CC BY
630
DOI: 10.29413/ABS.2018-3.1.11 УДК 616.89-008.434.51
Савков В.С. Князева Г.В. 2
ДИАГНОСТИКА ФУНКЦИОНАЛЬНОГО (ПСИХОГЕННОГО) ПАРЕЗА И СЛАБОСТИ
1 Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования - филиал ФГБОУДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России
(664049, г. Иркутск, Юбилейный, 100, Россия) 2 ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Иркутской области» Минтруда России
(664075, г. Иркутск, ул. Байкальская, 206, Россия)
Функциональные двигательные нарушения - нередкие явления в клинической практике. Они могут имитировать широкий спектр неврологических заболеваний. Ошибочный диагноз при функциональных неврологических заболеваниях может привести к ненужному лечению, а иногда и к потенциально опасному диагностическому обследованию, увеличению расходов на здравоохранение и неоправданному психологическому дистрессу. В этой связи одной из актуальных проблем клинической неврологии является ранняя диагностика и лечение функциональных двигательных расстройств, так как они (если правильно не диагностируются) могут инвалидизировать человека сильнее и продолжительнее, чем причины органического происхождения. Функциональные неврологические расстройства должны быть диагностированы, как правило, на основе выявления положительных клинических признаков. «Позитивные» признаки так же важны, как и поиск отсутствия признаков органического заболевания. «Позитивные» знаки, особенно тест Гувера, более надёжны, чем сенсорные знаки, но ни один из них не должен использоваться изолированно, и их следует интерпретировать в общем контексте клинической картины. При этом всегда нужно помнить о возможности того, что ваш пациент может иметь как функциональное, так и органическое расстройство. Поэтому с клиническими проявлениями функциональных двигательных расстройств, а также с их диагностикой должны быть ознакомлены врачи различных специальностей.
Ключевые слова: функциональное расстройство, неорганическое расстройство, неврологическое расстройство, знаки, слабость, паралич, позитивные признаки
DIAGNOSIS OF FUNCTIONAL (PSYCHOGENIC) PARESIS AND WEAKNESS
Savkov V.S. Knyazeva G.V. 2
11rkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education -Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuing Professional Education
(Yubileyniy 100, Irkutsk 664049, Russian Federation) 2 Head Bureau of Medical and Social Assessment in the Irkutsk Region (ul. Baykalskaya 206, Irkutsk 664075, Russian Federation)
Functional (conversion) neurological symptoms represent one of the most common situations faced by neurologists in their everyday practice. Among them, acute or subacute functional weakness may mimic very prevalent conditions such as stroke or traumatic injury. In the diagnosis offunctional weakness, although elements of the history are helpful, physical signs are often of crucial importance in the diagnosis and positive signs are as important as absence of signs of disease. Hence, accurate and reliable positive signs offunctional weakness are valuable for obtaining timely diagnosis and treatment, making it possible to avoid unnecessary or invasive tests and procedures up to thrombolysis. Functional weakness commonly presents as weakness of an entire limb, paraparesis, or hemiparesis, with observable or demonstrable inconsistencies and non-anatomic accompaniments. Documentation of limb movements during sleep, the arm drop test, the Babinski's trunk-thigh test, Hoover tests, the Sonoo abductor test, and various dynamometer tests can provide useful bedside diagnostic information on functional weakness. We therefore present here a brief overview of the positive neurological signs offunctional weakness available, both in the lower and in the upper limbs; but none should be used in isolation and must be interpreted in the overall context of the presentation. It should be borne in mind that a patient may have both a functional and an organic disorder.
Key words: functional, non-organic, neurological, signs, weakness, paralysis, positive signs
Функциональные (конверсионные) неврологические расстройства, ранее рассматриваемые в контексте истерии, продолжают оставаться сложным диагнозом. Истерия (греч. hystera - матка) в качестве диагноза существует не одно тысячелетие. Гиппократ (460-377 гг. до н. э.) был первым человеком, который ввёл данное слово в употребление. Однако первое задокументированное упоминание о болезни встречается ещё в египетских папирусах 1990 г. до н. э., где заболевание описывалось как патологическое блуждание матки по организму, приводящее к давлению на диафрагму, запиранию дыхательных путей и возникновению необычных психических
и физических симптомов (демонстративный смех, слезы, судороги, параличи, слепота, глухота и пр.). В эпоху наступления и расширения христианской цивилизации истерию связывали с одержимостью демонами [17]. Научное возрождение диагностики истерии связано с именем французского профессора Ж.-М. Шарко (Jean-Martin Charcot, 1825-1893), который считается основателем современной неврологии. Он подробно описал истерическую эпилепсию («гистероэпилепсия»), проявления которой в настоящее время известны как «психогенные неэпилептические приступы». Ж.-М. Шарко утверждал, что истерия встречается не только у женщин, но и
у мужчин. Его взгляды, суждения и оценки нашли своё подтверждение в последующем, особенно после Первой мировой войны, которая была мощным триггером, нередко вызывающим у солдат функциональные расстройства с неврологическими или психическими симптомами. В клинической картине доминировали псевдоневрологические гемиплегии, параплегии, речевые расстройства, а также психогенные припадки [21]. Диагноз «истерия» был крайне популярен в медицине конца XIX - начала XX вв. Однако в середине XX в. английскими и американскими исследователями было отмечено, что данный диагноз стал исчезать [24, 29]. В частности, в США многие стали считать, что истерии больше не существует - это пережиток конца XIX в. [46]. В Европе скептическое отношение к диагнозу «истерия» появилось в середине 60-х гг. XX в., особенно после публикаций авторитетного английского психиатра Э. Слейтера (Elliot Slater, 1904-1983), указавшего в своих исследованиях, что у 33 % пациентов, которым ранее ставился диагноз «истерия», впоследствии были обнаружены различные органические заболевания нервной системы или психиатрические заболевания [30, 31]. Это дало основание ему сказать следующее: «Диагноз «истерия» является маскировкой для невежества и богатым источником клинических ошибок; это на самом деле не только заблуждение, но и ловушка». Некоторые исследователи выступили против такой огульной оценки данного диагноза, согласившись с Э. Слейтером в том, что слово «истерия» используется во многих контекстах и больше не имеет какого-либо одного смысла, то есть является нозологической неопределённостью [40, 45]. В систематическом обзоре J. Stone et al. (2005), посвящённом ошибочной диагностике конверсионных симптомов и «истерии», который был основан на 27 исследованиях, начиная с 1965 по 2003 гг., показано, что частота ошибочного диагноза с 1970 г. составляет в среднем 4 % [38]. Это сопоставимо с другими психическими расстройствами и неврологическими заболеваниями. Так, например, при шизофрении ошибочность диагностики составляет 8 %, а при болезни двигательных нейронов - 6 % [3]. При этом совершенствование диагностики связано не только с внедрением современных методов нейровизуализации (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография), но и, даже в большей мере, с улучшением методов клинического неврологического обследования при данном заболевании и более точном определении «истерии». Низкая частота ошибок (4,3 %) при конверсионных двигательных расстройствах была подтверждена и другими исследованиями [8].
