КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Сочетание гигантского диффузного токсического зоба и болезни Бехтерева: клиническое наблюдение
Пашкова Е.Ю.1, Скрипниченко Д.М.1, Лебединский И.Н.1, Евсиков А.И.1, Ахматова Е.В.2
1 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени С.П. Боткина» Департамента здравоохранения г. Москвы, 125284, г. Москва, Российская Федерация
2 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница им. И.В. Давыдовского Департамента здравоохранения города Москвы», 109240, г. Москва, Российская Федерация
Особенность представленного клинического случая - в наличии у пациента тяжелого некомпенсированного тиреотоксикоза на фоне длительного течения диффузного токсического зоба в сочетании с длительным анамнезом анкилозирующего спондилита. Помимо этого, у пациента выявлено большое количество сопутствующих заболеваний. Рассматриваемый в данном обзоре клинический случай множественных сочетанных патологий представляет интерес для врачей различных специальностей, поскольку только при мультидисциплинарном подходе возможно оказание эффективной и безопасной медицинской помощи такому пациенту.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Пашкова Е.Ю., Скрипниченко Д.М., Лебединский И.Н., Евсиков А.И., Ахматова Е.В. Сочетание гигантского диффузного токсического зоба и болезни Бехтерева: клиническое наблюдение // Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2022. Т. 11, № 4. С. 101-106. DOI: https://doi.org/10.33029/2304-9529-2022-11-4-101-106 Статья поступила в редакцию 10.10.2022. Принята в печать 28.11.2022.
The combination of giant diffuse toxic goiter and Bekhterev's disease: a clinical observation
Pashkova E.Yu.1, 1 State Clinical Hospital named after S.P. Botkin, 125284, Moscow,
Skripnichenko D.M.1, Russian Federation
Lebedinskiy I.N.1, 2 State Clinical Hospital named after I.V. Davydovskiy, 109240,
Yevsikov A.I.1, Moscow, Russian Federation
Akhmatova E.V.2
Ключевые слова:
тиреотоксикоз;
диффузный
токсический зоб;
болезнь Бехтерева;
анкилозирующий
спондилит;
тиреоидэктомия
A singularity of the presented clinical case is the presence of severe thyrotoxicosis in the patient with a long course of Graves disease together with a long history of ankylosing spondylitis. In addition, the patient has a large number of concomitant diseases. This clinical case of multiple combined pathologies is of interest to doctors of various specialties, since only with a multidisciplinary approach it is possible to provide effective and safe medical care to such a patient.
Funding. The study had no sponsor support.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
For citation: Pashkova E. Yu., Skripnichenko D.M., Lebedinskiy I.N., Yevsikov A.I., Akhmatova E.V. The combination of giant diffuse toxic goiter and Bekhterev's disease: a clinical observation. Endokrinologiya: novosti, mneniya, obuchenie [Endocrinology: News, Opinions, Training]. 2022; 11 (4): 101-6. DOI: https://doi.org/10.33029/2304-9529-2022-11-4-101-106 (in Russian) Received 10.10.2022. Accepted 28.11.2022.
Keywords:
thyrotoxicosis; diffuse toxic goiter; Bekhterev's disease; ankylosing spondylitis; thyroidectomy
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Аутоиммунные заболевания относятся к числу распространенных болезней человека и часто встречаются в практике врачей разных специальностей.
По принципу иммунологической специфичности продуцирующихся в организме аутоантител аутоиммунные заболевания подразделяют на органонеспецифические, или системные, и органоспецифические [1].
К системным относят системную красную волчанку, ревматоидный артрит, псориатрический артрит, анкилозирующий спондилит и ряд других. Классическими представителями органоспецифических аутоиммунных заболеваний считают заболевания щитовидной железы - аутоиммунный тиреоидит, диффузный токсический зоб, с которыми эндокринологи ежедневно сталкиваются в клинической практике, и, как правило, у них не возникает затруднений с их диагностикой и лечением. Тем не менее иногда у одного пациента могут возникнуть 2 аутоиммунных заболевания, сочетание которых представляет определенные сложности, особенно при выборе лечебной тактики. В случае сочетания аутоиммунного заболевания щитовидной железы с органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием речь идет об аутоиммунном полигландулярном синдроме 3-го типа [2].
Под наблюдением специалистов оказался пациент с длительным течением (более 25 лет) диффузного токсического зоба, с тяжелым некомпенсированным тиреотоксикозом и длительным анамнезом анкилозирующего спондилита с преимущественным поражением шейного и грудного отдела.
