CC BY
28
у пациентов со среднетяжелыми и тяжелыми формами акне // Иммунопатология, аллергология, инфектология. 2017. № 3. С. 75-78. [Ryabova V.V., Koshkin S.V., Zaitseva G.A., Evseeva A.L. Character of distribution of immunological indicators in patients with average and severe forms of acne. Immunopatologiya, allergologiya, infektologiya. 2017; 3:7578. (In Russ.)]
13. Караулов А.В., Быков С.А., Быков А.С. Иммунология, микробиология и иммунопатология кожи. М.: БИНОМ-Пресс. 2012. 326 с. [Karaulov A.V., Bykov S.A., Bykov A.S. Immunology, microbiology and immunopathology of the skin. Moscow: BINOM-Press; 2012. 326 p. (In Russ.)]'
14. Олесова В.Н. Морфологическая характеристика слизистой оболочки полости рта до и после внутрикост-ной имплантации в различных условиях тканевого ложа // Новое в стоматологии. 1997. № 6. C. 26. [Olesova V.N. Morphological characteristics of the oral mucosa before and
УДК 340.6:616.91-008-07
after intraosseous implantation in various conditions of the tissue bed. Novoe v stomatologii. 1997;6:26. (In Russ.)]
15. Гилева О.С., Кошкин С.В., Либик Т.В., Куклина Е.А., Халявина И.Н. Пародонтологические аспекты заболеваний слизистой оболочки полости рта // Пародонтоло-гия. Т. 3. № 22. 2017. С. 9-14. [Gileva O.S., Koshkin S.V., Libik T.V., Kuklina Ye.A., Khalyavina I.N. Periodontological aspects of diseases of the oral mucosa. Periodontologiya. 2017;3(22):9-14. (In Russ.)]
16. Хаитов Р.М., Игнатьева Г.А., Сидорович И.Г. Иммунология. Учебник. М: Медицина. 2000. 432 с. [Khaitov R.M., Ignatieva G.A., Sidorovich I.G. Immunologiya. Мoscow: Medicine; 2000. 432 p. (In Russ.)]
17. Cavasco N.C., Bergfeld W.F., Remzi B.K. A case-series of 29 patients with lichen planopilaris: The Cleveland Clinic Foundation experience on evaluation, diagnosis, and treatment. Am. Acad. Dermatol. 2007;57(1):47-53.
СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКИЕ И КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА КАВАСАКИ
Зыков В.В., Мальцев А.Е., Разин М.П.
ФГБОУ ВО Кировский государственный медицинский университет Минздрава России, Киров, Россия (610998, г. Киров, ул. К. Маркса, 112); e-mail: zykov.77@mail.ru
В статье описан редкий случай смерти ребенка в возрасте 2 месяцев от осложнения синдрома Кавасаки - разрыва аневризмы правой венечной артерии. Смерть ребенка наступила в детской областной клинической больнице, где был установлен заключительный клинический диагноз: «Сепсис неуточненной этиологии». По данному случаю правоохранительными органами была назначена комиссионная судебно-медицинская экспертиза по качеству оказания медицинской помощи, производство которой было поручено КОГБСЭУЗ «Кировское областное бюро судебно-медицинской экспертизы». Проведено судебно-медицинское исследование трупа ребенка, анализ представленных медицинских документов. Выявлены морфологические и клинические признаки синдрома Кавасаки. В данном случае имело место расхождение судебно-медицинского и заключительного клинического диагнозов. По результатам проведенной комиссионной судебно-медицинской экспертизы также были установлены недостатки оказания медицинской помощи, допущенные врачами городской больницы, не имевшие прямой причинно-следственной связи с наступлением неблагоприятного исхода. При выполнении данной работы использованы следующие методы: изучения медицинских документов и экспертно-аналитический. Данный клинический пример иллюстрирует низкую настороженность врачей-педиатров и инфекционистов в отношении синдрома Кавасаки, а также отдельные особенности заболевания, затрудняющие правильную и своевременную диагностику.
Ключевые слова: судебно-медицинская экспертиза, синдром Кавасаки, разрыв аневризмы венечной артерии, анализ качества оказания медицинской помощи.
MEDICOLEGAL AND CLINICAL ASPECTS OF KAWASAKI SYNDROME DIAGNOSTICS
Zykov V.V., MaltsevA.E., RazinM.P.