Следует отметить, что в последующем «истерия» был изъята из Международной классификации болезней Всемирной организации здравоохранения (МКБ-10) и Руководства по диагностике и статистике психических расстройств (DSM-IV), а её клинические проявления были внесены в различные подразделы данных классификаторов. Но вместе с тем, это не привело к окончательному решению проблемы и диагностической ясности.
Сложность диагностики функциональных неврологических расстройств (ФНР) связана со следующей особенностью. Так, несмотря на то, что их классифицируют (как в МКБ-10, так и в DSM-5, 2013) в разделах «Психические заболевания», на практике такие пациенты находят «убежище» у неврологов, терапевтов, окулистов, хирургов. Получается, что они нередко находятся на «нейтральной территории», так как психиатры не всегда могут провести полноценное неврологическое обследование и правильно интерпретировать полученные результаты, а неврологи, наоборот, плохо владеют принципами и методами постановки психиатрического диагноза.
ФНР приводят к длительной нетрудоспособности, безработице, страданию, значительному поглощению государственных финансовых ресурсов и более выраженной и продолжительной инвалидизации, чем органические заболевания [2, 7]. Учитывая распространённость функциональных неврологических симптомов, плохой прогноз, интенсивное использование ресурсов здравоохранения, связанное со сложностью диагностики ФНР, данную проблему можно сравнить с кризисом в неврологии [16].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ФНР являются нередкими в клинической практике, встречаясь у одной трети всех неврологических пациентов в амбулаторных условиях и около 9 % стационарных больных [36]. Пациенты с ФНР встречаются в неврологии так же часто, как больные с рассеянным склерозом или болезнью Паркинсона [35]. Так, в амбулаторной практике у неврологических больных ФНР занимают 2-е место после головной боли [7]. Заболеваемость конверсионным расстройством составляет от 4 до 22 на 100 тыс. жителей в год, а распространённость - около 50-100 тыс. населения [1, 33]. Конверсионные расстройства наиболее распространены у жителей сельской местности, а также среди населения с низким социальным и образовательным статусом [4, 33]. Они чаще (в 2-3 раза) встречаются у женщин среднего возраста, чем у мужчин той же возрастной группы [6, 20, 23]. Показатель распространённости конверсионного расстройства среди детей в Австралии за двухгодичный период наблюдения в специализированной педиатрической практике составил 2,3-4,2 случая на 100 тыс. детей в возрасте младше 16 лет [18]. Следует отметить, что конверсионные расстройства редко встречаются у детей до 10 лет, но являются нередким явлением в пожилом возрасте [5].
ФНР представляют собой изменение или потерю физических функций (например, двигательных или сенсорных), напоминающих чаще всего неврологическое заболевание, но без органической основы. Считается, что в основе ФНР лежит психологический конфликт или стресс, который человеку в реальной жизни бывает трудно преодолеть, и он бессознательно «производит» те или иные псевдоневрологические симптомы, позволяющие ему как бы в доступной для него форме преодолеть этот тягостный личностный психический конфликт или нетерпимые воспоминания о прошлых событиях
через «воспроизводство» соматического симптома. Например, у дочери, которая не хочет ухаживать за престарелым парализованным отцом, может развиться «парез» руки. Такое преобразование (или превращение) глубинного психологического конфликта в соматический симптом ещё называют конверсионным симптомом (лат. converto - направлять в другую сторону). Впервые термин «истерическая конверсия» был введён английским врачом Д. Ферриаром (John Ferriar, 1763-1815). Широкое же распространение в научной литературе и общественной прессе термин «конверсионное расстройство» получил после работ З. Фрейда (1856-1939), объясняющих происхождение истерических симптомов с позиции психоаналитической теории. Однако J. Stone (2009) считает, что данный термин является устаревшим пережитком фрейдистской психоаналитической теории, основанной на идее превращения психического страдания в физические симптомы [42]. Психологический стресс или конфликт бывает трудно выявить изначально, поэтому данная диагностическая категория как обязательная для раздела «Конверсионное расстройство» DSM-4, из DSM-5 была исключена.
Важно отметить, что возникновение ФНР - это процесс бессознательный (то есть конверсионные симптомы возникают непроизвольно). Это отличает конверсионные симптомы от симуляции или искусственного расстройства (ранее - надуманное расстройства или синдром Мюнхгаузена).
