CC BY
104
Репродуктивное здоровье девочки
Уварова Е.В.1, 2, Николаев В.В.3, Бижанова Д.А.3, Турчинец А.И.4, Пивоварова О.Ю.4_
1 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 117997, г. Москва, Российская Федерация
2 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), 127994, г. Москва, Российская Федерация
3 Российская детская клиническая больница Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пиро-гова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 119571, г. Москва, Российская Федерация
4 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, г. Москва, Российская Федерация
Техники феминизирующих пластик у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников: обзор литературы
Целью выполнения феминизирующих пластик у пациенток с врожденной дисфункцией коры надпочечников является обеспечение адекватной половой самоидентификации, правильного анатомического формирования половых органов по женскому типу, важных для социальной и психологической адаптации ребенка в коллективе, а также возможности ведения половой жизни впоследствии. Подход к оперативному лечению клиторомегалии исторически претерпел значительные изменения в связи с обогащением знаний о функции клитора, появлением новых публикаций об иннервации головки, а также попытками минимизировать необратимые результаты операции ввиду возможного развития гендерной дисфории у пациентов. Наиболее широко используемыми методами коррекции клиторомегалии в настоящее время являются техники редукционной клиторопластики, позволяющие добиться хорошего косметического результата, обеспечения достаточной васкуляризации и чувствительности головки клитора за счет сохранения дорсального сосудисто-нервного пучка. Выделяют 4 типа вагинопластики: рассечение синуса по срединной линии cut-back, формирование неовлагалища, лоскутная и puN-through-вагинопластика. Революционным методом хирургической коррекции урогенитального синуса стало выполнение уро-генитальной мобилизации, которая в настоящее время является операцией выбора при тяжелой степени вирилизации наружных половых органов у пациентов. Ввиду новизны многих техник феминизирующей пластики, а также отсутствия исследо-
Для корреспонденции
Турчинец Анна Ильинична -
ординатор кафедры акушерства
и гинекологии педиатрического
факультета ФГАОУ ВО РНИМУ
им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Адрес: 117997, г. Москва,
ул. Островитянова,д.1
Телефон: (495) 718-34-72
E-mail: Ponomarevaanna28@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-4478-
9133
ваний на крупных группах пациентов и сведений об отдаленных косметических, функциональных и психологических исходах, объективных данных недостаточно для последовательной комплексной оценки результатов оперативного лечения и его эффективности. Ключевые слова: феминизирующая пластика, клиторопластика, вагинопластика, врожденная дисфункция коры надпочечников, урогенитальный синус
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Уварова Е.В., Николаев В.В., Бижанова Д.А., Турчинец А.И., Пивоварова О.Ю. Техники феминизирующих пластик у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников: обзор литературы // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2021. Т. 17, № 4. С. 71-88. 001: https://www.doi.org/10.33029/1816-2134-2021-17-4-71-88 Статья поступила в редакцию 15.07.2021. Принята в печать 01.11.2021.
Uvarova E.V.1, 2, Nikolaev V.V.3, Bizhanova D.A.3, Turchinets A.I.4, Pivovarova O.Yu.4
1 National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after Academician V.I. Kulakov of Ministry of Health of Russian Federation, 117997, Moscow, Russian Federation
2 I .M. Sechenov First Moscow State Medical University of Ministry of Healthcare of the Russian Federation (Sechenov University), 119991, Moscow, Russian Federation
3 Russian Children's Clinical Hospital of the Pirogov Russian National Research Medical University (RNRMU) of the Ministry of Health of the Russian Federation, 119571, Moscow, Russian Federation, Moscow, Russia
4 Pirogov Russian National Research Medical University (RNRMU) of the Ministry of Health of the Russian Federation, 117997, Moscow, Russian Federation
Feminizing genitoplasty techniques in girls with congenital adrenal hyperplasia: literature review
Feminizing genitoplasty is performed for girls with CAH with the aim of the patient's sexual self-identification, the child's psychosocial adaptation in the society, as well as in order for patients to be able to have sexual intercourse in future The approach to the surgical treatment of clitoromegaly has historically undergone significant changes due to the enrichment of knowledge about the functions of the clitoris, the emergence of new publications on the innervation of the clitoris head, as well as attempts to minimize the irreversible results of surgical treatment on the possible development of gender dysphoria in patients. The most widely used methods of clitoromegaly correction currently are the techniques of reduction clitoroplasty, which allow achieving a good cosmetic result, maintaining sufficient vascularization and sensitivity of the clitoral head by preserving the dorsal neurovascular bundle. There are 4 main types of vaginoplasty: cut-back midline sinus dissection, neovagina formation, posterior skin flap vaginoplasty, and pull-through vaginoplasty. The revolutionary method of surgical correction of the urogenital sinus was the performance of urogenital mobilization, which is currently the method of choice for severe virilization of the external genitals in patients. Due to the novelty of many feminizing genitoplasty techniques, as well as the lack of studies on large groups of patients and information about long-term cosmetic, functional and psychological outcomes, objective data are insufficient for a consistent comprehensive assessment of the results of surgical treatment and its effectiveness.
Keywords: feminizing genitoplasty, vaginoplasty, clitoroplasty, congenital adrenal hyperplasia, urogenital sinus
Funding. The study had no sponsor support.
Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest.
For citation: Uvarova E.V., Nikolaev V.V., Bizhanova D.A., Turchinets A.I., Pivovarova O.Yu. Feminizing genitoplasty techniques in girls with congenital adrenal hyperplasia: literature review. Reproduktivnoe zdorov'e detey i podrostkov [Pediatric and Adolescent Reproductive Health]. 2021; 17 (4): 71-88. DOI: 10.33029/1816-2134-2021-17-4-71-88 (in Russian) Received 15.07.2021. Accepted 01.11.2021.
Для формирования наружных половых органов по женскому типу пациенткам с врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН) производится феминизирующая пластика, которая может быть проведена в 1 или 2 этапа. Хирургическое лечение выполняется пациенткам с тяжелой степенью вирилизации наружных половых органов (Ргас1ег !!!-У), так как в соответствии
с Чикагским консенсусом о лечении интерсексуальных расстройств легкие степени вирилизации не требуют хирургических вмешательств [1]. Операция по феминизации наружных половых органов включает в себя клиторопластику, рассечение урогенитального синуса (УГС), создание функционального входа во влагалище и лабиопластику. Феминизирующие пластики проводят с целью обеспечения
адекватной половой самоидентификации ребенка, которая, как правило, происходит к 2-2,5 годам, правильного анатомического формирования половых органов по женскому типу необходимых для социальной и психологической адаптации ребенка в коллективе, а также возможности ведения половой жизни впоследствии [2].