Kirov State Medical University, Kirov, Russia (610998, Kirov, K. Marx St., 112), e-mail: zykov.77@mail.ru
The article describes an exceptional case of death of the child aged 2 months from rupture of right coronary artery aneurysm, which is a complication of Kawasaki syndrome. The child's death occurred in Children's Regional Hospital, where the final clinical diagnosis «Sepsis of unknown etiology» was made. On this occasion Kirov Regional Medical Forensic Bureau was authorized to conduct forensic medical examination of the quality of medical care. Forensic medical examination of the corpse of the child and analysis of the submitted medical documents has been conducted. The morphological and clinical signs of Kawasaki syndrome has been revealed. In this case, forensic and final clinical diagnoses were different. During the forensic medical examination shortcomings in health care delivery by the hospital doctors were revealed. They had no direct cause-and-effect relationship with the adverse outcome. The following methods were used in carrying out this work: method of medical records study and expert-analytical method. This clinical case illustrates low clinical suspicion of pediatricians and infectious disease specialists concerning Kawasaki syndrome, as well as some individual features of the disease which make the diagnosis difficult.
Key words: forensic medicine, Kawasaki syndrome, rupture of coronary artery aneurysm, analysis of medical care quality.
Введение
В настоящее время особую актуальность приобретают комиссионные судебно-медицинские экспертизы по качеству оказания медицинской помощи, проводимые судебно-медицинскими экспертами совместно с врачами клинического профиля. Для установления причинно-следственной связи между действиями медицинских работников и наступлением неблагоприятного исхода правоохранительные органы прибегают к помощи комиссионной судебно-медицинской экспертизы, а когда речь идет о причине смерти человека, проведение данной экспертизы является обязательным [1].
Исследование трупов детей в случаях ненасильственной смерти представляет существенные сложности ввиду многообразия возможных причин смерти, необходимости проведения дифференциальной диагностики с врожденными пороками развития и инфекционными заболеваниями. До 2014 года в Кировской области исследования трупов детей, скончавшихся от ненасильственных причин смерти, производились в патолого-анатомических отделениях. С 2014 года в соответствии с Распоряжением Департамента здравоохранения Кировской области № 220 от 26 марта 2014 года трупы детей подлежат судебно-медицинскому исследованию. В каждом случае смерти ребенка Следственным комитетом по Кировской области заводятся материалы проверки и в большинстве случаев выносится постановление о назначении комиссионной судебно-медицинской экспертизы по качеству оказания медицинской помощи. Вышеизложенное диктует особые требования к объему и качеству проводимых исследований трупов детей [2]. В нашей практике имел место редкий случай смерти грудного ребенка в результате осложнения синдрома Кавасаки.
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром/болезнь Кавасаки) представляет собой остро протекающее системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением сердца и мелких артерий, развитием деструктивно-пролифе-ративного васкулита [3]. Синдром Кавасаки - острое заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки. Синдром Кавасаки в России встречается достаточно редко, преимущественно у мальчиков в возрасте 1-5 лет. Этиология заболевания неизвестна. Основной причиной развития синдрома Кавасаки считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на антигены эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. При отсутствии лечения больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25% случаев. Лечение иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10%. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остается таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами. В целом при вовремя начатой адекватной терапии
прогноз чаще благоприятный, однако в отдельных случаях не исключен риск летального исхода (до 3% от общего числа заболевших) из-за тромбоза артерий либо острого инфаркта миокарда.
Материал и методы
Работа выполнена на практическом судебно-медицинском материале. Учитывая, что для определения вреда здоровью были необходимы специальные познания в области судебной медицины, руководствуясь ст. ст. 195, 196 УПК РФ, правоохранительными органами было вынесено постановление о назначении по настоящему уголовному делу комиссионной судебно-медицинской экспертизы по качеству оказания медицинской помощи, производство которой было поручено КОГБСЭУЗ «Кировское областное бюро судебно-медицинской экспертизы». На исследование были представлены следующие объекты: труп ребенка А. в возрасте 2 месяцев, постановление о назначении судебно-медицинской экспертизы, медицинские карты стационарного больного КОГБУЗ «Инфекционная клиническая больница», медицинская карта стационарного больного ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства», медицинская карта стационарного больного КОГБУЗ «Кировская областная детская клиническая больница».
Проведено судебно-медицинское исследование трупа ребенка, изучены медицинские карты стационарного больного. На основании морфологических и клинических данных установлены признаки синдрома Кавасаки. По результатам проведенной комиссионной судебно-медицинской экспертизы были установлены недостатки оказания медицинской помощи, допущенные в КОГБУЗ «Инфекционная клиническая больница», не имевшие прямой причинно-следственной связи с наступлением неблагоприятного исхода.
