CC BY
73
ПАТОЛОГИЯ ПОЧЕК В АКУШЕРСТВЕ И ГИНЕКОЛОГИИ
Клинические случаи течения беременности при экстрофии мочевого пузыря
»Ii
В.Л. Тютюнник, Н.Е. Кан, А.А. Балушкина, К.Н. Прозоровская
В статье представлены данные об особенностях течения, осложнениях и исходах беременностей у женщин с грубым врожденным пороком мочеполовой системы - экстрофией мочевого пузыря. При сохраненной функции почек и отсутствии почечной недостаточности возможно пролонгиро-
ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва
вание беременности и рождение жизнеспособного плода. При этом методом родоразрешения является кесарево сечение. Наблюдение и родоразрешение данных пациенток в высококвалифицированных родовспомогательных учреждениях обеспечивает благоприятные акушерские и неонатальныеисходы.
Ключевые слова:
беременность,
врожденный
порок развития,
экстрофия
мочевого пузыря,
хронический
пиелонефрит
Clinical cases of pregnancy and bladder exstrophy
V.L. Tyutyunnik, N.E. Kan, A.A. Balushkina, K.N. Prozorovskaya
V.I. KuLakov Obstetrics, Gynecology and Perinatology Research Center of Ministry
of Healthcare of the Russian Federation, Moscow
The article presents data on the features pregnancy complications and outcomes in women with a rude congenital malformation urinogenital system -bladder exstrophy. If renal function is normal and no renal insufficiency, pregnancy may prolonga-
tion to the birth of viable fetus, cesarean section is the most appropriate mode of delivery. Observation and delivery these patients should be at a tertiary referral obstetric unit, that provides favorable obstetric and neonatal outcomes.
Key words:
pregnancy,
congenital
malformation,
bladder exstrophy,
chronic
pyelonephritis
В практике акушера-гинеколога нередко встречаются случаи комбинированных пороков как мочевой, так и половой системы, которые представляют клинические сложности в плане выбора оптимальной тактики ведения пациентов. К числу таких пороков относится экстрофия мочевого пузыря (ЭМП), которая является тяжелым врожденным пороком мочеполовой системы. К ЭМП относятся два порока: классическая ЭМП и экстрофия клоаки (ЭК).
ЭМП характеризуется отсутствием нижней части передней брюшной стенки в надлобковой области и тела мочевого пузыря, замещением дефекта брюшной стенки стенкой мочевого пузыря (областью мочепузырного треугольника) с зияющими на ней отверстиями мочеточников. ЭК представляет собой порок развития, включающий эмбриональную грыжу, атрезию заднего прохода и экстрофию 2 половинок расщепленного мочевого пузыря,
между которыми расположена вывернутая слепая кишка, слепо заканчивающаяся толстая кишка при этом свисает в полости таза [1].
Данный порок встречается с частотой 1 на 40 00060 000 новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек составляет от 2:1 до 4:1 [2]. Без оперативного лечения больные редко доживают до 5-10-летнего возраста. Свыше половины больных погибают до 20 лет в связи с ранним присоединением пиелонефрита и развитием хронической почечной недостаточности. На современном этапе все больные, которым проводится раннее оперативное лечение ЭМП, ведут полноценную жизнь и наблюдаются до взрослого возраста [3-5].
Большинство хирургов различают полную и частичную ЭМП. Полная экстрофия характеризуется отсутствием передней брюшной стенки в надлобковой области. При этом
АКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №4 2014
47
нет передней стенки мочевого пузыря; его задняя стенка, область мочепузырного треугольника и уретра расположены открыто; наблюдается расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, расщепление таза - симфиз отсутствует; ветви лонных костей отстают друг от друга. Прямые мышцы живота, прикрепляющиеся к ветвям лобных костей, также расположены далеко друг от друга. При этом клитор и большие половые губы широко расставлены, влагалище короткое, может отсутствовать. Вследствие недостаточного развития связочного аппарата практически у всех больных отмечается значительное опущение шейки и тела матки, вплоть до их выпадения. Анус смещен ближе к мочевому пузырю. При частичной форме ЭМП отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, но имеются его сфинктер и уретра. Пупок сохранен, расхождение лобковых костей выражено незначительно, половые органы развиты нормально [1, 6].
