CC BY
21Поступила в редакцию 29.05.2020 г.
МРНТИ 76.29.48+76.29.43
УДК 618.33-053.3:616.62 - 007.46
СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ ЭКСТРОФИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Б.С. Малгаждарова1, С.С. Искаков1, Г.Н. Алимбаева2, Г.К. Казбекова1, Б.Х. Абдимажитов3, Ж.Ж. Иманбердиев3, А.А. Тулемисова1, Д-C. Тупенова1, Г.С. Беккужинова4, А.Б. Байтанатова4
1НАО «Медицинский университет Астана», Нур-Султан, Казахстан
2НУО «Казахстанско-Российский медицинский университет», Алматы, Казахстан
3КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства, Нур-Султан, Казахстан
4ГКП на ПХВ «Многопрофильная областная больница № 2, Нур-Султан, Казахстан
Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) до настоящего времени остается наиболее тяжелым пороком развития нижних мочевыводящих путей. Ведения и оказания качественной помощи при ЭМП имеет еще много открытых вопросов. Это возможности пластики мочевого пузыря, сроки операции, в последующем возможности обеспечения удержания мочи, долгосрочные ортопедические результаты и качестве жизни для ребенка. В статье описана ЭМП в различные периоды жизни у пациентов, которым оказана медицинская помощь в разных лечебных учреждениях. В одном случае описана реализация репродуктивной функции родоразрешения путем операции кесарево сечение и рождение живого доношенного здорового мальчика. Приведенные наблюдения показали, что в антенатальном периоде диагностика имеет определенные сложности. В трех случаях проведено неоднократное ультразвуковое исследование плода как в ходе планового скринингового исследование, так и по дополнительным показаниям, диагноз ЭМП поставлен только при рождении. Детям после рождения были оказаны специализированная урологическая помощь с проведением реконструктивно-пластических операций и реабилатационные меры. Однако наблюдались и неудовлетворительные отдаленные результаты в виде рецидива пролапса внутренних половых органов. У пациентов интеллектуальное, физическое и половое развитие не нарушались.
Ключевые слова: экстрофия мочевого пузыря, диагностика, хирургическая коррекция, послеоперационный период, качество жизни в подростковом возрасте, беременность и роды у пациентки с ЭМП.
MODERN ASPECTS OF BLADDER EXSTROPHY
B. Malgazhdarova1, S. Iskakov1, G. Alimbaeva2, G.Kasbekova1, B. Abdimazhitov3, Zh. Imanberdiev3, A. Tulemisova1, D. Tupenova1, G. Bekkuzhinova4, A. Baitanatova4
1NcJSC "Astana Medical University", Nur-Sultan city, Kazakhstan
2Kazakhstan-Russian Medical University, Almaty city, Kazakhstan
3National Scientific Center for Motherhood and Childhood, Nur-Sultan city, Kazakhstan
4Multidisciplinary regional hospital No. 2, Nur-Sultan city, Kazakhstan
Bladder exstrophy (EMF) has so far remained the most severe malformation of the lower urinary tract. Maintaining and providing quality care for EMF has many more open questions. These are the possibilities of bladder plastic surgery, the timing of the operation, and subsequently the ability to maintain urine retention, long-term orthopedic results and the quality of life for the child. The article describes the EMF in various periods of life in patients who have received medical care in various medical institutions. In one case, the implementation of the reproductive function of delivery by cesarean section and the birth of a living full-term healthy boy is described. The above observations showed that in the antenatal period, the diagnosis has certain difficulties. In three cases, a repeated ultrasound examination of the fetus was carried out both during the planned screening study and according to additional indications, the diagnosis of EMF was made only at birth. After birth, children received specialized urological care with reconstructive plastic surgery and rehabilitation measures. However, unsatisfactory long-term results were observed in the form of recurrence of prolapse of the internal genital organs. In patients, intellectual, physical and sexual development were not impaired.
Key words: bladder exstrophy, diagnosis, surgical correction, postoperative period, adolescent quality of life, pregnancy and childbirth in a patient with EMF.