В современной литературе можно найти противоречивые дискуссии о сроках и вариантах проведения 1- или 2-этапной феминизирующей пластики [2, 3]. Однако основной предпосылкой к проведению ва-гинопластики, вне зависимости от этапно-сти ее выполнения, является достаточная эстрогенизация тканей наружных половых органов [3-6].
Подход к оперативному лечению клито-ромегалии исторически претерпел значительные изменения в связи с обогащением знаний о функции клитора, появлением новых публикаций об иннервации головки, а также попытками минимизировать необратимые результаты операции ввиду возможного развития гендерной дисфории у пациентов.
H. Young впервые описал технику кли-торопластики, заключавшуюся в резекции кавернозных тел с сохранением головки клитора, которая, однако, приводила к некрозу головки клитора впоследствии [7]. Позже J.G. Hampson и J. Money предложили выполнять ампутацию клитора у пациенток с клиторомегалией [8].
Техники сохранения клитора стали развиваться в связи с пополнением знаний об анатомии и физиологии клитора и появлением исследований о значимости клиторальной чувствительности в отношении коитуса у женщин. Так, J.K. Lattimer и I. Kaplan представили методики кли-торопластики, заключавшиеся в погружении клитора в подкожную жировую клетчатку с сохранением всех его анатомических структур [9, 10]. В своей работе J.K. Lattimer описывает выполнение субтотальной деэпителизации головки по коронарному краю и других необходимых
участков головки. Позже J.G. Randolph и W. Hung сообщили о нарушении функции органа из-за дорсального сгибания тела клитора после операции J.K. Lattimer и предложили резекцию кавернозных тел с сохранением головки, подчеркивая необходимость сохранения ее анатомического положения [11].
В 1970-х годах появились сообщения об улучшении результатов клиторопла-стики при сохранении кожи вентральной поверхности клитора в целях сохранения кровоснабжения головки [12]. Впервые методику клиторопластики с резекцией кавернозных тел и сохранением головки на вентральной слизистой площадке описал W.E. Goodwin [13], затем модификации этой техники были изложены и другими авторами.
По мере понимания важности иннервации и кровоснабжения клитора развивалась техника редукционной клиторо-пластики с мобилизацией и сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка. Н. Kumar, J.H. Keifer и соавт. (1974) описали технику тотальной резекции кавернозных тел с обеспечением кровоснабжения головки клитора на основе дорсального сосудисто-нервного пучка, а также на вертикальном кожном лоскуте уздечки с последующим подшиванием головки к ножкам клитора (рис. 1) [12].
В целях минимизировать риски трав-матизации дорсального пучка J. Rajfer и соавт. (1982) представили метод клито-ропластики посредством выполнения разреза на вентральной стороне кожи над клитором, продольным рассечением фасции Бака и частичной резекцией кавернозных тел с последующим сшиванием головки клитора с дистальными частями кавернозных тел [14].
В настоящее время анатомия клитора тщательно исследована, и сообщение L.S. Baskin и соавт. (1999) о наибольшей плотности расположения нервных волокон, иннервирующих головку, на дорсальной поверхности клитора определило резек-
А - фиксация головки клитора, мобилизация и отсечение кожи ствола от кавернозных тел; Б - выделение дорсального сосудисто-нервного пучка, наложение швов на проксимальную и дистальную часть кавернозных тел с последующим их иссечением (1 - сосудисто-нервный пучок, 2 - кавернозные тела, 3 - уздечка, 4 - головка). Оригинальный источник иллюстрации [12].
цию головки по вентральной поверхности как операцию выбора. Автор также подчеркивает отсутствие нервов на 12 ч воображаемого циферблата ствола клитора и минимальную плотность нервных волокон на вентральной поверхности [15].
В ответ на сообщения о том, что при субтотальной или тотальной резекции кавернозных тел может произойти атрофия головки полового члена [16], Б.и. Кодап и соавт. (1983) предложили технику субту-нической тотальной редукционной клито-ропластики (рис. 2). Продольный разрез фасции Бака и белочной оболочки тела клитора производят дорсально над каждым кавернозным телом по обе стороны от сосудисто-нервных пучков вентрально или латерально, затем выделяют кавернозные тела и иссекают, на проксимальный и дис-
тальный концы накладывают лигатуры. Пластика малых половых губ выполнялась с использованием кожи ствола клитора. Таким образом, головка клитора остается прикрепленной к неповрежденной фасции Бака и белочной оболочке, а дорсальный сосудисто-нервный пучок - интакт-ным во время операции. Автор отмечает важность данной методики у пациенток со значительными размерами фаллического клитора и сообщает, что адекватное кровоснабжение головки при данной технике позволяет совершать клиновидную гла-нулопластику по дорсальной поверхности головки [17].
М. Kaefer и R.C. Rink утверждают, что концепция сохранения целостности всей белочной оболочки является наиболее логичным подходом, предложенным для
Рис. 2. Субтуническая редукционная клиторопластика
А - латеральный разрез через фасцию Бака и белочную оболочку ствола клитора, мобилизация гипертрофированных кавернозных тел, перевязка и резекция; Б - клиновидная гланулопластика гипертрофированной головки клитора. Оригинальный источник иллюстрации [ 17].
клиторопластики, и предлагают выполнять рассечение белочной оболочки и фасции Бака вентрально в соответствии с современными анатомическими принципами [18].
В 1993 г. М.Р ВеШпдег модифицировал метод деэпителизации головки клитора, предложенный и.К. 1аН1тег, описав хоро-
ший косметический результат при проведении деэпителизации по верхнему коронарному краю головки без затрагивания вентральной слизистой площадки и верхушки головки [19].
А.А. AbouZeid сообщает о целесообразности выполнения отложенной редукции
Рис. 3. Клиторопластика с сохранением кавернозных тел по и.Ь. Р1рр1 Ба11е и соавт., 2007
А - кавернозные тела разделяются по средней линии, начиная с бифуркации, с последующим ушиванием белочной оболочки каждого кавернозного тела для предотвращения кровотечения; Б - ротация кавернозных тел латерально и книзу с последующим укладыванием в лабиальные карманы; В - окончательный вид после лабиопластики. Оригинальный источник иллюстрации [21].
Рис. 4. Клиторопластика с сохранением кавернозных тел по (N. Fernandez и соавт., 2021 [22])
А - разделение кавернозных тел по средней линии до средней трети длины ствола клитора; Б - мобилизация и подшивание проксимальных 2/3 длины ствола клитора латерально к лобковой кости. Оригинальный источник иллюстрации [22].
головки в случаях, когда сложно судить о необходимости ее выполнения во время клиторопластики [20].