Клинический случай
Пациент Б., 58 лет, планово госпитализирован в эндокринологическое отделение в связи с декомпенсацией тиреотоксикоза на фоне диффузного токсического зоба [тиреотропный гормон 0,01 мкМЕ/мл (норма 0,34-5,6 мкМЕ/мл), свободный тироксин 25,5 пмоль/л (норма 7,86-14,41 пмоль/л), свободный трийодтиронин >30,7 пмоль/л (норма 2,76-6,45 пмоль/л), антитела к рецепторам тиреотропного гормона 34,29 МЕ/л]. Из анамнеза известно, что диагноз «диффузный токсический зоб» установлен в возрасте 31 года при обследовании по поводу значимого снижения массы тела (10-15 кг за полгода). Пациенту была назначена тиреостатическая терапия. В тот же период у пациента выявлено другое аутоиммунное заболевание - анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева). За медицинской помощью к специалистам-ревматологам пациент не обращался, лечения не получал, в связи с чем заболевание прогрессировало и быстро привело к значительной деформации и тугоподвижности грудного и шейного отделов позвоночника.
Лечение диффузного токсического зоба также прошло недостаточно успешно. Несмотря на терапию тиреостатика-ми, эутиреоз достигнут не был. Пациент много раз прерывал лечение в связи с недостаточной эффективностью, затем возобновлял его. В связи с длительным течением заболевания и отсутствием ремиссии на фоне консервативного лечения пациенту рекомендовано проведение тиреоидэктомии. Со слов пациента, он неоднократно обращался за хирургической помощью. Однако в связи с выраженной кифозной деформацией грудного отдела и фиксацией шейного отдела по-
Рис. 1. Компьютерная томограмма шеи, отчетливо видна увеличенная щитовидная железа
звоночника на фоне длительного течения анкилозирующего спондилита, что представляет затруднения при оперативном доступе к щитовидной железе, пациенту назначали обширное дообследование и консультации разных специалистов, что было сложно осуществимо.
Последние несколько лет пациент принимал тирозол в дозе 10 мг/сут, контроль тиреотропного гормона проводил нерегулярно, у эндокринолога не наблюдался.
Пациент 27.07.2022 поступил в пульмонологическое отделение стационара г. Москвы, где была установлена бронхиальная астма, неатопическая, в стадии обострения. В период госпитализации проведено комплексное обследование. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) щитовидной железы от 01.08.2022 общий объем железы составлял 311 см3. УЗ-картина соответствовала гигантскому диффузно-узловому токсическому зобу либо хроническому тиреоидиту с узлообра-зованием и гипертиреозом. По данным компьютерной томографии (КТ) головы и шеи от 01.08.2022 (рис. 1): КТ-картина увеличения обеих долей щитовидной железы с деформацией трахеи. Плотность щитовидной железы +85 Ни. Содержимое в обеих верхнечелюстных пазухах (пансинусит).
Эхокардиография от 28.07.2022: фракция выброса 50%, дилатация правых отделов сердца и левого предсердия;
Рис. 2. Деформация грудного и шейного отделов позвоночника
легочная гипертензия. Во время госпитализации пациента проконсультировал эндокринолог, рекомендовал увеличение дозы тирозола до 30 мг/сут, проведение хирургического лечения после нормализации показателей свободных фракций тиреоидных гормонов.
С целью подготовки к операции пациенту был назначен тирозол в дозе 40 мг/сут, метилпреднизолон 8 мг 3 раза в сутки с целью достижения эутиреоза. В течение 7 дней достигнута компенсация тиреотоксикоза в виде нормализации показателей свободного трийодтиронина (5,16 пмоль/л) и свободного тироксина (4,34 пмоль/л).
Кроме этого, во время обследования был зарегистрирован эпизод фибрилляции предсердий. В рамках профилактики тромбоэмболических осложнений и предоперационной подготовки пациенту назначен в-адреноблокатор (бисопролол 2,5 мг) и гепарин 5000 ЕД подкожно 3 раза в сутки.
Помимо прочего, по данным лабораторных и инструментальных исследований (денситометрии), у пациента выявлен вторичный остеопороз, обусловленный как имеющимся ревматологическим заболеванием, так и длительным анамнезом тиреотоксикоза.
Результаты денситометрии от 02.08.2022: минеральная плотность костной ткани в L1-L4 и в проксимальном отделе бедренной кости снижена до уровня остеопороза (показатель Т-критерия -4,0 SD и -2,5 SD соответственно).