Одновременно с ЭМП у некоторых больных наблюдаются сопутствующие заболевания и аномалии: пороки развития почек и мочеточников, матки и влагалища, сигмовидной кишки, слабость сфинктера и выпадение прямой кишки, а также паховые грыжи и грыжи передней брюшной стенки [2, 7].
ЭМП формируется на 5-6-й неделе у зародыша в результате патологического эмбриогенеза. С нарушением развития клоакальной мембраны, закрывающей брюшную стенку ниже пупка, а также каудальным сращением половых бугорков связывают нарушение формирования передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря [1, 2].
Пренатальная диагностика данного порока затруднена, однако на основании данных литературы выделены следующие ультразвуковые критерии: отсутствие визуализации мочевого пузыря при неизмененном строении почек и нормальном количестве околоплодных вод; выпуклость в нижней части передней брюшной стенки, представляющая собой экстрофированный мочевой пузырь; низкое прикрепление пуповины; патологическое расширение подвздошных гребней; аномалии развития гениталий [2, 7, 8]. Ранняя диагностика ЭМП крайне важна для выбора тактики ведения беременности и оценки прогноза качества жизни будущего ребенка, что позволяет родителям сделать выбор относительно прерывания или пролонгирования беременности.
Лечение этого порока развития только оперативное, которое проводят в самые ранние сроки после рождения. С целью восстановления полноценной жизни детей необходимо проводить ликвидацию недержания мочи, профилактику инфекции мочевыводящих путей, восстановление наружных половых органов и социальную реабилитацию.
Оперативное лечение проводят в следующих объемах [6, 9]:
1) закрытие дефекта мочевого пузыря путем соединения его краев или при помощи пластики кожей, отрезком кишки и др. (чаще проводят в первые дни жизни и только при частичной ЭМП);
2) пересадка мочеточников в сигмовидную или прямую кишку. Однако при данных операциях существует высокий риск развития пиелонефрита, а ранний послеоперационный
период может осложниться воспалительным процессом в области мочеточниково-кишечного анастомоза, расхождением швов и развитием перитонита;
3) пересадка мочеточников в искусственный мочевой пузырь, сформированный из изолированного отрезка кишки.
Помимо вышеуказанных операций производится пластика дефекта брюшной стенки и укрепление мышц тазового дна [10]. В связи с расхождением костей лонного сочленения в отдельных случаях проводят операцию по их сведению и фиксации.
В настоящее время проводят комплексные операции по гетеротопическому отведению мочи, пластикой промежности и передней брюшной стенки с применением современных синтетических материалов. Мочевой пузырь формируют как изолированный кишечный резервуар из илео-цекального угла толстой кишки. В качестве мочевыводя-щего канала используют бужированный червеобразный отросток, открывающийся на переднюю брюшную стенку [9]. Сформированный замыкательный аппарат артифициаль-ного мочеиспускательного канала позволяет избегать непроизвольной потери мочи, и женщина после подобной операции сама в течение дня периодически катетеризирует гетеротопический мочевой пузырь. Подобная операция (Mainz pouch I) сочетается с одновременной про-монтофиксацией матки нерассасывающейся синтетической лентой с пластикой передней брюшной стенки и промежности. Промонтофиксация матки позволяет избежать выпадения последней во время беременности и после родо-разрешения [11].