При выполнении данной работы использованы следующие методы: изучения медицинских документов и экспертно-аналитический.
Результаты и их обсуждение
На основании изучения представленных медицинских документов, с учетом материалов проверки и в соответствии с поставленными вопросами были установлены следующие данные. Гр-н А., 2 месяцев, поступил в КОГБУЗ «Инфекционная клиническая больница» 09.09.2017 г. в 13 часов 43 минуты с жалобами на повышение температуры тела, сыпь. Ребенок от 4 беременности, протекавшей на фоне анемии, кольпита. Роды 2 в сроке гестации 40 недель, без патологии, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов, при рождении вес 3540 гр, рост 52 см. Перенесенные заболевания: острые респираторные вирусные инфекции, прививки по возрасту.
Первые признаки заболевания были зафиксированы 06.09.2017 г., отмечался подъем температуры тела до 38,5 градусов, кашель. Осмотрен участковым врачом, получал виферон, парацетамол, нурофен, 09 сентября появились высыпания на коже, ребенок был направлен на госпитализацию в КОГБУЗ «Инфекционная клиническая больница». Объективные данные при поступлении в лечебное учреждение: общее со-
стояние: средней тяжести, вялость, сознание ясное, менингеальных, очаговых неврологических симптомов не установлено. На лице и животе единичные папулезные элементы, на спине, ягодицах крупнопятнистая сливная розовая сыпь. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет, тоны сердца ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются, живот обычных размеров, симметричный, равномерно участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. По результатам осмотра и лабораторных методов обследования был установлен диагноз: «Сепсис неуточнен-ный, тяжелой степени тяжести (менингоэнцефалит, нефропатия, энтероколит, гепатоспленомегалия, парез кишечника, анемия тяжелой степени)». Была назначена интенсивная антибиотикотерапия, инфузионная терапия.
15.09.2017 г. гр-н А. в связи с тяжелым состоянием был переведен в реанимационное отделение КОГБУЗ «Инфекционная клиническая больница», где было проведено обследование: нейросонография, рентгенография легких, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, электрокардиография. 18.09.2017 г. была проведена магнитно-резонансная томография головного мозга, где были выявлены атро-фические изменения головного мозга. При обследовании установлена гепатомегалия, лейкоцитоз до 60, повышение С-реактивного белка до 309, анемия, в анализе ликвора цитоз (42 клетки). Проводилось переливание эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, вводился пентаглобин, цефтриаксон, амика-цин, меропенем, ванкомицин, лейкоцитоз в динамике снизился до 20. 19.09.2017г. была проведена диагностическая спинномозговая пункция.
20.09.2017 г. гр-н А. был консультирован гематологом, проведена пункция костного мозга для исключения онкологического заболевания кроветворения. 25.09.2017 г. гр-н А. был переведен в детское отделение гематологии и химиотерапии ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства» для обследования и исключения хронического миелолейкоза. По результатам исследования костного мозга был установлен диагноз: «Гиперклеточный костный мозг за счет гранулоцитарной и мегакариоцитарной пролиферации, нельзя исключить лейкемоидную реакцию (бактериальная инфекция?)». В общем анализе мочи протеинурия, эритро-цитурия. По данным рентгенографии легких - картина бронхита, правосторонняя прикорневая пневмония? 28.09.2017 г. с заместительной целью перелиты отмытые эритроциты, в течение суток отмечался подъем температуры тела до 39 градусов. В общем анализе крови от 29 сентября 2017 г. гемоглобин 120 г/л, эритроциты 4,05, лейкоциты 24, тромбоциты 384. В период госпитализации в ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства» состояние ребенка оценивалось как тяжелое, с отрицательной динамикой. На основании клинических данных, миелограммы, общего анализа крови в динамике данных за миелопролиферативный процесс не было установлено.
