КОРРЕКЦИЯ РЕДКОГО ПОРОКА РАЗВИТИЯ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА У ДВУХ МАЛЬЧИКОВ С ЕДИНСТВЕННЫМ КАВЕРНОЗНЫМ ТЕЛОМ И КЛАССИЧЕСКОЙ ЭКСТРОФИЕИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

DOI: 10.17650/1726-9784-2021-22-2-84-91

c«d:

Коррекция редкого порока развития полового члена у двух мальчиков с единственным

I V

кавернозным телом и классической экстрофиеи мочевого пузыря

BY 4.0

Ю.Э. Рудин1-3, Д.В. Марухненко1, А.Ю. Рудин4, Д.К. Алиев1, А.Б. Вардак1, Г.В. Лагутин1

Научно-исследовательский институт урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина — филиал ФГБУ«НМИЦ радиологии» Минздрава России; Россия, 105425 Москва, ул. 3-я Парковая, 51, стр. 1; 2кафедра детской хирургии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования»; Россия, 125993 Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1;

3ГБУЗ «Детская городская клиническая больница Святого Владимира» Департамента здравоохранения г. Москвы; Россия, 107014 Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, 1/3;

ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России; Россия, 127473 Москва, ул. Делегатская, 20, стр. 1

Е га Е

Контакты: Юрий Эдвартович Рудин rudin761@yandex.ru

Экстрофия мочевого пузыря - сложный для лечения порок развития. Аплазия одного из кавернозных тел полового члена чрезвычайно редкая патология. В доступной литературе мы не встретили сообщений о коррекции экстрофии мочевого пузыря у детей с единственным кавернозным телом полового члена. За период 1990-2020 гг. пролечено 545 детей (364 мальчика) с экстрофией. Только 2 (0,5 %) мальчика имели классическую экстрофию мочевого пузыря в сочетании с аплазией одного кавернозного тела. У 1-го больного с классической экстрофией и множественными пороками развития (пальцев правой кисти, пальцев правой стопы, аплазией левой почки, левого кавернозного тела, левого яичка и гипоплазией левой половины мошонки) половой член с единственным кавернозным телом справа был несколько тоньше, но сформирован анатомически правильно, с наличием мочеиспускательного канала и замкнутой крайней плотью. Проведено первичное закрытие мочевого пузыря в сочетании с двусторонней подвздошной остеотомией костей таза и сведением лонных костей в возрасте 1 года. Уретра и анатомически правильно сформированный сфинктер мочевого пузыря у ребенка существовали, коррекция полового члена не требовалась. После операции ребенок удерживал мочу, мочился порциями.

У 2-го мальчика с классической экстрофией единственное кавернозное тело было с признаками тотальной эписпадии, ему проводилось этапное лечение. В возрасте 5 дней (2004 г.) выполнено первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей таза. В возрасте 4 лет (2008 г.) проведено формирование уретры, устранение дорсальной деформации кавернозного тела путем иссечения хорды и нанесения множественных поверхностных поперечных насечек на белочной оболочке. В возрасте 7 лет (2011 г.) выполнена пластика шейки мочевого пузыря по методике Келли в сочетании с двусторонней остеотомией костей таза. В возрасте 15 лет (2019 г.) мальчик имел объем мочевого пузыря 350-400 мл. Удержание мочи - 4-5 ч. Мочеиспускание свободное, широкой струей. Далее проведена двухэтапная пластика дистального отдела уретры по методике Вгаска с аугментацией головки свободным лоскутом слизистой губы. Достигнут хороший результат. Использование современных технологий коррекции полового члена помогает социально адаптировать пациентов с редкими и сложными пороками развития.

Ключевые слова: экстрофия мочевого пузыря, эписпадия, единственное кавернозное тело, пластика уретры, редкий порок развития полового члена

Для цитирования: Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Рудин А.Ю. и др. Коррекция редкого порока развития полового члена у двух мальчиков с единственным кавернозным телом и классической экстрофией мочевого пузыря. Андрология и генитальная хирургия 2021;22(2):84-91. РО!: 10.17650/1726-9784-2021-22-2-84-91.

