CC BY
26
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28
Original article
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2020 Рудин Ю.Э.123, Соколов Ю.Ю.3, Рудин А.Ю.1, Кирсанов А.С.1, Медведева Н.В.1, Карцева Е.В.1
ОБЪЁМ ОПЕРАЦИИ ПРИ ПЕРВИЧНОМ ЗАКРЫТИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У ДЕТЕЙ С ЭКСТРОФИЕЙ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Тосударственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы», 107014, г. Москва; 2Научно-исследовательский институт урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина - филиал Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 105425, г. Москва;
3Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации,125993, г. Москва
Введение. Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) один из наиболее сложных пороков в детской урологии.
Материал и методы. С 1996 по 2019 г. в ДГКБ св. Владимира операция «первичная пластика мочевого пузыря» была выполнена 112 детям с ЭМП в возрасте от 2 до 32 сут. В зависимости от размеров пузырной площадки все дети (112) были разделены на группы. Большой (более 5 см) размер мочевого пузыря - 39 (34,8%) пациентов, средний (35-50мм) - 42 (37,9%), малый (менее 35 мм) - 31 ребенок (27,6%). Подгруппа «А» - 77 больных (68,7%), пролеченных с 1996 по 2012 г., когда всем больным вне зависимости от размеров площадки выполнялось первичное закрытие в периоде новорожденности. Подгруппа «В» - 35 детей (31,2%), оперированные в 2013-2019 гг., которым в зависимости от клинических проявлений проводили разный объем операции. Группы однородны и сопоставимы по возрасту и проявлениям.
Результаты. Осложнения операции в подгруппе «А» наблюдали у 20 детей (25%). Рецидив ЭМП - у 14 (18%), расхождение шейки мочевого пузыря - у 6 (7%). Анализ результатов показал, что наибольшее число рецидивов ЭМП и расхождений шейки наблюдались у детей с микроцистисом - 15 (57,4 %) из 21. В подгруппе «В» рецидив ЭМП - у 1 (2,8%) ребенка со средним размером мочевого пузыря. Расхождение шейки - у 2 (5,6%) детей со средним размером площадки, у 2 (5,6%) - микроцистис. Число осложнений у детей с микроцистисом удалось сократить с 15 (71%) из 21 ребенка в подгруппе «А», до 2 (20%) из 10 больных в подгруппе «В».
Заключение. Дифференцированный подход к выбору объема операции и предложенные дополнения позволили достигнуть лучших результатов роста мочевого пузыря и удержания мочи после первой операции.
Ключевые слова: экстрофия мочевого пузыря; пластика мочевого пузыря; первичное закрытие мочевого пузыря; микроцистис; размер пузырной площадки; удержание мочи.
Для цитирования: Рудин Ю.Э., Соколов Ю.Ю., Рудин А.Ю., Кирсанов А.С., Медведева Н.В., Карцева Е.В. Объём операции при первичном закрытии мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря. Детская хирургия. 2020; 24(1): 21-28. DOI: http//dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28
Для корреспонденции: Рудин Юрий Эдвартович, доктор мед. наук, заведующий отделом детской урологии НИИ урологии и ИР им. Н.А. Лопаткина - филиал ФГБУ «МНИЦ радиологии» МЗ РФ,105425, Москва. E-mail: Rudin761@yandex.ru
Rudin Yu.E.123, Sokolov Yu.Yu.3, Rudin A.Yu.1, Kirsanov A.S.1, Medvedeva N.V.1, Kartseva E.V.1
VOLUME OF SURGERY IN THE PRIMARY CLOSURE OF BLADDER IN CHILDREN WITH BLADDER EXSTROPHY
'St Vladimir Children's Municipal Clinical Hospital, Moscow, 107014, Russian Federation
2Lopatkin Scientific Research Institute of Urology and Interventional Radiology, Moscow, 105425, Russian Federation
3Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow, 125993, Russian Federation
Introduction. Bladder exstrophy is one of the most complex malformations in pediatric urology.
Material and methods. In 1996-2019, 112 children with bladder exstrophy, aged 2 -32 days, had a "primary bladder repair" in St Vladimir Children's Municipal Clinical Hospital. All children (112) were divided into groups depending on dimensions of the cystic area: large bladder size (over 5 cm) - 39 (34.8%) patients; average size (35-50 mm) - 43 (38.9%); small size (less than 35mm) - 31 children (27.6%). Subgroup "A" - 77 patients (68.7%) were treated in 1996 - 2012, and the primary bladder closure was performed at their neonatal period regardless of the area size. Subgroup "B" - 35 children (31.2%), operated on in 2013-2019, had various volume surgeries depending on clinical manifestations. These groups are homogeneous and comparable in age and manifestations. Results. Complications after surgery were seen in 20 children (25%) from Subgroup "A": exstrophy relapse - 14 (18%), divergence of bladder neck - 6 (7%). The outcome analysis has shown that the highest rate of exstrophy relapses and cervical divergence was observed in children with microcystis - 15 (57.4%) out of 21. In Subgroup "B", exstrophy relapse was observed in 1 (2.8%) child with an average bladder size; cervical divergence - in 2 (5.6%) children with an average size and in 2 (5.6%) with microcystis. The number of complications in children with microcystis was reduced from 15 out of 21 children (71%) in Subgroup "A" to 2 out of 10 patients (20%) in Subgroup "B".