Наличие тяжелого порока развития мочеполовой системы сопровождается выраженной социальной дезадаптацией и значительным снижения качества жизни больных. У женщин с этим пороком развития беременность наступает довольно редко, поскольку большинство из них по этическим и гигиеническим соображениям не ведут половую жизнь. Этому препятствуют нервно-психические изменения личности из-за чувства физической неполноценности, грубые анатомические изменения передней брюшной стенки и сопутствующие пороки развития половых органов (деформация вульвы, аплазия, укорочение и удвоение влагалища, выпадение матки, двурогая матка, мацерация наружных половых органов вследствие постоянного подтекания мочи и присоединение вторичной инфекции) [11-13].
При наступлении беременности вопрос о ее пролонгировании и дальнейшей тактике ведения пациентки должен решаться консультативно с участием акушера-гинеколога, терапевта и уролога после проведения комплексного обследования на сроке до 12 нед беременности. Беременность у пациенток с данной патологией, как правило, протекает с осложнениями: неоднократными обострениями пиелонефрита; при наличии хронической почечной недостаточности (ХПН) - с дальнейшим ухудшением функционального состояния почек; присоединением преэклампсии различной степени тяжести [14-16]. При появлении начальных признаков ХПН следует своевременно решать вопрос о дальнейшей тактике ведения пациентки. При нарастании симптомов ХПН показано прерывание беременности. Из других урологических осложнений могут встречаться образование
48
В.Л. Тютюнник, Н.Е. Кан, А.А. Балушкина, К.Н. Прозоровская КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ ТЕЧЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ ПРИ ЭКСТРОФИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
мочевых камней, метаболические нарушения, стеноз или обструкция мочеточниково-сигмоидального анастомоза. Недоразвитие мышц тазового дна приводит к выпадению шейки матки по мере увеличения срока беременности [17, 18]. Последняя может сопровождаться развитием плацентарной недостаточности, угрозой невынашивания и прерывания ее в различные сроки гестации, истмико-цервикальной недостаточностью, преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, внутриутробным инфицированием плода [19, 20]. В связи с рубцовыми изменениями тканей в нижних отделах передней брюшной стенки, грубыми пороками развития мочеполовой системы, деформацией костей таза и высоким риском выпадения матки при самопроизвольных родах показано срединное чревосечение и кесарево сечение в нижнем маточном сегменте.
Все беременные с ЭМП должны наблюдаться и родораз-решаться на базе многопрофильных лечебных учреждений, перинатальных центров, с участием высококвалифицированных специалистов (акушеров-гинекологов, урологов, анестезиологов, неонатологов).
За последние 4 года в акушерском обсервационном отделении ФБГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и пе-ринатологии им. В.И. Кулакова» Минздрава России находились на обследовании и лечении 5 женщин с ЭМП и ЭК, ранее перенесших неоднократные корригирующие операции в связи с грубой аномалией мочеполовых органов. Все пациентки были первобеременными, у всех беременность наступила самопроизвольно.