ЦУЬЩ ЭКСТРОФИЯСЫНЬЩ ЦАЗ1РГ1 АСПЕКТ1ЛЕР1
В.С. МалFаждарова1, С.С. Ыскаков1, Г.Н. Алимбаева2, Г.К. ^азбекова1, Б.Х. Эбд1мэжитов3, Ж.Ж. Иманбердиев3, А.А. Тулемисова1, Д.С. Тупенова1, Г.С. Беккужинова4, А.Б. Байтанатова4
1«Астана медициналык университетЪхКеАК, Нур-Султан к., Казакстан
2Казакстан-Ресей медициналык университетi, Алматы к., Казакстан
3Ана мен бала улттык гылыми орталыгы, Нур-Султан к., Казакстан
4№ 2 кепсалалы облыстык ауруханасы, Нур-Султан к., Казакстан
Каз1рг1 танда куык экстрофиясы (КЭ) теменп несеп шыгару жолдарынын дамуынын ен ауыр акауы болып отыр. КЭ жYргiзуде жэне сапалы кемекп керсетуде кептеген сурактар бар. Ол куык пластикасына мумшндж, операцияны жYргiзу мерзiмдерi, содан кешн зэрдi токтатуды камсыздандыруынын мумшнджтер^ узак мерзiмдi ортопедиялык нэтижелер мен бала ушш емiрдiн сапасын жаксарту. Макалада КЭ аурулардын эр турл1 емiр кездерiне бiрнеше емдiк мекемелерде керсетшген медициналык кемек сипатталган. Бiр жагдайда урпак экелу кызметiнiн кесарь тшп аркылы жузеге асырганы жэне айы кYнi толган тiрi ул бала аман есен тугандыгыжазылган. Антенаталдык кезенде диагностиканын белгiлi бiр кYPделiлiктерi бар екенш, келтiрiлген бакылаулар керсеттi. Yш жагдайда урыкты бiрнеше рет жоспарлы тYPде скрининггiк зерттеу барысында да, косымша керсетк1штер бойынша да ультрадыбыстык зерттеу жYргiзiлседе, КЭ диагнозы тек туган кезде гана койылды. Балаларга туганнан кейiн калпына келпру-пластикалык операциялар жYргiзумен мамандандырылган урологиялык кемек жэне калпына келтiру шаралары керсетiлдi. Алайда iшкi жыныс мушелершщ пролапсы кайталануы тYрiндегi канагатсыз алыс нэтижелер де байкалды. Емделушiлерде зияткерлiк, физикалык жэне жыныстык даму бузылган жок.
Неозп сездер: куык экстрофиясы, диагностика, хирургиялык тYзету, операциядан кейiнгi кезен, жасеспiрiм кезiндегi емiр сапасы, КЭ бар наукастардагы жYктiлiк жэне босану.
Цель
Изучить некоторые аспекты диагностики и оказанной медицинской помощи детям при ЭМП.
Случай 1
Девочка родилась от 4 доношенной беременности, 4-х оперативных родов в декабре 2019 года с весом 3 100 гр., рост - 54 см. Родители и трое старших детей в семье здоровы. Сразу после извлечения обнаружена особенность - ниже пуповины ярко-красная слизистая оболочка мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки (рисунок 1). В нижней части дефекта заметны два отверстия мочеточников, из которых периодически выделяется моча. Визуально установлен диагноз ЭМП (рис. 1 и 2).
Рис. 1 - Экстрофия мочевого пузыря сразу Рис. 2 - Пролабирование задней стенки мочевого после рождения. пузыря на 3 -и сутки жизни.
На третьи сутки проведено рентгенологическое исследование органов брюшной полости и малого таза (рис. 3), при котором установлено, что имеет место расхождение лонных костей до 5,4 см. Петли кишечника несколько раздуты. Мочеточники не изменены, в мочевом пузыре содержимое не определяется.
Рис. 3 - Обзорная рентгенограмма брюшной полости и костей таза на 3 сутки жизни.
Девочка консультирована детским урологом ННЦМиД, диагноз ЭМП подтвержден и рекомендовано проведение реконструктивно - пластической операции в возрасте 3-х месяцев.
Из анамнеза матери вредные факторы не выявлены, отец ребенка выкуривает до 2-х пачек сигарет ежедневно. Родители молодого возраста. В течение данной беременности 3-х кратно проводилось УЗ исследование в сроки 17, 20 (скрининг) и 37 недель + 5 дней. При скрининговом УЗ исследование была выявлена пиелоэктазия и рекомендована консультация генетика и дополнительное исследование, что не было проведено. Антенатально проблема с развитием мочевого пузыря не предполагалась. Ребенок выписан на 3-и сутки после родов в удовлетворительном состоянии. Мама ребенка консультирована о прогнозе и обучена уходу за ребенком.