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28 Оригинальные статьи
Conclusion. A differentiated approach to the choice of surgery volume and proposed additional measures lead to better bladder growth and better urine retention after the first surgery.
Keywords: bladder exstrophy; bladder plasty; primary closure of bladder; microcystis; bladder size; urine retention.
For citation: Rudin Yu.E., Sokolov Yu.Yu., Rudin A.Yu., Kirsanov A.S., Medvedeva N.V., Kartseva E.V. Volume of surgery in the primary closure of bladder in children with bladder exstrophy. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2020; 24(1): 21-28. (In Russian). DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28
For correspondence: Yuriy Е. Rudin, Dr. Sci (med), head of pediatric urology department, Lopatkin Scientific Research Institute of Urology
and Interventional Radiology, Moscow, 105425, Russian Federation. E-mail: Rudin761@yandex.ru
Information about authors: Rudin Y.E., https://orcid.org/0000-0001-5973-615X;
Sokolov Y.Y., https://orcid.org/0000-0003-3831-768X; Rudin A.Y., https://orcid.org/0000-0002-8098-6441
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received: December 3, 2019 Accepted: March 2, 2020
Введение
Экстрофия мочевого пузыря считается одним из наиболее сложных пороков развития в детской урологии. Урологи всего мира договорились называть эту патологию не иначе, как комплекс «Экстрофия мочевого пузыря-эпи-спадия» (ЭМПЭ), поскольку заболевание представляет собой целый спектр мочеполовых аномалий. Проявления порока варьируются от различных по сложности форм эписпадии до классической экстрофии мочевого пузыря и экстрофии клоаки. ЭМПЭ предусматривает, как правило, длительное этапное лечение. В процессе сложных оперативных вмешательств, направленных на коррекцию тяжёлых аномалий мочевого пузыря и органов мочеполовой системы, могут возникать вторичные проблемы, связанные с функцией почек, удержанием мочи и кала, фертильностью, часто наблюдаются психосоциальные и психосексуальные особенности развития личности больного ребенка [1, 2-5].
Изолированная эписпадия встречается относительно редко, частота составляет 1:117 000 у мужчин и 1:484 000 у женщин. С другой стороны, частота классической экстрофии составляет 1:10 000-50 000 у живорождённых младенцев, у мальчиков наблюдается в 3-6 раз чаще, чем у девочек. Экстремальная форма клоакальной экстро-фии отмечалась частотой до 1:200 000-1:400 000, соотношение выявления у мужчин и женщин около 2:1 [3, 6-8].
Рис. 1. Мальчик с ЭМП до операции, со средним размером пузырной площадки.
При всех видах ЭМПЭ отмечается специфическая клиническая картина, заболевание диагностируется сразу после рождения педиатрами или акушерами.
Классическая экстрофия характеризуется отсутствием части передней брюшной стенки и мочевого пузыря, при этом задняя стенка мочевого пузыря замещает собой отсутствующую часть передней брюшной стенки (рис. 1, 2). Видимая слизистая мочевого пузыря у новорождённых имеет ярко-красный цвет, на поверхности могут быть по-липозные разрастания слизистой. Пуповина расположена ниже, отмечается расхождение прямых мышц живота за счет расхождения костей лона. Лобковые кости легко прощупываются с обеих сторон мочепузырной площадки. Двухсторонние паховые грыжи определяются у большинства пациентов обоих полов [1, 2, 4-6].
У новорождённых мальчиков при классической экстро-фии можно наблюдать характерную для эписпадии открытую уретральную площадку по всей дорсальной поверхности полового члена от мочевого пузыря до расщеплённой головки. Кавернозные тела полового члена расположены под уретральной площадкой. В проекции задней уретры можно увидеть семенной бугорок и отверстия семенных протоков. Половой член меньшей длины, чем при нормальном строении и имеет дорсальную деформацию, отчётливо заметную при эрекции. Яички обычно соответствуют размерам возрастной нормы и расположены в мошонке [1-3].
Рис. 2. Девочка с ЭМП до операции, с большим размером пузырной площадки.
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28
Original article
У девочек при классической экстрофии можно наблюдать полностью расщеплённый клитор в проекции половой щели по обе стороны от открытой уретральной площадки. Вход во влагалище выглядит узким и расположен спереди на промежности. Анальное отверстие у детей с ЭМПЭ смещено кпереди, за счёт чего промежность укорочена [1, 2] (рис. 3).
На сегодняшний день во всём мире в лечении экс-трофии мочевого пузыря принята концепция восстановления мочевого пузыря, уретры, полового члена с сохранением их функций и стремлением приблизиться к нормальной анатомии органов. В отдельных сложных случаях, при невозможности сохранения собственного мочевого пузыря, выполняют отведение мочи в изолированный резервуар, сформированный из сегмента кишки. Выбор метода лечения зависит от особенностей клинической картины и опыта хирурга. Стратегия лечения всегда должна быть строго индивидуальна, сложно установить чёткие общие правила. Окончательный исход лечения всегда является результатом тщательного отбора пациентов в зависимости от тяжести патологии, опыта хирурга и всего медицинского персонала, обеспечивающего уход за больным ребёнком и участия родителей в процессе реабилитации.
