CC BY
390
УДК 616. 711. 7 - 007. 254 - 053. 1 - 018. 2 - 007. 7 - 07
SPINA BIFIDA POSTERIOR КАК ПРОЯВЛЕНИЕ СИНДРОМА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
И.В. Попов, Э.Д. Сыздыков, С.Б. Хацкель
НИДОИ, г. Санкт-Петербург, Выборгская детская городская больница, Специализированный дом ребенка №12, г. Санкт-Петербург
Известно, что соединительная ткань развивается из мезенхимы, которая дает начало таким тканям, как кожа, кровь и лимфа, гладкие мышцы, кости и хрящи. Эти ткани объединяет не только общее происхождение, но и общность структуры и функции [3]. Всё это предполагает активное участие основных элементов соединительной ткани в развитии многих видов патологии [1, 9]. Врожденную патологию соединительной ткани, которая проявляется снижением ее прочности, принято обозначать термином "дисплазия" [1]. Дисплазия соединительной ткани - уникальная онтогенетическая аномалия развития организма, относящаяся к числу малоизученных вопросов медицины. Под дисплазией следует понимать аномалию тканевой структуры, проявляющуюся в уменьшении содержания отдельных видов коллагена или нарушении их соотношения, что приводит к снижению прочности соединительной ткани многих органов и систем. Следствием этого является расстройство структуры и функции на тка невом, органном и организменном уровнях [1, 10].
Наряду с выраженными синдромными вариантами дисплазии соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Дан-лоса, несовершенный остеогенез) существует множество стертых, переходных форм, в которых в той или иной степени нарушены строение и функции многих органов [1].
Является ли spina bifida posterior изолированной аномалией, единого мнения не существует [6]. Ранее было принято рассматривать несращение дужек позвонка в качестве локальной аномалии, сочетанной лишь с другими проявлениями неблагополучия пояснично-крестцового отдела позвоночника. В настоящее время исследователи убедились, что большую группу несращений дужек позвонков следует отнести к группе дисплазий [4]. Простое неслияние нормально развитых половин дуги (spina bifida posterior occulta) относят к вариантам развития, а неслияние в сочетании с выраженным дефектом кост-
ной ткани одной или обеих половин дуги -к дисплазиям [7]. При анализе рентгенограмм пояснично-крестцового отдела позвоночника здоровых детей было обнаружено наличие spina bifida posterior occulta в 18% случаев [2]. Эту патологию можно отнести и к малым аномалиям развития, которым даётся следующее определение: анатомические и функциональные дефекты строения и деятельности организма, которые сами по себе не являются заболеванием, симптомом или синдромом. Они присутствуют у большинства больных с соматическими, ортопедическими, неврологическими и психическими болезнями, а также у многих здоровых лиц, не патогно-моничны ни для одного из заболеваний, однако указывают врачу на наличие какого-либо явного или скрытого неблагополучия у данного человека [5, 8].
Выявление патологической spina bifida при профилактических осмотрах детей крайне важно для диагностики соматических, неврологических и ортопедических заболеваний и возможного синдрома дис-плазии соединительной ткани.
Цель работы - выявление патологической spina bifida у детей и установление связи её с синдромом дисплазии соединительной ткани, а также разработка классификации несращения дужек позвонков, удобной для применения в практическом здравоохранении.
Изучено 165 рентгенограмм грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника у 141 ребенка (77 мальчиков и 64 девочки) в возрасте от одного года до 18 лет, обращавшихся в 2005 г. в детскую городскую больницу по поводу соматических, ортопедических, неврологических заболеваний, а также травм (см. табл.). Все дети лечились у педиатра и были консультированы по показаниям профильными специалистами.
У всех детей в возрасте до 4 лет в грудном отделе позвоночника было выявлено несращение нормально развитых половин дуг позвонков. У большинства детей в возрасте до 12 лет такая же возрастная физиологическая норма наблюдалась в по-
Несращение дуг позвонков у детей в возрасте 1 года — 18 лет
Возраст Возрастная норма Sp.bifida occulta Дисплазия sp.bifida
мал. дев. мал. дев. мал. дев.