2 случай
Пациентка Р., 1977 года рождения, жительница г. Алматы. Родилась в доношенном сроке с врожденным пороком развития ЭМП в Мангистау, ЗКО. Вопрос пренатальной диагностики ЭМП в этом случае не рассматривается, поскольку скрининговые программы внедрены в практику в Казахстане только в 2010 году.
В том же 1977 году в возрасте 3,5 месяцев в детской больнице г. Ленинграда была проведена операция Михаэльсона уретеросигмоидостомия и пластика передней брюшной стенки. Установлено отсутствие лонных костей. Остеосинтез не проводился. Позднее, в возрасте 12 лет с началом менструальной функции в связи с аплазией нижней трети влагалища и деформирующего рубца передней брюшной стенки, в Московской детской клинике, была проведена реконструктивная операция низведение влагалища и пластика передней брюшной стенки перемещенными кожными лоскутами.
После ликвидации нарушения оттока менструальной крови менструальная функция без особенностей. С подросткового возраста отмечается хронический пиелонефрит, дилатация мочеточников и артериальная гипертензия (АГ) до 150/100 мм. рт. ст. ренального генеза. Пациентка консультирована проктологом в связи с периодическим неполным удержанием кала сфинктером прямой кишки. В подростковом возрасте отмечены депрессивные состояния и суицидальные высказывания. Девушка отказывалась от приема антигипертензивных препаратов, что потребовало консультации и наблюдения у психолога.
Половая жизнь с 22 лет. Беременность наступила в течение 6 месяцев и значительно повлияла на психологическое состояние - отчаяние, страх смерти и настойчивое желание прервать беременность. В течение беременности функция почек и АГ мониторировались специалистами отделения гемодиализа ННЦ Хирургии имени А.Н. Сызганова. При доношенном сроке с началом регулярной родовой деятельности родоразрешена путем операции кесарево сечение в нижнем маточном сегменте. Родился мальчик 2 100,0 рост 51см. оценка по Апгар 8/9 баллов. После перенесенной беременности резко прогрессировал пролапс половых органов. Брак распался. В возрасте 34 лет (2011 год) в связи с пролапсом матки и влагалища оперирована в г. Москва (МОНИАГ) проведена операция: Двусторонняя сакроспинальная гистеропексия, кольпо-перинео-леваторопластика. Эффект от операции хороший, но не продолжительный. Рецидив пролапса. В 2015 году в Москве в центре им.
академика В.И. Кулакова проведена комплексная реконструктивно-пластическая операция по укреплению передней брюшной стенки, формированию тазового дна и устранению пролапса. Операцию проводила мультидисциплинарная бригада: абдоминальный хирург, уролог, гинеколог.
Рис. 4 - Наружные половые органы пациентки Р. после реконструктивно-пластической операции. На рис. 4 представлено состояние наружных половых органов пациентки Р. после операции 2015 года. На рис. 5 представлена рентгенограмма костей таза пациентки Р. В возрасте 34 лет, которая демонстрирует отсутствие лонных костей.
А
I-
у
Рис 5 - Рентгенограмма костей таза пациентки Р.
В настоящее время пациентка социально адаптирована, работает менеджером крупной фирмы, не смотря на инвалидность с детства, воспитывает сына, водит машину и носит обувь на высоких каблуках. Представленные факты не часто встретишь в профессиональных медицинских журналах, но нам хотелось подчеркнуть, что особенности развития костей таза не нарушили двигательную активность пациентки. Выявление факторов риска развития ЭМП позволило только обратить внимание, что отец девочки работал в атомной промышленности, но на руководящей должности не связанной с контактом с радиацией.
3 случай, девочка
Жительница Южно-Казахстанской области, в возрасте 17 лет, обратилась к детскому гинекологу областного перинатального центра г. Шымкента после трех реконструктивно-пластических операций по поводу ЭМП. При обращении жалобы на выпадение внутренних половых органов. Родилась в ЮКО при доношенном сроке вторым плодом из двойни. Первый плод - мальчик родился здоровым. Со слов матери, в течение беременности пренатальную диагностику не проходила. В анамнезе пациентки операция уретеросигмостомия и пластика дефекта передней брюшной стенки. Проведенные операции не достигли полного эффекта, так как имело место расхождение лобковых костей.
При объективном осмотре пациентки параметры физического и полового раз вития соответствуют возрасту. Менархе с 13 лет. Менструальная функция без патологии. Психологическое состояние в пределах возрастных норм. Пациентка оценивает качество жизни в подростковом возрасте, как удовлетворительное.