29 сентября 2017 года в 11 часов 03 минуты гр-н А. был переведен в педиатрическое отделение для детей до года КОГБУЗ «Кировская областная детская клиническая больница». Объективные данные при поступлении: состояние тяжелое, в сознании, вялый, го-
лова запрокинута назад, при попытке изменить положение головы резкий крик. Двигательная активность низкая. Кожные покровы бледно-розовые, сухие, цианоза, сыпи нет, слизистые чистые. Подкожно-жировой слой удовлетворительный. Тургор тканей удовлетворительный. Тоны сердца громкие, частота сердечных сокращений 140 ударов в минуту. Дыхание жесткое, частота дыхания 44 в минуту, хрипов нет. Живот мягкий, перистальтика выслушивается, печень увеличена, селезенка не увеличена. Отеков нет. Мышечный тонус снижен. Форма головы округлая. Окружность головы 41 см, большой родничок 2x2 см, вровень с костями черепа. Мышечный тонус снижен. Запрокидывание головы назад. Проведены консультации специалистов, общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, УЗИ органов брюшной полости, УЗИ мочевыводящих путей, нейросонография. Лечебные мероприятия: антибактериальная терапия, инфузионная терапия, симптоматическое лечение. Несмотря на проводимое лечение, состояние больного продолжало оставаться тяжелым. 30.09.2017 г. в 05 часов 53 минуты у ребенка зафиксирована остановка дыхания и сердечной деятельности. Реанимационные мероприятия без эффекта, в 06 часов 45 минут констатирована биологическая смерть. Заключительный клинический диагноз: «Основной: сепсис. Правосторонняя прикорневая пневмония? Нефрит. Менингоэнцефалит. Анемия тяжелой степени. Заключительный клинический диагноз основной: Сепсис неуточненной этиологии (вирусно-бактериологической), менингоэнцефалит, пиелонефрит, ПН0, двусторонняя пневмония, ДН0. Кардит, НК 0-1. Анемия тяжелой степени. Осложнение основного заболевания. Отек головного мозга. Апноэ? Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Сопутствующий: цитомегаловирусная инфекция, впервые выявленная. Атопический дерматит. Дисбиоз кишечника».
При анализе медицинских карт стационарного больного у гр-на А. в КОГБСЭУЗ «Кировское областное бюро судебно-медицинской экспертизы» были обнаружены клинические диагностические критерии синдрома Кавасаки (двусторонний конъюнктивит, полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову, поражение слизистой полости рта, изменения тканей кистей и стоп с их покраснением и отеком); повышение температуры тела до 39,0 градусов более 5 дней; наличие изменений в общем анализе крови (анемия со снижением уровня эритроцитов до 2,23х1012/л и гемоглобина до 64 г/л; лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышение уровня лейкоцитов до 64,4х109/л, повышение уровня палочкоядерных нейтрофилов до 12%, обнаружение промиелоцитов до 2%, миелоцитов до 4%, метамиелоцитов до 6%; тромбоцитоз с увеличением уровня тромбоцитов в крови до 646х109/л; повышение уровня скорости оседания эритроцитов до 60 мм/час; наличие изменений в общем анализе мочи (протеинурия с обнаружением белка в моче до 0,401 г/л; лейкоцитурия с обнаружением лейкоцитов в моче до 15-20 в поле зрения); повышение уровня С-реактивного белка в крови до 309,3 мг/л.
При судебно-медицинском исследовании трупа выявлена аневризма правой венечной артерии с разрывом ее стенки, гемотампонада сердца в полости сердечной сорочки, признаки быстро наступившей смерти.
По результатам проведенного судебно-гистоло-гического исследования установлены следующие дан-
ные: «Признаки васкулита в стенке венечной артерии. Отек головного мозга. Отек легких. Ателектазы легких. Микрокровоизлияния в мозговом слое надпочечников. Общее венозное полнокровие внутренних органов. Зернистая дистрофия печени, почек и миокарда. Акцидентальная трансформация вилочковой железы, 4 фаза. Хронический пиелонефрит вне обострения».
На основании данных представленных медицинских документов и исследования трупа гр-на А. был установлен судебно-медицинский диагноз: «Основной: синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфоноду-лярный синдром) - наличие клинических диагностических критериев синдрома Кавасаки (двусторонний конъюнктивит, полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову, поражение слизистой полости рта, изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком); повышение температуры тела до 39,0 градусов более 5 дней; аневризма правой венечной артерии с гистологическим подтверждением васкулита - аневризматическое расширение коронарной артерии представлено фиброзированной тканью с участками некроза, мелкими кровоизлияниями и диффузной инфильтрацией плазматическими клетками с наличием макрофагов и единичных эозинофи-лов (согласно данным акта судебно-гистологического исследования); наличие изменений в общем анализе крови (анемия со снижением уровня эритроцитов до 2,23х1012/л и гемоглобина до 64 г/л; лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево - повышение уровня лейкоцитов до 64,4х109/л, повышение уровня палочкоядерных нейтрофилов до 12%, обнаружение промиелоцитов до 2%, миелоцитов до 4%, метами-елоцитов до 6%; тромбоцитоз с увеличением уровня тромбоцитов в крови до 646х109/л; повышение уровня скорости оседания эритроцитов до 60 мм/час); наличие изменений в общем анализе мочи (протеинурия с обнаружением белка в моче до 0,401 г/л; лейкоци-турия с обнаружением лейкоцитов в моче до 15-20 в поле зрения); повышение уровня С-реактивного белка в крови до 309,3 мг/л. Осложнение: сквозной разрыв стенки аневризмы правой венечной артерии. Гемотам-понада сердца в полости сердечной сорочки. Острая сердечная недостаточность. Сопутствующий: хронический пиелонефрит вне обострения; акцидентальная трансформация вилочковой железы, 4 фаза».