0-4 года 1 3 — - - -
(n=4) 25,0% 75,0% - - - -
5-12 лет 15 14 6 7 9 11
(n=62) 24,2% 22,7% 9,6% 11,3% 14,5% 17,7%
13-18 лет 30 20 1 1 15 8
(n=75) 40,0% 26,7% 1,3% 1,3% 20,0% 10,7%
яснично-крестцовом отделе позвоночника. В то же время у 15 (10,9%) из 137 детей (7 мальчиков и 8 девочек) несращение дужек поясничных позвонков диагностировано и после 12 лет, а у 43 (24 мальчика и 19 девочек) в возрасте 7-13 лет обнаружилась патологическая spina bifida: у 37 детей половины дуги LIV V позвонков имели разнонаправленное косое положение, а у 6 - располагались на разных горизонтальных уровнях. Клинически у этих детей в пояснично-крестцовом отделе позвоночника определялись гипертрихоз (у 7) и расширение подкожных вен поясницы (у 11). Одному ребенку с диспластичес-ким статусом опорно-двигательного аппарата, дискинезией желчевыводящих путей, систолическим шумом и аномалиями со стороны сердечно-сосудистой системы выставлен диагноз дисплазии соединительной ткани. У всех детей с патологической spina bifida имелись и другие аномалии опорно-двигательного аппарата - сутулость, сколиоз или нарушение осанки во фронтальной плоскости, плосковальгусные стопы, воронкообразная или килевидная грудная клетка, что свидетельствовало о диспластическом статусе этих детей. У многих из них были функциональные неврологические расстройства. Все эти дети имели ту или иную соматическую, ортопедическую или неврологическую патологию. Полисистемность проявления заболеваний у некоторых из них позволила нам диагностировать синдром дисплазии соединительной ткани.
В качестве примера приводим следующее клиническое наблюдение.
Б., 11 лет. Родители обратились с жалобами на нарушение осанки у ребёнка, а также на то, что девочка часто страдает умеренными болями в правом подреберье. При осмотре обращал на себя внимание диспластический статус ребёнка: гипотрофия мышц, сутулость, асимметрия лопаток, клинодакти-лия V пальца обеих кистей, выраженная передняя диастема зубов, тенденция к воронкообразной деформации грудной клетки, плосковальгусные стопы. Выслушивался систолический шум сердца. Обсле-
дование показало наличие аномалии со стороны сердечно-сосудистой системы: дополнительных хорд левого желудочка и пролапса митрального клапана. Диагностированы также дискинезия желчевы-водящих путей и деформация и расщепление чашеч-но-лоханочного комплекса слева. На рентгенограммах позвоночника выявлялись незначительный кифоз грудного отдела, люмбализация и диспластичес-кая spina bifida posterior SI позвонка, в котором не-слившиеся половины дуг имели разнонаправленное косое положение. Всё это позволило поставить ребёнку диагноз синдрома дисплазии соединительной ткани и взять его на диспансерный учёт.
На основании собственных наблюдений [5], а также руководствуясь данными других авторов [6, 7], мы можем предложить следующую классификацию spinae bifidae posterior, удобную для дифференциальной диагностики в практической деятельности районных ортопедов, педиатров и рентгенологов.
I. Spina bifida posterior как возрастная норма: в грудном и поясничном отделах позвоночника наблюдается до четырёх лет, в крестцовом отделе - до двенадцати.
II. Spina bifida posterior occulta, или физиологическая spina bifida posterior (крайний вариант нормы) - ненаступление синостоза (зона роста до 3 лет) нормально развитых половин дуг позвонка. В грудном и поясничном отделах позвоночника такой диагноз ставится после четырёх лет, в крестцовом отделе - после двенадцати. Этот вариант протекает без внешних местных проявлений (meningocele, гипертрихоз, пигментация), встречается часто и должен рассматриваться как анатомический либо как малая аномалия развития.
