CC BY
53
© Коллектив авторов, 2007
УДК 616-071: 616-007.17: 611.018.2: 611.1: 611.018.4=>611.018.6
КОРРЕЛЯЦИЯ ДИСПЛАСТИКОЗАВИСИМОЙ ПАТОЛОГИИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ И СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМ И ЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В ДИАГНОСТИКЕ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
А.А. Воротников, Г.А. Санеева, А.В. Ягода Ставропольская государственная медицинская академия
Актуальность исследования проблемы недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) неоспорима в связи с широкой ее распространенностью, разнообразием проявлений, прогрессированием несвоевременно диагностированных форм, неуклонным ростом количества ассоциированных патологических состояний [1, 4, 5, 10].
Из многочисленных диспластикозависимых изменений органов и систем локомоторные проявления дисплазии присутствуют во всех «фенотипических портретах» больных с НДСТ [6], позволяя зачастую распознать патологию, что называется, при взгляде на больного [2].
Однако рассмотрение проявлений дисплазии органов опоры и движения исключительно в качестве внешних маркеров соединительнотканной недостаточности не вполне корректно. Полиморфизм и разнообразие, тяжелое течение и прогноз целого ряда диспластичес-ких заболеваний скелета, приводящих к длительной потере трудоспособности и стойкой инвалидности, диктуют необходимость углубленного исследования костно-мышечной системы при НДСТ с использованием специальных ортопедических и инструментальных методов.
Рядом исследователей отмечена высокая частота сочетания малых аномалий сердца (МАС) с ортопедической патологией [8, 12, 13, 14]. В связи с этим установление и детализация указанной корреляции имеют важное значение в комплексной диагностике НДСТ.
Целью работы явился поиск клинико-функциональных параллелей при малых аномалиях сердца и дисплазиях опорно-двигательного аппарата и определение роли этой корреляции в диагностике НДСТ.
Материал и методы. Исследуемая группа состояла из 124 мужчин с малыми аномалиями сердца, проходивших обследование в краевом клиническом кардиологическом диспансере, травматолого-ортопедическом и консультативно-поликлиническом отделениях краевой
клинической больницы г. Ставрополя в период с 2003 по 2005 гг. Возраст больных варьировал в пределах 1832 лет (средний возраст 20,3±0,7 лет).
Контрольную группу сформировали из 22 здоровых мужчин в возрасте от 18 до 30 лет (средний возраст 22,7±0,5 лет) без внешних и эхографических признаков дисплазии соединительной ткани и иной врожденной или приобретенной ортопедической патологии.
Для установления недифференцированной дисплазии соединительной ткани использовали сочетание внешних диспластических проявлений и эхокардиографических критериев МАС [3, 11]. Ортопедический статус оценивали по развернутой стандартной схеме для травматолого-ортопедического профиля [9]. Проводили антропометрические измерения, расчет росто-весовых показателей.
У всех пациентов с диспластикозависимыми изменениями сердца и опорно-двигательного аппарата выявлено диагностически значимое количество внешних дисморфогенетических признаков, что позволило установить диагноз НДСТ. Наиболее часто (у 50% больных с указанной патологией) выявлялось от 6 до 8 морфодисплазий. В фенотипе обследуемых достоверно чаще регистрировались «ямка» на подбородке, высокое небо, III тип мочки уха, гипоплазия мочки, сосковый гипертелоризм, асимметрия надплечий, лопаток и треугольников талии, крыловидность лопаток, изменение выраженности физиологических изгибов позвоночника, гиперэкстензия дистальных фаланг Ьх пальцев, “сандалевидная” щель стопы. У подавляющего большинства больных выявлены признаки черепно-лицевого дисморфизма. Астенический тип конституции, рассматриваемый рядом авторов как маркер «слабости» соединительной ткани [7], преобладал у пациентов исследуемой группы (63,7%).
Антропометрические параметры у больных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани оценивались в зависимости от формы выявленной костно-мышечной патологии (табл. 1).