АНДРОЛОГИЯ ANDROLOGY

И ГЕНИТАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ AND GENITAL SURGERY

Correction of a rare malformation of the penis in two boys with a single cavernous body and classical bladder extrophy

Yu.E. Rudin'-3, D.V. Maruhnenko1, A.Yu. Rudin4, D.K. Aliev1, A.B. Vardak1, G.V. Lagutin1

1N.A. Lopatkin Research Institute of Urology and Interventional Radiology — branch of the National Medical Research Center of Radiology, Ministry of Health of Russia; Bld. 1, 513rd Parkovaya St., Moscow 105425, Russia;

2Department of Pediatric Surgery, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; Bld.1, 2/1 Barrikadnaya St., Moscow 125993, Russia;

Children's City Clinical Hospital of St. Vladimir, Moscow Department of Healthcare; 1/3 Rubtsovsko-Dvortsovaya St., Moscow 107014, Russia; 4A.I. Evdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Ministry of Health of Russia; Bld. 1, 20 Delegatskaya St., Moscow 127473, Russia

Contacts: Yuriy Edvartovich Rudin rudin761@yandex.ru

Bladder extrophy - is a difficult malformation for the treatment. Aplasia of one of the cavernous bodies of the penis is an extremely rare pathology. In the available literature, we did not meet reports of correction of bladder extrophy in children with a single cavernous body of the penis.

From 1990 to 2020, 545 children (364 boys) with extrophy have been repair. Two (0.5 %) boys only had a classic bladder extrophy combined with the aplasia of one cavernous body. The first patient with classical extrophy and multiple malformations (fingers of the right hand, fingers of the right foot, aplasia of the left kidney, left cavernous body, left testicle and hypoplasia of the left half of the scrotum) the penis with the single cavernous body on the right was somewhat thinner, but formed anatomically correctly with the presence of a urethra and closed prepuce. The primary closure of the bladder was performed with bilateral iliac osteotomy and the joint of pelvic bones at the age of 1 year. The patient had the anatomically properly formed bladder sphincter and urethra, penile correction was not required. After the operation, urinary continence had been achieved.

The second boy was with classical extrophy and epispadia of the single cavernous body, he was given stage treatment. At the age of 5 days (2004) the primary closure of the bladder and the connection of the pelvic bones were performed. At the age of 4 years (2008) the formation of the urethra was carried out, the correction of the dorsal deformation of the single cavernous body by excision of the chord and the application of multiple superficial cross-cutting on the tunica albuginea. Bladder neck plastic by Kelly technique in combination with bilateral osteotomy of pelvic bones was performed at the age of 7 years in (2011). The boy of 15 years (2019) had a bladder volume of 350-400 ml. Dry 4-5 hours. Urinate freely with a wide stream. Then a two-stage plastic of the distal urethra was performed. We used the Bracka technique with augmentation of the glans penis and implantation a free graft of the mucous lip. We achieved a good result. Using modern penile correction technologies help to socially adapt patients with rare and difficult malformations.

Key words: bladder extrophy, epispadia, single cavernous body, plastic of urethra, rare malformation of the penis

For citation: Rudin Yu.E., Maruhnenko D.V., Rudin A.Yu. et al. Correction of a rare malformation of the penis in two boys with a single cavernous body and classical bladder extrophy. Andrologiya i genital'naya khirurgiya = Andrology and Genital Surgery 2021;22(2):84-91. (In Russ.). DOI: 10.17650/1726-9784-2021-22-2-84-91.

