CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
и неясным диагнозом должны быть направлены на проведение мо-лекулярно-генетического исследования. Пациенты с тяжелыми формами редких качественных дефектов тромбоцитов (в частности, ассоциированных с мутациями гена КА80КР2) могут периодически
Таблица 1. Клиническиехарактеристики пациентов
нуждаться в заместительных трансфузиях тромбоцитарного концентрата и терапии рекомбинантным активированным VII фактором свертывания, что делает актуальной проблему их лекарственного обеспечения по показаниям, неуказанным в инструкциях (off-label).
Таблица 2. Результаты оптической агрегометрии
Пациент 1 Пациент 2 Пациент 3
Пол Ж М М
Возраст, годы 9 3 9
Балл РВО 16 12 7
ЖДА на фоне кровотечений Да Да Да
Экстренные госпитализации в связи с кровотечениями Да Да Нет
Применение грУИа для остановки кровотечений С эффектом С эффектом Не требовалось
Пациент 1 Пациент 2 Пациент 3 Референсный интервал
Ристоцетин, % 1 8, дезагрегация 30, дезагрегация 54 55-90
АДФ, % 3, дезагрегация 2, дезаграгация 0 25-65
Адреналин, % 6 8, дезагрегация 1 50-85
Коллаген, % 69 35 79 50-80
TRAP, % нд нд 67 50-100
rFVIla — рекомбинантный активированный VII фактор свертывания.
Федорова Л. В., Лепик К. В., Коцелябина П. В., Кондакова Е. В., Попова М. О., Борзенкова Е. С., Байков В. В., Моисеев И. С.,
Михайлова Н. Б., Кулагин А. Д.
СРАВНЕНИЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ НИВОЛУМАБОМ В ДОЗЕ 40 МГ И 3 МГ/КГ У ПАЦИЕНТОВ С РЕФРАКТЕРНОЙ И РЕЦИДИВИРУЮЩЕЙ КЛАССИЧЕСКОЙ ЛИМФОМОЙ ХОДЖКИНА
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова
Введение. Эффективность терапии ниволумабом (Ниво) в дозе 40 мг была ранее продемонстрирована у пациентов с рефрактерной и рецидивирующей классической лимфомой Ходжкина (р/р кЛХ) в рамках проспективного исследования (Lepik KV et al., 2020), однако не проводилось сравнения ее эффективности со стандартной терапевтической дозой. В рамках данной работы проведено сравнение эффективности и безопасности терапии Ниво в дозе 40 мг и 3 мг/кгу пациентов с р/р кЛХ.
Цель работы. Оценить эффективность и безопасность терапии Ниво в дозе 40 мг в сравнении с 3 мг/кгу пациентов с р/р кЛХ.
Материалы и методы. В рамках ретроспективного когортного исследования в когорту 1 (Ниво 40) и когорту 2 (Ниво 3 мг/кг) были включены по 36 пациентов с р/р кЛХ, получавших терапию Ниво в дозе 40 мг и 3 мг/кг каждые 2 недели соответственно. Пациенты были сопоставимы по полу, возрасту, числу линий предшествующей терапии, наличию ауто-ТГСК и брентуксимаба ведотина в анамнезе. Была проведена оценка общего ответа (ОО), беспрогрессивной (БПВ) и общей (OB) выживаемости, а также нежелательных явлений (НЯ) для каждой когорты. Общий ответ оценивался методом ПЭТ-КТ с использованием критериев LYRIC каждые 3 месяца. Нежелательные явления оценивались в соответствии с критериями
СТСАЕ4.03.