КЛАССИФИКАЦИЯ И ТЕРМИНОЛОГИЯ
ФНР (или конверсионное расстройство) классифицируется в DSM-5 (2013) как один из соматических симптомов и связанных с ними заболеваний. Ранее реакции конверсии (в DSM-4-TR, 2000) были известны как соматоформные расстройства. Однако в МКБ-10 (ВОЗ, 1992) конверсионные симптомы классифицируются как диссоциативные расстройства (входят в диагностическую рубрику под названием «Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства» (F40-F48) и, в частности, в раздел F44), то есть расстройства, которые выражаются в утрате сознательного контроля над памятью и ощущениями с одной стороны и над контролированием движений тела - с другой (прежнее название - конверсионная истерия (МКБ-9)). В основе диссоциативных расстройств лежит невротический конфликт. Психопатологическая симптоматика «условно приятна», бессознательно «выполняет роль» замещения неразрешённого конфликта. Она может носить как непсихотический, так и психотический характер.
В клинической практике, научных статьях и в диагностических руководствах, обозначающих ФНР, используют разные термины: истерия; истерический невроз; синдром Брике; психогенные расстройства; неорганические расстройства; псевдоневрологические расстройства; психоневрологические расстройства; психосоматические расстройства; симптомы преобразования; конверсионные расстройства; диссоциативные расстройства; функционально-неврологические симптомы; необъяснимые с меди-
цинской точки зрения неврологические симптомы; расстройства соматизации.
ФНР (конверсионное расстройство) характеризуется неврологическими симптомами (например, слабостью, аномальными движениями или неэпилептическими припадками), которые не совместимы с неврологическими заболеваниями, но вызывают дистресс и/или ухудшение здоровья. Их симптоматика значительно улучшается при неврологическом обследовании с отвлечением внимания, или неврологическое тестирование не подтверждает органическое заболевание (например, тест Гувера при псевдопарезе нижней конечности). ФНР является частью клинического спектра функциональных неврологических расстройств.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО
(КОНВЕРСИОННОГО)НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО РАССТРОЙСТВА
Важным шагом в достижении диагноза конверсионного расстройства с неврологической симптоматикой является тщательное «прикроватное» неврологическое обследование, направленное на исключение органического заболевания, и одновременное определение «положительных» признаков, указывающих на функциональное (конверсионное) расстройство, что в свою очередь позволяет предотвратить ненужные, болезненные или инвазивные исследования, которые могут привести к укреплению или фиксации псевдоневрологического симптома, а также сэкономить медицинские ресурсы, избежав дорогостоящих обследований и ненужных госпитализаций. Поэтому «позитивные» признаки, диагностические тесты должны быть известны клиницистам.
Определённые трудности в диагностике ФНР могут быть связаны со следующими причинами:
1) преимущественная ориентация врача на орга -нические причины неврологических симптомов;
2) малое знакомство врачей с особенностями клиники и диагностики функциональных неврологических симптомов; 3) неверное представление врачей, что ФНР (или истерия) - редкое явление, и что истерия преобладала в XIX в., в эпоху знаменитого французского невролога Ж.-М. Шарко; 4) возможность одновременного существования ФНР и органического заболевания у одного больного (например, эпилепсии и психогенных неэпилептических приступов) - примерно у 10-15 % больных имеется сочетание психогенных и органических двигательных расстройств [25]; 5) страх пропустить органическую патологию заставляет проводить ненужные (а иногда потенциально опасные) исследования [13].
Ранее считалось, что ФНР чаще проявляются у лиц с истерическими, театральными чертами характера, однако на практике они наблюдаются лишь у 9-20 % больных, имеющих истерические характерологические особенности [20]. Рост числа научных публикаций, посвящённых функциональным двигательным расстройствам, расширил клинические и экспертные критерии их распознавания [15, 28, 43, 48].
Позволяют предположить психогенную природу двигательных нарушений следующие данные:
А. Анамнестические сведения:
1. Внезапное появление симптомов.
2. Стационарное без изменений течение болезни.
3. Спонтанная ремиссия (без определённой закономерности во времени).
4. Наличие психических нарушений у пациента.
5. Разнообразные соматические жалобы.
6. Наличие вторичной выгоды.
Важное значение в диагностическом процессе имеет подробный психосоциальный анамнез. В некоторых ситуациях непосредственная причина ФНР может быть раскрыта: например, недавняя потеря работы, развод, сексуальное насилие. Дебют заболевания нередко начинается с ощущения «расщепления» сознания. Например, пациент описывает это состояние следующим образом: «нога чувствует, как будто она не связана со мной», «я чувствую её отдалённой»; при этом данное состояние может сопровождаться паническим приступом, а также возникать спонтанно или после незначительной физической травмы [41]. Нередко дебюту клинических проявлений истерии предшествуют истерические «стигмы» - затруднённое глотание в связи с постоянным «комом в горле», хриплость голоса при волнениях, мимолётное ухудшение зрения и слуха, преходящая слабость в левой руке, преходящая неустойчивость при ходьбе. Пациенты с ФНР нередко имеют другие необъяснимые соматические жалобы, такие как фибромиалгия, синдром раздражённого кишечника, атипичные боли в области грудной клетки [11, 34, 47].
Б. Клинические данные:
1. Непоследовательный («нелогичный») характер движений (амплитуды, частоты, распространённости).
2. Пароксизмальные нарушения движения.
3. Выраженность нарушений нарастает при привлечении к ним внимания и уменьшается при отвлечении внимания.
4. Способность больного инициировать и ослаблять нарушения движений с помощью необычных или нефизиологичных вмешательств.
5. Причинённые самому себе повреждения.
6. Сознательное замедление движений.
7. Двигательные расстройства причудливы, разнообразны и трудно классифицируемы.