Данные клинических наблюдений
Больная Г., 24 года, поступила в 2010 г. с диагнозом: беременность 30 нед. Угрожающие преждевременные роды. ЭМП, состояние после пластических операций по поводу аномалии мочеполовой системы. Двусторонняя уретероректостомия, кишечное отведение мочи. Хронический пиелонефрит, начальные признаки ХПН. В возрасте 3 лет была произведена экстирпация мочевого пузыря, пересадка мочеточников в прямую кишку; в 13 лет - нефростомия слева, через год - уретероли-тотомия, закрытие нефростомы слева; в дальнейшем произведена пластика наружных половых органов, ре-проскимация клитора, задняя эпизиотомия, умбилико-пластика, создание передней комиссуры больших половых губ. В 2005 г. в связи с невозможностью половой жизни пациентке произведена операция формирования гетеротопического изолированного мочевого резервуара из подвздошной, слепой и восходящей кишки; операция промонтофиксации матки проленовой сеткой, передняя кольпорафия и кольпоперинеорафия, аутоаллопластика передней брюшной стенки с восстановлением целостности тазового кольца. Пациентка была обучена самостоятельной катетеризации мочевого резервуара. В 2011 г. наступила беременность, которая протекала с осложнениями: ранний токсикоз, с 10 нед -угроза прерывания, в 15, 19 и 23 нед - обострения пиелонефрита, с 26 нед - анемия средней степени. На фоне проводимой комплексной терапии отмечалось
улучшение общего состояния. В сроке 32 нед в связи с началом родовой деятельности произведено абдоминальное родоразрешение. Выполнена нижнесрединная лапаротомия, кесарево сечение в нижнем маточном сегменте поперечным разрезом. Извлечена живая недоношенная девочка массой тела 1884 г, длиной 44 см, оценена по шкале Апгар 6/7 баллов. У ребенка диагностирована врожденная пневмония, проводилось лечение в отделении интенсивной терапии новорожденных, в дальнейшем переведена в отделение патологии новорожденных. В послеоперационном периоде пациентке проводилось комплексное лечение с назначением антибактериальных, дезинтоксикационных и общеукрепляющих препаратов, стимуляция кишечника. Грудное вскармливание не подавлялось. Гнойно-воспалительных заболеваний и обострения хронического пиелонефрита не диагностировано. Выписана на 15-е сутки послеродового периода в удовлетворительном состоянии с ребенком под наблюдение акушера-гинеколога и уролога по месту жительства.
Больная М., 31 год, взята под наблюдение по беременности в 2011 г. В возрасте 1 года пациентке была произведена операция удаления мочевого пузыря, пересадка мочеточников в прямую кишку, пластика передней брюшной стенки местными тканями. В 26 лет в Центре выполнено формирование входа во влагалище, кольпопе-ринеорафия, леваторопластика. Данная беременность у пациентки первая, наступила самопроизвольно, протекала в I и II триместрах без осложнений. Больная наблюдалась в женской консультации по месту жительства. В сроке 29-30 нед была госпитализирована в акушерский стационар г. Тулы, где была диагностирована угроза преждевременных родов, плацентарная недостаточность, опущение стенок влагалища и шейки матки. Пациентка была направлена в Центр. Диагноз при поступлении: беременность 30 нед. Тазовое предлежание. Угрожающие преждевременные роды. Состояние после оперативного лечения ЭМП, формирования входа во влагалище, кольпоперинеорафии, леваторопластики. Опущение стенок влагалища, шейки матки. При осмотре на брюшной стенке имеется грубый рубец после лапаротомии, отмечается гипоплазия лонных костей, их расхождение до 6 см. Передняя стенка влагалища выходит за пределы половой губы, шейка матки находится на уровне средней трети влагалища. Имеются эрозии слизистой влагалища и шейки матки. Пациентка была обследована и проконсультирована смежными специалистами. Проведена комплексная терапия, направленная на пролонгирование беременности с положительным эффектом. На сроке 37 нед пациентка была родоразрешена в плановом порядке, произведена нижнесрединная лапаротомия, кесарево сечение в нижнем маточном сегменте поперечным разрезом. Извлечена живая доношенная девочка массой тела 3234 г, длиной 52 см, оценена по шкале Апгар 8/9 баллов, без видимых пороков развития. Послеродовый период у пациентки протекал без осложнений. Проведена антибактериальная, утеротоническая и антианемическая терапия. Выписана в удовлетворительном состоянии с ребенком на
АКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №4 2014
49
10-е сутки после операции кесарева сечения. Даны рекомендации относительно хирургической коррекции выпадения стенок влагалища и шейки матки.