Гинекологический статус: большие половые губы без особенностей. Малые половые губы и клитор гипопластичны, уретра отсутствует. В область промежности визуализируется шейка матки, не изменена с точечным наружным зевом. Моча и кал удерживаются за счет сфинктера прямой кишки. Экскориаций и мацерации окружающих тканей нет. На данном этапе пациентка желает устранить пролапс. Была направлена ННЦМиД в г. Астана. Проведена операция: передняя кольпорафия, леваторопластика, промонтофиксация матки и кольпоперинеорафия. Операция проводилась двумя бригадами, однако желаемый эффект достичь не удалось.
4 случай
Пациент С. 2,8 лет. Житель Южно-Казахстанской области. В возрасте 2 года 8 месяцев госпитализирован с диагнозом: Врожденная аномалия развития мочевыделительной системы. Экстрофия-эписпадия комплекс. Истинное недержание мочи. Ребёнок рожден от третьей беременности. При ультразвуковом исследования в течение беременности внутриутробная патология не выявлена.09.04.17 г. ребенок консультирован урологом областной детской больницы по линии санитарной авиации. .Диагноз: ВПР МВС. Экстрофия мочевого пузыря. В отделение урологии ННЦМиД поступил на плановое оперативно лечение.
Объективно: Вес - 12,6 кг, рост - 88 см. Общее состояние ребенка средней тяжести за счет основной патологии.
Локально: при наружном осмотре отмечаются отсутствие передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, выхождение задней стенки мочевого пузыря через дефект, раздражение кожи возле дефекта. Половой член резко искривлен по дорсальной поверхности, кавернозные тела расщеплены, отсутствует дорзальная стенка уретры.
Противопоказаний к операции нет.
Операция: Пластика мочевого пузыря. Реимплантация обеих мочеточников вертикально. Интубация мочеточников с двух сторон катетером. Остеотомия с двух сторон. Симфизопластика. Пластика шейки мочевого пузыря. Пластика передней брюшной стенки. Уретропластика.
Послеоперационый период протекал гладко. Послеоперационная рана заживление первичным натяжением. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Исход лечения: улучшение. Даны рекомендации. Выписан через 2 недели в удовлетворительном состояний.
5 случай
Пациент Х, житель Туркестанской области. Возраст 2 месяца 25 дней. Диагноз: Врожденная аномалия развития мочевыделительной системы. Экстрофия мочевого пузыря. Тотальная эписпадия. Истинное недержание мочи. Сопутствующие заболевание: Кавернозная гемангиома в области шеи слева.
Из анамнеза жизни: Ребенок рожден от 4-ой беременности, в сроке 40 недель. Вес при рождении 3600,0 гр, рост 57 см. Внутриутробно патология не выявлена. Беременная наблюдалась у акушера-гинеколога по месту жительства. После рождения консультирован урологом, выставлен диагноз: ВПР МВС. Экстрофия мочевого пузыря. Тотальная эписпадия. Недержание мочи.
Объективно: Общее состояние ребенка средней тяжести за счет основного заболевания. Вес при поступлении -6,8 кг, рост - 61 см. Имеется истинное недержание мочи. Status localis: отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка. За счет внутрибрюшного давления задняя стенка пузыря вывернута вперед в виде шара. Диаметр экстрофированного мочевого пузыря составляет 56 см. Пупок втянут в зону тканей мочевого пузыря. Половой член недоразвит, утоплен в тканях, уменьшен в размерах, до 1,5 см, картина, характерная для тотальной эписпадии.
Отмечается истинное недержание мочи. Яички в мошонке присутствуют, удовлетворительной консистенции, размеры соответствуют возрасту ребенка. Движения в тазобедренном суставе не ограничены. Вентральных грыж нет.
Операция: Пластика мочевого пузыря местными тканями. Остеотомия с двух сторон. Симфизопластика. Пластика шейки мочевого пузыря. Пластика передней брюшной стенки. В послеоперационом периоде - гипохромная анемия. Получал антианемическую тепарию. На 35-й день после операции выписан в удовлетворительном состоянии. Заживление послеоперационной раны первичным натяжением. Исход лечения: улучшение.
Обсуждение
В анализируемых клинических ситуациях выявить причину ЭМП не удалось, явной причинно - следственной связи и воздействии каких-либо тератогенных факторов в наиболее опасный период эмбриогенеза не отмечено. Обращает внимание, что из 5 представленных наблюдений 3-е (60%) родились в южном регионе страны.