Хирургическая реконструкция - закрытие мочевого пузыря с сохранением функции. Данная концепция лечения основана на том, что мочевой пузырь при экстрофии, после проведённой функциональной реконструкции, обладает потенциальной способностью нормального накопления мочи в качестве резервуара низкого давления и активного мочеиспускания. Важным остаётся и сохранение защиты верхних мочевых путей от пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) и предупреждение снижения функции почек. Реконструкция шейки мочевого пузыря в настоящее время не считается нервосберегающей техникой, она позволяет сохранить нормальную функцию детрузора только у 25% пациентов [1, 2, 5,]. Наиболее сложно достигнуть активного роста мочевого пузыря, поскольку способность пузыря к полноценному растяжению (комплаенс) при этом заболевании нарушена [1, 2, 5].
На основании многочисленных ретроспективных данных было установлено, что успешная первичная операция является основным прогностическим фактором общей эффективности лечения. В настоящее время сложно предсказать подлинное влияние размера и качества мо-чепузырной площадки на результат функциональной реконструкции мочевыводящих путей, поскольку неудачно проведённое первичное закрытие мочевого пузыря может нивелировать все преимущества большой пузырной площадки [1-6].
Jeff и Cendron в начале 1970 гг. разработали концепцию этапной реконструкции экстрофии мочевого пузыря. Традиционная этапная реконструкция, популяризованная Jeff и Gearhart, являлась стандартным подходом в течение многих лет. John Gearhart в качестве модификации предложил собственную трехэтапную концепцию - вначале производится закрытие мочевого пузыря, задней уретры и передней брюшной стенки после адаптации тазового кольца в течение первых 48 ч жизни, которая является популярной среди многих других экспертов по всему миру.
Основными аргументами в пользу раннего закрытия мочевого пузыря у новорождённых в первые часы жизни являются:
• защита слизистой мочевого пузыря от воздействия окружающей среды;
• физиологичное развитие мускулатуры мочевого пузыря с его регулярными сокращениями;
Рис. 3. Девочка с ЭМП до операции, микроцистис. Промежность смещена вперёд.
• более естественные анатомические условия для создания шейки мочевого пузыря и антирефлюксной операции, когда ёмкость мочевого пузыря увеличена. В зависимости от возраста, степени расхождения лонных костей, реконструктивно-пластическая операция выполняется или с остеотомией или без неё.
Второй этап - коррекция эписпадии в возрасте 6-9 мес. У девочек реконструкция половых органов в основном производится во время первой операции. Третий этап - реконструкция шейки мочевого пузыря только в тех случаях, когда ёмкость мочевого пузыря достигает как минимум 60 см3 и, что очень важно, когда ребёнок готов к активному участию в тренировках для улучшения удержания мочи. В связи с высокой частотой двустороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса реимплантация мочеточников всегда производится одновременно с реконструкцией шейки мочевого пузыря. В настоящее время для сохранения иннервации мочевого пузыря рекомендуется выполнение модифицированной реконструкции шейки мочевого пузыря по Янгу-Дису-Леадбеттеру [1, 2-6].
Кроме этой трёхэтапной концепции лечения успешно использовались некоторые модификации двухэтапной или одноэтапной концепции. Модифицированная двух-этапная концепция лечения Бака-Островска предполагает выполнение модифицированной реконструкции шейки мочевого пузыря одновременно с коррекцией эписпадии в возрасте 4-5 лет после закрытия мочевого пузыря у новорождённого. Она полагает, что только одновременная реконструкция шейки мочевого пузыря и всей уретры даёт возможность ранней катетеризации через уретру при необходимости. Другая двухэтапная техника - операция Келли, разработанная в известной детской хирургической клинике на Great Ormond Street в Англии. После
РС1: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28 Оригинальные статьи
закрытия мочевого пузыря у новорождённого, рекон-структивно-пластическая операция откладывается до 6-месячного возраста вне зависимости от размеров мочевого пузыря. Отделение тел полового члена от нижних ветвей лобковых костей и высвобождение сосудисто-нервного пучка (срамных ножек) позволяет мобилизовать основание полового члена по отношению к срединной линии, при этом устраняется эффект лобкового диастаза и половой член смещается выше. Из-за возникающего несоответствия длины кавернозных тел и мочеиспускательного канала, многие хирурги перемещают уретру под кавернозные тела, создавая в результате аналог эктопии уретры на вентральной поверхности полового члена при гипоспадии [2, 5-7].
Как видно из представленного обзора, подходы к лечению экстрофии разные. Но большинство хирургов предлагают проводить первичное закрытие мочевого пузыря в новорождённом возрасте, поскольку это позволяет провести надёжное сведение лонных костей без остеотомии тазовых костей, и ограничиваются минимальным объёмом операции, включающим ушивание пузыря, задней уретры и передней брюшной стенки.
