CC BY
46
КЛИНИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ АРИТМОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
плохую переносимость физических нагрузок. Син-копальных состояний не было. Случаев ВСС в семье не было. Жалобы появились два года назад.
На ЭКГ при поступлении — вариант нормы, QTc равен 410 мс. По данным суточного ЭКГ-монитори-рования- частые одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы (дневной тип). Один неустойчивый пароксизм полиморфной желудочковой тахикардии (3 комплекса) с ЧСЖ 123 уд/мин. По данным ЭХОКГ — без патологии. При проведении тредмил-теста (по протоколу Bruce), начиная со 2 ступени и далее — регистрировались одиночные и парные полиморфные (двунаправленные) желудочковые экстрасистолы, количество которых увеличивалось по мере возрастания ЧСС.
Генетическое исследование 108 генов на предмет выявления мутаций, ассоциированных с различными вариантами кардиомиопатий и врожденных нарушений ритма на приборе IlluminaMiSeq методом секвенирования по Сенгеру. В исследованном образце ДНК обнаружена ранее описанная патогенная замена в гене KCNJ2:NM_000891:exon2:c. G161T:p.C54F, ассоциированная с синдромом Ан-дерсена-Тавила.
В качестве антиаритмической терапии принято решение назначить ß-адреноблокатор пропранолол (анаприлин). При проведении контрольного обследования через 6 месяцев антиаритмическая терапия пропранололом в дозе 1 мг/кг/сут признана не эффективной. Попытки увеличения дозы препарата до 1,5 мг/кг/сут также не принесли значимого положительного эффекта. Проведена смена антиаритмической терапии, назначен метопролол в дозе 75мг/ сут с положительной динамикой.
Учитывая отсутствие синкопальных состояний, отсутствие устойчивых пароксизмов полиморфной желудочковой тахикардии имплантация ИКД не проводилась.
Обсуждение: Особенность данного клинического случая состоит в том, что из триады признаков, характерных для синдрома Андерсена-Тавила (желудочковые аритмии, периодический паралич и характерные дисморфические черты), у пациентки наиболее выраженное значение имели только желудочковые нарушения ритма сердца, отсутствовало удлинение интервала QT. Ярко выраженных дисморфических проявлений характерных для синдрома Андерсена-Тавила не выявлено. Приступов периодического паралича, эпизодов гипокалиемии не отмечалось. Ключевым моментом диагностики стало генетическое исследование. Назначение ß-блокаторов в качестве антиаритмической терапии связано с тем, что это единственная группа препаратов достоверно уменьшающих риск внезапной сердечной смерти у данной группы пациентов.
Выводы: Клинический случай демонстрирует важность генетической диагностики в установлении
этиологии желудочковых нарушений ритма у пациентов молодого возраста.
БЛИЖАЙШИЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ ПОСЛЕ ИМПЛАНТАЦИИ ЭЛЕКТРОКАРДИОСТИМУЛЯТОРОВ ПРИ БРАДИАРИТМИЯХ
МАРТАКОВ М.А., ЗАЙНЕТДИНОВ Е.М., ПОПОВ М.А., АЛЕКСАНЯНВ.А., БАБОКИНВ.Е.
МОНИКИ, МОСКВА
Цель исследования: на основании оценки ближайших и отдаленных результатов имплантации электрокардиостимуляторов (ЭКС) у детей разработать определенные диагностические критерии и определить показания к имплантации ЭКС, программу реабилитации и диспансерного наблюдение.
Материалы и методы: Под нашим наблюдением находилось 76 детей в возрасте от 2 до 17 лет (средний возраст 10,5±3,4 года), среди них мальчиков 40 (56%), девочек 36 (44%). Колебания частоты сердечных сокращений в состоянии покоя составляли от 36 до 86 ударов в 1 минуту. Инфекционно-аллер-гический миокардит диагностирован у 8 человек. 5 детей наблюдались после коррекции врожденных пороков сердца: коррекции дефекта межпредсерд-ной перегородки — 1 больной, с корригированной формой открытого атриовентрикулярного канала — 1, после пластики дефекта межжелудочковой перегородки — 3 (у последних четырех больных синдром слабости синусового узла (СССУ) сочетался с различными формами атриовентрикулярной блокады. 1 больная страдала брадитахисистолической формой СССУ с частыми приступами пароксизмальных тахиаритмий. У 62 пациентов установлена идиопа-тическая форма синдрома слабости синусового узла.
Обсуждение: Выбор типа ЭКС и режима его работы зависит от: 1. функции синусового узла в покое и при нагрузке; 2. состояния атриовентрику-лярной проводимости; 3. наличия сопутствующих аритмий.
При сочетании СССУ с атриовентрикулярны-ми блокадами различных степеней (бинодальная болезнь) показана имплантация двухкамерного (секвенциального) частотоадаптивного кардиостимулятора или, что менее предпочтительно, однокамерного желудочкового стимулятора с частото-адаптивной функцией.
Нерешенной проблемой при имплантации электрокардиостимуляторов, связанной с ростом детей, является способ фиксации электрода. Несмотря на очевидные преимущества при использовании эндокардиальных электродов, с ростом ребенка увеличивается риск натяжение эндокардиального электрода и, как следствие этого, возможной дислокации электрода. Высокая активность кальцие-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
вого обмена у детей может привести к локальной кальцинации в зоне контакта электрод-эндокард и увеличить порог стимуляции. Использование миокардиальной электрокардиостимуляции остается актуальной не только при сочетанных операциях при коррекции врожденных пороков сердца, но и при первичных манипуляциях. Использование миниинвазивных доступов значительно снижает травматизм операции.
