CC BY
45DOI: 10.24412/2226-079Х-2022-12433
Современные алгоритмы диагностики и терапии функциональных неврологических расстройств
Г.М. Дюкова
ФГАОУВО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова"Минздрава России (Сеченовскийуниверситет)
На неврологическом приеме истерические, или функциональные неврологические расстройства (ФНР) занимают 6-е место среди 20 наиболее частых диагнозов [1]. В неврологических клиниках частота ФНР колеблется от 3 до 9% [2, 3]. В практике невролога ФНР являются одной из актуальных проблем, поскольку нередко обусловливают ошибочную диагностику и, соответственно, применение сложных диагностических и лечебных процедур. Истерия - заболевание, известное много тысяч лет, однако только в последние 30-40 лет произошли кардинальные изменения в подходах к этой болезни. Произошедшие изменения касаются терминологии, патогенеза, методов диагностики и лечения. В настоящей публикации мы кратко остановимся на некоторых аспектах данной проблемы.
Терминология
В настоящее время термины, включающие слово "истерический" (например, "истерия", "истерический невроз", "истерические припадки" и пр.), практически исключены из всех классификаций*. Термин "психогенный" в современной литературе получил "права гражданства" и широко используется только для обозначения истерических неврологических синдромов, например "психогенные припадки", "психогенный тремор", "психогенная дистония" и др. В качестве альтернативного термину "психогенный" используется определение "функциональные или функционально-неврологические расстройства", которое официально принято в последних версиях DSM-V и МКБ-11.
Алгоритмы неврологической диагностики ФНС
Негативная диагностика. В настоящее время приоритет в диагностике ФНР отдается позитивной диагностике. Однако негативная диагности-
* В настоящей статье мы использовали всё еще привычный для врача термин "истерия".
ка - это первый и абсолютно необходимый этап диагностического процесса. На этом этапе врач с помощью клинических и параклинических методов исключает органическую патологию как причину предъявляемых симптомов либо устанавливает наличие органической патологии и определяет, какие клинические синдромы являются ее проявлением, а какие не могут быть объяснены, исходя из органического поражения нервной системы.
Позитивная диагностика
A. Анализ психогенного неврологического симптома:
• выявление характерных особенностей психогенного неврологического симптома;
• поиск полисиндромности;
• применение клинических тестов и провоцирующих методов.
Б. Анализ характерных сопутствующих симптомов и синдромов:
• экспрессивное поведение и экспрессивная выразительность речи.
B. Анализ динамических факторов:
• динамичность симптома;
• особенности течения болезни.
Г. Анализ психогенных факторов:
• личностные особенности.
Анализ психогенного неврологического синдрома
Выявление характерных особенностей психогенного неврологического синдрома. Практически все основные клинические неврологические симптомы, наблюдаемые в практике органической неврологии (параличи и парезы, дисбазии, дискинезии, пароксизмальные расстройства, чувствительные нарушения, зрительные и глазодвигательные расстройства, нарушения речи и голоса, когнитивные расстройства и пр.), могут иметь психогенные аналоги, однако в последнем варианте каждый из симптомов имеет свои специфические особенности. На этапе первичного
осмотра больного врач обращает внимание на характерные для истерии проявления, фиксирует их особенности и в дальнейшем уточняет их феноменологию. Поиск этих особенностей является главной задачей невролога на первом этапе позитивной диагностики неврологической истерии. Ниже суммированы некоторые характерные признаки ФНР, позволяющие предполагать психогенное происхождение синдрома (симптомы-маркеры). Парезы и плегии:
• "метущая" стопа. Пароксизмальные расстройства:
• длительная утрата сознания;
• повороты головы и тела из стороны в сторону (латерофлексии);
• выгибание тела (истерическая дуга) и толчки тазом;
• характерная экспрессивная вокализация (стоны, плач, "мычание").
