CC BY
5
ВСЕРОССИЙСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ», ПОСВЯЩЕННАЯ 90-ЛЕТИЮ РОССИЙСКОГО НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОГО ИНСТИТУТА ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ
Санкт-Петербург 30 июня - 1 июля 2022 г.
ЭКО у женщин с риском тромботических осложнений.
Материалы и методы: в течение 2021 под наблюдением гематолога в клинике «Мать и дитя Санкт-Петербург» находились 185 пациенток в цикле ЭКО в возрасте от 25 до 47 лет. При наличии факторов риска тромбозов (синдром гиперстимуляции яичников (СГЯ), отягощенный личный и семейный тромботи-ческий анамнез, наследственные тромбофилии, антифосфоли-пидный синдром (АФС), ожирение, сопутствующие сердечнососудистые заболевания, старший репродуктивный возраст) женщины получали НМГ в цикле эКо и далее по показаниям на фоне беременности. Клиническая беременность имела место в 56,8% (п=105). Данные о дальнейших исходах беременности удалость получить в 65 случаях. Именно в этой группе были проанализированы акушерские и перинатальные исходы. Пациентки имели следующие факторы риска ВТЭО: тромбозы в анамнезе - 12,3% (п=8), мутация фактора V Лейден в гетерозиготной форме - 10,7% (п=7), мутация в гене протромбина G20210A, гетерозигота - 9,2% (п=6), дефицит антитромбина в одном случае (1,5%), АФС - 3% (п=2), носительство аФа - 46,2% (п=30), семейный тромботический анамнез - 46,2% (п=21), ожирение - 18,5% (п=12), варикозная болезнь - 33,8% (п=22).
Результаты: в 96,9% (п=63) беременность закончилась родами, все дети живы. У пациенток, получавших НМГ на фоне
беременности и в послеродовом периоде, тромботических осложнений не было. Роды в срок произошли в 87,7% случаев (п=57). Из них 53 пациентки получали НМГ в цикле ЭКО и далее в течение беременности. В этой группе не было акушерских осложнений, у новорожденных лучше оценка по шкале Апгар (7-9 баллов) и больше масса тела (3517,44 ± 58,1 г). В четырех случаях, где пациентки не получали НМГ в цикле ЭКО и в течение беременности, несмотря на то что роды произошли в срок, существенно ниже была масса тела новорожденных (2190 - 2850 г) и оценка по шкале Апгар (3-7/5-8 б). Преждевременные роды (28 - 36 недель) имели место в 6 случаях (8,2%), причем в четырех из них пациентки не получали терапию НМГ. В двух случаях беременность закончилась самопроизвольным выкидышем (в сроках 11 и 18/19 недель), эти пациентки также не получали НМГ
Выводы: полученные результаты позволяют сделать вывод, что НМГ эффективны не только в качестве профилактики тромботических осложнений в программах ВРТ у пациенток с риском ВТЭО, но и возможно, улучшают акушерские и перинатальные исходы беременности. Однако для подтверждения этого заключения необходимы дальнейшие исследования на большем количестве пациентов.
О.В. Кудяшева, О.В. Пирогова, В.В. Порунова, С.В. Толстова, А.Г. Смирнова, И.С. Моисеев,
А.Д. Кулагин
СРАВНЕНИЕ РЕЖИМОВ ИНДУКЦИОННОЙ ТЕРАПИИ У ПАЦИЕНТОВ С СИСТЕМНЫМ AL
АМИЛОИДОЗОМ.
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова, Санкт-Петербург
Введение. Системный амилоидоз легких цепей (AL) характеризуется гиперпродукцией свободных легких цепей иммуноглобулинов клональными плазматическими клетками и их отложением в органах и тканях в виде нерастворимого фибриллярного белка-амилоида. Основная цель терапии - быстрое и глубокое подавление продукции амилоидогенных легких цепей. Терапия на основе бортезомиба, циклофосфамида и дексамета-зона (CyBorD) стандарт, для пациентов с системным AL ами-лоидозом. Однако, количество исследований режима CyBorD с оценкой долгосрочного гематологического и органного ответа ограничено. Мы проанализировали ответ на индукционную терапию у 105 впервые выявленных пациентов, не являющимися кандидатами на проведение аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Терапия была разделена на 3 группы: 1-CyBorD 26% (n=28), 2 - другие схемы на основе бортезомиба (бортезмиб/дексаметазон, бортезмиб/мелфалан/ дексаметазон) 59% (n=62), 3 - схемы без включения бортезомиба (мелфалан/дексаметазон) 14% (n=15).
Цель. Оценить эффективность включения ингибиторов протеосом в программы индукционной терапии AL-амилоидоза, оценить динамику органных ответов после противоклоновой терапии и влияние органных поражений AL-амилоидоза на выживаемость.
Пациенты и методы. Медиана возраста пациентов составила 63 года (31-81). Стадия поражения сердца по классификации клиники Mayo по уровню NT-proBNP и Тропонина-I, была определена у 91 пациента, из них 26% составляли пациенты с тяжелым поражением сердца: 111а - 10% (n=9) и IIIb - 16% (n=15) стадии. Поражение почек выявлено у 94-х пациентов на уровне: I - 23% (n=22), II - 48% (n=45) и III - 29% (n=27) стадий.
Результаты. 3-х общая выживаемость (ОВ) составила 74,3%. Медиана наблюдения 27,8 месяцев. Неблагоприятными факторами 3-хлетней ОВ в однофакторном анализе были: возраст >70 лет (p=0,007), мужской пол (p=0,015), IIIb ст. Mayo (p=0,07) и III ст. поражения почек (p<0,0001). ОВ у пациентов, достигших гематологического ответа (ГО) и органного ответов (ОО) была значимо выше и оставила 93% против 40% у пациентов с ГО (p <0.001), 93% против 55% (р=0.0003) с кардиальным ответом, 92%против 77% (р<0,001) с почечным ответов и 100% против 33% (p=0,0002) с печеночным. Процент ГО был статистически значимо выше в группе CyBoRD, 94% против 80% и 44% в группах 2 и 3 соответственно (p=0,033). Медиана времени до гематологического ответа составила 10.3 (9-14.6) мес. В многофакторном анализе применение любых других режимов помимо CyBorD негативно сказывалась на показателях ОВ (4.9, 95% ДИ 1.4-17.2, p=0,012). 3-летняя БПВ на схеме CyBorD составила 82% против 52% и 61% в группах 2 и 3 (p=0,28). Процент ОО также был выше в группе терапии CyBorD. Сердечный ответ достигли 78% против 53% и 16% на других схемах (р=0.0003). Почечный ответ зарегистрирован у 90% против 87% и 50% (р=0,0021). Медиана времени до сердечного ответа составила 19.3 (12.8-70) мес. (на терапии CyBord 13 месяцев), почечного 12 (9.5-18.3) мес. (на терапии CyBorD 7 месяцев), печеночного 25.5 (13.3-70.7) мес.
Выводы. Выживаемость у пациентов с AL амилоидозом вне зависимости от терапии определяются тяжёлым поражением сердца. Наличие, как гематологического ответа, так и органных ответов определяет выживаемость пациентов, необходима комплексная оценка ответов. Применение схемы CyBorD демонстрирует высокую частоту ГО и ОО, улучшение ОВ в сравнении с другими режимами.