2 ТОМ 22 / VOL. 22 2 0 2 1

Введение

Комплекс экстрофия мочевого пузыря—эписпадия представляет собой спектр мочеполовых аномалий, варьирующих от эписпадии до классической экстрофии мочевого пузыря (ЭМП) и экстрофии клоаки [1—4], и является одним из наиболее сложных для лечения пороков развития в детской урологии. В дополнение к сложной оперативной технике, необходимой для коррекции тяжелых аномалий мочевого пузыря и деформации гениталий, могут возникать вторичные проблемы, связанные с функцией почек, удержанием мочи и кала, фертильностью, психосоциальным и психосексуальным развитием [5—6].

Частота классической ЭМП составляет 1 : 30 000 живорожденных младенцев, у мальчиков наблюдается в 3—4 раза чаще, чем у девочек. Изолированная эписпадия встречается относительно редко, частота составляет

1 : 117 000 у мужчин. Экстремальная форма клоакальной экстрофии отмечалась с частотой от 1 : 200 000 до 1 : 400 000, соотношение выявления у мужчин и женщин примерно 2:1 [2].

С позиции эмбриологии причиной возникновения порока считают нарушение миграции мезодермы в зону клоакальной мембраны и последующее нарушение развития промежуточного слоя между внутренним (эндо-дермальным) и наружным (эктодермальным) слоями, что приводит к разрыву и обнажению открытой мочепу-зырной пластинки и уретры. Эти структуры занимают треугольное пространство между низкорасположенным пупком (сверху), расщепленными прямыми мышцами живота с каждой стороны и открывают тазовое кольцо снизу [4—6].

Экстрофия мочевого пузыря имеет специфическую клиническую картину, диагноз порока устанавливается

Е га Е

Е га Е

сразу после рождения педиатрами или акушерами. Классическая ЭМП характеризуется отсутствием части передней брюшной стенки и мочевого пузыря, при этом задняя стенка мочевого пузыря закрывает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Пупок смещен вниз. Лонное сочленение отсутствует, разошедшиеся в разные стороны лобковые кости прощупываются рядом с пузырной площадкой. Часто наблюдают двусторонние паховые грыжи [6].

Анатомия мужских половых органов при классической ЭМП так же имеет характерные проявления эписпадии. У новорожденных-мальчиков мочеиспускательный канал расщеплен, уретральная площадка полностью раскрыта на всем протяжении, покрывает всю дорсальную поверхность полового члена от открытого мочевого пузыря до головки. Оба пещеристых тела расположены под уретральной пластинкой. Внимательный осмотр позволяет увидеть семенной бугорок и эякуля-торные протоки в зоне, где, в области промежности, находится предстательная железа. Половой член выглядит значительно короче, чем нормальный, и искривлен в дорсальном направлении. Яички нормального размера, обычно расположены в мошонке [7].

Данная публикация посвящена описанию коррекции очень редкого порока развития, лечению двух мальчиков с классической ЭМП и единственным кавернозным телом полового члена. Аплазия одного кавернозного тела у больных с ЭМП встречается чрезвычайно редко, и нам не удалось найти отдельных публикаций в литературе на эту тему. Такие отклонения от обычной картины классической ЭМП объединяются в раздел «варианты экс-трофии» [1—6].

Пациенты. Лечение. Результаты

За 30-летний период наблюдений, с 1990 по 2020 г., в общей сложности было пролечено 545 больных с различными формами ЭМП (364 мальчика и 181 девочка) и только у 2 (0,5 %) мальчиков с классической ЭМП были выявлены признаки аплазии одного кавернозного тела.

У 1-го больного с классической ЭМП и множественными пороками развития (пальцев правой кисти, пальцев правой стопы, аплазией левой почки, левого кавернозного тела, левого яичка и гипоплазией левой половины мошонки) половой член с единственным кавернозным телом справа был несколько тоньше, но сформирован анатомически правильно, с наличием мочеиспускательного канала и замкнутой крайней плотью (рис. 1).

Лечение этого варианта ЭМП сводилось к первичному закрытию мочевого пузыря в сочетании с двусторонней подвздошной остеотомией костей таза и сведением лонных костей [8—10]. Уретра и анатомически правильно сформированный сфинктер мочевого пузыря у ребенка существовали, коррекция полового члена не требовалась (рис. 2). После операции ребенок мочился порциями и удерживал мочу.