Таблица 1
Антропометрические показатели лиц с диспластикозависимыми изменениями опорно-двигательного аппарата (Х±8х)
Антропометрические показатели Нозологические единицы Контрольная группа
Сколиоз Плоскостопие Деформации грудной клетки Дегенеративнодистрофические болезни позвоночника Болезнь Шойермана- Мау Дисплазия тазобедрен- ных суставов
Рост, см 177,2±1,2 175,4±0,7 176,8±0,92 176,2±1,3 174,8± 0,89 173,7±0,5 178,2±1,3
Масса тела, кг 63,0± 1,3* 67,1± 1,02 62,3± 1,4* 65,7± 0,86 62,5± 1,1* 65,2± 1,7 71,9± 1,2
Индекс Кетле, кг/м2 19,2± 0,3*/** 21,9± 0,24 19,5± 0,32* 21,1± 0,4 19,8± 0,25* 21,6± 0,3 23,1± 0,5
Индекс Варги 1,74± 0,02* 1,75± 0,02* 1,72± 0,02* 1,76± 0,02* 1,78± 0,05* 1,73± 0,06* 2,04± 0,02
Площадь поверхности тела, м2 1,87± 0,01* 1,97± 0,02 1,85± 0,01** 1,91± 0,01 1,86± 0,12* 1,88± 0,02 2,0± 0,03
Окружность запястья/ длина II пальца 2,03± 0,01 2,33± 0,27 2,01± 0,02 2,38± 0,05 2,12± 0,03 2,32± 0,24 2,4± 0,04
Размах рук/ рост 1,04±0,003* 1,03± 0,002* 1,05± 0,01* 1,02± 0,04* 1,04± 0,002* 1,03± 0,03* 1,01± 0,01
*- р< 0,05 в сравнении со здоровыми;
** - р< 0,05 в сравниваемых группах больных.
Анализ антропометрических параметров показал, что у больных с НДСТ при всех рассматриваемых заболеваниях опорно-двигательного аппарата индекс Варги достоверно ниже, чем у лиц контрольной группы. Кроме того, пациенты со сколиозом, деформациями грудной клетки и болезнью Шойермана-Мау имели достоверно меньшие по сравнению с контрольной группой вес, индекс Кетле и площадь поверхности тела. Обследуемые со всеми изложенными ортопедическими болезнями отличались от здоровых людей достоверно большим индексом размах рук/рост.
Диагностированная костно-мышечная патология верифицирована инструментально. Обследуемым выполнены рентгенограммы позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекциях, а также стоп с нагрузкой в боковой проекции. Прямая рентгенография тазобедренных суставов произведена 84 пациентам, рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами - 30. По специальным показаниям 10 больным выполнена рентгенография грудной клетки обзорная и со специальными укладками, 4
- компьютерная томография грудной клетки, 8 - магнитно-резонансная томография позвоночника.
Полученные результаты статистически обработаны с помощью компьютерных программ «Microsoft Excel» и «Biostat». Для выявления межгрупповых различий использовали однофакторный дисперсионный анализ с вычислением критерия Ньюмена-Кейлса (при сравнении изменений между несколькими группами). Для установления достоверных различий качественных признаков применяли х2, точный критерий Фишера.
Результаты и обсуждение. Эхокардиографически
верифицированы следующие варианты МАС и их сочетаний (табл. 2).
Наиболее распространенной эхокардиографической комбинацией явилось сочетание ПМК и АРХ левого желудочка. Изолированно ПМК и АРХ регистрировали соответственно в 23,5% и 10,5% случаев. Пролапс трикуспидального клапана, аневризма межпредсерд-ной перегородки в исследуемой группе выявлены лишь в 4% наблюдений и сопутствовали ПМК и АРХ. Сердечные микроаномалии в 70% случаев сопровождались нарушениями сердечного ритма и проводимости. Диапазон аритмий отличался разнообразием, причем у большинства пациентов имелось несколько видов нарушений ритма сердца. Доминировала при этом наджелу-дочковая экстрасистолия, выявленная у 24,2% больных. Блокада правой ножки пучка Гиса отмечена в 16,1% случаев, остальные виды аритмий встречались в единичных наблюдениях.