Больная М., 23 года, находилась под наблюдением акушерского обсервационного отделения Центра в 2011 г. Впервые обратилась в связи с угрозой прерывания беременности. Пациентка перенесла несколько реконструк-тивно-пластических операций по поводу экстрофии клоаки, в 2 года проведен трансуретероанастомоз (конец правого мочеточника анастомозирован в бок левого мочеточника под углом 30 градусов), пластика задней порции дистопиро-ванного ануса; в 8 лет наложен anus praeternaturalis (закрыт через 6 мес), пластика влагалища. В 9 лет диастаз лонных костей составлял 12 см. В РДКБ г. Москвы выполнена увеличительная энтероцистопластика,ушивание шейки мочевого пузыря, цистоаппендикостомия, заднеподвздошная остеотомия и металлосинтез лона. Через год отмечено выпадение слизистой шейки мочевого пузыря в аппендикостому, неоднократные рецидивы мочевой инфекции и пиелонефрита, проведена пластика аппендикоцистостомы. В 15 лет выполнена пластика влагалища местными тканями в связи с его сужением и укорочением, в дальнейшем удален фрагмент лонного фиксатора, произведена пластика клитора. Диагноз при поступлении в Центр: беременность 14-15 нед. Угрожающий выкидыш. Предлежание плаценты. Двурогая матка. Экстрофия клоаки, состояние после трансурете-роанастомоза, брюшно-промежностной проктопластики, вагинопластики, увеличительной энтероцистопластики, ушивания шейки мочевого пузыря, цистоаппендикостомии, заднеподвздошной остеотомии и металлосинтеза лона. Хронический пиелонефрит. ХПН, латентная стадия. Рецидивирующая мочевая инфекция. Анемия легкой степени. Врожденная нейросенсорная тугоухость. В отделении проведено клинико-лабораторное обследование, консультации уролога, нефролога, терапевта. При обследовании выявлено, что функция почек не нарушена, развитие плода соответствует сроку беременности, диагностирован рецидив мочевой инфекции, анемия легкой степени и неспецифический вагинит. Проведена антибактериальная, антианемическая, спазмолитическая терапия с положительным эффектом. Пациентка с клиническими рекомендациями выписана домой. Повторное поступление в Центр на сроке 32 нед беременности с угрозой преждевременных родов, рецидивом хронического пиелонефрита и снижением функции почек. Показатели функционального состояния плода были в пределах нормы. В течение 5 дней в отделении проводилась консервативная терапия, купировано обострение хронического пиелонефрита, проводилась терапия, направленная на пролонгирование беременности, однако в связи с началом регулярной родовой деятельности произведено родоразрешение в экстренном порядке. Выполнена нижнесрединная лапаротомия, кесарево сечение в нижнем маточном сегменте поперечным разрезом. Родился живой недоношенный мальчик массой тела 1980 г, длиной 45 см, без видимых пороков развития, оценен по шкале Апгар 6/8 баллов. Ребенок наблюдался в отделении интенсивной терапии новорожденных, проводилась терапия врожденной пневмонии, в дальнейшем переведен на второй этап выха-
живания в отделение патологии новорожденных. В послеоперационном периоде диагностировано обострение хронического пиелонефрита, родильнице проводилась инфузионная, антианемическая и комбинированная антибактериальная терапия. Выписана домой в удовлетворительном состоянии на 14-е сутки после операции.
