CC BY
183
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Л. В. Крамарь, А. М. Алюшин
Волгоградский государственный медицинский университет, кафедра детских инфекционных болезней;
ГБУЗ «Волгоградская областная детская клиническая инфекционная больница»
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ ТЯЖЕЛОЙ ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У РЕБЕНКА С ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ, АССОЦИИРОВАННЫМ С ИНФЕКЦИОННОЙ ДИАРЕЕЙ
УДК 616.61-008.64
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - редкое, но тяжелое заболевание, осложняющее течение инфекционных диарей у детей. Синдром характеризуется развитием острой почечной недостаточности. В статье рассматривается случай успешного лечения ГУС у ребенка 5 лет.
Ключевые слова: дети, гемолитико-уремический синдром, острая почечная недостаточность.
L. V. Kramar, A. M. Alyushin
A CASE REPORT OF SUCCESSFUL TREATMENT OF SEVERE ACUTE RENAL FAILURE IN A CHILD WITH HEMOLYTIC-UREMIC SYNDROME ASSOCIATED WITH INFECTIOUS DIARRHEA
Hemolytic-uremic syndrome (HUS) is a rare but severe disease that often complicates the courses of patients with infectious diarrhea. The syndrome is characterized by rapid development of acute renal failure. The article describes a case report of successful treatment of HUS in a 5-year-old child.
Key words: children, hemolytic-uremic syndrome, acute renal failure.
В 1955 г. C. Gasser с соавт. описали заболевание, представляющее собой сочетание острой почечной недостаточности (ОПН) с гемолитической анемией и тромбоцитопенией, и назвали его гемолитико-уремическим синдромом (ГУС).
ГУС - полиэтиологичный синдром, вторичный по отношению к другим заболеваниям. По причинам возникновения он может быть разделен на инфекционные и неинфекционные формы [6]. Типичной формой, встречающейся в основном у детей, является инфекционный ГУС, ассоциированный с диареей - ГУС D+, а абсолютное большинство случаев в педиатрической практике связано с острыми кишечными инфекциями, вызываемыми E.coli, продуцирующими шига-токсина (ST-токсин).
В XX в. наиболее часто это были энтеро-геморрагические E. coli серотипа 0157:Н7 [2].
Наиболее крупная вспышка, вызванная данным серотипом, была зарегистрирована в Японии в 1996 г. (9451 случаев), а причиной ее возникновения стало употребление в пищу детьми свежего редиса в школьных столовых.
В 2011 г. в мире была зарегистрирована вспышка ГУС, обусловленного новым сероти-пом кишечной палочки - энтероагрегативными E. coli серотипа O104:H4. Эшерихии данного серотипа вызвали 4075 случаев заболевания в 16 странах Европы и Северной Америки, в том числе 50 со смертельным исходом [4].
Гемолитико-уремический синдром является одной из ведущих причин развития острой почечной недостаточности у детей [5]. Клинически он характеризуется сочетанием диареи с триадой признаков: Кумбс-негативной гемолитической анемией с наличием фрагментирован-ных эритроцитов (шизоцитов), тромбоцитопени-
ей и ОПН. Указанные признаки являются составляющими тромботической микроангиопатии -распространенной окклюзии сосудов мелкого калибра тромбами, возникшими вследствие повреждения эндотелия. В результате поражения эндотелиальных клеток происходит механическое повреждение эритроцитов, активация агрегации тромбоцитов с образованием тромбов в микроциркуляторном русле, особенно в почках.
Смертность от ГУС составляет 1-5 %, лечение представляет значительные трудности. К факторам риска перманентного поражения почек в острой стадии относятся: необходимость в гемодиализе более 5 дней, длительность олигоанурии более 10 суток, количество полинуклеаров выше 20109/л, поражение ЦНС, тяжелые кишечные осложнения [3].
В качестве примера ГУС, ассоциированного с диарей, приводим выписку из истории болезни ребенка, проходившего лечение в Волгоградской областной детской клинической инфекционной больнице.
Ребенок Ш., мальчик 4 лет 6 месяцев, поступил в ГБУЗ ВОДКИБ 02.06.2017 г. переводом из детского хирургического отделения ГУЗ КБСМП № 7.