Цель исследования - определить оптимальный объём операции при первичном закрытии мочевого пузыря. Узнать, возможно ли расширить объём оперативного вмешательства, дополняя его пластикой шейки мочевого пузыря, реимплантацией мочеточников и мобилизацией кавернозных тел полового члена и оценить полученные результаты. Сформулировать современную концепцию первичного закрытия мочевого пузыря и определить показания и противопоказания для расширенного объема первичной операции.
Материал и методы
За период с 1996 по 2019 г. в отделении хирургии новорожденных и недоношенных детей детской городской клинической больницы святого Владимира операция «первичная пластика мочевого пузыря» была выполнена 112 детям с экстрофией мочевого пузыря в возрасте от 2 сут до 32 дней. Мальчиков (78) было в два раза больше чем девочек (34). Распределение больных в зависимости от формы порока было следующим: классическая экстрофия мочевого пузыря выявлена у 102 больных, частичная экстрофия - у 8, экстрофия клоаки - у 2. Все больные с экстрофией поступили в клинику в новорождённом периоде, за исключением 2 детей (30 и 32 дня). Ранее оперативных вмешательств у этих детей не было.
Все больные были обследованы. Список обязательных обследований включал:
- лабораторные анализы - общий анализ крови, с определением времени свёртываемости и длительности кровотечения, биохимический анализ крови, группа крови и резус-фактор, Hbs, RW, ВИЧ, анализ кала, КЩС, общ. анализ мочи.
- клинический осмотр - общий осмотр ребёнка, оценка кожных покровов, определение тургора мягких тканей, оценка размеров и степень напряжения большого родничка, состояние пуповины, наличие сочетанных патологий.
Оценка местного статуса:
1. Измерение размеров пузырной площадки (длина, ширина дефекта передней брюшной стенки и объем эвен-трированного мочевого пузыря. (с помощью катетера Фо-лей или мягкого метра, рулетки).
2. Определение расстояния между устьями мочеточников и расстояния от устьев до семенного бугорка (возможность проведения пластики шейки без уретероцистонео-имплантации).
3. Оценка степени воспалительных изменений слизистой мочевого пузыря, наличие крупных множественных полипов на слизистой, уменьшающих объем мочевого пузыря.
4. Определение примерного объема мочевого пузыря (при частичной экстрофии) проводилось путем введения катетера Фолей в полость пузыря. Объём жидкости, вводимый в раздувную манжету до полного заполнения пузыря + 1 мл, соответствовал объему полости мочевого пузыря. Данное исследование позволяло оценить эластичность тканей мочевого пузыря способность к растяжению и погружению в малый таз.
5. Измерение размеров полового члена у мальчиков, определение длины и ширины кавернозных тел, оценка степени вентральной деформации полового члена при эрекции.
6. Определение положения и размера яичек (мошонка, паховый канал).
7. Определение положения и размеры порций расщепленного клитора у девочек. Наличие отверстия влагалища и его расположение.
8. Состояние пуповины (признаки воспаления) и ее расположение (степень смещения к мочевому пузырю относительно остей подвздошных костей.)
9. Оценка состояния и размера паховых колец, наличия грыжевых выпячиваний.
10. Замер диастаза лонных костей с помощью линейки С целью профилактики повреждения слизистой мочевого пузыря от внешнего воздействия памперса или пеленок и для уменьшения воспаления, слизистую мочевого пузыря укрывали квадратным 10 х 10 см фрагментом мягкой пищевой полиэтиленовой пленки с точечными перфорациями в центре. При наличии признаков выраженного воспаления добавляли на 5 дней антибактериальные мази или противогрибковые препараты (ми-косептин, дифлюкан, клотримазол) в случае грибковых поражений окружающей мочевой пузырь кожи. Данные рекомендации давали врачам сразу после рождения ребенка с экстрофией, чтобы за время транспортировки в клинику (на это уходило нередко 2-5 дней) ребенку с открытым мочевым пузырем был оказан надлежащий уход.
УЗ-исследование органов мочевыделительной системы и брюшной полости проводилось для исключения со-четанных врожденных пороков развития и измерения расстояния между лонными костями таза.
Ro-графия костей таза проводилась для измерения исходного диастаза лонных костей и для исключения врожденных пороков кресцово-копчиковой области, подвывихов или вывихов головок бедренных костей.
Дополнительные методы обследования проводились по показаниям при выявлении сочетанных пороков развития:
• УЗИ головного мозга и его коллекторной системы;
• ЭКГ, Эхо-КГ;
• внутривенная урография выполнялась больным (3) с признаками расширения ЧЛС и мочеточника;
• радиоизотопное обследование для оценки функции почек после ранее проведённых операций (18);
• УЗ-доплеровское исследование качества кровотока почки (цветовое картирование, 46) проводили для оценки характеристик почечного кровотока.
При обследовании 112 больных с экстрофией мочевого пузыря была выявлена сочетанная патология (табл. 1).