Нарушения походки:
• лисья, или метущая походка;
• "плетение косы";
• "подгибание" ног в коленях. Дискинезии:
• фиксированная дистония;
• пароксизмы тремора.
Зрительные и глазодвигательные расстройства:
• концентрическое сужение полей зрения. Монокулярная диплопия:
• "птоз" в сочетании с блефароспазмом;
• спазм конвергенции. Координаторные расстройства:
• мимопопадание в пальценосовой пробе. Сенсорные расстройства:
• отсутствие вибрационной чувствительности на половине черепа и грудины.
Поиск полисиндромности. В подавляющем большинстве случаев врач имеет дело с поли-симптомной истерией - у 93% больных обнаруживается сочетание 2-3 и более функциональных неврологических симптомов [4]. Таким образом, диагностика истерии при наличии моносимптома требует большой осторожности и ответственности врача.
Применение клинических проб, тестов и методов провокации. Позитивную диагностику ФНР существенно облегчает использование набора клинических тестов, дифференцирующих психогенные и органические синдромы [5]. Боль-
ной не может воспроизвести те неврологические паттерны, которые характерны для органических больных. В частности, больной с функциональными расстройствами не может предъявить парез отдельных групп мышц, не развиваются локальные атрофии, отсутствуют патологические синкинезии, при этом сохраняются автоматизированные движения, что проявляется в характерных диссоциациях между "невозможностью" выполнения произвольных движений и сохранностью непроизвольных (опорных, экспрессивных, оборонительных) движений в этих же конечностях. Поскольку больной незнаком с законами топической неврологии, то предъявляет симптомы, необъяснимые с позиции законов неврологической топической диагностики и не наблюдающиеся у "органических" больных, например симптом Бабинского, вызываемый с уровня грудной клетки, отсутствие вибрационной чувствительности на половине черепа и т.д.
Одним из наиболее известных и часто применяемых тестов, направленных на выявление психогенных парезов в ногах, является тест Хувера [6]. Тест основан на феномене физиологических синкинезий, т.е. непроизвольно возникающих содружественных движений в одной конечности, сопровождающих выполнение активных движений в другой. Его модификации позволяют использовать тест на амбулаторном приеме и количественно оценить показатели с помощью бытовых весов [7, 8].
Для выявления психогенных парезов в руке используют тест контралатеральной киватель-ной (stemodeidomastoideus, SCM) мышцы ^СМ-тест) [9]. Тест основан на том известном факте, что повороты головы в стороны осуществляются преимущественно с помощью SCM-мышц, каждая из которых получает центральную иннервацию из обоих полушарий мозга. В связи с этим латерализованные церебральные поражения (инсульты, опухоли, очаги де-миелинизации и пр.) не приводят к слабости этой мышцы и, соответственно, несмотря на грубый односторонний органический дефицит в мышцах лица и конечностей, движения головы в стороны практически не нарушаются. В противоположность этому больные истерией с латера-лизованными псевдопарезами предъявляют слабость мышц, поворачивающих голову в сторону, противоположную псевдопарезу.
Тест девиации руки в пробе Барре: при опускании псевдопаретичной руки отсутствуют флексия в локтевом суставе и пронация кисти.
Тест Вартенберга (тест "игры сухожилий" стопы): у больного, предъявляющего психогенный парез стопы, обнаруживается "игра сухожилий" при его толчке или стоянии на одной ноге. Сухожилия тыльных сгибателей стоп при органическом парезе слабо или совсем не участвуют в этой "игре".
Провоцирование припадка является процедурой, реально позволяющей уточнить его психогенный или эпилептический генез. Речь идет о провокации припадка в момент записи видео-ЭЭГ.