Больная С., 28 лет, находилась под наблюдением акушерского обсервационного отделения Центра в 2012 г. Впервые поступила в Центр с диагнозом: беременность 25 нед. Угроза прерывания беременности. ЭМП, состояние после реконструктивно-восстановительных операций. Мочекаменная болезнь. Хронический пиелонефрит в стадии ремиссии. Несостоятельность мышц тазового дна. Выпадение шейки матки. В связи с ЭМП перенесла реконструктивные операции: в 9-месячном возрасте - операцию пересадки мочеточников в сигмовидную кишку, в 2 года -формирование резервуара для мочи и антирефлюксную операцию, в 8 лет - пластику передней брюшной стенки с пересадкой мышц в лонную область. Беременность у пациентки первая, протекала с угрозой прерывания. С18 нед отмечено постепенное опущение влагалища и шейки матки. При осмотре до 24-25 нед беременности - матка увеличена, возбудима при пальпации. В нижних отделах живота - грубые послеоперационные рубцы, отмечается опущение стенок влагалища и шейки матки. Шейка отечна, гипертрофирована. По данным клинико-лабораторного обследования: показатели гемостазиограммы, биохимического и клинических анализов крови в пределах нормы, фетоплацентарный и маточно-плацентарный кровоток плода не нарушен, задержки внутриутробного развития по данным УЗИ не выявлено. УЗИ почек выявило умеренную двустороннюю пиело-эктазию и мелкие конкременты в правой почке. Пациентке проведена комплексная терапия с положительным эффектом, выписана домой в удовлетворительном состоянии с прогрессирующей беременностью. Повторно пациентка госпитализирована на сроке гестации 35 нед. Проводились комплексное обследование и консультации смежных специалистов. Выявлен рецидив хронического пиелонефрита, анемия средней степени, проводилась антибактериальная и антианемическая терапия с применением стимуляторов эритропоэза. В 37 нед в плановом порядке произведена нижнесрединная лапаротомия, кесарево сечение в нижнем маточном сегменте поперечным разрезом. Извлечена живая доношенная девочка массой тела 3160 г, длиной 49 см, с оценкой состояния по шкале Апгар 8/9 баллов. Пороков развития у ребенка не выявлено. Послеродовый период у пациентки протекал без осложнений. Выписана в удовлетворительном состоянии с ребенком под наблюдение уролога и акушера-гинеколога по месту жительства.
Пациентка А., 26 лет, наблюдалась в 2014 г. в акушерском обсервационном отделении. Сразу после рождения была диагностирована аномалия развития мочевыводящих путей: экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия, полное удвоение почки слева. В возрасте 1 года произведена операция: лапаротомия, пересадка мочеточников в сигму: мобилизована задняя стенка мочевого пузыря, образована
50
В.Л. Тютюнник, Н.Е. Кан, А.А. Балушкина, К.Н. Прозоровская КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ ТЕЧЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ ПРИ ЭКСТРОФИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
изолированная петля сигмы с наложением кишечного анастомоза «бок в бок», в изолированную петлю пересажен треугольник мочевого пузыря с мочеточниками. В 2 года произведена пластика таза (по поводу незаращения лобковых костей) и ушивание пупочной грыжи, низведение наружного отверстия вагины. Постоянно наблюдалась у уролога по месту жительства, неоднократно находилась на стационарном лечении. В 17 лет пациентке выполнена пластика клитора, малых половых губ, леваторопластика, в 19 лет - лапароскопия, вылущивание кисты правого яичника, вульвопластика и пластика пупка. В 2010 г. проведена гистеросальпингография, выявлена непроходимость маточных труб, спаечный процесс в малом тазу. В 2013 г. -попытка ЭКО и ПЭ в Центре без эффекта, в последующем 2 попытки переноса криоконсервированных эмбрионов - без эффекта. Данная беременность у пациентки первая, наступила самопроизвольно. Впервые поступила в отделение с диагнозом: беременность 14-15 нед. Угрожающий поздний выкидыш. Состояние после 6 реконструктивно-пласти-ческих операций по поводу врожденного порока развития мочеполовой системы - экстрофии мочевого пузыря. Удвоение ЧЛКлевой почки. Хронический пиелонефрит, ремиссия. Бесплодие в анамнезе. В отделении выполнено клинико-лабораторное обследование, выявлена ротация правой почки, неполное удвоение левой почки, вторичное сморщивание правой почки, дисбиоз влагалища. Проведена терапия, направленная на пролонгирование беременности, витаминотерапия, магнезиальная терапия, антибактериальная терапия с положительным эффектом, пациентка была выписана домой. На сроке 28 нед пациентка пролечена по месту жительства в связи с обострением хронического пиелонефрита, функции почек нарушены не были. Повторная госпитализация в Центр на сроке беременности 33 нед с явлениями угрожающих преждевременных родов, обострением хронического пиелонефрита, генитальной инфекцией. Данные исследования функционального состояние плода выявили задержку развития плода по асимметричному типу, нарушение фетоплацентарного кровотока 1А стадии. Пациентке проведена комплексная терапия с положительным эффектом. В 36 нед в связи с началом родовой деятельности произведено родоразрешение в экстренном порядке: нижнесрединная лапаротомия, кесарево сечение в нижнем
маточном сегменте. Извлечен живой мальчик, массой тела 2860 г, длиной 50 см, оценен по шкале Апгар 7/8 баллов. В послеродовом периоде проводилась комплексная терапия, осложнений выявлено не было. В удовлетворительном состоянии пациентка была выписана домой с ребенком на 12-е сутки послеродового периода под наблюдение акушера-гинеколога и уролога по месту жительства.