Результаты и обсуждение. Когорты 1 и 2 были сопоставимы по клиническим характеристикам (табл.). Медиана наблюдения составила 43 (9—52) мес. для когорты 1 и 61 (20—70) мес. для когорты 2. Общий ответ в когорте 1 (OOl) составил 64%: полный ответ (ПО) был достигнут у 13 (36%) пациентов, частичный ответ (ЧО) у 10 (28%), стабилизация (СЗ) у 2 (6%), прогрессирование заболевания (ПЗ) у 1 (3%) и неопределенный ответ (НО) у 10 (28%) пациентов. Общий ответ в когорте 2 (002) составил 69%: ПО достигнут у 14 (39%) пациентов, ЧОу 11 (31%), СЗу 1 (3%), ПЗу 2 (6%), НОу8 (22%) пациентов. Трехлетняя БПВ1 составила 33% и 3-летняя БПВ2 41%
(р=0,83) с медианой БПВ1 23,4 мес. (95% CI, 16,57-26,89) И БПВ2 21,9 мес. (95% CI, 12,37—31,36). Трехлетняя OBI составила 95,7% и ОВ2 — 93,4% (р=0,54), медианы ОВ1,2 не были достигнуты. Алло-ТГСК после Ниво была выполнена у 2 (6%) и 3 (8%) пациентов в когорте 1 и 2 соответственно. Тяжелые НЯ (3/4 ст.) развились у 4 (11%) и 5 (14%) пациентов в когорте 1и2 соответственно.
Заключение. Результаты исследования демонстрируют, что эффективность и безопасность терапии ниволумабом в дозе 40 мг и 3 мг/кг сопоставима у пациентов с р/р кЛХ. Однако для определения отдаленных результатов терапии планируется продолжение наблюдения за пациентами.
Таблица. Характеристика пациентов
Характеристики пациентов Ниво40 Ниво 3 мг/кг
Медиана возраста, диапазон 37(23-54) 34 (22-62)
Пол, женщины/мужчины (%) 12/24 (33/67) 12/24 (33/67)
Ауто-ТГСК в анамнезе (%) 9 (25) 9 (25)
Брентуксимаб ведотин в анамнезе (%) 11 (31) 11 (31)
Медиана линий предшествующей терапии, диапазон 4(2-7) 4(2-7)
В-симптомы на момент начала терапии ниволумабом (%) 19 (53) 25 (69)
ЕСОв статус намомент начала терапии ниволумабом (%) 0 4 4 (11) 19 (53) 9 (25) 3 (8) 1 (3) 5 (14) 18 (50) 9 (25) 3 (8) 1 (3)
Наличие Ьи1кунамомент начала терапии ниволумабом (%) 3 (8) 4 (11)
Стадия заболевания намомент начала терапии ниволумабом (%) II IV 6 (16) 2 (6) 28 (78) 5 (14) 3 (8) 28 (78)
Статус заболевания на момент началатерапии ниволумабом (%) Частичный ответ (ЧО) Стабилизация (СЗ) Прогрессирование (ПЗ) 3 (8) 0 33 (92) 5 (14) 2 (6) 29 (80)
Фидарова З. Т., Абрамова А. В., Лучкин А. В., Бессмертный Д. К., Волков Н. В., Троицкая В. В., Михайлова Е. А.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ НОВОЙ КОРОНАВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИИ У БОЛЬНЫХ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Больные приобретенной формой апластической анемии (АА) подвержены высокому риску развития вирусных инфекций не только вследствие глубокой нейтропении, но и в результате иммунодефицита на фоне проводимой комбинированной иммуносупрес-сивной терапии (ИСТ). Остается актуальным вопрос о проведении ИСТ больным АА в условиях повышенного риска заражения новой коронавирусной инфекцией (С0У10-19).
Цель работы. Оценить тяжесть клинических проявлений новой коронавирусной инфекцииу больных апластической анемией.
Материалы и методы. В ретроспективный анализ включен 21 больной апластической анемией, наблюдающийся в НМИЦ гематологии. Медиана возраста — 34 (23—51) года, М/Ж — 12/9. В соответствии с временными методическими рекомендациями Министерства здравоохранения Российской Федерации по профилактике, диагностике и лечению новой коронавирусной инфекции (версия 13) были определены критерии установки диагноза и тяжести течения новой коронавирусной инфекции. В зависимости от фазы АА больные были разделены на группы: больные на момент диагностики АА — п=2;