Анализ динамических факторов
Динамичность симптома и течения болезни является одной из ключевых характеристик ФНР. Некоторые авторы предлагают считать этот показатель ключевым диагностическим критерием. Проявления динамичности симптома - это его возникновение при наличии зрителей и исчезновение в их отсутствие; уход симптома при отвлечении внимания, при гипнотическом воздействии, во сне; трансформация симптома (смена симптома, его локализации или латерализации) или замена одного симптома на другой при воздействии самых незначительных и безобидных процедур, например при введении плацебо. Как дебют, так и ремиссии заболевания нередко носят острый, внезапный характер. Однако это положение не является абсолютным. Так, хорошо известна динамичность симптомов при демиелинизирующих заболеваниях, а симптомы экстрапирамидных заболеваний могут динамично проявляться в зависимости от окружающих обстоятельств и отвечать на гипнотические воздействия. Не случайно именно эти заболевания наиболее часто вызывают диагностические затруднения.
Анализ характерных сопутствующих симптомов и синдромов
Экспрессивное поведение и экспрессивная выразительность речи. Психогенный истерический симптом прежде всего является способом невербальных коммуникаций больного с окружающим миром. В связи с этим обстоятельством его предъявление сопровождается экспрессивным поведением, которое также может быть предметом анализа и аргументом в пользу позитивной диагно-
стики неврологической истерии. В качестве примера можно привести следующие феномены:
• гримасы усилия и страдания, демонстрация избыточного мышечного усилия при неврологическом осмотре;
• появление жалоб или демонстрация других симптомов при неврологическом осмотре больного;
• в момент осмотра больного часто можно наблюдать появление вегетативных симптомов, в частности выраженную гипервентиляцию при минимальных физических усилиях, позывы на рвоту, покраснение лица.
Личностные особенности. Личностные характеристики больных с ФНР могут быть суммированы в виде следующего списка:
• внушаемость;
• героическая поза сопротивления болезни;
• "прекрасное равнодушие" или "толерантность к симптому";
• склонность к фантазированию вплоть до патологической лживости ("pseudologia fantastica");
• стремление привлечь к себе внимание значимого "другого";
• симуляция, притворство, артифициальные расстройства;
• манипулятивность по отношению к близким, значимым лицам, врачу;
• склонность к актерству, подражанию, копированию симптомов;
• тенденция к инвалидизации, социальной нетрудоспособности.
Представленные выше черты могут встречаться в разных сочетаниях, однако выявление хотя бы нескольких из них у больного с подозрением на психогенные неврологические расстройства может существенно повысить достоверность диагноза.
Терапия больных с ФНР
Предварительная беседа с больным до начала терапии
Как и о чем говорить с больным?
• Неконфронтационная, искренняя и позитивная позиция врача.
• Обсуждение негативного диагноза.
• Обсуждение позитивного диагноза ФНР (с предъявлением результатов тестов, проб и специальных исследований).
• Создание у больного уверенности в компетенции врача в отношении ФНР.
• Обсуждение предыдущих контактов с врачами и диагнозов.
• Использование соответствующей терминологии ("функциональные нарушения связей", метафоры).
• Совместная выработка стратегии и тактики лечения.
Важно, чтобы больной понял следующие положения.
1. Лечащие врачи считают его заболевание истинной проблемой, а не придуманной и не симулированной.
2. Такие расстройства нередки в медицинской практике.
3. Врач хорошо знаком с подобными расстройствами и знает, как их лечить.
4. Имеющиеся проблемы потенциально обратимы.
5. Заболевание связано не с повреждением нервной системы, а с нарушением ее функций.
6. Именно поэтому его симптомы поддаются терапии, в частности физиотерапии.
7. Толчком к появлению симптомов могут стать разнообразные причины, в том числе травмы, физическое заболевание, а также такие психологические факторы, как тревога, депрессия или стрессовые события.
Дальнейшее ведение пациента подразумевает мультимодальную терапию с включением образовательных программ, фармако- и психотерапии, а также специальной физиотерапии.
