские и взрослые.
Цель работы. Оценить обеспеченность врачами-гематологами и соответствие имеющихся штатных должностей медицинских организаций РФ требованиям приказа Минздрава России от 15 ноября 2012 г. № 930н (Порядок по гематологии).
Материалы и методы. Данные Росстата, ФГБУ «ЦНИИОИЗ» Минздрава России, ФФСН № 30 «Сведения о медицинской организации» субъектов РФ за 2012—2020 гг. и результаты выездных мероприятий НМИЦ гематологии.
Результаты и обсуждение. Анализ обеспеченности штатными должностями врачей-гематологов на 10 000 взрослого населения^ динамике) в РФ за 2012—2020 гг. выявил колебания