При осмотре пациента обращают на себя внимание значимая кифозная деформация грудного и шейного отделов позвоночника, сколиотическая деформация позвоночника (рис. 2А-В). Щитовидная железа увеличена за счет обеих долей и перешейка, визуально определяется как «толстая шея» (рис. 3), отмечаются полнокровие сосудов, набухание шейных вен.
Рис. 4. Положение пациента на операционном столе
Оперативное вмешательство у данного пациента было сопряжено с рядом операционных рисков, таких как трудности при интубации трахеи, развитие дыхательной недостаточности в ранний послеоперационный период, развитие сердечной недостаточности, нарушение ритма сердца (фибрилляция предсердий), объемная кровопотеря, непосредственные трудности оперативного доступа к щитовидной железе вследствие деформации грудного и шейного отделов позвоночника, выраженные когнитивные расстройства в послеоперационный период.
Пациенту 18.08.2022 выполнено оперативное вмешательство в объеме тиреоидэктомии (рис. 4-7).
При ревизии: левая доля 10,5x5,5x4,0 см; правая доля 11,5x6,0x4,5 см; перешеек 2,5x2,5x2,5 см. Ткань щитовидной железы диффузно-неоднородная, определяются узлы до 2 см в диаметре. Регионарные лимфатические узлы не увеличены.
Проведена тиреоидэктомия с визуализацией паращитовид-ных желез и возвратных гортанных нервов с использованием нейромониторинга.
Интраоперационно у пациента была отмечена нестабильная гемодинамика, корригированная инфузией норадреналина в дозе 0,1 мкг/кг в минуту. Кровопотеря составила 700 мл, что нехарактерно для данной хирургической операции [3]. Объем циркулирующей крови был восстановлен посредством инфу-зионной терапии: стерофундин 1500 мл, гелофузин 500 мл, свежезамороженная плазма 300 мл. В послеоперационном периоде проведен контроль показателей гемодинамики. Стоит отметить, что уровень общего кальция составил 2,54 ммоль/л и не снижался в раннем послеоперационном периоде.
В послеоперационном периоде и на амбулаторном этапе пациенту назначили заместительную терапию левотироксином натрия, холекальциферолом в капельной форме и препаратами карбоната кальция с целью контроля кальций-фосфорного обмена.
Обсуждение
Данный клинический случай представляет особый интерес, поскольку только при наличии команды специалистов -
Рис. 5. Интраоперационная картина увеличенной щитовидной железы
Рис. 6. Макропрепарат удаленной щитовидной железы
В
Рис. 7. Вид ложа щитовидной железы после ее удаления
эндокринолога, кардиолога, пульмонолога, эндокринного хирурга и анестезиолога-реаниматолога возможно оказание помощи подобному пациенту. Каждый из этих специалистов по отдельности не может решить проблему и будет закономерно отправлять пациента для дообследования и дальнейших консультаций. В результате с течением времени формируются множественные осложнения, снижающие качество жизни пациента и отрицательно влияющие на прогноз.
Если вернуться на 15-20 лет назад, то, несомненно, пациенту стоило бы предложить радиойодтерапию в качестве радикального лечения диффузного токсического зоба. В ситуации неэффективного консервативного лечения, а к такому выводу можно прийти через 18 мес терапии тиреостатиками, именно радиойодтерапия позволяет безопасно и эффективно достичь основной цели радикального лечения - стойкого гипотиреоза [4].
Обращает внимание, что, несмотря на достижение эутирео-за и подготовку к операции в соответствии с рекомендациями профильных специалистов, во время операции отмечены нестабильная гемодинамика и значительный объем крово-
потери. Возможно, в данном случае стоило воспользоваться таким методом уменьшения кровоточивости тканей и объема кровопотери, как предоперационная терапия препаратами неорганического йода [5]. Препараты йода обладают способностью значительно уменьшать интратиреоидный кровоток, предотвращая массивное кровотечение [6].
К сожалению, несмотря на успешно проведенное оперативное лечение, у пациента остается большое количество заболеваний, требующих длительного лечения: анкилози-рующий спондилит, остеопороз, нарушение ритма сердца.
Заключение
В заключение стоит отметить, что диффузный токсический зоб в большинстве случаев относится к амбулаторно курабель-ным заболеваниям, тем не менее сложные случаи при наличии сопутствующих заболеваний и осложнений, несомненно, требуют госпитализации в многопрофильный стационар. Только мультидисциплинарный подход позволяет успешно провести лечение сложного полиморбидного пациента.