Образовательные программы - это методики лечения, которые предназначены для самообразования, они дают возможность самому пациенту познакомиться с характером своего заболевания, его проявлениями, причинами, течением, способами лечения и их эффективностью. С соответствующей информацией (в том числе на русском языке) можно ознакомиться на сайте https://functionalsymptoms.org. Сайт предназначен для пациентов с ФНР и создан неврологом, профессором Эдинбургского университета J. Stone (переведен на русский язык докторами Э.В. Новак, Г.И. Гаврилейко, С.А. Макаровым под редакцией проф. Г.М. Дюковой).
Медикаментозное и немедикаментозное лечение
Амитал-кофеиновое растормаживание (наркотерапия). Синонимы амитал-кофеинового рас-тормаживания: отреагирование, амиталовое ин-
тервью, лекарственное интервью, внутривенная седация, наркотерапия, наркоанализ, наркосинтез, наркокатарсис, наркосуггестия. Это один из методов как диагностики, так и лечения ФНР.
Во время наркотерапии под влиянием препарата пациент становится спокойным и расслабленным, но не сонливым. В этом состоянии больные с ФНР становятся более внушаемыми и отвечают на вербальную инструкцию, направленную на разрешение их симптомов. Эта процедура также может быть триггером эмоциональной экспрессии, т.е. катарсиса, который служит важнейшим фактором успеха.
Гипноз как лечебная процедура у больных с ФНР. Гипноз был одним из первых методов, использовавшихся для лечения функциональных неврологических расстройств. Именно в гипнотическом состоянии З. Фрейд обнаружил у пациентов факт детских травм, которые и стали в последующем основой развития концепции психоанализа. Сегодня сходство механизмов формирования конверсионных симптомов и гипнотических феноменов рассматривается в качестве основания для использования гипноза в терапии истерических расстройств [10].
Применяются следующие техники гипноза:
• гипнотическое внушение, фокусированное на симптоме, - дизайн, построенный на снятии симптома;
• реактивация (оживление) или возрастная регрессия - для исследования событий, связанных с появлением симптомов;
• внушение общей релаксации и снижения напряжения.
Показано, что применение гипноза лучше, чем отсутствие любого лечения, но не совсем ясно, выше ли его эффективность в сравнении с другими методиками той же интенсивности и продолжительности.
Лечение методом парадоксальной интенции подразумевает объяснение пациенту механизма конверсии, затем больному предлагается мысленно воссоздать стрессовую ситуацию и постараться вызвать основной симптом (например, психогенные припадки). Вместе с лечащим врачом больной переосмысливает и ситуацию, и вызываемый ею симптом и тренируется ослаблять эту связь.
Психотерапия включает как когнитивно-поведенческие методы, так и психодинамические интервенции.
Фармакотерапия конверсионных расстройств. Психофармакологическую терапию у больных с функциональными расстройствами применяют с конца ХХ века. С появлением четких критериев диагностики отдельных форм конверсионных расстройств, в частности психогенных припадков и психогенных двигательных расстройств, появились рандомизированные двойные слепые плацебоконтролируемые исследования эффективности психотропной терапии, а именно антидепрессантов. Обоснованием применения антидепрессантов в этих ситуациях было частое сочетание как психогенных припадков, так и психогенных двигательных расстройств с эмоциональными и поведенческими расстройствами - депрессией, тревогой, импульсивностью.
Кроме того, показано, что антидепрессанты могут быть эффективны в ситуациях, в которых функциональные симптомы не сопровождаются очевидными эмоциональными расстройствами, например, при хронических болевых синдромах, при астении, нарушениях пищевого поведения, сна и т.п.
При назначении фармакотерапии необходимо учитывать функциональные соматические симптомы, ассоциированные с ФНР, среди которых хроническая боль, полисистемные вегетативные расстройства, нарушения сна, астения и др.
Физиотерапия. Применяемые в настоящее время методы физиотерапии у больных с ФНР основаны на нижеследующих принципах [11].