Детальный неврологический осмотр является наиболее важной частью диагностики, позволяющей на основе «позитивных» признаков выявить несоответствие полученных результатов обследования известным симптомам или заболеваниям. При осмотре необходимо отвлекать внимание пациента. Так, пациент, который не может двигать ногой, когда его просят, начинает ею двигать, когда надевает неосознанно брюки после осмотра или участвует в разговоре; пациент, который не может потянуть на себя стопу сидя или лежа, может ходить на пятках, когда об этом его попросят.
При психогенных двигательных расстройствах (ПДР) отсутствуют объективные признаки органического поражения нервной системы. Так, при
функциональных (психогенных) парезах отсутствуют патологические симптомы (например, симптом Бабинского), рефлексы являются нормальными, нет мышечных атрофий. Важной клинической чертой ПДР, поддерживающей диагноз, является то, что двигательные симптомы изменчивы во времени и при использовании определённых отвлекающих тестов. При психогенном гемипарезе может отмечаться вовлечение всех анатомических структур на «поражённой» половине тела (снижение слуха, зрения, гемипарез и гемигипестезия с вовлечением лица). Помимо того, слабость при психогенных параличах вовлекает всю конечность, а не отдельные мышечные группы, и может сопровождаться одновременной мышечной гипотонией и гиперрефлексией. Нередко та или иная презентация «поражения» нервной системы связана с представлением пациента о строении своего тела, вследствие чего выявляемые при осмотре симптомы не совпадают с анатомическими или физиологическими закономерностями. При осмотре выявляются неанатомические расстройства чувствительности: например, гипестезия или анестезия с границей строго по средней линии верхней половины туловища или «ампутационный характер» чувствительных нарушений, захватывающий всю руку или ногу. Кроме того, больные с психогенной гемигипестезией могут утверждать, что не чувствуют вибрации на одной половине грудины, хотя вибрация хорошо передаётся через кости.
Отмечается преимущественное вовлечение левой половины тела. Однако такой левосторонний перевес является незначительным (55-60 %) как для функциональных моторных, так и сенсорных симптомов. Кроме того, у детей чаще страдает правая сторона тела [26]. Поэтому существует мало данных в пользу гипотезы о том, что функциональная слабость и сенсорные нарушения чаще встречаются на левой стороне, чем на правой [27, 37].
В. Ответ на терапию:
1. Реакция на соответствующие лекарственные средства отсутствует.
2. Положительный лечебный эффект плацебо.
3. Ремиссия после психотерапии.
Г. Сопутствующие заболевания
Типичные сопутствующие диагнозы при ФНР
включают: расстройства настроения; панические расстройства; генерализованные тревожные расстройства; посттравматические стрессовые расстройства; диссоциативные расстройства; социальные фобии или конкретные обсессивно-компульсивные расстройства; расстройства личности [6, 14, 19]. Распространённым является наличие у близких родственников психического расстройства или тяжёлого соматического заболевания.
S. Fahn и P.J. Williams (1988) выделили следующие критерии для установления ФНР: внезапное начало; противоречивость в проявлениях; усиленный акцент внимания на болезненных проявлениях; уменьшение или исчезновение этих проявлений при отвлечении внимания; ложная слабость или чувствительные неанатомические нарушения; боль; истощение; избыточная пугливость; вздрагивание от неожиданного
действия; неестественные, причудливые движения; соматизации [12]. Следует отметить, что первоначально авторы предложили эти критерии для диагностики психогенных дистоний. Однако в последующем они были перенесены и на другие ФНР, которые были систематизированы следующим образом:
A. Документированное ФНР. Устойчивое улучшение после психотерапии, суггестии или плацебо; отсутствие или уменьшение проявлений двигательного расстройства, когда отсутствуют зрители (хотя это может присутствовать при симуляции или искусственно демонстрируемом расстройстве). Это самая строгая категория.
B. Клинически установленное ФНР. Несоответствие движений классическим проявлениям известных двигательных расстройств органического генеза; изменчивость движений с течением времени; ложные неврологические симптомы (например, псевдопарез, неанатомические чувствительные расстройства); множественные соматические симптомы или очевидные психиатрические расстройства; избыточное внимание на болезненных проявлениях; наигранная медлительность.
C. Вероятное ФНР. Противоречивость в проявлениях или несоответствие критериям органического двигательного расстройства; уменьшение двигательных проявлений при отвлечении внимания. Множественная соматизация.
D. Возможное ФНР. Это наименее строгая категория, состоящая из аномальных движений, которые согласуются с органическими расстройствами движений, однако сопровождаются очевидными психическими и эмоциональными расстройствами, наличием вторичной выгоды.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ ПРИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ПАРЕЗАХ ВЕРХНИХ И НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Функциональная слабость может быть представлена в виде моно-, гемипареза, нижнего парапареза, псевдоптоза, «неправильного отклонения языка» (то есть в сторону от гемипареза). При психогенных парезах сохраняется нормальная функция мочевого пузыря и кишечника, нет изменений в рефлекторной сфере и патологических знаков. Позитивную диагностику ФНР существенно облегчает использование набора клинических тестов, дифференцирующих психогенные и органические синдромы. Их действие основано на следующих принципах: 1) больной с ФНР не может использовать и воспроизводить патологические феномены, характерные для органических больных (невозможность воспроизвести парез или гиперкинез отдельных групп мышц, отсутствие патологических синкинезий); 2) у больного с ФНР сохраняются автоматизированные движения, что проявляется в характерных диссоциациях между невозможностью выполнения произвольных движений и сохранностью непроизвольных (опорных, экспрессивных, оборонительных движений); 3) больной с ФНР не знаком с законами топической неврологии, поэтому может предъявлять симптомы, необъяснимые с точки зрения неврологической топики и не
наблюдающиеся у органических больных; 4) для обоснования диагноза нередко приходится прибегать к провоцированию психогенного симптома. Считается, что эти методы вполне допустимы с точки зрения медицинской этики.