Из анамнеза заболевания выяснено, что мальчик заболел остро 25.05.2017 г., когда на фоне полного здоровья и нормальной температуры появилась рвота до 4 раз, присоединился жидкий зелёный стул 2 раза в сутки. На следующий день состояние не улучшилось, была рвота 2 раза, жидкий стул до 10 раз, в последних порциях появились прожилки крови. Вызванный участковый врач назначил амбулаторное лечение: энтерофурил, моти-лиум, панкреатин. На фоне проводимой терапии состояние больного несколько улучшилось, но диарея сохранялась, а на 5 день болезни (30.05.17 г.) появились боли в животе и дёгтеобразный стул. Мальчик был осмотрен врачом скорой медицинской помощи, который доставил его в детское хирургическое отделение ГУЗ КБСМП № 7 для исключения острой хирургической патологии.
При обследовании острая хирургическая патология была исключена, были выявлены снижение уровней гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитопения (57106/л), высокие показатели мочевины (до 62,3 ммоль/л) и креа-тинина (до 569 ммоль/л), трехкратное повышение АЛТ, признаки гиперкоагуляции в коагулограмме.
При уточнении анамнеза было выяснено (со слов мамы), что ребенок последний раз мочился 01.06.2017 г. в 6 часов утра. Таким образом, на 02.06.17 г. период полной анурии составил 1 сутки, что и обусловило резкое повыше-
ние в крови азотистых оснований. Был заподозрен острый инфекционный гастроэнтероколит, осложненный гемолитико-уремическим синдромом с развитием острой почечной недостаточности и 02.06.17 г. мальчик был переведен в отделении реанимации Волгоградской областной детской клинической инфекционной больницы.
При поступлении состояние ребенка расценено как тяжелое за счет ОПН, прогрессирующей уремии на фоне полной анурии. В анализах крови выявлены анемия (НЬ 75 г/л, эритроциты 2,871012/л), анизоцитоз, анизохромия (++++), фрагментированные эритроциты (шизо-циты до 30 на 100 эритроцитов), тромбоцитопения (62106/л). Количество лейкоцитов в крови составило 6,4106/л, СОЭ - 12 мм/ч. Свертываемость крови по Сухареву - 4 минуты, креати-нин плазмы - 599 ммоль/л (норма 45105 ммоль/л), мочевина - 23,7 ммоль/л (норма 1,8-6,4 ммоль/л), АСТ - 123 Ед/л, АЛТ -80 Ед/л. Выявлена гипоальбуминемия (32,3 г/л), умеренная гипокалиемия (2,52 ммоль/л) и гипо-натриемия (127,5 ммоль/л). УЗИ брюшной полости - выраженные диффузные изменения паренхимы почек, синдром «выделяющихся, блестящих пирамид», диффузные изменения паренхимы печени.
Установленные показатели подтверждали наличие у ребенка ГУС, ассоциированного с диареей, и свидетельствовали о повреждении паренхимы почек с прогрессирующим развитием ОПН и уремии.
Лечение ребенка в отделении реанимации проводилось в соответствии с клиническими рекомендациями по оказанию медицинской помощи детям с гемолитико-уремический синдром, утвержденными МЗ РФ (2015) [1].
03.06.17 г. ребенку был установлен пери-тонеальный катетер и начат перитонеальный диализ путём обмена диализата САРD2 (Германия) в объёме 10 мл/кг каждый час. Далее состав диализата и кратность его обмена менялась в зависимости от показателей крови.
Комплексная терапия включала антибиотики (цефтриаксон 50 мг/кг/сут. внутривенно в течение 18 дней, с 20.06.17 г. сульзацеф 50 мг/кг/сут.); инфузионную терапию - кристаллоиды в объёме 20-30 мл/кг/сут.; гемостатиче-скую терапию - трансфузия свежезамороженной плазмы из расчета 15 мл/кг/сут. (всего 7 переливаний); трансфузию эритроцитарной фильтрованной взвеси - 10 мл/кг на одно введение (5 трансфузий за период лечения).
В течение всего времени пребывания в стационаре мальчик получал реологические препараты (в/в пентоксифиллин - по 2,0 мл 2 раза в сутки в/в, эуфиллин 2,4%-й - по 4 мл/сут. в 2 приема).