Ввиду активного обсуждения проблемы гендерной дисфории у части пациентов с ВДКН в XXI в. появились хирургические методики, позволяющие сохранить все анатомические структуры мегалоклитора в целях возможности выполнения маскулинизирующей пластики наружных половых органов пациенту при желании сменить пол.
J.L. Pippi Ба11е и соавт. в 2007 г. описывают метод щадящей клиторопластики: рассечение кавернозных тел с последующим укладыванием в подкожную жировую клетчатку больших половых губ (рис. 3). Лабиопластика проводится за счет формирования препуциальных лоскутов Byars с их последующим подшиванием к латеральной части эстрериоризированного влагалища. Гланулопластика выполняется путем частичного поверхностного иссечения эпителия борозды клитора [21].
В 2021 г. N. Fernandez и соавт. описали клиторопластику с полным сохранением кавернозных тел и дорсального сосудисто-нервного пучка посредством фиксации 2/3 расщепленных кавернозных тел к лобковой кости для достижения длины выступающей части клитора 1 см (рис. 4) [22].
Долгосрочных результатов подобных методик на данный момент не описано в связи с их новизной, однако, прогнозируя возможность болезненных эрекций у пациентов в будущем, авторы сообщают о возможности резекции кавернозных тел при необходимости [21]. Таким образом, все современные методы хирургической коррекции клиторомегалии следуют основному правилу - сохранению дорсального сосудисто-нервного пучка для поддержания достаточной васкуляри-зации и чувствительности головки в целях сохранения функции клитора.
Существует 4 основных типа вагино-пластики: cut-Ьаск-рассечение синуса по срединной линии, формирование неовлагалища, вагинопластика промежностным лоскутом и pull-through-вагинопластика.
При подкожном расположении уроге-нитального синуса и сращении больших половых губ может производиться рассечение задней стенки УГС продольным разрезом cut-back с последующим сшиванием краев слизистой оболочки и кожи (рис. 5) [23]. Однако для снижения риска послеоперационного стеноза предпочтительнее во всех случаях низкого урогенитального синуса использовать лоскутную вагино-пластику [4].
Формирование неовлагалища выполняется при атрезии влагалища и невозможности выполнения операции с использованием исключительно сетных тканей. Для выполнения этой операции чаще всего используются участок толстой кишки, кожа или трансплантаты слизистой оболочки полости рта [24, 25]. Однако с учетом доступности бужирования немногим пациенткам требуется выполнение неовагино-пластики [26].
При низком слиянии УГС (дистальнее или на уровне наружного сфинктера уретры) может быть выполнена лоскутная вагинопластика.
Одна из самых распространенных методик лоскутной вагинопластики была предложена Fortunoff в 1964 г. (рис. 6). Она заключалась в выкраивании перевернутого и-образного лоскута из кожи промежности с последующим его подшиванием к рассеченной задней стенке УГС до впадения в него влагалища [27]. Однако широкое основание такого лоскута не позволяет
Рис. 5. Cut-back вагинопластика по Хейнике-Микуличу
Оригинальный источник иллюстрации [23].
№
А Б В
Рис. 6. Лоскутная вагинопластика перевернутым и-образным лоскутом промежности
А - катетер Фоллея введен в мочевой пузырь. Рассечение урогенитального синуса кзади и выкраивание и-образного лоскута вместе с подкожно-жировой клетчаткой; Б - рассечение задней стенки урогенитального синуса и подшивание краев передней стенки урогенитального синуса; В - про-межностный лоскут подшит к задней стенке влагалища. Оригинальный источник иллюстрации [23].
Рис. 7. Интроитопластика с иссечением М-образного лоскута промежности
А - выкраивание М-образного лоскута промежности и мобилизация промежностной части урогени-тального синуса. Рассечение нижней стенки урогенитального синуса продольно с двумя лучевыми разрезами, расходящимися под углом в виде перевернутого У-образного разреза; Б - выкроенный М-образный лоскут подшивается к сформированному языкообразному лоскуту урогенитального синуса и краям лабиальных лоскутов для формирования больших половых губ; В - окончательный вид после операции. Оригинальный источник иллюстрации [29].
адекватно сопоставить боковые лоскуты, формирующие большие половые губы, что приводит к плохому косметическому эффекту. В связи с этим L.G. Freitas Filho и соавт. модифицировали технику Fortunoff, предложив выкраивание омега-образного лоскута с более узким основанием, что позволяет добиться лучшего косметического результата при формировании больших половых губ [28]. В отечественной практике нашла широкое применение пластика интроитуса М-образным лоскутом кожи промежности [29, 30].
В 1969 г. W.H. Hendren и J.D. Crawford сообщают о том, что лоскутная вагино-пластика не рекомендована к применению у детей с высоким слиянием УГС ввиду рисков стенозирования из-за значительного натяжения, а также вероятного попадания мочи во влагалище и восходящего мочеполового инфицирования через короткую уретру [31].
При промежуточном или высоком слиянии УГС выполняют технику протягивания рull-through. Впервые данную технику представили W.H. Hendren и J.D. Crawford, проводя ее в случаях, когда слияние влагалища и уретры располагалось прокси-мальнее наружного сфинктера уретры (рис. 8). Операция проводится промежност-ным доступом и включает в себя разделение влагалищно-уретрального соустья с последующим вытягиванием и разделением уретры и шейки мочевого пузыря от передней стенки влагалища, после низведения которой формируют интроитус из 4 кожных лоскутов. В отдаленном периоде авторы отмечали необходимость повторного вмешательства с целью ликвидации стеноза интроитуса, возникающего как из-за недостаточной мобилизации влагалища и последующего натяжения при низведении, так и по причине использования кожных лоскутов для формирования
Рис. 8. Pull-through-вагинопластика по Hendren W.H., 1969
А - катетер Фогарти введен во влагалище, задняя стенка урогенитального синуса рассекается на 1 см дистальнее наружного сфинктера уретры с последующим подшиванием к коже. Кпереди от ануса выкраивается U-образный лоскут; Б - производится разобщение и ушивание вагинально-уретральной фистулы с последующим вытягиванием и разделением уретры и шейки мочевого пузыря от передней стенки влагалища; В - низведение влагалища на промежность с последующим формированием входа во влагалище из четырех кожных лоскутов. Оригинальный источник иллюстрации [23].
Б
А
В
интроитуса, в связи с чем были предложены различные модификации операции: брюшинно-промежностный доступ, задний парасакральный доступ, задний сагиттальный трансаноректальный доступ с предварительным наложением колостомы [31].