Патология ЭМП внутриутробно не диагностирована ни в одном случае. Оценка анатомии мочевого пузыря включена в протокол обязательного скринингового обследования. Пренатальная диагностика ЭМП возможна уже при первом скрининговом обследовании в 11 -14 нед. беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает наполняться мочой. Отсутствие визуализации мочевого пузыря в типичном месте должно насторожить врача УЗ-диагностики. Не редко экстрофию мочевого пузыря диагностируют лишь в III триместре беременности [1]. Основным маркером для врача УЗИ диагностики должно служить отсутствие наполнения мочевого пузыря при адекватном количестве околоплодных вод. Использование цветного допплерометрию ( ЦДП) дополнительный инструмент для диагностики ЭМП. При отсутствии визуализации мочевого пузыря в типичном месте необходимо провести сканирование через 30-40 мин. для адекватной оценки его расположения и степени наполнения [1]. Весьма интересной представляется возможность ультразвукового измерения лобкового диастаза у плода (ЛД) во второй половине беременности. Так, в результате проведения многоцентрового исследования показано, что измерение ЛД у плода возможно и надежно во второй половине беременности и может быть использовано для поддержки антенатальной диагностики экстрофии мочевого пузыря со значениями ЛД, превышающими 10 мм. [2].
Во всех 5 случаях диагноз ЭМП поставлен только при рождении. Детям с ЭМП требуется многоэтапная сложная хирургическая коррекция. Специализированная помощь предусматривается после 3-х месячного возраста ребенка (1 случай) по существующему в РК клиническому протоколу. Клинический протокол предусматривает и более раннюю коррекцию порока, те первый этап - закрытие мочевого пузыря в возрасте ребенка не более10-15 дней. Процент неудовлетворительных отдаленных результатов, к сожалению, остается на сегодняшний день очень высоким [3-5], это прослежено и в наших случаях как рецидив пролапса.Следует подчеркнут, что пациентки с пролапсом были оперированы по старой методике без остеосинтеза. Сложной проблемой остается медико - социальная реабилитация больных с ЭМП. Поскольку удовлетворительный результат лечения не гарантирован во всех случаях, родители должны быть информированы об этом, равно как и необходимость длительного ухода за пациентами.
Среди представленных случаев нашей пациентке удалось реализовать репродуктивную функцию благодаря работе мультидисциплинарной команды специалистов. Родоразрешение произведено путем операции кесарево сечение, что соответствует наблюдениям сотрудников ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва (2014). Следует отметить, что пациентки с тяжелым врожденным пороком мочеполовой системы экстрофией мочевого пузыря требуют комплексного обследования и наблюдения в течение беременности в высококвалифицированном родовспомогательном учреждении для обеспечения благоприятных акушерских и неонатальных исходов [3].
Заключение
ЭМП это сложный порок развития, относящийся к дизрафиям, который в современных условиях может быть диагностирован внутриутробно при УЗИ плода как поздних сроках, так и в первом триместре. Врачи функциональной диагностики должны обратить внимание на степень наполнений мочевого пузыря при нормальном амниотическом индексе.
Серьёзной проблемой в течение жизни у пациенток с ЭМП является нарастающей пролапс половых органов.
Оказание медицинской помощи требует мультидисциплинарного подхода с привлечением высококвалифицированных специалистов.
Пациентам и их родителям требуется психологическая поддержка на всех этапах взросления, оперативного лечения, последующей реабилитации и при осуществлений репродуктивной функции.
Список литературы
1. Одегова Н.О. Экстрофия мочевого пузыря //SonoAceUltrasound. - 2016. - № 29. - С. 48-51.
2. The pubic diastasis measurement, a key elementfor the diagnosis, management, and prognosis of the bladder exstrophy/Antomarchi J. et al. //Fetal diagnosis and therapy. - 2019. - V. 45, № 6. - P. 435-440.
3. Клинические случая течения беременности при экстрофии мочевого пузыря/ .Тютюнник В.Л., Кан Н.Е., Балушкина А.А., Прозоровская К.Н. //Акушерство и гинекология. - 2014. - № 4. - С. 47-52.
4. Аверин В.И. Экстрофия мочевого пузыря у детей. - Минск: БГМУ, 2010. - 127 с.
5. Ахунзянов А.А., Рашитов Л.Ф., Тахутдинов Ш.К. Лечение и реабилитация экстрофии мочевого пузыря//Казанский медицинский журнал. - 2005. - № 3. -С. 250-255.
