Научная статья на тему 'Случай пренатальной диагностики аномалии Арнольда-Киари'

Случай пренатальной диагностики аномалии Арнольда-Киари Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
2218
86
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Жампеисова А.М.

Аномалия Арнольда-Киари порок развития нервной трубки, возникающий на ранних этапах эмбриогенеза, заключается в смещении одной или обеих миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и ниже. Современная патоморфология выделяет три основных типа этой аномалии: I тип-проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II типвклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III типизолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи в затылочной области. II и III типы порока характеризуются высокой летальностью в перинатальном периоде.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Жампеисова А.М.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Случай пренатальной диагностики аномалии Арнольда-Киари»

интенсивной терапии. Реанимационный диагноз: «Профузное внутриплевральное кровотечение, гемоперикард, тампонада сердца, геморрагический шок, постреанимационная болезнь, острая постаноксическая энцефалопатия, отек головного мозга, синдром полиорганной недостаточности, экстренная торакотомия справа, остановка профузного кровотечения из раны правого предсердия (02.11.11 г)». За время пребывания в отделении реанимации проводилась интенсивная симптоматическая и посиндромальная терапия. Через 15 суток больной переведен в профильное урологическое отделение в удовлетворительном состоянии, без каких-либо проявлений неврологической симтоматики. По данным обзорной рентгенографии от 17.11.2011 года оба легких расправлены, синусы свободные, средостение и сердце обычной конфигурации. Заживление шва per primum. Выписан с излечением.

Таким образом, при выполнении урологических манипуляций и оперативных вмешательств

может наступить внезапная остановка сердца с фибрилляцией предсердий и желудочков, обусловленная патологическими рефлекторными механизмами.

В условиях возникшей реанимационной ситуации, при проведении закрытого массажа сердца, возможно повреждение грудного каркаса в виде отрыва ребер от грудины со смещением и ранением близко расположенных к грудине отделов сердца (предсердий), с развитием угрожающего жизни внутриплевральным кровотечением и тампонады перикарда.

Учитывая молниеносный характер геморрагии, экстренная торакотомия должна выполняться немедленно, даже в условиях неполной асептики, при этом хирургу необходимо в первую очередь предположить наличие раны предсердия, являющейся источником массивного кровотечения и использовать прием закрытия раны большим пальцем левой руки.

Литература

1. Вагнер Е.Л. Хирургия повреждений груди. - М., 1981.- С. 27

2. Курицын A.M. Торакоскопическая остановка сердца внутриплеврального кровотечения при огнестрельных ранениях груди//Эндоскопическая хирургия.-№1,~2004.-С90

Материал поступил в редакцию 06.09.2012 г.

УДК 618; 615.849;61:575 А.М. Жампеисова

ГККП «6 городская поликлиника» г. Астана, Казахстан

СЛУЧАЙ ПРЕНАТАЛЬНОй ДИАГНОСТИКИ АНОМАЛИИ АРнОлЬДА-КИАРИ

Аномалия Арнольда-Киари - порок развития нервной трубки, возникающий на ранних этапах эмбриогенеза, заключается в смещении одной или обеих миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и ниже. Современная патоморфология выделяет три основных типа этой аномалии: I тип-проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II тип- вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III тип- изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи в затылочной области. II и III типы порока характеризуются высокой летальностью в перинатальном периоде.

Частота встречаемости данного порока точно не установлена и колеблется от 12 до 40%

[1,2,3]. Одна из основных причин такого разброса - разные подходы к идентификации порока. Так как в большинстве случаев (до 95%) маль-формация Арнольда-Киари сопровождается образованием спинномозговой грыжи и большая часть случаев расценивается как spina bifida.

Порок Арнольда-Киари характеризуется выбуханием червя мозжечка через большое затылочное отверстие и перемещением IV желудочка внутрь нервного канала. Задняя черепная ямка при этом уменьшена в размерах, а мозжечковый намет смещен книзу. Смещается также и перекручивается продолговатый мозг. Аномалия Арнольда-Киари почти всегда сопровождается обструктивной гидроцефалией. Ее причиной служит низкое расположение выхода IV желудочка, отводящего спинномозговую жидкость в спинномозговой канал. Обратный ток жидкости во внутричерепные структуры мозга блокиру-

ется мозжечком, перекрывающим большое затылочное отверстие. В 95% случаев аномалия Арнольда-Киари сопровождается образованием в 95% случаев [2-6].

К возможным эхографическим признакам аномалии Арнольда-Киари относится внутренняя гидроцефалия, а также типичная форма мозгового черепа типа «лимон» и изображение мозжечка в виде «банана». Однако, по мнению некоторых исследователей, эти признаки не отличаются высокой специфичностью в диагностике данной аномалии. По данным С.М. Воеводина (1999г), при использовании горизонтальных плоскостей сканирования совокупная выявляе-мость таких признаков порока Арнольда-Киари, как «лимон» и «банан», составляет не боле 45% при сроке гестации до 22 недель и 24% при беременности до 28 недель. Вентрикуломегалия встречается в 1 триместре беременности в 61 %. Выявление таких признаков, как атипичность субарахноидальных пространств лобных долей, изменение форм боковых желудочков и ассиме-трию сосудистых сплетений и борозд, отражают больше вторичные общие дизонтогенетические изменения мозга, связанные с различными вариантами аномального развития ЦНС. Однако, затруднительное выявление или полное отсутствие визуализации мозжечка в сочетании с выявлением «ланцетовидной» формы задних отделов тела боковых желудочков и расширение надшишковидного кармана 3-го желудочка по своей информативности значительно превосходят другие критерии порока Арнольда-Киари.