Как видно из табл. 1, наиболее частая сочетанная патология - это паховые грыжи: односторонняя - 44,86% детей, и двусторонняя - 14,95%. Крипторхизм с одной стороны отмечен у 7,48% мальчиков, двусторонний -
Таблица 1
Частота сочетанной патологии у детей с экстрофией мочевого пузыря
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28
Original article
Таблица 2
Характер послеоперационных осложнений у больных в подгруппе А
Сочетанная патология Число больных Вид осложнения
абс. % Размер Число расхождение
Патология мочеполовой системы Удвоение мочевого пузыря 2 1,87 пузырной площадки, см больных рецидив экстрофии шейки мочевого пузыря итого
Паховая грыжа: Большой > 5 26 - - -
односторонняя 48 44,86 Средний 3-5 30 2 3 5
двусторонняя 16 14,95 Микроцистис < 3 21 12 3 15 (19,4%)
Крипторхизм (78 мальчиков): Всего... 77 14 (18,1%) 6 (7,7%) 20 (25%)
односторонний 8
двусторонний 3
Аплазия яичек односторонняя (78 мальчиков) 2
Аплазия почки 3
Аплазия кавернозного тела (78 мальчиков) 2
Расщепление кавернозных тел (78 мальчиков) 1
Абдоминальная и ортопедическая патология
Атрезия прямой кишки
Грыжа пупочного канатика
Дисплазия тазобедренных суставов
Подвывих тазобедренных суставов
Синдактилия
Косолапость
Амниотические перетяжки Выпадение слизистой прямой кишки
7,48 2,8 1,87 2,6 1,87 0,94
3,74 2,6 5,6 2,8 0,94 0,94 0,94 2,8
Всего.
107
100
в 2,8% случаев. Патология тазобедренных суставов наблюдалась у 9 (8,4%) детей: подвывих тазобедренных суставов выявили у 3 (2,8%) детей, дисплазию тазобедренных суставов - у 6 (5,6%).
Исходный размер мочевого пузыря, его хорошая эластичность и отсутствие или минимальное количество полипозных разрастаний имеют важное значение для получения удовлетворительных результатов при формировании емкости мочевого пузыря во время операции и его первичного закрытия. В зависимости от размеров пузырной площадки все новорожденные дети (112), условно были разделены на 2 группы. В 1-ю группу вошёл 81 (72,3%) ребёнок. Большие (более 5 см) размеры мочевого пузыря имели 39 (34,8%) пациентов, средний размер экстрофиро-ванной площадки (35-50 мм) выявлен у 42 (37,6%) больных (см. рис. 1). 2-ю группу составил 31 (27,6%) ребёнок с малыми размерами пузырной площадки, менее 35 мм (см. рис. 3). Всем больным, за исключением 6 детей, выполнена первичная пластика мочевого пузыря местными тканями в новорождённом возрасте.
Большинство детей (98; 87,5%) оперировано на 2-9-й день после рождения, в среднем на 4-5-е сутки. В соответствии с международными рекомендациями операцию следует выполнять в первые сутки жизни (2-4-е). Однако, из-за сложностей транспортировки детей из отдалённых регионов России и необходимости предоперационной подготовки, операции могли откладываться до 9 сут.
Важное значение имел гестационный возраст детей. В случае недоношенности новорождённого, правило вы-
полнения операции в первые 2-5 дней после рождения может быть изменено. Сроки откладывания операции могут соответствовать периоду недоношенности. Так преждевременные, на 3 нед, роды позволяли отложить выполнение первичного закрытия пузыря на 2-3 нед соответственно этому отрезку времени.
8 недоношенным детям операция была несколько отложена и проведена в возрасте 2-3 нед в соответствии со сроками преждевременных родов.
Ориентируясь на многолетний опыт лечения экс-трофии и меняющиеся подходы к методам оперативной коррекции, условно все больные были разделены на две большие подгруппы. В подгруппу «А» вошли 77 (68,7%) больных, пролеченных в период с 1996 по 2012 г., когда всем больным вне зависимости от размеров пузырной площадки мы выполняли первичное закрытие в новорождённом периоде. В подгруппу «В» вошли 35 (31,2%) детей, оперированных в период с 2013 до 2019 г., которым в зависимости от клинических проявлений - величины пузырной площадки, эластичности стенки пузыря и по-липозных разрастаний - дифференцированно проводили разный объём оперативного вмешательства. Обе группы были однородны и сопоставимы по возрасту и проявлениям экстрофии.
В подгруппе «А» (77), объём операции был всегда одинаков.
Стандартный протокол первичного закрытия мочевого пузыря предусматривал проведение следующих этапов:
• мобилизацию и выделение пузырной площадки от кожи, апоневроза, от лонных костей, формирование мочевого пузыря узловыми швами;
• дренирование мочи осуществляли эпицистостомой 8Сн в устья мочеточников и устанавливали трубки 5-6Сн для катетеризации мочеточников и дренирования почек. (трубки выводили наружу через отверстия в мочевом пузыре, апоневроз и на кожу через пупок);
• мобилизацию кавернозных тел полового члена от лонных костей (у 35 мальчиков);
• пластика шейки мочевого пузыря выполнена части больным (54);
• сведение и фиксация лонных костей синтетической нитью;
• ушивание дефекта передней брюшной стенки. Анализ послеоперационных осложнений первичного
закрытия мочевого пузыря представлен в табл. 2.