Проба Гувера
Впервые пробу описал американский врач Ч.Ф. Гувер (1865-1927). Цель данного теста - отделить органический парез ноги от неорганического. Это единственный тест, обладающий высокой чувствительностью и специфичностью [50]. Метод проведения: пациента, находящегося в положении лежа на спине, просят поднять ослабленную ногу, а рука врача находится в это время под пяткой другой ноги. При истинном парезе больной будет стараться давить пяткой здоровой ноги на руку врача, чтобы поддержать паретическую конечность. Если попытка подъёма поражённой ноги не сопровождается усилением давления здоровой ноги на кисть врача, то можно предположить наличие функционального пареза, или же пациент старается не в полную силу либо симулирует парез (положительная проба Гувера). Данный тест основан на феномене координаторных синкинезий. При органическом гемипарезе паретическая конечность будет давить вниз с меньшей силой, чем здоровая; а у больных с психогенным парезом этого отличия не выявляется, то есть непроизвольное давление «поражённой» и здоровой ноги у них будет одинаковым, как и у здоровых лиц. Помимо этого, если больному с функциональным парезом при подъёме здоровой ноги вверх оказывать сопротивление, то он будет давить пяткой якобы парализованной ноги на руку врача даже с большим усилием, чем это должно быть на самом деле.
Тест отведения бедра (Sonoo Abductor Test)
Был предложен японским неврологом M. Sonoo (2004) [32]. Основан, как и тест Гувера, на феномене координаторной оппозиционной синкинезии.
Метод проведения. Первоначально проводится подготовка для проведения основного теста: врач, находящийся у ножного конца кровати или кушетки, просит пациента максимально, насколько это возможно, развести ноги друг от друга. Затем врач, прилагая одинаковое усилие руками, находящимися на уровне латеральных лодыжек ног пациента, начинает их сдвигать. Слабая нога обнаруживается сразу: она начинает перемещаться в сторону здоровой ноги. После чего врач перемещает здоровую ногу по средней линии и просит отвести больную ногу максимально в сторону, сосредоточив внимание пациента на каждой ноге, и при этом продолжая оказывать одинаковое сопротивления ногам. При органическом парезе, когда было пациенту велено отвести здоровую ногу в сторону, она остаётся неподвижной (то есть оказывает сопротивление), а больная нога начинает перемещаться в её сторону (вследствие поглощения экзаменатором её силы). Когда же пациента просят отвести в сторону больную ногу, здоровая нога продолжает находиться в исходном (неподвижном) состоянии в силу оппозиционного синергизма. При функциональном (психогенном) парезе тест определяет следующее. Так, когда пациента просят отвести
здоровую ногу, он сосредотачивает внимание на ней (то есть она обычно сильная), поэтому в силу оппозиции «паретическая нога» тоже становится сильной и находится в неподвижном исходном положении при одинаковом внешнем противодействии со стороны экзаменатора. Однако когда пациента просят отвести слабую ногу, то «слабой» становится и здоровая нога, и она начинает перемещаться в сторону псевдопара-лизованной ноги.
Тест «Центральной травмы позвоночника»
(«Spinal Injuries Center» Test) Разработан японскими исследователями I. Yugue, K. Shiba, T. Ueta, Y. Iwamoto (2004) с целью разграничения функциональных парезов от органических [49]. Метод проведения: пациент находится на кровати в положении лежа на спине, врач пассивно сгибает его ноги в коленных суставах. Если пациент в состоянии удерживать ноги в согнутом положении, то тест считается положительным (то есть указывает на психогенный парез). Однако если имеется органический парез конечностей, то он не сможет поддерживать их в согнутом положении, и нога на стороне пареза будет отклоняться и опускаться кнаружи (тест считается отрицательным).
Тест сгибания и разгибания руки в локтевом суставе Данный тест основан на оппозиционной синки-незии движения рук. Метод проведения: пациента с односторонней слабостью в руке, который находится в положении сидя или стоя, просят согнуть обе руки в локтевых суставах под углом 30°. Врач, поддерживающий обе руки возле запястья, просит пациента сгибать или разгибать здоровую руку (против преодолимого сопротивления экзаменатора), одновременно ощущая сгибание или разгибание контрлатеральной (паретической) руки. У больных с органическими парезами не ощущается значительной оппозиционной силы при сгибании и разгибании здоровой рукой, а при функциональном парезе прощупывается достаточная сила [22].
Тест отведения пальцев рук (Abduction Finger Sign) Метод проведения: пациента просят вытянуть руки вперёд ладонями вниз. Врач просит развести пальцы здоровой руки против оказываемого им сопротивления и в то же время следить за движениями пальцев слабой руки. При функциональном (психогенном) парезе данный тест вызывает синки-незионное разведение пальцев рук, а при органическом - нет [44].
Исследование мышечного тонуса При исследовании мышечного тонуса или силы при психогенном парезе конечностей пациент может оказать сопротивление врачу, но потом вдруг внезапно «уступает» и не оказывает никакого мышечного сопротивления, однако в последующем может вновь его возобновить (в литературных источниках это обозначается как феномен «ступенчатой» слабости, «поддавки» или «уступчивая» слабость).
Тест на сохранность оборонительных реакций Функциональный парез может быть подтверждён с помощью болевой стимуляции. Неожиданный болевой стимул, направленный на поражённую ко-
нечность, может вызвать резкое отдёргивание руки или ноги.