Пациентка С., 28 лет, при первом скринин-говом ультразвуковом исследовании на аппарате Logiq-3 General Electric при беременности 15 недель 1 день на основании специфических признаков поставлен предварительный диагноз - аномалия Арнольда-Киари. Настоящая беременность вторая (интергенетический интервал

Е/А 2 Я карт В/1 О I3.Û ем DR 60

1 год). Первая беременность закончилась поздним самопроизвольным выкидышем в сроке 17-18 недель. Соматически здорова. По результатам биохимического скрининга, проведенного в 12 недель беременности отмечается повышения показателя коррекции МоМ белка РАРР-А: концентрация-7956,80 mU/L, медиана-2270,00, МоМ-3,51, коррекция МоМ-3,57 (при норме 0,52,0).

При ультразвуковом исследовании срок беременности составил 15 недель 1 день, что соответствовало сроку гестации и были выявлены следующие изменения: изменение формы головки плода по типу «лимона» (рис.1), расширение до 10,1 мм и изменение формы тел боковых желудочков, смещение сосудистых сплетений в сторону задней черепной ямки (рис.2), отсутствие изображения большой цистерны, отсутствие изображения мозжечка, в связи с чем, с заключением ВПР ЦНС - аномалия Арнольда-Киари, беременная направлена на расширенное УЗИ 2 уровня в специализированный центр пре-натальной диагностики г. Астаны. По результатам данного УЗИ также были диагностированы вышеуказанные изменения со стороны ЦНС и выставлено заключение: беременность 15-16 недель. Синдром Арнольда-Киари? Рекомендована консультация генетика и УЗИ экспертного класса, на котором дополнительно к вышеуказанным изменениям, диагностирована spina bifida в пояснино-крестцовом отделе. С заключением - беременность 17-18 недель. Аномалия Арнольда-Киари 2 типа. Расщелина позвоночного столба в пояснично-крестцовом отделе - пациентке произведено прерывание беременности по медицинским показаниям. По результатам па-талого-анатомического заключения выявленные изменения плода совпадали с ультразвуковым пренатальным диагнозом.

Рис. 1

Рис. 2

SCIENTIFIC-PRACTICAL MEDICAL JOURNAL

75

Вывод. Описанное клиническое наблюдение представляет интерес для практических врачей, так как подтверждает возможность достаточно ранней диагностики на аппаратах низкого и среднего класса аномалии Арнольда-Ки-ари.

Учитывая неблагоприятные перинатальные исходы при мальформации Арнольда-Киари, необходимо повышать точность пренатальной

диагностики порока в сроки, допустимые для прерывания беременности.

Эффективность пренатальной диагностики определяется диагностическими возможностями ультразвукового оборудования, соблюдением сроков проведения и количества исследований плода, квалификацией врачей ультразвуковой диагностики; соблюдением рекомендуемой методики обследования.

Литература

1. Ахадов Т. А. Ядерно-магнитная томография в дифференциальной диагностике сирингобульбии и кранио-спинальных опухолей / Т.А. Ахадов, С.А. Белов, А.К. Кравцов и др. // Вестн. рентгенол. 1993. - № 2 -С.43-45.

2. Шерстнева О.В., Гусева О.И. Пренатальная ультразвуковая диагностика Мальформации арнольда-киари //Медицинский Альманах.- 2011.-№ 6 (19).-С.43-45

3. Медведев М.В. Пренатальная эхография, дифференциальная диагностика и прогноз. М.: РеалТайм, 2009.-С.29-31.

4. Воеводин С.М., Озерова О.Е. Эхографияческая анатомия головного мозга у новорожденных разного гестационного возраста. Акуш. и гинекол.1991. С.33-42.

5. Воеводин С.М. Эхографическая диагностика пороков развития головного мозга у новорожденных и детей грудного возраста. Педиатрия.1990.Ш. С. 45-51.

6. Волков А.Е. Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии. Ростов-на-Дону:Феникс,2006.-С.132-133.

7. Русанова О.К., Бунтова О.В., Корбашова Т.Д. и др. Популяционная частота и диагностическая ценность некоторых ультразвуковых маркеров врожденных и наследственных заболеваний //Ультразвук. диагн. акуш. гин. педиат. - Т.7 -N 4.-С.285-289.

8. Снайдерс Р. Дж. М., Николаидес К.Х. Оценка риска хромосомных нарушений. Ультразвуковые маркеры хромосомных дефектов плода. Пер. с англ.-М.:Видар,1997.-С.90-108.

9. Nicolaides K.H., Campbell S., GabbeS G., Guidetti R. Ultrasound Screening for Spina Bifida: Cranial and Cerebrall Sings. The Lancet. V. 2. 1986. Р.72-74.

10. Paladini D., Volpe P. Ultrasaund of Congenital Fetal Anomalies. Differential Diagnosis and Prognostic Indicators. L.: Informa Healthcare. 2007. P.361

Материал поступил в редакцию 01.11.2012 г.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.