Рис. 1. Классическая экстрофия мочевого пузыря у ребенка Н., 7мес, с множественными пороками развития, единственным правым кавернозным телом, аплазией левой почки, левого кавернозного тела, левого яичка и гипоплазией левой половины мошонки

Fig. 1. Classic bladder exstrophy in child N., 7months, with multiple developmental abnormalities, single right cavernous body, aplasia of the left kidney, left cavernous body, left testicle and hypoplasia of the left half of the scrotum

Рис. 2. Результат выполнения первичного закрытия мочевого пузыря, двусторонней подвздошной остеотомии костей таза, сведения и фиксации лонных костей у ребенка Н., 7мес

Fig. 2. Results of primary closure of the bladder, bilateral ileac osteotomy of the pelvic bones, approximation and fixation of the pubic bones in child N., 7 months

У 2-го мальчика с классической ЭМП единственное кавернозное тело было с признаками типичной для данного порока тотальной эписпадии, без мочеиспускательного канала. Именно у этого ребенка проводилось сложное этапное лечение данного тяжелого врожденного порока.

1. Лечение классической ЭМП у ребенка К. начато в период новорожденности, в 2004 г. На 5-й день после рождения было выполнено первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей таза [8—9]. Окаймляющим разрезом выделена пузырная площадка, отделена от лонных костей таза, мочеточники

дренированы трубками, мочевой пузырь ушит 2 рядами швов. Пузырь дренирован эпицистостомой. Никаких манипуляций с половым членом на этом этапе не проводили. Отдаленный результат первичного закрытия мочевого пузыря представлен на рис. 3.

Рис. 3. Отдаленный результат первичного закрытия мочевого пузыря у ребенка К. 4 лет с классической экстрофией мочевого пузыря и эпи-спадией единственного левого кавернозного тела: а, б — вид кавернозного тела после первичного закрытия мочевого пузыря; кавернозное тело уменьшенных размеров, деформировано

Fig. 3. The follow up result after primary closure of the bladder in the child K. of 4 years, with classic bladder exstrophy and epispadias of the single left cavernous body: а, б — cavernous body after primary closure of the bladder; smaller than normal cavernous body, deformed

2. В возрасте 4 лет (2008 г.) при осмотре ребенка выявлено уменьшенное в размерах единственное кавернозное тело, деформированное, в рубцовых в сращениях

(см. рис. 3, а). Проведена коррекция порока развития полового члена с мобилизацией из сращений единственного кавернозного тела, выравнивание, устранение дорсальной деформации путем иссечения остатков спонгиозного тела уретры (хорды) по дорсальной поверхности и нанесения множественных поверхностных поперечных насечек на белочной оболочке по дорсальной поверхности для усиления эффекта расправления кавернозного тела (рис. 4, а) [11].

Схематично результат коррекции деформации и положение уретральной площадки представлены на схеме (рис. 4, б, в). Формирование мочеиспускательного канала выполнили путем тубуляризации уретральной площадки двухрядным швом PDS 6/0 на уретральном катетере 10 Ch. Учитывая наличие единственного кавернозного тела, головку полового члена ротировали вправо, создавая аналог расщепленной головки, как при гипоспадии. Принимая во внимание малый размер головки полового члена, на этом этапе лечения не предпринимали попыток вывести наружное отверстие уретры на вершину головки, и меатус сформировали в проекции венечной борозды (см. рис. 4, в). Правую половину мошонки вместе с яичком переместили к центру и соединили с левой половиной мошонки. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Отдаленный результат данной операции, спустя 1 год, представлен на рис. 5. Мальчик имел объем мочевого пузыря 75 мл, сохранялось частичное недержание мочи.