Детальное изучение клинически и рентгенологически верифицированных нозологических форм патологии костно-мышечной системы у больных с МАС показало следующее (табл. 3).
В патологии стоп доминировали пациенты с продольным плоскостопием II степени (50%), плоскостопие I, III и IV степеней встречалось в 28,1%, 14% и 2,8% случаев соответственно. Поперечное плоскостопие зарегистрировано лишь в 2,8% наблюдений, в одном случае плоскостопие носило смешанный характер. Более трети обследованных имели осложнения в виде артроза таранно-ладьевидных суставов, как правило, в начальных стадиях патологического процесса. При этом артроз I степени отмечен в 25,4%, II степени - в
Таблица 2
Количественное соотношение выявленных эхографических маркеров НДСТ
Эхокардиографический признак Больные с НДСТ
абсолютное число %
ПМК 29 23,5
АРХ 13 10,5
ПМК + АРХ 77 62
ПМК + АРХ + АМПП 3 2,4
ПМК + АРХ + ПТК 2 1,6
Всего 124 100
Примечание: ПМК - пролапс митрального клапана, ПТК - пролапс трикуспидального клапана, АРХ - аномально расположенная хорда, АМПП - аневризма межпредсердной перегородки.
11% наблюдений.
Из числа больных сколиозом I степень деформации выявлена в 78,6%, II - в 17,1%, III - в 4,3% случаев. У половины пациентов сколиоз локализовался в грудном отделе, у 15,7% - в поясничном, свыше 30% больных имели комбинированные формы сколиозов.
Следует подчеркнуть, что все пациенты со сколиозом имели нарушение осанки. Помимо фронтальных нарушений, в нашем исследовании у 9,7% больных диагностирован патологический кифоз и в 14,5% случаев иные формы сагиттальных изменений. Особый вид кифоза - ювенильный, или болезнь Шойермана-Мау, выявлен в 7,3% случаев.
Врожденные деформации грудной клетки определены у 46% обследованных пациентов. В том числе воронкообразная деформация I степени наблюдалась в 77%, II степени - в 9%, III степени - в 3,5% случаев. Килевидная деформация грудной клетки выявлена у 7%, иные деформации (на фоне сколиотической болезни) - у 3,5% больных.
Из числа дегенеративно-дистрофических заболеваний полисегментарный остеохондроз диагностирован в 29%, спондилез - в 8,9%, грыжи межпозвонкового диска - в 2,4% наблюдений.
Выявленные в исследуемой группе врожденные аномалии развития позвоночника включали spina bifida occulta и клиновидные полупозвонки (10,6% и
1,6% случаев соответственно). При этом у 9% обследованных отмечено незаращение первого крестцового и у 1,6% - пятого поясничного позвонков.
Целенаправленное рентгенологическое исследование краниовертебральной зоны у 64 пациентов позволило выявить в 55% случаев патологию этого отдела позвоночника, что выражалось дисплазией связочного аппарата с явлениями нестабильности. Кроме того, у 8 (23%) больных диагностированы костные дисплас-тические изменения краниовертебральной области: у 4 (11,5%) - spina bifida posterior атланта, у 2 (5,8%)
- гипоплазия зубовидного отростка и по 1 случаю -аномалия Кимерле и гипоплазия атланта.
Дисплазия тазобедренных суставов разной степени тяжести определена у 5,6% больных.
У 67 (54%) пациентов ортопедическая патология носила множественный, полифокальный характер.
Так, сочетание сколиоза с продольным плоскостопием отмечено у 32 (25,8%) обследуемых, нарушений осанки и плоскостопия - у 10 (8%), сколиоза и поли-сегментарного остеохондроза - у 8 (6,5%). У 7 (5,6%) пациентов диагностированы одновременно сколиоз, болезнь Шойермана-Мау, продольное плоскостопие и полисегментарный остеохондроз.