пользовали капотен по 25 мг на прием. В течение всего времени ребенок получал бессолевую диету, сопроводительную терапию.
Динамика основных лабораторных показателей крови больного в процессе проведения интенсивной терапии и перитонеального диализа представлена в табл. 1 и 2.
Таблица 1
Динамика показателей крови на фоне проводимой терапии
Эр., Нв, Тром., Рет., Лейк., эоз., п/я, с/я, Лф., Мн., СОЭ,
Дата 1012/л г/л 106/л % 106/л % % % % % мм/ч
03.06.17 г. 2,37 63 63 16 8,4 0 5 47 37 11 25
08.06.17 г. 2,19 58 58 21 4,52 1 3 39 49 3 30
12.06.17 г. 3,53 100 80 33 5,65 0 2 72 5 7 7
20.06.17 г. 4,8 134 161 2 7,55 0 4 52 36 8 3
Таблица 2
Динамика биохимических показателей крови на фоне проводимой терапии
Общий Аль- Били- АЛТ, Моче- Креа- к+, Na+,
Дата белок, бумин, рубин, Ед/л вина, тинин, ммоль/л ммоль/л
г/л г/л мкмоль/л ммоль/л ммоль/л
02.06.17 г. 64,47 33,25 10,2 123,1 24,2 570 2,2 129,1
08.06.17 г. 59,5 33,64 10,0 22,1 24,1 884 3,0 132,1
11.06.17 г. 55,1 29,7 9,8 16,2 16,2 578 2,5 135,1
20.06.17 г. 70,6 40,8 10,0 40,2 11,5 194 5,2 132,5
На фоне проводимого лечения состояние ребенка постепенно улучшалось и 7.06.17 г. было получено 17 мл мочи, 10.06.17 г. ее суточное количество составило 450 мл, а с 14.06.17 г. начался полиурический период и диурез возрос до 2,0 л мочи в сутки. Одновременно с восстановлением диуреза отмечалось уменьшение эхогенности паренхимы почек по данным УЗИ.
Таким образом, период полной анурии у данного больного составил 7 суток, 20.06.17 г. перитонеальный катетер был удален.
Окончательный клинический диагноз: Гемо-литико-уремический синдром, ассоциированный с диареей (ГУС Д+). Острая почечная недостаточность. Стадия анурии (7 суток). Перитонеальный диализ (с 03.06.17 г. по 20.06.17 г.). Код МКБ-10: D 59.3 - Гемолитико-уремический синдром.
Причиной ГУС у данного больного явилась острая кишечная инфекция, но, к сожалению, этиологию гастоэнтероколита расшифровать не удалось: 5 кратные бактериологические посевы кала на кишечную группу и серологические исследования были отрицательными.
После восстановления диуреза и биохимических показателей крови 23.06.17 г. ребенок был переведен для дальнейшего лечения и реабилитации в нефрологическое отделение. Общая длительность пребывания больного в ГБУЗ ВОДКИБ составила 21 день.
Для коррекции синдрома гиперкоагуляции использовали гепаринотерапию: гепарин вводили с помощью инфузомата микроструйно непрерывно под контролем время свертывания крови из расчета 10 Ед/кг/ч в течение 15 дней. Для коррекции почечной гипертензии при повышении артериального давления свыше 140 и 90 мм рт. ст. ис-
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Таким образом, приведенный клинический пример демонстрирует случай успешного лечения крайне опасного для жизни состояния - гемолитико-уремического синдрома, осложненного тяжелой почечной недостаточностью.
Ведение таких пациентов требует совместных действий врачей различных специальностей.
В приведенном нами случае в лечении ребенка принимали участие врачи-инфекционисты и реаниматологи (ГБУЗ ВОДКИБ, Волгоград); детские хирурги (ГБУЗ КБСМП № 7, Волгоград); врачи-урологи (установка и контроль функционирования перитонеального катетера, ГБУЗ ВОКУНЦ, Волжский); специалист по эфферентным методам лечения (рекомендации по методике проведения и программе диализа, ГБУЗ ВОКУНЦ, г. Волжский).
ЛИТЕРАТУРА
1. Гемолитико-уремический синдром у детей. МКБ 10 D59.3. - Клинические рекомендации МЗ РФ. -М., 2015.