В 1997 г. R. Domini и соавт. впервые использовали передний сагиттальный транс-аноректальный доступ (ASTRA), заключающийся в рассечении по средней линии передней стенки прямой кишки и передней порции анального сфинктера, что позволяет лучше визуализировать влагалище в сравнении с задним трансаноректаль-ным доступом [32].
J.L. Pippi Salle и соавт. сообщили, что выполнение вагинопластики посредством ASTRA облегчает отделение влагалища от уретры и реконструкцию мускулатуры шейки мочевого пузыря [33]. Безопасная диссекция при отделении влагалища от уретры с возможностью его дальнейшей мобилизации вверх в настоящее время позволяет применять передний сагиттальный трансаноректальный доступ также для коррекции высокого урогенитального синуса (рис. 9) [34].
Тотальная мобилизация УГС была описана А. Peña в 1997 г. как средство реконструкции УГС клоаки. Техника операции заключается в тотальной мобилизации УГС по всей окружности от наружного отверстия до уретровагинального слияния с пересечением пубоуретральной связки и последующим низведением влагалища на промежность [35].
В настоящее время метод урогениталь-ной мобилизации нашел широкое применение при вагинопластиках у пациентов с ВДКН, позволяя приблизить влагалище к промежности с минимальным натяжением кожных лоскутов и влагалища [36, 37].
Для упрощения техники тотальной уро-генитальной мобилизации и минимизации рисков возникновения недержания мочи из-за повреждения наружного сфинктера
уретры R.C. Rink и соавт. в 2006 г. доложили о технике частичной урогенитальной мобилизации, при которой мобилизация синуса по окружности ограничивается местом крепления пубоуретральной связки (рис. 10) [38]. Важным этапом операции является рассечение задней стенки влагалища над катетером Фогарта с последующим принятием решения о возможности его низведения к промежности: если влагалище без натяжения достигает промежности, то выполняют лоскутную ваги-нопластику; если длины влагалища недостаточно, то производят либо рассечение пубоуретральной связки и выполняют тотальную урогенитальную мобилизацию, либо разделяют переднюю стенку влагалища от УГС для выполнения рull-through-вагинопластики (рис. 11). Следует отметить, что рассечение УГС необходимо выполнять до достижения достаточного диаметра влагалища, так как нередко дистальная часть сужена и впоследствии подвергается стенозу [39]. Урогенитальная мобилизация позволила уменьшить число выполняемых рull-through-вагиноп ластик, представляющих большую техническую сложность и повышенный риск осложнений, за счет упрощения низведения влагалища на промежность и повышения числа пластик с использованием промежностного лоскута [4].
С появлением урогенитальной мобилизации появилась возможность использовать избыточную ткань УГС при вентральном рассечении синуса для создания слизистой оболочки преддверия влагалища во время выполнения лоскутной ва-гинопластики (рис. 10В) или выполнить его дорсальное рассечение с последующей пластикой передней стенки влагалища лоскутом Passerini при выполнении рull-through-вагинопластики, что позволяет сохранить термическую и вибрационную чувствительность влагалища, важных для последующей сексуальной жизни пациентки (рис. 11В) [40]. Авторы также предложили технику латерального рассечения синуса с его последующим спиральным
В Г
Рис. 9. Вагинопластика передним сагиттальным трансаноректальным доступом
А - катетер Фогарти введен во влагалище. Продольное рассечение передней стенки кишки и передней порции анального сфинктера; Б - рассечение задней стенки влагалища, мышечного комплекса вокруг урогенитального синуса и шейки мочевого пузыря с выведением катетера на промежность; В - отделение передней стенки влагалища от уретры и шейки мочевого пузыря с последующим вытягиванием влагалища на промежность. Ушивание дефекта задней стенки уретры; Г - реконструкция мышц промежности, послойное восстановление прямой кишки, ануса и сфинктера прямой кишки. Оригинальный источник иллюстрации [33].
закручиванием и подшиванием лоскута к дистальной части влагалища до уровня промежности для создания задней стенки влагалища без использования кожного лоскута, что предотвращает образование свищей (рис. 10Г) [41].
В соответствии с практическими клиническими рекомендациями Европейского эндокринологического общества 2018 г. для хирургического лечения пациенток с ВДКН рекомендовано проведение ва-
гинопластики с урогенитальной мобилизацией и нервосберегающей клиторо-пластики в соответствии с концепцией L.S. Baskin и соавт. (1999) [5].
В литературе последних лет описан опыт выполнения pull-through-вагинопластики с лапароскопической ассистенцией, преимущества которой заключаются в минимизации расслоения тканей промежности, облегчении низведения влагалища и лучшей визуализации критических ана-
Рис. 10. Частичная урогенитальная мобилизация с лоскутной вагинопластикой
А - 1. Мочевой пузырь и влагалище катетеризируют с помощью катетеров Фоллея и Фогарти, на промежности выкраивают омегообразный лоскут и делают параллельные разрезы по обе стороны от уретральной пластинки, обнажая заднюю стенку урогенитального синуса. 2. Мобилизация урогенитального синуса по окружности до пубоуретральной связки; Б - вытягивание мобилизованного урогенитального синуса и рассечение его задней стенки, визуализация влагалища; В - 1. Рассечение задней стенки влагалища над катетером Фогарти между двумя фиксирующими швами. 2. Вентральное рассечение урогенитального синуса с последующим созданием слизистой преддверия влагалища из избыточной ткани урогенитального синуса; Г - 1. Латеральное рассечение урогенитального синуса. 2. Последующее спиральное закручивание лоскута уроге-нитального синуса и подшиванием к дистальной части влагалища до уровня промежности для пластики задней стенки влагалища (альтернативный метод). Оригинальный источник иллюст рации [41].
Рис. 11. Тотальная урогенитальная мобилизация с pull-through-вагинопластикой
А - доступ не отличается от такового при частичной урогенитальной мобилизации. Мобилизация урогенитального синуса по окружности выполняется с рассечением пубоуретральной связки; Б - 1. Разделение передней стенки влагалища от уретры и шейки мочевого пузыря. 2. Ушивание задней стенки уретры; В - 1. Дорсальное разделение урогенитального синуса. 2. Пластика передней стенки влагалища лоскутом Раээв^п!, выкроенным из урогенитального синуса, и формирование задней стенки влагалища с помощью кожного лоскута промежности; Г - окончательный вид после операции. Малые половые губы сформированы из препуциальной кожи. Производится У-У-пластика больших половых губ. Оригинальный источник иллюстрации [41].
томических взаимоотношений влагалища по мере приближения к шейке мочевого пузыря, что позволяет избежать повреждения пубоуретральной связки [42].
В 2017 г. М. Аидег-НипаиК и соавт. была произведена робот-ассистированная риII-ШгоидИ-вагинопластика, судить о преимуществах выполнения которой пока не представляется возможным [43].