Необходимо подчеркнуть наличие определенных клинико-функциональных параллелей в диспластико-зависимой патологии костно-мышечной и сердечнососудистой систем. Так, у лиц с изолированной АРХ преобладало плоскостопие (35,5%), с высокой частотой встречались также дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника и врожденные деформации грудной клетки, составляя в каждом случае 22,6%. У больных с ПМК Ш степеней доминировал сколиоз (31,6%), более 21% пациентов имели деформации грудной клетки. При комбинации этих сердечных микроаномалий достоверно чаще встречались плоскостопие (26,3%) и сколиоз (25,9%), деформации грудной клетки и дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника составляли по 19%. При редких проявлениях ДСТ сердца, таких как АМПП и ПТК, отмечены только врожденные деформации грудной клетки, болезнь Шойермана-Мау и дисплазия тазобедренных суставов.
Заключение. Установленная нами несомненная клинико-функциональная коррелятивная взаимосвязь сердечных микроаномалий с дисплазиями опорно-двигательного аппарата диктует необходимость использования костно-мышечных диспластических изменений для скрининг-диагностики дисрегуляции сердечно-сосудистой системы. В свою очередь, целесообразность включения в алгоритм диагностики пациентов с малыми аномалиями сердца ортопедического обследования с целью своевременного выявления и лечения патологии опорно-двигательного аппарата также очевидна. Комплексный системный подход к диагностике диспластических изменений опорно-двигательного аппарата в корреляции с малыми аномалиями сердца при синдроме дисплазии соединительной ткани будет способствовать раннему выявлению, своевременному проведению диспансерных, профилактических и реабилитационных мероприятий у лиц с указанной пато-
ТаблицаЗ
Патология опорно-двигательного аппарата у пациентов с малыми аномалиями сердца
Степени деформации Нозологические единицы Количество
Сколиоз Абс. %
комбинированный грудной поясничный 70 56,5*
I 20 27 8 55 78,6*
II 3 6 3 12 17,1
III 1 2 - 3 4,3
Плоскостопие 71 57,2*
продольное поперечное смешанное
I 20 2 1 24 33,8
II 36 - - 36 50*
III 10 - - 10 14
IV - 2 2 2,8
С артрозом таранно-ладьевидных суставов 26 36,6*
Нарушения осанки 100 80,6*
сколиотическая - 70* киф°з - 12 иные - 18
Деформации грудной клетки 57 46*
воронкообразная килевидная - 4 иные - 2
I - 44* II - 5 III - 2
Болезнь Шойермана-Мау 9 7,3
Дегенеративно-дистрофические болезни позвоночника 50 40*
полисегменгарный остеохондроз - 36* спондилез- 11 грыжа межпозвонкового диска - 3
Врожденные аномалии развития позвоночника 15 12
spina bifida occulta - 13 клиновидные полупозвонки - 2
Краниовертебральная дисплазия 35 28,2*
связочная - 35 костная - 8
Диспластический коксартроз 7 5,6
Всего 124 100
*р<0,05 по сравнению с контрольной группой.
Литература
1. Бельгов, А.Ю. Соединительнотканные дисплазии сердечно-сосудистой системы / А.Ю.Бельгов.- СПб.,
2003.- 47 с.
2. Гладких, Н.Н. Дисрегуляция сердечно-сосудистой системы и возможности ее ранней диагностики при синдроме дисплазии соединительной ткани: дис. ... канд. мед. наук / Н.Н.Гладких.- Ставрополь, 2002.- 153 с.
3. Гнусаев, Н.Н. Эхокардиографические критерии диагностики и классификации малых аномалий сердца у детей /
H.Н. Гнусаев, Ю.М. Белозеров // Ультразвук. диагностика. - 1997. - № 3. - С. 21-27.
4. Земцовский, Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э.В. Земцовский. - СПб., 2000. - 115 с.
5. Клеменов, А.В. Первичный пролапс митрального клапана / А.В.Клеменов.- Нижний Новгород, 2002.- 45 с.
6. Мартынов, А.И. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и аномально расположенными хордами / А.И. Мартынов, О.Б. Степура, О.Д. Остроумова // Тер. архив.- 1996.- №2.- С. 40-43.
7. Мартынов, А.И. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления / А.И. Мартынов, О.Б. Степура, О.Д. Остроумова [и др.]// Кардиология.- 1998.- №1.- С. 72-80.