3. В возрасте 7 лет (2011 г.) выполнены пластика шейки мочевого пузыря по методике Келли в сочетании с двусторонней надацетабулярной остеотомией

Е га Е

Рис. 4. Второй этап лечения ребенка К., 4 года (расправление единственного кавернозного тела и пластика уретры): а — левое кавернозное тело выделено из сращений, мобилизовано, устранена дорсальная деформация, нанесены множественные поперечные поверхностные послабляющие насечки по дорсальной поверхности кавернозного тела (для выравнивания полового члена); б — схема положения мобилизованного единственного кавернозного тела с множест -венными поперечными послабляющими насечками и выделенной уретральной площадкой; в — уретральная площадка сформирована в трубку на уретральном катетере 2 рядами швов — внутренним непрерывным и наружным узловым, наружное отверстие уретры выведено на уровне венечной борозды Fig. 4. Second treatment stage ofchild K., 4years (straightening of the single cavernous body and urethroplasty): а — left cavernous body is extractedfromfusions, mobilized, dorsal deformity removed, multiple surface relaxation incisions are made at the dorsal surface of the cavernous body (for straightening of the penis); б — diagram of the location of the mobilized single cavernous body with multiple transverse relaxation incisions and separated urethral plate; в — urethral plate is formed into a tube on an urethral catheter with 2 suture rows — internal continuous and external interrupted, external urethral opening is formed at the level of coronal sulcus

2

Рис. 5. Результат 2 этапов лечения ребенка К., 5 лет — первичного закрытия мочевого пузыря и пластики уретры

Fig. 5. Result of 2-stage treatment of childK., 5 years:primary closure of the bladder and plastic surgery of the urethra

подвздошных костей, сведение и фиксация лонных костей таза [12]. Послеоперационный период протекал без осложнений.

При контрольном обследовании в 2019 г. в возрасте 15 лет мальчик имел объем мочевого пузыря 350—400 мл. Удержание мочи — 4—5 ч. Мочеиспускание свободное, широкой струей. Наружное отверстие уретры оставалось в области венечной борозды, головка полового члена была уменьшена в размерах, пластика дисталь-ного отдела уретры затруднена из-за отсутствия

пластического материала для создания широкого участка уретры на головке (рис. 6, а).

4. В возрасте 15 лет 23.03.2020 мальчику выполнена аугментация уретры в области головки путем вставки свободного лоскута слизистой оболочки нижней губы [13]. Имплантирован лоскут 20 х 15 мм в область продольно рассеченной уретральной пластины на головке. Разрез расширили путем мобилизации тканей в ширину на 2 см, лоскут фиксирован множественными отдельными швами PDS 7/0 в шахматном порядке к основанию головки. (рис. 6, б) Тем самым увеличена ее площадь на 15 х 20 мм в ширину в центре для подготовки к последующей пластике. На рис. 6, в, г представлен результат операции через 9 мес. Головка полового члена имеет широкую уретральную площадку, минимальные признаки рубцевания, и пациент готов для проведения следующего этапа лечения — пластики уретры. Объем мочевого пузыря 320 мл.

5. Завершающий этап пластики уретры выполнен в январе 2021 г., в возрасте 16 лет (рис. 7). Окаймляющим разрезом выделено наружное отверстие уретры и лоскут уретральной площадки на вентральной поверхности головки полового члена. Двумя рядами швов PDS 6/0 выделенный лоскут сформирован в трубку на уретральном катетере 12 Ch. Проведено послойное ушивание раны и сопоставление краев крыльев головки. Операция завершена наложением повязки с легкой компрессией. Уретральный катетер переведен в уретральный стент на 5-е сутки после операции. Послеоперационный период протекал без особенностей. Мочеиспускание свободное, широкой струей.