Наиболее распространенным методом пластики больших половых губ в настоящее время является У-У-лабиопластика, предложенная W.H. Непс1геп, Р.К. Donahoe в 1980 г., заключающаяся в перемещении лоскутов больших половых губ кзади, ближе к интроитусу, с последующим подшиванием к боковым краям малых половых губ, сформированных во время клиторопластики из препуциальной кожи (рис. 11 Г). Результатом лабиопластики является более анатомичное расположение малых и больших половых губ по отношению ко входу во влагалище [23].
За последние десятилетия в области реконструкции УГС и хирургической коррекции клиторомегалии были достигнуты значительные успехи. Все современные методики клиторопластики и вагинопластики
сводятся к возможности сохранения психосексуального благополучия пациентов. Для оценки эффективности методик феминизирующих пластик необходимы долгосрочные результаты, фокусирующиеся не только на косметических и ближайших функциональных исходах, но и на возможности полноценной реализации сексуальной функции и сохранении чувствительности наружных половых органов. Методы хирургической коррекции высокого УГС менее определены, что требует дальнейшего изучения и оптимизации тактики оперативного лечения таких пациенток. Ввиду новизны многих техник феминизирующей пластики отдаленных косметических, функциональных и психологических результатов недостаточно для того, чтобы судить об их эффективности.
Вклад авторов. Концепция и дизайн исследования - Уварова Е.В., Николаев В.В.; сбор и обработка материала -Бижанова Д.А., Турчинец А.И.; анализ данных - Уварова Е.В., Николаев В.В.; написание текста - Бижанова Д.А., Турчинец А.И.; редактирование - Уварова Е.В., Николаев В.В., Бижанова Д.А., Пивоварова О.Ю.
Сведения об авторах
Уварова Елена Витальевна (Elena V. Uvarova) - член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий 2-м гинекологическим отделением ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, президент Межрегиональной общественной организации «Объединение детских и подростковых гинекологов», профессор кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии Института профессионального образования ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) (Москва, Российская Федерация) E-mail: elena-uvarova@yandex.ru https://orcid.org/0000-0002-3105-5640
Николаев Василий Викторович (Vasilii V. Nikolaev) - доктор медицинских наук, профессор, руководитель хирургического отделения №2 РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пи-рогова Минздрава России (Москва, Российская Федерация) E-mail: profnikolaev@yandex.ru https://orcid.org/0000-0001-7815-4825
Бижанова Дилара Аминовна (Dilara A. Bizhanova) - доктор медицинских наук, РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Москва, Российская Федерация) (Москва, Российская Федерация) E-mail: biganova.d0802@gmail.com https://orcid.org/0000-0002-3898-4848
Турчинец Анна Ильинична (Anna I. Turchinets) - ординатор кафедры акушерства и гинекологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Москва, Российская Федерация) E-mail: Ponomarevaanna28@gmail.com https://orcid.org/0000-0002-4478-9133
Пивоварова Оксана Юрьевна (Oksana Yu. Pivovarova) - кандидат медицинских наук, доцент кафедры акушерства и гинекологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Москва, Российская Федерация) E-mail: pou@mail.ru https://orcid.org/0000-0002-8957-3248
Литература
1. Hughes I.A., Nihoul-Fekete C., Thomas B., Cohen-Kette-nis P.T. Consequences of the ESPE/LWPES guidelines for diagnosis and treatment of disorders of sex development // Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. 2007. Vol. 21, N 3. P. 351-365. DOI: https://doi.org/10.1016/j. beem.2007.06.003
2. Eckoldt-Wolke F. Timing of surgery for feminizing genito-plasty in patients suffering from congenital adrenal hyperplasia // Endocr. Dev. 2014. Vol. 27. P. 203-209. DOI: https://doi.org/10.1159/000363664
3. Speiser P.W., Azziz R., Baskin L.S., Ghizzoni L., Hensle T.W., Merke D.P. et al.; Endocrine Society. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2010. Vol. 95, N 9. P. 41334160. DOI: https://doi.org/10.1210/jc.2009-2631
4. Rink R.C. Genitoplasty/vaginoplasty // Adv. Exp. Med. Biol. 2011. Vol. 707. P. 51-54. DOI: https://doi. org/10.1007/978-1-4419-8002-1_12
5. Speiser P.W., Arlt W., Auchus R.J., Baskin L.S., Con-way G.S., Merke D.P. et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2018. Vol. 103, N 11. P. 4043-4088. DOI: https:// doi.org/10.1210/jc.2018-01865
6. Клинические рекомендации (проект). Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногениталь-ный синдром) у взрослых / под ред. И.И. Дедова, Л.В. Адамян. 2021. URL: https://www.endocrincentr. ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomen-dations/kr82._vdkn_u_vzroslyh_ot_10.03.2021.pdf (дата обращения: 22.09.21)
7. Young H. Genital Abnormalities, Hermaphroditism and Related Adrenal Diseases. Baltimore : Williams & Wilkins, 1937.
8. Hampson J.G. Hermaphroditic genital appearance, rearing and eroticism in hyperadrenocorticism // Bull. Johns Hopkins Hosp. 1955. Vol. 96, N 6. P. 265-273.
9. Lattimer J.K. Relocation and recession of the enlarged clitoris with preservation of the glans: an alternative to amputation // J. Urol. 1961. Vol. 86. P. 113-116. DOI: https://doi.org/10.1016/s0022-5347(17)65118-8
10. Kaplan I. A simple technic for shortening the clitoris without amputation // Obstet. Gynecol. 1967. Vol. 29, N 2. P. 270-271.
11. Randolph J.G., Hung W. Reduction clitoroplasty in females with hypertrophied clitoris // J. Pediatr. Surg. 1970.
Vol. 5, N 2. P. 224-231. DOI: https://doi.org/10.1016/0022-3468(70)90279-4
12. Kumar H., Kiefer J.H., Rosenthal I.E., Clark S.S. Clitoroplasty: experience during a 19-year period // J. Urol. 1974. Vol. 111, N 1. P. 81-84. DOI: https://doi.org/10.1016/ s0022-5347(17)59894-8
13. Goodwin W.E. Surgical revision of the enlarged clitoris // American College of Surgeons and Deutsche Gesellschaft fur Chirurgie. Joint Meeting / eds H.B. de la Camp, F. Linder, M. Trede. New York : Srpinger-Verlag, 1969.