Выводы: Для достижения максимального клинического эффекта детям целесообразно имплантировать современные физиологические ЭКС, преимущественно двухкамерные, обеспечивающие адекватную гемодинамику в ответ на физическую нагрузку. Следует учитывать возможную динамику основного заболевания у детей после выписки из стационара. В связи с этим контроль за состоянием ЭКС мы рекомендуем проводить через 1, 3, 6 месяцев после имплантации пейсмейкера, а затем не менее одного раза в полгода.
РЕЗУЛЬТАТЫ ПРИМЕНЕНИЯ ПЕТЛЕВЫХ РЕГИСТРАТОРОВ ЭКГ (РЕВИЛ-ДИАГНО-СТИКА) В ОЦЕНКЕ ПРИЧИН СИНКОПАЛЬ-НЫХ СОСТОЯНИЙ НЕЯСНОЙ ЭТИОЛОГИИ УДЕТЕЙ
МАРТАКОВ МЛ,ЗАЙНЕТДШОВ Е.М., ПОПОВ М.А., АЛЕКСАНЯНВ.А., БАБОКИНВ.Е.
МОНИКИ ИМ. М.Ф. ВЛАДИМИРСКОГО, МОСКВА
Цель исследования: на основании оценки ближайших и отдаленных результатов имплантации петлевых регистраторов (ревил-диагностика) у детей разработать определенные диагностические критерии и определить показания к имплантации, провести оценку эффективности петлевых регистраторов ЭКГ в выявлении синкопальных состояний у детей, программу реабилитации и диспансерного наблюдение.
Методы: Под наблюдением находилось 18 детей от 3 до 16 лет (10 мальчиков и 8 девочек). Критериями имплантации петлевых регистраторов ЭКГ (ПР ЭКГ) явились однократные или повторные синко-пальные состояния неясной этиологии. Проведены: общеклиническое обследование, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, тилт-тест, тредмил-тест (по показаниям). Всем пациентам имплантированы регистраторы REVEAL XT в подкожножировую клетчатку левой парастернальной области. После ушивания раны осуществляли активацию ПР ЭКГ и его программирование. Первый контрольный осмотр проводили через 3 месяца после имплантации. Частота последующих осмотров зависела от состояния пациента и количества записанных эпизодов аритмий. Для предотвращения потери данных следующий контрольный осмотр планировали так, чтобы объем памяти устройства не был исчерпан.
Обсуждение: Эффективность ревил-диагностики оценивали при регистрации синкопе и наличия эпизодов аритмий. Время от имплантации ПР ЭКГ до регистрации синкопе или эпизода аритмий составило от 5 суток до 10 месяцев. Имплантация частотоадап-тивного электрокардиостимулятора потребовалась 5 детям, 4 детей направлены на проведение радиочастотной аблации реципрокной атриовентрикулярной узловой тахикардии. Инфекционных осложнений после имплантации ПР ЭКГ не было.
Выводы: Метод ревил-диагностики обладает высокой диагностической значимостью и отсутствием осложнений, что позволяет его использовать в диагностической практике в педиатрии.
ОСОБЕННОСТИ ЭКСТРАСИСТОЛИЧЕСКОЙ АРИТМИИ У ДЕТЕЙ С ДИСПЛАСТИКОЗАВИ-СИМЫМИ ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И ТОРАКОДИАФРАГМАЛЬНЫМ СИНДРОМОМ
МОСКАЛЮКО.Н., ЧАЛАЯЛ.Ф.
ДОНЕЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. М.ГОРЬКОГО, ДОНЕЦК
Цель исследования: Изучить особенности экстрасистолической аритмии у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани (НДДСТ), имеющих торакодиафрагмальный синдром (ТДС) и пролапс митрального клапана (ПМК).
Материалы и методы: Обследовано 126 детей в возрасте 7-17 лет с НДДСТ, имеющих ПМК. В основную группу вошли 85 (67,5±4,2%) пациентов с ТДС, в группу сравнения — 41 (32,5±5,4%) без ТДС. Обследование проводилось с применением аппарата для ЭКГ мониторирования по Холтеру «ДХ-АКМ-03». Для выявления НДДСТ использовали критерии Т.И. Кадуриной (2009), ТДС — Г.И. Нечаевой (2008). Диагностику пролапса митрального клапана проводили на основании критериев Фремин-гемского исследования.
Результаты: Экстрасистолия выявлена у 104 (82,5±3,4%) пациентов. Во всех случаях она была суправентрикулярной, в 52 (41,3±4,4%) —суправен-трикулярной и желудочковой. У детей с ТДС экстрасистолы в патологическом количестве выявлены достоверно чаще, чем у детей без ТДС: соответственно, суправентрикулярные - в 64 (75,3±4,7%) и 16 (39,0±7,6%) случаях (р<0,01); желудочковые — в 40 (47,1±5,4%) и 12 (29,3±7,1%, р<0,05). Подавляющее большинство экстрасистол были одиночными. Спаренные экстрасистолы зарегистрированы в 9 (7,1±2,3%) случаях, групповые — 5 (3,9±1,7%), биге-миния — 8 (6,3±2,2%), тригеминия — 7 (5,6±2,0%), квадригимения — 1 (0,8%). Все спаренные и групповые экстрасистолы были суправентрикулярными, большая часть аллоритмических (по типу бигеминии
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