Приведенные наблюдения показывают, что, несмотря на наступление беременности у пациенток, перенесших комплекс операций по поводу ЭМП, существует высокий риск ухудшения состояния здоровья и развития осложнений на протяжении всего гестационного периода, а также высокий риск развития инфекционных заболеваний у плода и новорожденного. У всех пациенток отмечалось осложненное течение беременности: угроза прерывания в различные сроки, неоднократные обострения пиелонефрита, ухудшение функционального состояния почек. В связи с этим неоднократно в условиях стационара проводилась комплексная (антибактериальная, дезинтоксикационная, метаболическая и др.) терапия. Все пациентки были родоразрешены путем операции кесарева сечения на сроках беременности 32-37 нед. В связи с грубыми рубцовыми изменениями тканей в надлобковой области всем беременным было выполнено срединное чревосечение. Были извлечены дети с оценкой состояния по шкале Апгар от 6 до 9 баллов, без аномалий развития. У двоих детей отмечена реализация внутриутробной инфекции. Проведение курса антибактериальной, инфузионной, утеротонической, метаболической терапии в послеоперационном периоде позволило предупредить развитие послеродовых гнойно-воспалительных заболеваний и нарастания ХПН. Все пациентки выписаны домой в удовлетворительном состоянии, под наблюдение акушера-гинеколога и уролога.
Таким образом, накопленный опыт свидетельствует о возможности беременности и благоприятного родоразрешения при данной патологии. Вместе с тем следует отметить, что пациентки с тяжелым врожденным пороком мочеполовой системы - экстрофией мочевого пузыря - требуют комплексного обследования и наблюдения в течение беременности в высококвалифицированном родовспомогательном учреждении для обеспечения благоприятных акушерских и неона-тальных исходов.
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Тютюнник Виктор Леонидович - доктор медицинских наук, заведующий акушерским обсервационным отделением ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва Е-таН: tioutiounnik@maiL.ru
Кан Наталья Енкыновна - доктор медицинских наук, главный врач ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва Е-таН: n_kan@oparina4.ru
Балушкина Анна Андреевна - аспирант ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва E-maiL: ann.baLushkina@gmaiL.com
Прозоровская Ксения Николаевна - врач акушер-гинеколог акушерского обсервационного отделения ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва E-maiL: k_prozorovskaya@oparina4.ru
АКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №4 2014
51
ЛИТЕРАТУРА
1. Uludag S., Guralp O., Akbas M. et al. Bladder exstrophy // Fetal Pediatr. Pathol. - 2012. - Vol. 31, N 4. - P. 225-229.
2. Tong S.Y., Lee J.E., Kim S.R., Lee S.K. Umbilical cord cyst: a prenatal clue to bladder exstrophy // Prenat. Diagn. -2007. - Vol. 27, N 12. - P. 177-179.
3. Caton A.R., Bloom A., Druschel C.M., Kirby R.S. Epidemiology of bladder and cloacal exstrophies in New York State // Birth Defects Res. A Clin. Mol. Teratol. - 2007. -Vol. 79, N 11. - P. 781-787.