8. Фомин, В.В. Клинические особенности и диагностика пролапса митрального клапана / В.В.Фомин, С.В. Моисеев, И.А. Саркисова // Клин. медицина - 2001.- № 9.- С. 65-69.
9. Шаповалов, В.М. Травматология и ортопедия / В.М. Шаповалов, А.И. Грицанов, А.Н. Ерохов.- СПб.,
2004.- 542 с.
10. Ягода, А.В. Малые аномалии сердца/ А.В.Ягода, Н.Н. Гладких.- Ставрополь.- Изд.: СтГМА.- 2005.- 248 с.
11. Яковлев, В.М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева. - Омск, 1994.- 217 с.
12. Glesby, M.J. Associations of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum / M.J. Glesby, R.E. Pyeritz // JAMA.- 1989.- Vol. 262.- P. 523-528.
13. Leung, A.K. Familial congenital funnel chest / A.K. Leung,
I.I.Hoo // Am. J. Med. Genet.- 1987.- Vol. 26.- P.887-890.
14. Roman, M.J. Comparison of cardiovascular and skeletal features of primary mitral valve prolapse and Marfan syndrome / M.J. Roman, R.B. Devereux, R. Kramer-Fox // Am. J. Cardiol.- 1989.- Vol. 63.- P. 317-321.
КОРРЕЛЯЦИЯ ДИСПЛАСТИКОЗАВИСИМОЙ ПАТОЛОГИИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ И СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМ И ЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В ДИАГНОСТИКЕ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
А.А.ВОРОТНИКОВ, Г.А.САНЕЕВА, А.В.ЯГОДА
Целью исследования явился поиск клинико-функциональных параллелей при малых аномалиях сердца и дисплазиях опорно-двигательного аппарата и определение роли этой корреляции в диагностике НДСТ.
Ортопедический статус изучен у 124 мужчин в возрасте от 18 до 32 лет с эхокардиографически верифицированными малыми аномалиями сердца с применением клинических и рентгенологических методов.
У всех пациентов с малыми аномалиями сердца клинически и рентгенологически верифицирована ортопедическая патология, нередко множественная и полифокальная. Установлены определенные клинико-функциональные параллели в диспластикозависимой патологии костно-мышечной и сердечно-сосудистой систем. Наличие взаимосвязи сердечных микроаномалий с дисплазиями опорно-двигательного аппарата диктует необходимость использования костно-мышечных диспластических изменений для скрининг-диагностики дис-регуляции сердечно-сосудистой системы и включения ортопедического обследования в алгоритм диагностики пациентов с малыми аномалиями сердца с целью своевременного выявления и лечения патологии опорно-двигательного аппарата.
Ключевые слова: недифференцированная дисплазия соединительной ткани, костно-мышечные дисплазии, малые аномалии сердца
CORRELATION OF DYSPLASIA DEPENDENT PATHOLOGY OF MUSCULOSKELETAL AND CARDIOVASCULAR systems AND ITS ROLE IN DIAGNOSTICS OF UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA
Vorotnikov A.A., SANEYEVA G.A.,
YAGODA A.V.
The study was purposed to reveal clinico-functional parallels in the cases of minor anomalies of heart and dysplasia of locomotor system and role of the above correlation in undifferentiated connective tissue dysplasia diagnostics.
The orthopedic status was investigated using clinical and X-ray data in 124 males aged from 18 till 32 years with heart minor anomalies verified by echocardiography.
All patients suffered from orthopedic pathology quite often plural and polyfocal. The certain clinico-functional parallels in dysplasia dependent pathology of musculoskeletal and cardiovascular systems were determined. Presence of interrelation between heart microanomalies and dysplasia of the locomotor system dictates necessity to use musculoskeletal dysplasia signs for screen-ing-diagnostics of cardiovascular system dysfunctions and to include the orthopedic investigation in the diagnostic algorithm for heart microanomalies with the purpose of early case detection and treatment of musculoskeletal pathology.
Key words: undifferentiated connective tissue dysplasia