Тест опускание руки на лицо пациента
(Arm Drop Test) Метод проведения: врач поднимает парализованную руку обследуемого над его лицом или пахом, а затем отпускает её, наблюдая за реакцией пациента: будет ли непроизвольная защита в виде замедления падения руки и отведения её от лица, как это бывает при психогенном парезе. При органическом же парезе рука падает на лицо, так как пациент не может отвести руку от лица (в этом случае врачу необходимо защитить лицо или пах обследуемого от прямого падения руки на данные анатомические области). Помимо этого, можно использовать другой вариант данного теста, который считается менее агрессивным, а именно: врач поднимает руки над коленями сидящего пациента и свободно их отпускает. При психогенном парезе рука будет опускаться медленно и отрывисто. «Псевдовосковая гибкость» Если поражённой конечности пациента придать определённое положение, например, вытянуть руку вперёд, то она будет сохранять это положение. Данный феномен называется «псевдовосковая гибкость», сродни тому, что наблюдается при гипнозе.
Признак «совместного сокращения» Описывается как одновременное сокращение мышцы-антагониста, например, трицепса, когда на поражённой конечности тестируется мышца-аго-нист - бицепс.
«Психогенный» вариант выполнения пробы Ромберга:
1) нередкое падение пациента с ФНР не на пол, а на исследователя, при этом он старается ухватиться за врача;
2) чрезмерно большая амплитуда колебаний тела;
3) значительное улучшение при отвлечении внимания пациента.
Верхняя проба Барре - Мингаццини (или тест на пронацию руки) Данный тест направлен на выявление пирамидной недостаточности (поражения верхнего двигательного нейрона) в руке. Метод проведения: пациента просят поднять перед собой руки до уровня плеч и ладонями вверх (совершить супинацию), а также закрыть глаза, чтобы исключить визуальный контроль. Если отмечается пронация предплечья (движение его внутрь) с опусканием руки вниз или без, то тест считается положительным. Нажатие на ладони вытянутых рук может усилить эффект. При пирамидном (органическом) парезе пронаторы всегда сильнее супинаторов, поэтому рука ротируется вовнутрь. При псевдопарезе рука может также опускаться вниз, но (что важно!) отсутствуют пронация кисти и флексия (сгибание) в локтевом суставе. Опускание руки вниз без пронации является специфическим признаком функционального (психогенного) пареза [9].
Нижняя проба Барре Метод проведения: пациенту, находящемуся в положении лежа на животе с согнутыми под прямым углом коленями, предлагают удерживать их в таком положении. При истинном парезе, несмотря на стара-
ние больного удержать голени в исходном положении, нога опускается вниз или делает ряд колебаний. При психогенном парезе нога также может быстро опускаться вниз, но без какого-либо сокращения мышц бедра и подколенных сухожилий.
Тест Вартенберга (тест «игры сухожилий стопы») У больного, предъявляющего психогенный парез стопы, обнаруживается «игра сухожилий» при его толчке или стоянии на одной ноге. Сухожилия тыльных сгибателей стоп при органическом парезе слабо или совсем не участвуют в этой «игре».
Тест контралатеральной кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы (или ипсилатеральная (гомолатеральная)
слабость кивательной мышцы) Тест основан на известном факте, что повороты головы в стороны осуществляются преимущественно с помощью кивательных мышц, каждая из которых получает центральную иннервацию из обоих полушарий мозга. В связи с этим латерализованные церебральные поражения (инсульты, опухоли, очаги демиелинизации и пр.) не приводят к слабости этой мышцы, и, соответственно, несмотря на грубый односторонний органический дефицит, движения головы в стороны практически не нарушаются. В противоположность этому больные с функциональными латерализованными парезами предъявляют слабость мышц, поворачивающих голову в сторону, противоположную псевдопарезу [10].
Методика выполнения теста: больного просят повернуть голову в ту и другую сторону и оказывать сопротивление попытке врача восстановить первоначальное (среднее) положение. При этом больной с психогенным парезом либо вообще не оказывает сопротивление, либо оказывает минимальное сопротивление попытке врача повернуть голову от псевдопаретичных конечностей, по сравнению с противоположной стороной.
Тест Бабинского «туловище - бедра» (Babinski's trunk - thigh test) Методика проведения: пациента, лежащего на спине, просят присесть на кушетке, скрестив руки на груди. Если гемипарез носит пирамидный (органический) характер, то бедро парализованной ноги сгибается и непроизвольно отрывается от кровати, тогда как пятка здоровой ноги давит на кровать, при этом может быть патологический подошвенный симптом Бабинского на стороне пареза. При органическом парапарезе обе ноги в одинаковой мере приподнимаются над кроватью. Это происходит из-за слабости мышц, которые стабилизируют таз (например, ягодичной, которая разгибает бедро). При функциональном (истерическом) парезе поднимается только нормальная нога или никакая нога не поднимается.
Движение конечностей во время сна Документированное наблюдение с помощью медперсонала, видеорегистратора за движениями конечностей во время сна (или медикаментозной седации) является полезным тестом как с целью проведения дифференциальной диагностики между
органическими и неорганическими парезами, так и с целью предоставлении пациенту и заинтересованным родственникам аргументов о возможности движений якобы парализованных конечностей в целях дальнейшей реабилитации.
Проба фланговой походки
Метод дифференциальной диагностики органического и функционального гемипареза, заключающийся в том, что больному предлагают пройти боком вправо и влево. При органическом гемипарезе больной лучше передвигается в сторону гемипареза, чем в противоположную сторону; при функциональном ге-мипарезе ходьба боком невозможна или затруднена.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Таким образом, клиническое «прикроватное» обследование и его результаты позволяют выявлять «позитивные признаки» функциональных неврологических расстройств, не прибегая к дорогостоящим или инвазивным методам исследования, тем самым ускоряя процесс диагностики для раннего начала лечебно-реабилитационных мероприятий и экономя ресурсы здравоохранения.