2. Миронов, Л. Л. Гемолитико-уремический синдром: этиология, эпидемиология, патогенез / Л. Л. Миронов, И. И. Канус // Медицинские новости. - 2003. - № 10. - С. 5-8.
3. Поражение ЦНС у больных с Шига-токсин ассоциированным гемолитико-уремическим синдромом
(STEC-ГУС): современные аспекты патогенеза, клиники и стратегии лечения. Обзор литературы / И. Ю. Шпикалова [и др.] // Нефрология и диализ. - 2014. - Т. 16 (3). - С. 328-338.
4. Энтерогеморрагическая Escherichia coli (EHEC). -Информационный бюллетень ВОЗ. - 2011 г. -№ 125.
5. Epidemiology of haemolytic uremic syndrome in children. Data from the North Italian HUSnetwork / G. Ardissino [et al.] // Eur. J. Pediatr. - 2016. -Vol. 175 (4). - P. 465-473.
6. Hemolytic uremic syndrome in children // V. Talarico [et al.] // Minerva Pediatr. - 2016. - Vol. 68 (6). -P. 441-455.
Н. В. Рогова, Т. Н. Кузьмина, Л. А. Тибилова
Волгоградский государственный медицинский университет,
кафедра клинической фармакологии и интенсивной терапии
с курсами клинической фармакологии ФУВ, клинической аллергологии ФУВ
ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТА С РЕДКИМ ВАРИАНТОМ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА ВТРОГО ТИПА
УДК 616.43-08
В статье рассмотрен клинический случай молодой пациентки с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа, представленным сахарным диабетом 1-го типа, нарушением функции щитовидной железы и первичной недостаточностью коры надпочечников. Ключевые слова: аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа, сахарный диабет 1-го типа, хронический аутоиммунный тиреоидит, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность.
N. V. Rogova, T. N. Kuzmina, L. A. Tibilova MANAGEMENT OF A PATIENT WITH AUTOIMMUNE
POLYGLANDULAR SYNDROME TYPE 2, A RARE AUTOIMMUNE DISORDER
This article describes a case of a young woman with autoimmune polyglandular syndrome type 2 clinically manifested by diabetes mellitus type 1, thyroid dysfunction and primary adrenal insufficiency.
Key words: autoimmune polyglandular syndrome type 2, diabetes mellitus type 1, autoimmune chronic thyroiditis, primary chronic adrenal insufficiency.
Полигландулярный синдром включает в себя широкий спектр аутоиммунных расстройств. George J. Kahaly выделяет два основных типа аутоиммунного полигландулярно-го синдрома (АПС): ювенильный (1-й тип) и АПС взрослых (2-й тип). В природе АПС ведущую роль играют: инфильтрация лимфоцитами пораженной железы, циркуляция органоспе-цифических антител в сыворотке, иммунные дефекты в клетках и ассоциация с (HLA) DR/DQгенами [11].
Наиболее часто встречается АПС 2. Основными его составляющими являются первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона), аутоиммунные заболевания щитовидной железы и/или сахарный диабет 1-го типа (СД 1). Аутоиммунные заболевания щитовидной железы представлены хроническим аутоиммунным тиреоидитом Хашимото или Базедовой болезнью. Однако могут встречаться и другие компоненты АПС-2: первичный гипогонадизм,
миастения, целиакия, пернициозная анемия, алопеция, витилиго, серозит. Распространенность синдрома в популяции составляет 1:20 000. У женщин АПС-2 встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин. Манифестация АПС-2 приходится на третью декаду жизни и прослеживается ассоциация с HLA-B8/DR-3 [6, 7, 9]. Однако не всегда генетические тесты помогают распознавать пациентов с АПС-2, в данном случае можно определить только генетическую предрасположенность у пациентов, которые имеют высокий риск развития аутоиммунных нарушений, но это не является ключевым в развитии заболевания [1, 5].
По данным литературы, в дебюте АПС-2 выявляют одно заболевание: хроническая недостаточность надпочечников (ХНН), хронический аутоиммунный тиреоидит (ХАТ), Базедова болезнь или СД 1. В редких случаях одновременно манифестируют 2 и более компонента АПС [2].