Смерть гр-на А. наступила в результате заболевания - синдрома Кавасаки с поражением преимущественно венечных артерий и формированием аневризмы правой венечной артерии, осложнившейся сквозным разрывом стенки аневризмы и развитием гемотампонады сердца в полости сердечной сорочки и острой сердечной недостаточности, что подтверждается характерными данными судебно-медицинского исследования трупа и дополнительных методов исследования, клиническими и лабораторными данными.
Таким образом, в данном случае имело место расхождение заключительного клинического и судебно-медицинского диагнозов. Причина - редкость заболевания; недооценка клинических и лабораторных данных.
Согласно выводам комиссионной судебно-медицинской экспертизы по качеству оказания медицинской помощи переводы гр-на А. в лечебные учреждения ФГБУН КНИИГиПК ФМБА России и КОГБУЗ «Кировская областная детская клиническая больница» были обоснованы необходимостью установления причины ухудшения состояния.
При изучении представленной медицинской документации были установлены следующие недостатки оказания медицинской помощи гр-ну А. в КОГБУЗ «Инфекционная клиническая больница»
1. Не была проведена эхокардиография, несмотря на патологические изменения со стороны сердца, выявленные при электрокардиографии, нарастающие в динамике.
2. При неэффективности лечения иммуноглобулином не был решен вопрос о проведении гормонотерапии.
3. В недостаточном объеме проводились коллегиальные обсуждения ребенка с неуточненным диагнозом.
4. Не проведены консультации специалистов кафедры педиатрии ФГБОУ ВО Кировский ГМУ Минздрава России.
Указанные недостатки оказания медицинской помощи не имеют прямой причинно-следственной связи с наступлением смерти гр-на А.
На этапе оказания медицинской помощи Арте-михину М.М. в ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства» недостатков не установлено. По результатам проведенных исследований данных за миелопролиферативный процесс не было выявлено, больной был переведен в профильный стационар.
На этапе оказания медицинской помощи в КОГ-БУЗ «Кировская областная детская клиническая больница» недостатков не установлено. Ребенок поступил в лечебное учреждение в стабильном состоянии, находился на лечении меньше суток, за данный период был выполнен значительный объем диагностических мероприятий.
Учитывая редкость заболевания, объективные сложности диагностики следует считать, что прямой причинно-следственной связи между действиями медицинских работников КОГБУЗ «Инфекционная клиническая больница», ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства» и КОГБУЗ «Кировская областная детская клиническая больница» не имеется.
Заключение
Данный клинический пример иллюстрирует низкую настороженность врачей-педиатров и инфекционистов в отношении синдрома Кавасаки, а также отдельные особенности заболевания, затрудняющие правильную и своевременную диагностику.
Синдром Кавасаки - один из диагнозов, который должен обязательно рассматриваться в качестве причины фебрильной лихорадки у детей. Синдром Кавасаки, являясь относительно редкой патологией, может вызывать развитие аневризм коронарных артерий, особенно при поздней диагностике и несвоевременном и/или неадекватном лечении. Таким образом, синдром Кавасаки - одна из причин приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний. Изменения коронарных артерий, представляющие собой фактор риска летального исхода, у подавляющего большинства больных можно предупредить при условии своевременного лечения большими дозами внутривенного введения иммуноглобулина человека в комбинации с ацетилсалициловой кислотой [3].
Ранней диагностике синдрома Кавасаки пре-
пятствует большое количество «масок» заболевания (в первую очередь, инфекционных), наличие атипичных форм заболевания, представляющих наибольший риск поражения коронарных артерий. Кроме того, имеет место недостаточная настороженность врачей в отношении данного заболевания. Низкая информированность врачебного сообщества об основных диагностических критериях заболевания является причиной гиподиагностики синдрома Кавасаки. В России синдром Кавасаки встречается значительно чаще, чем диагностируется [4].