14. Rajfer J., Ehrlich R.M., Goodwin W.E. Reduction clitoroplasty via ventral approach // J. Urol. 1982. Vol. 128, N 2. P. 341-343. DOI: https://doi.org/10.1016/ s0022-5347(17)52916-x
15. Baskin L.S., Erol A., Li Y.W., Liu W.H., Kurzrock E., Cunha G.R. Anatomical studies of the human clitoris // J. Urol. 1999. Vol. 162, N 3. Pt 2. P. 1015-1020. DOI: https://doi.org/10.1097/00005392-199909000-00014
16. Mollard P., Juskiewenski S., Sarkissian J. Clitoroplasty in intersex: a new technique // Br. J. Urol. 1981. Vol. 53, N 4. P. 371-373. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1464-410x.1981.tb03200.x
17. Kogan S.J., Smey P., Levitt S.B. Subtunical total reduction clitoroplasty: a safe modification of existing techniques // J. Urol. 1983. Vol. 130, N 4. P. 746-748. DOI: https://doi. org/10.1016/s0022-5347(17)51436-6
18. Kaefer M., Rink R.C. Treatment of the enlarged clitoris // Front. Pediatr. 2017. Vol. 5. P. 125. DOI: https:// doi.org/10.3389/fped.2017.00125
19. Bellinger M.F. Subtotal de-epithelialization and partial concealment of the glans clitoris: a modification to improve the cosmetic results of feminizing genitoplasty // J. Urol. 1993. Vol. 150, N 2. Pt 2. P. 651-653. DOI: https:// doi.org/10.1016/s0022-5347(17)35574-x
20. AbouZeid A.A. Feminizing genitoplasty in childhood: aiming for achievable outcomes // Ann. Pediatr. Surg. 2020. Vol. 16. P. 34. DOI: https://doi.org/10.1186/s43159-020-00044-w
21. Pippi Salle J.L., Braga L.P., Macedo N., Rosito N., Bagli D. Corporeal sparing dismembered clitoroplasty: an alternative technique for feminizing genitoplasty // J. Urol. 2007. Vol. 178, N 4. Pt 2. P. 1796-1801. DOI: https://doi. org/10.1016/j.juro.2007.03.167
22. Fernandez N., Chavarriaga J., Pérez J. Complete corporeal preservation clitoroplasty: new insights into feminizing genitoplasty // Int. Braz. J. Urol. 2021. Vol. 47,
N 4. P. 861-867. DOI: https://doi.org/10.1590/S1677-5538. IBJU.2020.0839
23. Hendren W.H., Donahoe P.K. Correction of congenital abnormalities of the vagina and perineum // J. Pediatr. Surg. 1980. Vol. 15, N 6. P. 751-763. DOI: https://doi. org/10.1016/s0022-3468(80)80278-8 PMID: 7007606.
24. Hrabovszky Z., Hutson J.M. Surgical treatment of intersex abnormalities: a review // Surgery. 2002. Vol. 131, N 1. P. 92-104. DOI: https://doi.org/10.1067/msy.2002. 115840
25. Samuelson M.L., Baker L.A. Autologous buccal mucosa vulvovaginoplasty for high urogenital sinus // J. Pediatr. Urol. 2006. Vol. 2, N 5. P. 486-488. DOI: https://doi. org/10.1016/j.jpurol.2005.09.001
26. Wisniewski A.B., Migeon C.J., Meyer-Bahlburg H.F., Gearhart J.P., Berkovitz G.D., Brown T.R. et al. Complete androgen insensitivity syndrome: long-term medical, surgical, and psychosexual outcome // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2000. Vol. 85, N 8. P. 2664-2669. DOI: https://doi. org/10.1210/jcem.85.8.6742
27. Fortunoff S., Lattimer J.K., Edson M. Vaginoplasty technique for female pseudohermaphrodites // Surg. Gynecol. Obstet. 1964. Vol. 118. P. 545-548.
28. Freitas Filho L.G., Carnevale J., Melo C.E., Laks M., Calcagno Silva M. A posterior-based omega-shaped flap vaginoplasty in girls with congenital adrenal hyperplasia caused by 21-hydroxylase deficiency // BJU Int. 2003. Vol. 91, N 3. P. 263-267. DOI: https://doi.org/10.1046/ j.1464-410x.2003.03085.x
29. Бижанова Д.Р. Врожденная непроходимость влагалища и шейки матки у девочек : дис. ... д-ра мед. наук. Москва, 1999. 233 с.
30. Аскольская С.И., Тазитдинов Р.Х., Попов Ю.В., Сою-стова Е.Л., Окулов А.Б. Врожденная дисфункция коры надпочечников у девушки 19 лет // Клиническая практика. 2016. Т. 7, № 1. C. 64-69. DOI: https:// doi.org/10.17816/clinpract7164-69
31. Hendren W.H., Crawford J.D. Adrenogenital syndrome: the anatomy of the anomaly and its repair. Some new concepts // J. Pediatr. Surg. 1969. Vol. 4, N 1. P. 49-58. DOI: https://doi.org/10.1016/0022-3468(69)90183-3
32. Domini R., Rossi F., Ceccarelli P.L., De Castro R. Anterior sagittal transanorectal approach to the urogenital sinus in adrenogenital syndrome: preliminary report // J. Pedi-atr. Surg. 1997. Vol. 32, N 5. P. 714-716. DOI: https://doi. org/10.1016/s0022-3468(97)90012-9
33. Pippi Salle J.L., Lorenzo A.J., Jesus L.E., Leslie B., AlSaid A., Macedo F.N. et al. Surgical treatment of high urogenital sinuses using the anterior sagittal transrectal approach: a useful strategy to optimize exposure and out-
References
comes // J. Urol. 2012. Vol. 187, N 3. P. 1024-1031. DOI: https://doi.Org/10.1016/j.juro.2011.10.162
34. Каганцов И.М., Ширяев Н.Д., Roberto De Castro. Хирургическая коррекция высокого урогенитального синуса у девочек с врожденной гиперплазией надпочечников передним сагиттальным трансано-ректальным доступом // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2018. № 1. С. 13-22.