III. Диспластическая spina bifida - истинная аномалия, дисплазия вследствие агенезии центральных отделов дуги. Диагноз возрастных ограничений не имеет. Виды этой дисплазии:
а) неслияние половин дуг позвонка, сочетающееся с их гипоплазией (ширина рентгеновского просветления - более 2 мм);
б) неслияние половин дуг позвонка,
сочетающееся с отклонением их от нормального положения. Половины дуги имеют разнонаправленное косое положение или располагаются на разных горизонтальных уровнях.
Выявление признаков Ша или Шб дают основание врачу заподозрить дис-пластический статус у ребёнка и обследовать его для исключения других аномалий - не только опорно-двигательного аппарата, но и внутренних органов, поскольку дисплазия соединительной ткани может проявляться полиорганной и полисистемной патологией.
Итак, патологическая spina bifida стала достаточно часто встречаться у детей, при этом у многих из них диагностируют синдром дисплазии соединительной ткани, который требует комплексного обследования и лечения профильными специалистами. Предложенная классификация spinae bifidae posterior удобна для дифференциальной диагностики в практической деятельности специалистов, а также в плане диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани.
Таким образом, "случайная" рентгенологическая находка spinae bifidae, как и исследование позвоночника с целью поиска аномалий данной области, - это повод для углубленного обследования организма ребенка, поскольку целостное вос-
приятие патологических процессов помогает правильной диагностике и адекватному лечению детей с синдромом дисплазии соединительной ткани.
ЛИТЕРАТУРА
1. Кадурина Т.Н. // Вестн. аритмол. - 2000. -№ 18. -
С. 87.
2. Комаревцев С.Л. Диагностика, прогнозирование и особенности лечебной тактики поясничных диспластических сколиозов: Автореф. дис... канд. мед. наук. - Л., 1983.
3. Мартынов А.И., Степура О.Б, Остроумова О.Д.// Тер. арх.- 1996.- № 2.- С.40-43.
4. Николаев К.Ю., Отева Э.А., Николаева А.А. и др. // Педиатрия.- 2006.- № 2.- С. 89-91.
5. Попов И.В. Малые аномалии развития: их место в системе современного врачевания (клинико-теоретическое исследование). - СПб, 2004.
6. Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. - М., 1964. - Т. 2.
7. Садофьева В.И. Рентгенофункциональная диагностика заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей. - Л., 1986.
8. Ходос Х.Г. Малые аномалии развития и их клиническое значение. - Иркутск, 1984.
9. Шиляев Р.Р., Шальнова С.Н.// Вопр. современной педиатрии. - 2003. - № 5. - С. 61-67.
10. Byers PH., Pyeritz R.E., Uitto J.// Matrix.- 1992-Vol.12- P.333 -342.
УДК 616. 728. 3 - 007. 17 - 073. 756. 8 : 681. 31
ВОЗРАСТНЫЕ И СТАДИЙНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЗОНЫ ДИСПЛАЗИИ У БОЛЬНЫХ БОЛЕЗНЬЮ ЭРЛАХЕРА-БЛАНТА
Д.А. Алекберов
Российский научный центр "Восстановительная травматология и ортопедия", г. Курган
Лечение болезни Эрлахера-Бланта даже при возможности применения современных методик является непростой задачей [1, 5, 8]. Благодаря методу чрескостно-го остеосинтеза, который позволяет формировать клиновидный или трапециевидный регенерат любой величины, устранение варусного искривления голени стало более результативным [2, 3, 6, 7]. Использование современных методов диагностики, тщательное изучение рентгеновской семиотики стадийного прогрессирования болезни Эрлахера-Бланта позволили получить новые данные о необходимости
выбора методики в зависимости от стадии, типа течения заболевания, возраста пациента и также разработать способы профилактики рецидивов. С применением компьютерной томографии (КТ) появились новые возможности для изучения зоны роста и дисплазии.
Компьютерная томография была использована у 8 больных в возрасте от 4 до 16 лет с болезнью Эрлахера-Бланта. Исследования проводили до и после устранения деформации на компьютерном томографе 1) AR HP фирмы «Siemens» (совместно с А.А.Человечковой и П.В.Нец-