Е га Е

Рис. 6. Данные больного К., 15лет: а — состояние перед 4-м этапом лечения (пластика головки полового члена), наружное отверстие уретры расположено на венечной борозде, головка полового члена уменьшена в размерах, узкая уретральная площадка на головке; б — 4-й этап лечения, в область продольно рассеченной головки и мобилизованной в ширину имплантирован свободный лоскут слизистой губы 15 х 20 мм; в — вид головки спустя 9мес после операции, уретральная площадка имеет достаточную ширину для последующей пластики; г — цистограмма больного, объем мочевого пузыря 320мл

Fig. 6. Data of patient K., 15 years: а — condition prior to 4th treatment stage (glanuloplasty), external urethral opening is located on coronal sulcus, glans penis is smaller than usual, narrow urethral plate on the glans; б — 4th treatment stage, in the area of longitudinally dissected and horizontally mobilized glans a free 15 х 20 mm graft of lip mucosa is implanted; в — glans 9 months after surgery, urethral plate is substantially wide for subsequent plastic surgery; г — cystogram of the patients, bladder volume is 320 ml

Рис. 7. Завершающий этап и результат лечения больного К., 16лет, с классической экстрофией мочевого пузыря и эписпадией единственного кавернозного тела слева: а — окаймляющим разрезом выделена уретральная площадка на головке и в дистальном отделе уретры; б, в — вид полового члена после пластики уретры

Fig. 7. Final stage and treatment result in patient K., 16 years, with classic exstrophy of the bladder and epispadias of the single cavernous body on the left: а — urethral plate is separated with border section on the glans and distal part of the urethra; б, в — penis after plastic surgery of the urethra

Обсуждение

Варианты ЭМП сопровождаются разнообразными проявлениями порока в сочетании с различными особенностями строения половых органов. Нам не удалось встретить в литературе описание классической ЭМП с аплазией одного из кавернозных тел полового члена, что подтверждает редкость наших наблюдений. Этапное лечение мальчика с ЭМП и эписпадией единственного кавернозного тела включало все описанные в литературе стандартные стадии: первичное закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей в новорожденном периоде [4—8], пластику шейки мочевого пузыря с проведением двусторонней подвздошной остеотомии костей таза [9—10]. Большое внимание уделено решению основной проблемы эписпадии и экстрофии, укорочению кавернозных тел [11, 12, 14], путем максимального отделения, мобилизации кавернозных тел от лонных костей, устранению дорсальной деформации с сохранением длины кавернозного тела и пластике уретры Cantwell, Mitchell [15, 16] в сочетании с техникой дизэмблинга (отделение кавернозных тел

от сосудисто-нервного пучка, уретральной площадки, мобилизация головки) [17]. Используя данные методики удалось максимально сохранить длину кавернозного тела, устранить деформацию. Для увеличения площади головки была применена операция Бракка (Вгаска), мобилизация крыльев головки с имплантацией свободного лоскута слизистой оболочки полости рта (губы) — вариант аугментации уретры, которую широко используют при коррекции гипоспадии [13, 18, 19].

Заключение

Цель демонстрации данных клинических наблюдений — показать хороший результат лечения крайне редкого и сложного для лечения порока развития мочевого пузыря и полового члена — классической ЭМП и эписпадии единственного кавернозного тела у двух мальчиков. Поэтапная коррекция позволила максимально социально адаптировать молодого человека и достигнуть хорошего функционального и косметического результата.

Е га Е

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Gearhart J.P. The bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex. In: Pediatric Urology. Ed. by:

J.P. Gearhart, R.C. Rink,

P.D.E. Mouriquand. Philadelphia:

W.B. Saunders Co, 2001. Pp. 511-546.

2. Gearhart J.P., Jeffs R.D. The bladder exstrophy-epispadias complex. Campbell's Urology, 9th edn. Eds.:

P.S. Walsh et al. Philadelphia: W.B. Saunders, 2007.

3. Cuckow P. The bladder-exstrophy-epispadias-complex. In: Essentials of pediatric urology. 2nd edn. Eds.:

D. Thomas, P. Duffy. London: Informa Health care, 2008. Pp. 199-212.

4. Hall S.A., Manyevitch R., Mistry P.K. et al. New Insights on the Basic Science

of Bladder Exstrophy-epispadias Complex. Urology 2021;147:256-263. DOI: 10.1016/j.urok>gy.2020.10.004.