• Физиотерапия ФНР прежде всего подразумевает отвлечение внимания от неработающей части тела. Этот подход контрастирует с физиотерапией неврологических симптомов, возникающих в результате органических заболеваний (инсульт, травма позвоночника или рассеянный склероз и т.п.), которая требует сосредоточения внимания на плохо функционирующей части тела. При ФНР задача физиотерапевта - продемонстрировать нормальное движение. В этом плане отвлекающая ситуация должна быть ориентирована на моторную активность, например, постукивание пальцем, подбрасывание воздушного шара и т.п., а не на когнитивную (разговор, музыка, арифметические задачи).
• Рекомендуется игнорирование симптома с акцентом на активность и независимость, напри-
мер, символическая поддержка при выполнении упражнений, ранний отказ от поддерживающих аппаратов, создание ситуаций, в которых "паретичная" конечность непроизвольно вовлекается в действия, не ассоциированные с симптомом (работа с планшетом), нестандартные способы передвижения и действий (ходьба на четвереньках с постепенным переходом на вертикальную ходьбу, обучение произвольному изменению амплитуды и частоты тремора и т.д.).
• Поддерживающая роль отводится образовательной базе, сосредоточенной на признании несоответствия между представлениями пациента и реальной ситуацией (например, при предъявлении больным "слабости" в ноге -доказательство силы в ней с помощью теста Хувера). Полезны утверждения, что симптомы реальны, а не воображаемы, что они относительно распространены среди населения и хорошо известны врачу, объяснения того, что эти симптомы могут ослабевать и часто обратимы, что роль физиотерапевта - помочь пациентам "восстановить контроль" над их нервной системой и произвольными движениями.
• Необходимо создавать ожидание улучшения (например, ставить ежедневные или еженедельные цели и записывать их в "дневник реабилитации" или рабочую тетрадь). Это возможно с помощью целенаправленной физической реабилитации, ориентированной на функциональность и автоматические движения, а не на нарушения функций (например, слабость).
Заключение
За последние десятилетия накопился большой клинический и экспериментальный материал, позволивший обоснованно ставить позитивный диагноз ФНР и разрабатывать принципиально новые методы лечения, включающие некон-фронтационность, искренность и специфические методы физиотерапии.
Список литературы
1. Perkin GD. An analysis of 7836 successive new outpatient referrals. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1989;52(4):447-8.
2. Keane IR. Hysterical gait disorders: 60 cases. Neurology. 1989;39(4):586-9.
3. Lempert T et al. Psychogenic disorders in neurology: frequency and clinical spectrum. Acta Neurol. Scand. 1990;82(5):335-40.
4. Хватов Б.И. Психофизиологические исследования функциональных неврологических расстройств в состоянии бодрствования и в гипнозе: Дис. ... канд. мед. наук. М., 1988.
5. Hoover CF. A new sign for the detection of malingering and functional paresis of the lower extremities. JAMA 1908;LI(9):746-7.
6. Diukova GM et al. Simple quantitative analysis of Hoover's test in patients with psychogenic and organic limb pareses. J. Psychosom. Res. 2013;74(4):361-4.
7. Diukova GM et al. Sternocleidomastoid (SCM) muscle test in patients with hysterical and organic paresis. J. Neurol. Sci. 2001;187(Suppl 1):S108.
8. Daum C et al. The value of 'positive' clinical signs for weakness, sensory and gait disorders in conversion disorder: a systematic and narrative review. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2014;85(2):180-90.
9. Stone J, Aysbek S. Functional limb weakness and paralysis. In: Functional neurologic disorders. Handbook of clinical neurology. Vol. 139 (3rd series). Hallett M et al. eds. 2016: 213-28.
10. Oakley DA. Hypnosis and conversion hysteria: a unifying model. Cognit. Neuropsychiatry. 1999;4(3):243-65.
11. Nielsen G et al. Physiotherapy for functional motor disorders: a consensus recommendation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2015;86(10):1113-9.