Осложнения операции первичного закрытия наблюдали у 20 (25%) детей, в виде рецидива экстрофии - у 14 (18%), расхождение шейки мочевого пузыря - у 6 (7%). Анализ послеоперационных результатов показал, что наибольшее число рецидивов экстрофии и расхождений шейки мочевого пузыря мы наблюдали у детей с микро-цистисом - 15 (57,4%) больных из 21.
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28 Оригинальные статьи
Рис. 4. Мальчик с ЭМП интраоперационно. Уретероцисто-неоимплантация по Коэн, пластика шейки мочевого пузыря.
Закрытие мочевого пузыря в сочетании с пластикой шейки безусловно увеличивает число потенциальных осложнений в послеоперационном периоде в виде свищей мочевого пузыря, расхождения шейки и послеоперационной раны. Однако без создания условий для удержания мочи, без пластики шейки мочевого пузыря не удается добиться значимого роста пузыря в послеоперационном периоде. При полном недержании мочи и микроцистисе хирурги попадают в «замкнутый круг» - выполнить эффективную пластику шейки возможно только при наличии запаса тканей мочевого пузыря, но мочевой пузырь не может увеличиваться в размерах и расти при отсутствии хотя бы частичного удержания мочи.
Именно поэтому в нашей дальнейшей работе мы решили отказаться от первичного закрытия мочевого пузыря при микроцистисе и проводить эту операцию через 1 год вместе с двусторонней остеотомией.
В подгруппе «В» из 35 (31,2%) больных с экстрофи-ей, стандартный Протокол первичного закрытия мочевого пузыря проведен 13 детям со средним размером мочевого пузыря. Недостаточный размер пузыря не позволял провести реимплантацию мочеточников и, следовательно, создать более протяженную шейку мочевого пузыря.
Расширенный объем первичного закрытия мочевого пузыря был выполнен 12 детям с большим размером пузырной площадки (более 5 см). Поводом для проведения операции по расширенному Протоколу стали особенности течения послеоперационного периода у больных с экстрофией в подгруппе «А». Так, у большинства пациентов после первичного закрытия (92%) отмечались стойкие изменения в анализах мочи. При проведении цистографии 85% детей имели ПМР II-III степени. Рост мочевого пузыря был очень медленным, а удержание мочи неудовлетворительным, поскольку без реимплантации мочеточников не удавалось сформировать шейку мочевого пузыря достаточной длины. Короткое расстояние от семенного бугорка до устьев мочеточников не позволяло сделать шейку длиннее. Важно было и погрузить мочевой пузырь
Рис. 5. Девочка с ЭМП, вид после операции.
в область малого таза за счет мобилизации боковых стенок детрузора и увеличить его длину в целом. Внесены дополнения по пластике пупка и подбора качества нитей для сведения лонных костей.
Результаты лечения прослежены в сроки от 6 мес до 20 лет.
Расширенный Протокол первичного закрытия мочевого пузыря включал дополнительно:
1. Иссечение полипозных разрастаний слизистой мочевого пузыря (для увеличения объема пузыря).
2. Реимплантацию мочеточников с перемещением их вверх в подслизистом туннеле в область дна мочевого пузыря, с формированием антирефлюксной защиты по Коэну.
3. Мобилизация мочевого пузыря, пересечение сращений пузыря с лонными костями, поднадкостничная (более безопасная) мобилизация ножек кавернозных тел полового члена от нижней ветви лонной и седалищной кости с сохранением сосудисто-нервного пучка для увеличения длины полового члена.
4. Формирование более длинной и узкой шейки мочевого пузыря отдельными узловыми швами монофила-ментной нитью PDS 4/0;
5. Удлинение мочевого пузыря путем надсечения краев стенки детрузора по боковой поверхности и погружение всего комплекса (пузырь, простата, задняя уретра) в область малого таза.
6. Иссечение пуповины и формирование пупка из кожного лоскута в типичном месте (выше на 2-3 см на уровне ости подвздошных костей.
7. Сведение и фиксация лонных костей толстой рассасывающейся нитью Vicril 2 (рис. 4, 5).
Результаты
Мы сформулировали показания и противопоказания для проведения первичного закрытия мочевого пузыря. Показанием для операции было: размер пузырной площадки, превышающий 35 мм, отсутствие полипозных
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28
Original article
Таблица 3
Характер послеоперационных осложнений первичного закрытия мочевого пузыря в подгруппе «В»
Рис. 6. Мальчик с ЭМП, микроцистис, полипозные разрастания слизистой.
разрастании слизистои, возраст доношенных детей не старше 12 сут.
Противопоказанием для проведения первичного закрытия мочевого пузыря были малые размеры мочевого пузыря менее 34-30 мм, наличие больших полипозных разрастаний, которые резко уменьшали объём пузыря, и потеря эластичности ткани детрузора (рис 6). А также наличие тяжелой сопутствующей патологии (врожденный порок сердца, легких, неврологические патологические состояния), препятствующие проведению операции.