5. Mushtaq I., Garriboly M., Smeulders N. et al. Primary bladder exstrophy closure in neonates: challenging the traditions.

J Urol 2014;191:193-197.

6. Ренсли Ф., Барретини А. Стратегия

и тактика ведения пациентов с экстро-

фией мочевого пузыря. Детская урология. Современные операционные методики: от внутриуробного периода до пубертата. Часть 3. Мочевой пузырь. Под ред. М. Лимы, Дж. Манцо-ни. Пер. с англ. под ред. С.Г. Врублев-ского. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. С. 166-183. [Rensley F., Barretini A. Strategy and tactics of management of patients with bladder exstrophy. Pediatric urology. Modern surgical techniques: from the prenatal period to puberty. Part 3. The bladder. Ed. by M. Lima, J. Mantsony. Transl. from engl. ed. by S.G. Vrublevsky. Moscow: GEOTAR-Media, 2018. Pp. 166-183. (In Russ.)].

7. Рудин Ю.Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. В кн.: Урология. Национальное руководство. Под ред. Н.А. Лопаткина. М.: «ГЕОТАР-Медиа», 2009. С. 273-293. [Rudin Yu.E. Epispadias and exstrophy of the bladder. In: Urology. National guide. ed.by

N.A. Lopatkin. Moscow: GEOTAR-media, 2009. Pp. 273-293. (In Russ.)].

8. Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Чеке-риди Ю.Э., Руненко В.И. Первичная пластика мочевого пузыря при экстро-фии у детей. Детская хирургия 2009;4: 18-23. [Rudin Yu.E., Marukhnenko D.V., Chekeridi Yu.E., Runenko V.I. Primary bladder plastic surgery in children

with exstrophy. Detskaya khirurgiya = Pediatric Surgery 2009;4:18-23. (In Russ.)].

9. Рудин Ю.Э., Соколов Ю.Ю., Рудин А.Ю. и др. Объем операции при первичном закрытии мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря. Детская

Хирургия 2020;24(1):21-8. [Rudin Yu.E., Sokolov Yu.Yu., Rudin A.Yu. et al. The volume of surgery for primary closure of the bladder in children with bladder exstrophy. Detskaya khirurgiya = Pediatric Surgery 2020;24(1):21-8 (In Russ.)].

10. Zaman M., Kasprenski M., Maruf M. et al. Impact of pelvic immobilization techniques on the outcomes of primary and secondary closures of classic bladder exstrophy. J Pediatr Urol 2019;15(4):382.e1-382.e8. DOI: 10.1016/j.jpurol.2019.04.009.

11. Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Алиев Д.К., Чекериди Ю.Э. Комплексное этапное лечение порока развития полового члена у мальчиков

с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря. Экспериментальная и клиническая урология 2016;4:128-36. [Rudin Yu.E., Marukhnenko D.V., Aliyev D.K., Chekeridi Yu.E. Complex stage-by-stage treatment of penile malformation in boys with epispadias and bladder exstrophy. Experimentalnaya i klinicheskaya urologiya = Experimental and Clinical Urology 2016;4:128-36. (In Russ.)].

12. Kelley J.H., Eraklis A.J. A procedure for lengthening the phallus in boys with exstrophy of the bladder.

J Pediatr Surg 1971;6(5):645-9. DOI: 10.1016/0022-3468(71)90391-5.

13. Рудин Ю.Э. Марухненко Д.В., Рудин А.Ю. и др. Аугментация уретральной площадки в области головки полового члена и дистальной уретры -эффективный метод коррекции сви-

щей в области венечной борозды у детей с гипоспадией. Андрология и ге-нитальная хирургия 2021;22(1):62-70. [Rudin Yu.E., Maruhnenko D.V., Rudin АЛи. et al. Augmentation of the urethral plate in the glans penis area and the distal urethra - effective method of fistula correction in children with hypospadias. Andrologiya i genital'naya khirurgiya = Andrology and Genital Surgery 2021;22(1):62-70. (In Russ.).]. DOI: 10.17650/1726-9784-2021-22-1-62-70.