ЛИТЕРАТУРА REFERENCES
1. Akagi H, House A. (2002). The clinical epidemiology of hysteria: vanishingly rare, or just vanishing? Psychol Med, 32 (2), 191-194. doi: 10.1017/S0033291701004962
2. Anderson KE, Gruber-Baldini AL, Vaughan CG, Reich SG, Fishman PS, Weiner WJ, Shulman LM. (2007). Impact of psychogenic movement disorders versus Parkinson's on disability, quality of life, and psychopathology. Mov Disord, 22 (15), 2204-2209. doi: 10.1002/mds.21687
3. Aybek S, Kanaan EA, David AS. (2008). The neuropsychiatry of conversion disorder. Curr Opin Psychiatry, 21 (3), 275-280. doi: 10.1097/YC0.0b013e3282f94242
4. Barnert C. (1971). Conversion reactions and psychophysiologic disorders: a comparative study. Psy-chiatr Med, 2 (3), 205-220. http://dx.doi.org/10.1136/ jnnp.63.1.83
5. Batla A, Stamelou M, Edwards MJ, Parees I, Sa-ifee TA, Fox Z, Bhatia №. (2013). Functional movement disorders are not uncommon in the elderly. Mov Disord, 28, 540-543. doi: 10.1002/mds.25350
6. Binzer M, Andersen PM, Kullgen G. (1997). Clinical characteristics of patients with motor disability due to conversion disorder: a prospective control group study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 63, 83-88. http://dx.doi. org/10.1136/jnnp.63.1.83
7. Carson A, Stone J, Hibberd C, Murray G, Duncan R, Coleman R, Warlow C, Roberts R, Pelosi A, Cavanagh J, Matthews K, Goldbeck R, Hansen C, Sharpe M. (2011). Disability, distress and unemployment in neurology outpatients with symptoms «unexplained by organic disease». J Neurol Neurosurg Psychiatry, 82 (7), 810-813. doi: 10.1136/jnnp.2010.220640
8. Crimlisk HL, Bhatia K, Cope H, David A, Mars-den CD, Ron MA. (1998). Slater revisited: 6 year follow up study of patients with medically unexplained motor symptoms. BMJ, 316 (7131), 582-586. doi: https://doi. org/10.1136/bmj.316.7131.582
9. Daum C, Aybek S. (2013). Validity of the «Drift without pronation» sign in conversion disorder. BMC Neurology, 13, 13-31. doi: 10.1186/1471-2377-13-31
10. Diukova GM, Stolajrova AV, Vein AM. (2001). Sternocleidomastoid (SCM) muscle test in patients with hysterical and organic paresis. J Neurol Sci, 187 (Suppl 1), 108.
11. Edwards MJ, Schrag A. (2011). Hyperkinetic psychogenic movement disorders. Handb Clin Neurol, 100, 719-729. doi: 10.1016/B978-0-444-52014-2.00051-3
12. Fahn S, Williams PJ. (1988). Psychogenic dystonia. AdvNeurol, 50, 431-455.
13. Fink P, Rosendal M, Toft T. (2002). Assessment and treatment of functional disorders in general practice: the extended reattribution and management model - an advanced educational program for nonpsychiatric doctors. Psychosomatics, 43 (2), 93-131. doi: 10.1176/appi. psy.43.2.93
14. Ford CV, Folks DG. (1985). Conversion disorders: an overview. Psychosomatics, 26 (5), 371-383. doi: 10.1016/S0033-3182(85)72845-9
15. Gupta A, Lang AE. (2009). Psychogenic movement disorders. Curr Opin Neurol, 22 (4), 430-436. doi: 10.1097/WC0.0b013e32832dc169
16. Hallett M. (2006). Psychogenic movement disorders: a crisis for neurology. Curr Neurol Neurosci Reports, 6 (4), 269-271. doi: 10.1007/s11910-006-0015-x
17. Illis LS. (2002). Hysteria. Spinal Cord, 40 (7), 311312. doi: 10.1038/sj.sc.3101327.
18. Kozlowska K, Nunn KP, Rose D, Morris A, Ouvrier RA, Varghese J. (2007). Conversion disorder in Australian pediatric practice. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry, 46 (1), 68-75. doi: 10.1097/01. chi.0000242235.83140.1f
19. Lazare A. (1981). Current concepts in psychiatry: conversion symptoms. N Engl J Med, 305, 745-748. doi: 10.1056/NEJM198109243051306
20. Lempert T, Dieterich M, Huppert D, Brandt T. (1990). Psychogenic disorders in neurology: frequency and clinical spectrum. Acta Neurol Scand., 82, 335-340. doi: 10.1111/j.1600-0404.1990.tb03312.x
21. Linden SC, Hess V, Jones E. (2012). The neurological manifestations of trauma: lessons from World War I. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci, 262 (3), 253-264. doi: 10.1007/s00406-011-0272-9
22. Lombardi TL, Barton E, Wang J, Eliashiv DS, Chung JM, Muthukumaran A, Tsimerinov EI. (2014). The elbow flex-ex: a new sign to detect unilateral upper extremity non-organic paresis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 85 (2), 165-167. doi: 10.1136/jnnp-2012-304314
23. McKegney PF. (1967). The incidence of characteristics of patients with conversion reactions. Am J Psychiatry, 124, 542-545. doi: 10.1176/ajp.124.4.542
24. Micale MS. (1993). On the «disappearance» of hysteria. A study in the clinical deconstruction of a diagnosis. Isis, 84, 496-526.
