Научная статья на тему 'Случай синдрома Андерсена-Тавила у девочки 14 лет'

Случай синдрома Андерсена-Тавила у девочки 14 лет Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
104
19
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Люскина Н.М., Васичкина Е.С., Костарева А.А., Лебедев Д.С.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Случай синдрома Андерсена-Тавила у девочки 14 лет»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

фицит витамина В9 — 9,5% чел. Через 3 мес. после имплантации ИВРС улучшение КЖ установлено у 19,0% пациентов, однако обращало внимание увеличение частоты и степени выраженности нарушений психоэмоционального и вегетативного статуса у 85,7% чел., биоэлементного статуса — у 81,0% чел., дефицита витамина D — у 57,1% чел. Проведенный анализ с расчетом коэффициента ранговой корреляции Спирмена установил наличие прямой сильной связи (отличие коэффициента корреляции от 0 на уровне р<0,05) между показателями: КЖ и вегетативный дисбаланс (r=0,92), КЖ и тревога (r=0,90), КЖ и депрессия (r=0,86), КЖ и избыток бария (r=0,86), КЖ и избыток свинца (r=0,86), КЖ и дефицит калия (r=0,84), КЖ и дефицит кальция (r=0,84), КЖ и дефицит селена (r=0,82), КЖ и дефицит цинка (r=0,80), КЖ и дефицит витамина D (r=0,86).

Обсуждение: полученные данные являются основанием для дополнения лечебно-реабилитационных мероприятий у детей с ИВРС программой коррекции дисэлементоза и витаминной недостаточности.

Выводы: имплантация ИВРС улучшает КЖ детей с жизнеугрожающими аритмиями: уменьшается выраженность клинической симптоматики, снижается уровень стрессового состояния, повышается работоспособность. Основными причинами, ухудшающими КЖ детей с ИВРС, являются нарушения психоэмоционального, вегетативного, биоэлементного статуса, дефицит витамина D. Полагаем, что дополнение лечебно-реабилитационнных мероприятий у данного контингента больных программой коррекции дис-элементоза и витаминной недостаточности позволит улучшить КЖ детей с ИВРС, что является предметом наших дальнейших исследований.

К ВОПРОСУ О СТРУКТУРЕ НАРУШЕНИЙ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ У ДЕТЕЙ

ЛАПТЕВА Н.М., РЫБАЛКИНА М.Г., НЕСТЕРЕНКО Е.В., ПОПКОВА Н.И., ИШАНОВА Н.А., МОЛОДЦОВ Н.С.

ГБОУ ВПО «ОРЕНБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МЗ РФ, ОРЕНБУРГ ГАУЗ «ДЕТСКАЯ ГОРОДСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА», ОРЕНБУРГ

В структуре детской кардиологической заболеваемости и причин летальности нарушения ритма и проводимости сердца занимают ведущее место. Спектр заболеваний, которые могут привести к развитию аритмий, чрезвычайно широк. У детей, в отличие от взрослых, нарушения ритма и проводимости чаще наблюдаются при экстракардиальных воздействиях. В большинстве случаев имеет место сочетанное воздействие нескольких факторов. У детей аритмии зачастую выявляются случайно.

Цель: Изучение частоты, структуры нарушения ритма и проводимости сердца у детей, находивших-

ся на лечении в круглосуточном стационаре МДГБ г. Оренбург в 2013 году.

Методы: Анализ результатов ЭКГ — исследования 2622 больных в возрасте от 1 месяца до 15 лет.

Результаты: Всего за 2013 год пролечено 3404 пациента. В структуре нозологических форм болезни органов дыхания составили 72,4% (острые, обструктивные, рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты, пневмонии, бронхиальная астма, хроническая бронхолегоч-ная патология), а болезни нервной системы — 19,8% (перинатальное поражение ЦНС, последствия раннего органического поражения мозга, заболевания периферической нервной системы, ДЦП, вегетодистония). Основную массу составили дети в возрасте до 3 лет — 57,9%. Больные кардиологического профиля (ВПС, мио-, эндо- и перикардиты, кардиомиопатии), госпитализирующиеся только в отделение детей раннего возраста, в структуре последних составили лишь 5,8%. Наиболее часто выявлялось монотопное нарушение ритма в виде синусовой аритмии — у 62% (резко выраженный у 20% из них). Синусовая тахикардия зарегистрирована у 558, реже (у 164 пациентов) — синусовая брадикардия. Из гетеротопных нарушений ритма выявлена наджелудочковая экстрасистолия только у 0,5%, а желудочковая — у 0,2% больных. Также редко найдены нарушения проведения импульса возбуждения в виде синоатриальной блокады — у 20, атриовентрикулярной блокады (I, III степени) — у 5 человек. Внутрижелудоч-ковые блокады (неполная правой ножки пучка Гиса) зафиксирована у каждого 4, а полная — только у 3 пациентов. Комбинированные аритмии выявлены в виде синдрома WPW — у 0,2%, синдрома укорочения PQ — у 0,99% пациентов. Признаки дисфункции синусового узла (миграция водителя ритма по предсердиям, лево-правопредсердный ритм) отмечены у 4,7% больных.

Обсуждение: ЭКГ — исследование является самым доступным методом для выявления аритмий у детей.

Выводы: Наиболее часто регистрируются но-мотопные нарушения ритма. Выявленные же гете-ротопные нарушения ритма требуют проведения дальнейшего дополнительного обследования и динамического наблюдения.

СЛУЧАЙ СИНДРОМА АНДЕРСЕНА-ТАВИЛА У ДЕВОЧКИ 14 ЛЕТ

ЛЮСКИНА Н.М., ВАСИЧКИНА Е.С., КОСТАРЕВА А.А., ЛЕБЕДЕВД.С.