сведения об авторах
Пашкова Евгения Юрьевна (Evgeniya Yu. Pashkova)* - кандидат медицинских наук, заведующий отделением эндокринологии ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ, Москва, Российская Федерация E-mail: parLodeL@maiL.ru https://orcid.org/0000-0003-1949-914X
Скрипниченко Дарья Максимовна (Darya M. Skripnichenko) - врач-ординатор направления «Эндокринология» ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ, Москва, Российская Федерация E-mail: skripnichenkodaria@yandex.ru
Лебединский Иван Николаевич (Ivan N. Lebedinskiy) - кандидат медицинских наук, врач-хирург, заведующий отделением общей онкологии № 71 ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ, Москва, Российская Федерация E-mail: ivan-lebedinskiy@mail.ru
* Автор для корреспонденции.
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Евсиков Андрей Иванович (Andrey I. Evsikov) - врач-хирург отделения общей онкологии № 71 ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ, Москва, Российская Федерация E-mail: evsikovbotkingkb@yandex.ru
Ахматова Екатерина Владимировна (Ekaterina V. Akhmatova) - врач-эндокринолог КДЦ ГБУЗ ГКБ им. И.В. Давыдовского ДЗМ, Москва, Российская Федерация E-mail: jerko.ekaterina@yandex.ru
ЛИТЕРАТУРА
1. Подчерняева Н.С., Шилин Д.Е., Караштина О.В. и др. Сочетание системной красной волчанки и аутоиммунного тиреоидита у детей: закономерность или случайность? // Педиатрия. 1999. № 4. С. 4-9.
2. Трошина Е.А., Ларина А.А., Терехова М.А. Аутоиммунный полигландулярный синдром взрослых: молекулярно-генетические и клинические характеристики (лекция) // Consilium Medicum. 2019. Т. 21, № 4. С. 91-96.
3. Соловьев Н.А. Комплексный подход к диагностике и хирургическому лечению заболеваний щитовидной железы // Международный эндокринологический журнал. 2011. № 8 (40). С. 89.
4. Donovan P.J., McLeod D.S., Little R., Gordon L. Cost-utility analysis comparing radioactive iodine, anti-thyroid drugs and total thyroidectomy for primary treatment of Graves'disease // Eur. J. Endocrinol. 2016. Vol. 175, N 6. P. 595-603. DOI: https:// doi.org/10.1530/EJE-16-0527
5. Plummer H.S. The value of iodine in exopthalmic goiter // J. Iowa Med. Soc. 1924. Vol. 14. P. 66-73.
6. Галян А.Н., Попов О.С., Ларионов М.М. и др. Коррекция тиреоидного статуса в эффективности периоперационного периода больных с тиреопатиями // Сибирский медицинский журнал. 2011. Т. 26, № 4-2. С. 194.
REFERENCES
1. Podchernyaeva N.S., Shilin D.E., Karashtina O.V., et al. Combination of systemic lupus erythematosus and autoimmune thyroiditis in children: a pattern or an accident? Pediatriya [Pediatrics]. 1999; (4): 4-9. (in Russian)
2. Troshina E.A., Larina A.A., Terekhova M.A. Autoimmune polyglandular syndrome of adults: molecular-genetic and clinical characteristics (lecture). Consilium Medicum. 2019; 21 (4): 91-6. (in Russian)
3. Solov'ev N.A. A comprehensive approach to the diagnosis and surgical treatment of thyroid diseases. Mezhdunarodniy endokrinologicheskiy zhurnal [International Journal of Endocrinology]. 2011; 8 (40): 89. (in Russian)
4. Donovan P.J., McLeod D.S., Little R., Gordon L. Cost-utility analysis comparing radioactive iodine, anti-thyroid drugs and total thyroidectomy for primary treatment of Graves'disease. Eur. J. Endocrinol. 2016; 175 (6): 595-603. DOI: https://doi. org/10.1530/EJ E-16-0527
5. Plummer H.S. The value of iodine in exopthalmic goiter. J Iowa Med Soc. 1924; 14: 66-73.
6. Galyan A.N., Popov O.S., Larionov M.M., et al. Correction of thyroid status in the effectiveness of the perioperative period of patients with thyropathies. Sibirskiy meditsinskiy zhurnal [Siberian Medical Journal]. 2011; 26 (4-2): 194. (in Russian)