25. Ranawaya R, Riley D, Lang A. (1990). Psychogenic dyskinesias in patients with organic movement disorders. Mov Disord, 5, 127-133. doi: 10.1002/mds.870050206
26. Regan J, LaBarbera JD (1984) Lateralization of conversion symptoms in children and adolescents. Am J Psychiatry, 141, 1279-1280. doi: 10.1176/ajp.141.10.1279
27. Roelofs K, Naring GW, Moene FC, Hoogduin CA. (2000). The question of symptom lateralization in conversion disorder. J Psychosom Res, 49, 21-25. doi: http:// dx.doi.org/10.1016/S0022-3999(00)00075-1
28. Shill H, Gerber P. (2006). Evaluation of clinical diagnostic criteria for psychogenic movement disorders. Mov Disord, 21, 1163-1168. doi: 10.1002/mds.20921
29. Shorter E. (1992). From paralysis to fatigue: a history of psychosomatic illness in the modern era. New York, 411 p.
30. Slater E. (1965). Diagnosis of «Hysteria». Br Med J, 1 (5447), 1395-1399.
31. Slater ET, Glithero E. (1965). A follow-up of patients diagnosed as suffering from «hysteria». J Psychosom Res, 9, 9-13.
32. Sonoo M. (2004). Abductor sign: a reliable new sign to detect unilateral non-organic paresis of the lower limb. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75, 121-125.
33. Stefansson JG, Messina JA, Meyerowitz S. (1976). Hysterical neurosis, conversion type: clinical and epide-miological considerations. Acta Psychiatr Scand, 53 (2), 119-138. doi: 10.1111/j.1600-0447.1976.tb00066.x
34. Stone J, Carson A (2011). Functional neurologic symptoms: assessment and management. Neurol Clin, 29 (1), 1-18. doi: 10.1016/j.ncl.2010.10.011
35. Stone J, Carson A, Duncan R, Coleman R, Roberts R, Warlow C, Hibberd C, Murray G, Cull R, Pelosi A, Cavanagh J, Matthews K, Goldbeck R, Smyth R, Walker J, Macmahon AD, Sharpe M. (2009). Symptoms «unexplained by organic disease» in 1144 new neurology out-patients: how often does the diagnosis change at follow-up? Brain, 132 (10), 2878-2888. doi: 10.1093/ brain/awp220
36. Stone J, Hewett R, Carson A, Warlow C, Sharpe M. (2008). The «disappearance» of hysteria: historical mystery or illusion? J R Soc Med, 101 (1), 12-18. doi: 10.1258/ jrsm.2007.070129
37. Stone J, Sharpe M., Carson A, Lewis S, Thomas B., Goldbeck R, Warlow C. (2002). Are functional motor and sensory symptoms really more frequent on the left? A systematic review. J Neurol, Neurosurg Psychiatry, 73 (5), 578-581. doi: 10.1136/jnnp.73.5.578
38. Stone J, Smyth R, Carson A, Lewis S, Prescott R, Warlow C, Sharpe M. (2005) Systematic review of misdiagnosis of conversion symptoms and «hysteria». BMJ, 331, 989-991. doi: 10.1136/bmj.38628.466898.55
39. Stone J, Smyth R, Carson A, Warlow C, Sharpe M. (2006). La belle indifference in conversion symptoms and hysteria: systematic review. Br J Psychiatry, 188, 204-209.
40. Stone J, Warlow C, Carson A, Sharpe M. (2005). Eliot Slater's myth of the non-existence of hysteria. J Royal Soc Med, 98 (12), 547-548. doi: 10.1258/jrsm.98.12.547
41. Stone J, Zeman A, Sharp M. (2002) Functional weakness and sensory disturbance. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 73, 241-245. doi:10.1136/jnnp.73.3.241.
42. Stone J. (2009). The bare essentials: Functional symptoms in neurology. Pract Neurol, 9, 179-189. doi: 10.1136/jnnp.2009.177204
43. Thenganatt MA, Jankovic J. (2015). Psychogenic movement disorders. Neurol Clin, 33, 205-224. doi: 10.1016/j.ncl.2014.09.013
44. Tinazzi M, Simonetto S, Franco L, Bhatia KP, Moretto G, Fiaschi A, Deluca C. (2008). Abduction finger sign: A new sign to detect unilateral functional paralysis of the upper limb. Mov Disord, 23, 2415-2419. doi: 10.1002/ mds.22268
45. Walshe F. (1965). Diagnosis of hysteria BMJ, 2 (5476), 1451-1454.
46. Webster R. (1996). Why Freud was wrong. London, 692 p.
47. Wessely S., Nimnuan C, Sharpe M. (1999). Functional somatic syndromes: one or many? Lancet, 354, 936-939. doi: 10.1016/S0140-6736(98)08320-2
48. Williams DT, Ford B, Fahn S. (1995). Phenomenology and psychopathology related to psychogenic movement disorders. AdvNeurol, 65, 231-257.
49. Yugue I, Shiba K, Ueta T, Iwamoto Y. (2004). A new clinical evaluation for hysterical paralysis. Spine, 29, 1910-1913.
50. Ziv I, Djaldetti R, Zoldan Y, Avraham M, Mela-med E. (1998). Diagnosis of «non-organic» limb paresis by a novel objective motor assessment: the quantitative Hoover's test. J Neurol, 245, 797-802. doi: 10.1007/ s004150050289
Сведения об авторах Information about the authors:
Савков Владимир Станиславович - кандидат медицинских наук, доцент кафедры медицинской экспертизы, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования - филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России (664049, г. Иркутск, Юбилейный, 100; e-mail: [email protected])
Savkov Vladimir Stanislavovich - Candidate of Medical Sciences, Associate Professor at the Department of Medical Examination, Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education - Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuing Professional Education (664049, Irkutsk, Yubileyniy, 100; e-mail: [email protected])
Князева Галина Валерьевна - врач, ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Иркутской области» Минтруда России (664075, г Иркутск, ул. Байкальская, 206; тел. (3952) 48-83-62; e-mail: [email protected]) Knyazeva Galina Valerievna - Physician, Head Bureau of Medical and Social Assessment in the Irkutsk Region (664075, Irkutsk, ul. Baykalskaya, 206; tel. (3952) 48-83-62; e-mail: [email protected])