Таких детей в подгруппе В было 6. У одного ребенка имелся врожденный порок сердца (ВПС) при размере пузырной площадки 35 мм. У 5 других больных наблюдали признаки микроцистиса, размер площадки был 25-27 мм с выраженными полипозными разрастаниями. Малые размеры площадки без необходимой способности к растяжению мочевого пузыря не позволяют надежно дренировать пузырь (нет пространства для адекватной работы цисто-стомы и мочеточниковых катетеров), сложно выполнить полноценную пластику шейки мочевого пузыря из-за невозможности перенести устья мочеточников выше. Учитывая большой риск послеоперационных осложнений, от первичного закрытия мочевого пузыря в новорожденном возрасте решено отказаться. Данное хирургическое вмешательство проведено в возрасте 1 года.
Наш опыт доказал, что откладывание операции на длительный, до 1 года, период возможно без значимых последствий для тонуса мышц детрузора и слизистой мочевого пузыря при условии тщательного ухода, защиты слизистой полиэтиленовыми пленками, с мануальным растяжением стенки мочевого пузыря. При отсроченном первичном закрытии мочевого пузыря (при микроцисти-се) или вторичном закрытии при рецидиве экстрофии предпочтителен возраст ребенка в 1 год, т.к. он позволяет
Вид осложнения
Размер пузырной площадки, см Число больных рецидив экстрофии расхождение шейки мочевого пузыря итого
Большой > 5 12 - - -
Средний 3-5 13 1 (2,8%) 2 (5,6%) 3(8,5%)
Микроцистис < 3 10 - 2 (5,6%) 2 (5,6%)
Всего... 35 1 (2,8%) 4 (11,4%) 5 (14,2%)
выполнить важный этап лечения экстрофии - двустороннюю деротационную подвздошную остеотомию с более надежной и эффективной фиксацией отломков спицами Киршнера. Остеотомия возможна и в более младшем возрасте, но иммобилизация отломков спицами бывает проблематична из-за хрупкости костей младенцев.
Анализ послеоперационных осложнений представлен в табл. 3.
При дифференцированном подходе к выбору сроков и объема оперативного вмешательства у новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в зависимости от размеров пузырной площадки удалось значительно сократить число послеоперационных осложнений.
Рецидив экстрофии в подгруппе «В» мы наблюдали только у 1 (2,8%) ребенка со средним размером мочевого пузыря, у которого в послеоперационном периоде отмечался энтероколит, нарушение вскармливания и разжиженный стул, что затруднило полноценное заживление раны. Расхождение шейки мочевого пузыря наблюдали у 2 (5,6%) детей со средним размером площадки и у 2 (5,6%) с микроцистисом, оперированных в отсроченном периоде. Причиной осложнений считаем малые размеры пузырной площадки, несмотря на растяжение площадки и более старший возраст детей. Однако число этих осложнений у детей с микроцистисом удалось сократить у 15 (71%) из 21 больного в подгруппе «А» до 2 (20%) из 10 больных в подгруппе «В» (р < 0,05). У детей с большим размером пузырной площадки осложнений не было.
Отдалённые результаты первичного закрытия мочевого пузыря и удержания мочи прослежены в сроки от 6 мес до 20 лет и представлены в табл 4.
Обсуждение
Важными показателями успеха первичного закрытия считаются увеличение объема или рост мочевого пузыря в динамике, мочеиспускание порциями с наличием четких сухих промежутков, отсутствие постоянной лейкоци-турии, обусловленной существованием ПМР.
Признаки недержания мочи без сухих промежутков или с очень короткими, в несколько минут, перерывами не считаются плохим результатом, поскольку закрытие пузыря выполнено, однако создают очень сложные условия для дальнейших этапов лечения. Результат удержания мочи при лечении экстрофии считается наиболее важным, поскольку именно этого показателя очень сложно достигнуть.
Как видно из таблицы, в подгруппе «А» рост мочевого пузыря и признаки удержания мочи достигнуты у 68% детей, лучшие показатели - у 92% с большим объемом мочевого пузыря и у 79% больных со средним объемом. Значительно более худшие результаты у детей с микроцистисом - только у 23%. В подгруппе «В», увеличение
йС1: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28 Оригинальные статьи
Таблица 4
Результаты первичного закрытия мочевого пузыря и удержания мочи
Результаты удержания мочи
Размер пузырной площадки, см Число больных рост мочевого пузыря мочеиспускание порциями с сухими промежутками недержание мочи ПМР Лейкоцитурия
абс. % абс. % абс. % абс. %
Подгруппа «А»
Большой > 5 27 25 92 25 92 2 7,4 25 92
Средний 3-5 29 23 79 22 75,8 7 24,1 23 76
Микроцистис < 3 21 5 23,8 5 23,8 16 76,1 12 57,1
Всего... 77 53 68,8 52 67,5 25 29.8 60 77,9
Подгруппа «В»
Большой > 5 12 12 100 12 100 - - - -
Средний 3-5 13 11 84,9 11 84,9 2 15,3 5 38,4
Микроцистис < 3 10 7 70 7 70 3 30 5 50
Всего... 35 30 85,7 30 85,75 5 14,2 10 28,5
Итого 112
объема пузыря и признаков удержания мочи удалось достигнуть у 85,7%. Лучшие результаты у больных с большим размером пузырной площадки - 100%, и со средним размером - 84%. Более скромные результаты удержания мочи при микроцистисе - у 70%. Однако это значительно более положительные показатели, чем в подгруппе «А».