4. Gambhir L., Holler T., Muller M. et al. Epidemiological survey of 214 families with bladder exstrophy-epispadias complex // J. Urol. - 2008. - Vol. 179, N 4. - P. 1539-1543.
5. Feldkamp M.L., Botto L.D., Amar E. et al. Cloacal exstrophy: an epidemiologic study from the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research // Am. J. Med. Genet. C Semin. Med. Genet. - 2011. - Vol. 157, N 4. - P. 333-343.
6. Rosch W.H., Ebert A.K. Development of treatment for exstrophy-epispadias in Germany // Urologe A. - 2007. -Vol. 46, N 12. - P. 1691-1696.
7. Furtos C., Chene G., Varlet M.N. Prenatal diagnosis and management of isolated bladder exstrophy // Gynecol. Obstet. Fertil. - 2010. - Vol. 38, N 10. - P. 624-630.
8. Ben-Neriah Z., Withers S., Thomas M. et al. OEIS complex: prenatal ultrasound and autopsy findings // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2007. - Vol. 29, N 2. - P. 170-177.
9. Даренков С.П., АдамянЛ.В., Адамян А.А. и др. Гетерото-пическое отведение мочи у женщин с экстрофией мочевого пузыря // Урология. - 2007. - № 1. - С. 3-5.
10. Matsui T., ParkS., Shiraishi T., HorikiriM. Abdominoplasty of cloacal exstrophy: application of reconstructive methods to recurrent and primary cases // Ann. Plast. Surg. - 2011. -Vol. 67, N 6. - P. 620-625.
11. Thomas J.C., Adams M.C. Female sexual function and pregnancy after genitourinary reconstruction // J. Urol. -2009. - Vol. 182, N 6. - P. 2578-2584.
12. Wilson C.J., Pistrang N., Woodhouse C.R., Christie D. The psychosocial impact of bladder exstrophy in adolescence // J. Adolesc. Health. - 2007. - Vol. 41, N 5. - P. 504-508.
13. Deans R., Banks F., Liao L.M. et al. Reproductive outcomes in women with classic bladder exstrophy: an observational cross-sectional study // Am. J. Obstet. Gynecol. - 2012. -Vol. 206, N 6. - P. 496.e1-6.
14. Giron A.M., Passerotti C.C., Nguyen H. et al. Bladder exstrophy: reconstructed female patients achieving normal pregnancy and delivering normal babies // Int. Braz. J. Urol. -2011. - Vol. 37, N 5. - P. 605-610.
15. Nikolov A., Markov P., Chanachev S. Pregnancy and delivery in patients with surgically corrected congenital extrophy of the bladder, through the operations of the continent urinary derivation // Akush. Ginekol. (Sofiia). -2011. -Vol. 50, N 5. - P. 60-63.
16. Sayeeda S., Begum F., Akhter N. et al. Successful pregnancy in a woman after repair of bladder exstrophy // Mymensingh Med. J. - 2012. - Vol. 21, N 4. - P. 763766.
17. Nakhal R.S., Deans R., Creighton S.M. et al. Genital prolapse in adult women with classical bladder exstrophy // Int. Urogynecol. J. - 2012. - Vol. 23, N 9. - P. 12011205.
18. Rytlewski K., Grzyb A., Urbanowicz W. Pregnancy in a woman after eight reconstructive urological operations due to bladder exstrophy: case report // Clin. Exp. Obstet. Gynecol. -2005. - Vol. 32, N 4. - P. 251-2.
19. Емельянова А.И., Орджоникидзе Н.В., Гуртовой Б.Л. и др. Особенности течения беременности при экстрофии мочевого пузыря // АГ-инфо. - 2008. - № 2. -С. 41-43.
20. Емельянова А.И., АдамянЛ.В., Орджоникидзе Н.В., Ко-заченко А.В. Экстрофия мочевого пузыря и беременность // Акуш. и гин. - 2010. - № 1. - С. 66-69.
52