Список литературы / References
1. Зыков В.В., Хлыбова С.В., Мальцев А.Е. Судебно-медицинская оценка случая внутриутробной гибели плодов при многоплодной беременности // Вятский медицинский вестник. 2017. № 3(55). С. 89-93. [Zykov V.V., Khlybova S.V., Maltsev A.E. Forensic medical evaluation of the case of prenatal death of fetuses at multifetation. Vyatskii meditsinskii vestnik. 2017;3(55):89-93. (In Russ.)]
УДК: 616.74-009:615.216
2. Зыков В.В., Мальцев А.Е. Результаты микробиологических исследований при экспертизе трупов детей // Альманах судебной медицины. Научно-практический журнал. СПб. 2016. № 34(42). С. 71-74. [Zykov VV., Maltsev A.E. The results of microbiological studies in the examination of children's corpses. Almanakh sudebnoi meditsiny '. Nauchno-prakticheskii zhurnal. St-Petersburg. 2016;34(42):71-74. (In Russ.)]
3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей // Клинические рекомендации, утвержденные Союзом педиатров России. 2016). [Kawasaki Muco-skin lymphonodular syndrome in children. Klinicheskie rekomendatsii, utverzhdennye Soyuzom pediatrov Rossii. 2016. (In Russ.)]
4. Лутфуллин И.Я. Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины. 2016. Т. 9. Вып. 2. С. 52-60. [Lutullin I.Ya. Kawasaki syndrome: clinical pathways and the problem of underdiagnosis. The Bulletin of Contemporary Clinical Medicine. 2016; 9 (2): 52-60. (In Russ.)]
МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: ПРОБЛЕМА НАЗНАЧЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
Иванов К.М., Краснова Т.А.
ФГБОУ ВО Оренбургский государственный медицинский университет Минздрава России, Оренбург, Россия (460000, г. Оренбург, ул. Советская, 6), e-mail: kmiwanov@mail.ru
В статье приведен обзор лекарственных препаратов, способных спровоцировать дебют, рецидив, нарастание симптоматики миастении или возникновение миастенического синдрома. В основе последних лежат патологические процессы, разные по механизму, но имеющие общее клиническое проявление - мышечную слабость. При миастении она обусловлена выработкой антител к ацетилхолиновым рецепторам, а при миастеническом синдроме - блокированием передачи нервно-мышечного сигнала вследствие других причин. Степень выраженности мышечной слабости варьирует от незначительной и непрогрессирующей (птоз) до угрожающей жизни и требующей неотложных мероприятий (слабость дыхательной мускулатуры). Поэтому больным даже с минимальной симптоматикой необходимо проводить диагностические тесты и в случае положительных результатов пересмотреть лечение основного заболевания, поскольку есть вероятность, что именно лекарственные препараты - виновники возникшего состояния. Они представлены во многих фармакологических группах (противовоспалительные, противовирусные, антимикробные, гормональные, психотропные, противосудорожные, сердечно-сосудистые, метаболические препараты, микроэлементы, диуретики) и используются в лечении широкого спектра терапевтических заболеваний. Кроме того, отдельным вопросом стоит применение миорелак-сантов и общих анестетиков при оперативных вмешательствах у пациентов с мышечной слабостью. Приведены некоторые рекомендации по использованию лекарственных препаратов во избежание обострения миастении или возникновения миастенического синдрома.
Ключевые слова: миастения, миастенический синдром, лекарственные средства, побочное действие.
MYASTHENIA AND MYASTHENIC SYNDROME: PROBLEM OF PRESCRIPTION OF MEDICINES
Ivanov K.M., Krasnova T.A.
Orenburg State Medical University, Orenburg, Russia (460000, Orenburg, Sovetskaya St., 6), e-mail: kmiwanov@mail.ru
The article gives an overview of medications that can provoke a debut, relapse, an increase in the symptoms of myasthenia gravis or the emergence of a myasthenia and myasthenic syndrome. The latter are based on pathological processes, different in mechanism, but having a common clinical manifestation - muscle weakness. In myasthenia, it is due to the production of antibodies to acetylcholine receptors, and in the case of myasthenic syndrome - blocking the transmission of the neuromuscular signal due to other causes. The degree of muscle weakness varies from insignificant and non-progressive (ptosis), to life-threatening and requiring urgent measures (weakness of the respiratory muscles). Therefore, patients with even minimal symptomatology should carry out diagnostic tests and, in case of positive results, revise the treatment of the underlying disease,