Заключение
Таким образом, дифференцированный подход к выбору объема первичного закрытия мочевого пузыря и операции и предложенные дополнения в Протокол операции позволили достигнуть более качественных результатов роста мочевого пузыря и улучшения удержания мочи после первой операции.
Выводы
1. Расширенный Протокол первичного закрытия позволяет добиться роста мочевого пузыря, лучшего удержания мочи, снизить число обострений пиелонефрита.
2. Предложен новый дифференцированный подход к определению объема операции первичного закрытия. Расширенный Протокол показан детям с большой пузырной площадкой, стандартный Протокол - детям со средним размером мочевого пузыря, детям с микроцистисом целесообразно проведение стандартного Протокола в отсроченном периоде после подготовки мочевого пузыря.
3. Наиболее неутешительные результаты первичного закрытия мочевого пузыря получены у детей с микро-цистисом, оперированных в новорожденном возрасте, число рецидива экстрофии и расхождения шейки мочевого пузыря отмечалось у 57,4% детей.
4. Отсроченные операции по коррекции экстрофии у детей с микроцистисом позволили снизить число неудовлетворительных результатов до 14%.
5. Лучшие результаты первичного закрытия мочевого пузыря достигнуты у пациентов с большим размером мочевого пузыря. Однако без реимплантации мочеточника не удается выполнить протяженную пластику шейки мочевого пузыря и обеспечить профилактику возникновения ПМР .
6. Мобилизация кавернозных тел полового члена от лонных и седалищных костей позволяет увеличить длину полового члена.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Участие авторов: концепция и дизайн исследования - Рудин Ю.Э; сбор и обработка материала - Рудин Ю.Э., Рудин А.Ю., Кирсанов А.С., Медведева Н.В.; статистическая обработка - Рудин Ю.Э., Рудин А.Ю.; написание текста - Рудин Ю.Э., Рудин А.Ю., Соколов Ю.Ю.; редактирование - Рудин Ю.Э., Соколов Ю.Ю.
ЛИТЕРАТУРА (пп. 1, 2, 8 см. в REFERENCES)
3. Ашкрафт К.У, Холдер Т.М. Детская хирургия, Руководство. СПб., ООО «Раритет-М», 1999: 19-20
4. Рудин Ю.Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. В кн: Урология. Национальное руководство. Под ред. Н.А. Лопаткина. М.: «ГЭ-ОТАР-медиа»; 2009: 273-93.
5. Меновщикова Л.Б.. Рудин Ю.Э., Гарманова Т.Н., Шадеркина В.А. Клинические рекомендации по детской урологии-андрологии. На основе клин. рек. ESPU. М.: Издательство «Перо»; 2015: 196-220.
6. Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Чекериди Ю.Э., Руненко В.И. Первичная пластика мочевого пузыря при экстрофии у детей. Детская хирургия . 2009; 4: 26-31.
7. Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Алиев Д.К., Чекериди Ю.Э. Комплексное этапное лечение порока развития полового члена у мальчиков с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря. Экспериментальная и клиническая урология. 2016; 4: 128-36.
REFERENCES
1. Gearhart J.P. The bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex. In: Pediatric Urology. Volume Chapter 32. Editedby: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 2001: 511-546.
2. Cuckow P. The bladder-exstrophy-epispadias-complex. In: Thomas D, Duffy P, editors. Essentials of pediatric urology. 2. London: Informa Health care; 2008. p. 199-212 [chapter 15]
3. Ashcraft C.U., Holder T.M.. Pediatric Surgery [Detskaya khirurgiya]. Sankt Petersburg: 1999:19-20. (in Russian)
4. Rudin J.E. Epispadias and Bladder Exstrophy. In: National Guidelines for Urology [Urologiya. Natsional'noe rukovodstvo]. Ed. N.A. Lopatkin. Moscow: «GEOTAR-Media»; 2009: 273-93. (in Russian)
5. Menovschikova L.B., Rudin J.E., Garmanova T.N., Shaderkina V.A. Clinical recommendations for pediatric urology-andrology [Klinicheskie rekovendatsii po klinicheskoy urologii-andrologii]. ESPU. Redac. "Pero". 2015: 196-220. (in Russian)
6. Rudin J.E., Maruchnenko D.V., Chekeridi J.E., Rounenko V.I.. Bladder's exstrophy primery closure in children. Detskaya khirurgiya. 2009; 4: 2631. (in Russian)
7. Rudin J.E., Maruchnenko D.V., Chekeridi J.E., Aliev D.K. Complex stage treatment of malformation of the penis in boys with epispadias and bladder exstrophy. Experimental'naya I klinichskaya urologiya. 2016; 4: 128-36. (in Russian)
8. Michael E. Mitchell, Richard Grady. Bladder and Cloacal Exstrophy. Ashcraft's Pediatric Surgery 6th Edition 2014. 773-93 (Chapter 58)
Поступила 03 декабря 2019 Принята в печать 02 марта 2020