35. Peña A. Total urogenital mobilization — an easier way to repair cloacas // J. Pediatr. Surg. 1997. Vol. 32, N 2. P. 263-268. DOI: https://doi.org/10.1016/s0022-3468 (97)90191-3
36. Oshiba A., Ashour K., Khairi A. et al. Evaluation of the early outcomes of partial urogenital sinus mobilization in females with congenital adrenal hyperplasia // Ann. Pediatr. Surg. 2020. Vol. 16. P. 13. DOI: https://doi. org/10.1186/s43159-020-00024-0
37. Ludwikowski B.M., González R. The surgical correction of urogenital sinus in patients with DSD: 15 years after description of total urogenital mobilization in children // Front. Pediatr. 2013. Vol. 1. P. 41. DOI: https://doi. org/10.3389/fped.2013.00041
38. Rink R.C., Metcalfe P.D., Kaefer M.A., Casale A.J., Meldrum K.K., Cain M.P. Partial urogenital mobilization: a limited proximal dissection // J. Pediatr. Urol. 2006. Vol. 2, N 4. P. 351—356. DOI: https://doi.org/10.1016/j. jpurol.2006.04.002
39. Leslie J.A., Cain M.P., Rink R.C. Feminizing genital reconstruction in congenital adrenal hyperplasia // Indian J. Urol. 2009. Vol. 25. P. 17—26. DOI: https://doi. org/10.4103/0970-1591.45532
40. Passerini-Glazel G. Feminizing genitoplasty // J. Urol. 1999. Vol. 161, N 5. P. 1592—1593. DOI: https://doi. org/10.1016/s0022-5347(05)68987-2
41. Rink R.C., Cain M.P. Urogenital mobilization for urogenital sinus repair // BJU Int. 2008. Vol. 102, N 9. P. 1182—1197. DOI: https://doi.org/10.1111/j. 1464-410X.2008.08091.x PMID: 19035913.
42. Fares A.E., Marei M.M., Abdullateef K.S., Kaddah S., El Tagy G. Laparoscopically assisted vaginal pull-through in 7 cases of congenital adrenal hyperplasia with high urogenital sinus confluence: early results // J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. A. 2019. Vol. 29, N 2. P. 256—260. DOI: https://doi.org/10.1089/lap.2018.0194
43. Auger-Hunault M., Lardy H., Braik K., Alzahrani K., Crenn R., Magontier N. et al. Robotic-assisted laparoscopy vaginal pull-through: a new surgical approach in pediatric surgery // Prog. Urol. 2017. Vol. 27, N 11. P. 600—601. DOI: https://doi.org/10.1016/j.purol.2017.07.236
1. Hughes I.A., Nihoul-Fekete C., Thomas B., Cohen-Kettenis P.T. Consequences of the ESPE/LWPES guidelines for diagnosis and treatment of disorders of sex development. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2007; 21 (3): 351-65. DOI: https://doi.org/10.1016/ j.beem.2007.06.003
2. Eckoldt-Wolke F. Timing of surgery for feminizing genitoplasty in patients suffering from congenital adrenal hyperplasia. Endocr Dev. 2014; 27: 203-9. DOI: https:// doi.org/10.1159/000363664
3. Speiser P.W., Azziz R., Baskin L.S., Ghizzoni L., Hensle T.W., Merke D.P., et al.; Endocrine Society. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2010; 95 (9): 4133-60. DOI: https://doi.org/10.1210/jc.2009-2631
4. Rink R.C. Genitoplasty/vaginoplasty. Adv Exp Med Biol. 2011; 707: 51-4. DOI: https://doi.org/10.1007/978-1-4419-8002-1_12
5. Speiser P.W., Arlt W., Auchus R.J., Baskin L.S., Conway G.S., Merke D.P., et al. Congenital adrenal
hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (11): 4043-88. DOI: https:// doi.org/10.1210/jc.2018-01865
6. Clinical recommendations (draft). Congenital dysfunction of the adrenal cortex (adrenogenital syndrome) in adults. In: I.I. Dedov, L.V. Adamyan. 2021. URL: https:// www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/ science/clinic-recomendations/kr82._vdkn_u_vzroslyh_ ot_10.03.2021.pdf (date of access September 22, 2021) (in Russian)
7. Young H. Genital abnormalities, hermaphroditism and related adrenal diseases. Baltimore : Williams & Wilkins, 1937.
8. Hampson J.G. Hermaphroditic genital appearance, rearing and eroticism in hyperadrenocorticism. Bull Johns Hopkins Hosp. 1955; 96 (6): 265-73.
9. Lattimer J.K. Relocation and recession of the enlarged clitoris with preservation of the glans: an alternative to amputation. J Urol. 1961; 86: 113-6. DOI: https://doi. org/10.1016/s0022-5347(17)65118-8
10. Kaplan I. A simple technic for shortening the clitoris without amputation. Obstet Gynecol. 1967; 29 (2): 270-1.
11. Randolph J.G., Hung W. Reduction clitoroplasty in females with hypertrophied clitoris. J Pediatr Surg. 1970; 5 (2): 224-31. DOI: https://doi.org/10.1016/0022-3468(70)90279-4
12. Kumar H., Kiefer J.H., Rosenthal I.E., Clark S.S. Cli-toroplasty: experience during a 19-year period. J Urol. 1974; 111 (1): 81-4. DOI: https://doi.org/10.1016/s0022-5347(17)59894-8
13. Goodwin W.E. Surgical revision of the enlarged clitoris. In: H.B. de la Camp, F. Linder, M. Trede (eds). American College of Surgeons and Deutsche Gesellschaft fur Chirurgie. Joint Meeting. New York : Srpinger-Verlag, 1969.
14. Rajfer J., Ehrlich R.M., Goodwin W.E. Reduction clito-roplasty via ventral approach. J Urol. 1982; 128 (2): 341-3. DOI: https://doi.org/10.1016/s0022-5347(17)52916-x
15. Baskin L.S., Erol A., Li Y.W., Liu W.H., Kurzrock E., Cunha G.R. Anatomical studies of the human clitoris. J Urol. 1999; 162 (3 Pt 2): 1015-20. DOI: https://doi. org/10.1097/00005392-199909000-00014
16. Mollard P., Juskiewenski S., Sarkissian J. Clitoroplasty in intersex: a new technique. Br J Urol. 1981; 53 (4): 371-3. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1464-410x.1981.tb0 3200.x
17. Kogan S.J., Smey P., Levitt S.B. Subtunical total reduction clitoroplasty: a safe modification of existing techniques. J Urol. 1983; 130 (4): 746-8. DOI: https://doi.org/10.1016/ s0022-5347(17)51436-6
18. Kaefer M., Rink R.C. Treatment of the enlarged clitoris. Front Pediatr. 2017; 5: 125. DOI: https://doi.org/10.3389/ fped.2017.00125
19. Bellinger M.F. Subtotal de-epithelialization and partial concealment of the glans clitoris: a modification to improve the cosmetic results of feminizing genitoplasty. J Urol. 1993; 150 (2 Pt 2): 651-3. DOI: https://doi.org/10.1016/ s0022-5347(17)35574-x
20. AbouZeid A.A. Feminizing genitoplasty in childhood: aiming for achievable outcomes. Ann Pediatr Surg. 2020; 16: 34. DOI: https://doi.org/10.1186/s43159-020-00044-w
21. Pippi Salle J.L., Braga L.P., Macedo N., Rosito N., Bagli D. Corporeal sparing dismembered clitoroplasty: an alternative technique for feminizing genitoplasty.