14. Jaureguizar E., Lobato R., Suares O. et al. Penile length in adult after bladder extrophy reconstruction. J Pediatric urology 2008;4(Supl 1):77.

15. Cantwell F.V. Operative treatment

of epispadias repair by transplantation of the urethra. Ann Surg 1895;22(6):689-94.

16. Mitchell M.E., Bagli D.J. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique.

J Urol 1996;155(1):300-4.

DOI: 10.1016/S0022-5347(01)66649-7.

17. Perovic S.V., Vukadinovic V., Djordjevic M.L., Djakovic N.G. Penile disassembly technique for epispa-dias repair: variants of technique.

J Urol 1999;162(3 Pt 2):1181-4. DOI: 10.1097/00005392-199909000-00084.

18. Bracka A. Hypospadias repair:

the two stage alternative. Br J Urol 1995; 76 Suppl 3:31-41.

DOI: 10.1111/j.1464-410x.1995.tb07815.x.

19. Bracka A. The role of two-stage repair in modern hypospadiology.

Indian J Urol 2008;24(2):210-8. DOI: 10.4103/0970-1591.40618.

Вклад авторов

Ю.Э. Рудин: проведение хирургических операций, обзор публикаций по теме статьи, написание текста статьи, научное редактирование; Д.В. Марухненко: курирование пациентов, ассистирование на операциях, другое лечение пациентов;

А.Ю. Рудин: ассистирование на операциях, другое лечение пациентов; обзор публикаций по теме статьи; написание текста статьи; Д.К. Алиев: выполнение диагностических исследований, курирование пациентов, написание текста статьи, научное редактирование; А.Б. Вардак: выполнение диагностических исследований, курирование пациентов; Г.В. Лагутин: проведение лечения пациентов. ^ Authors' contributions

я Yu.E. Rudin: performing surgical operations, reviewing publications on the topic of the article, writing the text of the article, scientific editing; E D.V. Maruhnenko: patient supervision, assistance in surgical operations, and other patient treatment;

« A.Yu. Rudin: assistance in surgical operations, other treatment of patients, review of publications on the topic of the article, writing the text of the article;

D.K. Aliev: performing diagnostic studies, supervising patients, writing the text of the article, scientific editing; и A.B. Vardak: performing diagnostic tests, supervising patients; я G.V. Lagutin: conducting treatment of patients.

ORCID авторов / ORCID of authors

4 Ю.Э. Рудин / Yu.E. Rudin: https://orcid.org/0000-0001-5973-615X

Д.В. Марухненко / D.V. Maruhnenko: https://orcid.org/0000-0001-5194-2880 = А.Ю. Рудин / A.Yu. Rudin: https://orcid.org/0000-0002-8098-6441 = Д.К. Алиев / D.K. Aliev: https://orcid.org/0000-0002-9813-3447 А.Б. Вардак / A.B. Vardak: https://orcid.org/0000-0003-0722-4237 Г.В. Лагутин /G.V. Lagutin: https://orcid.org/0000-0003-3162-5997

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Финансирование. Исследование проведено без спонсорской поддержки. Financing. The study was performed without external funding.

Соблюдение прав пациентов и правил биоэтики. Родители пациентов подписали информированное согласие на публикацию их данных. Compliance with patients rights and principles of bioethics. There is given the parental informed consent to the publication of child's data.

E

W

E

u

W

2 ТОМ 22 / VOL. 22 2 0 2 1

Статья поступила: 11.03.2021. Принята к публикации: 03.06.2021. Article submitted: 11.03.2021. Accepted for publication: 03.06.2021.