ФГБУ «СЗФМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ, САНКТ-ПЕТЕРБУРГ

Цель: Представить редкое клиническое наблюдение.

Методы: Комплексное стационарное обследование.

Результаты: Пациентка М., 14 лет впервые обратилась в клинику с жалобами на рецидивирующие пре-синкопальные состояния, перебои в работе сердца,

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016

КЛИНИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ АРИТМОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

плохую переносимость физических нагрузок. Син-копальных состояний не было. Случаев ВСС в семье не было. Жалобы появились два года назад.

На ЭКГ при поступлении — вариант нормы, QTc равен 410 мс. По данным суточного ЭКГ-монитори-рования- частые одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы (дневной тип). Один неустойчивый пароксизм полиморфной желудочковой тахикардии (3 комплекса) с ЧСЖ 123 уд/мин. По данным ЭХОКГ — без патологии. При проведении тредмил-теста (по протоколу Bruce), начиная со 2 ступени и далее — регистрировались одиночные и парные полиморфные (двунаправленные) желудочковые экстрасистолы, количество которых увеличивалось по мере возрастания ЧСС.

Генетическое исследование 108 генов на предмет выявления мутаций, ассоциированных с различными вариантами кардиомиопатий и врожденных нарушений ритма на приборе IlluminaMiSeq методом секвенирования по Сенгеру. В исследованном образце ДНК обнаружена ранее описанная патогенная замена в гене KCNJ2:NM_000891:exon2:c. G161T:p.C54F, ассоциированная с синдромом Ан-дерсена-Тавила.

В качестве антиаритмической терапии принято решение назначить ß-адреноблокатор пропранолол (анаприлин). При проведении контрольного обследования через 6 месяцев антиаритмическая терапия пропранололом в дозе 1 мг/кг/сут признана не эффективной. Попытки увеличения дозы препарата до 1,5 мг/кг/сут также не принесли значимого положительного эффекта. Проведена смена антиаритмической терапии, назначен метопролол в дозе 75мг/ сут с положительной динамикой.

Учитывая отсутствие синкопальных состояний, отсутствие устойчивых пароксизмов полиморфной желудочковой тахикардии имплантация ИКД не проводилась.

Обсуждение: Особенность данного клинического случая состоит в том, что из триады признаков, характерных для синдрома Андерсена-Тавила (желудочковые аритмии, периодический паралич и характерные дисморфические черты), у пациентки наиболее выраженное значение имели только желудочковые нарушения ритма сердца, отсутствовало удлинение интервала QT. Ярко выраженных дисморфических проявлений характерных для синдрома Андерсена-Тавила не выявлено. Приступов периодического паралича, эпизодов гипокалиемии не отмечалось. Ключевым моментом диагностики стало генетическое исследование. Назначение ß-блокаторов в качестве антиаритмической терапии связано с тем, что это единственная группа препаратов достоверно уменьшающих риск внезапной сердечной смерти у данной группы пациентов.

Выводы: Клинический случай демонстрирует важность генетической диагностики в установлении

этиологии желудочковых нарушений ритма у пациентов молодого возраста.

БЛИЖАЙШИЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ ПОСЛЕ ИМПЛАНТАЦИИ ЭЛЕКТРОКАРДИОСТИМУЛЯТОРОВ ПРИ БРАДИАРИТМИЯХ

МАРТАКОВ М.А., ЗАЙНЕТДИНОВ Е.М., ПОПОВ М.А., АЛЕКСАНЯНВ.А., БАБОКИНВ.Е.

МОНИКИ, МОСКВА

Цель исследования: на основании оценки ближайших и отдаленных результатов имплантации электрокардиостимуляторов (ЭКС) у детей разработать определенные диагностические критерии и определить показания к имплантации ЭКС, программу реабилитации и диспансерного наблюдение.

Материалы и методы: Под нашим наблюдением находилось 76 детей в возрасте от 2 до 17 лет (средний возраст 10,5±3,4 года), среди них мальчиков 40 (56%), девочек 36 (44%). Колебания частоты сердечных сокращений в состоянии покоя составляли от 36 до 86 ударов в 1 минуту. Инфекционно-аллер-гический миокардит диагностирован у 8 человек. 5 детей наблюдались после коррекции врожденных пороков сердца: коррекции дефекта межпредсерд-ной перегородки — 1 больной, с корригированной формой открытого атриовентрикулярного канала — 1, после пластики дефекта межжелудочковой перегородки — 3 (у последних четырех больных синдром слабости синусового узла (СССУ) сочетался с различными формами атриовентрикулярной блокады. 1 больная страдала брадитахисистолической формой СССУ с частыми приступами пароксизмальных тахиаритмий. У 62 пациентов установлена идиопа-тическая форма синдрома слабости синусового узла.

Обсуждение: Выбор типа ЭКС и режима его работы зависит от: 1. функции синусового узла в покое и при нагрузке; 2. состояния атриовентрику-лярной проводимости; 3. наличия сопутствующих аритмий.

При сочетании СССУ с атриовентрикулярны-ми блокадами различных степеней (бинодальная болезнь) показана имплантация двухкамерного (секвенциального) частотоадаптивного кардиостимулятора или, что менее предпочтительно, однокамерного желудочкового стимулятора с частото-адаптивной функцией.

Нерешенной проблемой при имплантации электрокардиостимуляторов, связанной с ростом детей, является способ фиксации электрода. Несмотря на очевидные преимущества при использовании эндокардиальных электродов, с ростом ребенка увеличивается риск натяжение эндокардиального электрода и, как следствие этого, возможной дислокации электрода. Высокая активность кальцие-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.