J Urol. 2007; 178 (4 Pt 2): 1796-801. DOI: https://doi. org/10.1016/j.juro.2007.03.167
22. Fernandez N., Chavarriaga J., Pérez J. Complete corporeal preservation clitoroplasty: new insights into feminizing genitoplasty. Int Braz J Urol. 2021; 47 (4): 861-7. DOI: https://doi.org/10.1590/S1677-5538.IBJU.2020.0839
23. Hendren W.H., Donahoe P.K. Correction of congenital abnormalities of the vagina and perineum. J Pediatr Surg. 1980; 15 (6): 751-63. DOI: https://doi.org/10.1016/s0022-3468(80)80278-8 PMID: 7007606.
24. Hrabovszky Z., Hutson J.M. Surgical treatment of intersex abnormalities: a review. Surgery. 2002; 131 (1): 92-104. DOI: https://doi.org/10.1067/msy.2002.115840
25. Samuelson M.L., Baker L.A. Autologous buccal mucosa vulvovaginoplasty for high urogenital sinus. J Pediatr Urol. 2006; 2 (5): 486-8. DOI: https://doi.org/10.1016/j. jpurol.2005.09.001
26. Wisniewski A.B., Migeon C.J., Meyer-Bahlburg H.F., Gearhart J.P., Berkovitz G.D., Brown T.R., et al. Complete androgen insensitivity syndrome: long-term medical, surgical, and psychosexual outcome. J Clin Endocrinol Metab. 2000; 85 (8): 2664-9. DOI: https://doi.org/10.1210/ jcem.85.8.6742
27. Fortunoff S., Lattimer J.K., Edson M. Vaginoplasty technique for female pseudohermaphrodites. Surg Gynecol Obstet. 1964; 118: 545-8.
28. Freitas Filho L.G., Carnevale J., Melo C.E., Laks M., Cal-cagno Silva M. A posterior-based omega-shaped flap vagi-noplasty in girls with congenital adrenal hyperplasia caused by 21-hydroxylase deficiency. BJU Int. 2003; 91 (3): 263-7. DOI: https://doi.org/10.1046/j.1464-410x.2003.03085.x
29. Bizhanova D.R. Congenital obstruction of the vagina and cervix in girls: Autoabstract of Diss. Moscow, 1999: 203 p. (in Russian)
30. Ascol'skaya S.I., Tazitdinov R.H., Popov Yu.V., Soyus-tova E.L., Okulov A.B. Clinical case of 19-years-old patient with congenital adrenal cortex dysfunction. Klin-icheskaya praktika [Clinical Practice]. 2016; 7 (1): 64-9. DOI: https://doi.org/10.17816/clinpract7164-69 (in Russian)
31. Hendren W.H., Crawford J.D. Adrenogenital syndrome: the anatomy of the anomaly and its repair. Some new concepts. J Pediatr Surg. 1969; 4 (1): 49-58. DOI: https://doi. org/10.1016/0022-3468(69)90183-3
32. Domini R., Rossi F., Ceccarelli P.L., De Castro R. Anterior sagittal transanorectal approach to the urogenital sinus in adrenogenital syndrome: preliminary report. J Pediatr Surg. 1997; 32 (5): 714-6. DOI: https://doi.org/10.1016/ s0022-3468(97)90012-9
33. Pippi Salle J.L., Lorenzo A.J., Jesus L.E., Leslie B., AlSaid A., Macedo F.N., et al. Surgical treatment of high urogenital sinuses using the anterior sagittal transrectal approach: a useful strategy to optimize exposure and outcomes. J Urol. 2012; 187 (3): 1024-31. DOI: https://doi. org/10.1016/j.juro.2011.10.162
34. Kagantsov I.M., Shiryaev N.D., Roberto de Castro. Surgical correction of the high urogenital sinus in girls with congenital adrenal hyperplasia using the anterior sagittal transanorectal approach. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatilo-gii [Russian Bulletin of Pediatric Surgery, Anesthesiol-ogy and Critical Care Medicine]. 2018; 8 (1): 13-22. DOI: https://doi.org/10.30946/2219-4061-2018-8-1-13-22 (in Russian)
35. Peña A. Total urogenital mobilization — an easier way to repair cloacas. J Pediatr Surg. 1997; 32 (2): 2б3-8. DOI: https://doi.org/10.1016/s0022-3468(97)90191-3
36. Oshiba A., Ashour K., Khairi A., et al. Evaluation of the early outcomes of partial urogenital sinus mobilization in females with congenital adrenal hyperplasia. Ann Pediatr Surg. 2020; 1б: 13. DOI: https://doi.org/10.1186/s43159-020-00024-0
37. Ludwikowski B.M., González R. The surgical correction of urogenital sinus in patients with DSD: 15 years after description of total urogenital mobilization in children. Front Pediatr. 2013; 1: 41. DOI: https://doi.org/10.3389/fped.2013.00041
38. Rink R.C., Metcalfe P.D., Kaefer M.A., Casale A.J., Meldrum K.K., Cain M.P. Partial urogenital mobilization: a limited proximal dissection. J Pediatr Urol. 2006; 2 (4): 351-6. DOI: https://doi.org/10.1016/jjpurol.2006.04.002
39. Leslie J.A., Cain M.P., Rink R.C. Feminizing genital reconstruction in congenital adrenal hyperplasia. Indian J Urol. 2009; 25: 17-26. DOI: https://doi.org/10.4103/0970-1591.45532
40. Passerini-Glazel G. Feminizing genitoplasty. J Urol. 1999; 161 (5): 1592-3. DOI: https://doi.org/10.1016/s0022-5347(05)68987-2
41. Rink R.C., Cain M.P. Urogenital mobilization for urogenital sinus repair. BJU Int. 2008; 102 (9): 1182-97. DOI: https://doi.org/10.1111/j. 1464-410X.2008.08091.x PMID: 19035913.
42. Fares A.E., Marei M.M., Abdullateef K.S., Kaddah S., El Tagy G. Laparoscopically assisted vaginal pull-through in 7 cases of congenital adrenal hyperplasia with high urogenital sinus confluence: early results. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2019; 29 (2): 256-60. DOI: https://doi. org/10.1089/lap.2018.0194
43. Auger-Hunault M., Lardy H., Braïk K., Alzahrani K., Crenn R., Magontier N., et al. Robotic-assisted laparos-copy vaginal pull-through: a new surgical approach in pediatric surgery. Prog Urol. 2017; 27 (11): 600-1. DOI: https://doi.org/10.1016/j.purol.2017.07.236
